ZESPÓŁ PIRAMIDOWY seu SPASTYCZNY
USZKODZENIE NEURONU RUCHOWEGO
OŚRODKOWEGO

EPIDEMIOLOGIA:

ETIOLOGIA:

•

uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego na

poziomie :

-

kory mózgu

-

istoty białej podkorowej

-

torebki wewnętrznej

-

pnia mózgu

-

rdzenia kręgowego

PATOGENEZA:

•

droga piramidowa :

-

przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów
dowolnych

-

przekazuje impulsy z kory mózgowej do komórek
ruchowych rogów przednich

rdzenia kręgowego i jąder ruchowych nn.
czaszkowych w pniu mózgu

•

kora ruchowa (pole 4) :

-

zakręt przedśrodkowy i płacik okołośrodkowy

-

drażnienie elektryczne różnych odcinków pola 4
wywołuje ruchy różnych części

przeciwległej połowy ciała

→

z najniższych części zakrętu środkowego przedniego
można wywołać

ruchy w zakresie krtani i gardła

→

powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy

→

wyżej twarz i szyja

→

wyżej kciuk, palce ręki, nadgarstek, przedramię, ramię,
bark, górna i

dolna część tułowia, uda, podudzia

→

płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni
mózgu :

ruchy stopy i palców, opróżnianie
pęcherza i odbytnicy

→

największe obszary zajmuje reprezentacja ręki i ruchów
związanych z

czynnością mowy

•

prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi

ma swój udział także układ pozapiramidowy
np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie

rdzenia kręgowego powoduje niewielkie
upośledzenie ruchów, a uszkodzenie torebki
wewnętrznej gdzie biegną przemieszane włókna
piramidowe i pozapiramidowe powoduje wybitne
ograniczeniwe ruchów

2

OBRAZ KLINICZNY:

•

objawy uszkodzenia dróg korowo –rdzeniowych :

-

niedowład, lub porażenie globalne

-

wygórowanie odruchów ścięgnistych i
okostnowych z objawami Jacobsona
i klonusami

-

wzmożenie napięcia mięśni o typie
scyzorykowym

-

zniesienie, lub osłabienie odruchów skórnych
(brzusznych, nosidłowych, podeszwowych)

-

pojawienie się objawów patologicznych
(Babińskiego, Rossolimo)

-

wspóruchy (synkinezy)

NIEDOWŁAD, LUB PORAŻENIE GLOBALNE :

•

2

porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład

stwierdza się tylko w okresie
zahamowania czynności (szoku) gdy sprawa chorobowa
rozwija się ostro (np. udar mózgu),
lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe

•

uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych na ogół powoduje

niedowład (paresis)

-

wynika to z tego, że czynność uszkodzonych
szlaków korowo – rdzeniowych
obejmują częściowo drogi pozapiramidowe i
częściowo włókna piramidowe
nieskrzyżowane

1

•

niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny (rozlany) :

-

nie ogranica się wyłącznie do 1 grupy
mięśniowej

-

przyczyną jest to, że włókna korowo – rdzeniowe
prawie we wszystkich odcinkach
swego przebiegu (począwszy od capsula interna)
są skupione

-

sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą
liczbę włókien które biegną do danej kończyny

-

monoparesis : niedowład całej kończyny

-

hemiparesis : niedowład połowiczy

-

triparesis : niedowład 3 kończyn

-

tetraparesis : niedowład 4 kończyn

•

niedowład nie jest rozłożony równomiernie :

-

w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest
niedowład palców ręki (izolowane
ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy
niedowład w prostownikach nadgarstka
i palców, jeszcze mniejszy w zakresie
prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść,
najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i
przywodzących staw barkowy

-

w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są
ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej
zginania w stawach kolanowym i biodrowym,
najmniej prostowania stawu kolanowego i
biodrowego

WYGÓROWANIE ODRUCHÓW I KLONUSY :

-

wszystkie odruchy głębokie ulegają
wygórowaniu

-

wygórowanie spowodowane jest zniesieniem
hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy
własne rdzenia

-

amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone

-

gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu
ich towarzyszą klonusy (rzepko –
i stopotrząs) (vide

badanie neurologiczne

)

-

w początkowym okresie uszkodzenia odruchy
głębokie mogą być nie zmienione

WZMOŻENIE NAPIĘCIA MIĘŚNI :

-

wzmożone napięcie mięśniowe ma charakter
scyzorykowy (vide bad. neurologiczne)

-

w kończynie górnej najsilniej wyrażone w
zginaczach przedramienia, a w dolnej
w prostownikach kolan i zginaczach
podeszwowych stopy

-

szczególnie w początkowym okresie choroby
napięcie mięśniowe może być

↓

-

wzmożone napięcie o charakterze spastyczności
pojawia się jeżeli w proces patologiczny
włączone zostają drogi tworu siatkowatego

-

wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest
zniesieniem działania hamującego na odruchy
własne rdzenia (napięcie spowodowane jest
odruchem na rozciąganie)

-

charakter scyzorykowa :

→

podczas próby przezwyciężenia napięcia
mięśniowego dochodzi do rozciagnięcia mięśni
antagonistycznych

→

ich zakończenia pierścieniowato – spiralne
aktywują motoneutony

α

i dochodzi do skurczu

tych mięśni

→

rozciągnięcie zakończeń Golgiego w ścięgnach
tych mięśni wyołuje hamowanie motoneuronów

α

(rozluźnienie miesni)

OSŁABIENIE, LUB ZNIESIENIE ODRUCHÓW
SKÓRNYCH :

-

najprawdopodobniej zależy od torującego
wpływu drogi korowo – rdzeniowej na
motoneurony alfa, które wchodzą w skład
polisynaptycznego łuku odruchowego

-

po stronie niedowładu

POJAWIENIE SIĘ OBJAWÓW PATOLOGICZNYCH :

•

odruch Babińskiego :

-

świadczy o uszkodzeniu dróg korowo –
rdzeniowych nawet gdy nie stwierdza się
żadnych innych odruchów patologicznych

-

u dzieci do 2 rż fizjologiczny

2

•

odruch Rossolimo :

-

mniejsza wartość

-

niekiedy może wystąpić u zdrowych

WSPÓŁRUCHY (SYNKINEZY) :

-

ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się
do ruchów dowolnych

-

powodem jest naruszenie mechanizmów
korowych, które umożliwiają wykonywanie
zróżnicowanych czynności

-

np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może
wywołać zgięcie kończyny
porażonej we wszystkich stawach

-

np. zgięcie kończyny niedowładniętej w stawie
łokciowym powoduje uniesienie
ramienia, odwiedzenie, pronacja
przedramienia, zgięcie ręki w stawie
nadgarstkowym,
wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach

-

np. ziewanie, kaszel powoduje ruchy wyprostne
porażonych kończyn (patologiczne
odruchy postawne wyzwolone przez bodźce
proprioceptywne powstające podczas
ruchów szyi)

ROZPOZNANIE:

-

o rozpoznaniu decyduje często rozległość
niedowładu (inne objawy są zmienne)

-

samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie
wystarczy, istnieje jeszcze konieczność
ustalenia lokalizacji uszkodzenia

•

uszkodzenie na poziomie kory mózgowej :

-

obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo
rozległy

-

proces chorobowy rzadko uszkadza okolicę
ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)

-

najczęściej monoplegia :

→

w zależności od umiejscowienia sprawy
chorobowej występuje porażenie,
lub niedowład w tylko w obrębie
twarzy, lub kończyny górnej, czy dolnej

→

niedowład w zakresie kończyn często
ogranicza się wyłącznie do ręki,
lub stopy

-

ze względu na obszar zajmowanego pola 4
niedowłady widuje się najczęściej w mm.
dolnej części twarzy i ręce (często dłoń
opadająca)

-

niedowład występuje po stronie przeciwnej do
uszkodzenia

•

uszkodzenie na poziomie istoty białej podkorowej :

-

niedowład ograniczony jest do 1 kończyny i
dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do
uszkodzenia (hemiparesis brachiofacialis)

•

uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej :

-

obserwuje się niedowład, lub porażenie
połowicze (hemiparesis, hemiplegia)
po przeciwnej stronie ciała

-

ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także
genu capsulae internae dołącza
się niedowład dolnej części twarzy i połowy
języka

-

niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe
ułożenie kończyny górnej i wyprostne
kończyny dolnej

-

niedowład jest bardziej nasilony w kończynie
górnej niż w dolnej

-

rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie,
lub zniesienie połowicze czucia
(gdy ognisko chorobowe uszkodzi tę tylną część
torebki w której w bezpośrednim sąsiedztwie
włókien ruchowych przebiegają włókna
czuciowe)

-

obustronne uszkodzenie włókien korowo –
jądrowych biegnących w torebce
wewnętrznej wywołuje zespół
rzekomoopuszkowy

•

uszkodzenie na poziomie pnia mózgu (porażenie

naprzemienne) :

-

w porażeniu naprzemiennym (hemiplegia
alterna) ognisko chorobowe uszkadza

drogi korowo – rdzeniowe, co daje porażenie po
stronie przeciwległej do ogniska
i jednocześnie niszczy jądro, lub włókna 1, lub
kilku nerwów czaszkowych co daje
objawy po stronie ogniska
-

na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nn.
czaszkowych wnioskuje się o poziomie
lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu
(śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony)

-

1

w uszkodzeniach pniowych pojawiają się

najczęściej niedowłady, lub porażenie
3, lub 4 kończyn

-

zespół boczny opuszki :

→

po stronie ogniska :

→

porażenie n.IX i X

→

niedoczulica twarzy (uszkodzenie jądra
zstępującego i korzonka zstępującego
n.V)

→

zespół Hornera (uszkodzenie
zstępujących włókien sympatycznych w
opuszce)

→

ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg
domózdżkowych i ciała
powrózkowatego)

→

po stronie przeciwległej do ogniska :

3

→

upośledzenie czucia bólu i temperatury
na kończynach i tułowiu (uszkodzenie
drogi rdzeniowo – wzgórzowej)

→

porażenie połowicze (uszkodzenie dróg
korowo – rdzeniowych)

-

zespół Webera :

→

po stronie ogniska porażenie n.III

→

po stronie przeciwległej porażenie
kończyn

-

zespół Foville’a :

→

po stronie ogniska uszkodzenie n. VI i
VII

→

po stronie przeciwnej porażenie
kończyn

-

zespół Jacksona :

→

po stronie uszkodzenia porażenie nerwu
XII

→

po stronie przeciwnej porażenie
kończyn

•

uszkodzenie na poziomie rdzenia kręgowego :

-

miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego
ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego

wyznaczają współistniejące często zaburzenia
czucia powierzchownego sznurowego

-

uszkodzenia na wysokości rdzenia kręgowego
szyjnego :

→

niedowład, lub porażenie 4 kończyn,
bez niedowładu dolnej gałązki n.
twarzowego

-

uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowego
piersiowego :

→

niedowład, lub porażenie dotyczą tylko
kończyn dolnych

→

występuje przy tym osłabienie, lub brak
odruchów brzusznych i nosidłowych

-

uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowgo
lędźwiowego:

→

niedowład, lub porażenie kończyn
dolnych

→

obecność odruchów brzusznych

4