1

NIEDOKRWISTO CI

SEMINARIUM V ROK

DR HAB. MED. JAN STYCZY SKI

DF: Stan chorobowy,

który cechuje

obni enie poziomu

hemoglobiny lub/i

krwinek czerwonych

w porównaniu z

normami przyj tymi

dla okre lonego wieku

rozwojowego.

PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI

(PATOGENETYCZNY)

1. Spowodowane utrat krwi (pokrwotoczne)
2. Zaburzenia w wytwarzaniu krwinek czerwonych

i hemoglobiny (niedoborowe, hipo- i aplastyczne)

3. Zwi kszony rozpad erytrocytów (hemolityczne)

PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI

(PATOFIZJOLOGICZNY)

1. Obni enie liczby prekursorów krwinek czerwonych

(niewydolno szpiku, upo ledzenie wytwarzania
erytropoetyny)

2. Zaburzenia dojrzewania erytrocytów

(niedoborowe, syderoblastyczne, zatrucie

o

ł

owiem)

3. Niedokrwisto ci hemolityczne

PODZIAŁ NIEDOKRWISTO CI MORFOLOGICZNY

1.

Mikrocytarne (niedobór Fe, zatrucie Pb, talasemia,

syderoblastyczna, przewlek

ł

e stany zapalne)

2. Makrocytarne

A. Z megaloblastoz szpiku: niedobór wit.B12, kwasu foliowego,

wit. B6

B. Bez megaloblastozy szpiku (niedokrwisto ci aplastyczne,

hipoplastyczne, niedoczynno

tarczycy, choroby w troby,

nowotworowe nacieczenie szpiku)

3. Normocytarne (hemolityczne wrodzone i nabyte)

NIEDOKRWISTO

I SPOWODOWANE UTRAT KRWI

I. Ostra niedokrwisto pokrwotoczna

1. W okresie noworodkowym:

A. Urazy porodowe, nieprawid

ł

owa budowa

ł

o yska i naczy

p powinowych

B. Krwawienia (utajone) w okresie ycia wewn trz

ł

onowego

C. Krwawienia wewn trzne
D. Choroba krwotoczna noworodków (melaena neonatorum)
E. Koagulopatie

2. U niemowl t i dzieci powy ej pierwszego roku ycia:

A. Krwawienia pourazowe
B. Skazy krwotoczne
C. Krwawienia z nosa (epistaxis)
D. Krwawienia z przewodu pokarmowego (HETD)
E. Krwawienia z uk

ł

adu moczowego

II. Niedokrwisto z powodu przewlek

ł

ej utraty krwi

2

LECZENIE
NIEDOKRWISTO CI POKRWOTOCZNEJ:

Ostra n.p.: uzupe

ł

ni obj to

kr

cej krwi

10-15 ml/kg c.c. KKCZ

Przewlek

ł

a u noworodków:

2 mg Fe / kg c.c./dob
w 3 dawkach przez 3 miesi ce

PRZYCZYNY
NIEDOKRWISTO CI NIEDOBOROWYCH:

I. Niedobór elaza

IA. Niedokrwisto ci syderoblastyczne

II. Niedobór kwasu foliowego

III. Niedobór witaminy B12

IV. Niedobór witamin B2, B6, PP i C

V. Niedobór pierwiastków ladowych (Cu, Co, Mg, Zn)

VI. Niedobór bia

ł

ek i niektórych aminokwasów

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA

I. Niedostateczne zaopatrzenie w Fe:

A. Mniejsze zapasy Fe z okresu ycia p

ł

odowego

1. u wcze niaków, bli ni t, noworodków z ci y mnogiej
2. u dzieci matek, które w czasie ci y mia

ł

y niedokrwisto

3. u dzieci, które w okresie porodowym nara one by

ł

y na straty krwi

B. Niedostateczna poda Fe w diecie
C. Zaburzenia wch

ł

aniania:

1. nawracaj ce lub przewlek

ł

e biegunki

2. celiakia lub zespo

ł

y trzewne

3. nieprawid

ł

owo ci anatomiczne jelit

II. Nadmierne straty Fe:

A. Straty krwi:

1. ostre lub przewlek

ł

e krwawienia

2. przetoczenia wymienne (przetaczana krew ma ni szy hematokryt)
3. zaka enia paso ytami

III. Zwi kszone zapotrzebowanie na Fe:

1. okres szybkiego wzrostu u wcze niaków
2. okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania

OBJAWY KLINICZNE NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA

Wst pne: brak

ł

aknienia, zahamowanie przyrostu wagi cia

ł

a i wzrostu, z

ł

e

samopoczucie, zmniejszenie ruchliwo ci, senno , depresja, apatia lub

rozdra nienie, upo ledzona koncentracja, bóle i zawroty g

ł

owy, m czenie si ,

pocenie, apetyt spaczony - "pica", polidypsja.
Blado : skóry, luzówek i spojówek.
Zmiany troficzne: nab

ł

onków, nad erki w k cikach ust, zmiany w wygl dzie

w

ł

osów,

ł

amliwo

w

ł

osów i paznokci, zmiany troficzne przewodu

pokarmowego.
Objawy z przewodu pokarmowego: zanik brodawek j zykowych, stany zapalne

jamy ustnej, bóle przy po

ł

ykaniu, zaburzenia wch

ł

aniania, nawracaj ce

biegunki, objawy hipoproteinemii, w stolcu krew utajona, niestawione resztki

pokarmu, sk

ł

onno do zapar .

Objawy z uk

ł

adu oddechowego: nawracaj ce zaka enia.

Zmiany w sercu: zaburzenia rytmu - tachykardia, szmery skurczowe, w

ci szych przypadkach kardiomegalia, dolegliwo ci sercowe.
Powi kszenie w troby i ledziony (w 10%).

BADANIA LABORATORYJNE:

1.

Morfologia krwi
(HGB, RBC, HTK, MCV, MCHC, MCH, mikrocytoza, hipochromia,

anizocytoza - ró nice w wielko ci, poikilocytoza - ró nice w

kszta

ł

cie).

2.

Poziom elaza i FERRYTYNY w surowicy krwi.

3.

Zdolno wi zania Fe przez transferyn .

4.

Badanie szpiku.

INNE BADANIA – w zale no ci od sytuacji

ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA:

1.

Obni enie poziomu Fe i FERRYTYNY w surowicy,

2.

Dobre wch

ł

anianie Fe po doustnym jego podaniu.

3.

Podwy szenie CZW .

KRYTERIA NIEDOKRWISTO CI HIPOCHROMICZNEJ

HGB < 90 g/l (g%)
MCV < 78 fl
MCH < 27 pg
MCHC < 30 %

3

PROFILAKTYKA NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU ELAZA:

Wskazania bezwzgl dne:
1. wcze niaki
2. dzieci z ci y mnogiej
3. obni ony poziom HGB w okresie porodowym
4. straty krwi w okresie porodowym
5. dzieci matek, które mia

ł

y niedokrwisto w ci y

Wskazania wzgl dne:
1. nawracaj ce zaka enia uk

ł

adu oddechowego i pokarmowego

2. okres szybkiego wzrostu, zw

ł

aszcza dziewcz ta w okresie

pokwitania, obficie i nieregularnie miesi czkuj ce

3. upo ledzone

ł

aknienie (mi so, jarzyny, owoce)

4. dzieci ze sk

ł

onno ciami do krwawie

PREPARATY DOUSTNE ELAZA (przykłady):

Preparaty szybko wch

ł

aniaj ce si :

Hemofer krople 44 mg Fe w 1 ml tj. 30 kroplach
Ascofer tabletki 22 mg Fe w 1 tabl

Preparaty wolno wch

ł

aniaj ce si :

Hemofer prolongatum 105 mg Fe w 1 tabletce
Tardyferon 80 mg Fe w 1 tabletce

ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:

* Leczenie przyczynowe.
* Poda preparatów Fe drog doustn .
* Dawka lecznicza:

4.5-6 mg Fe / kg c.c. / dob w 3 dawkach

- dobowa dawka maksymalna:

50 mg u niemowl t,
200 mg u dzieci starszych

* Dawka profilaktyczna:

1-2 mg Fe / kg c.c. / dob
- u wcze niaków

* Wch

ł

anianiu Fe sprzyja: kwas askorbinowy, witamina B6.

* Zalecana dieta: mi so, jarzyny, owoce, ó

ł

tko. W

ł

a ciwa dieta niemowl t.

* Pogarsza wch

ł

anianie: du a ilo masy pokarmowej, du a zawarto

fitynianów i fosforanów (mleko i jego przetwory, m ki, kasze, w glowodany),

preparaty trzustkowe, cz ste przetaczanie KKCZ, pozajelitowa poda Fe,

schorzenia przewodu pokarmowego, szybka perystaltyka,

antybiotykoterapia.

ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:

* Wska nik skuteczno ci leczenia:

- retikulocytoza powy ej 20 promili mi dzy 5-10 dniem

- wzrost HGB w tempie 10-20 g/l w ci gu 10 dni

* D

ł

ugo terapii: Po uzyskaniu HGB 110-120 g/l kontynuowa terapi

przez okres 4-6 tygodni, u wcze niaków do 3 mies.

* Objawy terapii Fe:

- czarne stolce (powinny by !),

- ciemnienie z bów (p

ł

uka jam ustn , pi p

ł

yny).

* Brak wzrostu HGB po 2-3 tyg - b

ł

dne rozpoznanie:

- niedokrwisto syderoblastyczna
- niedokrwisto bimorficzna
- przewlek

ł

e straty krwi (przewód pokarmowy!)

ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:

* Nietolerancja preparatów elaza: brak

ł

aknienia, wymioty, lu ne stolce,

nudno ci, bóle brzucha, zaparcia

- odstawi lek, a potem poda inny preparat
- preparaty pozajelitowe

* Wskazania do poda y pozajelitowej Fe:

- zespo

ł

y z

ł

ego wch

ł

aniania

- nawracaj ce biegunki
- stany po ostrych zespo

ł

ach biegunkowych

- ci kie niedokrwisto ci z niedoboru elaza

(mo liwo upo ledzonego wch

ł

aniania)

ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:

* Ilo Fe podawanego domi niowo:

Ilo Fe = 1/1000 x (HGBn-HGBr) x obj to krwi x 3.4 x 1.5

- HGBn- HGB nale na [g/l]
- HGBr- HGB rzeczywista [g/l]
- obj to krwi = 80 ml x liczba kg c.c.
- 3.4 - zawarto Fe w 1 g HGB
- 1.5 - wska nik uzupe

ł

nienia rezerw

* Preparaty Fe domi niowego: Ferrum, Jectofer, Imferon.
* Technika podania: g

ł

boko domi niowo, nie podawa do ylnie,

niebezpiecze stwo wstrz su anafilaktycznego

4

ZASADY LECZENIA NIEDOKRWISTO CI SYDEROPENICZNEJ:

Przetoczenie KKCZ w niedokrwisto ci z niedoboru elaza:

- ci ka niedokrwisto (HGB poni ej 30-50 g/l)
- objawy mózgowe w przebiegu niedokrwisto ci
- niewydolno kr enia w przebiegu niedokrwisto ci
- wspó

ł

istniej ce ci kie lub przewlek

ł

e zaka enie

- przygotowanie do zabiegu operacyjnego

NIEDOKRWISTO CI SYDEROBLASTYCZNE:

DF: Niedokrwisto ci niedobarwliwe i mikrocytarne spowodowane

upo ledzeniem syntezy hemu i zwi zan z tym niemo no ci

wykorzystania elaza do budowy hemoglobiny.

Podzia

ł

:

1. wrodzone - uwarunkowane genetycznie

(zaburzenia w przemianie pirydoksyny)

2. nabyte - samoistne lub wtórne (zatrucie Pb)

Leczenie: wrodzone

- pirydoksyna (wit. B6)

nabyte

- zw. chelatuj ce, wit. B6

NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO:

Cechy: makrocyty i megalocyty w krwi obwodowej

odnowa megaloblastyczna w szpiku

Przyczyny:
1. zwi kszone zapotrzebowanie
2. niedostateczna poda w pokarmach: karmienie wy

ł

cznie mlekiem

3. zaburzone wch

ł

anianie z przewodu pokarmowego

4. zwi kszona utrata

- upo ledzenie reabsorpcji cewkowej, uszkodzenie w troby

5. wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego
6. inne:

- leki przeciwdrgawkowe
- paso yty w przewodzie pokarmowym
- obecno inhibitorów i antagonistów

NIEDOKRWISTO CI Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO:

Rozpoznanie:
I.

Objawy kliniczne: blado , powi kszenie w troby i ledziony,
skaza krwotoczna, obrz ki, objawy neurologiczne.

II. Objawy laboratoryjne: niedokrwisto , ma

ł

op

ł

ytkowo , obni enie

poziomu kwasu foliowego.

Leczenie: Acidum folicum 5-15 mg przez kilka tygodni (Wit.C,Bc, B12)

NIEDOKRWISTO

FIZJOLOGICZNA

W 2-3 m prawidłowy poziom HGB osi ga najni sz warto .
U dzieci donoszonych: do 105 g/l
U wcze niaków:

do 80 g/l

Zjawisko to jest wtórne do przej ciowego spadku poziomu erytropoetyny

NIEDOKRWISTO

RÓDINFEKCYJNA:

Mechanizm: przesuni cie Fe do magazynów tkankowych - naturalna sytuacja

cytostatyczna. Pozajelitowe wyrównywanie niedoborów elaza u ma

ł

ych

niemowl t zwi ksza cz sto

wyst powania posocznic (G-).

NIEDOKRWISTO CI HIPO- I APLASTYCZNE:
DF: Niedokrwisto

aplastyczna (pancytopenia aplastyczna): zespó

ł

hematologiczny, w którym pancytopenia w krwi obwodowej zale y od

zmniejszonej produkcji krwinek czerwonych, granulocytów i krwinek

p

ł

ytkowych przez niewydolny, ulegaj cy zanikowi t

ł

uszczowemu szpik.

Niedokrwiso

hipoplastyczna: dotyczy przede wszystkim uk

ł

adu

czerwonokrwinkowego bez lub tylko z niewielkim uszkodzeniem uk

ł

adu

granulocytów i p

ł

ytkotwórczego.

Podzia

ł

niedokrwisto ci hipo- i aplastycznych:

1. Niedokrwisto hipoplastyczna

A. wrodzona - zespó

ł

Blackfana-Diamonda

B. nabyta

2. Niedokrwisto aplastyczna

A. wrodzona - zespó

ł

Fanconiego,

zespó

ł

Estrena-Damesheka

B. nabyta

5

Kryteria rozpoznania ci kiej anemii aplastycznej:
1. Liczba granulocytów poni ej 500/mm3
2. Liczba p

ł

ytek poni ej 20.000/mm3

3. Skorygowana liczba retikulocytów poni ej 1%.
4. Mniej ni

20% komórek krwiotwórczych w szpiku

kostnym.

NIEDOKRWISTO CI HEMOLITYCZNE:

Wspólna cecha: skrócenie czasu prze ycia krwinek czerwonych.

Podzia

ł

zespo

ł

ów hemolitycznych:

I. Zale ne od defektów wewn trzkrwinkowych:

A. Wrodzone: sferocytoza, owalocytoza (eliptocytoza), stomatocytoza, akantocytoza,

niedokrwisto ci na tle wrodzonego niedoboru enzymów krwinkowych, niedokrwisto ci
zwi zane z zaburzeniami w syntezie globiny - talasemie, hemoglobinopatie.

B. Nabyte: napadowa nocna hemoglobinuria i inne.

II. Zale ne od defektów zewn trzkrwinkowych:

A. Immunohemolityczne (konflikt matczyno-p

ł

odowy, niedokrwisto ci autoimmunohemolit.)

B. Wywo

ł

ne przez rodki chemiczne i leki

C. Zwi zane z mikroangiopati
D. Hipersplenizm.

SFEROCYTOZA WRODZONA

Patomechanizm: zmniejszenie stosunku mi dzy powierzchni b

ł

ony

komórkowej a obj to ci

krwinki (niedobór spektryny lub ankyryny).

Kryteria rozpoznania:
1. Wywiad rodzinny
2. Zó

ł

taczka o charakterze hemolitycznym lub hemolityczno-zastoinowym

3. Splenomegalia
4. Niedokrwisto z wysok retikulocytoz
5. Mikrosferocyty
6. Obni enie oporno ci osmotycznej
7. Prze

ł

omy hemolityczne, aplastyczne i megaloblastyczne

8. BTA ujemny

SFEROCYTOZA WRODZONA - Leczenie:

1.

Dora ne (preparaty KKCZ, kroplówki z glukoz , kwas foliowy, witaminy)

2.

Z wyboru: splenektomia

- wskazania
- przygotowanie
- mo liwo ci niepowodze

3.

Post powanie z pacjentem po splenektomii