plik

150 |

S t r o n a

PATOMORFOLOGIA, NOTATKI ROZDZIAŁ 23, 29

PATOLOGIA UKŁADU CHŁONNEGO I KRWIOTWÓRCZEGO

Układ chłonny

× Składa się z:

–  Naczyń chłonnych
–  Narządów: węzły chłonne, śledziona, grasica, migdałki
–  Małe ksupiska tkanki limfatycznej w błonie śluzowej przewodu pokarmowego,

oskrzeli i szpiku kostnym

Węzeł chłonny- wyróżniamy:

×  Strefę korową- limfocyty B tworzące grudki chłonne
×  Strefę przykorową- limfocyty T
×  Rdzeń- znajdują się w nim komórki plazmatyczne
×  Zatoki (zatoka brzeżna i zatoki rdzenne)- głównie histiocyty

Powiększenie węzłów chłonnych

→ Węzły chłonne- udział w odpowiedzi immunologicznej
→ Powiększenie:

a) Strefa B- grudki chłonne
b) Strefa T- podkorowa/ zatoki węzła

!!!!

80 % przypadków powiększenia węzłów- zmiany nienowotworowe! 50 % charakter

niespecyficzny, odczynowy bez możliwości ustalenia etiologii!

151 |

S t r o n a

Powiększenie węzła chłonnego

BAC

Charakterystyczny obraz mikroskopowy:

–  Ziarniniakowe zapalenie węzłów chłonnych w gruźlicy
–  Sarkoidoza
–  Choroba kociego pazura
–  Infekcja bakteryjna wywołana przez Yersinia w węzłach krezkowych
–  Ziarniniak weneryczny
–  Toksoplazmowa spowodowana zarażeniem Toxoplasma gondii

POWIĘKSZENIE WĘZŁA

CHŁONNEGO

Nienowotworowe

Niespecyficzne

Specyficzne

Nowotworowe

Nowotwory

pierwotne

Chłoniak

Hodgkina

Chłoniaki

nieziarnicze

Przerzuty

nowotworów

152 |

S t r o n a

Klasyczny chłoniak Hodgkina

Stwardnienie guzkowe

Bogatolimfocytarny

Mieszanokomórkowy

Ubogolimfocytarny

1.  Rozmaz cytologiczny → rozpoznanie/ podejrzenie  zmiany nienowotworowej/ nowotworu
2.  Obserwacja pacjenta przez 4- 6 tygodni po odczynie nieswoistym
3.  Niezmniejszający się węzeł chłonny→ usunięcie do badania histopatologicznego
4.  Jeśli chłoniak Hodgkina lub chłoniak nieziarnicze → natychmiastowe usuniecie węzła i

określenie typu histologicznego i określenia immunofenotypu

Przerzuty nowotworowe do węzłów chłonnych szyi

→ Przede wszystkim dają nowotwory złośliwe szerzące się drogami chłonnymi- raki i czerniak

złośliwy

→  Mięsaki- rzadziej (bo głównie naczyniami krwionośnymi)
→  Przerzuty pojawiają się w sąsiedztwie guza pierwotnego
→  Rak sutka w kwadrantach zewnętrznych → węzły jamy pachowej po tej samej stronie
→  Raki przewodu pokarmowego, trzustki, jajnika i płuc często dają przerzuty do węzła

chłonnego nadobojczykowego po stronie lewej- węzeł Virchowa

Nowotwory pierwotne węzłów chłonnych

×  Chłoniaki!
×  Zbudowane głównie z komórek limfoidalnych
×  Charakteryzują się złośliwością- nie ma chłoniaków łagodnych!
×  Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu → możliwe do wyleczenia
×  Chłoniak o powolnym przebiegu, mniej agresywne → nieuleczalne
×  Cecha wspólna tych nowotworów- wieloogniskowy rozsiew do różnych okolic

Chłoniak Hodgkina

Lymphoma Hodgkini

→  Dawniej ziarnica złośliwa
→  Obecność charakterystycznych komórek Reed- Sternberga
→  Dwie główne postaci: z przewagą limfocytów i klasyczna

153 |

S t r o n a

Komórki Reed- Sternberga

×  Duże
×  Dwujądrowe
×  Duże jąderko
×  Przejaśnienia wokół jąderek
×  Porównywane do sowich oczu
×  W postaci z przewagą limfocytów-

immunofenotyp limfocytów B CD20+

× W postaci klasycznej- ekspresja

antygenów CD30 i CD15

→ Komórki nowotworowe stanowią zwykle mniej niż 1 % objętości zmiany
→ Dominują komórki nienowotworowe: limfocyty, histiocyty, fibroblasty i eozynofile

Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów (LP) Lymphocyte predominance

– Występuje rzadko
– Cechuje się dobrym rokowaniem

Chłoniak Hodgkina ze stwardnienie guzkowym (NS) Nodular sclerosis

–  Najczęściej stwierdzany
–  U młodych kobiet
–  Węzły chłonne śródpiersia
–  Stwardnienie ma charakterystyczny obraz mikroskopowy w postaci obrączkowatego

włóknienia

Chłoniak Hodgkina mieszanokomórkowy (MC) Mixed cellularity

– Drugi co do występowania
– Obecność różnych komórek- limfocytów, histiocytów, eozynofilów, fibroblastów i komórek

Chłoniak Hodgkina bogatolimfocytarny (LR) Lymphocyte rich

– Trzeci co do występowania
– Rozlany naciek z limfocytów z pojedynczymi rozproszonymi komórkami R-S.

Chłoniak Hodgkina ubogolimfocytarny (LD) Lymphocyte depletion

–  Najrzadziej
–  Rokuje najgorzej
–  Liczne komórki R-S, niewiele limfocytów, cechy włóknienia

Klinika

→  Pierwszy szczyt zachorowań 15- 35 r.ż.
→  Drugi szczyt zachorowań po 50 r.ż.
→  Podstawowy objaw- powiększenie węzłów chłonnych- zazwyczaj szyjno-  nadobojczykowych

lub śródpiersia

→ Objawy ogólne- gorączka, obfite poty nocne, spadek masy ciała, świąd skóry, bóle kostne,

skłonność do infekcji

→ Postęp choroby- zajmowanie sąsiednich grup węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, szpiku

kostnego, płuc

→  Stadium zaawansowania- klasyfikacja z Ann- Arbor
→  Przeżycie 5- letnie ponad 80 %!!
→  Niekorzystne czynniki rokownicze- zaawansowany wiek chorego i obecność objawów

ogólnych, wznowa po pierwszym cyklu chemioterapii

154 |

S t r o n a

Hematolog

Onkolog

Chirurg

Patolog

Diagnostyka i

leczenie

chłoniaków

Chłoniaki nieziarnicze

×  Duża grupa postaci chorobowych o zróżnicowanych cechach morfologicznych i klinicznych
×  Mogą się wywodzić z komórek B lub T/NK
×  Chłoniaki B- komórkowe są znacznie częstsze- 80 % wszystkich chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki z prekursorowych komórek T lub B

–  Bardzo agresywny przebieg kliniczny
–  Mogą przebiegać z wysiewem komórek nowotworowych do krwi- dając obraz białaczki
–  Wymagają intensywnej chemioterapii

Chłoniaki z komórek obwodowych

–  Spektrum jednostek chorobowych o różnym przebiegu klinicznym
–  Chłoniak o powolnym wzroście, zazwyczaj zbudowane z małych komórek
–  Rozwijają się przez wiele lat
–  Nie wymagają intensywnej chemioterapii
–  Nieuleczalne
–  Rzadziej chłoniaki agresywne, szybko rozrastające się, z koniecznością zastosowania

agresywnej chemioterapii- chłoniak Burkitta

Chłoniaki

nieziarnicze

Z komórek B

Chłoniaki z komórek

prekursorowych

Chłoniaki z komórek

obwodowych

Z komórek T/NK

Chłoniaki z komórek

prekursorowych

Chłoniaki z komórek

obwodowych

155 |

S t r o n a

Diagnostyka chłoniaków wymaga dostarczenia do zakładu patomorfologii świeżej (nieutrwalonej)

tkanki!!

Diagnostyka chłoniaków:

–  Usunięcie węzła chłonnego do badania histopatologicznego
–  Badania immunohistochemiczne
–  Badanie cytometryczne- dokładny typ chłoniaka

Chłoniaki nieziarnicze

∙

Przede wszystkim dotyczą węzłów chłonnych

∙

Mogą naciekać inne narządy w tym szpik kostny

Objawy kliniczne:

–  Powiększenie jednej grupy lub wielu grup węzłów chłonnych
–  Gorączka
–  Poty nocne
–  Spadek masy ciała
–  Osłabienie

Chłoniaki pierwotne pozawęzłowe (Chłoniaki MALT)

→  ⅓ wszystkich chłoniaków
→  Mogą się pojawić pierwotnie w różnych narządach
→  Chłoniaki o małej agresywności
→  Rozwijają się powoli
→  Np. chłoniaki MALT w przewodzie pokarmowym lub chłoniak z komórek T skóry- ziarniniak

grzybiasty

→ Powstają z ognisk tkanki limfatycznej w różnych narządach- żołądek, jelita, płuca lub w

narządach, w których limfocyty pojawiają się w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych,
szczególnie autoimmunologicznych- choroba Hashimoto czy choroba Sjögrena

Przewlekła białaczka limfatyczna/ Chłoniak z małych komórek B

Lymphadenosis leucaemica chronica

× Nowotwory o przewlekłym przebiegu występuje u ludzi starszych
× Przewlekła białaczka- nacieczenie szpiku przez komórki nowotworowe i obecność komórek

nowotworowych we krwi obwodowej (>4000/µl)

× Najczęstsza postać białaczki u dorosłych
× Chłoniak- uogólnione powiększeni węzłów chłonnych, śledziony, wątroby spowodowane

rozrostem komórek nowotworowych

× Węzły chłonne wykazują zupełne zatarcie struktury i monotonny naciek przez małe limfocyty

Klinika

–  Niedokrwistość
–  Niedobór płytek krwi
–  Hipogammaglobulinemia- podatność na infekcję
–  Średni czas przeżycia 4- 6 lat
–  Możliwa jest progresja w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B

156 |

S t r o n a

Chłoniak grudkowy

→  Jeden z częstszych chłoniaków z komórek B
→  Charakterystyczna translokacja chromosomowa t(14;18)
→  Zwykle u osób starszych i w średnim wieku
→  Zbudowany z komórek typu centrocytu i centroblastu- komórki ośrodków rozmnażania

grudek chłonnych

→  Komórki nowotworowe tworzą grudki
→  Przebieg przewlekły (7- 9 lat przeżycia)
→  Powiększenie różnych grup węzłów chłonnych
→  Mogą pojawić się nacieki nowotworowe w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym
→  Możliwa jest progresja w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B

×  Często występujący typ chłoniaka o agresywnym przebiegu
×  Możliwość trwałego wyleczenia
×  U pacjentów w każdym wieku, częściej u osób starszych
×  Rozlany rozrost z dużych komórek nowotworowych typu komórek B, które zawierają duże

jąderka i jądra

× Powiększenie jednego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów
× Mogą występować w innych lokalizacjach- przewód pokarmowy, skóra, kości, mózg i inne

narządy np. chłoniak pierwotny grasicy

× Pacjenci wymagają intensywnej chemioterapii

Chłoniak Burkitta

→  Agresywny chłoniak o dużej wyleczalności
→  Postać endemiczna- u dzieci w Afryce (twarzoczaszka)
→  Postać sporadyczna- u dzieci i dorosłych w innych regionach świata
→  Postać związana z zakażeniem HIV
→  Cecha charakterystyczna- związek z infekcją wirusem EBV oraz występowanie

charakterystycznej translokacji t(8;14)

→ Zbudowany z komórek średniej wielkości, charakteryzujących się niespotykaną w innych

chłoniakach aktywnością proliferacyjną

→ Obecność licznych makrofagów rozsianych pośród komórek nowotworowych
→ Pacjenci wymagają intensywnej chemioterapii

157 |

S t r o n a

CHOROBY KRWI

Niedokrwistość

Anaemia

× Stężenie hemoglobiny w jednostce krwi znajduje się poniżej normy z uwzględnieniem wieku i

płci pacjenta

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

× Najczęstszy rodzaj niedokrwistości, spotykany szczególnie u kobiet
× Przyczyny:

–  Niedostateczna podaż i zaburzenia wchłaniania żelaza
–  Wzrost zapotrzebowania (ciąża)
–  Przewlekła utrata krwi
–  Krwawienia patologiczne z macicy, obfite miesiączki

× Typowe objawy:

–  Suchość skóry
–  Zajady z pękaniem skóry w kącikach ust
–  Łamliwość włosów i paznokci
–  Zanikowe zapalenie języka

× Obraz krwi:

–  Hipochromia
–  Mikrocytoza
–  Obniżenie stężenia żelaza w surowicy

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B

i kwasu foliowego

→ Niedokrwistość megaloblastyczna- w szpiku pojawiają się duże komórki będące prekursorami

krwinek czerwonych (megaloblasty) a z nich powstają duże erytrocyty (makrocyty), które są
przedwcześnie niszczone

→ Niedobór witaminy B

- niedobór czynnika wewnętrznego (IF- w błonie śluzowej żołądka,

umożliwiający wchłanianie witaminy B

) spowodowany przez usunięcie żołądka lub

przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka

→ Niedobór kwasu foliowego- następstwo nieprawidłowej diety
→ Obraz krwi:

∙

Leukopenia

∙

Trombocytopenia

→ Objawy kliniczne:

∙

Zaburzenia neurologiczne

∙

Zapalenie języka

∙

Zespoły psychiczne- szaleństwo megaloblastyczne

Niedokrwistość w chorobach przewlekłych

× Łagodny przebieg
× Wynika z zaburzeń związanych z uwalnianiem żelaza magazynowanego w makrofagach,

niedoboru EPO i skróconego czasu przeżycia krwinek czerwonych

× Oporna na leczenie żelazem, zmniejsza się w miarę leczenia choroby podstawowej
× Przyczyny: nowotwory, choroby tkanki łącznej, PNN, przewlekłe zakażenia

158 |

S t r o n a

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone

Niedokrwistości hemolityczne nabyte

Niedokrwistość w zespole mielodysplastycznym

→  Wynik zaburzeń na poziomie komórek macierzystych
→  Powstają nieprawidłowe klony komórek krwiotwórczych
→  Rozwijające się komórki mają skrócony czas przeżycia
→  Prowadzi to do niedokrwistości lub pancytopenii- niedoboru wszystkich składników

upostaciowanych krwi

→  Schorzenie występujące w wieku starszym
→  Wymaga przetoczeń krwi
→  Usposabia do rozwoju ostrej białaczki

Niedokrwistość aplastyczna

×  Niewydolność układu krwiotwórczego
×  Charakteryzuje się aplazją lub hipoplazją szpiku- pancytopenia
×  Przyczyny: leki, związki toksyczne, promieniowanie jonizujące, wirusy (HIV)
×  Obraz szpiku- tkanka tłuszczowa, nieliczne komórki szpiku

Niedokrwistość hemolityczna

→  Rozwija się wskutek nadmiernego niszczenia erytrocytów na drodze hemolizy
→  Jeżeli krwinki czerwone żyją krócej, dochodzi do nasileni erytropoezy w szpiku
→  Możliwości kompensacyjne szpiku są ograniczone i przy dużej hemolizie pojawiają się objawy

niedokrwistości

→ Główne cechy niedokrwistości:

∙

Zwiększona liczba retikulocytów

∙

Powiększenie śledziony

∙

Rozrost układu czerwonokrwinkowego w szpiku

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone

∙

Przyczynami są defekty w budowie błony komórkowej erytrocytów- sferocytoza wrodzona

∙

Defekty metaboliczne erytrocytów

∙

Defekty hemoglobiny- talasemia

∙

Sferocytoza wrodzona:

  Najczęstsza postać niedokrwistości hemolitycznej wrodzonej
  Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący
  Defekt błony komórkowej zmniejsza ich oporność osmotyczną i mechaniczną-

ułatwiają destrukcję erytrocytów

 Erytrocyty mają kształt kulisty co powoduje, że zostają zatrzymane i zniszczone w

śledzionie

 Usunięcie śledziony może prowadzić do ustąpienia niedokrwistości

159 |

S t r o n a

Niedokrwistości hemolityczne nabytye

∙

Nocna napadowa hemoglobinuria- nabyty defekt krwinek czerwonych- wewnątrznaczyniowa
hemoliza w czasie snu w związku z zachwianiem RKZ

∙

Najczęściej są to niedokrwistości autoimmunohemolityczne, w których powstają przeciwciała
skierowane przeciw krwinkom czerwonym, co skraca ich czas przeżycia

Nadkrwistość

× Wzrost liczby erytrocytów i/ lub hemoglobiny w jednostce objętości krwi

Skazy krwotoczne

→ Powstają w wyniku niedoborów ilościowych płytek krwi, czynników krzepnięcia lub zmian w

obrębie naczyń włosowatych

→ Wyróżniamy skazy pochodzenia płytkowego, osoczowego i naczyniowego
→ Objawy kliniczne- krwinkotoki lub krwotoki

1. Skazy krwotoczne pochodzenia płytkowego (małopłytkowość)

–  Zmniejszone wytwarzanie płytek krwi
–  Przedwczesny rozpad płytek krwi
–  Zwiększone zużycie płytek krwi (DIC)
–  Defekt czynnościowy płytek krwi

Objawy kliniczne:

×  Wybroczyny i podbiegnięcia krwawe
×  Krwawienia z błon śluzowych
×  Wylewy krwi do tkanek

Nadkrwistość

Pierwotna

Czerwienica prawdziwa

Wtórna

Niedotlenienie

u osób na dużych wysokościach,
przewlekłe choroby płuc i wady

serca

Zwiększona produkcja

EPO

nadmiar EPO przy przewlekłej

chorobie nerek i niektórych

nowotworach

160 |

S t r o n a

2. Wrodzone skazy krwotoczne osoczowe

–  Wynika z niedoboru czynników krzepnięcia
–  Hemofilia A- czynnik VIII
–  Hemofilia B- czynnik IX
–  Choroba dziedziczy się w sposób recesywny związany z chromosomem X
–  Ma różne postacie kliniczne- ciężką, umiarkowaną i łagodną
–  W ciężkiej pojawiają się rozległe wylewy do stawów i mięśni prowadząc do

uszkodzeń stawów i przykurczy mięśni

3. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe DIC

– Dynamiczny proces wewnątrznaczyniowego uogólnionego krzepnięcia krwi w

naczyniach włosowatych i przedwłosowatych z wtórną skazą krwotoczną

– Główne przyczyny DIC

  Powikłania położnicze
  Posocznica
  Przetoczenie niezgodnej grupowo krwi
  Ostra białaczka
  Oparzenia
  Zmiażdżenia
  Martwica tkanek
  Uszkodzenia wielonarządowe
  Ostre zatrucia
  Choroby wątroby i trzustki

– Objawy:

 Skaza krwotoczna w postaci krwotoków w różnych miejscach
 Zakrzepica- prowadzi do niedokrwiennego uszkodzenia narządów

Niedobór krwinek białych

–  Zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych- granulocytopenia
–  Zmniejszenie liczby limfocytów- limfopenia
–  Niedobór białych krwinek- leukopenia- lub upośledzenie ich czynności zwiększa podatność na

zakażenia

– Przyczyny

 Uposledzenie wytwarzania granulocytów- po radioterapii/ chemioterapii, niedobory

witamin

 Patologiczne niszczenie granulocytów

– Zaburzenia czynności granulocytów występują w cukrzycy, u chorych leczonych steroidami

kory nadnerczy i u alkoholików

– Klinika:

  Infekcje płuc, jamy ustnej, nosogardła, zatok, układu moczowego oraz krwi
  Charakteryzują się nawrotami i brakiem ostrej odpowiedzi zapalnej
  Może wystąpić ostry zanik granulocytów- agranulocytoza- przebiega z posocznicą i

obciążony jest wysoką śmiertelnością

161 |

S t r o n a

Zmiany odczynowe

Neutrofilia

reakcje na zakażenia bakteryjne,

szczególnie bakteriami

ropotwórczymi i w odpowiedzi na

zawał

Eozynofilia

w alergiach i w odpowiedzi na

zakażenia pasożytnicze

Limfocytoza

w przebiegu infekcji wirusowych

Monocytoza

w reakcji na infekcje

pierwotniakowe (malaria) oraz w

niektórych zapaleniach

przewlekłych

Nadmiar krwinek białych

1. Zmiany odczynowe
2. Rozrost nowotworowy- białaczki

Białaczki

Leucaemia

× Nowotworowa proliferacja komórek szpiku
× Obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej i wypieranie prawidłowego utkania

szpiku co prowadzi do niedokrwistości, trombocytopenii i leukopenii

× Są rozrostami złośliwymi i mają od początku charakter uogólniony
× W szpiku kostnym nie występują nowotwory łagodne

Białaczka ostra

Leucaemia acuta

→ Proliferacja niedojrzałych komórek- blast oraz szybki rozwój choroby, która nieleczona w

krótkim czasie doprowadza do zgonu

→ Komórki białaczkowe znajdują się w szpiku kostnym, krwi obwodowej a także naciekają różne

narządy

→ Główne odmiany białaczek ostrych

1. Ostre białaczki prekursorowe (limfoblastyczne) Leucaemia acuta lymphoblastica

  Najczęściej występują u dzieci
  Choroba zaczyna się nagle, pod postacią zapalenia górnych dróg oddechowych
  Dołączają objawy ogólne- osłabienie, ból głowy i mięśni oraz spadek masy ciała
  Główne objawy: znaczna niedokrwistość, skaza krwotoczna, objawy wynikające z

różnych infekcji

162 |

S t r o n a

2. Przewlekła białaczka szpikowa (nielimfoblastyczna) Leucaemia chronica myelocytica

  Polega na klonalnym rozroście komórek linii granulocytarnej szpiku
  Występuje zazwyczaj u ludzi dorosłych i może rozwijać się przez dłuższy czas
  Cechuje ją zmienność przebiegu i podatność na leczenie
  We krwi obwodowej występuje znaczna leukocytoza
  Granulocyty białaczkowe wykazują obecność chromosomu Philadelphia (Ph1),

który pwostaje w wyniku charakterystycznej translokacji t(9;22), pwostaje nowy
onkogen BCR- ABL, kodujący białko fuzyjne o aktywności knazy tyrozynowej

 Klinika:

– Przebieg choroby przewlekły
– Wyróżniamy fazę przewlekłą, akceleracyjną i przełom blastyczny

 Objawy:



Osłabienie



Spadek masy ciała



Pocenie się



Oznaki skazy krwotocznej



Powiększenie śledziony/ wątroby

 Obecnie ok. 60 % leczonych chorych przeżywa 5 lat

Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne

– Występują u osób dorosłych, zazwyczaj starszych
– Mają następujące cechy:

  Proliferacja nowotworowa komórek szpiku kostnego
  Przewlekły przebieg
  Wzrost liczby komórek w szpiku kostnym, czasem z włóknieniem
  Powiększenie wątroby i śledziony
  Obecność młodych komórek krwiotwórczych we krwi obwodowej

– Przykłady chorób mieloproliferacyjnych:

1.  Przewlekła białaczka szpikowa
2.  Czerwienica prawdziwa
3.  Nadpłytkowość samoistna
4.  Przewlekła idiopatyczna mielofibroza

Czerwienica prawdziwa

Polycythaemia vera

× Przewlekła choroba
× Nowotworowy rozrost układu czerwonokrwinkowego z towarzyszącą proliferacją układu

białokrwinkowego i płytkotwórczego

×  Stwierdza się zarówno wzrost liczby erytrocytów jak i leukocytów oraz płytek krwi
×  Wartość hematokrytu jest podwyższona, a OB bardzo niewielkie
×  Występuje bogatokomórkowy szpik kostny- może dojść do zwłóknienia
×  Odpowiednio leczeni mogą przeżyć 10- 15 lat
×  Objawy:

–  Sinowczerwone zabarwienie skóry oraz błon śluzowych
–  Ból i zawroty głowy
–  Krwawienia
–  Skłonność do zakrzepów
–  Powiększenie śledziony
–  Uczucie gorąca

163 |

S t r o n a

Nadpłytkowość samoistna

× Choroba polegająca na proliferacji i nadmiarze megakariocytów
× Prowadzi to do zwiększonego wytwarzania płytek krwi (powyżej 600x10

/l)

× Występują powikłania krwotoczne i zakrzepowe

Przewlekła idiopatyczna mielofibroza

  Nowotworowy rozrost komórek szpiku kostnego w połączniu z włóknieniem
  Komórki nowotworowe szpiku rozrastają się w innych narządach- śledzionie i wątrobie
  Rozwija się niedokrwistość i stwierdza się obecność niedojrzałych postaci granulocytów
  Objawy mielofibrozy:

∙

Znaczne powiększenie śledziony

∙

Powiększenie wątroby

∙

Objawy skazy krwotocznej

∙

Duszność wysiłkowa

∙

Spadek masy ciała

 Biopsja aspiracyjna bywa nieskuteczna z powodu włóknienia
 Rozpoznanie ustala się na podstawie trepanobiopsji- badania histopatologicznego szpiku

kostnego

 U niektórych pacjentów dochodzi do przełomu blastycznego

164 |

S t r o n a

PATOLOGIA SKÓRY

Skóra

→ Narząd zbudowany z różnych typów komórek
→ Zasadnicza funkcja- ochrona narządów wewnętrznych przed wpływem czynników

zewnętrznych i utrzymanie homeostazy między organizmem a otoczeniem

→ Skład skóry:

~ Nabłonek wielowarstwowy płaski rogowaciejący- naskórek
~ Warstwa tkanki łącznej- skóra właściwa z naczyniami, nerwami i przydatkami

skórnymi

~ Skóra właściwa: warstwa brodawkowata i siateczkowata
~ Melanocyty- warstwa podstawna naskórka

Infekcje wirusowe

Brodawka zwykła Verruca vulgaris

→  Zmiana mnoga,
→  Na skórze dłoni i palców ręki, pod płytką paznokciową
→  Tendencja do samoistnego ustępowania
→  HPV 2 i 7

Brodawka stóp Verruca plantaris

→  Zmiany mnogie
→  Bolesne
→  W skórze podeszwy stóp
→  Rzadko na dłoni
→  Przypominają nagniotek
→  HPV 1, 2, 4

Brodawki płaskie Verruca plana

→  = brodawki młodociane
→  Występują na twarzy i grzbietowej powierzchni rąk
→  Mnogie szare grudki o gładkiej powierzchni
→  Tendencja do samoistnej regresji

Kłykciny kończyste Condylomata acuminata

→  Miękkie, uszypułowane twory o kalafiorowatej powierzchni
→  Pojawiają się w okolicy narządów płciowych i odbytu
→  Na pograniczu błony śluzowej i skóry
→  Występują w związku z przenoszoną drogą płciową infekcją HPV 6, 1,, 42, 44

Mięczak zakaźny Molluscum contagiosum

→  Częsta bardzo zakaźna choroba
→  Wywołana przez wirusa z grupy ospy
→  Występuje szczególnie często u dzieci i młodzieży
→  Zmiany mnogie- twarde woskowobiałe guzki z wgłębieniem w części środkowej
→  Umiejscawiają się na tułowiu, w okolicy narządów płciowych, twarzy i rękach, błonach

śluzowych

→ Po przekłuciu i naciśnięciu wydobywają się perłowe masy
→ Mogą ustępować samoistnie, trwają kilka miesięcy

165 |

S t r o n a

Infekcje bakteryjne

Liszajec zakaźny

Impetigo contagiosa

×  Infekcja bakteryjna
×  Częsta w środowisku dziecięcym
×  Wywołana przez gronkowce i/lub paciorkowce (zwykle β- hemolizujące paciorkowce grupy A)
×  Znaczna zakaźność
×  Zakażenie zwykle zewnątrzpochodne
×  Wykwity pęcherzowo- ropne, zasychające w strupy barwy miodowej
×  Głównie na twarzy i rękach

Dematozy

Łuszczyca

Psoriasis

–  Choroba przewlekła z nawrotami
–  Występująca rodzinnie
–  Obecność charakterystycznych blaszek łuszczycowych na powierzchni kolan, łokci i skórze

głowy, oraz w obrębie płytek paznokci

–  Patogeneza nieznana, najbardziej prawdopodobne podłoże autoimmunologiczne
–  Czerwono- brunatne grudki, mogące się zlewać w większe ogniska
–  Pokrywają je srebrzyste łuski- blaszki łuszczycowe
–  Objaw Auspitza- zdrapywanie blaszek łuszczycowych, powoduje pojawienie się krwawiących

punkcików na ich powierzchni

– Objaw Koebnera- polega na pojawieniu się zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania

naskórka po 6- 12 dniach

Cechy histologiczne łuszczycy:

→ Wydłużenie sopli międzybrodawkowych naskórka
→ Hiper- i parakeratoza
→ Wydłużenie brodawek skórnych, które mają kształt

stożka odwróconego podstawą do ścieńczałego w
tych miejscach naskórka

→ Naciek z neutrofilów w naskórku-> mikroropnie

Munro

→ Nacieki z komórek limfoidalnych w warstwie

brodawkowatej skóry

166 |

S t r o n a

Liszaj płaski

Lichen planum

×  Przewlekła choroba skóry i błon śluzowych
×  Przebiega ze świądem
×  Widoczne są wieloboczne czerwono- sine wykwity grudkowe z tendencją do samoistnego

ustępowania

×  Pozostawiają ogniskowe przebarwienia
×  Podłoże autoimmunologiczne
×  Nadmierne rogowacenie naskórka i brak prawidłowej warstwy podstawnej i przypodstawnej

Toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły)

Lupus erythematosus discoides

→  Choroba przewlekła
→  Przebiega z okresowymi zaostrzeniami
→  Ograniczona tylko do skóry
→  Zmiany typu rumieniowo- naciekowego o chropowatej powierzchni
→  Szerzą się obwodowo z tendencją do bliznowacenia w środku
→  Głównie na twarzy, wargach, małżowinach usznych i skórze owłosionej głowy

Twardzina ograniczona

Scleroderma

×  Występuje w dwóch postaciach
×  Postać ograniczona- skóra placów, przedramion i twarzy
×  Postać układowa- skóra, naczynia, mięśnie, kości i narządy wewnętrzne
×  Nadmierne i postępujące włóknienie skóry oraz zmiany naczyniowe
×  Twarde wyraźnie odgraniczone ogniska barwy porcelanowej
×  Ograniczona- jednakowo u obu płci, pojawia się u dzieci

Choroby pęcherzowe skóry

Pęcherzyca

Pemphigus

→ Dwie główne postaci- pęcherzyca zwykła i pęcherzyca liściasta
→ Choroba autoimmunologiczna cechująca się akantolizą- utrata łączności między komórkami

naskórka i nabłonka błon śluzowych w następstwie pojawiają się pęcherze

→  Pęcherzyca zwykła- na granicy miedzy warstwą podstawną a wyższymi warstwami naskórka
→  Pęcherzyca liściasta- pod warstwą rogową
→  Proces autoimmunologiczny, autoprzeciwciała- leki, promieniowanie słoneczne (głównie u

osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi)

→  Rozwija się u dorosłych miedzy 4 a 6 dekadą życia, jednakowo u obu płci
→  W pęcherzycy zwykłej- najpierw pojawiają się owrzodzenia w błonie śluzowej jamy ustnej
→  Po pęknięciu pęcherzy pozostają żywoczerwone nadżerki pokryte strupami
→  Objaw Nikolskiego- spełzanie naskórka po pocieraniu palcem skóry pozornie niezmienionej,

który pojawia się wskutek niepełnej akantolizy naskórka

167 |

S t r o n a

Pemfigoid

× Choroba autoimmunologiczna
× Występowanie dużych wypełnionych przezroczystym płynem pęcherzy w skórze

niezmienionej i w obrębie zmian rumieniowo- obrzękowych

×  Głównie u osób starszych po 50 r.ż.
×  Przebieg przewlekły z nawrotami
×  Pęcherze o średnicy 4- 8 cm
×  Zajmują duże obszary skóry- przedramiona, pachwiny, okolice narządów płciowych
×  Rozwijają się również zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej

Choroby gruczołów łojowych

Trądzik pospolity

Acne vulgaris

→  Spowodowany nadmierną czynnością gruczołów łojowych
→  Stwierdza się obecność wykwitów- zaskórników i wtórnych zmian zapalnych
→  Najczęstsza odmiana- trądzik młodzieńczy
→  Zmiany głównie na twarzy i plecach (okolice łojotokowe)
→  W wyniku stanu zapalnego tworzą się wykwity grudkowo krostkowe oraz torbielki z

zawartością ropną

→ Patogeneza: hormony, bakterie beztlenowe, nadmierne wytwarzanie łoju

Zapalenie tkanki podskórnej

Rumień guzowaty

Erythema nodosum

×  Najczęstsze zapalenie tkanki podskórnej
×  Głównie na podudziach po stronie prostowników
×  Postać bolesnych, żywoczerwonych, guzowatych wykwitów, nie ulegające rozpadowi, nie

pozostawiają blizn

×  Częściej u kobiet ok. 30 r.ż.
×  Charakter ostry, może towarzyszyć podwyższona temperatura i bóle stawów
×  Trwa zazwyczaj od 2 do 6 tygodni
×  Częściej występuje wiosną i jesienią
×  Reakcja immunologiczna na obce antygeny

Rumień stwardniały

Erythema induratum

→  Choroba o charakterze przewlekłym, nawrotowym
→  Występuje częściej u kobiet- nastolatki i menopauza
→  Obecność sinoczerwonych podskórnych guzów z tendencją do rozpadu
→  Zlokalizowane na podudziach po stronie zginaczy

168 |

S t r o n a

Odbarwienia skóry

Bielactwo nabyte

Vitiligo

×  U osób w każdym wieku i różnych ras
×  Brak lub zmniejszenie liczby melanocytów
×  W wyniku proces autoimmunologicznego
×  Plamy mają charakter ogniskowy na ich obrzeżach obserwuje się przebarwienia
×  Najczęściej dotyczą dłoni i nadgarstka oraz okolic okołooczodołowych, ołowargowych i

analno- genitalnej

× Postać fizjologiczna bielactwa- siwienie

Bielactwo wrodzone (albinizm)

Albinismus

→ Melanocyty znajdują się w naskórku, ale nie zachodzi w nich biosynteza melaniny lub jest ona

obniżona z powodu braku defektu aktywności tyrozynazy

→  Osoby mają jasną, różową skórę, białe włosy, niebieskie tęczówki i czerwone źrenice
→  ↑ ryzyka rozwoju raka płąskonablonkowego
→  ↓ ryzyka rozwoju czerniaka

Przebarwienia skóry

Ostudy

× Przebarwienia melaninowe- ogniska hiperpigmentacji
× Głównie na twarzy kobiet w ciąży („maska ciążowa”) lub pod wpływem doustnych środków

antykoncepcyjnych

× Słabo odgraniczone, obustronne, przebarwione plamy
× Ciemnieją pod wpływem promieni słonecznych

Piegi

→  Najczęstsze zmiany barwnikowe
→  Głównie u dzieci i osób młodych o jasnej skórze
→  Drobne, rozsiane, ciemno- lub jasnobrązowe plamki
→  Pojawiają się w skórze odsłoniętej
→  Nie stwierdza się zwiększone liczby melanocytów, ale przyspieszone jest wytwarzanie

melaniny

169 |

S t r o n a

Znamiona barwnikowe (melanocytarne)

 Wrodzony lub nabyty nowotwór łagodny różnicujący się w kierunku melanocytów

1. Znamię barwnikowe nabyte zwykłe

–  Mała zmiana <6 mm średnicy
–  Dobrze odgraniczona o regularnym okrągłym lub owalnym obrysie
–  Płaska/ wypukła
–  Powierzchnia gładka/ brodawkowata
–  Niekeidy owłosiona
–  Jednolicie zabarwiona
–  Mikroskopowo- rozrost melanocytów w znamieniu

Plama soczewicowata zwykła

∙

Mnogie, dobrze odgraniczone zmiany barwy brunatnej

∙

Lokalizują się głównie na tułowiu i nie ciemnieją pod wpływem słońca

∙

U osób w każdym wieku, często u dzieci

∙

Mikroskopowo- widoczny linearny rozrost melanocytów w warstwie podstawnej
naskórka, hiperpigmentacja i tworzenie „języczkowatych” wpukleń
międzybrodawkowych naskórka

Znamię barwnikowe łączące lub brzeżne

∙

Niewielka, ciemno zabarwiona plamka

∙

Może rozwinąć się czerniak złośliwy!!!!

Znamiona na stopach i dłoniach

∙

Mikroskopowo- gniazda melanocytów w podstawnej warstwie naskórka- na

∙

granicy ze skórą

Znamię barwnikowe skórne

∙

Wypukła zmiana o różnym zabarwieniu

∙

Często owłosiona i zlokalizowana na twarzy

∙

Prawie nigdy nie powstaje z niej czerniak złośliwy

∙

Melanocyty ułożone są w grupy, sznury i lite pola w skórze właściwej

2. Znamię barwnikowe wrodzone

– Mogą niekiedy osiągać znaczne rozmiary, zajmując rozległą powierzchnię głównie

tułowia

–  Znamiona skórne rozrastające się w głębszych warstwach skóry
–  Mogą się tworzyć w tkance podskórnej wokół przydatków skórnych i naczyń
–  W obrębie dużych zmian mogą rozwijać się czerniaki (>20 cm)

3. Znamię błękitne

– Zwykle mała, płaska zmiana
– Melanocyty rozrastają się w sposób rozproszony w głębszych warstwach skóry,

pomiędzy włóknami kolagenowymi oraz w tkance podskórnej

– Barwa czarno- niebieskawa, czasem sinoczerwona
– Mogą występować w obrębie całej skóry oraz w oku i błonach śluzowych

170 |

S t r o n a

4. Znamię Spitz

– Zazwyczaj u dzieci i młodzieży w postaci pojedynczego wypukłego guzka barwy

różowej lub brązowej

– Zlokalizowane najczęściej na twarzy (dzieci), klatce piersiowej i ramionach

(mężczyźni) oraz udach (kobiety)

– Może przypominać naczyniaka
– Znamiona złożone z wyraźnie zaznaczonym składnikiem śródnaskórkowym, znamiona

skórne lub łączące

5. Znamię barwnikowe dysplastyczne

–  Zazwyczaj większe niż zwykle znamiona nabyte
–  Mają średnicę powyżej 5 mm
–  Płaska i nieco wyniosła powierzchnia
–  Znamiona złożone z cechami nieprawidłowego, asymetrycznego rozrostu

Nowotwory złośliwe melanocytarne

Czerniak złośliwy

Melanoma malignum

×  Komórki różnicują się w kierunku melanocytów
×  Najbardziej złośliwy nowotwór człowieka
×  Najczęściej występuje w skórze
×  Może pojawić się w gałce ocznej i innych umiejscowieniach- jama ustna, przełyk, okolica

odbytu, jelito, pochwa, opony mózgowo- rdzeniowe

× Zwykle występują pojedynczo
× Mogą powstawać de novo w skórze niezmienionej, w znamionach dysplastycznych,

znamionach barwnikowych wrodzonych i nabytych (z komponentem brzeżnym) oraz w
znamionach błękitnych

× Częściej występują u osób z jasną karnacją, u których skóra pod wpływem słońca ulega

poparzeniu i pokrywa się piegami

×  Często lokalizowany w skórze grzbietu u mężczyzn i kończyn dolnych u kobiet
×  Pojawia się głownie u osób w młodym i średnim wieku
×  Najważniejszym czynnikiem predysponującym do wystąpienia czerniaka jest nadmierna

ekspozycja na promieniowanie słoneczne

Zwiększone ryzyko rozwoju czerniaka:

1. Rodzinny zespół znamion dysplastycznych
2. Skóra pergaminowata
3. Dużą liczba znamion

171 |

S t r o n a

Obraz mikroskopowy:

 Nowotwór może być zbudowany z dużych komórek o obfitej cytoplazmie

przypominający komórki nabłonkowe

 Zawierają nieregularne jądra o znacznym polimorfizmie z dużymi jąderkami oraz

wodniczki śródjądrowe

 Może być zbudowany z komórek wrzecionowatych lub monstralnych z obecnością

komórek dwu- i wielojądrowych

 W cytoplazmie komórek nowotworowych stwierdza się różną ilość melaniny lub może jej

nie być wcale

 W rozwoju czerniaka wyróżniamy dwie fazy wzrostu:

1. Faza pozioma (radialna)- horyzontalny rozrost nowotworu w naskórku i w

powierzchownej warstwie skóry właściwej

2. Faza pionowa (wertykalna)- ma miejsce dość szybkie naciekanie komórek czerniaka

w głębsze warstwy skóry

 Plama soczewicowata złośliwa

–  Nierównomiernie ubarwiona plama
–  Występuje u osób starszych na twarzy
–  Liczne atypowe melanocyty w warstwie podstawnej naskórka

 Czerniak szerzący się powierzchnownie

–  Najczęściej występująca postać czerniaka
–  Atypowe melanocyty pojawiają się na całej grubości naskórka
–  Tutaj dochodzi do wzrostu wertykalnego- rozwija się czerniak inwazyjny

 Czerniak guzkowy

– Postać gładkiego niebieskawo- czarno- brązowego guzka z owrzodzeniem lub

bez niego

– Stwierdza się naciekanie podścieliska przez komórki nowotworowe
– Komórki nowotworowe cechuje brak kohezji i migracja transdermalna

 Czerniak akralny

–  Rozwija się na podłożu plam soczewicowatych
–  Na dłoniach i podeszwach, głównie pod paznokciami
–  Cechy wzrostu horyzontalnego i wertykalnego

Morfologiczne czynniki złego rokowania:

1.  Głębokie naciekanie
2.  Obecność owrzodzenia i/ lub zmian satelitarnych
3.  Obecność cech regresji
4.  Naciekanie naczyń

Głębokość naciekania- pomiary:

× Metoda Breslowa

Pomiar w mm grubości nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy ziarnistej
pokrywającego naskórka do najgłębiej naciekającej komórki nowotworowej

× Metoda Clarka

- komórki czerniaka jedynie w naskórku

- naciekanie warstwy brodawkowej skóry

III

- komórki wypełniają warstwę brodawkową skóry I dochodzą do granicy z warstwą

siateczkową
IV

- komórki naciekają całą warstwę siateczkowatą skóry

- komórki naciekają tkanke podskórną

172 |

S t r o n a

Cechy sugerujące podejrzenie czerniaka:

  Średnica powyżej 5- 6 mm
  Krwawienie i owrzodzenie
  Nieostre odgraniczenie i regularny obrys zmiany barwnikowej
  Asymetria zmiany
  Postępujący wzrost zmiany
  Obwódka zapalna

Czynniki zwiększające ryzyko powstania czerniaka:

  Znamiona dysplastyczne i wrodzone
  Wstępowanie czerniaka w rodzinie
  Uprzednio rozpoznany czerniak u pacjenta
  Pojawienie się de novo zmiany barwnikowej u dorosłego
  Duża liczba znamion barwnikowych
  Jasna karnacja
  Przewlekła ekspozycja na promienie słoneczne

Główne czynniki prognostyczne:

– Głębokość naciekania
– Umiejscowienie czerniaka- na kończynach dolnych rokują lepiej niż na grzbiecie czy na tylnej

powierzchni ramienia, szyi i głowy

– Płeć- lepsze rokowanie u kobiet
– Indeks mitotyczny- im wyższy tym gorzej

Przerzuty powstają:

– W regionalnych węzłach chłonnych
– Drogą naczyń krwionośnych do odległych narządów, najczęściej do wątroby, płuc, przewodu

pokarmowego, kości i mózgu

– W skórze i tkance podskórnej jako:

∙

Guzki satelitarne- w pobliżu zmiany pierwotnej

∙

Przerzuty tranzytowe- między zmianą pierwotną a regionalnymi węzłami chłonnymi

∙

Miejsca odległe od ogniska pierwotnego

Leczenie
Usunięcie zmiany z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych

173 |

S t r o n a

Łagodne nowotwory pochodzenia nabłonkowego

Brodawczak naskórkowy

Papillona planoepitheliale

→  Zwany polipem fibroepitelialnym
→  Najczęstsza zmiana skórna
→  Nieduży uszypułowany guzek o szorstkiej lub gładkiej powierzchni
→  Umiejscowiony głównie na twarzy, szyi i tułowi
→  Częściej u ludzi starszych
→  Nie mają biologicznie istotnego znaczenia, ale występują częściej i liczniej u chorych z

cukrzycą, z polipowatością jelit i w czasie ciąży

Brodawka łojotokowa (rogowacenie łojotokowe)

Verruca seborrhoica

×  Najczęściej występując łagodny nowotwór skóry
×  Liczne guzki umiejscowione na plecach, szyi i głowie
×  Głównie u dorosłych, w średnim wieku i starszych
×  Zmiany mnij lub bardziej wyniosłe ponad powierzchnie skóry
×  Powierzchnia gładka, grudowata lub szorstka
×  Barwa różowa lub brunatna w zależności od zawartości melaniny

Rogowacenie słoneczne

Keratosis solaris

→  Zmiana prekursorowa, z których może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjny
→  Śródnabłonkowa neoplazja
→  Manifestuje się zmianami pojawiającymi się u ludzi starszych w skórze odkrytej
→  Najczęściej na twarzy, szyi, grzbietach rąk i przedramion
→  W postaci szorstkich przebarwionych plam, często z nawarstwieniami hiperkeratotycznymi
→  Niekiedy przybierają postać rogu skórnego
→  Występuje częściej u mężczyzn, szczególnie z jasną karnacją skóry
→  Zmiany rozwijają się po wpływem promieni UV, promieniowania jonizującego,

węglowodorów i związków arsenu

Nowotwory złośliwe pochodzenia nabłonkowego

Rak płaskonabłonkowy

Carcinoma planoepitheliale

×  = rak kolczystokomórkowy
×  Powstaje najczęściej u ludzi starszych
×  W 90% przypadków powstaje w skórze odsłoniętej- twarz, szyja, małżowiny uszne, grzbiety

rąk

× Patogeneza- ekspozycja na promieniowanie UV, promieniowanie jonizujące, karcynogeny

chemiczne, immunosupresja

174 |

S t r o n a

Zwiększone ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego występuje:

–  U chorych z immunosupresją
–  U osób ze skórą pergaminowatą barwnikową
–  W brzegach przetok w zapaleniu kości i szpiku kostnego
–  W bliznach po oparzeniach
–  W brzegach przewlekłych owrzodzeń

Rak śródnaskórkowy- choroba Bowena

–  Nieinwazyjny
–  Carcinoma in situ
–  Występuje w postaci pojedynczej płaskiej rumieniowej zmiany o nieregularnych

obrysach pokrytej strupem lub łuskami rogowymi

– Neoplazja śródpłaskonabłonkowa- stwierdza się cechy atypii komórek we wszystkich

warstwach naskórka

– Całkowite zaburzenie architektury
– Zaburzenie rogowacenia typu hiper-, para- i dyskeratozy

Rak płaskonabłonkowy inwazyjny

– Postać egzofityczna- rozrasta się głównie na twarzy, małżowinach usznych i wargach,

powolny przebieg i niewielka złośliwość

– Postać endofityczna- zarówno w skórze odkrytej, jak i zakrytej

∙

Naciekają skórę właściwą, czasem tkankę podskórną, a nawet tkanki miękkie

∙

Wykazują różny stopień zróżnicowania

Klinika

× Rokowanie zależy od wielkości guza, głębokości naciekania, lokalizacji, stopnia

zróżnicowania histologicznego, podłoża i wznowy

× Mogą być radykalnie usunięte
× W przypadku radyklanego usunięcia mniej niż 5 % guzów daje przerzuty do węzłów

chłonnych

Rak podstawnokomórkowy

Carcinoma basocellulare

→  Bardzo częsty nowotwór skóry o powolnym wzroście
→  Miejscowa złośliwość
→  Prawie nigdy nie daje przerzutów
→  Zazwyczaj u ludzi starszych, głównie w skórze nadmiernie eksponowanej na promienie UV
→  80 % w okolic głowy i szyi
→  Przede wszystkim w skórze twarzy ponad linią łączącą kąciki ust z przewodami słuchowymi

zewnętrznymi

→ Typowy objaw- niegojące się owrzodzenie

Zwiększone ryzyko rozwoju raka podstawnokomórkowego

–  U chorych z jasną karnacją skóry, nadmiernie eksponowały na UV
–  U osób z duża liczbą piegów
–  U osób, które nadmiernie opalały się w pierwszych dwóch dekadach życia
–  U dzieci narażonych na związki arsenu lub promieniowanie jonizujące
–  U chorych z immunosupresją
–  U osób ze skórą pergaminowatą barwnikową

175 |

S t r o n a

Morfologia

  Powoli rosnący perlisty guzek barwy różowej
  Dobrze odgraniczony od otaczającej skóry
  Niekiedy osiąga większe rozmiary
  Nowotwór nacieka podłoże, w późniejszej fazie ulega owrzodzeniu
  Charakterystyczny palisadowy układ komórek na obwodzie naciekających gniazd

komórek rakowych

Klinika

×  Zwykle bardzo dobre rokowanie
×  Leczenie- wycięcie zmiany z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych
×  W postaci wrzodziejącej zmiana zwykle rośnie szybko i niszczy podłoże- szczególnie

niebezpieczna w okolicy kąta przyśrodkowego oka, z powodu niszczenia tkanek,
łącznie z naciekaniem kości- ulcus rodens

Ziarniniak grzybiasty

Mycosis fungoides

×  Najczęstszy pierwotny chłoniak skóry
×  Rozwija się zwykle u osób starszych
×  Proliferacja limfocytów T, wykazujących epidermotropizm

Klinika

× Przebiega powoli
× Zmiany występują najczęściej na tułowiu i kończynach, rzadziej na twarzy i głowie i

utrzymują się przez wiele lat

× W późnej fazie choroby mogą pojawić się nacieki w węzłach chłonnych, szpiku

kostnym i narządach wewnętrznych

× Okres wstępny-niespecyficzne objawy skórne, lekko łuszczące się plamy rumieniowe,

ogniska przypominające łuszczycę lub wyprysk, uporczywy świąd

× Okres naciekowy- zmiany skórne są dobrze odgraniczone stwardniałe i nieco wypukłe
× Faza nacieków guzowatych- pojawiają się wypukłe, twarde guzy barwy brązowo-

purpurowej, może dojść do zajęcia narządów wewnętrznych

Leczenie

  Fotochemioterapia- PUVA
  Chemio i radioterapia miejscowa
  Rokowanie w klasycznej postaci jest dobre
  5- letnie przeżycie wynosi ok. 87 %
  Niekiedy zachodzi progresja do chłoniaka wielkokomórkowego o przebiegu bardziej

agresywnym