1.  Rozwój układu nerwowego, proces migracji, możliwośd regeneracji tkanki nerwowej 

 



 

Pełna dojrzałośd w 20 roku życia 



 

10 dzieo po zapłodnieniu – z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy się płytka nerwowa – 
ekwipotencjalna be strukturalno-czynnościowej hierarchizacji – takie stadium jak polipy 



 

Kolejne dni – boczne części płytki nerwowej – fałdy nerwowe – unoszą się, a środek zapada – tworzy się 
rynienka nerwowa 



 

18-19 dzieo – rynienka nerwowa zamyka się – od części środkowej ku przodowi i tyłowi – powstaje cewa 
nerwowa spojona szwem 



 

Do kooca 4 tygodnia po zapłodnieniu – zamknięcie się przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie 
zgrubienie – zawiązek mózgowia  

o  Trzy pierwotne pęcherzyki mózgowe 

  Przodomózgowie –  



 

kresomózgowie – półkule mózgowe, brzuszne uwypuklenie – opuszka węchowa 



 

międzymózgowie – wzgórze i podwzgórze 



 

pęcherzyki oczne – zawiązki pęczków wzrokowych i siatkówki 

  śródmózgowie – między nim a tyłem przewężenie – istmus rhombencephali 
  tyłomózgowie  



 

przednia częśd – most i móżdżek 



 

tylna – rdzeo przedłużony 

  koocowy odcinek cewy – rdzeo kręgowy 



 

wewnętrzna warstwa ściany cewy nerwowej – komórki neuroepitelialne – początek neuroblastów ( 
komórki nerwowe OUN) i glioblastów ( komórki podporowe) – migracja neuroblastów – 2 miesiąc ( 
najbardziej intensywny 3 – 5 miesiąc życia płodowego 

o  w zależności od wieku filogenetycznego poszczególnych struktur 
o  2-3 miesiąc – wzgórze i podwzgórze 
o  Stara kora – 4 miesiąc 
o  Prążkowie – do 6 miesiąca 
o  Nowa kora – do kooca życia płodowego 
o  Dojrzewanie w sposób ukierunkowany dla danej tkanki 
o  Mechanizmy migracji mogą byd uruchamiane po zakooczeniu życia płodowego – znakowanie 

bromodeoksyurydyną – młode neurony w hipokampie u pacjentów z rakiem języka i krtani 



 

2 miesiąc – szybki wzrost półkul mózgowych, pokrycie międzymózgowia, w zgrubieniu odpowiadającemu 
jądrom podstawy – zawiązki prążkowia 



 

3 miesiąc – rozwija się układ spoidłowy – najpierw spoidło przednie, następnie wielkie ( w 5 miesiącu w 
pełni ukształtowane  

o  Wykształcenie większości tętnic mózgu 



 

4 miesiąc – rozpoczęcie gyryfikacji, dobrze widoczne już w 5 miesiącu  

o  Kora nowa – 6 warstw 
o  Kora dawna węchomózgowa – 3 warstwy 
o  Kora stara hipokampa – 3 warstwy 



 

3-5 miesiąc – kształtuje się móżdżek 



 

Rozwój układu komorowego – w półkulach komory boczne – komunikujące się przez otwór 
międzykomorowy monro z komorą III w międzymózgowiu, 

o  Komora III przez wodociąg mózgu z komorą IV 
o  Komora IV z kanałem rdzeniowym i przestrzenią podpajęczynówkową przez otwory boczne 

Luschki i pośrodkowy otwór Magendiego 

o  Układ komorowy wyścielony ependymą 
o  Do układu wrasta splot naczyniówkowy pochodzenia mezenchymalnego 



 

6 miesiąc – proces mielinizacji włókien i kształtowania połączeo synaptycznych  

o  Mielinizacja w OUN – oligodendrocyty 
o  Mielinizacja włókien obwodowych – komórki Schwanna 
o  W momencie porodu – osłonka mielinowa w drogach podwzgórza, jądrach podkorowych, gałce 

bladej i torebce wewnętrznej 

o  Do 3 roku życia – mielinizacja drogi piramidowej 
o  Do 4 roku życia – mielinizacja drogi układu siatkowatego 
o  Najpierw mielinizacja środkowych części półkul, następnie płatów potylicznych, czołowych i 

skroniowych 

o  Mielinizacja korowych włókien kojarzeniowych kooczy się w 20 roku życia 

 

2.  Zespoły dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-kręgowe, jamistośd rdzenia 

 



 

Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpływem czynników egzogennych 



 

Powstają we wczesnym okresie rozwoju płodowego – 4-10 tydzieo – w wyniku nieprawidłowego 
zamykania się cewy nerwowej 



 

Taro dwudzielna utajona – spina bifida occulta 

o  Brak spojenia łuków kręgowych 
o  Najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, rzadziej w odcinku szyjnym 
o  Na poziomie rozszczepu zmiany skórne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, 

nadmierne owłosienie 

o  Nie powoduje objawów, niekiedy bóle o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy 



 

Przepuklina oponowa  

o  Uwypuklenie się worka oponowego przez szczelinę kostną kręgosłupa poza kanał kręgowy 
o  Nie zawiera elementów rdzenia kręgowego, nerwów i korzeni rdzeniowych 
o  Przebiega bezobjawowo 



 

Przepuklina oponowo-rdzeniowa 

o  Występowanie w worku przepukliny elementów rdzeniowych i korzeniowych 
o  Uszkodzenia rdzenia kręgowego – niedowład, zaburzenia czynności zwieraczy, zaburzenia 

troficzne, zanik kostny 



 

Rozszczep czaszki utajony  

o  Obecnośd otworu w kościach czaszki w linii środkowej 
o  Zachowana prawidłowa budowa struktur wewnątrzczaszkowych 



 

Przepuklina oponowa czaszki  

o  Przepuklina opon mózgowych wpuklających się do otworu czaszki w linii środkowej 
o  Przebiega bez deficytu neurologicznego 



 

Przepuklina oponowo-mózgowa 

o  Ciężka wada 
o  Przeważnie umiejscowiona w okolicy potylicznej 
o  Często współistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-kręgowego i wodogłowiem 
o  U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy móżdżkowe oraz napady padaczkowe 



 

Bezmózgowie  

o  Częstośd 1/1000 porodów 
o  Brak ukształtowanego mózgowia, w miejscu bezpostaciowy twór naczyniowo-mózgowy 
o  Brak kości pokrywy czaszki 
o  Współistnieje np. z brakiem rdzenia kręgowego 
o  Najczęściej poronienia, noworodki przeżywają nie więcej niż kilka tygodni 



 

Zespół Arnolda-Chiariego 

o  Przemieszczenie struktur tyłomózgowia – móżdżku i pnia mózgu przez otwór potyliczny wielki do 

kanału kręgowego 

o  Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego 
o  Typ II – do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza się robak móżdżku, most oraz opuszka 

wraz z komorą IV 

o  Typ III – cały móżdżek ulega przemieszczeniu poza otwór potyliczny wielki 
o  Typ IV – przemieszczający się móżdżek wykazuje cechy nieprawidłowego rozwoju 
o  Niedorozwój psychoruchowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, niedowład 

kooczyn związany z uciskiem na rdzeo przedłużony i szyjny odcinek rdzenia kręgowego,  

o  Często występuje wodogłowie 
o  Zakaz wykonywania nakłucia lędźwiowego – wgłobienie – śmierd 



 

Zespół Dandy – Walkera: 

o  Niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wtórnym wodogłowiem 
o  Wysokie ustawienie namiotu móżdżku 
o  Objawy podobne do zespołu Arnolda – Chiariego 



 

Jamistośd rdzenia 

o  Tworzenie się jam w okolicy kanału środkowego rdzenia 
o  Najczęściej w odcinku szyjno-piersiowym 
o  W okresie kształtowania cewy nerwowej – gdy kanał środkowy przesuwa się do przodu i 

powstaje szew tylny 

o  Hipoteza II – powstanie jam poprzedza rozplem gleju, który się rozpada 
o  Teoria hydrodynamiczna – zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego ( niedrożnośd 

zbiorników podstawy), wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w 
kierunku kanału środkowego – ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wyściółka 
kanału środkowego pęka i tworzą się poza nim jamy rdzeniowe wypełnione płynem 

o  Może powstad w wyniku urazów rdzenia – jamistośd wtórna 
o  Objawy osiowe: 

  Rozszczepienne zaburzenie czucia – uszkodzenie włókien czuciowych krzyżujących się w 

spoidle przednim rdzenia 



 

Zniesienie czucia temperatury i bólu 



 

Zachowane czucie dotyku i czucie głębokie 

  Zaburzenia troficzne – zasinienie i obrzęk skóry rąk, pogrubienie i łamliwośd paznokci, złe 

gojenie się ran 

o  Jama w odcinku szyjno-piersiowym  

  Zanik mięśni kooczyny górnej – uszkodzenie komórek ruchowych korzeni przednich 
  Niedowład kurczowy kooczyn dolnych – różnicowanie z guzem śródrdzeniowym w 

odcinku szyjnym 

  Uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym – zespół 

Hornera – myosis, ptosis, endophtalmus 

o  Jamistośd opuszki 

  Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy 
  Oczopląs krężny 
  Zaburzenia połykania i dyzartria – mowa opuszkowa 

o  Objawy najczęściej ujawniają się w 3-4 dekadzie życia, stabilny lub powolnie postępujący 

charakter 

o  Można wykonad drenaż jamy rdzeniowej lub plastykę pogranicza czaszkowo-kręgowego – 

przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego 
 

3.  Neurofibromatoza: typ I – choroba Recklinghausena, typ II – postad ośrodkowa  



 

Dziedziczona autosomalnie dominująco 



 

Typ I – choroba Recklinghausena 

o  Postad obwodowa 
o  Zmutowany gen na chromosomie 17q11.2 
o  Objawy: zmiany barwnikowe skóry o charakterze plam kawowych – min. 6, liczne piegi, 

zwłaszcza pod pachami i w pachwinach 

o  Nerwiaki włókniakowate rozwijające się w zakooczeniach nerwowych skóry, nerwach 

obwodowych i korzeniach nerwowych 

o  W obrębie tęczówki białawe plamy – guzki Lischa – hamartomy 
o  Mogą występowad nerwobóle, napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu 



 

Typ II – neurofibromatoza postad ośrodkowa 

o  Związana z genem na chromosomie 22q12 
o  W kącie mostowo-móżdżkowym guzy o charakterze nerwiaka osłonkowego nerwu VIII 
o  Guzy śródczaszkowe o utkaniu oponiaka, w obrębie kanału kręgowego mogą rozwijad się 

wyściółczaki 

o  Lokalizacja determinuje obraz kliniczny – zespół kąta mostowo-móżdżkowego, 

symptomatologia rdzeniowa 

o  Leczenie operacyjne 

 

4.  Mózgowe porażenie dziecięce, definicja, przyczyny, postacie kliniczne 

 



 

Polietiologiczny zespół objawów będący wynikiem niepostępującego uszkodzenia mózgu we 

wczesnym stadium rozwoju 



 

Dominują objawy uszkodzenia OUN – zaburzenia ruchu i postawy – modyfikacja związana z 

dojrzewaniem mózgu i plastycznością 



 

1,5-2,5/1000 żywo urodzonych dzieci 



 

Wśród urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie niską masą ciała – ok. 10% 



 

Więcej jest tylko pacjentów z bólami głowy i padaczką 



 

Przyczyny 

o  Czynniki egzogenne – brak dowodów na uwarunkowanie genetyczne – działające w okresie 

płodowym, okołoporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie 

o  Zespół niedotleniowo-niedokrwienny, krwawienie śródczaszkowe, przewaga procesów 

niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie 

o  Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia, wolnym rodnikom i metabolitom kwasu 

arachidonowego 

o  Czynniki ryzyka – powikłana ciąża – gestoza, krwawienie, przedwczesne skurcze, 

wcześniactwo, urodzenie w zamartwicy, posocznica, neuroinfekcje, ciężki uraz głowy 



 

Postaci kliniczne: 

o  Postad spastyczna: 

  Kurczowe porażenie lub niedowład połowiczy  hemiplegia hemiparesis – przewaga 

niedowładu kooczyny górnej, intelekt prawidłowy lub nieznacznie obniżony, często 
padaczka z napadami częściowymi, w wieku przedszkolnym do objawów 
piramidowych dołączają się ruchy pląsawicze 

  Obustronne porażenie lub niedowład połowiczy – hempilegia hemiparesis bilateralis - 

dotyczy wszystkich kooczyn z przewagą kooczyn górnych, wynika z uszkodzenia obu 
półkul mózgowych, często współwystępują objawy rzekomoopuszkowe, padaczka, 
upośledzenie umysłowe 

  Obustronne porażenie lub niedowład kurczowy diplegia diparesis – zwykle u 

wcześniaków, niedowład obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne, w kooczynach 

górnych mogą byd obecne zaburzenia ruchów precyzyjnych i manipulacyjnych, 
rozwój umysłowy prawidłowy, rzadko napady padaczkowe 

o  Postad móżdżkowo-ataktyczna 

  Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej 
  Zachowany prawidłowy intelekt 
  Obniżone napięcie mięśniowe, drżenie zamiarowe 
  Dyzartryczne zaburzenia mowy 

o  Postad pozapiramidowa - dyskinetyczna 

  Zmienne napięcie mięśniowe – od obniżonego w pląsawicy do wzmożonego w 

dystonii 

  Obecne ruchy mimowolne – pląsawicze, atetotyczne, dyskinezy, w różnych 

konstelacjach – choreoatetoza z ruchami pląsawiczymi i dyskinezy 

  Rozwój umysłowy w zasadzie prawidłowy, zaburzenia słuchu i mowy  

o  Postad mieszana  

  Równoczesne wystąpienie, co najmniej dwóch postaci  



 

Z osiowymi objawami ruchowymi często współistnieją 

o  Opóźnienie rozwoju umysłowego, zaburzenia zachowania 
o  Zaburzenia wzroku, słuchu 
o  Padaczka 
o  Niekiedy zaburzenia połykania, wchłaniania, refluks żołądkowo-jelitowy, zaburzenia 

ortopedyczne 

 

5.  Główne elementy morfologiczne układu nerwowego, rodzaje i rozmieszczenie neuronów 

 



 

Tkanka nerwowa  

o  Zbudowana z neuronów – wysoko wyspecjalizowanych komórek nerwowych pochodzenia 

ektodermalnego 

o  Neuron – podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa tkanki nerwowej 

  Pobudliwośd 
  Zdolnośd do odbierania, przekazywania i transformacji bodźców, ich analizy i syntezy, 

tworzenia łuków odruchowych, gromadzenia i wykorzystywania informacji 

  Składa się z ciała komórkowego oraz dwóch rodzajów wypustek – dendrytów i aksonu, o 

zróżnicowanej strukturze i funkcji 

  Najmniejsze neurony – komórka warstwy ziarnistej kory móżdżku 
  Największe neurony – komórki piramidowe i komórki ruchowe (motoneurony) rogów 

przednich rdzenia 

  Kształt zróżnicowany – okrągły, gruszkowaty, gwiaździsty, przypominający piramidę 
  Ilośd wypustek – jedno dwubiegunowe, rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( 

najwięcej) 

  W układzie nerwowym człowieka 300-500 miliardów komórek nerwowych, 9-11 

miliardów tworzy korę mózgową  

  Ciało komórkowe 



 

jądro z heterochromatyną i euchromatyną 



 

cytoplazma z organellami – mitochondria, lizosomy 



 

zasadochłonne ziarnistości Nissla ( tigroid) - obecne również w dendrytach – 
udział w metabolizmie neuronu 



 

neurofibryle – mikrotubule i neurofilamenty – szkielet komórki 



 

barwniki – melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ), lipofuscyna ( wzrost ze 
starzeniem się układu nerwowego ) 

  dendryty 



 

obficie rozgałęziające się drzewiasto i zwężające ku obwodowi wypustki 
protoplazmatyczne 



 

zawierają organelle oraz tigroid 



 

mają zgrubienia – kolce dendrytyczne, na których gromadzi się większośd synaps 
zapewniających dopływ bodźców aferentnych – informacje biegnących do 
perikarionu z innych neuronów 

  akson 



 

pojedyncza wypustka osiowa o wyrównanej średnicy, początek w perikarionie w 
miejscu pozbawionym tigroidu – wzgórku aksonalnym – miejsce powstania 
potencjału czynnościowego z dużą pobudliwością  



 

w warunkach fizjologicznych bodźce w sposób ortodromowy, czyli od komórki 
(eferentnie) 



 

długośd wynosi od kilku mikrometrów do metra i więcej 



 

Komórki Golgiego typu I - neurony z długimi aksonami przewodzącymi bodźce 
eferentne w sposób nieprzerwany, np. komórki piramidowe 



 

Komórki Golgiego typu II – neurony z krótkimi aksonami, ograniczające swoją 
aktywnośd do najbliższego otoczenia (interneurony) 



 

W koocowej części akson rozgałęzia się, oddając mniej lub bardziej liczne 
kolaterale, zakooczenia są pogrubiałe i tworzą kolbki synaptyczne (guziczki) 



 

Niektóre aksony mają kolbki synaptyczne na całej długości – tak zwana 
żylakowatośd aksonu, większośd aksonów otoczona osłonką mielinową 
(rdzenną), z wyjątkiem ich początkowych odcinków 



 

Włókna zmielinizowane, czyli rdzenne, w odróżnieniu od włókien bez osłonki 
mielinowej (bezrdzennych) - szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i 
utraty właściwości informacyjnych nawet na długich odcinkach 



 

Tkanka glejowa 

o  Ektoderma – makroglej  i mezoderma – mikroglej 
o  Podstawowe zadanie – pełnienie funkcji odżywczych, reparacyjnych i podporowo-ochronnych 
o  Makroglej – glej wielkokomórkowy, astroglej –z ektodermy, duże komórek o kształcie 

gwiaździstym (astrocytów), liczne wypustki, w układzie nerwowym funkcje podporowe oraz 
metaboliczno-reparacyjne 

o  Oligodendroglej – glej skąpowypustkowy – z ektodermy, nieduże, nieliczne wypustki, funkcja 

metaboliczna – komórki satelitarne neuronów istoty szarej, biorą udział w wytwarzaniu osłonek 
mielinowych włókien osiowych 

o  Mikroglej (mezoglej)– z mezenchymy, małe komórki, liczne rozgałęzione wypustki (komórki 

Hortegi), udział w procesach immunologicznych i zapalnych ON, zdolnośd poruszania się i 
fagocytowania fragmentów rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagów) 

o  Wyściółka (ependyma) – komórki z nabłonka cewy nerwowej (ependymocyty) – jedna warstwa 

ściany komór mózgowia, splotów naczyniówkowych, kanału środkowego rdzenia kręgowego, nie 
mogą się regenerowad, wymiana substancji między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką 
nerwową 



 

Opony mózgowo-rdzeniowe – tkanka łączna 



 

Sied naczyo krwionośnych 

6.  Rodzaje włókien nerwowych, typy przewodzenia, podstawy neurografii 



 

Włókna nerwowe 

o  Włókna aferentne – dośrodkowe,  

o  włókna eferentne – odśrodkowe 

o  włókna kojarzeniowe – informacje między różnymi obszarami mózgu i z synapsami biorą udział w 

tworzeniu łuków odruchowych oraz między współpracującymi ze sobą sieciami neuronalnymi OUN 

o  pęczki włókien aferentnych i eferentnych obwodowego układu nerwowego są otoczone onerwiem i 

tworzą nerwy obwodowe otulone nanerwiem 

o  podział ze względu na właściwości 

  rdzenne 

  bezrdzenne 

  grube 

  cienkie 

o  podział ze względu na cechy elektrofizjologiczne 

  szybkoprzewodzące 

  wolnoprzewodzące  

o  im większa średnica zmielinizowanego włókna nerwowego tym większa szybkośd przewodzenia,  

o  włókna a alfa (wypustki osiowe neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia) - najgrubsze osłonki 

mielinowe, szybkośd przewodzenia do 125 m/s  

o  włókna B – w przedzwojowej części układu autonomicznego, transmisja bodźców bólowych, średnica 

do 3 mikrometrów, wolne przewodzenie (3-15 m/s) 

o  włókna C – cienkie, pozbawione osłonki mielinowej, w dozwojowej części układu autonomicznego, 

szybkośd przewodzenia 1-2 mm/s 



 

typy przewodzenia 

o  przewodzenie ciągłe – stan pobudzenia porusza się wzdłuż włókna osiowego zgodnie z gradientem 

ładunków elektrycznych, występuje we włóknach bezrdzennych i odbywa się powoli (0,5-2m/s) w 
zależności od grubości włókna – im cieosze tym mniejsza szybkośd 

o  przewodzenie skokowe – impulsy przeskakują odcinki osłonki mielinowej wyznaczone przez 

przewężenia Ranviera – generowany jest tam potencjał czynnościowy, występuje we włóknach 
rdzennych i odbywa się z dużą szybkością (do 125 m/s), szybkośd większa gdy osłonka mielinowa 
grubsza, a odcinki między przewężeniami Ranviera dłuższe 



 

w oun włókna zmielinizowane w istocie białej półkul mózgowych i rdzenia kręgowego,  



 

istota szara utworzona z komórek nerwowych i gleju, zarówno włókna zmielinizowane i bezrdzenne 



 

uszkdzoenie osłonek mielinowych – deficyt neurologiczny, np. demielinizacja OUN w stwardnieniu 

rozsianym, demielinizacja korzeni i nerwów obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym 
Guillaina-Barrego 



 

neurografia 

o  metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych, splotów nerwowych i korzeni 

rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia 

o  najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych 

o  nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym, 

odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych 

o  iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi 

szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia 

o  obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych, obniżenie amplitudy – uszkodzenie 

aksonalne 

o  neurografia kolizyjna – bardziej czuła, określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i 

szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution, 
nieprawidłowy wynik -  podkliniczne uszkodzenie nerwu 

o  badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych, powstaje fala 

o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa, diagnostyka zaburzeo czynności 
korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych 

o  diagnostyka polineuropatii, zespołów wielokorzeniowo-nerwowych, uszkodzenia splotów 

nerwowych oraz pojedynczych nerwów 

o  odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem 

elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię 
doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego, odprowadzające – włókna ruchowe 
nerwu twarzowego, ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII 
oraz pnia mózgu  

7.  Synapsa – neurotransmisja i neurotransmitery, transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna) 



 

Synapsy to złacza między komórkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje 

pobudzające), blokowania informacji (funkcje hamujące) 



 

Najczęściej klasyczne połączenia akson-dendryt, akson-ciało komórki nerwowej (aksono-

somatyczna), inne to forma aksono-aksonalna (jamująca), dendryto-dendrytyczna (funkcja 
integracyjna), szczególna forma – płytka nerwowo-mięśniowa 



 

Synapsy elektryczne 

o  Ścisłe przyleganie do siebie błon komórek nerwowych, bezpośrednie przekazywanie 

pobudzenia bez opóźnienia synaptycznego 

o   uruchomienie transportu jonowego białkiem koneksyną 

o  U człowieka sporadycznie, rola w synchronizowaniu czynności złożonych sieci neuronalnych 



 

Synapsy chemiczne 

o  Podstawowa forma złącza nerwowego 

o  Utworzone przez błony kolbkowatych zakooczeo aksonów (błona presynaptyczna) oraz błony 

wypustek nerwowych lub ciał komórkowych sąsiadujących neuronów (błona 
postsynaptyczna)  

o  Szczelina synaptyczna szerokości 20-40 nm 

o  Nośnik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekaźników) uwalniane do 

szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pęcherzyków w kolbkach synaptycznych 

o  Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujące receptory jonotropowe – otwarcie 

kanałów jonowych, wolniejsze – receptory metabotropowe – wpływ białek typu G na 
aktywnośd kanałów jonowych i metabolizm komórki 



 

Neuroprzekaźniki 

o  Syntetyzowane w komórkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek 

o  Warunkują charakter synaps – pobudzające lub hamujące 

o  Neuroprzekaźniki pobudzające – acetylocholina, aminy biogenne (noradrenalina, adrenalina, 

dopamina, serotonina, histamina), niektóre aminokwasy (glutaminian, asparaginian), 
neuropeptydy (substancja P) 

o  Neuroprzekaźniki hamujące – aminokwasy (kwas gamma-aminomasłowy GABA, glicyna, 

beta-alanina) 

o  Odczuwanie bólu modyfikują peptydy opioidowe – enkefaliny, beta-anedorfina, dynorfina 



 

Zaburzenie transmisji synpatycznej związane z niedoborem, nadmiarem lub brakiem możliwości 

połączenia się neuroprzekaźnika powoduje różne schorzenia 

o  Acetylocholina 

  Miastenia – w płytce nerwowo-mięśniowej 

  Choroba Alzheimera – w OUN w powiązaniu z jądrem Maynerta 

  Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upośledzenim funkcji układu 

przywspółczulnego – układ autonomiczny 

o  Dopamina 

  Choroba Parkinsona – układ pozapiramidowy 

  Zaburzenia psychiczne z objawami wytwórczymi  - blokowanie receptorów 

dopaminergicznych działa antypsychotycznie 

  pląsawica 

o  Serotonina 

  Migrena, zaburzenia regulacji snu, depresja, choroba afektywna (dwubiegunowa) 

o  Glutaminian 

  Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mózgu – 

nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorów kwasu 
N-metylo-D-asparaginowego NMDA 

  Patomechanizm padaczki 



 

Pozasynaptyczna transmisja objętościowa  

o  uzupełnienie klasycznego przekaźnictwa synaptycznego,  

o  uwalnianie neuroprzekaźników – amin biogennych i neuropeptydów z żylakowato rozdętych 

rozgałęzieo aksonów do przestrzeni międzykomórkowej.  

o  Wiązanie się z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji - przestrzennna (objętościową) 

forma komunikacji między neuronami 

o  Odbywa się powoli 

 

8.  Łuk odruchowy, elementy składowe, rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchów 



 

Podłoże czynności odruchowych 



 

Skład to receptor, ramie doprowadzające (aferentne), ośrodek odruchu, ramię odprowadzające 

(eferentne) i efektor 



 

Co najmniej jedno połączenie synaptyczne 



 

Odruch – odpowiedź na bodziec zewnętrzny lub wewnętrzny, odbywa się za pośrednictwem układu 

nerwowego (łuku odruchowego), podstawowa funkcja układu nerwowego 



 

Odruchy bezwarunkowe  

o   genetycznie uwarunkowane 

o   łuki na poziomie struktur podkorowych, pnia mózgu, rdzenia kręgowego  

o  utrzymanie czynności życiowych na poziomie animalnym – prawidłowy przebieg procesów 

adaptacyjnych, obronnych, przetrwanie i przedłużenie gatunku, stabilizacja napięcia mięśni i 
postawy ciała 



 

odruchy warunkowe 

o  nabyte, złożone stereotypy zachowania, w wyniku warunkowania z udziałem kory mózgowej 

o  zastąpienie fizjologicznej drogi doprowadzającej w łuku odruchowym drogą innego rodzaju, 

która dotychczas nie spełniała tej funkcji (np. wydzielanie soku żołądkowego wywołane 
bodźcem słuchowym, a nie smakowym) 

o  sekwencję wyuczonych zachowao odruchowych może wyzwalad jeden bodziec – stereotyp 

dynamiczny – podstawa funckjonowania człowieka w powtarzających się sytuacjach życia 
codziennego, podstawa czynności nawykowych 

o  utrwalony ciężko modyfikowad 

o  u podłoża najbardziej złożonych reakcji na bodziec leżęą elementarne odpowiedzi na bodziec 

– skurcz mięśni i wydzielanie gruczołów 



 

odruchy proste  

o  monosynaptyczne – oparte na łuku odruchowym składającym się z dwóch neuronów 

połączonych synapsą  

o  odruchy własne mięśni, zarówno bodziec jak i odpowiedź odruchowa dotyczy tego samego 

mięśnia – inaczej odruchy głębokie, rozciągowe, ścięgniste, okostnowe 



 

odruchy złożone  

o  polisynaptyczne, angażujące wiele neuronów i synaps 

o  odruchy skórne, czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne, podeszwowy, nosidłowy) 



 

nieprawidłowa czynnośd łuku odruchowego i modulatorów – osłabienie, zniesienie, wygórowanie, 

asymetria 



 

odruchy głębokie 

o   z mięśnia dwugłowego – C5-C6 

o  Z mięśnia trójgłowego – C6-C7 

o  Promieniowy C6-C8 

o  Kolanowy L2-L4 

o  Skokowy L5-S2 

o  Normalnie umiarkowanie żwawe, symetryczne 

o  Odruch Mayera – bierne silne zgięcie dłoniowe paliczka podstawnego palca III powoduje 

przywiedzenie i wyprostowanie kciuka 

o  Odruch Leriego – bierne energiczne zgięcie palców ręki wywołuje odruchowe zgięcie 

kooczyny górnej w stawie łokciowym 

o  W uszkodzeniach móżdżku odruchy kolanowe w pozycji siedzącej mogą byd wahadłowe  

o  U chorych z miastenią wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejściowego osłabienia lub 

zniknięcia – odruch przestankowy Hermana 

o  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich 



 

Odruchy powierchniowe 

o  Brzuszny górny Th8-Th9 

o  Brzuszny środkowy Th10-Th11 

o  Brzuszny dolny Th11-Th12 

o  Podeszwowy S1-S2 

o  Nosidłowy L1-L2 

o  Odbytniczy S4-S5 



 

Odruchy patologiczne 

o  Ujawniają się w przypadku uszkodzenia OUN 

o  Odruchy Babioskiego, Oppenheima, Chaddocka – uszkodzenie układu piramidowego 

powoduje grzbietowe zgięcie palucha w odpowiedzi na drażnienie skóry podeszwy, okolicy 
kostki zewnętrznej, grzebienia kości piszczelowej 

o  Odruchy deliberacyjne – pyszczkowy, dłoniowo-bródkowy, rogówkowo-bródkowy – u 

chorych z obustronnymi zmianami nadjądrowymi, wiązą się z procesem miażdżycowym lub 
zwyrodnieniowym OUN 

o  Jacobsona – przy odruchu promieniowym szybkie zgięcie dłoniowe palców badanej ręki 

o  Odruch Sterlinga – uderzenie opuszkami palców własnej ręki w opuszki lekko przygiętych 

palców ręki badanego powoduje odruchowe szybkie zgięcie 

o  Odruch Wartenberga – zaczepienie opuszkami palców swojej dłoni o opuszki zgiętych palców 

dłoni chorego, silne pociąganie powoduje zgięcie kciuka, fizjologiczny odruch zgięciowy ręki 
powstający w odpowiedzi na uderzanie młotkiem w grzbietową powierzchnie nadgarstka, 
wygórowany w uszkodzeniu dróg piramidowych 

o  Odruch Babioskiego – odruch paluchowy, powyżej 2 roku świadczy o uszkodzeniu układu 

piramidowego, przy drażnieniu zewnętrznego brzegu stopy od pięty po paluch zamiast 
fizjologicznego zgięcia podeszwowego palców stopy – toniczne prostowanie palucha ze 
zgięciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostałych palców, po 
zaprzestaniu drażnienia paluch i pozostałe palce stopy powracają do pozycji wyjściowej 

o  Odruch Oppenheima – ucisk górnej części podudzia – grzebienia kości piszczelowej, ruch 

posuwisty – grzbietowe zgięcie palucha jak w odruchu babioskiego 

o  Odruch Chaddocka – drażnienie skóry wokół kostki – zgięcie grzbietowe palucha 

o  Odruch Gordona – uciśnięcie mięśnia brzuchatego łydki – grzbietowe zgięcie palucha 

o  Odruch Rossolimo – sprężyste uderzenie opuszkami palców w opuszki palców stopy 

badanego wywołuje zgięcie podeszwowe tych palców 

o  Trząsy (klonusy) 

  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich 

  Rzepkotrząs – energiczne przesunięcie rzepki ku dołowi i przytrzymanie – energiczne 

skurcze mięśnia czworogłowego uda powodujące rytmiczne ruchy rzepki góra – dół 

  Stopotrząs – zgięcie stopy grzbietowe i przytrzymanie – stopa rytmicznie drga co 

trwa nieprzerwanie do czasu zmiany ułożenia 

o  Odruchy obronne 

  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego 

  Odruch zgięciowy kooczyn dolnych – odruch skrócenia, strefa rozległa, odruch można 

wywoład kłując skórę kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwową powierzchnią 
stopy – wywołuje zgięcie w stawach biodrowych, kolanowych i skokowo-
goleniowym oraz grzbietowe zgięcie palucha, może towarzyszyd mu prostowanie 
drugiej kooczyny dolnej (skrzyżowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch 
Riddocha - skurcz mięśni brzucha z odruchowym oddaniem moczu, stolca, pocenie 
się poniżej poziomu uszkodzenia, wzrost ciśnienia tętniczego  

o  Odruchy deliberacyjne 

  W uszkodzeniu obustronnym dróg korowo-jądrowych, rozlanym uszkodzeniu 

ośrodkowego układu nerwowego o podłożu miażdżycowym lub zwyrodnieniowym 

  Odruch dłoniowo-bródkowy Marinesco-Radovici – podrażnienie trzonkiem młotka 

neurologicznego powierchni dłoniowej ręki w okolicy kłębu powoduje skurcz mięśni 
bródki po tej samej stronie 

  Odruch rogówkowo-bródkowy Goldine – podrażnienie rogówki wywołuje skurcz 

mięśni bródki po stronie drażnienia  

  Odruch pyszczkowy – szybkie zbliżenie młotka neurologicznego do ust badanego i 

lekkie uderzenie powoduje wydęcie warg i ułożenie ich w ryjek 

9.  Tor ruchu dowolnego: SMA, pole 4B, droga piramidowa, wspólna droga koocowa 



 

Kluczowa rola ruchowa płatów czołowych, drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jądrowe) - 

ośrodkowy neuron ruchowy 



 

Wspólna droga koocowa – obwodowy neuron ruchowy 



 

Drogi korowo-podkorowe, struktury układu pozapiramidowego, móżdżek – odpowiadają za 

płynnośd, dynamikę i precyzję ruchu dowolnego 



 

1. Pole 6 Brodmanna – SMA – dodatkowe pole ruchowe  

o  Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego 

o  Znajduje się w przedruchowej korze płatów czołowych 

o  Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce złożonych sekwencji ruchowych 

o  Uszkodzenie jest przyczyną apraksji ruchowej, nie powoduje upośledzenie siły mięśniowej 

(niedowładu) 



 

2. Pierwszorzędowa kora ruchowa – gyrus precentralis – 4B 

o  Uporządkowana somatotropowo 

o  Impuls z SMA pobudza komórki piramidowe Betza 

  Włókna osiowe tych komórek wchodzą w skład dróg piramidowych korowo-

rdzeniowych i korowo-jądrowych 

  Aksony stanowią ok. 30-40% włókien drogi piramidowej,  

  Pozostałe włókna z korowych pól pozapiramidowych położonych ku przodowi od 

zakrętu przedśrodkowego – kontrola napięcia mięśni dosiebnych i osiowych 
stabilizujących postawę ciała 

  Częśd włókien drogi piramidowej z obszarów kory czuciowej w płacie ciemieniowym, 

rola w aferentnym układzie ruchu dowolnego nie jest jasna 



 

3. Droga korowo-rdzeniowa 

o  Początkowy odcinek to rozproszone włókna wieoca promienistego (corona radiata) 

skupiające się w tylnej odnodze torebki wewnętrznej (capsula interna) 

o  Biegną przez śródmózgowie, most i rdzeo przedłużony 

o  W dolnej części rdzenia graniczącej z rdzeniem kręgowym w 85-90% ulegają skrzyżowaniu 

o  Włókna skrzyżowane w sznurach bocznych rdzenia przełączając się w poszczególnych 

segmentach na komórki ruchowe rogów przednich (obwodowy neuron ruchowy), najczęściej 
za pomocą neuronów wstawkowych 

o  Włókna nieskrzyżowane w sznurach przednich, większośd w dalszym przebiegu ulega 

skrzyżowaniu, a pozostałe kooczą się tożstronnie na wysokości rdzenia kręgowego 

o  uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyżowaniem piramid powoduje 

przeciwstronny niedowład połowiczy z innymi objawami zespołu piramidowego 

o  przerwanie drogi piramidowej poniżej skrzyżowania – tożstronny deficyt ruchowy poniżej 

uszkodzenia, często dochodzi do uszkodzenia obu dróg piramidowych na poziomie rdzenia z 
obustronnym niedowładem kurczowym 



 

4.Droga korowo-jądrowa 

o  Na wysokości śródmózgowia odłączają się od pęczka włókien drogi piramidowej 

o  Biegną do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu 

o  Obustronne uszkodzenie – uszkodzenie nadjądrowe – przyczyną zespołu 

rzekomoopuszkowego 



 

5. Obwodowy neuron ruchowy 

o  Rozpoczyna się od motoneuronów alfa w rogach przednich rdzenia kręgowego 

o  Wypustki w skład korzeni brzusznych, splotów nerwowych i nerwów obwodowych 

o  Pobudzenie do mięśni za pomocą synaps nerwowo-mięśniowych – mediator – acetylocholina  

 

 

10. Organizacja kory płata czołowego: okolica ruchowa, przedruchowa, przedczołowa 

11. Objawy uszkodzenia płatów czołowych 

12. Guz podstawy płata czołowego (zespół Foster-Kennedy), uszkodzenie okolicy przedczołowej 



 

Stanowi ok. 30% powierzchni półkul mózgowych 



 

Ma budowę sześciowarstwową, należy do najmłodszych rozwojowo części płaszcza 



 

Rola z inicjacją i organizacją ruchu dowolnego i integracją czynności mózgowych 



 

Kora ruchowa – 4b 

o  Znajduje się w zakręcie przedśrodkowym 

o  Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) dla ruchów dowolnych 

o  Dominują olbrzymie komórki piramidowe Betza (głównie warstwa piramidowa wewnętrzna), 

których aksony wchodza w skład dróg korowo-jądrowych i korowo-rdzeniowych 
(piramidowych)  

o  Objawy uszkodzenia  

  związane z somatotropową organizacją zakrętu przedśrodkowego  

  niedowład zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej części z 

niskim napięciem mięśniowym (bez wpływu pól pozapiramidowych) 

  mogą pojawiad się odruchy patologiczne – np. odruch Babioskiego  

  podrażnienie tej okolicy może wyzwolid nieprawidłową czynnośd bioelektryczną, 

klinicznie napadowe drgawki – najczęściej kciuka i kącika ust (duży obszar 
reprezentacji) przy zachowanej przytomności (napad ruchowy częściowy prosty typu 
Jacksona) 



 

Kora przedruchowa 6b i 8b 

o  Obszar ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego 

o  Korowe pola pozapiramidowe 

o  Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego 

o  Połączenia z jądrami podstawy oraz móżdżkiem – droga czołowo-mostowo-móżdżkowa – 

udział w regulacji napięcia mięśniowego oraz koordynacji postawy i chodu 

o  Kora drugorzędowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej, w szczególności pole ruchowe 6B – 

SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapoczątkowuje wykonanie złożonego aktu ruchowego 
według określonego, utrwalonego wcześniej planu 

o  Objawy uszkodzenia 

  Wynikają z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadającej za uporządkowany 

przebieg złożonego aktu ruchowego  

  Apraksja ruchowa (kinetyczna) – codzienne czynności związane z samodzielnym 

ubieraniem się, myciem, przygotowywaniem posiłków są wykonywanie niezgrabnie, 
nieporadnie, nieskutecznie mimo braku niedowładu i zaburzeo czucia 

  Kora przedruchowa dominującej półkuli odgrywa rolę w planowaniu, inicjacji oraz 

koordynacji czynności ruchowych mowy – pole Broca 44B, uszkodzenie powoduje 
zaburzenia płynności mowy – afazja ruchowa 

  Uszkodzenie obszaru odpowiadającego za skojarzone poziome ruchy gałek ocznych 

chory patrzy w stronę przeciwną, następuje zwrot gałek ocznych w kierunku 
uszkodzonej półkuli – chory patrzy na swoje ognisko, podrażnienie wywołuje objawy 
adwersyjne – napadowy zwrot gałek ocznych, niekiedy skręt głowy i tułowia w 
stronę przeciwną (adwersyjny napad padaczkowy) 

  Naruszenie anatomiczno-czynnościowej pętli czołowo-móżdżkowej (sprężenie 

zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywołuje objawy niezborności 
czołowej z astazją (niemożnośd stania) i abazją (niemożnośd chodzenia) 



 

Kora przedczołowa 

o  Najmłodsza rozwojowo, najmniej zróżnicowana pod względem czynnościowym 

o  Liczne połączenia z korą ruchową i innymi obszarami kory, z układem siatkowatym, 

strukturami wzgórza, układem limbicznym – zwłaszcza częśd podstawna (oczodołowa) 

o  Czwartorzędowa kora kojarzeniowa okolicy przedczołowej wpływa na ogólny stan mózgu, 

zachowanie się człowieka przez integrację procesów kojarzeniowych, poznawczych, 
modulujących przebieg czynności psychicznych (myślenia) 

o  Objawy uszkodzenia 

  Duża plastycznośd, niewielkie uszkodzenie łatwo kompensowane i przebiega niemal 

bezobjawowo 

  Duże obustronne uszkodzenie daje zauważalne zmiany w zachowaniu – spowolnienie 

psychoruchowe, utrata zainteresowao, apatia (zewnętrzno-boczna częśd okolicy 
przedczołowej)  

  lub odwrotnie – rozhamowanie, zwłaszcza w sferze popędowej, niewybredne 

dowcipkowanie, treści seksualne – moria – upośledzenie kontroli podstawno-
przyśrodkowej (oczodołowej) części okolicy przedczołowej nad układem limbicznym 
– przyczyną bywa guz podstawy mózgu uciskający na oczodołowe struktury 
biegunów płatów czołowych 

  gdy guz położony ku tyłowi podstawy mózgu – najczęściej oponiak rynienki 

węchowej – daje objawy zespołu Foster-Kennedy’ego: 



 

upośledzenie węchu 



 

zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszkę 

węchową i pęczek wzrokowy) 



 

po stronie przeciwstawnej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego związane ze 

współistniejącym wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym 



 

objawy zespołu czołowego bez znaczenia lokalizacyjnego 

o  odruchy chwytne – potarcie młotkiem dłoniowej powierchni ręki chorego powoduje 

zaciśnięcie palców i silne uchwycenie przedmiotu  

o  odruch pochwytania – chory próbuje uchwycic przedmiot, którym dotknięto jego rękę 

o   objaw buldoga - silne uchwycenie zębami szpatułki włożonej do ust – zachowanie 

odruchowe dla zwierząt zdobywających pokarm 

o  objaw Krala - perseweracja ruchowa – wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpoczętego 

ruchu biernego – upośledzeni procesów hamowania 

o  toniczny odruch podeszwowy Hermana – przetrwałe zgięcie podeszwowe palców w 

odpowiedzi na podrażnienie podeszwowej powierzchni stopy   

13. Objawy uszkodzenia płatów skroniowych 



 

Płaty skroniowe: 



 

Percepcja i przetwarzane bodźców słuchowych 



 

Bodźce węchowe 



 

Rozumienie mowy 



 

Emocjonalno-pamięciowe czynności struktur układu limbicznego 



 

Strukturalne podłoże promienistości wzrokowej - przestrzennie rozproszonego etapu drogi 

wzrokowej  



 

Projekcyjne pola korowe w płatach skroniowych – niewielka powierzchnia, podwójne unerwienie 

aferentne sprawiają, że jednostronne uszkodzenie z reguły nie powoduje odczuwalnych zaburzeo 
słuchu ani wechu 



 

Rozbudowana kora drugo i trzeciorzędowa odpowiedzialna za  

o  gnozję – właściwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamięciowo-

emocjonalnych i pośrednio-wzrokowych i bodźców związanych z węchomózgowiem 



 

obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominującej półkuli – 

czynności rozpoznawania i rozumienia mowy 



 

objawy uszkodzenia: 

o  jednoimienne zaburzenia w polu widzenia, najczęściej niedowidzenie kwadrantowe górne, 

rzadziej połowicze (naruszenie ciągłości włókien promienistości wzrokowej), iluzje wzrokowe 
typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powiększeniu/pomniejszeniu) 

o  afazja sensoryczna – typu fluent – zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej płynności 

– uszkodzenie obszaru Wernickego w dominującej półkuli mózgu 

o  agnozja słuchowa – niemożnośd rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku 

zaburzeo słuchu 

o  napady padaczkowe częściowe – złożona symptomatologia lub wtórnie uogólnione, należą 

do objawów z podrażnienia i często pierwszy acie skroniowym, zwłaszcza niedominującej 
półkuli mózgu.  

o  Napady hakowe (hak hipokampa) – występują napady z kakosmią, napady psychoruchowe i 

psychosensoryczne z aurą wegetatywną, automatyzmami ruchowymi, iluzjami lub omamami 
pamięciowymi typu deja vu – już widziane, deja vecu – już przeżyte, staniami marzeniowymi, 
uczuciem wyalienowania – jamais vu, omamami wzrokowymi i słuchowymi 

o  Elementy zespołu Kluver-Bucy 

o  Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego - proces chorobowy obejmujący podstawę płata 

skroniowego może powodowad podrażnienie leżącego ponad szczytem kości skalistej zwoju 
nerwu trójdzielnego (Gassera) wywołując napady bólu w obrębie twarzy 

 

14. Objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych 



 

Obszary korowe położone ku tyłowi od bruzdy środkowej 



 

Układ aderentny odpowiedzialny za dostarczanie, odbiór, analizę i syntezę doznao zmysłowych 



 

Pierwszorzędowa kora ciemieniowa – zakręt zaśrodkowy – 1, 2 i 3 pole Brodmanna – odbiór bodźców 

czuciowych, uporządkowanie somatotropowo 



 

Ku tyłowi kora drugorzędowa – unimodalna – kojarzeniowa – pola 5b i 7b – sfera wrażeo czuciowych, gnozja 

przestrzenna (stereognozja) - zdolnośd do rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku 



 

Kora trzeciorzędowa – heteromodalna – tylna częśd płata ciemieniowego – skład pogranicza skroniowo-

ciemieniowo-potylicznego – zakręt kątowy i nadbrzeżny 39b i 40b – orientacja przestrzenna i w odniesieniu 
do własnego ciała, planowanie (ideę lub wyobrażenie scalania celowego, wieloetapowego ruchu 
dowolnego), prawidłowa ekspresja mowy 



 

Objawy uszkodzenia 

o  Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) 

  Upośledzenie odczuwania, identyfikacji i różnicowania (dyskryminacji) bodźców czuciowych – 

zmniejszenie zdolności rozdzielczej 

  Objawy z podrażnienia – częściowe proste napady padaczkowe, uczucie mrowienia i 

drętwienia obejmujące w określonej kolejności poszczególne fragmenty ciała zgodnie z 
czuciową reprezentacją korową w zakręcie zaśrodkowym po stronie przeciwnej do 
uszkodzenia, uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo 
czucia 

o  Kora kojarzeniowa (drugorzędowa, trzeciorzędowa) 

  Astereognozja – zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku – po 

stronie przeciwnej do uszkodzenia 

  Apraksja wyobrażeniowa – ideacyjna – zaburzony plan ruchu dowolnego, przejście z jednego 

etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemożliwe 

  Autotopagnozja – zaburzenie schematu własnego ciała – złe wskazywanie i identyfikacja 

własnych części ciała 

  Anozognozja – lekceważenie lewej połowy ciała, ignorowanie niedowładu połowiczego po tej 

stronie – uszkodzony płat ciemieniowy niedominującej (prawej) półkuli mózgu 

  Adermoleksja – niemożnośd rozpoznania liter pisanych na skórze 

  Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki, agrafia, 

aleksja, akalkulia, afazja amnestyczna, zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu 
prawej i lewej strony, makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako 
nienormalnie dużych lub małych - uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w 
tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne) 

 

 

15. Objawy uszkodzenia płatów potylicznych 



 

Funkcje: 

o  Percepcja wzrokowa - procesy kojarzeniowe i poznawcze, dominuje w myśleniiu i włącza się 

w procesy mowy 



 

Objawy uszkodzenia: 

o  Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej – pole 17b) 

  Niedowidzenie połowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z 

zachowanym widzeniem centralnym (zależne od pęczka tarczowo-plamkowego 

  Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate – z oszczędzeniem widzenia 

centralnego 

  Rzadko – niedowidzenie połowicze w górnych lub dolnych połówkach pola widzenia 

  Objaw Riddocha – spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się 

przedmiotów w ślepych dla statycznego obrazu pola widzenia – dowód na możliwośd 
regresji niedowidzenia połowiczego, udokumentowany badaniem 
elektronystagmograficznego  

  Fotopsje – proste wrażenia wzrokowe (omamy) – błski, zygzaki, iskry – objawy z 

podrażnienia 

o  Kora kojarzeniowa 18b i 19b 

  Agnozja wzrokowa – chory widzi, nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotów, 

znaków 

  Propazognozja – niemożnośd rozpoznawania twarzy znanych osób 

  Agnozja barw – półkula dominująca 

  Aleksja bez agrafii (półkula dominująca) 

  Iluzje (poiopsja – zwielokrotnienie obrazu), złożone omamy wzrokowe – często przy 

współistniejącym upośledzeniu wzroku (zmniejszenie dopływu aferentnych bodźców 
wzrokowych) - objawy z podrażnienia, często w wyłączonych z widzenia 
niewidzących obszarach pola widzenia 

  Palinopsja – przetrwały wielokrotnie powtarzany obraz – perseweracje wzrokowe – 

mimo ustania bodźca, który go wywołał 

  Zespół Antona – uszkodzenie obu płatów potylicznych – lekceważenie ślepych pól 

widzenia , zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszącymi konfabulacjami – 
fantazjowanie na temat widzianych obrazów i kolorów w wyłączonych obszarach 
pola widzenia 

  Lekceważenie lewych połówek pola widzenia – zespół nieuwagi – bez 

współistniejącej hemianopsji – uszkodzenie płata potylicznego półkuli 
niedominującej (prawej) 

 

16. Układ brzeżny (limbiczny), zespół Kluver-Bucy 



 

Korowo-podkorowy układ regulujący czynności emocyjno-popędowe 



 

Stymuluje aktywnośd człowieka i leży u podłoża wszelkich podejmowanych działao 



 

Liczne połączenia układu limbicznego z wieloma strukturami mózgowia, udział w niemal wszystkich 

procesach kojarzeniowych 



 

Kora dawna – paleocortex - najstarsza struktura korowa układu limbicznego – opuszka węchowa, 

płat gruszkowaty, trzywarstwowy hipokamp z zakrętem zębatym 



 

Kora stara – archicortex – filogenetycznie młodsza – zakręt obręczy, podstawna częśd biegunów 

płatów czołowych (zakręty oczodołowe) oraz bieguny płatów skroniowych 



 

Najważniejsze struktury podkorowe układu limbicznego 

o  Ciała migdałowate 

o  Ciała suteczkowate 

o  Przegroda przezroczysta 

o  Sklepienie utworzone z aksonów komórek piramidowych hipokampa 

o  Podwzgórze 

o  Jądra przednie wzgórza 

o  Niektóre jądra śródmózgowia 

o  Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne układu pozapiramidowego – istota czarna, 

częśd prążkowia) oraz mostu (miejsce sinawe), rdzenia przedłużonego (jądra szwu, istota 
szara okołowodociągowa) 



 

Krąg Papeza 

o  Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciała suteczkowatego 

o  Z ciała suteczkowatego do jądra przedniego wzgórza – droga suteczkowo-wzgórzowa – 

wiązka Vicq d’Azyra 

o  Przez promienistośd wzgórzowo-obręczową do zakrętu obręczy i z powrotem do hipokampa 



 

Zespół Kluver-Bucy 

o  Model zaburzeo związanych z uszkodzeniem struktur układu limbicznego spowodowany 

usunięciem obu płatów skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u małp 

o  Występuje bulimia, tendencje oralne – wkładanie różnych przedmiotów do ust, 

odhamowanie seksualne, zanik reakcji lęku i gniewu, niekontrolowane zachowania 
euforyczne, zanik napędu prowadzacy do apatii 



 

Ingerencja w krąg Papeza – upośledzenie zdolności zapamiętywania (obustronne uszkodzenie 

sklepienia) lub zaburzenia pamięci świeżej z wypełnianiem powstałych luk pamięciowych 
konfabulacjami (obustronne uszkodzenie ciał suteczkowatych)  

17. Objawy uszkodzenia wzgórza 



 

Uszkodzenie jądra brzusznego tylno-bocznego wzgórza powoduje przeciwstronną niedoczulicę w 

zakresie wszystkich rodzajów czucia, przy czym najbardziej nasilone są zaburzenia czucia 
głębokiemgo 



 

Ból wzgórzowy, hiperpatia – objawy czuciowe towarzyszące uszkodzeniu wzgórza 



 

W przypadku zadziałania bardzo słabego w normalnych warunkach obojętnego bodźca chory 

odczuwa przykry ból, który utrzymuje się długo po ustąpieniu działania tego bodźca 

Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsądnym uproszczeniem wydaje się przyjęcie czterech podstawowych zespołów 
uszkodzeo wzgórza, spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia określonych tętnic * 
Uszkodzenie przedniej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic guzowo-wzgórzowych) powoduje głównie 
zaburzenia wyższych czynności nerwowych i zachowania. Pojawiają się fluktuujące zaburzenia czuwania i orientacji, 
upośledzenie pamięci i uczenia się, apatia, abulia, zmiany osobowości, brak wglądu. Możliwe jest występowanie 
równoległych aktywności umysłowych, dotyczących niepowiązanych ze sobą informacji, określane jako 
„palipsychizm” *8+. Nakładanie się wątków wypowiedzi, odpowiedzi na pytania zadane znacznie wcześniej i 
zaburzona gramatyka wypowiedzi mogą budzid podejrzenie schizofrenii. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli 
dominującej wywołują zaburzenia języka (anomia, zmniejszona płynnośd mowy, upośledzone rozumienie przy 
niezaburzonym powtarzaniu); w uszkodzeniach wzgórza po stronie niedominującej pojawid się może przeciwstronne 
zaniedbywanie połowicze. Często spotyka się niewielki niedowład lub niezgrabnośd przeciwległych kooczyn, rzadko 
natomiast występują zaburzenia czucia *8+.  
Uszkodzenie dolno-bocznej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-kolankowych) może 
spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarów lakunarnych), tzn. przeciwstronną niedoczulicę 
połowiczej na dotyk, ból i temperaturę, a u niektórych chorych również zaburzenia czucia głębokiego *9+. 
Uszkodzenia w tej lokalizacji wywołują przywołany we wstępie klasyczny zespół wzgórzowy Déjerine’a i Roussy’ego. 
Bólom wzgórzowym (przeciwstronny połowiczy ból w następstwie uszkodzenia wzgórza) towarzyszyd może 
charakterystyczna „ręka wzgórzowa” (dystoniczne ustawienie palców ręki – zgiętych w stawach śródręczno-
paliczkowych, wyprostowanych w stawach międzypaliczkowych i przykrywających przywiedziony kciuk).  
Uszkodzenie tylnej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnicy naczyniówkowej tylnej) powoduje ubytki w 
przeciwległych polach widzenia (niedowidzenie połowicze, kwadrantowe, sektorowe) ze względu na zajęcie ciała 
kolankowatego bocznego, afazję transkorową oraz zaburzenia pamięci *10+. Zawał tej okolicy może byd przyczyną 
występowania ruchów mimowolnych: drżenia, dystonii, mioklonii i pląsawicy *11+.  
Uszkodzenie dolno-przyśrodkowej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-dziurkowanych) 
powoduje fluktuujące zaburzenia przytomności. Występuje upośledzenie pamięci, zmniejszona zdolnośd uczenia się, 
konfabulacje. Typowe są zaburzenia ruchu gałek ocznych, zwłaszcza w pionie; mogą również występowad zaburzenia 
gałkoruchowe przypominające obustronne uszkodzenie nerwu VI lub porażenie międzyjądrowe. Uszkodzenia 
wzgórza po stronie półkuli dominującej mogą spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona płynnośd mowy, 
dysprozodia, perseweracje słowne), a po stronie półkuli niedominującej – zaburzenia orientacji wzrokowo-
przestrzennej. Uszkodzenie połączeo wzgórzowo-czołowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu 
manii), objawów psychotycznych lub zespołu majaczeniowego. Występowad mogą też zaburzenia napędu. Niektórzy 
autorzy uważają, że zespół uogólnionej przemijającej niepamięci (transient global amnesia) wynika z przemijającego 
niedokrwienia tej części wzgórza *7+. Obustronny zawał w tym zakresie może powodowad nasilone zaburzenia 
przytomności lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gałkoruchowe. Te dwie cechy dominowały w obrazie 
klinicznym u opisywanej powyżej chorej. Dolno-przyśrodkowa częśd wzgórza jest zaopatrywana przez tętnicę 
określaną za Büttnerem *12+ jako tętnica przypośrodkowa (paramedian artery) – odpowiadająca tętnicom 
wzgórzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda – odchodzącą od odcinka P1 tętnicy tylnej mózgu. Unaczynienie to 
wykazuje dużą zmiennośd; stosunkowo często ten obszar obu wzgórz unaczyniony jest przez gałęzie wspólnego pnia 
odchodzącego od jednej z tętnic tylnych mózgu. Niedrożnośd tego pnia jest anatomicznym podłożem jednoczesnego 
obustronnego zawału wzgórza, jak w opisanym powyżej przypadku. 

18. Zespół kąta mostowo-móżdżkowego 

zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Najczęstszym 
guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego, inne częste zmiany to oponiaki albo 
torbiele epidermoidalne, rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe, tętniaki, torbiele pajęczynówki, 
nerwiaki osłonkowe nerwu V. 

Na obraz kliniczny zespołu składają się: 



 

objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum, dzwonienie, dudnienie, upośledzenie słuchu 

o 

zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia równowagi 



 

objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego, niedoczulica połowy 
twarzy 



 

objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella) 



 

objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe, przeciwstronne , a 
następnie niedowład czterokończynowy 



 

w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX, X i XII i ciasnoty 
śródczaszkowej. 

19. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie 



 

Najczęściej wywoływane przez bakterie i wirusy, rzadziej grzyby, pierwotniaki i pasożyty 



 

Fizjologicznie dostęp zarazków do przestrzeni płynowych i tkanek mózgu ograniczony przez barierę 

krew-mózg, przełamanie na skutek uszkodzenia opon mózgowych przez ognisko infekcyjne w pobliżu 
lub w przebiegu rozsiewu za pośrednictwem krwi w posocznicy 



 

Rozwój zależy od wydolności układu immunologicznego komórkowego i humoralnego oraz od 

neurotropizmu czynników zakaźnych 



 

Zapalenia opon mózgowo rdzeniowych 

o  Proces zapalny rozwijający się podtardówkowo, obejmujący głównie tkanki opony 

pajęczynówkowej i naczyniowej 

o  W mniejszym lub większym stopniu zależnie od głębokości powierzchni stykającej się z 

naczyniówką zajęte są tkanki mózgowia  

o  Bakteryjne mają charakter wtórny z ogniskami infekcji w innych narządach, wirusowe to 

zwykle proces pierwotny 

o  Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon 



 

Ostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 

o  Neisseria meningitidis, Diplococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, rzadziej 

Streptococcus, Staphylococcus, E. coli  

o  W przebiegu bakteriemii, zakażenia ucha środkowego, zatok bocznych nosa lub zmian 

przykorzeniowych zębów 

o  Przewlekłe zmiany ogniskowe – zakażenie może byd o charakterze złożonym, kilka szczepów 

bakteryjnych 

o  Zmiany patomorfologiczne 

  Rozlane okołokomorowe nacieki komórkowe, początkowo granulocyty 

obojętnochłonne, później w podostrym okresie – komórki monocytowe z 
pochodnymi, makrofagi, limfocyty, glej astrocytarny – tworzą się zmiany bliznowate 

  Ostry okres – naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okołonaczyniowych w 

mózgu i wnikanie w głąb tkanki nerwowej – uszkodzenia ścian naczyo, dalsze 
szerzenie się infekcji, zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych 
okolicach – np. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej, okolica czołowa w 
infekcji zatok bocznych nosa 

o  Przebieg kliniczny 

  Ostry, podwyższona ciepłota ciała, bóle głowy, wymioty, zaburzenia świadomości 

  Objawy oponowe: sztywnośd karku, objaw Brudzioskiego karkowy, twarzowy, 

łonowy, bolesnośd gałek ocznych przy ucisku, później objaw Kerniga ( zginanie 
kooczyny dolnej w stawie biodrowym – przymusowe zgięcie kolana) 

  Zajęcie opon podstawy mózgu – podrażnienie nerwów czaszkowych z objawami 

uszkodzenia – zaburzenia źrenicze, ruchów gałek ocznych, twarzowych itp 

o  Badania laboratoryjne 

  Nakłucie lędźwiowe – mętny przy pleocytozie 300/1ml  

  Pleocytoza do kilkunastu tysięcy, ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala, jakosciowo 

na osadach w specjalnych cytowirówkach 

  Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus, gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prątki 

gruźlicy) 

  Pierwszy okres – granulocyty obojętnochłonne, po kilku dniach – monocyty, 

makrofagi pochłaniające resztki granulocytów, okres zdrowienia – limfocytoza 

  Rozpoznanie na podstawie bakterii wewnątrzkomórkowo – w neutrofilach lub 

makrofagach 

  Stężenie białka podwyższone do 100mg/dl, glukoza obniżona do 20-30mg%, przy 

gruźlicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi) 

  W TK zwiększona gęstośd zmienionych zapalnie opon, w rezonansie zmiany w 

okolicach mózgowia przylegających do opon (po podaniu gadoliny) – różnicowad z 
ropniem 

o  Różnicowanie 

  Krwawienie podpajęczynówkowe 

  Zmiany nowotworowe 

o  Leczenie 

  Identyfikacja szczepu – antybiotyki, wcześniej empirycznie 

  Antybiotyk o szerokim spektrum – penicylina krystaliczna 100-150mg/kg, 

chloramfenikol 3mg/kg, w niewrażliwości karbenicylinę dokanałowo 1g  

  Usunięcie ognisk zakażenia w innych narzadach 

o  Powikłania 

  Ropnie mózgu, trwałe uszkodzenie nerwów czaszkowych 

  Upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego – zespół Hakima, gdy dojdzie 

do zmian w okolicy zatoki strzałkowej górnej z przewlekłym utrwalonym 
zaburzeniem zwrotnego wchłaniania PMR do krwi, wodogłowie normotensyjne  

  Późne następstwa – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione 



 

Przewlekłe bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 

o  Tendencja do nawrotów, bez odczynu ropnego 

o  Objawy oponowe słabo zaznaczone lub nieobecne, ogólne złe samopoczucie, bóle mięśni, 

zmniejszenie masy ciała, bóle i zawroty głowy 

o  Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym, niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml 

o  Mózgowe zmiany ogniskowe, w osadzie płynu komórki limfocytowe, niekiedy monocyty, w 

zaostrzeniach granulocyty obojętnochłonne 

o  Podwyższone stężenie białka 

o  Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 

  Ciężka choroba o poważnym rokowaniu 

  Pierwotne ognisko poza układem nerwowym, próba tuberkulinowa może byc 

ujemna, u 50% chorych prosówka lub stare zmiany swoiste 

  Najczęściej u dzieci i osoby w podeszłym wieku 

  Obraz: zaburzenia psychiczne, dezorientacja, labilnośd afektywna, nadmierna 

sennośd, bóle głowy, mięśni 

  Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia ruchów gałek ocznych, 

asymetria twarzy 

  Gruźliczaki mózgu, ropnie gruźlicze – niedowład kooczyn, drżenie, zaburzenia 

równowagi, naczyniopochodne ogniska rozmiękania, w naciekach komórki olbrzymie 
z licznymi brzeżnie położonymi jądrami – komórki Langerhansa, limfocyty i komórki 
nabłonkowate 

  Pmr opalescencja, żółtawy – podwyższone stężenie białka 

  W osadzie dużo limfocytów, monocyty, prątki kwasooporne metodą Ziehl-Neelsena 

  Stężenie białka pow. 100mg/dl, pleocytoza zwykle do 300/ml, glukoza niekiedy do 

10mg% 

  Badanie PCR 

  Leczenie rifampicyna, pyrazynamid, izoniazyd, streptomycyna, etambutol 

o  Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i naczyo 

  Pojawia się w II fazie infekcji, kilka lat od zakażenia 

  Czynnik etiologiczny krętek blady, dostaje się drogą płciową lub wrodzony 

  Kiłowe zapalenie oponowo-naczyniowe – nacieki limfocytarne w małych i średnich 

naczyniach tylnej jamy czaszki, śródmózgowia, mostu i rdzenia kręgowego 

  Przebieg ostry lub podostry, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia 

gałkoruchowe, anizokoria, zniekształcenie źrenic, głuchota, trudności w utrzymaniu 
równowagi 

  Zespół Argyll-Robertsona – zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowaniu 

odruchu na zbieżnośd 

  Napady niedokrwienne TIA, udary mózgu, uszkodzenie poprzeczne rdzenia 

kręgowego 

  Rozpoznanie – dodatnie odczyny kiłowe we krwi i PMR, umiarkowanie wysoka 

pleocytoza <50kom/ml, zwiększony odsetek gamma-globulin w składzie białkowym 

  Leczenie – penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie 

o  Borelioza 

  Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes 

  I faza – rumieo wędrujący, II faza – zmiany zapalne głównie układ nerwowy  

  Podostre lub przewlekłe zapalenie opon mózgowych z zajęciem niektórych nerwów 

obwodowych 

  Częste uszkodzenie nerwu twarzowego 

  Zespół Bannwartha – przewlekłe nieropne zapalenie opon mózgowych i nawracające 

obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach 

  Rzadko obwodowy niedowład kooczyn 

  W OUN zmiany mogą byd wieloogniskowe, przebiegają łagodnie, niekiedy 

poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, rzadko charakter burzliwy, ale objawy 
oponowe mogą byd obecne 

  PMR wodojasny, pleocytoza z limfocytów do kilkudziesięciu kom/ml, stężenie białek 

miernie podwyższone, typowe zwiększenie zawartości gammaglobulin 

  W osadzie krętki, istotne znalezienie przeciwciał w klasie IgM 

  Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dobę 

  Inne powodujące podostre lub przewlekłe ZOMR – bruceloza, listerioza 

aktynomykoza, nokardioza  

o  Ryzyko: założenie zastawki, operacje neurochirurgiczne, otwarte urazy czaszkowe 



 

Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych 

o  Niewielka pleocytoza, typowy przebieg  

o  Pleocytoza składa się z limfocytów, tzw. limfocytowe zapalenie opon mózgowych, jałowe 

zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 

o  Patogeny: wirusy Coxsackie, echowirusy, wirusy mononukleozy zakaźnej, świnki, opryszczki, 

niekiedy – zapalenia rogów przednich rdzenia, niektóre mogą byd przenoszone przez 
stawonogi 

o  Choroba rozpoczyna się nagle, silny ból głowy, wymioty, objawy podrażnienia opon i 

podwyższona ciepłota ciała (do 39-40 st. C), w najwcześniejszej fazie choroby pleocytoza z 
granulocytów obojętnochłonnych, następnie monocyty, makrofagi, komórki limfocytarne – 
najdłużej, najliczniej 

o  Przebieg zwykle łagodny ustępuje bez leczenia 

 

Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego 



 

Gdy symptomatologia mózgowa wysuwa się na plan pierwszy, zmianom mózgowym towarzyszy zwykle 

zapalenie opon 



 

W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym – ograniczone nacieki, ropnie, guzy zapalne – 

gruźliczaki, kilaki 



 

W posocznicy rozsiew licznych zatorów bakteryjnych – mnogie drobne mózgowe ogniska zapalno-martwicze, 

w dalszym przebiegu zlewanie się zmian i powstawanie ropni, podobne zmiany w rdzeniu kręgowym – 
przyczyną zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnośd układu immunologicznego 

 

Wirusowe zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego 



 

Zróżnicowana symptomatologia, różna dynamika, obraz kliniczny zależny od lokalizacji i nasilenia zmian 

zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym  



 

Zależnośd od neurotropizmu wirusa 



 

Zajęcie innych narzadów nie zawsze uchwytne, przyjmuje się, że mają charakter pierwotny 



 

Zapalenie rogów przednich rdzenia, choroba Heinego-Medina 

o  Wywoływana przez enterowirus występujący w trzech odmianach patogennych dla człowieka 

o  Droga kropelkowa, przez jamę nosowo-gardłową, przez kontakt z wydalinami chorego człowieka 

o  Wniknięcie wirusa przez migdałki i grudki chłonne układu pokarmowego, następnie wiremia 

o  Pierwsza faza choroby: hipertermia, bóle głowy, nudności, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, bóle 

kooczyn i grzbietu 

o  Druga faza choroby – niesymetryczny wiotki niedowład obejmujący mięśnie kooczyn i tułowia, 

zmiany w rogach przednich rdzenia kręgowego – najczęściej zgrubienie lędźwiowe i szyjne 

o  Infekcja szerzy się ku górze i obejmuje struktury pnia mózgu – jądra ruchowe nerwów czaszkowych 

o  Ostre obrzękowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi, a następnie 

limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagią 

o  W mniejszym stopniu zajęte korzenie grzbietowe 

o  Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych – pleocytoza do kilkudziesięciu, początkowo 

granulocytarna, następnie limfocytarna 

o  Okres ostrego narastania objawów niedowładu – faza zmniejszenia częściowego objawu 

o  Zmiany zapalne w rogach przednich znikają – zostają blizny glejowe – na obrzeżach częśd mniej 

uszkodzonych neuronów niezmieniona – należy rozpocząd rehabilitację ruchową 

o  Niebezpieczna postad zajmująca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiające 

mięśnie oddechowe – C3-Th9 – utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego 

o  Porażenie opuszkowe – uniemożliwia przyjmowanie pokarmów – odżywianie parenteralne lub przez 

sondę 

o  Brak leczenia przyczynowego, konieczne wykluczenie wysiłku, następnie rehabilitacja 

o  Rzadko po kilkunastu/kilkudziesięciu latach zanik części mięśni połączony z drżeniami  pęczkowymi – 

zespół post-polio 

o  Szczepionki przeciwko polio, w tym doustna atenuowana – rzadkie przypadki zachorowania u osób z 

otoczenia szczepionego 



 

Wścieklizna 



 

Opryszczkowe zapalenie mózgu 

o  Opryszczka typu A 

o  Zakażenie we wczesnej młodości, wirus utajony 

o  W obniżonej odporności wirus uzyskuje wirulencję i dostaje się do OUN  

o  Do mózgu z błon śluzowych nosa przez ciągłośd wzdłuż naczyo krwionośnych i nerwów 

o  Najczęściej węchomózgowie, przyśrodkowe części płatów skroniowych 

o  Zmiany bardzo rozlane, zapalno-martwicze, niezupełnie symetryczne 

o  Inkluzje wewnątrzjądrowe w komórkach nerwowych i glejowych 

o  Martwicze zapalenie mózgu 

o  Przebieg ostry i ciężki, rozpoczyna się drgawkami padaczkowymi, zaburzeniami świadomości, również 

jakościowymi, przechodzącymi w śpiączkę 

o  Hipertermia, objawy oponowe, zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, narasta niedowład 

kooczyn 

o  Diagnostyka: badanie immunologiczne, narastanie miana przeciwciał, TK, MR – rozległe ogniska 

zapalno-martwicze 

o  Leczenie: acyklowir 



 

Kleszczowe zapalenie mózgu 

o  Arbowirusy roznoszone przez kleszcze 

o  Zakażenie przez ukłucie kleszcza i picie surowego mleka zakażonej krowy 

o  Wirusy silnie neurotropowe – przedostają się do OUN drogą naczyo krwionośnych 

o  Zmiany zapalne w istocie szarej, w korze mózgu i móżdżku, jądrach podstawy i pniu mózgu, niekiedy 

w rdzeniu kręgowym, różnice lokalizacji zależą od typu wirusa 

o  Istota biała i opony zajęte w mniejszym stopniu 

o  Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdłuż struktur środkowych mózgu 

o  W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne 

o  Następna faza – zaburzenia świadomości, drgawki, niedowład wiotki kooczyn, ruchy mimowlne, 

padaczka z napadami częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa) 

o  Gdy proces obejmuje rdzeo kręgowy – przypomina zapalenie rogów przednich rdzenia 

o  Objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni, po kilku miesiącach stan neurologiczny wraca do normy 

o  W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej – podwyższenie gammaglobulin, niewysoka pleocytoza 

limfocytowa 

o  Niekiedy wykrycie przeciwciał przeciwwirusowych 



 

Podostre stwardniające zapalenie mózgu 

o  Wirus odry 

o  Po przebytej wiele lat wcześniej odrze w określonym stanie immunologicznym chorego 

o  Wirus utajony w układzie chłonnym i nerwowym człowieka  

o  Proces zapalny rozpoczyna się w biegunach płatów potylicznych, następnie w kierunku płatów 

skroniowych i ciemieniowych obejmując cały mózg 

o  Móżdżek zajęty w późnym okresie choroby, rdzeo kręgowy niezmieniony, struktura procesu typowa 

dla zapaleo wirusowych – nacieki limfocytowo-plazmatyczne, okołonaczyniowe oraz rozlane w 
istocie szarej i białej 

o  Rozplem mikrogleju, szczególnie w korze mózgu, rozlana demielinizacja, proliferacja astrogleju 

o  Po miesiącach, niekiedy 2-3 latach mózgowie jest zdemielinizowane i obkurczone – wodogłowie 

wewnętrzne i zewnętrzne 

o  W jądrach neuronów i komórek glejowych kwasochłonne wtręty, w nich nukleokapsydy wirusa odry 

o  Kilka faz SSPE – I – zaburzenia myślenia, pamięci i orientacji 

o  II – nasilające się otępienie, ruchy mimowolne – zwykle rytmiczne różnie zlokalizowane mioklonie 

o  III – narasta niedowład kurczowy kooczyn, często ze sztywnością pozapiramidową 

o  Ślepota korowa – agnozja wzrokowa lub zajęcie nerwów wzrokowych 

o  Choroba postępująca, okresowe zwolnienia, prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy – kilku 

lat 

o  80% pacjentów przeieg podostry, 10% ostry 10% przewlekły 

o  W PMR przeciwciała odrowe 



 

Infekcje grzybicze ośrodkowego układu nerwowego 

o  Charakter wtórny 

o  Zwykle w stanie obniżonej odporności – AIDS, białaczka, ziarnica złośliwa, immunosupresja, długo 

prowadzona antybiotykoterapia 

o  Drogi – przez ciągłośd lub rozsiew krwiopochodny 

o  Postaci 

  Kryptokokoza 

  Kandydoza 

  Aspergilloza 

  Mukormikoza 



 

Choroby pasożytnicze 

o  Wągrzyca 

o  Bąblowica 

 

20. Choroby prionowe ośrodkowego układu nerwowego 



 

Czynnik etiologiczny – nieprawidłowo uformowane białko PrP, mogą byd wynikiem mutacji w genie 

PrP – gąbczaste encefalopatie rodzinne lub znaleźd się w organizmie na skutek zakażenia 



 

Nieprawidłowe cząsteczki białka po przeszczepie wywołują wadliwą konformację białek gospodarza, 

co daje początek postępującej, zawsze śmiertelnej chorobie OUN 



 

Choroba Creutzfeldta-Jacoba 

o  Najczęstsza 

o  W ok. 80% przypadków postad sporadyczna  

o  Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba – zoonoza lub po przeszczepieniu opony 

twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogówki oka, narzędzia 
neurochirurgiczne 

o  Duża opornośd na sposoby wyjaławiania 

 

21. Wodogłowie – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie 



 

Zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu 



 

Najczęściej spowodowane nieprawidłowym krążeniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne 



 

Wodogłowie wrodzone – zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy-Walkera, stenoza wodociągu mózgu 



 

Wodogłowie nabyte 

o  Pozapalne 

o  W przebiegu nowotworu splotu naczyniówkowego 

o  pourazowe 

  Następstwo zaburzeo wchłaniania PMR związanych z dużą obecnością krwi wynaczynionej do 

przestrzeniu podpajęczynówkowej 

  Najczęściej w związku z krwotokiem do komór mózgu, który prowadzi do niedrożności 

naturalnych dróg krążenia PMR 

  Ostre wodogłowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenażu układu 

komorowego 



 

Wodogłowie niekomunikujące – blok przepływu PMR między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu 



 

Wodogłowie komunikujące  

o  zaburzenie wchłaniania PMR przez ziarnistości pajęczynówki ( pozapalne, po krwawieniu 

dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego 

o  nadmierne wytwarzanie – pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego 



 

wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima 



 

wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowo-

rdzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu 



 

wodogłowie usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spływu 

zatok i zatoki strzałkowej górnej blokuje ziarnistości pajęczynówki 



 

diagnostyka 

o  palpacyjna ocena napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych 

o  pomiary obwodu główki 

o  USG, TK, MRI 



 

Objawy 

o 

Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego 

powyżej wartości 3 cm H

2

O. Objawy zależą od wieku pacjenta. U noworodków i niemowląt 

kości czaszki są luźno ze sobą związane i wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu 
głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, 
poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. 
objaw zachodzącego słońca, czasem występuje niedomykalność powiek. Starsze dzieci, u 
których czaszka uformowała się już ostatecznie, skarżą się na nasilające się bóle głowy, 
później pojawiają się wymioty, zaburzenia przytomności. Są to zawsze objawy oznaczające 
zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza. 



 

Leczenie 

o  Narastające wodogłowie czynne tylko operacyjnie – drenaż zewnętrzny 

 

22. Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wgłobienie pod- i nadnamiotowe 



 

Przyczyny: 

o  Guz mózgu – nowotworowy, pasożytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny 

o  Wodogłowie 

o  Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszącym obrzękiem mózgu 

o  Zmiany pourazowe – krwiaki przymózgowe, śródmózgowe, stłuczenie mózgu 

o  Choroby naczyniowe – udar mózgu, krwotok mózgowy 

o  Rzekomy guz mózgu – łagodne nadciśnienie śródczaszkowe 

o  Zatrucia – ołowiem, środkami owadobójczymi 



 

Objawy 

o  Podmiotowe: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle głowy nasilają się w godzinach porannych i mają 

charakter przewlekły, narastają w miarę wzrostu ciśnienia śródczaszkowego 

o  Przedmiotowe 

  Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym – granice tarcz zatarte lub 

niewidoczne, tarcze nerwów wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, początkowo 
nie ma zaburzeo ostrości wzroku, w zaawansowanym obrzęku na dnie pojawiają się krwotoki 
– wtórny zanik tarcz z upośledzeniem widzenia 

  Bradykardia, a przy rozpoczynającym się wgłobieniu – przyspieszenie tętna 

  Zaburzenia świadomości, narastająca śpiączka 

  Wzrost skurczowego ciśnienia tętniczego – objaw Cushinga – podrażnienie ośrodków 

współczulnych 

  Uszkodzenie nerwów obwodowych  

  Uogólnione napady padaczkowe 

  Napady Brunsa – w uszypułowanych guzach śródkomorowych – przy zmianie pozycji głowy 

blokowanie przepływu PMR z nagłym silnym bólem głowy, wymiotami chlustającymi, 
zawrotami głowy 



 

Wgłobienie podnamiotowe 

o  Wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu mózgu 

o  Po stronie wgłobienia porażenie okoruchowe z rozszerzeniem źrenicy 

o  Następnie może dojśd do rozszerzenia źrenicy po stronie przeciwnej z rozbieżnym ustawieniem gałek 

ocznych 

o  Zaburzenia świadomości, oddychania 

o  Fenomeny odruchowe – zginanie lub prężenie wyprostne kooczyn 

o  Skrajne przypadki – sztywnośd odmóżdżeniowa z wygięciem głowy ku tyłowi  



 

Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego 

o  Przy procesach toczących się w tylnej jamie czaszki 

o  Narastające objawy uszkodzenia pnia mózgu z zaburzeniami świadomości, niedowładem 

czterokooczynowym 

o  Zaburzenia oddychania i krążenia 



 

Wgłobienie nadnamiotowe 

o  Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu 

o  Brak charakterystycznych objawów 

23. Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego 



 

Zachowawcze – diuretyki, leki osmotycznie czynne, sterydy, ułożenie głowy ułatwiające odpływ żylny 



 

Inwazyjne – założenie układu zastawkowego, ewakuacja krwiaka śródczaszkowego,  



 

odbarczenie mózgu przez otwarcie płatowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego 

24. Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mózgu 



 

Podstawa diagnostyki – badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym 



 

Tomografia komputerowa 

o  Określenie lokalizacji guza, wielkości, odgraniczenia od otoczenia, gęstości, towarzyszącego obrzęku 

mózgu, efektu masy 

o  Rozległy obrzęk mózgu, obecnośd martwicy, ognisk krwotocznych w guzie wskazują na złośliwy 

charakter nowotworu 

o  Duża strefa obrzęku typowa dla przerzutów 

o  Pstry, niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego 



 

Rezonans magnetyczny 

o  Określenie cech patologicznych guza śródczaszkowego i otoczenia 

o  Pozwala na wykrycie małych ognisk nowotworowych zanim ujawnią się w TK 

o  Podstawowe badanie 



 

Badanie naczyniowe 

o  Różnicowanie guzów pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi, zwłaszcza 

naczyniakami tętniczo-żylnymi 

o  Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR) 

o  Cyfrowa angiografia subtrakcyjna – diagnostyka olbrzymich tętniaków 



 

Biopsja stereotaktyczna 

o  Wspomagana systemem neuronawigacji 

o  Przyżyciowa diagnostyka histopatologiczna guzów zlokalizowanych w okolicach trudno dostępnych – 

guzy struktur głębokich, obszary strategiczne dla ruchu i mowy 

o  W przypadku podejrzenia chłoniaka 



 

RTG czaszki 

o  Może wykazad zwapnienia w guzie, przesunięcie struktur środkowych (zwapniała szyszynka) 

destrukcja siodła tureckiego, pogłębienie wycisków palczastych – dowody istnienia ciasnoty 
śródczaszkowej 

o  Niewielka rola gdyż objawy rzadkie, a brak nie wyklucza guza 

o  Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczaków 



 

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego 

o  W nowotworach opon 



 

Badanie elektroencefalograficzne 

o  Niezbędne u chorych ze śródczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi 

o  Określenie charakteru napadów i leczenia przeciwdrgawkowego 



 

Algorytm 

o  1. MR ze środkiem kontrastowym 

o  2. Jeśli MR niedostępne badanie TK ze środkiem kontrastowym 

o  3. Biopsja stereotaktyczna 

o  4. Angiografia MR, cyfrowa angiografia subtrakcyjna 

o  Badanie PMR – stężenie białka, cytologia, immunocytologia 

o  Badanie EEG – jeśli występują napady padaczkowe 

 

25. Bóle głowy, przyczyny, rodzaje, patomechanizm, leczenie 



 

Najczęstsza dolegliwośd z którą pacjent zgłasza się do lekarza 



 

20% populacji, wiele przyczyn 



 

Pierwotne (samoistne) bóle głowy 

o  Nieustalona etiologia 

o  Migrena: 

  10-15% populacji 

  3-krotnie częściej u kobiet, 5-krotnie częściej rodzinnie 

  Pierwsze objawy mogą byd w dzieciostwie, najczęściej przed 35 rokiem życia 

  Napady pulsujących bólów głowy, połowiczych ze światłowstrętem (fotofobia), 

nadwrażliwością na bodźce akustyczne (fonofobia), nudnościami, wymiotami i innymi 
objawami wegetatywnymi 

  Różna częstotliwośd, czas trwania bólu od kilku godzin do kilku dni 

  80-90% migrena bez aury, rzadziej migrena z aurą – odwracalne, często jednoimmienne 

zaburzenia w połówkach pola widzenia – błyski światła, plamki, linie, ubytki w polu widzenia, 
zaburzenia czucia – kłucie lub mowy, trwa 5-60 minut; postad cheirooralna – drętwienie 
twarzy i ręki  

  Migrena przewlekła – co najmniej 15 dni w miesiącu przez co najmniej kwartał 

  Stan migrenowy – napad bólu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustępuje mimo leczenia 

  Migrenowy zawał mózgu – objawy aury nie ustępują przez 7 dni, w mózgu ogniska 

niedokrwienne 

  Powikłanie – napad padaczkowy – do 60 minut  

  Etiologia – uwarunkowana genetycznie, poligenowo, nieprawidłowości w kanałach jonowych 

wapniowych, zaburzenia pompy sodowo-potasowej w błonie neuronów, receptory 
serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego, wyzwalanie 
niektórych substancji bólowych – substancji P, peptydu związanego z genem kalcytoniny 

  Leczenie  



 

Przerywające napad migreny – kwas acetylosalicylowy, paracetamol, tryptany 



 

Profilaktyczne – beta-adrenolityki (propranolol, metoprolol), dihydroergotamina, 

pizotifen, flunaryzyna, niektóre leki przeciwpadaczkowe – kwas walproinowy, 
topiramat, gabapentyna, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne – amitryptylina 

o  Napięciowy ból głowy 

  Najczęstsza postad samoistnego bólu głowy 

  Występuje u 30-74% w ciągu roku, przewaga u kobiet 

  Związek z nieprawidłowymi reakcjami na napięcie emocjonalne, wiąże się ze stanami 

depresyjnymi oraz nadużywaniem leków przeciwbólowych 

  Postad 



 

Epizodyczna (niezbyt częsta) – do 1 napadu na miesiąc 



 

Epizodyczna (częsta) – 1-14 napadów na miesiąc 



 

Przewlekła – ponad 15 napadów na miesiąc 

  Ból typu napięciowego obustronny, z wrażeniem uciskającej opaski lub o charakterze 

rozpierającym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu, zlokalizowany w okolicy czołowej, 
skroniowej i potylicznej, niekiedy obejmuje całą głowę 

  Nie towarzyszą mu nudności, wymioty 

  Może współwystępowad fotofobia lub fonofobia 

o  Leczenie 

  Kwas acetylosalicylowy, paracetamol 

  Leki trójpierścieniowe przeciwdepresyjne – amitryptylina, doksepina, opipramol 

  Leki blokujące wychwyt zwrotny serotoniny – fluoksetyna, fluwoksamina, sertralina 

  Psychoterapia, fizjoterapia 

  Częste przyjmowanie leków przeciwbólowych – ból głowy związany z nadużywaniem leków 

przeciwbólowych 

o  Klasterowy ból głowy 

  Ból histaminowy, ból głowy Hortona 

  0,1% populacji, częściej u młodych mężczyzn 

  Napady bólowe (klastery) – trwają 2-12 tygodni, występują 1-2 razy w roku, niekiedy o tej 

samej porze 

  Częsta remisja, trwa od roku do kilku lat 

  Następuje zajęcie układów trójdzielnego i autonomicznego(podwzgórze) – w trakcie napadu 

PET wykazuje aktywację podwzgórza po stronie bólu 

  Występuje rodzinnie 

  Napady o charakterze jednostronnym, silne i obejmują okolicę oczodołową, nadoczodołową, 

skroniową 

  Trwają 15-180 minut 

  Towarzyszą im objawy autonomiczne – łzawienie, przekrwienie spojówek, niedrożnośd nosa, 

wydzielina z nosa, obrzęki powieki lub jej opadnięcie, zwężenie źrenicy – niepełny zespół 
Hornera 

  Mogą wystąpid razem z fażą REM – pacjenci budzą się z bólem głowy 60-90 minut po 

zaśnięciu 

  Napady prowokują alkohol i nitraty 

  Leczenie: 



 

Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen 



 

Klaster przerywa kwas walproinowy, gabapentyna, werapamil, baklofen, steroidy 

o  Wtórne bóle głowy 

  Przemijający napad niedokrwienny, udar niedokrwienny, udar krwotoczny, krwotok 

podpajęczynówkowy, tętniaki, naczyniaki, choroby układowe – zapalenie 
olbrzymiokomórkowe tętnic 

  Wzrost ciśnienia śródczaszkowego 

  Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – związane z hormonami 

  Po działaniach diagnostycznych – w zespole popunkcyjnym z podciśnieniem płynu mózgowo-

rdzeniowego 

26. Kliniczne objawy miażdżycy naczyo mózgu, czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego 



 

Miażdżyca  

o  proces z nadmierną zapalno-fibroproliferacyjną odpowiedzią na uszkodzenie ściany tętniczej 

o  Dysfunkcja śródbłonka naczyo – stres oksydacyjny związany z nadciśnieniem tętniczym, 

cukrzycą, hipercholesterolemią, podwyższoną aktywnością wolnych rodników u osób  
palących tytoo 

o  Aterogenezę mogą wywoływad infekcje bakteryjne i wirusowe – Helicobacter pylori, 

Chlamydia pneumoniae, herpeswirusy, cytomegalowirusy oraz mykobakterie 

o  Rola białek szoku cieplnego 

o  Wczesne zmiany miażdżycowe – w błonie wewnętrznej gromadzą się lipidy i fagocytujące je 

makrofagi oraz miocyty z błony środkowej, aktywowane miocyty syntezują pozakomórkowe 
elementy tkanki łącznej – kolagen, elastyny, proteoglikany) 

o  Stopniowo tworzą się blaszki o przewadze włókien łącznotkankowych nad związkami 

lipidowymi, z których wykrystalizowuje się cholesterol 

o  Formuje się czapka włóknista z kolagenu I i III pokrywająca centralną częśd ogniska 

miażdżycowego zawierającego lipidy i rozpadłe komórki – tak powstają blaszki białe, 
lipidowo-włokniste oraz włókniste 

o  Blaszki stabilne, wytworzenie zajmuje 20-30 lat, przyrost w kierunku światła naczynia i 

zwężenia 

o  Istotne zwężenie światła tętnicy powstaje wolno, do prawidłowej czynnosci tkanki nerwowej 

wystarcza 5-10% światła naczynia gdy przepływ krwi nie jest turbulentny 

o  Niestabilna blaszka – związana z nasileniem procesu zapalnego, bogatsze unaczynienie, 

zwiększona liczba komórek zapalnych – makrofagów, limfocytów T, cieosza i podatna na 
pęknięcie czapeczka włóknista 

o  Pęknięcie blaszki – zakrzep przyścienny – materiał zatorowy 



 

Objawy miażdżycy naczyo mózgu: 

o  Niedokrwienie mózgu 

o  Zmiany psychiczne 

o  Ułatwia pęknięcie naczyo i udary 



 

Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu 

o  Niepoddające się modyfikacji 

  Wiek – powyżej 55 roku życia ryzyko wzrasta 2-krotnie na każdą dekadę 

  Płed – męska do 65 roku życia, później u kobiet 

  Czynniki genetyczne – wyższe u rasy czarnej, dziedziczne nadciśnienie tętnicze, 

cukrzyca, otyłośd, hipercholesterolemia, hiperfibrynogemia, hiperkoagulopatie, 
hiperhomocysteinuria 

  Przebyty udar mózgu – 30 dni – ryzyko 3,5%, w ciągu roku 14% w ciągu 5 lat 30-40% 

o  Poddające się modyfikacji 

  Nadciśnienie tętnicze – im wyższe tym większe ryzyko 

  Migotanie przedsionków, zawał serca z zakrzepem przyściennym, wady zastawkowe 

serca -  

  Zaburzenia gospodarki węglowodanowej 

  Zaburzenia gospodarki lipidowej 

  Styl życia 

  Doustne środki antykoncepcyjne 

  Hormonalna terapia zastępcza 

  Otyłośd  

  hiperhomocysteinuria 

27. Udar mózgu; przyczyny, postacie kliniczne, leczenie, profilaktyka wtórna 



 

Zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego, a czasem uogólnionego 

zaburzenia czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i mający wyłącznie przyczynę 
naczyniową. Do tej grupy dołączane są przejściowe napady niedokrwienne 



 

Podział ze względu na mechanizm udarów 

o  Udary niedokrwienne 

  Zakrzepowo-zatorowy 

  Zatorowy 

  Hemodynamiczny – obniżenie ciśnienia tętniczego i krytyczny spadek regionalnego 

przepływu mózgowego bez przeszkody w naczyniu 

o  Krwotoki śródmózgowe 



 

Podział ze względu na dynamikę udarów 

o  Przejściowe napady niedokrwienne (TIA), ustępują w ciągu 24 godzin 

o  Udar ustępujący (RIND – reversible ischemic neurological deficit) – objawy ustępują w ciągu 3 

tygodni 

o  Udar dokonany (CS-complete stroke) – objawy na stałym poziomie lub nasilenie maleje częściowo 

o  Udar postępujący (PS-progressive stroke) – objawy nagle, a następnie narastają stopniowo 



 

W 85% udar w unaczynieniu przez tętnicę szyjną, w 15% przez tętnicę kręgową  



 

Epidemiologia: dotyka 0,5% ogólnej populacji, połowa udarów po 70 roku życia, rocznie 60 tys. Osób w PL ma 

udar 



 

Wyższy odsetek u mężczyzn, 106/100.000, u kobiet 71/100.000 



 

Udar na tle zakrzepowym 

o  Ostry rozwój 

o  U 75% chorych objawy prodromalne – epizody niedokrwienne z różną symptomatologią kilka lub 

kilkanaście godzin lub dni wcześniej, odpowiadają klinicznej definicji przemijających napadów 
niedokrwiennych 

o  U 60% chorych objawy udaru narastają w ciągu kilku godzin, zwykle w nocy lub nad ranem 



 

 Udar na tle zatorowym  

o  rozwija się nagle bez objawów prodromalnych, niezależnie od pory dnia i okoliczności 

o  Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru są zwykle ciężkie, nasilenie może się szybko zmniejszyd (RIND) 

lub ustąpid w ciągu doby (TIA) 



 

Udary zatokowe 

o  Niedrożnośd małych naczyo przeszywających w wyniku zmian o typie lipohialinozy 

o  Czynnik sprzyjający – nadciśnienie tętnicze 

o  Ogniska o średnicy do 20mm najczęściej w jądrach podstawy, we wzgórzu, głębokich obszarach istoty 

białej półkul mózgowych, w pniu mózgu, móżdżku 

o  Objawy:  

  zwykle bezobjawowo,  

  małe rozmiary – udary mieszane – ruchowo-czuciowe,  

  czysty niedowład – monoparezy, rzadziej połowicze – bez zaburzeo czucia 

  czysta niedoczulica połowy twarzy i/lub jednej kooczyny, rzadziej połowicza – uszkodzenie 

wzgórza – bez zaburzeo ruchowych 

  zespół rzekomoopuszkowy – obustronne liczne zawały zatokowe w płatach czołowych lub 

ośrodkach półowalnych 

  zespół dysartria-clumsy hand – dysartria, dysfagia, niedowład twarzowo-ramieniowy, 

niezgrabne ruchy ręki 

  zespół niedowładu z ataksją – zwłaszcza w kooczynie dolnej 

  otepienie zatokowe – upośledzenie pamięci bezpośredniej, brak inicjatywy, spowolnienie 

spontanicznej aktywności umysłowej, labilnośd emocjonalna – może towarzyszyd innym 
postaciom, zwłaszcza zespołowi rzekomoopuszkowemu 



 

Udary krwotoczne 

o  10-15% wszystkich udarów 

o  Postaci: 

  Krwotoki do półkul mózgu, w tym do jąder podstawy i wzgórza 

  Krwotoki do pnia mózgu 

  Krwotoki do móżdżku 

o  Patogeneza: 

  Wiele czynników ryzyka udaru niedokrwiennego, inna kolejnośd 

  Nadciśnienie tętnicze 

  Starszy wiek 

  Angiopatia amyloidowa 

  Alkoholizm 

  Palenie tytoniu 

  Tętniaki i malformacje tętniczo-żylne 

  Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego 

  Niskie stężenie cholesterolu we krwi <140mg/dl 

  Leki przeciwkrzepliwe, przeciwpłytkowe, środki fibrynolityczne 

  Przyjmowanie amfetaminy i kokainy 

  Pochodzenie afrykaoskie, latynoskie, azjatyckie 

  Zakrzepica żylna 

o  Najczęściej krwotoki w jądrach podstawy (skorupa), wzgórze, istota biała półkul mózgu, rzadziej most 

i móżdżek 

o  Nadciśnienie tętnicze prowadzi do mikrotętniaków w małych naczyniach – szczególnie tętnica 

soczewkowo-prążkowiowa (przdłużenie głównych pni naczyniowych) – sprzyjające warunki 

o  Szybko narasta obrzęk, wzrasta ciśnienie sródczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej, dochodzi do 

wgłobienia podnamiotowego 

o  Uszkodzenie odpływu żylnego – krwotoki do pnia mózgu, zwykle mostu – pogarsza obraz kliniczny i 

rokowanie 

o  Masy krwotoczne przebijają się do komór bocznych i komory III – częste przy krwotoku w skorupie 

o  Symptomatologia 

  Nagły rozwój, bez objawów prodromalnych, podczas aktywności fizycznej chorego 

  Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastają 

  Nagły silny ból głowy z wymiotami 

  Szybko narastające zaburzenia świadomości i oddechu 

  Napady padaczkowe 

  Krwotok do półkul mózgu – istota biała, jądra podstawy, wzgórze 



 

Przeciwstronny niedowład lub porażenie połowicze 



 

Zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska krwotocznego 



 

Przeciwstronna do ogniska niedoczulica połowicza 



 

Ubytki w polu widzenia – zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne 

niedowidzenie połowicze 



 

Przeciwstronne ruchy mimowolne – baliczne (jądro podwzgórzowe) lub pląsawicze 



 

W półkuli dominującej: afazja, często całkowita 

  Krwotok do mostu 



 

Rozległe ognisko – śpiączka, zbaczanie gałek ocznych do boku, niedowład lub 

porażenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego, hipertermia, zaburzenia oddychania, 
zespół zamknięcia 



 

Małe ognisko – przeciwstronny niedowład połowiczy/porażenie 



 

Przeciwstronna niedoczulica połowicza 



 

Przymusowe zbaczanie gałek ocznych w stronę przeciwną do ogniska krwotocznego 

  Krwotok do móżdżku 



 

Do półkuli – połowiczy ból głowy po stronie ogniska, zawroty głowy, nudności, 

wymioty, niezbornośd po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku, zaburzenia 
równowagi z tendencją do padania w stronę ogniska krwotocznego, dysartria 
móżdżkowa 



 

Rozległy krwotok – obejmuje także pieo mózgu lub go uciska, podobny do krwotoku 

do mostu, a objawy móżdżkowe przykryte 



 

Śródczaszkowe zakrzepy żylne – udary żylne 

o  Zakrzepy występują w zaburzeniach układu krzepnięcia – ciąża, połóg, choroba nowotworowa, 

odwodnienie, wyniszczenie, zapalenie OMR grzybicze, AIDS, koagulopatie 

o  Lokalizacja w zatokach strzałkowej górnej, poprzecznej, jamistej oraz w układzie żył korowych 

o  Objawy: bóle głowy narastajace kilka dni, nudności, wymioty, zaburzenia przytomności o zmiennym 

nasileniu, na ogł sennośd, objawy oponowe, obrzęk tarcz nerwów wzrokowych, ubytki w polu 
widzenia, skąpo wyrażone objawy ogniskowe – niedowład połowiczy i afazja 

o  Napady padaczkowe częściowe 

o  Niebezpieczny zakrzep zatoki strzałkowej górnej, zatoki jamistej, niebezpieczne bóle za okiem, obrzęk 

tkanek oczodołu, uszkodzenie pierwszej gałęzi nerwu V oraz nerwów III, IV i VI, obrzęk tarczy nerwu 
II oraz ślepota 



 

Profilaktyka wtórna udaru mózgu 

o  Leki przeciwzakrzepowe – jak najwcześniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionków, u 

innych nie zalecane, do rozważenia w zatorowości sercopochodnej na innym tle niż migotanie 
przedsionków 

o  Leki przeciwpłytkowe – antyagregacyjne – wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie 

TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mogą przyjmowad leków 
przeciwzakrzepowych 

  Kwas acetylosalicylowy 

  Tiklopidyna 

  Klopidogrel 

  Diprydamol 

o  Ciśnienie tętnicze – do 150/90 – rekomendowane tiazydy, inhibitory ACE, antagoniści receptora AT1 

(sartany) 

o  Statyny – przy LDL powyżej 100mg/dl, wskazane u osób które przebyły zawał serca, chorują na 

cukrzycę, miażdżycę naczyo obwodowych – simwastatyna, atorwastatyna 

o  Modyfikacja stylu życia – umiarkowany wysiłek fizyczny, dieta niskotłuszczowa, odpowiednia masa 

ciała, rzucenie palenia, małe dawki alkoholu 

o  Endarterektomia tętnicy szyjnej wewnętrznej 

o  Przeskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa 

o  Doustne środki antykoncepcyjne – przeciwskazane u osób po epizodach zakrzepowo-zatorowych, 

udarze mózgu, TIA 

o  Hormonalna terapia zastępcza – przeciwwskazana, trzeba stopniowo odstawid  

28. Pozamiażdżycowe przyczyny udaru mózgu 



 

Rozwarstwienie ściany tętnicy 

o  Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej, zespołu Marfana, 

miażdżycy) 

o  Odkładanie materiału zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowo-

zatorowym 

o  W wyniku rozwarstwienia tętnic śródczaszkowych incydenty krwotoczne, często krwawienie 

podpajęczynówkowe 

o  Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia tętnicy podobna do typowego 

udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjątkiem bólu, który często towarzyszy 
rozwastwieniu, zwłaszcza tętnicy szyjnej 

o  Rozwastwienie ściany tętnicy może przebiegad bezobjawowo 



 

Toczeo rumienowaty układowy 

o  Dotyczy małych tętnic <200 mikrometrów i naczyo włosowatych w korze, istocie białej podkorowej 

oraz pniu mózgu 

o  Zmiany naczyniowe – charakter waskulopatii, niewielki komponent zapalny w postaci nacieków 

limfocytarnych w przydance 

o  W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych 

o  Występuje otępienie, nawracające udary niedokrwienne z niedowładem połowiczym, afazją, 

niedowidzeniem połowiczym, zespołem rzekomoopuszkowym, kurczowym niedowładem kooczyn 
dolnych 

o  Rozległe udary krwotoczne o bardzo ciężkim przebiegu 



 

Zespół antyfosfolipidowy 

o  Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej 

o  W naczyniach – śródścienne kompleksy fragmentów płytkowych prowadzące do pogrubienia ściany 

naczyniowej 

o  Zmienione naczynia tętnicze i żylne – rozwijają się zakrzepy 

o  Encefalopatia w przebiegu choroby małych naczyo – patologia istoty białej półkul mózgu i jąder 

podstawy 

o  Charakter pierwotny lub współistnieje z SLE 

o  Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osób młodych 

o  Epizody o charakterze nawracającym, w początkowej fazie objawy mogą się całkowicie wycofad 

o  Potwierdzenie  przez badanie przeciwciał antyfosfolipidowych 



 

Guzkowe zapalenie tętnic 

o  Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków 

o  Patologia w małych i średnich naczyniach opony miękkiej oraz różnych okolic mózgowia i rdzenia 

kręgowego 

o  Wtórne zakrzepy lub odcinkowe rozdęcia naczyo przyczyną udarów niedokrwiennych, krwotocznych 

oraz krwotoków podpajęczynówkowych 

o  Encefalopatia naczyniopochodna 



 

Dysplazja włóknisto-mięśniowa 

o  Przerost mięśni gładkich, ścieoczenie i zwłóknienie błony sprężystej wewnętrznej naczyo tętniczych 

o  Zmiany w błonie środkowej 

o  60-85% przypadków – obie tętnice wewnętrzne, niekiedy z towarzyszącym rozwastwieniem ściany – 

przyczyna udarów niedokrwiennych również u dzieci i młodych dorosłych 

o  Uszkodzenie naczyo może powodowad rozwój tętniaków tętnic wewnątrz i zewnątrzczaszkowych 



 

Choroba Moyamoya 

o  Stopniowo narastające pogrubienie ściany naczyniowej 

o  Obejmuje koocowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i początkowe odcinki tętnicy środkowej i 

przedniej mózgu 

o  W głąb mózgowia sied nieprawidłowych tętnic i tętniczek tworzących anastomozy 

o  Naczynia wykazują tendencję do wieloodcinkowego rozdęcia i pękania 

o  Obraz – dymek z papierosa 

o  Liczne epizody niedokrwienne różnych okolic mózgowia pod postacią TIA, zaburzeo widzenia, 

nawracających udarów niedokrwiennych – u dzieci i młodych dorosłych – oraz incydenty krwotoczne 
częstsze u dorosłych 



 

Aspekty genetyczne: 

o  Homocysteinuria 

o  Autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopatią 

(CADASIL) 

o  Zespół mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasicą mleczanową i epizodami udaropodobnymi 

(MELAS) 

o  Rodzinne angiopatie amyloidowe 

o  Zespół Ehlersa-Danlosa 

o  Allel APOE4 – ryzyko udaru u osób palących tytoo i nadużywających alkoholu, chorujących na 

nadciśnienie tętnicze i cukrzycę 

o  Mutacja Leiden V – ryzyko udaru u chorych z nadciśnieniem i cukrzycą 

29. Zakrzep t. Szyjnej wewnętrznej – objawy kliniczne, diagnostyka, różnicowanie 



 

Przeciwstronny niedowład połowiczy, zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze 



 

Przeciwstronna niedoczulica połowicza 



 

Ślepota jednooczna, tożstronna z zajętą tętnicą szyjną (niedrożnośd poniżej odejścia t. Ocznej) 



 

W półkuli dominującej: afazja płynna, czyli sensoryczna (Wernickego) i niepłynna, czyli motoryczna 

(Broci) 

30. Zakrzep tętnicy środkowej i przedniej mózgu 

Tętnica środkowa mózgu: 



 

Przeciwstronny niedowład połowiczy, zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze 



 

Przeciwstronna niedoczulica połowicza 



 

Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne, zwykle z upośledzeniem widzenia centralnego 



 

Skojarzone zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli mózgu (w przypadkach rozległych 
uszkodzeo terytorialnych) 



 

W półkuli dominującej: 

o  Afazja płynna (Wernickego) i niepłynna (Broci) 

o  Zespół Gerstmanna (tętnica kątowa-zakręt kątowy i nadbrzeżny) – agnozja palców, agrafia, 

akalkulia, apraksja konstruktywna, mylenie stron ciała, niekiedy afazja amnestyczna 



 

W półkuli niedominującej: zespół połowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz części ciała 
po stronie przeciwnej do uszkodzonej półkuli, „niedostrzeganie” niedowładu lub porażenia – 
anozognozja 

 

Tętnica przednia mózgu: 



 

Przeciwstronny niedowład połowiczy, większy w kooczynie dolnej lub niedowład kooczyny dolnej 



 

Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia, moria, odhamowanie) 



 

W półkuli dominującej: 

o  Afazja niepłynna (Broci) 

o  Apraksja lewych kooczyn 

 

31. Dynamika udaru niedokrwiennego mózgu: prenumbra, pojęcie okna terapeutycznego 



 

Udar niedokrwienny 

o  Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie komórki nerwowe, następnie oligodendroglej, astroglej, 

śródbłonek 

o  Głębokośd zmian mózgowych zależy od odległości lub krytycznego zwężenia tętnicy 

o  Centralna częśd ogniska niedokrwiennego nie ma możliwości wytworzenia się krążenia obocznego – 

martwica, od zewnątrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mózgowia 

o  Strefa półcienia – pośredni obszar między strefą rozmiękania tkanki nerwowej i śmierci komórek 

śródbłonka a nieuszkodzoną tkanką nerwową – obszar terapii – zmierzanie do przywrócenia 
prawidłowego krążenia, utrzymania go na stabilnym poziomie 

o  Reperfuzja – powrót krążenia występujący samoistnie lub wymuszony próbą leczenia,  

o  Okno terapeutyczne – terapia korzystna przed upływem 3 godzin od początku udaru, po czasie 

ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronów strefy półcienia przez aktywację 
mechanizmów wolnorodnikowych 

32. Objawy niedomogi krążenia kręgowo-podstawnego 

 



 

Tętnica kręgowa i odchodząca od niej tętnica móżdżkowa tylna dolna 

o  Upośledzenie krążenia w jednej tętnicy kręgowej powyżej odejścia tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej 

przebiega bezobjawowo – chyba że przeszkody w innych naczyniach, zwłaszcza obszaru unaczynienia 
kręgowo-podstawnego 

o  Zespół Wallenberga – tętnica móżdżkowa tylna dolna 

  Po stronie uszkodzenia – zespół Hornera, rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy, 

niedowład podniebienia, ataksja 

  Po stronie przeciwnej – rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tułowiu 



 

Tętnica podstawna i jej odgałęzienia 

o  Zaburzenia krążenia w tętnicach przeszywających, okalających i móżdżkowych przedniej dolnej i 

górnej 

  Zespoły naprzemienne 

  Labiryntopatia – tętnica słuchowa wewnętrzna – układowe zawroty głowy, nudności, 

wymioty, oczopląs 

  Zespół móżdżkowy – tożstronny do zajętej tętnicy móżdżkowej 

  Zespół opuszkowy – zajęcie jąder nerwów IX-XII 

o  zaburzenia krążenia w pniu tętnicy podstawnej: 

  zaburzenia oddychania, krążenia, świadomości (narastające stopniowo), zwykle prowadzące 

do zgonu 

  mutyzm akinetyczny lub zespół zamknięcia (locked-in syndrome) 

  drop attacks – nagłe zwiotczenie kooczyn dolnych połączone z upadkiem, bez zaburzeo 

świadomości 



 

Tętnica tylna mózgu 

o  Zaburzenia krążenia w jednej tętnicy: 

  Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia centralnego lub 

niedowidzenie kwadrantowe (chory może sobie nie uświadamiad bo ma zachowane 
widzenie centralne) 

  Zespół Webera – tożstronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowład połowiczy – 

zajęcie konara mózgu 

  Zespół wzgórzowy – udar czuciowy – zaburzenia czucia głębokiego i bóle wzgórzowe z 

przykrą przeczulicą – hiperpatia wzgórzowa 

  Trudności w rozpoznawaniu twarzy – prozopagnozja (półkula niedominująca) 

o  Zaburzenia krążenia w obu tętnicach 

  Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w tętnicach kręgowych i/lub podstawnej 

  Ślepota korowa 

  Zespół amnestyczny – niedokrwienie obu hipokampów i/lub obustronnie wzgórza 

  Zespół Parinauda  

  Porażenie międzyjądrowe 

33. Zespół tetnicy kątowej (Gerstmanna) 



 

Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki, agrafia, aleksja, akalkulia, 

afazja amnestyczna, zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony, makro i 
mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych - uszkodzenie 
zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-
skroniowo-potyliczne) 



 

Tętnica kątowa odchodzi od tętnicy twarzowej, a ta od tętnicy szyjnej wewnętrznej 

 

34. Krwotok podpajęczynówkowy: przyczyny, objawy, leczenie, powikłania 



 

Ostre krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej (między oponą pajęczą i naczyniową) 



 

5% ostrych chorób naczyniowych mózgu 



 

Średni wiek zachorowania – 50 lat, bez istotnej różnicy płci 



 

Patogeneza: 

o  Najczęściej pęknięcie tętniaka workowatego ( ok. 80% chorych), u 20% obecne są 2 lub więcej 

tętniaki o różnej lokalizacji 

o  Tętniaki workowate u ok. 2% populacji 



 

Lokalizacja tętniaka: 

o  Rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy łączącej tylnej – 40% 

o  Tętnica łącząca przednia – 30% 

o  Proksymalny odcinek tętnicy środkowej mózgu – 20% 



 

Choroby współwystępujące z tętniakami – wielotorbielowatośd nerek, dysplazja włóknisto-mięśniowa, zespół 

Marfana 



 

Ryzyko krwotoku wzrasta u osób które przebyły epizod pęknięcia tętniaka lub gdy tętniak jest duży 



 

Przyczyny nieurazowe: malformacje tętniczo-żylne, koagulopatie, nadużywanie alkoholu, palenie tytoniu, 

zażywanie kokainy i amfetaminy, nowotwory mózgu, tętniaki mykotyczne, zapalenie ściany naczyo 
mózgowych 



 

Objawy: 

o  Nagły silny piorunujący ból głowy, promieniujący do potylicy i karku 

o  Nudności i wymioty 

o  Zaburzenia przytomności, niekiedy przemijające 

o  Objawy oponowe: bolesnośd uciskowa gałek ocznych, sztywnośd karku, objaw Kerniga – mogą się 

rozwinąd dopiero po kilku godzinach 

o  Bóle okolicy krzyżowej, brak odruchów skokowych 



 

Diagnostyka: 

o  TK – krew w przestrzeni podpajęczynówkowej, w tkance nerwowej, oszary niedokrwienia mózgu w 

wyniku skurczu naczyniowego związanego z pęknięciem tetniaka, szybko narastające wodogłowie 
wewnętrzne 

o  Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jednolicie krwisty płyn, makrofagi – erytrofagi, 

hemosyderofagi 

o  Badanie naczyniowe – badanie naczyniowe – angio-CT, DSA ( łatwiej wykrywa małe tętniaki) 



 

Powikłania 

o  Ponowne krwawienie, często zgon – największe w pierwszej dobie, w ciągu miesiąca u 30%, w ciągu 6 

miesięcy u 40% 

o  Skurcz naczyniowy – u 70% chorych między 5-14 dniem po krwawieniu, pogarsza stan chorego i 

może spowodowad niedokrwienie mózgu z objawami deficytu neurologicznego 

o  Obrzęk mózgu 

o  Ostre wodogłowie wewnętrzne - w ciągu pierwszych dni u ok. 15% chorych, zwykle z ciężkim 

przebiegiem krwotoku,, narastające zaburzenia świadomości 

o  Wodogłowie późne – klinicznie wodogłowie normotensyjne 

o  Hiponatremia – zaburzenie wydzielania ADH 

o  Zmiany w EKG – przejściowe asymptomatyczne lub wskazujące na niedokrwienie m. sercowego 

o  Neurogenny obrzęk płuc – przypadki o ciężkim przebiegu krwotoku 



 

Leczenie: 

o  Operacyjne zaopatrzenie tętniaka, najlepiej do 72h po poczatku krwawienia 

o  Najmniej korzystny okres 7-10 dnia – skurcz naczyniowy 

o  Leczenie operacyjne osób z tętniakami tętnicy środkowej mózgu, o szerokiej podstawie lub 

towarzyszącym dużym krwiakiem śródmózgowym 

o  Zabiegi wewnątrznaczyniowe – u chorych w ciężkim stanie lub tetniakami w obszarze kręgowo-

podstawnym 

o  Zapobieganie skurczowi naczyniowemu – antagoniści wapnia – nimodipina w pompie infuzyjnej, 

monitorowanie saturacji CO2, nawodnienie dożylne, prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia 
tetniczego 

o  Zwalczanie wodogłowia 

o  Leczenie objawowe – utrzymanie prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego, leczenie 

przeciwobrzękowe, leki zwalczające ból, wymioty, niepokój, zaparcia, utrzymywanie prawidłowej 
gospodarki elektrolitowej, zwłaszcza stężenia jonów sodu, zwalczanie hipertermii 

o  Chory nieoperowany musi leżed w łózku przez ok. 4 tygodnie po czym stopniowo może byd 

uruchamiany 

35. Objawy uszkodzenia pnia mózgu na różnych poziomach, zespoły naprzemienne 



 

Pieo mózgu składa się z międzymózgowia, śródmózgowia, mostu i rdzenia przedłużonego 



 

W pniu mózgu skupiska neuronów tworzących jądra nerwów czaszkowych 

o  nerwy III i IV na poziomie śródmózgowia 

o  nerwy V-VIII w moście 

o  nerwy IX-XII w pniu mózgu 



 

przez pieo mózgu biegną swoiste, długie drogi aferentne (dośrodkowe) oraz eferentne (odśrodkowe), 



 

wielosynaptyczna sied neuronów tworzy nieswoisty układ siatkowaty pnia mózgu  

o  częśd aktywująca – utrzymanie odpowiedniego stanu świadomości, czuwania, uwagi 

o  ośrodki autonomiczne odpowiadające za regulację zautomatyzowanych czynności oddychania i 

krążenia 



 

uszkodzenie pnia mózgu ma najczęściej podłoże naczyniowe, niekiedy jest spowodowane procesem 

nowotworowym, zapalnym lub ciężkim urazem czaszki 

o  zaburzenia świadomości (układ siatkowaty) 

o  blaszka czworacza: 

  oczopląs poziomo-krężny 

  upośledzenie koordynacji ruchów gałek ocznych 

  zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze (blaszka czworacza) 

  zwężenie lub rozszerzenie źrenic 

o  rdzeo przedłużony 

  niezbornośd 

  dysartria 

  dysfagia 

  zaburzenia oddychania i krążenia 



 

jednostronne ograniczone ogniska z reguły pochodzenia naczyniowego – przyczyna zespołów 

naprzemiennych 

o  objawy po stronie ogniska – uszkodzenie jądra nerwu czaszkowego 

o  objawy po stronie przeciwnej – jednoczesne zajęcia włókien drogi piramidowej, która ulega 

skrzyżowaniu poniżej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przedłużonego i kręgowego 

o  śródmózgowie 

  Zespół Benedicta – uszkodzenie jądra czerwiennego w nakrywce konaru mózgu, uszkodzenie 

nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie nerwu okoruchowego, po stronie 
przeciwnej – ataksja, drżenie zamiarowe, choreoatetoza, niedowład połowiczy 

  Zespół Webera – uszkodzenie konaru mózgu, uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie 

uszkodzenia porażenie okoruchowe, po stronie przeciwnej niedowład połowiczy 

o  Most 

  Zespół Millarda-Gublera – dolna częśd nakrywki mostu, uszkodzenie nerwu twarzowego – po 

stronie uszkodzenia obwodowy niedowład mięśni twarzy, po stronie przeciwnej do 
uszkodzenia – niedowład połowiczy 

  Zespół Foville’a – uszkodzenie nakrywki mostu, uszkodzenie nerwów odwodzącego i 

tawarzowego – po stronie uszkodzenia upośledzenie odwodzenia gałki ocznej, obwodowy 
niedowład mięśni twarzy, po stronie przeciwnej niedowład połowiczy 

o  Rdzeo przedłużony 

  Zespół Wallenberga – uszkodzenie tylno-bocznej części opuszki – po stronie uszkodzenia 

objaw Hornera, chrypka (niedowład struny głosowej), dysfagia, połowicze zaburzenia czucia 
na twarzy, hemiataksja, po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia 

  Zespół Jacksona – uszkodzenie bocznej części opuszki, okolica jądra nerwu podjęzykowego – 

po stronie uszkodzenia porażenie mięśni języka, po stronie przeciwnej niedowład połowiczy 



 

Zespoły pniowe bez objawów naprzemiennych powstają w wyniku zmian obejmujących obustronnie obszary 

opuszki w linii środkowej 

o  Ciężkie uszkodzenie na poziomie śródmózgowia jest przyczyną zespołu odmóżdżeniowego 

o  Uszkodzenie pokrywy śródmózgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyną zespołu Parinauda – 

porażenie skojarzonego spozierania ku górze (wzgórki górne) lub ku dołowi (wzgórki dolne), w 
przypadku uszkodzenia obu wzgórków górnych i dolnych niemożliwe jest skojarzone spozieranie ku 
górze i ku dołowi 

o  Uszkodzenie brzusznej części mostu – zespół zamknięcia – zniesienie niemal wszystkich ruchów 

czynnych poza pionowymi ruchami gałek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy 
zachowanej świadomości chorego 

o  Uszkodzenie jąder nerwów IX, X, XI i XII w rdzeniu przedłużonym (opuszce) – spowodowane 

zmianami naczyniowymi, zwyrodnieniowymi (np. stwardnienie zanikowe boczne), procesami 
nowotworowymi lub zapalnymi, a także jamistością opuszki 

  Prowadzi do zespołu opuszkowego: 



 

Zaburzenia połykania (dysfagia) z krztuszeniem się i cofaniem pokarmów płynnych 

przez nos 



 

Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazaną 

artykulacją 



 

Zanik i osłabienie mięśni języka z widocznymi drżeniami pęczkowymi 



 

Upośledzenie mięśni unerwianych prez nerw dodatkowy (XI), mostkowo-

obojczykowo-sutkowy i górną częśd mięśnia czworobocznego 



 

Odruchy podniebienne i gardłowe osłabione lub zniesione 

  Zespół rzekomoopuszkowy 



 

Uszkodzenie nadjądrowe na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowo-

jądrowych z kory ruchowej do jąder nerwów IX, X, XI i XII w rdzeniu przedłużonym 



 

Brak zaniku mięśni, brak drżeo pęczkowych, wzmożone odruchy podniebienne i 

gardłowy, wygórowany odruch żuchwowy, dodatnie objawy deliberacyjne, 
patologiczne reakcje emocjonalne 



 

Często współistnieje uszkodzenie drogi piramidowej 



 

Przyczyną najczęściej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu półkul 

mózgu o podłożu miażdżycowym oraz ponadjądrowe zmiany zwyrodnieniowe w 
stwardnieniu zanikowym bocznym – wówczas zespół opuszkowo-
rzekomoopuszkowy 

 

36. Udar móżdżku 



 

Najgroźniejsze powikłanie – obrzęk móżdżku, wgłobienie się do otworu podpotylicznego, śmierd – 

odbarczenie 



 

Zaciśnięcie wodociągu mózgu – ostre wodogłowie 



 

Liczne połączenia dośrodkowe i odśrodkowe biegnące przez jądra pnia mózgu i układ siatkowaty  



 

kluczową rolę w zautomatyzowanych procesach - utrzymanie równowagi, przeciwdziałanie sile 

ciążenia, koordynację celowych róchów dowolnych i napięcią mięśniowego 



 

drogi móżdżkowe dwukrotnie skrzyżowane – skrzyżowane włókien z móżdżku do jąder czerwiennych 

i skrzyżowanie drogi czerwienno-rdzeniowej – objawy uszkodzenia półkuli móżdżku homolateralnie 



 

objawy zespołu móżdżkowego 

o  oczopląs poziomy – samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gałek ocznych w płasczyźnie 

poziomej, nasilone przy patrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli – związane z uszkodzeniem 
dróg łączących móżdżek z jądrami przedsionkowymi 

o  dysartria móżdżkowa – mowa skandowana – wybuchowa, z przypadkowym rozłożeniem 

akcentów, źle artykułowana, spowolniała 

o  zaburzenia równowagi – podczas próby Romberga padanie w stronę uszkodzonej półkuli lub 

ku tyłowi przy uszkodzeniu robaka 

o  zaburzenia chodu – szerokie rozstawianie nóg, chód na szerokiej podstawie (marynarski) 

o  asynergia tułowia – nie może wstad i siadad bez podpierania się 

o  niezbornośd kooczyn (ataksja, bezład) – upośledzenie sprawnego, precyzyjnego przebiegu 

ruchu celowego (próba palec-nos, pięta-kolano), pod koniec ruchu drżenie zamiarowe o 
zwiększającej się amplitudzie – dotarcie do celu może utrudniad dysmetria – skrócenie ruchu 
toru (hipometria) lub wydłużenie ruchu toru (hipermetria) 

o  niezbornośd móżdżkowa w odróżnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod 

kontrolą wzroku 

o  upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych – hypodiadochokineza, 

adiadochokineza, zaburzenie koordynacji ruchów naprzemiennych – dysdiadochokineza 

o  objaw z odbicia – niemożnośd natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagłym 

zwolnieniem siły przeciwdziałającej ruchowi – przyczyną niesprawny zależny od móżdżku 
mechanizm zmiany inerwacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych 

o  dysgrafia – powiększone litery z poszarpanymi obrysami 

o  obniżone napięcie mięśniowe 

o  odruchy wahadłowe – po odruchu kolanowym kilka wahadłowych wychyleo kooczyny dolnej 

o  niesymetryczne zbaczanie kooczyny górnej – podczas próby mijania kooczyna górna po 

uszkodzonej półkuli móżdżku odchyla się na zewnątrz ( w uszkodzeniu błędnika obie 
kooczyny górne symetrycznie zbaczają w stronę chorą ) 

37. Przemijające napady niedokrwienne – definicja, objawy, diagnostyka i leczenie 

Przemijające napady niedokrwienne 



 

Epizod ogniskowych objawów neurologicznych utrzymujący się nie dłużej niż 24 godziny – na lokalne 

przemijające zaburzenia krążenia w mózgowiu lub w siatkówce 



 

Objawy deficytu od kilku minut do godziny – 80% wszystkich TIA 



 

Patogeneza – wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu, wzrost częstości u osób 

starszych 



 

Mechanizm zakrzepowy związany z miażdżycą naczyo, zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej, 

zatorowy – mechanizm tętniczo-tętniczy – bezobjawowy zakrzep w bliższej części naczynia źródłem 
zatoru, który osadza się dalej), czynniki sprzyjające wytwarzaniu materiału zatorowego – migotanie 
przedsionków, przebyty zawał serca, wady zastawek 



 

Może doprowadzid zespół podkradania tętnicy podobojczykowej, czerwienica prawdziwa, 

trombocytoza, makroglobulinemia, hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia 



 

Objawy: zależne od obszaru mózgu i tętnicy która go zaopatruje, występuje tożstronna ślepota 

jednooczna lub ślepota korowa, przeciwstronny niedowład połowiczy, przeciwstronna niedoczulica 
połowicza, podwójne widzenie (diplopia), zawroty głowy i zaburzenia równowagi, zaburzenia mowy 

38. Padaczka – definicja, klasyfikacja napadów, diagnostyka i leczenie 



 

Napad padaczkowy – konsekwencja nadmiernych nieprawidłowych wyładowao neuronów mózgowych 

manifestujących się różnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami świadomości, zachowania, 
emocji, funkcji ruchowych, czuciowych lub wegetatywnych 



 

Rozpoznanie padaczki – napady padaczkowe powtarzają się i wstępują samoistnie, pojedynczy napad nie 

upoważnia do rozpoznania padaczki 



 

Zespół padaczkowy – występowanie padaczki w określonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi, 

określoną morfologią i ewentualnie etiologią napadów z określonymi zmianami w EEG, dopełnia reakcja na 
leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania 



 

Klasyfikacja napadów 

o  Napady częściowe proste – bez zaburzeo swiadomości 

  Z objawami ruchowymi 

  Z objawami czuciowymi: somatycznymi, wzrokowymi, słuchowymi, węchowymi 

  Z objawami wegetatywnymi 

  Z objawami psychicznymi 

o  Napady częściowe złożone – z zaburzeniami świadomości 

  Zaczynające sie jako napady częściowe proste do których dołączają się zaburzenia 

świadomości i niekiedy automatyzmy 

  Zaczynające się od zaburzeo świadomości, do których mogą się dołączyd objawy ruchowe, 

psychiczne, wegetatywne lub automatyzmy 

  Napady częściowe wtórnie uogólnione 

o  Napady uogólnione 

  Napady nieświadomości 

  Nietypowe napady nieświadomości 

  Napady miokloniczne 

  Napady kloniczne 

  Napady toniczne 

  Napady toniczno-kloniczne 

  Napady atoniczne 

  Napady niesklasyfikowane 



 

Patogeneza: 

o  Padaczki objawowe o znanej etiologii 

o  Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii 

o  Padaczki skrytopochodne – o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie 

o  Podstawowe przyczyny 

  Uszkodzenie mózgu – wady rozwojowe, czynniki zakaźne i toksyczne uszkadzające płód, 

zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, choroby 
naczyniowe mózgu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, choroby metaboliczne 

  Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczące neuroprzekaźników ich receptorów oraz 

kanałów jonowych i metabotropowych 



 

Zakłócenie między procesami pobudzania (kwas glutaminowy – przepływ wapnia do 

neuronu przez receptor NMDA oraz kanał sodowy AMPA) a hamowania (receptory 
GABA A – przepływ chloru i GABA B – kanały potasowe 

o  Ryzyko gdy choruje matka – 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodziców 25%, rodzeostwo 2-8% 

o  Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych 



 

Diagnostyka – kryteria rozpoznania 

o  Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objawów klinicznych 

o  Powtarzanie się napadów 

o  Wykluczenie stanów mogących sugerowad padaczkę 

o  Wywiad zebrany od pacjenta i od śwadków napadu 

o  Czynniki prowokujące – podwyższona temperatura ciała, stres, sen lub jego brak, okres 

okołomiesiączkowy, alkohol 

o  Wstępne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (splątanie, sen 

ponpadowy, objawy ogniskowe) 

o  Przebyte choroby, przebyte urazy głowy, narażenie na substancje toksyczne – w tym alkohol, 

powikłania okołoporodowe 

o  Wywiad rodzinny 

o  Badania pomocnicze: 

  EEG w czasie napadu   



 

Próby prowokacyjne, deprawacja snu, płytki sen, wideo-EEG, zapis 24h 

  Magnetoencefalografia – rejestracja wytwarzanych przez mózg pól magnetycznych o małej 

mocy – trójwymiarowy obraz ogniska padaczkowego 

  Badania obrazowe 



 

TK 



 

MR 



 

SPECT – międzynapadowy przepływ krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w 

czasie napadu zwiększony 



 

PET – metabolizm w obrębie ogniska zmniejszony między napadami, zwiększony 

podczas 



 

Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad 

rozwojowych kory, nowotworów śródczaszkowych, zwapnieo  

  Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie 

tętnic dogłowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena 
neuropsychologiczna w zespołach rzekomopadaczkowych 



 

Napady częściowe (ogniskowe) 

o  Początek w ograniczonym obszarze kory mózgowej 

o  Objawy kliniczne zależne od lokalizacji ogniska padaczkowego – najczęściej płaty skroniowe, 

następnie czołowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne 

o  Napady częściowe – mogą przebiegad pod postacią ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciała 

drgawek klonicznych, skurczów tonicznych, drętwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao 
psychicznych czy zmysłowych (słuchowych, węchowych, wzrokowych) 

o  Świadomośd może byd zachowana (napad częściowy prosty) lub na skutek szerzenia się wyładowao 

do układu limbicznego zaburzona (napad częściowy złożony) 

o  Napad ruchowy typu Jacksona – napad częściowy prosty – drgawki kloniczne ograniczone do kącika 

ust i kciuka  

o  Napad czuciowy – pobudzenie z ogniska w zakręcie zaśrodkowym – rozprzestrzenia się zgodnie z 

korową reprezentacją czucia drętwieniem lub mrowieniem (marsz objawów) 

o  Izolowane napady częściowe rzadkie – świadczą o strukturalnym uszkodzeniu kory mózgowej 

o  Napady częściowe złożone – najczęściej z płata skroniowego, rzadko czołowego, napady skroniowe – 

bogata symptomatologia – objawy psychoruchowe, omamy pamięciowe typu deja vu, deja vecu, 
makropsja, mikropsja, uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, 
automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrząkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne 
– blenięcie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, ślinotok 

o  Niekiedy napad częściowy poprzedzający napad wtórnie uogólniony trwa bardzo krótko – postad 

aury 

o  O wtórnie uogólnionym charakterze napadu świadczą objawy deficytu neurologicznego – 

ponapadowy przemijający niedowład połowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia 



 

Napady pierwotnie uogólnione 

o  Patologiczne wyładowania generowane w głębszych strukturach mózgowia – układ siatkowaty pnia 

mózgu 

o  Rozprzestrzeniają się od początku na całą korę obu półkul mózgu 

o  Najczęściej przebiegają z drgawkami – napady toniczno-kloniczne 

  Początkowo uogólniony skurcz toniczny mięśni, obejmujący przeponę, mięśnie krtani, 

szczękościsk 

  Bezdech, zasinienie, piana na ustach 

  Faza kloniczna – drgawki głowy, kooczyn i tułowia 

  Napadowi towarzyszy „burza wegetatywna”, często z mimowolnym oddaniem moczu 

  W wieku dziecięcym i młodzieoczym – bezdrgawkowe napady nieświadomości – petit mal – 

chwilowe wyłaczenie świadomości 

  Uogólnione napady padaczkowe mogą się pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone 

na kilka godzin lub dłużej objawami prodromalnymi – bliżej nieokreślone złe/inne 
samopoczucie 



 

Leczenie 

o  Farmakoterapia 

  Leczenie rzadko rozpoczyna się po jednorazowym incydencie z wyjątkiem sytuacji w których 

stwierdza się zmiany strukturalne mózgu w badaniu neuroobrazowym, czynnośd napadową 
w EEG i/lub występowanie padaczki w rodzinie 

  Leczenie od leku 1 rzutu, małe dawki zwiększane aż do ustapienia napadów 

  Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, 

benzodiazepiny 

  Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, 

wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid 

  W uogólnionych lek I rzutu to kwas walproinowy 

  W częściowych prostych lub złożonych – karbamazepina 

  U kobiet w ciąży – unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady 

cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d 

  Maksymalna dawka kwasu walproinowego – 1000mg/d 

o  Leczenie inwazyjne padaczki 

  W przypadkach zmiany strukturalnej mózgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej 

  Badanie EEG, MR, SPECT, PET – lokalizacja, charakter ogniska 

  Usunięcie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, 

lobektomia czołowa 

  Hemisferektomię wykonuje się głównie u dzieci 

  Zabiegi paliatywne – kalozotomia – przecięcie ciała modzelowatego i wielokrotne nacięcia 

podpajęczynówkowe 

  Stymulacja nerwu błędnego za pomocą generatora impulsów – objawy – chrypka, ból gardła, 

kaszel, dusznośd, parestezje, łagodne, ustępują po przeprogramowaniu urządzenia 

 

 

39. Stan padaczkowy: definicja, postępowanie 



 

Sytuacje w których napady powtarzają się co najmniej przez 30 minut bez powrotu świadomości 

pomiędzy nimi 



 

Sugeruje się, żeby rozpoznawad gdy wystepują napady uogólnione, toniczno-kloniczne o charakterze 

ciągłym lub 2 i więcej napadów odosobnionych następujących po sobie w ciągu 5 minut lub więcej 
bez pełnego powrotu świadomości 



 

Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe 



 

Stan padaczkowy to stan zagrożenia życia  



 

Może wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe, doszło do infekcji, 

nadużycia alkoholu, innej intoksykacji 



 

Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy – powód to nowotwór mózgu, uraz głowy, zapalenie opon 

mózgowo-rdzeniowych i mózgu, niedawno przebyty udar mózgu, zaburzenia toksyczno-
metaboliczne 



 

Leczenie musi byd rozpoczęte natychmiast, najlepiej w warunkach oddziału intensywnej opieki 

medycznej 



 

Stan padaczkowy niedrgawkowy może dotyczyd napadów częściowych złożonych, uogólnionych 

napadów nieświadomości oraz występowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan 
padaczkowy w czasie snu wolnofalowego – rozpoznanie w EEG 



 

Stan padaczkowy napadów częściowych złożonych – splątanie mogące trwad wiele godzin, dni, 

tygodni, miesięcy 



 

Mogą wystąpid mioklonie, automatyzmy, zaburzenia mowy 



 

Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadów nieświadomości – przymglenie świadomości, 

zmiany w zachowaniu – godziny, dni, tygodnie – przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne 



 

Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia 



 

Zaleca się benzodiazepiny 



 

Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym 

o  0-5 minut – ustalenie rozpoznania, udrożnienie dróg oddechowych, podanie tlenu, jeśli 

konieczne intubacja, monitorowanie rytmu serca, ciśnienia tętniczego, wysycenia krwi 
tlenem, dostęp żylny i pobranie krwi na morfologię, określenie kreatyniny, glukozy, potasu, 
sodu, wapnia, magnezu, enzymów wątrobowych, gazometria 

o  5-10 minut – dożylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtórka po 5 minutach 

gdy drgawki nie ustąpią, dożylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeśli nie znane 
jest stężenie glukozy 

o  10-20 minut – fenytoina, fosfenytoina 20 mg/kg 

o  20-30 minut – fenytoina, fosfenytoina 5mg/kg 

o  >60 minut – fenobarbital, midazolam, propofol, pentobarbital 

40. Zespół uszkodzenia piramidowego (niedowład korowy, torebkowy, pniowy, rdzeniowy) 



 

Zaburzenia ruchowe związane z uszkodzeniem lub nieprawidłową czynnością struktur ośrodkowego układu 

nerwowego mogą dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w układzie piramidowym lub też 
niepodlegających woli człowieka czynności regulacyjnych układów piramidowego i móżdżkowo 
przedsionkowego 



 

Uszkodzenie piramidowe 

o  Zaburzenie wykonywania czynnych ruchów dowolnych – niedowład lub porażenie 

o  Wzrost napięcia mięśniowego o charakterze kurczowym (spascitas) 

o  Wzmożenie odruchów głębokich 

o  Odruchy patologiczne – upośledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia dróg korowo-

rdzeniowych 



 

Zespół piramidowy 

o  Uszkodzenie ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego – kory ruchowej płata czołowego (zakręt 

przedśrodkowy – 4b) i dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych) 

o  Objawy kliniczne zależne od poziomu i rozległości uszkodzenia 

o  Niedowład lub porażenie – osłabienie lub całkowite zniesienie siły mięśni z częściowym 

ograniczeniem lub brakiem możliwości wykonywania ruchów dowolnych 

o  Wzmożone napięcie typu kurczowego – spastyczne, scyzorykowe (opór podczas wykonywania 

biernych ruchów zginania i prostowania kooczyny, zwalniający po jego przełamaniu)  

  Wyjątek – uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku 

rdzeniowego po gwałtownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego 

o  Wygórowanie odruchów głębokich – zaburzenie ośrodkowego hamowania czynności odruchowych 

rdzenia kręgowego 

  Odruchy mogą mied charakter kloniczny (uderzenie młotkiem w odpowiednio napięte 

ścięgno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodząc niekiedy w trząs (klonus) 
prowokowany energicznym rozciągnięciem ścięgna rzepki lub stopy 

o  Osłabienie lub zniesienie odruchów powierchniowych – brak brzusznych i podeszwowych na skutek 

uszkodzenia włókien piramidowych tworzących odśrodkowe ramię łuku odruchowego 

o  Odruchy patologiczne – Babioskiego, Gordona, Oppenheima, Chaddocka, Rossolimo 

o  Drażniąc grzbiet stopy bodźcami czuciowo-bólowymi, a także wykonując bierny ruch zginania 

podeszwowego można wywoład odruchową reakcję obronną należącą do automatyzmów 
rdzeniowych – odruch skrócenia – zgięcie kooczyny dolnej w trzech stawach – biodrowym, 
kolanowym, skokowym ( zgięcie grzbietowe stopy wraz z palcami) 

o  Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia może się pojawid odruch masowy Riddocha, w którym 

objawowi skrócenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzyszą zaburzenia 
wegetatywne – mimowolne oddanie moczu i stolca, pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia oraz 
wzrost ciśnienia tętniczego 

o  Odruchy piramidowe z kooczyn górnych: 

  Odruch Jacobsohna – szybki zgięcie dłoniowe palców ręki przy badaniu odruchu 

promieniowego 

  Odruchy Wartenberga, Hoffmanna, Tromnera i Sterlinga 

  Wartośd diagnostyczna – asymetria odruchów, zniesienie lub osłabienie fizjologicznych 

odruchów Mayera i Leriego 



 

Uszkodzenie kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy – pole 4B) 

o  Ograniczony niedowład zgodny z lokalizacją i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej 

dla ruchów dowolnych obejmujący najczęściej jedną kooczynę (monoparesis/monoplegia) po stronie 
przeciwnej do uszkodzenia 

o  Niskie napięcie mięśniowe oraz osłabione, a nawet zniesione odruchy głębokie 

o  Odruchy patologiczne – zwłaszcza odruch Babioskiego 

o  Podrażnienie kory piramidowej – ognisko padaczkorodne – przyczyna ruchowych napadów 

padaczkowych częściowych prostych (Jacksona)  



 

Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie torebki wewnętrznej 

o  Niedowład połowiczy (hemiparesis) z przewagą w kooczynie górnej lub porażenie połowicze 

(hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska 

o  Niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie języka w 

stronę niedowładu – uszkodzenie włókien drogi korowo-jądrowej zdążających do dolnej części jądra 
nerwu twarzowego w moście oraz do jądra nerwu podjęzykowego w rdzeniu przedłużonym 

o  Wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego z przewagą zginaczy w kooczynie górnej i 

prostowników w kooczynie dolnej 

  Sylwetka Wernickego-Manna – chód koszący – zakreślanie półkola niedowładną kooczyną 

dolną bez współruchów kooczyny górnej po stronie niedowładu 

  Wygórowane odruchy głębokie, stopotrząs i rzepkotrząs, osłabione odruchy powierzchniowe 

(brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowładu 

  Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego, a także odruch Rossolimo 

  Często towarzyszące zaburzenia czucia, obejmujące przeciwstronną do uszkodzonej półkuli 

mózgu połowę ciała (hemihypesthaesia) 



 

Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mózgu 

o  Zespoły naprzemienne 

o  Uszkodzenie wielu elementów strukturalnych w obrębie pnia mózgu, szczególnie jąder nerwów 

czaszkowych 

o  Po stronie ogniska – objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego, po przeciwnej – niedowład lub 

porażenie połowicze wynikające z uszkodzenia drogi piramidowej – krzyżuje się w dalszym przebiegu 
– na granicy opuszki i rdzenia kręgowego.  

o  Rozległe uszkodzenie może doprowadzid do obustronnego uszkodzenia dróg piramidowych z 

objawami niedowładu lub porażenia 4 kooczyn – tetraparesis, tetraplegia 



 

Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego 

o  Niedowład lub porażenie 4 kooczyn, często z cechami niedowładu wiotkiego w kooczynach górnych 

(poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) 

o  Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia – odcinek piersiowy) 

o  zespół Brown-Sequarda - połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym  - niedowład 

kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia, z upośledzeniem 
czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia, z upośledzeniem czucia powierzchniowego po 
stronie przeciwnej  

o  inne objawy towarzyszące: upośledzenie czucia określające w przybliżeniu poziom uszkodzenia, 

zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji odżywczych – niebezpieczeostwo odleżyn 

 

41. Zespoły uszkodzenia układu pozapiramidowego: parkinsonizm, pląsawica, atetoza, balizm 

 

Układ pozapiramidowy: 



 

moduluje przebieg ruchu dowolnego, ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez wpływ na napięcie 

mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista, ruchy kooczyn, szyi i tułowia płynne, zakres – 
odpowiedni do sytuacji, a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności 



 

uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym, mimice, postawie ciała i 

zachowaniu ruchowym, które przestaje byd w pełni kontrolowane przez chorego – ruchy mimowolne, 
dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone 



 

zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywnośd pozapiramidowa-rigiditas) 

i zubożenie ruchowe(hypokinesis) 



 

zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone, aktywnośd ruchowa determinowana 

ruchami mimowolnymi, nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne 



 

zespół hipertoniczno-hipokinetyczny: 

o  występuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona, objawowych zespołach parkinsonowskich i w 

przebiegu innych schorzeo OUN o podłożu zwyrodnieniowym 

o  objawy 

  sztywnośd mięśni – wzmożone napięcie mięśniowe typu plastycznego – porównywane do 

zginania rury ołowianej ze stałym oporem, niekiedy trudnym do pokonania. Podczas ruchu 
biernego napięcie mięśniowe może się zmieniad w sposób skokowy, co obrazowo nazwano 
wzmożonym napięciem mięśni typu „koła zębatego” 

  spowolnienie ruchowe (bradykinezja) – czynności wykonywane są wolniej, chorzy mają 

problemy z rozpoczęciem ruchu, np. postawieniem pierwszego kroku, zmniejsza się częstośd 
ruchów zautomatyzowanych (rzadkie mruganie, ograniczone współruchy kooczyn górnych 
podczas chodzenia), uboga mimika – twarz maskowata 

  podczas wodzenia oczami na boki – bradykinezja gałek ocznych, poruszajace się ruchem 

skokowym kojarzonym z objawem koła zębatego 

  wystepuje drżenie spoczynkowe – ruchy mimowolne o częstotliwości 4-7 Hz przypominające 

liczenie pieniędzy 

  upośledzenie odruchów postawnych z utratą stabilności postawy i chodu 

  zaburzenia pisania – mikrografia – oraz mowy, która staje się monotonna, cicha, gorzej 

artykułowana 

  chory chodzi drobnymi kroczkami pociągając stopami po podłożu, niekiedy przymus nagłej 

zmiany pozycji ciała, co określa się mianem akatyzji 



 

zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny 

o  obniżenie napięcia mięśniowego, ruchy mimowolne (hiperkinezje) 

o  podstawowe schorzenie – pląsawica – szybkie, obszerne, nieskoordynowane ruchy obejmujące przde 

wszystkim dosiebne odcinki kooczyn, mięśnie szyi, tułowia i mięśnie artykulacyjne 

o  ruchy pląsawicze – nakładają się na ruchy dowolne dając postad karykaturalno-teatralnego pląsania 

o  można zmniejszyd nasilenie stosując klasyczne neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne w 

prążkowiu – haloperidol 

Pląsawice: 



 

występują ruchy mimowolne o różnym stopniu nasilenia – ograniczają lub uniemożliwiają choremu 

funkcjonowanie 



 

początkowo skojarzony z obniżeniem napięcia mięśni i innymi objawami towarzyszącymi 



 

pląsawica Huntingtona 

o  postępująca choroba neurozwyrodnieniowa 

o  gen na chromosomie 4p16.3 – autosomalne dominujące 

o  manifestacja – zaburzenia ruchowe, poznawcze, psychiatryczne prowadzące do otępienia i śmierci 

o  pierwsze objawy między 30 a 55 rokiem życia 

o  postad Westphala – rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny – od początku 

sztywnośd mięśniowa, objawy prowadzące do upadków, zaburzeo połykania, mowy, odżywania i 
komunikacji słownej – średni czas przeżycia 17 lat 

o  wczesny początek związany z dużą liczbą powtórzeo CAG, im większa tym wcześniejszy początek 

choroby – pewne wystąpienie u osób z 40 i więcej 

o  białko – huntingtyna – defekt genetyczny powoduje agregację huntingtyny w cytoplazmie i jądrze 

komórkowym – następstwo – obumieranie komórek nerwowych 

o  patologia jądra ogoniastego, skorupy i kory mózgowej 

o  badania neuroobrazowe – zanik jądra ogoniastego, uogólniony zanik korowy – testy genetyczne 

umożliwiają pewne rozpoznanie choroby 

o  leczenie tylko objawowe – amantadyna, tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchów 

pląsawiczych, olanzapina i inne neuroleptyki – ograniczenie zaburzeo psychicznych 



 

Neuroakantocytoza 

o  Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie 

o  Początek choroby ok. 35 roku życia 

o  Ruchy pląsawicze, dystoniczne, tiki 

o  Później – objawy parkinsonowskie 

o  Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy, języka – wypychanie pokarmu z ust, przegryzanie języka, 

policzków, warg 

o  Dysfagia i dysartria 

o  Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania, otepienie – mniejsze nasilenie niż w 

pląsawicy Huntingtona – w późnym okresie choroby 

o  Rzadkie objawy – napady drgawkowe, neuropatia aksonalna, miopatia 

o  Podstawa rozpoznania – akantocyty we krwi obwodowej – liczba przekraczająca 15% wszystkich 

erytrocytów 



 

Pląsawica Sydenhama 

o  Choroba wieku dziecięcego 

o  Pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową  

o  Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra 

ogoniastego i jądra niskowzgórzowego 

o  Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy 

o  Objawy pląsawicze mogą występowad jednostronnie, następnie się uogólniają  

o  Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu 

o  Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi 

o  Usposabia do późniejszego pojawienia się pląsawicy u kobiet ciężarnych / stosujących antykoncepcję 

hormonalną  

o  MR – powiększenie jąder podstawy, wzmożenie metabolizmu w tym obszarze 

o  Kwas walproinowy, karbamazepina, pimozyd 



 

pozapiramidowe zespoły zaburzeo ruchowych 

o  Balizm – obszerne, wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku, związane z 

uszkodzeniem jądra podwzgórzowego Luisa, ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia 
– hemibalizm, obustronny balizm rzadko – leczenie – neuroleptyki i leki wypłukujące dopaminę z 
zakooczeo synaptycznych (np. rezerpina) 

o  Atetoza – powolne, nierytmiczne, robaczkowe ruchy mimowolne obejmujące odsiebne części 

kooczyn – dziwaczne, powolne i nadmierne wyginanie palców – brak koordynacji skurczów mięśni 
agonistycznych i antagonistycznych - związane z uszkodzeniem jądra ogoniastego, skorupy oraz gałki 
bladej. Często współistnieją z ruchami pląsawiczymi (choreoatetoza), co można obserwowad w 
dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Pseudoatetoza – zaburzenie czucia 
głębokiego 

42. Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie: patomechanizm, obraz kliniczny, leczenie 

 

Choroba Parkinsona: 



 

Zespół parkinsonowski rozpoczynający się zwykle jednostronnie 



 

70% przypadków z towarzyszącym drżeniem spoczynkowym o częstotliwości 4-6 Hz 



 

Zanik neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej śródmózgowia – w części zbitej 



 

Obecnośd w cytoplazmie neuronów okrągłych wtrętów kwasochłonnych – ciał Lewy’ego 



 

Może występowad rodzinnie (o wczesnym początku) 



 

Choruje 2% populacji powyżej 65 roku życia 



 

Objawy kliniczne 

o  Tetrada objawów: 

  Spowolnienie ruchowe 

  Sztywnośd mięśniowa 

  Drżenie spoczynkowe 

  Zaburzenie odruchów posturalnych 

o  Do rozpoznania konieczne występowanie minimum dwóch z wymienionych objawów lub 

obecnośd spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostałych oznak choroby 

o  Początek i narastanie stopniowe – od drżeo jednej ręki z osłabieniem lub brakiem współruchów 

podczas chodzenia po tej samej stronie,  

o  Spowolnienie ruchów po tej samej lub przeciwnej stronie, zwiększenie napięcia mięśniowego 

(sztywnośd –rigor) 

o  Pojawia się zubożenie mimiki twarzy 

o  Objawy te przez większośd czasu pozostają asymetryczne 

o  Narastająca bradykinezja i sztywnośd – upośledzenie sprawności ruchowej – upośledzenie chodu 

– upadki – zastyganie w czasie ruchu – przymrożenie (freezing) 

o  Dołączają się zaburzenia połykania i mowy dysfagia i dysartria 

o  Osłabienie węchu – może wyprzedzad pojawienie się objawów ruchowych 

o  Złe funkcjonowanie układu autonomicznego -  zaburzenie motoryki jelit, zparcia, częste 

oddawanie lub nietrzymanie moczu, impotencja, nadmierne pocenie się, hipotonia ortostatyczna 

o  Zaburzenia funkcji poznawcze – od zaburzeo koncentracji, uwagi i planowania po uogólnione 

objawy otepienia 

o  Depresja i uczucie lęku 

o  Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gałek ocznych i zespół niespokojnych nóg – przymus 

poruszania nogami 

o  Diagnostyka trudna – mimo obrazowania układu nigrostriatalnego za pomocą PET i SPECT 

rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego  



 

Leczenie: 

o  Lewodopa – brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona, do czasu osiągnięcia 

dawki 1500 mg nie można jednak tego określid – zwiększanie 50mg/tydzieo 

o  Preparaty L-dopy zawierające inhibitor rozkładu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i 

zapobiegający objawom niepożądanym ( Madopar – L-dopa+benserazyd lub Sinemet – L-dopa i 
karbidopa ) 

o  Agoniści receptora dopaminergicznego 

o  Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy 

o  Leki antycholinergiczne 

o  Amantadyna 

o  Leki stosowane gdy objawy upośledzają codzienne funkcjonowanie, zwykle włączane w ciągu 

pierwszych 2 lat choroby 

o  Można zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidopą albo od agonistów receptora 

dopaminergicznego 

o  W czasie leczenia L-dopą występują fluktuacje ruchowe – zmieniona forma odpowiedzi na lek – 

objawy wearing off – znikanie działania leku wcześniej, przed następną dawką 

  Objawy on-off – zespół włączenia i wyłączenia – brak odpowiedniego działania leku 

między dawkami – w sposób nieoczekiwany nasilają się zaburzenia ruchowe i 
wegetatywne, co trwa kilka-kilkanaście minut lub dłużej związane z konkurencyjnym 
wchłanianiem się z białkami – dieta niskobiałkowa 

  Gdy dominuje drżenie – leki antycholinergiczne – mogą wywoływad zaburzenia 

psychiczne i zaburzenia pamięci u osób w starszym wieku lub z otęepieniem 

 

Otępienie z ciałami Lewy;ego 



 

Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN 



 

Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się 

równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku 



 

W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty 

wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny 



 

Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i 

cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych 



 

Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, 

zaburzenia uwagi, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, omamy wzrokowe + objawy zespołu 
parkinsonowskiego  



 

Dominuje otępienie i objawy wzrokowe, objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie 



 

W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na 

leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego 



 

Leczenie: 

o  Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych 

o  Lewodopa nie przynosi efektów 

o  Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny 

o  Kwas walproinowy, karbamazepina 

 

Zanik wieloukładowy 



 

Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych, autonomicznych, 

móżdżkowych i piramidowych 



 

Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA 



 

MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne  

o   symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia 

o  Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę, mogą występowad objawy dystoniczne 

o  Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności 

dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie 

o  Różnicowanie przy MSA-P  ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy 



 

MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy 

o  Chód ataktyczny na szerokiej podstawie 

o  Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) 



 

MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi 

o  Zespół Shy’a-Dragera 

o  Hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu, impotencja 

o  Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce 

o  Objawy autonomiczne – wcześniej, duże nasilenie 

o  Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego 

o  Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia, uczucie zmęczenia, ogólne osłabienie, zawroty głowy, 

zaburzenia widzenia, upośledzenie koncentracji, uwagi i pamięci, bóle głowy 



 

Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD 



 

W hipotonii podawanie soli i wody, noszenie pooczoch elastycznych, wyższe ułożenie głowy podczas snu 



 

Fludrokortyzon, midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze 

 

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy) 



 

Przewlekle postępująca choroba 



 

Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego 



 

Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała 



 

Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie 



 

Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia 



 

Pierwsze objawy – zaburzenia chodu, upadki, często do tyłu 



 

Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego 



 

Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu 



 

Charakterystyczne szeroko otwarte oczy 



 

objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia 



 

otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste 



 

postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności 



 

pogłębianie się dysartri, zaburzenia wzrokowe 



 

w MR zanik śródmózgowia, płata czołowego i skroniowego, podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia, 

gałki bladej i jądra czerwiennego, poszerzenie III komory 



 

umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. 40% pacjentów – 

średni czas przeżycia – ok. 10 lat 

 

Zwyrodnienie korowo-podkorowe 



 

zwykle po 60 roku życia 



 

zespół hipertoniczno-hipokinetyczny, apraksja, dystonia, drżenie, afazja 



 

pozapiramidowe zaburzenia ruchowe, wybitnie jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego, 

asymetryczna dystonia, mioklonie, apraksja, objaw obcej kooczyny 



 

korowe zaburzenia czucia 



 

szerokie zaburzenie poznawcze – niewielkie upośledzenie fluencji słownej po uogólnione otepienie 



 

leczenie nieskuteczne 



 

w MR – zanik korowy głównie w obrębie płatów czołowego, ciemieniowego, skroniowego 

 

Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17 



 

otępienie czołowo-skroniowe 



 

występuje rodzinnie 



 

pierwsze objawy w 5-6 dekadzie życia 



 

zaburzenia osobowości i zachowania, odhamowanie, agresywnośd, upośledzenie czołowych funkcji 

wykonawczych 



 

utrata więzi społecznych, stereotypia wypowiedzi, zaburzenia pamięci świeżej i parkinsonizm  



 

leczenie objawowe 

Parkinsonizm wtórny: 



 

odkładanie się złogów wapniowych w obrębie jąder podstawy o różnym podłożu 



 

przebyte zapalenie mózgu, zatrucie tlenkiem węgla, manganem, niektóre leki i narkotyki 



 

określone składniki pokarmowe 



 

parkinsonizm polekowy – blokowanie receptora dopaminergicznego D2, zwykle symetryczne, częściej w 

pozycji stojącej niż w spoczynku 

o  najczęściej – klasyczne neuroleptyki, antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. 

metoklopramid), leki zmniejszające zawartośd dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach 
nerwowych – klonidyna, rezerpina, tetrabenazyna, antagoniści wapnia (cynarazyna, flunaryzyna) 

o  atypowe neuroleptyki (klozapina) – w mniejszym stopniu powodują występowanie objawów 

parkinsonowskich 

o  objawy mogą ustępowad po odstawieniu leków – niekiedy przez wiele miesięcy 

o  w przypadku dłuższego utrzymywania się – stosowad leki antycholinergiczne 

o  parkinsonizm rozwija się u narkomanów zażywających syntetyczną heroinę zanieczyszczoną MPTP – 

konieczne podanie lewodopy 

 

 

 

43. Rodzaje ruchów mimowolnych 



 

Drżenie (spoczynkowe) 



 

Ruchy pląsawicze 



 

Ruchy balistyczne 

o  Gwałtowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku 

o  Z reguły po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra podwzgórzowego Luisa – hemibalizm 

 



 

Ruchy atetotyczne – uszkodzenie jądra ogoniastego, skorupy i gałki bladej, współistnieją z ruchami 

pląsawiczymi – powolne, nierytmiczne, robaczkowe ruchy mimowolne, głównie odsiebne części kooczyn 

o  Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palców 

o  Nieskoordynowane skurcze mięśni agonistycznych i antagonistycznych 

o  Różnicowanie z pseudoatetozą – zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia głębokiego 



 

Mioklonie  

o  Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych 

o  Efekt ruchowy – zrywania mięśniowe 

o  Wywołane uszkodzeniem kory mózgowej, móżdżku, jądra czerwiennego, pnia mózgu, dolnej części 

oliwki, rdzenia, obwodowego układu nerwowego (korzeni, splotów, nerwów) 

o  Charakter ogniskowy, segmentalny lub uogólniony 

o  Miejsce aktywacji – mioklonie korowe, podkorowe i rdzeniowe 

o  Mioklonie fizjologiczne – przysenne, czkawka, mioklonie samoistne, padaczkowe i objawowe 

o  Mioklonie spoczynkowe, zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych), odruchowe (działanie 

bodźców czuciowych) 

o  Szczególna forma – mioklonie podniebienia miękkiego – związane z uszkodzeniem w trójkącie 

Guillaina- Mollareta – jądro zębate w móżdżku, jądro czerwienne i oliwka 

o  Mioklonie samoistne 

  Charakter wrodzony lub sporadyczny 

  Przed 20 rokiem życia 

  Charakter uogólniony 

  Nasilone w obrębie górnej części ciała 

  Alkohol łagodzi objawy 

o  Mioklonie pohipoksyjne 

  Charakter uogólniony 

  Po ostrym niedokrwieniu mózgowia – szczególnie pnia mózgu 

  Stan zejściowy po śpiączce – mogą byd w trakcie 

  Łącznie z ruchami celowymi, niejednokrotnie w innych częściach ciała niż wykonywany ruch 

  Napady drgawkowe, objawy móżdżkowe, zaburzenia funkcji poznawczych 

  W leczeniu – kwas walproinowy, klonazepam – poprawa u ok. 50% chorych 

o  Mioklonie rdzeniowe 

  Niezależne od woli, rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego 

mięśnia lub grupy 

  Związane z samoistnymi wyładowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia 

  Inny typ – pobudzenie wędrujące wzdłuż rdzenia – z góry na dół i z dołu do góry – 

poprzedzony niewielkim urazem rdzenia kręgowego, w stwardnieniu rozsianym, zespole 
nabytego niedoboru odporności, boreliozie, jamistości, guzach rdzenia, zawale rdzenia 

  Mioklonie pojawiają się lub nasilają w czasie zasypiania 

o  Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi 

  Charakter wieloogniskowy lub uogólniony 

  Prowokowane działaniem różnych bodźców lub towarzyszą wykonywanym czynnościom 

  W pierwszej kolejności – usunięcie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za występowanie 

objawów neurologicznych 

  W leczeniu objawowym – benzodiazepiny – klonazepam, kwas walproinowy, lewetiracetam 



 

Tiki 

o  Krótkotrwałe ruchy mimowolne o charakterze prostym lub złożonym 

o  Groteskowe ruchy dowolne – nagłe zaciśnięcie oczu, zmarszczenie czoła, wyszczerzenie zębów 

o  Charakter stereotypowy i dominują w klinicznym obrazie choroby tików Gillesa de la Tourettea 

  Pojawia się między 2 a 10 rokiem życia, częściej u leworęcznych chłopców 

  Tiki ruchowe i głosowe – koprolalia 

  Kopropraksja – nieprzyzwoite gesty 

  Współistnieją z ADHD oraz nerwicą natręctw 

  Leczenie farmakologiczne – hamowanie nadmiernej aktywności układu dopaminergicznego – 

haloperidol, pimozyd, skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna 

o  Niekiedy tiki głosowe – chrząkanie, mruczenie, gwizdanie, powtarzanie różnych słów, niekiedy 

wulgarnych (koprolalia) 

o   



 

Dystonie: 

o  Zaburzenie napięcia mięśni, z mimowolnym przetrwałym skurczem 

 

44. Dystonia – definicja, rodzaje, leczenie 



 

Przetrwały skurcz mięśni, często ze skręcającymi i powtarzającymi się ruchami mimowolnymi z 

przybieraniem nienormalnej pozycji ciała 



 

Pojawiają się przy próbie podejmowania czynności celowych 



 

Kurcze są związane wybiórczo z konkretną czynnością, np. pisaniem – kurcz pisarski 



 

W zawansowanym okresie choroby nieprawidłowe pozycje mogą się utrwalad 



 

Jednoczesny skurcz mięśni agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywności odpowiednich 

obszarów korowych 



 

Podział ze względu na wiek zachorowania 

o  Wczesna – uogólniona 

o  Późna – ogniskowa, segmentalna 



 

Umiejscowienie objawów 

o  Dystonia ogniskowa – kurcz powiek, kurcz pisarski, kręcz karku 

o  Dystonia segmentalna – kręcz karku z zajęciem kooczyny górnej 

o  Dystonia wieloogniskowa – różne obszary ciała oddalone od siebie 

o  Dystonia uogólniona – uszkodzenie określonego obszaru mózgu 

o  Dystonia połowicza – uszkodzenie określonego obszaru mózgu 



 

Pierwotnie uogólniona dystonia torsyjna 

o  Gen DYT1 – chromosom 9 – autosomalnie dominująco 

o  Początek objawów w 9-12 roku życia, rzadko w wieku dojrzałym 

o  Objawy dotyczą kooczyny dolnej, wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym 

o  Po 5 latach choroby dystonie przybierają postad uogólnioną – utrata zdolności samodzielnego 

funkcjonowania 

o  Ocena DNA dostępna, ale niski stopieo penetracji 

o  Gdy wykluczy się mutację DYT1 – leczenie dopaminergiczne – u 50% chorych poniżej 20 rż. Uzyskuje 

się poprawę za pomocą dużych dawek leków antycholinergicznych 

o  U niektórych chorych korzystne działanie baklofenu, klonazepamu i innych benzodiazepin 

o  U chorych ze współistniejącą spastycznością – konieczny ciągły dokanałowy wlew baklofenu 

o  Leczenie operacyjne – stereotaktyczna talamotomia – objawy dystonii w dystalnych odcinkach 

kooczyn czy obustronna palidotomia – dystonia obejmująca mięśnie osiowe 



 

Dystonia reagująca na lewodopę – DYT5 

o  Dystonia Segawy 

o  Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14, autosomalnie dominująco 

o  Nie powoduje zaniku neuronów istoty czarnej, ale ilośd dopaminy maleje 

o  Częściej chorują dziewczynki, objawy zaczynają się w kooczynie dolnej i towarzyszą wykonywanej 

czynności 

o  Dalszy przebieg – ewolucja w postad uogólnioną 

o  W późnym okresie pojawiają się objawy parkinsonowskie 

o  Brak badao genetycznych 

o  Odpowiada na małe dawki L-dopy, nawet w trakcie długiego leczenia nie pojawiają się fluktuacje 

ruchowe ani dyskinezy 



 

Dystonia napadowa niezwiązana z ruchem – DYT8 

o  Loci na chromosomie 2 

o  We wczesnym dzieciostwie, częściej u chłopców 

o  Napady z częstością od kilku na miesiąc do kilku dziennie i trwają od 10 minut do kilku godzin 

o  U dorosłych prowokowane przez używki – alkohol, kawa oraz emocje i stany zmęczenia 

o  Poprawa po zastosowaniu baklofenu 



 

Dystonia napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem – DYT10 

o  Dwa loci na chromosomie 16 

o  Choroba pojawia się w dzieciostwie, przede wszystkim u chłopców 

o  Napady ruchów dystonicznych, pląsawiczych i innych hiperkinez 

o  Mechanizm spustowy – nagły ruch – odpowiedź na niespodziewany bodziec 

o  Ruchy mimowolne występują jedno lub obustronnie i trwają krócej niż minutę, ale mogą się pojawiad 

kilkadziesiąt razy w ciągu dnia 

o  W miarę upływu lat objawy łagodnieją 

o  Terapia – karbamazepina 



 

Dystonia z miokloniami – DYT11 

o  Występują mioklonie i drżenie 

o  Mutacja dotyczy białka receptora D2 

o  Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotyczą głównie głowy, ramion i tułowia 

o  Mioklonie słabną po spożyciu alkoholu, mogą występowad zaburzenia psychiczne – zaburzenia 

afektu, zespoły obsesyjno-kompulsyjne, uzależnienia, stany lękowe, psychozy 

o  Próby leczenia nie przynoszą efektu 



 

Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objawów – DYT12 

o  Rzadka 

o  Gen na chromosomie 19 

o  Dziedziczenie dominujące z niepełną penetracją 

o  Zespół parkinsonowski i dystonia górnej połowy ciała rozwijają się podostro i mogą się rozpoczynad 

zarówno w dzieciostwie, jak i w późniejszym wieku 

o  Objawy dystoniczne – dotyczą głównie mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe 

o  Cechy zespołu opuszkowego narastają w ciągu kilku dni lub tygodni – nawet kilka godzi, potem 

utrzymują się na stałym poziomie 

o  Objawy parkinsonizmu nie reagują na lewodopę  



 

Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosłego 

o  Rodzinne występowanie u 25% chorych 

o  Kręcz karku 

  Ok. 50% dystonii 

  Początek między 20 a 60 rokiem życia 

  Początkowo bóle karku, trudności w utrzymaniu głowy w prawidłowej pozycji i drżenie głowy 

  Dalszy przebieg – przymusowe skręcanie głowy – częstsze do utrwalenia nieprawidłowej 

pozycji z nadmiernym napięciem mięśni karku 

  Lekkie dotknięcie policzka, oparcie głowy o ścianę – na krótki czas przywraca prawidłową 

pozycję głowy 

o  Kurcz powiek 

  Częste mruganie 

  Przymusowe zaciskanie powiek 

  Utrudnienie otwierania oczu 

  Położenie palca wzdłuż oka przejściowo zmniejsza objawy 

o  Dystonia twarzowo-żuchwowa 

  Zespół Meige’a 

  Niezależne od woli otwieranie lub zamykanie ust, wysuwanie języka, dysartria, dysfagia 

  Mówienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy 

  Pacjenci odczuwają ulgę dotykając twarzy lub wkładając do ust np. cukierka lub gumę do 

żucia 

o  Dystonie zawodowe 

  Kurcz pisarski – u pisarzy 

  U muzyków grających na istrumentach dętych – dystonia warg 

  Dstonia strun głosowych – dysfonia kurczowa – skurcz mięśni przywodzicieli strun głosowych 

lub dysfonia oddechowa – skurcz mięśni odwodzilcieli strun głosowych 



 

Dystonie wtórne 

o  W następstwie urazów móżgowych, incydentów naczyniowych i zapalnych 

o  W przebiegu śródczaszkowych procesów ekspansywnych, demielinizacyjnych 

o  W wykinu działania substancji neurotoksycznych i stosowania leków wpływających na czynnośd 

układu dopaminergicznego 

o  Ruchy dystoniczne – składowa obrazu klinicznego chorób neurozwyrodnieniowych – genetycznie 

uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera – u dzieci 

o  Neurodegeneracja związana z kinazą pantotenową  

o  Pląsawica Huntingtona 

o  Zanik rdzeniowo-móżdżkowy 

o  Choroba Wilsona 

o  Zanik wieloukładowy 

o  Zwyrodnienie korowo-podstawne 

45. Choroby demielinizacyjne – definicja, rodzaje, diagnostyka, różnicowanie 

46. Współczesne poglądy na patogenezę i leczenie stwardnienia rozsianego 



 

Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym 

o  Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie 

o  Choroby nabyte – główna grupa chorób demielinizacyjnych – wieloogniskowe uszkodzenie OUN – 

zróżnicowane objawy neurologiczne 



 

Stwardnienie rozsiane 

o  Głównie u rasy białej – częstośd 40-100/100.000 

o  Zachorowalnośd 3-5 przypadków/100.000 

o  Więcej pacjentów na północy – po przeprowadzce w młodym wieku ryzyko jak na terenie na który się 

przeprowadzono 

o  Może wystąpid w każdym wieku – najwięcej zachorowao w wieku 20-40 lat 

o  Poniżej 16 roku życia – dziecięca postad SM, po 50 – późna postad SM – 10%  przypadków 

o  Niekiedy SM nawet po 60 roku życia – średni czas przeżycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 

lat 

o  Etiopatogeneza autoimmunologiczna: 

  Autoreaktywne limfocyty T CD4+ - liczba u chorych na SM zwiększona  

  Powstaniu tych limfocytów może sprzyjad wiele czynników – krzyżowa reaktywnośd 

antygenów mielinowych z niektórymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi 

  Zwiększona dostępnośd antygenów mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych 

infekcji OUN – w warunkach prawidłowych izolowane przez barierę krew-mózg – w czasie 
infekcji mogą dostawad się do krwi i węzłów stymulując autoreaktywne limfocyty 

  Aktywnośd komórek regulatorowych CD25+, CD4+, Treg1 jest niedostateczna i limfocyty 

autoreaktywne mogą wymykad się spod ich kontroli 

  Limfocyty autoreaktywne reagują z kilkoma antygenami mielinowymi 



 

Białkiem zasadowym mieliny – MBP 



 

Białkiem proteolipidowym – PLP 



 

Białkiem mieliny i oligodendrocytów – MOG 



 

Po aktywacji przechodzą przez barierę krew-mózg rozpoczynając reakcję zapalną w 

OUN 

  Uszkodzenie bariery krew-mózg powoduje przechodzenie do OUN makrofagów 

uszkadzających mielinę przez uwalnianie metaloproteinaz, a następnie aktywną fagoctozę 

  Próby immunizacji zwierząt limfocytami – autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia 

  Silne działanie demielinizacyjne – przeciwciała anty-MOG 

  Brak remielinizacji 



 

Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym 



 

We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa możliwa 



 

Brak naprawy – związany z obecnością czynników z mieliny – powoduje postęp 

choroby 

o  Patologia 

  Zmiany polegają na występowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mózgu – 

plaki demielinizacyjne 

  Zwykle kształt owalny, często wokół drobnych naczyo żylnych, zwykle lokalizują się w istocie 

białej mózgu i rdzenia kręgowego 

  Najczęściej w okolicy okołokomorowej, w móżdżku, a następnie w rdzeniu kręgowym, w 

nerwach i drogach wzrokowych 

  Liczba plak zróżnicowana – od kilku do kilkudziesięciu, wielkośd od kilku mm do kilku cm – 

plaki olbrzymie 

  Plaki składające się z symetrycznych, koncentrycznych, liniowych rozrzedzeo i zagęszczeo – 

układ łusek cebuli – wariant Balo plaki demielinizacyjnej 

  Liczba plak zwiększa się z czasem choroby, nieliniowo 

  Plaki mogą występowad w istocie szarej – jako kontynuacja plaki z istoty białej lub izolowanie 

  Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartości mieliny w 

istocie szarej 

  Plaki: 



 

Aktywne – widoczne nacieki komórek zapalnych, głównie z limfocytów T CD4+, CD8+, 

gamma/delta, makrofagów, w mniejszej liczbie neutrofile 



 

Plaki przewlekle aktywne – zmniejsza się liczba komórek zapalnych i dominują zmiany 

demielinizacyjne – występowanie aksonów pozbawionych mieliny 



 

Plaki nieaktywne – reaktywna glioza ze zwiększoną liczbą astrocytów – bliznowacenie 

plak  

  Poza zmianami demielinizacyjnymi – uszkodzenia aksonów i neuronów – już we wczesnym 

okresie rozwoju SM 



 

Postaci kliniczne 

o  Postad remitująco-rzutowa (RRMS – relapsing-remitting) 

o  Wtórnie przewlekła (SPMS-secondary progressive) 

o  Pierwotnie przewlekła (PPMS – primary progressive) 

o  Rzutowo-przewlekła (PRMS – progressive relapsing) – na pograniczu RRMS i SPMS 

o  W 80% choroba zaczyna się od RRMS 

o  RRMS 

  Rzut choroby - występowanie objawów neurologicznych lub zaostrzeo objawów już 

istniejących 

  Między rzutami objawy cofają się całkowicie lub obecne tylko te, które nie wycofały się 

bezpośrednio po rzucie choroby, bez tendencji do narastania 

  Rzuty występują średnio 1-2 razy w roku 

  Długie okresy remisji choroby – rzuty nie występują – ale może pojawid się kilka rzutów 

rocznie 

  Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS – rzutów brak, stała progresja objawów 

neurologicznych 

o  Populacja chorych z SM – po ok. 40% pacjentów z RRMS i SPMS, okres przejściowy to PRMS 

o  Postad PPMS – brak rzutów, stała progresja objawów neurologicznych – u osób, które zachorowały w 

późniejszym okresie życia – dominuje niedowład kooczyn dolnych 



 

Symptomatologia 

o  Zróżnicowany – zmiany w różnych okolicach mózgu i rdzenia kręgowego 

o  Niedowład piramidowy – zwykle bardziej nasilony/częstszy w kooczynach dolnych – paraparesis, 

triparesis, tetraparesis, rzadko niedowład połowiczy 

o  Niedowład nabiera cech niedowładu spastycznego, wygórowane odruchy głębokie, obecnośd 

piramidowych odruchów patologicznych 

o  Ataksja móżdżkowa – zaburzenia koordynacji, drżenie zamiarowe, dysmetria, upośledzenie 

wykonywania ruchów naprzemiennych 

o  Ataksja dotyczy kooczyn górnych, dolnych i tułowia 

o  Zaburzenia koordynacji mięśni artykulacyjnych – mowa skandowana 

o  Niedowład piramidowy i zaburzenia chodu – chód spastyczny, ataktyczny, mieszany 

o  Zaburzenia czucia – w różnych okolicach ciała, osłabienie czucia powierchownego albo opaczne 

doznania czuciowe – nieadekwatne czucie gorąca lub zimna 

o  Częste parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe – mrowienie, drętwienie, pieczenie 

o  Może wystepowad wrażenie ściskania, opuchnięcia kooczyn lub ściągania w pasie 

o  Nieprawidłowości funkcjonowania nerwów czaszkowych – szczególnie zaburzenie widzenia 

o  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – najczęstszy objaw SM, pierwszy objaw choroby – 

widzenie przez mgłę, plamy (mroczki) w polu widzenia, całkowite zaniewidzenie, zmiany 
jednostronne, może wystąpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej 

  Zapalenie nerwu ma tendencję do samowycofywania się, u kilku % chorych pozostaje trwały 

ubytek widzenia, a nawet ślepota 

  Zaburzenia ruchomości gałek ocznych mają postad oczopląsu, a charakterystyczne 

występowanie porażenia międzyjądrowego (uszkodzenie pęczka podłużnego 
przyśrodkowego) – niedociąganie oka do kąta wewnętrznego i jednoczesny oczopląs 
drugiego oka – odwodzonego  

o  Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy 

o  Zawroty głowy nieukładowe z wymiotami 

o  Zaburzenia równowagi 

o  Zaburzenia kontroli zwieraczy – nietrzymanie moczu, pęcherz spastyczny (automatyczny), rzadziej 

trudności z oddawaniem moczu – pęcherz atoniczny lub dyssynergia pęcherza (brak koordynacji 
wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pęcherzu 

o  Nawracające infekcje dróg moczowych 

o  Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu –zaparcia 

o  Upośledzenie funkcji seksualnych – zaburzenia erekcji 

o  Występowanie zaburzeo poznawczych – nie są bezpośrednio związane ze zmianami w OUN, ale 

wtórne do istniejących objawów neurologicznych – zaburzenia depresyjne, zespoły bólowe związane 
z nieprawidłowym ułożeniem części ciała z powodu niedowładu i spastycznego napięcia mięśni 



 

Kliniczne warianty 

o  Łagodna postad SM – niepowodująca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od 

początku chorby – 15-30% 

o  Choroba Schildera – wariant Marburg – złośliwa, gwałtownie postępująca – w ciągu tygodni rozwijają 

się ciężkie objawy neurologiczne, zaburzenia świadomości, oddychania ze zgonem włącznie, zlewne 
zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mózgu 

o  Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia – spastyczny niedowład kooczyn dolnych i 

zaburzenia widzenia – szybko naweracające rzuty – rokowanie złe co do ustępowania zapalenia 
nerwów wzrokowych – zła reakcja na leczenie glikokortykosteroidami – może dojsd do zgonu 
pacjenta – związana z przeciwciałami przeciwko 4 kanałowi wodnemu ( akwaporyna 4) 



 

Badania pomocnicze: 

o  Rezonans magnetyczny 

  W 4 sekwencjach T1, T2, gęstośd protonów PD, stłumienie sygnału płynu mózgowo-

rdzeniowego FLAIR 

  Przekroje poprzeczne, strzałkowe (mniej przydatny przekrój czołowych) 

  W t2 – rozsiane zmiany hiperintensywne 

  Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania 

SM 

  W T1 – czarne dziury – trwałe uszkodzenie neuronalne  

  W T1 mniej zmian widocznych w porównaniu do T2 – ich liczba lepiej koreluje z deficytem 

neurologicznym, można użyd gadoliny, zmiany Gd+ uważa się za aktywne 

  Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione długą osią 

prostopadle do niego (tzw. pióropusz indianina)  

  Za pomocą MR ocenia się zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym ( w rdzeniu szyjnym, 

rdzeniu piersiowym) 

  Stopieo zaniku mózgu – skorelowany z nasileniem objawów neurologicznych 

o  Badanie płynu mózgowo rdzeniowego 

  Podwyższenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym 

  Ocena indeksu IgG – powyżej 0,7 świadczy o nieprawidłowości 

  W elektroforezie – prążki oligoklonalne  

  Niekiedy podwyższone stężenie białka, pleocytoza jednojądrzasta – gdy gwałtowny przebieg 

o  Potencjały wywołane 

  W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkówki bodźcami świetlnymi i 

rejestracji uśrednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydłużeniu 

  Rzadziej potencjały wywołane słuchowe, somatosensoryczne lub pomiar szybkości 

ośrodkowego przewodzenia ruchowego 

o  Badanie dna oczu 

  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może powodowad włóknienie nerwu i 

odskroniowe zblednięcie tarczy 



 

Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego 

o  2 lub więcej rzutów, objawy kliniczne z dwóch ognisk – rozpoznanie 

o  2 lub więcej rzuty, objawy z jednego ogniska – w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik 

badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazującymi na inną lokalizację zmian 

o  Jeden rzut, objawy kliniczne z 2 lub więcej ognisk – nowe zmiany w MR w okresie >3 miesięcy lub 

oczekiwanie na kolejny rzut 

o  Jeden rzut, jedno ognisko – co najmniej 2 zmiany w MR, nowe zmiany w MR w okresie 3 miesięcy, 

oczekiwanie na kolejny rzut 

o  Progresywne narastanie objawów neurologicznych – min 2 z poniższych 

  <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 

  2 zmiany T2 rdzeo kręgowy 

  Pozytywny wynik badania PMR 



 

Różnicowanie: 

o  Ostra rozsiana encefalopatia 

  Gwałtowny przebieg, po infekcjach lub szczepieniach 

  Objawy jak w SM i mogą dotyczyd różnych struktur i funkcji układu nerwowego, móżdżku i 

nerwów wzrokowych 

  Zaburzenia świadomości, drgawki, afazja, objawy oponowe 

  W MR duże zlewne zmiany hiperintensywne 

o  Neuroborelioza 

o  Kolagenozy: 

  Toczeo – przeciwciała ANA, leukopenia, wysokie OB 

  Patologie w narządach wewnętrznych 

  Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mózgowych – paciorkowate 

zniekształcenia, markery w surowicy 

o  CADASIL i inne leukoencefalopatie 

  Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR 

  Nawracające udary mózgu i napady migrenowe 

o  Procesy nowotworowe 

  W MR podobne do ognisk w chłoniakach 

o  Infekcje oportunistyczne 

  Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia – PML – wirus JC 

o  Zespoły ataktyczne 

o  Zabuzenia rozwojowe 

  Płaskopodstawie, wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego w 

zespole Arnolda-Chiariego 

o  Przewlekłe schorzenia rdzenia kręgowego 

o  Podostre i przewlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia kręgowego – w tym infekcje oportunistyczne,  

o  objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz,  

o  autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i encefalopatią 

 



 

leczenie stwardnienia rozsianego 

o  leczenie ostrego rzutu 

  glikokorytykosteroidy – bardzo silne działanie przeciwzapalne, w ostrym rzucie nasilenie 

zmian zapalnych w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym 

  metyloprednizolon – 1,0g przez 5 kolejnych dni 

  w złabszych rzutach – metyloprednizolon 1,0g na dobę przez 3 kolejnych dni 

  po terapii dożylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejących dawkach przez 10-12 dni, 

preparaty metyloprednizolonu – rozpoczynając od 32 mg/dobę 

  wystarcza dożylne stosowanie metyloprednizoonu, ale korzyści z przedłużenia stosowania 

glikokortykosteroidów w formie ustnej 

  niekiedy od początku rzutu leczenie do ustne – prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w 

dawkach zmniejszających 

  suplementacja potasu i osłona błony śluzowej żołądka –  

  przy braku efektu – terapię glikokortykosteroidami można powtórzyd 

  u chorych z bardzo ciężkim rzutem – należy rozważyd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy)– 

plazmaferezę oraz podanie dożylnych immunoglobulin (0,4g/kg mc przez 3-5 dni) 

o  leczenie przyczynowe 

  reminutjąco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego 



 

interferon Beta 

o  interferon beta 1B – Betaferon - 8jm podskórnie co drugi dzieo  

o  Interferon Beta 1A – Avonex – 30 mikrogramów domięśniowo - domięśniowo 

raz w tygodniu 

o  Interferon Beta 1a – Rebif – 44mikrogramy podskórnie 3 razy w tygodniu 

o  Zmniejszenie liczby rzutów o 32-36%, spowolnienie postępu choroby o 

połowę  

o  W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie ilości zmian 

o  Leczenie infterferonem jak najwcześniej –  

o  Objawy niepożądane – objawy paragrypowe, gorączka, drescze, bóle mięśni, 

stawów i głowy – zmniejszają się w czasie terapii 

o  Niekiedy leukopenia i podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych 

o  Po roku analiza wyników badania – gdy w tym okresie wystąpił jeden 

poważny rzut choroby lub trwałe pogorszenie stanu neurologicznego – 
rozważyd zmianę leczenia 



 

Octan glatimeru: 

o  Copaxone 

o  Kopolimer 4 aminokwasów – utrudnia rozpoznanie immunologicznego 

antygenów mielinowych, generuje komórki immunoregulatorowe 

o  Zmniejsza częśtośd rzutów i hamuje postęp choroby 

o  Większa skutecznośd u pacjentów z mniej zaawansowanym SM 

o  Dobrze tolerowany – objawy niepożądane – miejscowe zmiany skórne po 

wstrzyknięciu, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie duszności, 
ciężaru w klatce piersiowej  



 

Natalizumab 

o  Przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczke adhezyjnej VLA-4 na 

aktywnych limfocytach 

o  Cząsteczka łączy się ze swoim  ligandem na komórkach śródbłonka i hamuje 

przechodzenie limfocyta przez barierę krew-mózg 

o  Tysabri – mógł wywoływad zachorowania oportunistyczne, np. przewlekłą 

wieloogniskową leukoencefalopatię 

  Wtórnie przewlekła  postad stwardnienia rozsianego 



 

Infterferon beta 1B we wczesnym okresie 



 

Mitoksantron – antracyklinowy cytostatyk  - dożylne podanie raz na 3 miesiące 

12mg/m2, dawka sumaryczna życiowa – nie powinna przekroczyd 140mg – działanie 
kardiotoksyczne – dawka życiowa – zakaz stosowania w zmianach chorobowych 
mięśnia sercowego  

o  Powikłania: zakażenia dróg moczowych, zaburzenia miesiączkowania, 

leukopenia, uszkodzenie wątroby – odpowiednie monitorowanie 
laboratoryjne 

  Pierwotnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego 



 

Brak leków 



 

Leczenie objawowe 

o  Spastycznośd 

  Baklofen, tyzanidyna 

  Benzodiazepiny – tertrazepam, tolperizon 

  Rozważenie stosowania toksyny botulinowej 

  Rehabilitacja ruchowa 

o  Zaburzenia czynności pęcherza moczowego 

  Pęcherz automatyczny – leki antycholinergiczne – oksybutynina, tolterodyna 

  Leki o działaniu pobudzającym receptory adrenergiczne alfa1 – midodryna – nasila skurcz 

zwieracz zewnętrzny cewki 

  Pęcherz atoniczny – distygmina – blokuje acetylocholinoesterazę i nasila skurcz pęcherza 

  Okresowe cewnikowanie przez pacjenta 

o  Drżenie 

  Próby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi 

  Izoniazyd – może ograniczyd drżenie 

  Próby wstrzykiwania toksyny botulinowej 

o  Zespół zmęczeniowy 

  Amantadyna 

o  Zespoły bólowe 

  Karbamazepina – w neuralgii nerwu trójdzielnego, w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach 

  W zespołach ściskania – leki miorelaksacyjne, benzodiazepiny 

o  Depresja 

  Fluoksetyna (Prozac), sertralina (Zoloft), tianeptyna (Coaxil), trójpierścieniowe leki 

przeciwdepresyjne 

47. Choroba neuronu ruchowego, stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 

48. Zespoły uszkodzenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia: zespół postpolio, rdzeniow zanik 

mięśni, stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 



 

Choroby neuronu ruchowego 

o  Postępujące zwyrodnienie, ubytek neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym, czasem towarzyszą 

zmiany w jądrach ruchowych pnia mózgu lub w korze ruchowej 

o  Choroba motoneuronu – stwardnienie boczne zanikowe – zmiany w dolnym i górnym neuronie 

ruchowym 



 

Rdzeniowy zanik mięśni: 

o  10/100.000 urodzeo 

o  Ubytek neuronów ruchowych rdzenia kręgowego – symetryczny zanik i osłabienie mieśni z przewagą 

grup ksobnych i kooczyn dolnych 

o  Osłabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchów głębokich 

o  Drżenie włókienkowe w obrębie języka, drżenie rąk 

o  Mutacja genu przeżycia neuronu ruchowego – SMN – survival of motor neuron – chromosom 5 

o  SMN koduje białko hamujące apaptozę neuronów 

  Obraz kliniczny: 



 

Postacie od łagodnego do ciężkiego  

  SMA1 – początek 0-6 mż, dziecko nie siedzi samodzielnie, wiotkie, ruchy kooczyn 

ograniczone, fizjologiczne odruchy głębokie zniesione, zanik mięśni maskowany tkanką 
tłuszczową 



 

Płacz cichy, słaby, trudności w ssaniu i połykaniu 



 

Zwiększona skłonnośd do zalegania wydzieliny – przyczyna częstych ciężkich infekcji 

dolnych dróg oddechowych – niewydolnośd oddechowa, wspomaganie oddechu 



 

Rokowanie złe, dziecko umiera przed 2-4 rokiem życia 

  SMA2  



 

Początek poniżej 18 mż 



 

Dziecko siedzi samodzielnie – nawet raczkuje, wtedy następuje zahamowanie 

rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid  



 

Osłabienie mięśni przeważa w obręczy biodrowej 



 

Wcześnie pojawiają się przykurcze, osłabienie mięśni tułowia i pozycja siedząca – 

skrzywienie kręgosłupa – niekiedy znaczne 



 

Okres przeżycia – kilkanaście lat 

  SMA3  



 

Zróżnicowana pod względem wieku pierwszych objawów  



 

Osłabienie mięśni obręczy biodrowej od 18 miesąca do 20-30 rż – trudności w 

chodzeniu po schodach i wstawaniu 



 

Zniesione odruchy kolanowe, drżenie palców, fibrylacje na jężyku 



 

Przerosłe łydki – jak w dystrofii mięśniowej  



 

Choroba postępuje wolno 

o  Diagnostyka 

  EMG – cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogów przednich rdzenia 

  Badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego – zmiany neurogenne – obecnośd pęczków 

włókien małych obok prawidłowych i przerosłych 

  Diagnostyka molekularna – podstawa rozpoznania – badanie DNA – diagnostyka prenatalna 

o  Leczenie 

  Przyczynowe nieznane 

  Objawowe – zapobieganie skrzywieniu kręgosłupa, korekcyjne leczenie operacyjne, 

zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie 

  Dwiczenia oddechowe, wspomaganie oddechu 

  Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych ( BiPAP) 



 

Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego) 

o  Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X 

o  Mutacja genu receptora androgenowego – zwiększona liczba powtórzeo trójnukleotydu CAG 

o  Odwrotna zależnośd między liczbą powtórzeo a nasileniem objawów 

o  Objawy – dysartria, dysfagia – po 40 roku życia 

o  Osłabienie i zanik mięśni – głównie dosiebnych, zniesienie odruchów głębokich 

o  Obecnośd fibrylacji i fascykulacji  

o  U większości chorych ginekomastia 

o  Przewodzenie ruchowe prawidłowe, czasem potencjały czuciowe mogą wykazywad odchylenia od 

normy 

o  Wycinek mięśniowy – przewlekłe uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji 

 



 

SLA – sclerosis lateralis amyotrophica 



 

Zwyrodnienie dolnego i górnego neuronu ośrodkowego 



 

W USA – choroba Lou Gehriga  



 

Epidemiologia 



 

Stwardnienie boczne zanikowe – na całym świecie – ok. 50 przypadków na milion 



 

Początek w wieku średnim i starszym – 10% przypadków przed 40 rokiem życia, 5% 

przypadków przed 30 rokiem życia 



 

Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety 



 

5% - przypadki rodzinne, dziedziczone autosomalnie dominująco – mutacje genu dysmutazy 

nadtlenkowej SOD - 1 



 

Etiologia i patogeneza 



 

Nieznane 



 

Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu – neurotoksyczne, działąnie 

aminokwasów pobudzających, zwłaszcza glutaminianu, toksyczne działanie SOD-1, stres 
oksydacyjny, dezorganizacja neurofilamentów 



 

Warianty kliniczne 



 

Porażenie opuszkowe 



 

Porażenie rzekomoopuszkowe 



 

Postad z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy 



 

Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego 



 

Objawy, przebieg 



 

Początek utajony, objawy asymetryczne 



 

Pierwsze – zajęte drobne mięśnie dłoni – zanik, osłabnięcie 



 

Niedowład z upośledzeniem chodu postępuje, obejmuje coraz większe partie mięśni 



 

Przez skórę widoczne drżenia pęczkowe mięśni – fascykulacje 



 

Zaburzenie czynności mięśni opuszkowych – dysartria, dysfagia 



 

Częsty zanik mięśni języka i wygórowany odruch żuchwowy 



 

Objawy zajęcia dolnego neuronu 

1.  Zanik mięśni z fascykulacjami, niedowład, zespół opuszkowy 



 

Objawy zajęcia górnego neuronu 

1.  Wygórowane odruchy głębokie, odruch Babioskiego, zespół rzekomoopuszkowy 



 

Przebieg choroby postepujący bez okresów remisji 



 

Śmierd w wyniku niewydolności oddechowej, zachłyśnięcia, zapalenia płuc lub zatorowości płucnej 

wskutek długotrwałego unieruchomienia 



 

Średni czas trwania choroby – 4 lata, u 20% pacjentów ponad 5 lat 



 

W ok. 10% przypadków współtowarzyszy otepienie 



 

Różnicowanie 



 

Zespół opuszkowy lub rzekomoopuszkowy 



 

Neuropatia 



 

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia 



 

Spondyloza szyjna 



 

Miastenia – przy zespole opuszkowym z dysartrią i dysfagią 



 

Przewaga objawów kurczowych – niedowłady kurczowe kooczyn dolnych, np. w przebiegu 

stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii 



 

Zespół łagodnych fascykulacji – często u studentów medycyny i pracowników medycznych 



 

Leczenie 



 

Brak skutecznego leku 



 

Riluzol – antagonista kwasu glutaminowego – ma wydłużad życie chorych o 3-6 miesięcy nie 

wpływając na jego jakośd 



 

Objawowe zwalczanie ślinotoku – atropina itp 



 

Zmniejszenie męczliwości i kurczowego napięcia mięśni 



 

Przeskórna gastrostomia 



 

Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjąd 

wspólnie z pacjentem  

ZESPÓŁ POST–POLIO  

W latach 50. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta. Około 
87% osób, u których pozostały utrwalone objawy deficytowe, skarży się po latach na patologiczną męczliwośd mięśni. 
Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. 28,5% chorych.  

Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio  

• epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie, 

• obecnośd resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem, badaniem fizykalnym lub badaniem 
elektromiograficznym, 

• co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną, 

• stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów, tj. osłabienia, nużliwości oraz zaników mięśniowych 
lub uogólnionej męczliwości fizycznej, 

• wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. 

Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są: 

• czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy, tym ryzyko większe), 

• obecnośd przetrwałych, resztkowych objawów ubytkowych, 

• płed żeoska, 

• wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieoczego i u dorosłych), 

• wyższa aktywnośd fizyczna w okresie stabilizacji. 

 

Ryzyko rozwoju PPS  

wyższe u osób, u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u 
tych, którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia.  

liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do 
zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych. 



 

zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych porażeniem w okresie ostrym, jak i dotąd klinicznie 

niemych, co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym, niż wynikałoby z 
symptomatologii klinicznej.  



 

Stwierdzono, iż 14–42% chorych, którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeo 

mięśniowych, również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni. 



 

Etiologia schorzenia pozostaje niejasna 



 

 stres metaboliczny, będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych, przyczynia się do ich dalszego 

zaniku. 



 

 Czynnikiem wyzwalającym mógłby byd stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych 

wysiłkiem fizycznym, nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko 
abiotrofii. 



 

 Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia 

powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej 
wrażliwych na obciążenie wysiłkiem.  



 

autoimmunologicznym podłożu zespołu, czego dowodem są nacieki zapalne, stwierdzane zarówno w obrębie 

włókien mięśniowych, jak i w rdzeniu kręgowym. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji 
przetrwałego w formie utajonejwirusa polio. 

Obraz kliniczny  



 

różnorodny 



 

 zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyd zarówno dosiebnych, jak i odsiebnych grup mięśniowych.  



 

szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe, oddechowe oraz snu.  



 

Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod 

postacią dysartrii, dysfagii, afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. 



 

Zaburzenia oddechowe, związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych, jak i opuszkowych, skutkują 

dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. Częśd chorych wymaga stosowania 
nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniemw drogach oddechowych.  



 

Rzadkością jest koniecznośd długotrwałej wentylacji mechanicznej, chociaż w okresie okołooperacyjnym 

chorzy mogą wymagad przedłużonego oddechu zastępczego.  



 

Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. Są one efektem 

zaburzeopostawy ciała i zniekształceo kostno-stawowych, powodujących przewlekłe przeciążenie stawów 
oraz tkanek okołostawowych.  



 

Nasilenie bólów, podobnie jak stopieo osłabienia mięśni, pozostaje w związku ze stopniem aktywności 

fizycznej. Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużad się do kilku dni, powodując dalsze 
pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. Przebieg 
schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. 79% osób z PPS podaje stacjonarny 
stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. 



 

Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. EMG wykazuje 

cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, z elementami 
procesu reinerwacji. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących. 
SF EMG wykazuje zwiększoną gęstośd włókien mięśniowych, jak również może byd obecne wydłużenie jitteru 
i zjawisko blokowania. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej 
trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego).  



 

Badania biochemiczne mogą wykazywad podwyższone wartości CK. Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części 

przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne. 



 

Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeo przebiegających z 

podobnym obrazem klinicznym. Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA), 
pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. Nie wykazano związku infekcji wirusem 
polio z rozwojem SLA [5]. 

 



 

Leczenie jest wyłącznie objawowe. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne, oparte na 

umiarkowanych dwiczeniach ruchowych. 

 

49. Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia, zespół Brown-Sequarda 

50. Lokalizacja „pionowa” uszkodzenia rdzenia kręgowego 



 

Uszkodzenie rdzenia kręgowego – objawy czuciowe, ruchowe, wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy 



 

Deficyt neurologiczny występuje w sposób uporządkowany – szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie 

lokalizacji zmian 



 

Lokalizacja pozioma 

o  Całkowite poprzeczne przecięcie rdzenia kręgowego 

  Zniesienie wszystkich rodzajów czucia - 1-2 segmenty poniżej 

  Nagłe uszkodzenie – uraz, poprzeczne zapalenie rdzenia – wstrząs rdzeniowy – przemijające 

uszkodzenie synaps – ustanie czynności odruchowych, porażenie kooczyn o charakterze 
wiotkim, funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu), niedrożnośd jelit 

  Zaburzenia troficzne sprzyjające powstawaniu odleżyn 

  Po kilku tygodniach powraca czynnośd odruchowa rdzenia, napięcie mięśniowe – charakter 

kurczowy – typowy dla uszkodzenia ośrodkowego (piramidowego) 

o  Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego - zespół Brown-Sequarda  

  połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym  - niedowład kooczyny dolnej z 

zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia, z upośledzeniem czucia 
głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia, z upośledzeniem czucia powierzchniowego po 
stronie przeciwnej  

  po stronie uszkodzenia – przeczulica – segment na wysokości uszkodzenia (podrażnienie 

korzenia i/lub rogu tylnego, nieprawidłowe odczuwanie bodźców czuciowych – dysestezje 
i/lub ból korzeniowy 

  poniżej uszkodzenia – upośledzone czucie wibracji, ułożenia, przemiszczenia (czucie głębokie) 

przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku. Niedowład kurczowy z patologicznymi 
odruchami piramidowymi, zaburzenia wegetatywne 

  po stronie przeciwnej do uszkodzenia – rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia 

bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim 

o  uszkodzenie obszaru środkowego rdzenia 

  odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia - uszkodzenie spoidła przedniego, 

np. w jamistości rdzenia, guzy śródrdzeniowe 

o  zespół rogów przednich rdzenia 

  porażenie wiotkie kooczyn, zanik mięśni, drżenia pęczkowe 

  osłabienie/zniesienie odruchów głębokich 

  autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe, cechy odnerwienia i olbrzymie potencjały w 

EMG 

o  uszkodzenie korzeni i rogów tylnych rdzenia 

  zniesienie czucia w obrębie odpowiednich segmentów, obniżenie napięcia mięśniowego i 

zniesienie odruchów głębokich odpowiedni do wysokości uszkodzenia 

o  uszkodzenie rogów bocznych rdzenia 

  zaburzenia czynności autonomicznych – potowo-wydzielniczych, troficznych 

  uszkodzenie na wysokości pogranicza szyjno-piersiowego – zespół Hornera 

 



 

lokalizacja pionowa 

o  zespół sznurów tylnych rdzenia – zaburzenia czucia głębokiego, niezbornośd tylnosznurowa, 

upośledzenie czucia dotyku i obniżenie napięcia mieśniowego 

o  zespół sznurów przednio-bocznych rdzenia – uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej – 

zaburzenia czucia bólu i temperatury po stronie przeciwnej i poniżej uszkodzenia 

  czucie głębokie i czucie dotyku zachowane 

  tożstronnie i poniżej uszkodzenia – kurczowy niedowład kooczyn 

o  zespół szyjny 

  uszkodzenie górnych segmentów rdzenia szyjnego ( powyżej C4) 



 

zaburzenia oddychania – upośledzeni funkcji nerwów międzyżebrowych i 
przeponowych 



 

kurczowy niedowład 4 kooczyn, 



 

 przy uszkodzeniu niższych segmentów – cechy niedowładu obwodowego – 
osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w kooczynach górnych, zanik i 
obniżone napięcie mieśni; w kooczynach dolnych niedowład/porażenie o 
charakterze piramidowym z kurczowym napięciem mięśni, wygórowanymi 
odruchami kolanowymi i skokowymi 



 

Objawy zespołu Hornera – miosis, ptosis, endophtalmus 

o  Zespół piersiowy 

  Kurczowy niedowład lub porażenie kooczyn dolnych 

  Granica zaburzeo czucia – 1-2 segmenty poniżej uszkodzenia 

  W przypadku uszkodzenia górnej części rdzenia – zaburzenia oddechowe 

  Granice zaburzeo czucia – linia łącząca sutki – Th4, dolna krawędź mostka – Th6, pępek – 

Th10, kośd łonowa T12 

  Częste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 – wąski kanał kręgowy oraz pogranicze 

unaczynienia rdzenia – obszar ostatniej łąki 

o  Zespół lędźwiowy 

  Niedowład kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym  

  Ocena odruchów ścięgnistych i niedowładu mięśni wskaźnikowych 

  Zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia 

o  Zespół stożka kooskiego ( s2-s5) 

  Objawy ruchowe – niestałe – symetryczny niedowład mięśni odsiebnych, głównie 

zginaczy podeszwowych palców stopy o niewielkim nasileniu 

  Objawy czuciowe – zaburzenia czucia powierzchownego – o charakterze 

rozszczepiennym – obszar wokół odbytnicy i okolica krocza – spodnie jeździeckie, rzadko 
samoistny ból 

  Objawy wegetatywne – zaburzenia troficzne – odleżyny w okolicy krzyżowej, w wyniku 

uszkodzenia ośrodków przywspółczulnych – porażenie pęcherza, nietrzymanie kału, 
niemoc płciowa, zniesienie odruchu odbytniczego – skurcz zwieracza odbytu przy 
podrażnieniu skóry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego – 
skurcz mięśnia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prącia) 

o  Zespół ogona kooskiego ( L2-L5 – korzeni krzyżowych oraz splotu guzicznego 

  Objawy ruchowe: witoki niedowład kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z 

osłabieniem lub zniesieniem odruchów kolanowych i skokowych, zanik mięśni, drżenia 
pęczkowe 

  Objawy czuciowe:  



 

Z podrażnienia – drętwienia w okolicy krocza, bóle korzeniowe (często 
dominujące) nasilające się przy kaszlu i kichaniu, objawy z uszkodzenia – 
upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na „spodenkach jeździeckich” z 
poszerzonymi zaburzeniami czucia 

  Objawy wegetatywne – troficzne, odleżyny, zaburzenia funkcji zwieraczy o 

zróżnicowanym charakterze – niecałkowite opróżnianie pęcherza, 
zatrzymanie/nietrzymanie moczu, niemoc płciowa 

  objawy nasilają się podczas schodzenia w dół/jazdy na rowerze 

o  przyczyny zespołów stożka koocowego i ogona kooskiego 

  urazy okolicy lędźwiowo-krzyżowej 

  centralna przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej 

  zwężenie kanału kręgowego 

  pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe 

  procesy zapalne powikłane ropniem nadtwardówkowym, zapalenie pajęczynówki 

  krwotok podpajęczynówkowy  

  wady rozwojowe 

 

51. Kliniczne objawy guza rdzenia (śródrdzeniowy, zewnątrzrdzeniowy) 

Guzy 



 

Zewnątrzdzeniowe 

o  Nadtwardówkowe: przerzuty, chłoniaki,szpiczaki mnogie 

o  Podtwardówkowe: oponiaki, glejaki 



 

Śródrdzeniowe: wyściółczaki, gwiaździaki, skąpodrzewiaki  

 

Symptomatologia 



 

Guzy zewnątrzrdzeniowe: 

o  W fazie korzeniowej – objawy w miejscu położenia guza: 

  Bóle korzeniowe 

  Parestezje w obrębie zajętych segmentów 

  Osłabienie (zniesienie) odruchów głębokich 

  Zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej 

o  W fazie rdzeniowej (objawy poniżej miejsca położenia guza) 

  Częściowe uszkodzenie rdzenia: 



 

Zespół tylnosznurowy – ataksja tylnosznurowa 



 

Zespół Brown-Sequarda – połowicze przecięcie rdzenia 

o  Po stronie guza – niedowład kurczowy, upośledzenie czucia głębokiego 

o  Po stronie przeciwnej – upośledzenie czucia bólu i temperatury 

(rozszczepienne zaburzenia czucia) 



 

Całkowite przecięcie rdzenia 

o  Upośledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych, czucia ekstero i 

proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych 

o  Guz zewnątrzrdzeniowy początkowo drażni i przerywa korzenie rdzeniowe – faza korzeniowa 

o  Rozwijając się dalej – częściowe, a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kregowego – szybko 

rosnące nowotwory złośliwe 

o  Nowotwory łagodne – zwykle rozpoznawane w I lub II fazie – podjęcie lezenia operacyjnego 



 

Guzy śródrdzeniowe 

o  Bóle rozlane o umiarkowanym nasileniu 

o  Zespół syringomieliczny – rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadającym lokalizacji 

guza, zespół amiotroficzny w kooczynach górnych, niedowład kurczowy kooczyn dolnych 

o  Zaburzenia zwieraczy 

o  Objawy częściowego uszkodzenia rdzenia zależne od poziomu uszkodzenia  

  Szyjny  

  Pierwsiowy 

  lędzwiowy 

(niedowład 4 kooczyn lub kooczyn dolnych 



 

położenie guza w płaszczyźnie poziomej rdzenia – zespół tylnosznurowy, Brown-
Sequarda 



 

objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia 

 

52. Dyskopatia szyjna i lędźwiowa: objawy, diagnostyka i leczenie 



 

Przemieszczenie krążka międzykręgowego 

o  Uwypuklenie pierścienia włóknistego 

o  Zawartośd krążka wydostaje się do kanału przez pęknięty pierścieo włóknisty 

o  Ucisk na rdzeo 

o  Drażnienie lub ucisk korzeni nerwowych 



 

Dynamika zmian związana z ruchem, zużyciem, rozerwaniem 



 

W odcinku szyjnym, piersiowym może byd zajęty zarówno rdzeo jak i korzenie 

o  Najczęściej C5-C7 



 

W odcinku lędźwiowym – ucisk na poszczególne korzenie 

o  Ucisk ogona kooskiego 

o  Najczęśdiej L4-L5 i L5-S1 



 

Przyczyny 

o  Uraz 

o  Predyspozycja genetyczna – wąski kanał, kręgozmyk, zespół Marfana, osteoporoza 

o  Zwężenie kanału – np. achondroplazja 

o  Zmiany proliferacyjne wokół stawów kręgosłupa 

o  Zmiany zwyrodnieniowe więzadeł 



 

Odcinek lędźwiowy: 

o  Objawy korzeniowe – przejściowe – charakterystyczne remisje 

o  Próba Valsalvy nasila ból  

  Ból może byd ograniczony do okolicy krzyża lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn 

  Ból narasta przy skręcie kręgosłupa lub dźwiganiu 

o  W pozycji leżącej ból się zmniejsza ( w npl się nie zmienia) 

  Zmniejszona lub spłaszczona lordoza lędźwiowa 

  Ograniczony zakres ruchów w odcinku lędźwiowym  

  Dodatnie objawy Lasegue’a 

  Zanik mięśni, przeczulica, rzadziej fascykulacje 



 

Odcinek szyjny 

o  Sztywnośd karku, odruchowe napięcie mięśni prostowników 

  Po przyśrodkowej stronie łopatki 

o  Bóle korzeniowe i parestezje  

o  Chorzy przyjmują pozycję z podniesionym za głowę ramieniem 

o  Przy utrzymującym się ucisku – ból ramienia, osłabione czucie powierzchowne, osłabienie, zanik 

mięśnia naramiennego (c5) 

  C6 – kciuk, m. dwugłowy 

  C7 – palec wskazujący i środkowy, m. trójgłowy, prostowniki nadgarstka 

o  Duża przepuklina może uszkodzid rdzeo – uszkodzenie C8-Th1 – zespół Hornera 

o  W diagnostyce RTG płuc – npl – dodatkowe żebro szyjne 

o  Leczenie – zachowawcze, leki pbólowe, reżim łóżkowy, kołnierz na szyję 

o  Laminektomia, hemilaminektomia –  

o  C5, c8 – szybko operowad, bo szybki zanik mięśni 



  schorzenia 

krążka międzykręgowego

, pierwszy z etapów choroby zwyrodnieniowej 

kręgosłupa

. 



 

przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej kręgosłupa. Jądro miażdżyste uwypukla się i 

powoduje ucisk i drażnienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanału kręgowego 



 

możliwość drażnienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jądra miażdżycowego powodujące 

przemianę materii ubogą w tlen 

 

 

53. Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia 



 

Związane z niedoborem witaminy B12 



 

Witamina B12 – powstaje w wyniku zadziałania czynnika wewnętrznego wytwarzanego prez gruczoły części 

przyodźwiernikowej żołądka 



 

Witamina 12 – cyjanokobalamina – udział w syntezie kwasów nukleinowych, przemianie jąder 

komórkowych, regulacja proces przemian komórkowych, pobudza do wzrostu komórki szpiku 



 

Działa pobudzająco na komórki nerwowe 



 

Niedobór b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia ilości czynnika wewnętrznego Castala po 

wycięciu żołądka lub w nieżytach zanikowych żołądka oraz w upośledzeniu wchłaniania witaminy B12 
przez błonę śluzową żołądka i jelit, występuje w różnych chorobach przewodu pokarmowego – np. 
zaleganie zawartości jelit, pasożyty – lamblia, tasiemiec, prztoki, guzy, stany zapalne 



 

W rdzeniu – ogniska stanu gąbczastego z obrzękiem włókien i ubytkiem tkanki 



 

Rozpad osłonki rdzennej i włókna osiowego 



 

Późniejszy okres – stwardnienia włókniste – zmiany zajmują sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach 

bocznych 



 

W mózgu zmiany mniej rozległe – małe ogniska rozpadu włókien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju 

(podkorowo), koliste krwawienia z pierścieniem glejowego wału 



 

Objawy: 

o  Choroba Addisona-Biermera 

  Niedokrwistośd niedobarwliwa 

  Objawy ze strony przewodu pokarmowego 

  Objawy neurologiczne 



 

Zwyrodnienie sznurów rdzenia 

o  Zaburzenia czucia głębokiego, ucisku i wibracji, zniesienie czucia dotyku, uporczywe nasilone 

parestezje 

o  Niezbornośd typu tylnosznurowego 

o  Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich 

o  Wiotkie napięcie mieśniowe 

o  Odruchy patologiczne – Babioskiego, Rossolimo i inne 

o  Rozległy niedowład 

o  W przebiegu zaburzenia psychiczne, drażliwośd, trudnośd skupienia się, stan depresyjny ze 

skłonnością do samobójstwa 



 

Leczenie 

o  Podawanie witaminy B12 we wstrzyknięciach domieśniowych 

o  Odpowiednia dieta – chude mięso, jaja, jarzyny, owoce 

o  Podawaniekwasu foliowego niewskazane – szybko do objawow niedokrwistości dołączają się objawy 

rdzeniowe 

 

54. Zanik nerwu II; rodzaje, przyczyny, rozpoznanie 



 

Uszkodzenie nerwu wzrokowego – pęczka wzrokowego: 

o  Upośledzenie ostrości wzroku (ambliopia) 

o  Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwężenie pola widzenia albo mroczek środkowy) 

o  Ślepota (amaurosis) 

o  Zaburzenia ostrości wzroku mogą mied charakter trwały lub przemijający (amaurosis fugax w 

niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej), a niekiedy stopniowo postępują (procesy zapalne, 
zwyrodnieniowe, uciskowe) 



 

Zapalenie nerwu II: 

o  Najczęściej jednoocznie, rzadziej obuocznie 

o  Infekcja wirusowa, szczepienie, w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia zatok 

przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych – np. stwardnienia rozsianego 

o  Zapalenie 

  Śródgałkowe (papillitis) – na dnie oka widoczne zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego 

(obrzęk, zatarcie granic, krwawe wybroczyny) – różnicowanie z zespołem wzmożonego 
ciśnienia śródczaszkowego (nie występują wówczas zaburzenia ostrości wzroku, w procesie 
zapalnym objaw wiodący) 

  Pozagałkowe (neuritis retrobulbaris) – dno oka poczatkowo prawidłowe, w późniejszym 

okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego – zanik pęczka 
plamkowo-tarczowego 



 

W polu widzenia mroczek środkowy 



 

Najczęstsza przyczyna – proces demielinizacyjny – stwardnienie rozsiane, niekiedy 

zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kiła, zlepne zapalenie pajęczynówki w 
okolicy skrzyżowania wzrokowego lub działania czynników toksycznych 

o  Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego 

  Tarcza zastoinowa 

  Początkowo poszerzenie naczyo żylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii 

  Zaawansowany proces – tarcza unosi się ponad poziom dna oka, granice rozmyte 

  Zmiany obustronne, ostrośd wzroku na ogół prawidłowa, chyba że dojdzie do wtórnego 

zaniku 

  Przyczyną jest proces rozrostowy, zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej 

  Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – przebieg dysregulacji hormonalnej, intoksykacja 

farmakologiczna 

  Rzadziej proces naczyniowy, zapalny, uraz, złośliwe nadciśnienie tętnicze, zakrzep zatoki 

jamistej 

  Do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego – może dojśd w wyniku zwolnienia transportu 

aksoplazmatycznego i wtórnego obrzęku włókien nerwu wzrokowego – gromadzenie się 
płynów wewnątrzkomórkowych i metabolitów – ucisk, infekcja, demielinizacja, upośledzenie 
perfuzji w naczyniach zaopatrujących nerw wzrokowy 



 

Zanik nerwu wzrokowego 

o  Najczęściej następstwo ucisku, procesu zapalnego lub zwyrodnienia 

o  W ciągu tygodni, miesięcy, lat blednięcie tarczy nerwu II w następstwie rozrostu tkanki łącznej 

o  Zanik pierwotny 

  Ucisk na pęczek wzrokowy 

  Tarcza blada, a nawet porcelanowo-biała, granice ostre, naczynia wąskie 

o  Zanik wtórny 

  Pozapalny – następstwo zapalenia nerwu II lub długo trwającego obrzęku na dnie oczu 

  Tarcza bledsza, szarawa, brudna, granice nieostre i nieregularne 

o  Typowe objawy: upośledzenie widzenia barw ( zwłaszcza zielonej i czerwonej), obniżenie ostrości 

wzroku ( większego stopnia i wcześniejsze w zaniku pierwotnym niż wtórnym), ubytki pola widzenia 



 

Neuropatie nerwu wzrokowego: 

o  Niedokrwienna – zaburzenia ukrwienia nerwu II – zapalenie tętnicy skroniowej, miażdżyca naczyo 

mózgowych, zatorowośd, cukrzyca, kolagenozy, ciężka postad migreny 

o  Toksyczna – ołowica, zatrucie metanolem, glikolem, arsenem, niepożądane działanie leków – 

chloramfenikol, izoniazyd, etambutol, digoksyna 

o  Niedoborowa – niedobór witaminy B12 



 

Nowotwory nerwu wzrokowego – glejak, rzadziej czerniak, gwiaździak, oponiak 



 

Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej 

o  Uszkodzenie pęczka wzrokowego przed skrzyżowaniem – koncentryczne zwężenie pola widzenia lub 

mroczek środkowy, upośledzenie ostrości wzroku, ślepota 

o  Uszkodzenie środkowej części skrzyżowania – niedowidzenie połowicze różnoimienne, 

dwuskroniowe, wypadnięcie funkcji włókien odnosowych przewodzących bodźce wzrokowe 
odskroniowe 

o  Uszkodzenie pasma wzrokowego – niedowidzenie połowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma 

wzrokowego 

  Częściowe uszkodzenie promienistości wzrokowej w obrębie płata skroniowego – 

przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe 

  Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokości płata potylicznego – przeciwstronne 

niedowidzenie połowicze z zaoszczędzeniem widzenia centralnego (pęczek tarczowo-
plamkowy) – udar mózgu lub proces rozrostowy 

o  Obustronne uszkodzenie kory płatów potylicznych – ślepota korowa – zniesienie oczopląsu 

optokinetycznego, reakcja źrenic na światło zachowana, dno oka prawidłowe 

  Omamy wzrokowe, chory nie uświadamia sobie utraty wzroku lub do niej się nie przyznaje – 

zespół Antona – uszkodzenie drugorzędowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej – agnozja 
wzrokowa 

55. Uszkodzenie nerwów III, IV, i VI – przyczyny, objawy 

56. Porażenie międzyjądrowe 



 

Zaburzenia gałkoruchowe – uszkodzenie części nadjądrowej jąder w pniu mózgu oraz nerwów 

zaopatrujących mięśnie zewnętrzne gałki ocznej 



 

Jądra nerwów III i IV – śródmózgowie pod dnem wodociągu Sylwiusza 



 

Jądro nerwu VI – most 



 

Jądra połączone pęczkiem podłużnym przyśrodkowym umożliwiającym synergistyczne działanie – skojarzone 

ruchy gałek ocznych – zależne od korowych i pniowych ośrodków skojarzonego spozierania 



 

Ośrodek korowy – płat czołowy, okolica przedruchowa, kieruje gałki oczne w strone przeciwną (ośrodek w 

lewym płacie czołowym odpowiada za zwrot gałek ocznych w prawo) – uszkodzenie – udar, guz – 
przymusowy zwrot gałek w kierunku ogniska – chory patrzy w stronę ogniska, w przypadku podrażnienia w 
padaczce– gałki oczne w stronę przeciwną do ogniska 



 

Mostowy ośrodek skojarzonego spozierania – zwrot gałek ocznych w tę samą stronę po której sie znajduje – 

lewy ośrodek – gałki oczne w lewo 



 

Kora płata potylicznego – powolne skojarzone ruchy gałek ocznych podczas śledzenia przedmiotu – 

uszkodzenie uniemożliwia powolne śledzenie przedmiotów – prawy ośrodek za śledzenie w lewo 



 

Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego 

o  Nakrywka śródmózgowia 

o  Uszkodzenie (ognisko naczyniowe, nowotworowe, zapalne, procesy zwyrodnieniowe) powoduje 

zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze 



 

Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego 

o  Okolica wzgórków nakrywki śródmózgowia 

o  Uszkodzenie – ognisko naczyniowe, nowotworowe, zapalne, procesy zwyrodnieniowe – uszkodzenie 

skojarzonego spozierania ku górze 



 

Objawy uszkodzeo nerwów 

o  Porażenie lub niedowład mięśni gałkoruchowych 

o  Podwójne widzenie wywołane niesynchronicznym ustawieniem gałek ocznych (zezem), a w efekcie – 

niesymetryczne padanie światła na siatkówki – dwojenie przy patrzeniu obuocznym 



 

Porażenie okoruchowe 

o  Może dotyczyd wszystkich mięśni wewnętrznych i zewnętrznych oka unerwianych przez III nerw 

o  Objawy: 

  Opadnięcie powieki górnej 

  Ustawienie gałki ocznej w zezie rozbieżnym 

  Zniesienie ruchów gałki ocznej ku górze i do wewnątrz 

  Upośledzenie ruchów ku dołowi 

  Rozszerzenie źrenicy, która nie reaguje na światło i zbieżnośd 

  Uszkodzenie wyłącznie mięśni ruchowych unerwiających zewnętrzne mięśnie gałki ocznej – 

porażenie okoruchowe zewnętrzne 

  Izolowane uszkodzenie włókien przywspółczulnych nerwu III zaopatrujących zwieracz źrenicy 

i mięśieo rzęskowy – porażenie okoruchowe wewnętrzne – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy 

  Diagnostyka różnicowa – tętniak tętnicy łączącej tylnej lub podstawnej, neuropatia 

cukrzycowa, miastenia 



 

Uszkodzenie nerwu IV 

o  Nieznaczne upośledzenie spozierania w dół w pozycji odwiedzenia 

o  Gałka oczna ustawiona wyżej – podwójne widzenie w płaszczyźnie pionowej, nasila się przy patrzeniu 

w dół, np. przy schodzeniu ze schodów 

o  Kompensacja przechylając głowę w stronę przeciwną do uszkodzenia 

o  Najczęstsze przyczyny: uraz, rzadziej cukrzyca, ognisko naczyniowe, tętniak czy zapalenie naczyo w 

przebiegu chorób układowych 



 

Uszkodzenie nerwu VI  

o  Gałka oczna ustawiona w zezie zbieżnym  

o  Odwodzenie upośledzone 

o  Obustronne uszkodzenie – we wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego 

o  Przyczyny 

  Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR, zwłaszcza w okolicy szczeliny 

oczodołowej górnej, tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej, złamanie podstawy czaszki i/lub 
oczodołu,  

  procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mózgu lub okolicy przysiodłowej 

  przetoka tętniczo-żylna w zatoce jamistej 

  wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, wodogłowie, choroby zakaźne (błonica, zatrucie jadem 

kiełbasianym),  

  cukrzyca 

  zapalenie naczyo 

  migrena okoporaźna 

o  w miastenii zaburzenia gałkoruchowe – nużliwośd mięśni gałkoruchowych spowodowanej 

upośledzenim przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, zmienne nasilenie 



 

zaburzenie włókien lub jąder przywspółczulnych – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy 

o  objaw Argyll-Robertsona (kiła układu nerwowego, zapalenie mózgu, guzy śródmózgowia) – zniesiony 

odruch źrenic na światło przy zachowanej reakcji źrenic na zbieżnośd i akomodację – uszkodzone 
włókna dośrodkowe odruchu źrenicznego w części grzbietowej jądra Westphala-Edingera w 
śródmózgowiu, włókna odpowiedzialne za odruch na zbieznośd i akomodację OK, bo są bardziej 
brzusznie położone 

o  podrażnienienie włókien przywspółczulnych – np. zatrucie morfiną – zwężenie źrenicy 

o  uszkodzenie zwoju rzęskowego – pupillotonia – toniczne zwężenie jednej źrenicy, które może się 

powoli wyrównywad w ciemnym pomieszczeniu – skurcz mięśni zwieracza rzęskowego – najczęściej 
uraz, rzadziej cukrzyca, infekcja wirusowa, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Idiopatyczna 
postad choroby – zespół Adiego – objawem towarzyszącym jest brak odruchów kolanowych 



 

uszkodzenie współczulnego ośrodka rzęskowo-rdzeniowego oraz włókien współczulnych idących do gałki 

ocznej, mięśnia oczodołowego i tarczowego powieki górnej 

o  zespół Hornera 

o  miosis, ptosis, endophtalmus 

o  niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrębie połowy twarzy 

o  przyczyny – guz śródrdzeniowy C8-Th1, jamistośd rdzenia, procesy uciskające pieo współczulny w 

obrębie szyi (węzły chłonne, zmiany bliznowate, wole tarczycy), rozwarstwienie tętnicy szyjnej lub 
aorty, tętniak aorty piersiowej, guz Pancoasta, gruźlica, klasterowy ból głowy, uraz szyi 



 

Zespoły 

o  Zespół szczeliny oczodołowej górnej – uszkodzenie nerwów III, IV, VI i pierwsza gałąź nerwu V 

o  Zespół zatoki jamistej – zespół Jeffersona – uszkodzenie nerwów III, IV, Vi oraz gałąź oczna nerwu V – 

zakrzep, złamanie kości oczodołu lub kości skalistej, tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej, zmiany 
zapalne w obrębie śródmózgowia, zapalenie wyrostka sutkowatego, wzmożone ciśnienie 
śródczaszkowe 

o  Zespół Gradenigo – zmiany w obrębie szczytu piramidy – uszkodzenie nerwu VI, ból, niedoczulica w 

zakresie pierwszej gałęzi nerwu V 

o  Zespoły naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III), Foville’a (nerwy Vi i VII) 

o  Porażenie międzyjądrowe – uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego (przez ognisko 

demielinizacyjne w moście lub dolnej części śródmózgowia) po stronie uszkodzenia upośledzone 
przywodzenie gałki ocznej, a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopląs w pozycji 
maksymalnego odwiedzenia. W SM często obustronne 

o  Bolesne porażenie gałkoruchowe – zespół Tolosy-Hunta – silny ból w okolicy oczodołu, po kilku 

dniach/tygodniach – porażenie mięśni zewnętrznych i wewnętrznych gałki ocznej oraz niedoczulica 
w zakresie unerwienia gałęzi ocznej nerwu V, niekiedy towarzyszący obrzęk tkanek miękkich 
oczodołu 

  Po kilku miesiącach samoistna remisja – tendencja do nawerotów 

  Powodem są nieswoiste zmiany zapalne w obrębie zatoki jamistej lub szczeliny oczodołowje 

górnej 

  Różnicowanie – malformacje naczyniowe – tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej, przetoka 

szyjno-jamista; zakrzep zatoki jamistej, zapalenia tętnicy skroniowej, cukrzycy, zapalenia 
mięśni oczodołu,procesy rozrostowe 

  Zespół Perinauda – upośledzenie spozierania ku górze i konwergencji gałek ocznych, 

nieprawidłowa reakcja źrenic na światło – uszkodzenie w okolicy nakrywki śródmózgowia, 
zaburzenie ruchów pionowych gałek ocznych – objaw postępujących procesów 
zwyrodnieniowych OUN  

57. Nerwoból n. V – samoistny, objawowy, leczenie 



 

Nerwoból nerwu trójdzielnego – rwa twarzowa – najczęstsze schorzenie nerwu 



 

Samoistna  

o  Bardzo silny napadowy, krótkotrwały ból, promieniujący wzdłuż drugiej i trzeciej gałązki nerwu V 

o  Napady wielokrotnie w ciągu doby 

o  Remisje trwające kilka dni-kilka miesięcy – zwłaszcza letnich – do kilkunastu lat 

o  U chorych – punkty – strefy spustowe – trigger points – podrażnienie/ucisk, dotyk, podmuch wiatru, 

żucie itp – wyzwala napad bólu 

o  Nie stwierdza się deficytu neurologicznego 

o  Etiopatogeneza – ucisk korzenia nerwu V przez naczynia żylne lub tętnicze – konflikt naczyniowo-

nerwowy 



 

Objawowe 

o  Ucisk pnia nerwu na podstawie mózgu (proces rozrostowy) 

o  Zmiany demielinizacyjne, zapalenie zwoju gassera lub gałęzi czuciowej nerwu, półpasiec uszny 

o  Ból o charakterze przewlekłym, okresowe zaostrzenia przypominając napady neuralgii nerwu V 



 

Leczenie 

o  Neuralgia objawowa – leczenie przyczynowe 

o  Neuralgia samoistna – karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe – gabapentyna, pregabalina, 

fenytoina, korzystne włączenie baklofenu 

o  Leczenie operacyjne – dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomocą glicerolu 

lub termokoagulacji 

o  Powikłania leczenia i urazów nerwu trójdzielnego – bolesne znieczulenie – zdrętwienie twarzy 

nasilające się przy niskich temperaturach oraz stały ból   

58. Obwodowe i ośrodkowe porażenie mięśni twarzy 

59. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na różnych poziomach 



 

Ośrodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego 

o  Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej 

o  Niedowład mieśni mimicznych dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej 

o  Obniżony kącik ust, wygładzenie fałdu nosowo-wargowego, upośledzenie odsłaniania zębów 

o  Marszczenie czoła prawidłowe, ale zaciskanie oka nieco słabsze 

o  U nieprzytomnych – objaw fajki – wydymanie porażonego policzka w czasie wydechu 

o  Po stronie niedowładu słabsza reakcja mimiczna na bodziec bólowy  

o  Podłoże ośrodkowego uszkodzenia nerwu VII – udar mózgu, śródczaszkowe procesy rozrostowe 



 

Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego 

o  Skutek uszkodzenia jądra lub pnia nerwu twarzowego  

o  Upośledzenie lub zniesienie dowolnych ruchów mięśni mimicznych połowy twarzy po stronie 

uszkodzenia  

o  Czoło wygładzone, szpara opwiekowa – szersza przy próbie zamknięcia oka 

o  Objaw Bella – z powodu upośledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gałki odcznej 

do góry i na zewnątrz 

o  Niedomykanie szpary powiekowej – stan zapalny spojówki oka z łzawieniem, prowadzi do 

owrzodzenia rogówki 

o  Fałd nosowo-wargowy wygładzony 

o  Kącik ust – opadnięty 

o  Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoła, nie zaciska powiek, nie odsłania zębów 

o  Uszkodzenie nerwu powyżej odejścia struny bębenkowej – zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich 

języka oraz upośledzenie wydzialania śliny i łez 

o  Uszkodzenie włókien zaopatrujących mięsieo strzemiączkowy – nadwrażliwośd na bodźce słuchowe z 

powodu przewagi mięśnia napinacza bębenka 

o  Regeneracja mięśnia przebiegająca nieprawidłowo – przykurcz mięśni mimicznych, a ruchom 

dowolnym towarzyszą współruchy – czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie 
kącika ust 

o  Najczęstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu – porażenie samoistne Bella – ¾ przypadków – 

podłoże – proces zapalny, byd może po  infekcji jako patologiczna odpowiedź zapalna (na np. wirus 
opryszczki) 

o  Czynniki ryzyka – cukrzyca, nadciśnienie tętnicze 

o  Chorbę inicjuje przewianie, oziębienie okolicy ucha 

o  W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np.acyklowir) 

o  W szczególnie ciężkich przypadkach – badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne 

nerwu – stosuje się chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego – w ciągu 2 tygodni 
od pojawienia się pierwszych objawów  

o  U ok. 80% samoistna remisja z całkowitym lub częściwoym wycofaniem objawów 

o  Niepomyślne rokowanie – przypadki z nadwrażliwością na bodźce akustyczne i/lub upośledzenie 

wydzielania łez, gdy porażenie mięśni utrzymuje się ponad 3 tygodnie 

o  Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia – procesy chorobowe w obrębie mostu obejmujące jądra 

tego nerwu – zapalenie, nowotwory, zmiany naczyniowe, zwyrodnieniowe, demielinizacyjne oraz 
złamanie piramidy kości skroniowej, guzy kąta mostowo-móżdżkowego, zapalenie opon MR na 
podstawie mózgu, infekcje – półpasiec uszny, borelioza, sarkoidoza, HIV, zapalenie ucha środkowego 

o  W zespołach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczególności Guillaina-Barrego) porażenie mięsni 

tarzy jest obustronne 

o  Ucisk nerwu w części zewnątrztwarzowej – obrzęknięta ślinianka przyuszna 

60. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego), zespół CIDP 



 

Należą do neuropatii nabytych 



 

Zespół Guillaina-Barrego-Strohla GB 

o  Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating 

poiliradiculopathy) 

o  Przyczyna nieznana – objawy uszkodzenia układu nerwowego towarzyszą infekcji wirusowej (wirus 

cytomegalii, Ebsteina-Barr, HIV, ospie wietrznej lub bakteryjnej – Campylobacter jejuni, po 
szczepieniach – przeciwko wściekliźnie, błonicy, krztuścowi, tężcowi lub po zabiegach operacyjnych 

o  Pierwsze objawy: 

  Infekcja grypopodobna 

  10-20% pacjentów – epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzają pojawienie się objawów 

neurologicznych 

  Zapadalnośd 1-5 /100.000 rocznie 

  Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerwów przy udziale mechanizmów 

immunologicznych – komórkowego i humoralnego 

  W surowicy chorych – przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych 

  Istnieją pierwotnie aksonalne postaci GB – AMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowa, 

ASMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa – stężenie białka w PMR jest 
prawidłowe, a badania neurograficzne wykazują zmiany aksonalne 

o  Objawy kliniczne 

  Narastają w ciągu kilku dni-tygodni  

  U 50% chorych maksymalne nasilenie objawów po 2 tygodniach, u 80% po 3 tygodniach, a u 

ponad 90% - po 4 tygodniach 

  Początkowo – parestezje w obrębie stóp oraz bóle korzeniowe 

  Początkowo niedowład dotyczy kooczyn dolnych, następnie górnych 

  Kryterium rozpoznania – postępujące osłabienie o różnym nasileniu więcej niż jednej 

kooczyny oraz zniesienie lub osłabienie odruchów 

  Kryteria przemawiające za rozpoznaniem: 



 

Względna symetria objawów 



 

Łagodne objawy czuciowe 



 

Zajęcie nerwów twarzowych – u 50% nerw twarzowy, rzadziej nerwy opuszkowe i 

gałkoruchowe 



 

Zaburzenia autonomiczne – tachykardia, ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego 



 

W początkowym okresie nie występuje podwyższona ciepłota ciałą 

o  Badania pomocnicze: 

  PMR – podwyższone stężenie białka przy małej liczbie komórek – rozszczepienie białkowo-

komórkowe – stan utrzymuje się bardzo długo 

  Surowica – obecnośd przeciwciał przeciwko gangliozydom – u 20-75% chorych 

  ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych, wydłużenie latencji 

koocowych i latencji fali F, we wczesnym okresie choroby brak odchyleo, najwcześniej – 
wydłużenie fali F – utrzymuje się długo po poprawie klinicznej 

  W biopsji nerwu – demielinizacja z udziałem makrofagów i nacieki limfocytarne, 

zwyrodnienie aksonalne, różny stopieo obrzęku endoneurium, dołączenie zmian aksonalnych 
pogarsza rokowanie  

  Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych 

  Niewydolnośd oddechowa – 10-23% 

  Trwały deficyt neurologiczny 10-15% 

  Nawroty 3-5% 

  Chorzy wymagają monitorowania pojemności życiowej płuc, EKG, zapobieganie zakrzepom, 

fizjoterapia oddechowa, rehabilitacja, właściwa pielęgnacja i odżywianie 

o  Leczenie 

  Kortykosteroidy nieskuteczne!  

  W postaci ostrej – plazmafereza, dożylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0,4g/kg 

przez 5 dni – wskazanie – szybkie narastanie niedowładu i zagrożenie niewydolności 
oddechowej – poprawa po kilku dniach/tygodniach – działania niepożądane – udar mózgu, 
zawał serca, niewydolnośd nerek, bóle głowy, nudności, mrowienie, wysypka 

o  Zespół Millera-Fishera – wariant zespołu Guillaina Barrego-Strohla 

  Występuje w 5% przypadków 

  Triada objawów 



 

Zaburzenia gałkoruchowe – oftalmoplegia zewnętrzna 



 

Ataksja 



 

Zniesienie odruchów głębokich – zwłaszcza skokowych 



 

Pierwszy objaw – podwójne widzenie 



 

Objawy narastają w ciągu tygodnia i ustępują całkowicie 



 

Należy do aksonopatii, stężenie białka w PMR podwyższone 



 

Stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę 



 

Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna – CIDP 

o  Proces autoimmunologiczny 

o  Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych 

o  Patomechanizm podobny do zespołu GB 

o  Objawy kliniczne 

  Postępujący/nawracający niedowład wiotki kooczyn 

  Niekiedy zaburzenia czucia i zajęcie nerwów czaszkowych 

  Objawy narastają w ciągu tygodni, miesięcy, a nawet lat 

  Zwykle nie osiąga się pełnego wyleczenia 

o  Kliniczne kryteria  

  Narastanie objawów w czasie dłuższym niż 8 tygodni 

  Symetryczne, dosiebne i odsiebne osłabienie kooczyn górnych i dolnych 

  Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich 

o  Badania pomocnicze 

  W PMR – podwyższenie stężenia białka zwykle > 60 mg/dl 

  W surowicy – obecnośd przeciwciał przeciwko białkom mieliny 

  W ENG – cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkości przewodzenia 

  W biopsji nerwu – odcinkowa demielinizacja (przeważająca) i remielinizacja, ubytek włókien, 

obecnośd struktur cebulopodobnych oraz nacieków okołonaczyniowych 

o  Leczenie 

  Kortykosteroidy – prednizon 1-1,5mg/kg 

  Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc, w przypadkach opornych cyklofosfamid, 

cyklosporyna A 

  Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy 

o  Rokowanie 

  Zgon – 11% 

  Pełne wyleczenie 4% 

  Różnego stopnia deficyt neurologiczny 60% 

61. Polineuropatia – przyczyny, objawy, leczenie 

Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem rozmaite procesy chorobowe mogące doprowadzić do 
uszkodzenia 

obwodowego układu nerwowego

, który obejmuje 

nerwy obwodowe

, 

sploty nerwowe

 i 

korzenie 

nerwowe

. Wyróżnia się choroby związane z: 



 

uszkodzeniem jednego nerwu, splotu czy też korzenia 



 

niesymetryczne zajęcie kilku odległych od siebie nerwów 



 

symetryczne uszkodzenie wielu nerwów 

 



 

polineuropatię 

cukrzycową

, gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy 



 

polineuropatia alkoholowa

 



  polineuropatyczne choroby dziedziczne np. strzałkowy zanik mięśni 



  polineuropatia w przebiegu 

porfirii

 



  polineuropatie toksyczne i polekowe np. 

arsenowa

 lub 

talowa

 



  polineuropatia 

ciążowa

 



 

polineuropatie zakaźne i zapalne 



  polineuropatia – toksyna botulinowa 

 



 

Pieo nerwu składa się z różnej liczby pęczków nerwowych – wewnątrz włókna nerwowe – mielinowe i 
bezmielinowe 



 

Włókna mielinowe – średnia 1-20 mikrometrów, liczba w wieku dojrzałym 6000-10000/mm2 



 

Akson włókna mielinowego – pasmo komórek Schwanna – wytwarzających osłonkę mielinową 



 

Średnica aksonów bezmielinowych 0,2-3mikrometry, liczba różna – w nerwie łydkowym 17000-68000/mm2 



 

Podstawowe typy zmian włókien mielinowych – zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja 

o  Zmiany typu aksonalnego – urazy, ucisk na nerw, działąnie substancji toksycznych, zaburzenia 

metaboliczne, neuropatie uwarunkowane genetycznie 

o  Uszkodzenie osłonki mielinowej – toksyna błonicza, ołów, związki chemiczne, czynniki immunologiczne – 

ostra poliradikulopatia zapalna GB 

 

 



 

Neuropatie uwarunkowane genetycznie 

o  Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa 

  Postępujący zanik strzałkowy mięśni 

  Choroba Charcot-Marie-Tooth 

  Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 – demielinizacyjny charakter zmian – szybkośd 

przewodzenia poniżej 38 m/s 

  Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 – uszkodzenie aksonalne - szybkośd przewodzenia powyżej 

38 m/s z prawidłową lub z niską amplitudą –  

o  Częstośd trudna do określenia 5-40/100.000 

o  Objawy kliniczne: 

  Osłabienie 

  Zanik mięśni odsiebnych – stóp, podudzi, w późniejszym okresie dłoni 

  Zniesione odruchy głębokie – skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn górnych 

  Zniekształcenie stóp, zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn – 

typu skarpetek i rękawiczek 

o  Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I – demielinizacyjna CMT-1 

  Częstsza 

  Dziedziczenie autosomalne dominujące – u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 

  Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie życia 

  Stopy zniekształcone – nadmiernie wydrążone – zaburzenia chodu 

  Siła mięśni odsiebnych prawidłowa lub nieznacznie obniżona 

  Zniesione odruchy skokowe i kolanowe 

  Dyskretne zabrzenia czucia, skrzywienie kręgosłupa,  

  Zaburzenia czucia głębokiego - drżenie rąk z niezbornością   

  Przebieg choroby stacjonarny/powoli postępujący 

  W badaniu ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia 10-20 m/s, wydłużona latencja fali F – 

uogólniony proces demielinizacyjny 

  W PMR podwyższone stężenie białka 

  W wycinkach nerwu łydkowego – cechy demielinizacji i remielinizacji, struktury cebulopodobne 

o  Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II 

  Aksonalna 

  Dziedziczenie dominujące recesywne lub sporadyczne związane z chromosomem X 

  Rozpoczyna się wkażdym wieku, najczęściej w drugiej dekadzie życia, ale przypadki że w 1 roku 

życia 

  Klinicznie różni się od postaci demielinizacyjnej 



 

Większym zanikiem mięśni odsiebnych 



 

Znaczniejsza progresja choroby 



 

Osłabienie i zanki – przeważają w kooczynach dolnych – poza mięśniami stóp i dłoni – 
grupa strzałkowa i piszczelowa podudzia 



 

Szybkośd przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona, amplituda 
odpowiedzi mięśniowej – wyraźnie obniżona 



 

W EMG cechy denerwacji i reinerwacji 



 

Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy 



 

W biopsji nerwów zwyrodnienie aksonalne 

o  Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III 

  Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. neuropatie hipo i amielinizacyjne 

  Wiele genów 

  Choroba występuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciężki przebieg, szybkie unieruchomienie 

pacjenta 

  Objawy: 



 

Niedowład wiotki początkowo mięśni odsiebnych, a następnie ksobnych wraz z 
mięśniami tułowia 



 

Skrzywienie kręgosłupa, ataksja czuciowa 



 

W badaniu ENG znacznie obniżona szybkośd przewodzenia ( <10m/s) 



 

Stężenie białka w PMR podwyższone 



 

Badanie nerwu łydkowego – obecnośd włókien niedostatecznie zmielinizowanych, 
ulegających de i remielinizacji oraz dużych struktur cebulowatych 

o  Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzężona z chromosomem X CMT X 

  Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X – dominująca!  

  Zaburzona budowa kanałów do wymiany jonów i różnych metabolitów między komórką 

Schwanna i aksonem – uszkodzenie aksonu i mieliny 

  Chorują mężczyźni i kobiety 

  Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii – zanik i osłabienie, początkowo mięśni stóp i 

podudzi, następnie dłoni, często z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn 

  Przebieg postępujący, cięższy u mężczyzn 



 

Neuropatie nabyte 

o  Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB 

o  Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna 

o  Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia 

o  Neuropatia cukrzycowa – nerwy obwodowe, sploty i korzenie nerwowe, komórki ruchowe rogów 

przednich rdzenia kręgowego – postępowanie – kontrola glikemii, kwas alfa-liponowy, pentoksyfilina, 
antyoksydanty – witamina E i C, preparaty przeciwbólowe, w bólu neuropatycznym – amitryptylina z 
karbamazepiną/gabapentyną, pregabaliną 

o  Neuropatia mocznicowa – choroby nerek - głównie czuciowa 

o  Neuropatia w schorzeniach wątroby, procesach nowotworowych 

o  Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa 

o  Neuropatie w przebiegu sarkoidozy – gammapatia, zapalenie naczyo 

o  Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy 

o  Czynniki toksyczne – metale ciężkie, wąhanie kleju, cytostatyki, amiodaron, izoniazyd, nitrofurantoina, 

mizonidazol, preparaty złota 

 

62. Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej 



 

Elektromiografia 

o  Badania diagnostyczne chorób nerwowo-mięśniowych 

o  Badanie czynnościowe – rejestrowanie czynności bioelektrycznej mieśni 

o  Wykrywa schorzenie mięsnia oraz rodzaj jego uszkodzenia  

  Miogenne – uszkodzenie pierwotnie mięśniowe 

  Neurogenne – uszkodzenie na poziomie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia, 

korzeni lub pnia nerwu 

o  Badanie powtarzalne – możliwa ocena dynamiki procesu 

o  Ocena czynności bioelektrycznej mięśni w spoczynku, podczas minimalnego i maksymalnego skurczu 

o  Przeprowadza się za pomocą elektrod igłowych, czynnośd bioelektryczna na monitorze, sygnał 

akustyczny w zapis na papierze 

o  W spoczynku nie obserwuje się spontanicznej czynności bioelektrycznej 

o  Podczas skurczu potencjały jednostek ruchowych – grup włókien mieśniowych – liczba potencjałów 

wzrasta wraz z siłą skurczu mięśni  

o  Analiza kształtu, amplitudy i czasu trwania poszczególnych potencjałów 

o  Zjawiska nieprawidłowe – czynnośd bioelektryczna w spoczynku – fibrylacje i fascykulacje – drżenia 

włókienkowe i pęczkowe – miotoniczne i rzekomomiotoniczne 

o  W tężyczce – próby prowokujące bioelektryczną czynnośd spoczynkową – próba ischemiczna – 

niedokrwienie mięśnia przez uciśnięcie za pomocą mankietu ciśnieniowego oraz hiperwentylacja – w 
tężyczce – rytmiczne wyładowania jednostek ruchowych 

o  Pierwotne uszkodzenie mięśni – zmniejsza się obszar jednostki ruchowej, maleje amplituda zapisu 

EMG, wzrasta odsetek potencjałów wielofazowych  

o  Wtórne neurogenne uszkodzenia – nieprawidłowa czynnośd neuronu ruchowego – większy obszar 

jednostki ruchowej, dłuższy czas trwania potencjałów, większa amplituda, potencjały wielofazowe – 
giganty – w stwardnieniu zanikowym bocznym 

o  Nie można uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczególnej jednostki chorobowej 

o  Uzupełnienie o neurografię oraz transmisję nerwowo-mięśniową (próby stymulacyjne lub badanie 

pojedynczego włókna mięśniowego w celu wykazania nużliwości mięśnia) 

o  Wstępna klasyfikacja do grupy miopatii, neuropatii, proces rdzeniowy, zaburzenie przewodnictwa 

nerwowo-mięśniowego 

o  Inne rodzaje: 

  makroEMG – elektrody igłowe o dużej powierzchni odbiorczej – cała jednostka ruchowa 

  elektromiografia pojedynczego włókna – pojedyncze włókna mięśniowe podczas słabego 

skurczu mięśnia 

  próby stymulacyjne – stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodźcami 3 Hz, 

10 Hz, 40 Hz – ostatnia wywołuje skurcz tężcowy – w postsynaptycznych zaburzeniach 
transmisji nerwowo-mięśniowej – miastenia – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi 
widoczny już przy bodźcach o niskiej częstotliwości, w presynaptycznych zaburzeniach 
transmisji nerwowo-mięśniowej (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej 
odpowiedzi jest niska i nie obserwuje się dekrementu podczas stymulacji bodźcami o niskiej 
częstotliwości. Po skurczu tężcowym w odpowiedzi na powtórną stymulacje z niską 
częstotliwością następuje paradoksalny wzrost amplitudy – zjawisko torowania potężcowego 



 

Neurografia 

o  metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych, splotów nerwowych i korzeni 

rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia 

o  najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych 

o  nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym, 

odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych 

o  iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi 

szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia 

o  obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych, obniżenie amplitudy – uszkodzenie 

aksonalne 

o  neurografia kolizyjna – bardziej czuła, określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i 

szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution, 
nieprawidłowy wynik -  podkliniczne uszkodzenie nerwu 

o  badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych, powstaje fala 

o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa, diagnostyka zaburzeo czynności 
korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych 

o  diagnostyka polineuropatii, zespołów wielokorzeniowo-nerwowych, uszkodzenia splotów 

nerwowych oraz pojedynczych nerwów 

o  odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem 

elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię 
doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego, odprowadzające – włókna ruchowe 
nerwu twarzowego, ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII 
oraz pnia mózgu  

 

63. Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego, łokciowego, pośrodkowego, strzałkowego 



 

Nerw pośrodkowy (C5-Th1) 

o  Upośledzenie zginania palców i nadgarstka 

o  Zniesienie zginania, przeciwstawiania i przywodzenia kciuka – ręka błogosławiąca – do przysięgi 

o  Zanik mięśni kłębu (ręka małpia) 

o  Niedoczulica obejmująca stronę promieniową ręki 



 

Nerw łokciowy (C8-Th1 

o  Ręka szponiasta 

o  Ręka zbacza w stronę promieniową  

o  Upośledzone zginanie ręki i przywodzenie kciuka 

o  Zniesione zginanie palca Iv i V – nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-paliczkowych i 

zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych 

o  Zanik mięśni międzykostnych i kłębika 

o  Czucie upośledzone po stronie łokciowej ręki, palca V i częściowo palca IV 

o  Szczególne miejsce w którym dochodzi do uszkodzenia nerwu łokciowego – górny otwór klatki 

piersiowej, rowek nadkłykcia przyśrodkowego i okolica nadgarstka 



 

Nerw promieniowy (C5-C8) 

o  3 typy uszkodzenia 

o  Dolne – uszkodzenie w obrębie przedramienia 

  Upośledzenie prostowania wszystkich palców i śródręcza – ręka opadająca 

o  Uszkodzenie środkowe – uszkodzenie w obrębie ramienia 

  Ręka opadająca oraz upośledzenie zginania w łokciu i odwracania ręki 

o  Uszkodzenie górne – uszkodzenie w dole pachowym 

  Upośledzenie prostowania przedramienia 

  Deficyt czucia niestały i ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki  

  Odruch z mieśnia trójgłowego może byd osłabiony lub zniesiony 

o  Deficyt czucia niestały – ograniczony do promieniowej części powierchni grzbietowej ręki 



 

Nerw strzałkowy (L4-S1 

o  Uszkodzenie uniemożliwia ruch stopy na zewnątrz i ku górze 

o  Stopa opada w ułozeniu koosko-szpotawym 

o  Niedoczulica obejmuje boczną stronę podudzia i boczno grzbietową częśd stopy 

o  Szczególne miejsce uszkodzenia – okolica głowy strzałki – nerw biegnie bardzo powierchownie i jest 

narażony na ucisk – w wyniku długotrwałego przebywania w pozycji kucznej lub klęczącej 

64. Zespoły cieśni 



 

Zespoły z uwięźnięcia 



 

Na skutek długotrwałego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przewężeo – nerw przez tunelowatą 

przestrzeo z kości więzadeł, mięśni 



 

Dodatkowe czynniki – metaboliczne, hormonalne, zapalne, urazowe – obrzęk – dodatkowe zaciśnięcie 

wąskich przestrzeni 



 

Zespół cieśni nadgarstka 

o  Długotrwały ucisk w kanale nadgarstka – uszkodzenie nerwu pośrodkowego 

o  U osób zawodowo narażonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku – stomatolodzy, ekspedientki, 

pracownicy fizyczni – oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca), niedoborowych, 
w zaburzeniach równowagi płynowej (obrzek śluzakowaty w niedoczynności tarczycy) 

o  Objawy kilka godzin po zaśnięciu 

  Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej, czasem promieniujące do przedramienia, 

ramienia i barku 

  Ulgę przynosi poruszanie chorą kooczyną 

  Objawy deficytu neurologicznego – niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw 

pośrodkowy, zanik kłębu, niedowład – głównie mięśni odwodziciela i przeciwstawiacza 
kciuka 

o  Test Tinela – uderzenie w pośrodkową okolice nadgarstka 

o  Test Phalena – skrajne zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym 

  Przy obu testach bolesne parestezje wzdłuż przebiegu nerwu pośrodkowego 

o  Ostateczne rozpoznanie za pomocą badania neurograficznego – zwolnienie przewodzenia w nerwie 

lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka 

o  USG, TK nadgarstka 

o  Leczenie zachowawcze – okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym, NLPZ, steroidy 

podawane miejscowo, fizykoterapia 

o  W zaawansowanych przypadkach przy współistniejących objawach deficytu neurologicznego – 

chirurgiczne odbarczenie nerwu 



 

Nerw łokciowy – ucisk w kanale łokciowym w okolicy stawu łokciowego lub w kanale Guyon’a w okolicy 

nadgarstka 



 

Ucisk nerwu promieniowego w bruździe nerwu promieniowego na kości ramiennej 



 

Ucisk nerwu nadłopatkowego we wcięciu łopatki 



 

Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stępu 



 

Ucisk nerwu udowego – ucisk przez więzadło pachwinowe 



 

Ucisk nerwu strzałkowego – ucisk w okolicy głowy strzałki 

 

65. Choroba Alzheimera, zanik wieloukładowy, postępujące porażenie nadjądrowe 

 

Choroba Alzheimera 



 

Najczęściej u osób w podeszłym wieku 



 

Postad sporadyczna – 95% przypadków – występuje po 65 roku życia 



 

Postad rodzinna – 5% - wczesny początek – ok. 40 roku życia 



 

Rozpowszechnienie w populacji powyżej 65 roku życia wynosi 6%, wskaźnik ulega podwojeniu co 5 lat  



 

Etiopatogeneza: 

o  Wiek 

o  Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 

o  Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami białka prekursorowego amyloidu na 

chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1 



 

Zmiany neuropatologiczne 

o  Zanik korowy – węchomózgowie, przyśrodkowe części płatów skroniowych, płaty czołowe i 

ciemieniowe 

o  W mikoskopie – położone pozakomórkowo blaszki starcze – złogi amyloidu beta – wewnętrzny 

fragment dłuższego śródbłonowego APP – w warunkach prawidłowych enzymatycznie cięty przez 
sekretazę alfa 

  Proces amyloidogenezy – działanie sekretazy beta i gamma, które oddzielają od białka APP 

cząstki amyloidu beta zdolne do agregacji – odkładanie amyloidu 

  Blaszki głównie w hipokampie, korze węchowej, korze nowej 

  Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych, zmiany neurofibrylarne – podstawa 

neuropatologicznej klasyfikacji AD 

o  Kwasochłonne ciałka Hirano – zawierają białko aktynę 

o  Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe, zanik połączeo synaptycznych  

o  Zmienione dystroficznie neuryty 

o  Wewnątrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne – hiperufosforylowane białko tau 

o  Zmiany te upośledzają neuroprzekaźnictwo, zwłaszcza cholinergiczne 

o  Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej  



 

Obraz kliniczny 

o  Stopniowe narastanie objawow 

o  Zaburzenia pamięci , poczatkowo upośledzenie pamięci wydarzeo bieżących, słabnie zdolnośd do 

uczenia się i koncentracji uwagi 

o  Zachowana pamięd wydarzeo odległych i niezaburzone wykonywanie czynności wyuczonych 

o  Obniżenie poziomu funkcjonowania intelektualnego 

o  W miarę postępu – zaburzenia pamięci długoterminowej, upośledzenie czynności poznawczych – 

procesów postrzegania, funkcji językowych, myślenia abstrakcyjnego, funkcji wzrokowo-
przestrzennych i wykonawczych 

o  Cechy deficytu neurologicznego – zespół hipertoniczno-hipokinetyczny  

o  Nasilone objawy deliberacyjne 

o  Zaburzenia psychiczne – urojenia, omamy wzrokowe i słuchowe, depresja 

o  Zmiany osobowości mogą się pojawiad w początkowym okresie choroby i nasilad się w miarę trwania 

choroby 

o  W zaawansowanych stadiach – zaburzenia zachowania – niepokój, błądzenie, agresja 

o  Objawy dysautonomii, zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy, brak apetytu, mioklonie, napady 

padaczkowe, narastają zaburzenia chodu aż do całkowitego unieruchomienia 

o  Bezpośrednia przyczyna śmierci – infekcja dróg oddechowych lub moczowych 



 

Badanie pomocnicze 

o  Wywiad od otoczenia chorego, dokładne badanie neurologiczne itp 

o  Tomografia komputerowa oraz rezonans – zanik kory mózgowej płatów skroniowych, czołowych i 

ciemieniowych oraz przyśrodkowej części płata skroniowego z hipokampem 

o  Diagnostyczne są wolumetryczne pomiary hipokampa, ciała migdałowatego i kory węchowej oraz 

ocena dynamiki zaniku korowego 

o  Badania czynnościowe oceniające regionalny przepływ mózgowy SPECT oraz metabolizm mózgu PET 

– zaburzenia już we wczesnych fazach rozwoju zespołu otępiennego 

o  Ocena stężeo białek tau i amyloidu beta w PMR 



 

Leczenie 

o  Brak przyczynowego, stosowane leki działają objawowo przez hamowanie aktywności 

acetylocholinesteraz – takryna, donepezil 

o  Galantamina – dodatkowo oddziałuje na receptor nikotynowy 

o  Riwastygmina – hamuje aktywnośd acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy 

o  Leki przedłużają samodzielnośd chorego i poprawiają funkcje poznawcze, zmniejszają zaburzenia 

zachowania 

o  Leki nie wpływają na postęp procesu neurozwyrodnieniowego 

o  Przy nasileniu objawów psychicznych – stosowanie neuroleptyków atypowych (bez efektu 

cholinolitycznego 

 

Otępienie czołowo-skroniowe – FTD – frontotemporal disease 



 

Heterogenna grupa chorób pierwotnie zwyrodnieniowych 



 

Rozpoczynają się w wieku przedstarczym, u 40-50% chorych – występowanie otępienia u najbliższych 

krewnych, etiologia nieznana 



 

Gromadzenie się białka tau w mózgu 



 

Postad dziedziedziczna – mutacja genu białka tau na chromosomie 17 



 

Zmiany morfologiczne 

o  Zanik płatów czołowych/czołowych i skroniowych 

o  Utrata neuronów, glioza i wakuolizacja w obrębie kory czołowej, skroniowej, istoty czarnej, 

prążkowia i jądra migdałowatego 

o  Hipokampy dobrze zachowanie 

o  Balonowate neurony – ciała Picka 

o  Zmiany neuroprzekaźnikowe – układ serotoninergiczny 



 

Choroba rozpoczyna się ok. 50 roku życia i ma podstępny powolny przebieg 



 

Postad skroniowa – dominujące zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy 



 

Postad czołowa – chorba Picka – pierwotnie postępująca afazja ruchowa, zmiany osobowości 



 

Pierwsze objawy FTD – zaburzenia zachowania i osobowości przy dobrze zachowanej pamięci 



 

Osłabiony krytycyzm, nieadekwatne zachowania społeczne, wesołkowatośd lub depresyjnośd, odhamowanie 

w sferze popędowej 



 

Tendencja do wkładania różnych przedmiotów do ust – hiperoralnośd  



 

Afazja niepłynna  z zaburzeniami ekspresji mowy 



 

Afazja płynna – dominujące zaburzenia rozumienia i znaczenia słów (otępienie semantyczne), agnozja 

(prozopagnozja, brak dolności rozpoznawania znanych sobie przedmiotów 



 

Szczególna postad – otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego – objawy uszkodzenia 

neuronu ruchowego – głównie obwodowego – przewaga uszkodzenia rogów przednich rdzenia w odcinku 
szyjnym 



 

Badania pomocnicze 

o  TK, MR, fMR, PET, SPECT 



 

Leczenie 

o  Brak, przy pobudzeniu i agresji – atypowe neuroleptyki 

o  Próby podawania inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny 

Otępienie z ciałami Lewy;ego 



 

Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN 



 

Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się 

równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku 



 

W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty 

wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny 



 

Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i 

cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych 



 

Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, 

zaburzenia uwagi, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, omamy wzrokowe + objawy zespołu 
parkinsonowskiego  



 

Dominuje otępienie i objawy wzrokowe, objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie 



 

W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na 

leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego 



 

Leczenie: 

o  Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych 

o  Lewodopa nie przynosi efektów 

o  Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny 

o  Kwas walproinowy, karbamazepina 

 

Zanik wieloukładowy 



 

Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych, autonomicznych, 

móżdżkowych i piramidowych 



 

Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA 



 

MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne  

o   symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia 

o  Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę, mogą występowad objawy dystoniczne 

o  Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności 

dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie 

o  Różnicowanie przy MSA-P  ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy 



 

MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy 

o  Chód ataktyczny na szerokiej podstawie 

o  Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) 



 

MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi 

o  Zespół Shy’a-Dragera 

o  Hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu, impotencja 

o  Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce 

o  Objawy autonomiczne – wcześniej, duże nasilenie 

o  Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego 

o  Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia, uczucie zmęczenia, ogólne osłabienie, zawroty głowy, 

zaburzenia widzenia, upośledzenie koncentracji, uwagi i pamięci, bóle głowy 



 

Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD 



 

W hipotonii podawanie soli i wody, noszenie pooczoch elastycznych, wyższe ułożenie głowy podczas snu 



 

Fludrokortyzon, midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze 

 

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy) 



 

Przewlekle postępująca choroba 



 

Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego 



 

Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała 



 

Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie 



 

Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia 



 

Pierwsze objawy – zaburzenia chodu, upadki, często do tyłu 



 

Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego 



 

Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu 



 

Charakterystyczne szeroko otwarte oczy 



 

objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia 



 

otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste 



 

postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności 



 

pogłębianie się dysartri, zaburzenia wzrokowe 



 

w MR zanik śródmózgowia, płata czołowego i skroniowego, podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia, 

gałki bladej i jądra czerwiennego, poszerzenie III komory 



 

umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. 40% pacjentów – 

średni czas przeżycia – ok. 10 lat 

66. Otępienie naczyniopochodne i mieszane, objawowe zespoły otępienne 

 



 

Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze – przyczyna pierwotnie naczyniowa – VCI – vascular cognitive 

impairment – wspólna cecha – przyczyna pierwotnie naczyniowa 



 

Zaburzenia poznawcze od łagodnych do ciężkich 



 

Następstwo udarów mózgu, przebiegającego z uszkodzeniem istoty białej stanu zatokowego lub krwotoku 

śródczaszkowego 



 

Wczesny okres – dominują zaburzenia myślenia abstrakcyjnego, upośledzenie zdolności do szybkiej zmiany 

tematów myślowych, zmniejszenie szybkości opracowywania zdao, zaburzenia pamięci operacyjnej, 
zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi 



 

Nagłe pogłębienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy 

neurologiczne – naprzemiennie z okresami stabilizacji objawów  



 

Podział  

o  Otępienie naczyniopochodne korowe 

o  Otępienie naczyniopochodne podkorowe 

o  Otępienie naczyniopochodne wzgórzowe 

o  Choroba Binswangera 



 

Łagodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze 

o  VMCI – vascular mild cognitive impairment 

o  Niewielki deficyt funkcji poznawczych 

o  Niekiedy poprzedzają pojawienie się VaD 

o  Najczęściej spowolnienie procesów myślowych, trudności z liczeniem, zaburzenia funkcji 

wykonawczych (porządkowanie toku myślenia, którego cel jest określony – wykonanie zadania) 

o  Zaburzenia uwagi, rzadziej orientacji i pamięci 

o  Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamięci korelują z ryzykiem rozwoju otepienia 



 

Otępienie poudarowe 

o  PSD – post stroke dementia 

o  Korowe otępienie naczyniopochodne,  

  otępienie z udarami w obszarach strategicznych,  

  otępienie z hipoperfuzji, 

   otępienie pokrwotoczne 

o  Występuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesięcy od wystapienia udaru 

o  Czynniki sprzyjające – podeszły wiek, rozległy udar, niski stopieo edukacji, uszkodzenie mózgu 

poprzedzające udar, migotanie przedsionków, nadciśnienie tętnicze 

o  Otępienie poudarowe – u chorych z zanikiem przyśrodkowej części płata skroniowego 

  Korowe otępienie naczyniopochodne 



 

Otępienie wielozawałowe 



 

Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrębie kory mózgowej, w obszarach 

podkorowych – istotną rolę odgrywa liczba, umiejscowienie i sumaryczna objętośd 
ognisk – pochodzenie najczęściej zatorowe 

  Otępienie z udarami w obszarach strategicznych 



 

Głównie ogniska udarowe w obrębie wzgórza, zakretu obręczy, zakrętu kątowego, w 

płacie ciemieniowym i w podstawie płatów czołowych 



 

Przebieg może byd gwałtowny – nagły początek zaburzeo pamięci, zaburzenia 

świadomości 



 

Rozległe ognisko niedokrwienne może byd mniej obciążające niż niedokrwienie 

małego obszaru w miejscu stategicznym, np. w dolnej części kolanka torebki 
wewnętrznej 



 

Przy niedokrwieniu płata czołowego – zaburzenia funkcji wykonawczych 



 

W niedokrwieniu tylenj części płata skroniowego, ciemieniowego, wzgórza – 

zaburzenia pamięci 

  Otępienia z hipoperfuzji 



 

Następstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krążenia 

mózgowego 



 

Często następstow niewydolności krążenia ogólnoustrojowego 



 

Zaburzenia funkcji poznawczych – klinicznie przypominają AD z powoli postępującą 

progresją objawów 

  Otępienie pokrwotoczne 



 

Powikłanie krwotoku mózgowego lub podpajęczynówkowego 



 

Obraz kliniczny – podobny do naczyniowego otępienia korowego 



 

Gdy krwawienie wiąże się z angiopatią amyloidową – klasyczne otępienie mieszane 

  Podkorowe otępienie naczyniopochodne 



 

Najczęstsza postad 



 

Przyczyna – zmiany miażdżycowe małych naczyo tętniczych prowadzące do stanu 

zatokowego  



 

Związana z nadciśnieniem encefalopatia podkorowa Binswangera – zawały zatokowe 

i okołokomorowe zmiany w istocie białej – leukoarajoza 



 

Objawy kliniczne 

o  Zespół pozapiramidowo-piramidowy 

o  Spowolnienie ruchowe 

o  Wzmożone napięcie mięśniowe 

o  Zaburzenia chodu i równowagi 

o  Dysfagia 

o  Dysartria 

o  Zaburzenia w oddawaniu moczu 

o  Zaburzenia zachowania, zmiany osobowości i nastroju 

o  Labilnośd emocjonalna, trudności w definiowaniu celów, planów, 

spowolnienie przetwarzania informacji 

o  Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego 

o  W badaniach neuroobrazowych TK i MR – zawały zatokowe, rozlane zmiany 

w istocie białej, nasilone wokół komór bocznych 

o  Leczenie 

  Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym – donepezil, riwastigmina, 

galantamina – ograniczony efekt działania 

  Wczesne poudarowe otępienie całkowicie lub częściowo odwracalne 

  Wyeliminowanie czynników ryzyka – nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, dyslipidemia, palenie 

tytoniu 

  Aktywnośd fizyczna, uzupełnianie witaminy B12 i kwasu foliowego 



 

Otępienie mieszane  

o  U osób starszych 

o  Występowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej 

o  Znaczący udział zmian naczyniowych w AD 

o  Choroba małych naczyo tętniczych --> mikrozatory 

o  W większości przypadków AD występuje angiopatia amyloidowa – przyczyna otępienia niezależnie od 

obecności blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych 

o  Naczyniowe czynniki ryzyka – nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, miażdżyca, choroba niedokrwienna 

serca, palenie tytoniu – wiążą się z częstszym występowaniem AD 

 

67. Objawy neurologiczne w AIDS 



 

Wirus dostaje się do OUN przez naczynia krwionośne – najprawdopodoniej grupa monocytów 



 

Wirus Hiv wykazuje neurotropizm, ale nie ma dowodów na wnikanie do neuronów czy gleju 



 

Objawy neurologiczne po różnie długim okresie inkubacji 



 

Zmiany w wyniku bezpośredniego działania oraz w następstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) 



 

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 

o  Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych 

o  Niewielki odczyn limfocytowy w PMR 

o  Skąpa symptomatologia – bóle karku, głowy, złe samopoczucie 



 

Może rozwinąd się polineuropatia podobna do zespołu Guillaina-Barrego lecz z pleocytozą w PMR 

o  Równolegle do tch zmian pojawiają się przeciwciała umożliwiające rozpoznanie HIV (po 2-3 

miesiącach) 



 

Zmiany w OUN 

o  Zapalenie mózgu z drobnoguzkowymi naciekami – z mikrogleju i limfocytów 

o  Obecnośd pojedynczo leżących komórek olbrzymich wielojądrzastych o bardzo zróźnicowanej 

morfologii 

o  Zmiany w strukturach szarych pnia mózgu, jądrach podstawy i różnych okolicach kory mózgowej 



 

Leukoencefalopatia – nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie białej mózgu, rozległa miernego stopnia 

demielinizacja niedochodząca do granicy istoty białej i kory 



 

Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad – prowadzi do rozlanego zaniku mózgu – ubytek neuronów 

wynosi ok. 20-50% 



 

Mielopatia wodniczkowa – efekt bezpośredniego działania przez wirusy HIV – obejmuje istotę białą rdzenia i 

szarzy się wzdłuż sznurów grzbietowych i bocznych 



 

Objawy 

o  Narastająca stopniowo demencja 

o  Depresja z apatią 

o  Brak wyraźnych objawów ogniskowego deficytu neurologicznego – np. apraksji, afazji 

o  Zaburzenia motoryki prowadzące do niezborności 

o  Nie ma korelacji między zanikiem mózgu a objawami klinicznymi 



 

Mielopatia wodniczkowa – jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie – niedowład kooczyn dolnych 



 

Infekcje oportunistyczne 

o  Zapalenie mózgu wywołane przez wirus cytomegalii 

  Aktywacja patogenu obecnego w organizmie 

  Liczne grudkowe nacieki w tkance mózgowej, rzadziej rozproszony rozsiew komórek 

cytomegalitycznych bez odczynu glejowego 

  Małe ogniska martwicy 

o  Toksoplazmoza 

  Niemal wyłącznie u osób dorosłych 

  Aktywacje istniejącej wcześniej bezobjawowej infekcji 

  W mózgu duże lite nacieki lub twory przypominające ropnie, kuliste nacieki glejowe z 

hipodensyjnym wnętrzem (widoczne w TK), wypełnione makrofagami 

  Ogniska lite obok ropniopodobnych – podejrzenie toksoplazmozy 

  Przebieg kliniczny – objawy ogniskowe 

o  Kryptokokoza 

  Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica 

  Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej 

  w mózgu – obszary wypełnione komórkami grzyba bez odczynu zapalnego 

  ogniska kryptokokozy często w pobliżu opon lub ją obejmują 

  komórki grzyyba łatwe do rozpoznania w PMR 

o  rostępująca leukoencefalomalacja wieloogniskowa 

  JC wirus z grupy Papova 

  Rozsiew w mózgu przez naczynia krwionośne 

  Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym – zarówno istota biała jak i szara 

  Wykrywane w MR 

o  Inne choroby 

  Gruźlica 

  Opryszczkowe zapalenie mózgu 

  Kiła 

  Procesy nowotworowe – chłoniak mózgu wieloogniskowy, mięsak Kaposiego (przerzut do 

mózgu) 

o  Leczenie 

  Leczenie infekcji oportunistycznych 

  Toksoplazmoza – pirymetamina, sulfadiazyna 

  Kryptokokoza – amfoterycyna B 

68. Miopatie – definicja, rodzaje, objawy kliniczne, badania diagnostyczne 



 

Heterogenna grupa chorób z morfologicznymi nieprawidłowościami w mięśniach szkieletowych 



 

Współne cechy kliniczne – wiotkośd, osłabienie mięśni, słabo rozwinięty układ mięśniowy 



 

Cechy dysmorficzne 

o  Podłużna, miopatyczna twarz 

o  Gotyckie podniebienie 

o  Wady zgryzu 

o  Zniekształcenie klatki piersiowej 



 

Podstawa rozpoznania – badanie wycinka mięśnia, gdyż enzymy są ok, a EMG – niewielkie cechy miogenne 



 

Miopatie wrodzone 

o  Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi 

  Central core disease 



 

W centralnej części włókien mięśniowych – pola nieaktywne enzymatycznie 

  Miopatia nitkowa (nemalinowa) 



 

Barwiące się charakterystycznie struktury nitkowate 

  Miopatia mikrotubularna 



 

Jądra komórek mięśniowych – zamiast na obwodzie położone centralnie 

  Miopatie metaboliczne 



 

Nietolerancja wysiłku, kurcze i bóle mięśni, osłabienie, mioglobinuria 



 

Do grupy zaliczamy glikogenozy – choroba McArdle’a – niedobór fosfofruktokinazy, 

choroba Pompego – niedobór kwaśnej maltazy 



 

Miopatie tłuszczowe – z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny 

  Miopatie mitochondrialne 



 

Oftalmoplegia zewnętrzna 

o  Opadanie powiek 

o  Zajęcie mieśni gałkoruchowych – unieruchomienie gałek ocznych 

o  Osłabienie mięśni ksobnych, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki 

o  Stężenie CK ok, a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego 



 

Zespół Kearnsa-Sayre’a 

o  Niski wzrost 

o  Postępująca oftalmoplegia zewnętrzna 

o  Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki 

o  Niezbornośd móżdżkowa, głuchota, zaburzenia przewodnictwa w mięśniu 

sercowym, objawy endokrynne 

o  W PMR stężenie białka powyżej 100mg/dl 

o  W badaniach biochemicznych – wysokie stężenie mleczanów i pirogronianów  

o  EMG – zapis prawidłowy, dyskretne zmiany miogenne – biopsja mieśnia 

wykazuje obecnośd włókien RRF 

o  Choroba postępująca – zgon między 20 a 30 rokiem życia 

o  Leczenie objawowe 



 

Cecha charakterystyczna – tzw. włókna poszarpane z metachromatycznym 

czerwonym rąbkiem 



 

Miopatie zapalne 

o  Podłoże autoimmunologiczne, nieznana etiologia 

o  Zapalenie skórno mięśniowe – dermatomyositis 

  Etiologia nieznana 

  Podłoże – zapalenie naczyo z odkładaniem się komponentów dopełniacza w ścianie naczyo 

  Zmiany zapalne w mięśniach i skórze 

  Szczyt zapadalności między 5 a 14 rokiem życia, u dorosłych ok. 40 – czujnośd onkologiczna! 

Plus schorzenia tkanki łącznej 

  Objawy kliniczne 



 

Zmiany skórne – rumieo, obrzęk, zaburzenia troficzne – wokół nosa, ust, nad 

drobnymi stawami dłoni i wokół paznokci 



 

Zmiany mięśniowe – osłabienie, tkliwośd, bóle, zanik mięśni, wczesne przykurcze w 

stawach łokciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia 



 

Ból, obrzęk stawów, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego 



 

Czasem – tachykardia, zaburzenia rytmu serca, złogi wapnia w tk podskórnej 

  Diagnostyka 



 

Prawidłowe lub podwyższone Ck w EMG – ostry proces pierwotnie mieśniowy z 

potencjałami odnerwienia 



 

W biopsji zanik włókien na obwodzie pęczków mieśniowych, martwica z fagocytozą 



 

Okołonaczyniowe nacieki komórek jednojąrzastych 

  Leczenie 



 

Steroidy – metylopredniozlon we wlewach dożylnych, w lżejszych przypadkach 

prednizon w dawce doustnej 



 

Brak reakcji – azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna 

o  Zapalenie wielomięśniowe 

  Komórkowy mechanizm immnologiczny 

  Nieznana etiologia – rola wirusów 

  Swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych – przeciwko syntetazom tRNA – Jo1, pl-7, pl-12 

  Zespół antysyntetazowy – włóknienie płuc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie stawów, 

podwyższona ciepłota ciała, objaw – ręka mechanika – pogrubiała pękająca skóra z 
przebarwieniami 

  Wiodące objawy: 



 

Niedowład mieśni 



 

Przewaga grup ksobnych 



 

Mialgia 

  CK i transaminazy podwyższone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego 

  EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego 

o  Wtrętowe zapalenie mieśni 

  U dorosłych, częściej mężczyzn po 50 roku życia 

  Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne 

  Podstawa rozpoznania – badanie morfologiczne wycinka mieśniowego – obecnosd 

wodniczek, zasadochłonnych ziarnistości i kwasochłonnych wtrętów w cytoplazmie, 
nagromadzenie beta-amyloidu i białka tau 

  Objawy kliniczne 



 

Osłabienie i zanik mieśni przedramion, dłoni, czworogłowych, zginaczy grzbietowych 

stóp, zniesienie odruchów skokowych 



 

Ciężkie przypadki – zaburzenia połykania – dysfagia, zajęte mięśnie twarzy 

  Ck w surowicy ok, EMG – cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego 

  Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi 

pożadanego efektu 

69. Miastenia a zespół miasteniczny – patogeneza, diagnostyka, różnicowanie, leczenie 



 

Transmisja nerwowo-mięśniowa odbywa się w płytce ruchowej – synapsie nerwowo-mieśniowej określanej 

jako złącze nerwowomięśniowe 



 

Presynaptyczna częśd – zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno złącze) – w złaczu 

liczne mitochondria i pęcherzyki synaptyczne 



 

Każdy pecherzyk zawiera 5-10 tysięcy kwantów acetylocholiny 



 

W szczelinie synaptycznej i części postynaptycznej – enzym cholinoesteraza – rozkładająca Ach 



 

Pofałdowana błona postsynaptyczna – wiele receptorów Ach, każdy składa się z 5 podjednostek 

rozmieszczonych wokół kanału receptorowego 



 

Miastenia rzekomoporaźna 

o  Nadmierna nużliwośd mięśni o zmiennym stopniu nasilenia, częściowo ustępująca po odpoczynku 

o  Częśtośd 50-125/1 mln 

o  Ujawnia się między 18 a 30 rokiem życia, częściej u kobiet 

o  Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok życia 

o  Początek choroby po 50 roku życia – dotyczy przeważnie mężczyzn 

o  Miastenia u dzieci do 16 roku życia – 10-16% przypadków  

o  Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej – działanie przeciwciał na nikotynowe receptory 

acetylocholiny na nikotynowe receptory w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego 

o  Przeciwciała we frakcji IgG u 80-90% chorych z uogólnioną miastenią, u 50% z miastenią oczną 

o  U 50% pacjentów z miastenią seronegatywną występują przeciwciała anty-MuSK – przeciwko 

specyficznej dla mięśni kinazie tyrozynowej 

o  Poliklonalne przeciwciała przeciwko AchR – produkowane przez komórki osocza w obwodowych 

narządach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy 

o  Niewielka częśd przeciwciał działa bezpośrednio wiążąc się z Ach, uszkodzenie płytek ruchowych – 

ubytek receptorów w błonie postsynaptycznej – mediowana dopełniaczem liza oraz procesy 
zwyrodnieniowe 

o  Konsekwencja ubytku AChR i erozji płytki – obniżenie amplitudy miniaturowych potencjałów płytki 

do ok. 20% wartości prawidłowych oraz nadmierna wrażliwośd na kurarę 

o  Typowy dla miasteni – spadek amplitudy odpowiedzi mieśniowej podczas drażnienia nerwu – 

niemożnośd osiągnięcia przez potencjał płytki progu pobudliwości – coraz mniej włókien 
mięśniowych odpowiada na bodziec 

o  Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny – u wszystkich chorych nieprawidłowości 

związane z grasicą – 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy – 
grasiczak 

o  Objaw kliniczny 

  Nużliwośd mięśni poprzecznie prążkowanych narastający w miarę powtarzania danej 

czynności – apokamnoza 

  Zmiennośd, dotyczy 



 

Mięśni ocznych 



 

Mięśni opuszkowych – mowa nosowa, zaburzenia żucia i połykania 



 

Mięśni twarzy, żuchwy i karku – poprzeczny uśmiech, opadanie i słabe zaciskanie 

powiek, opadanie żuchwy z koniecznością podtrzymywania, opadanie głowy 



 

Mięśni kooczyn – trudności z unoszeniem rąk do góry, chodzeniem po schodach, 

wsiadaniem do autobusu 



 

Nużliwośd mięśni nasila się podczas miesiączki, infekcji, stresu 

o  Przełom miasteniczny 

  W przypadku infekcji, niedostatecznego dawkowania leków cholinergiczny 

  Zagrażająca życiu niewydolnośd mięśni oddechowych – stosowanie oddechu kontrolowanego 

  Nagłe pogorszenie – blok depolaryzacyjny w złączu nerwowo-mięśniowym związany z 

przedawkowaniem  leków cholinergicznych 

o  Miastenia rozpoczyna się od objawów ocznych 

o  W pierwszym roku choroby dochodzi do uogólnienia objawów, u niektórych chorych ogranicza się do 

objawów ocznych 

o  Miastenia oczna – trudna diagnostyka – próby męczliwości często ujemne, EMG pojedynczego 

włókna mięśniowego może byd prawidłowy, a  AchR przeciwciała u 50% przypadków 

o  Miastenia – charakter stale postępujący lub okresy zaostrzeo i stabilizacji 

o  Diagnostyka 

  Testy farmakologiczne 



 

Edrofonium – 10 mg dożylnie – działa krótko i szybko – ustąpienie lub zmniejszenie 

nużliwości mięśni – uniesienie się opadających powiek, wyraźniejsza artykulacja, 
głośniejsza mowa. Można zastosowad neostygminę 



 

Badania elektrofizjologiczne 

o  Elektrostymulacyjna próba męczliwości – ocena spadku amplitudy 

odpowiedzi mięśniowych podczas drażnienai nerwu z niską częstotliwością – 
spadek amplitudy o ok. 20% przesądza o dodatnim wyniku 

o  SFEMG – zmiennośd pojawienia się drugiego potencjału w wywoływanej 

specjalną techniką parze potencjału – najbardziej czuła metoda badania 
transmisji nerwowo-mięśniowej 



 

Oznaczanie przeciwciał przeciwko AChR w surowicy 



 

Ocena grasicy i śródpiersia  w TK 

o  Leczenie 

  Lek z wyboru – pirydostygmina – Mestinon – dobrze tolerowana, rzadkie działania 

niepożądane 

  Ambenonium – silniejsze i krótsze działanie 

  Rzadko neostygmina doustnie – niepożądane objawy muskarynowe, podaje się ten lek 

podskórnie (polstygmina) u chorych przed posiłkiem, gdy mają zaburzenia połykania oraz w 
celach diagnostycznych, iniekcje połączone z atropiną w celu niwelowania niepożądanych 
objawów muskarynowych 

  Operacyjne usunięcie grasicy – u chorych z grasiczakiem oraz przetrwałą grasicą/przerostem 

– najlepsze wyniki gdy operacja poniżej 2 lat od rozpoczęcia objawów  

  Glikokortykosteroidy – prednizon, metyloprednizon – gdy leczenie operacyjne 

niewystarczające, stopniowo zwiększamy dawkę 

  W przypadku oporności na leczenie – azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna 

  Plazmafereza – przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby, zajęciu mieśni opuszkowych, 

oddechowych, przełom miasteniczny – wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego 
dawcy – 3-5 takich zabiegów 

  W zaostrzeniach można podawad dożylnie immunoglobuliny 

  Nie należy podawad penicylaminy, neomycyny, streptomymycyny, kanamycyny, preparatów 

przeciwarytmicznych – chinidyna, prokainamid, preparaty stosowane w neurologii i 
psychiatrii – fenytoina, chlorpromazyna, diazepam 

  Miastenia przejściowa noworodków – u dzieci matek z miastenią, bierny transfer AChR przez 

łożysko 



 

Trudności ze ssaniem, połykaniem, objawy niewydolności oddechowej, dziecko 

wiotkie i mało ruchliwe, w leczeniu neostygmina/pirydostygmina 



 

Zespoły miasteniczne 

o  Wrodzone występują bardzo rzadko 

o  Spowodowane nieprawidłowościami struktury i funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego bez 

podłoża immunologicznego 

o  Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech), charakter synaptyczny (brak cholinesterazy),  

niedobór kwantów acetylocholiny), postsynaptyczny (nieprawidłowa aktywacja kanałów jonowych) 

o  Zespół Lamberta-Eatona 

  Choroba autoimmunologiczna 

  Przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym w zakooczeniach nerwu 

obwodowego 

  Blok nerwowo-mieśniowy presynaptyczny, utrudnione uwalnianie pęcherzyków Ach do 

szczeliny synaptycznej 

  2-krotnie częściej u meżczyzn niż kobiet, w 60% przypadków – towarzyszy rakowi 

drobnokomórkowemu płuca lub innym nowotworom 

  Objawy neurologiczne wyprzedzają pojawienie się nowotworu, niekiedy nawet o 5 lat 

  Objawy 



 

Osłabienie i męczliwośd dosiebnych miesni kooczyn 



 

Względne zaoszczędzenie mięśni gałkoruchowych i opuszkowych 



 

Odruchy kolanowe i skokowe zniesione 



 

Chorzy skarżą się na suchośd w jamie ustnej i bóle mięśni 



 

Częściej niż w miastenii objawy wegetatywne 

  Diagnostyka 



 

Torowanie potężcowe podczas elektrostymulacyjnej próby męczliwośdi 



 

Amplituda odpowiedzi mieśniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji 

paradoksalnie wzrasta 



 

Poszukiwanie choroby nowotworowej 

  Leczenie 



 

Preparaty cholinergiczne nieskuteczne 



 

Poprawa po podaniu guanidyny – jest ona toksyczna 



 

Inny lek – 3,4-diaminopirydyna 



 

Stosuje się plazmaferezę i leki immunosupresyjne 



 

Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 

70. Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna 

 



 

Miotonia wrodzona Thomsena 

o  Należy do kanałopatii 

o  Kanały jonowe – sodowe, potasowe, wapniowe, chlorkowe – regulują pobudliwośd komórek 

mięśniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji 

o  Zespoły miotoniczne – zwiększona pobudliwośd błony włókna mięśniowego 

o  Miotonia – opóźnienie rozkurczu mieśnia po wykonanym wysiłku – skurczu mięśnia lub po 

zastosowaniu bodźca mechanicznego  

o  Miotonia czynna – utrudniająca rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym 

o  Miotonia perkusyjna – skurcz (wał mięśniowy) po uderzeniu w mieśieo młotkiem neurologiczną 

o  Miotonia elektryczna – podczas badania EMG spontaniczna czynnośd bioelektryczna mięśni 

o  Objawy miotonii – zmniejszają się w miarę powtarzania ruchów – rozgrzanie  

o  U innych odwrotnie – miotonia po rozgrzaniu nasila się 

o  U chorych z zespołami miotonicznymi uczucie sztywności mięśni, przejściowe osłabienie, sztywnośd 

dominuje w miotonii, a osłabienie w porażeniu okresowym 

o  Miotonia wrodzona 

  Choroba Thomsena dziedziczona dominująco 

  Choroba Beckera – dziedziczona recesywnie 

  Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 

  Miotonia Thomsena 



 

Rzadziej niż cięższa postad Beckera 



 

Atletyczna budowa ciała 



 

Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchów po odpoczynku – 

dotyczy to mieśni dłoni, kooczyn dolnych, żwaczy, powiek – poprawa funkcji mięśni 
w miarę powtarzania ruchów 



 

Podając rękę na przywitanie chory nie może rozluźnic uścisku, po zaciśnięciu powiek 

nie może ich otworzyd ze względu na przetrwały skurcz mięśni okrężnych oczu, nie 
jest w stanie wykonad pierwszego kroku 



 

W postaci Beckera – objawy bardziej uogólnione, przejściowe osłabienia mięśni, 

nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni, ani utrwalonego niedowładu, nasilenie choroby 
zmniejsza się z wiekiem 

  Leczenie: 



 

Preparaty stabilizujące błonę komórkową – fenytoina, lek przeciwarytmiczny – 

meksyletyna 

  Diagnostyka 



 

EMG – ciągi miotoniczne o charakterystycznym wyglądzie – początkowo wysoka 

amplituda i częstotliwośd zmniejsza się– pikujący bombowiec 



 

Blokowanie nerwu lub złącza nie eliminuje czynności miotonicznej 



 

Ostateczne rozpoznanie – wykazanie defektu genetycznego 



 

Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta 

o  Choroba wieloukładowa – zanik i osłabienie mięśni, objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych 

układów 

o  Dziedziczenie autosomalne dominujące, niemal 100-procentowa penetracja genu – 18 chromosom – 

białko miotonina 

o  Defekt molekularny – zwielokrotnienie niestabilnych trójek CTG – ilosd powtórzeo koreluje z 

nasileniem objawów choroby 

o  Antycypacja – coraz cieższe objawy w kolejnych pokoleniach 

o  Objawy kliniczne 

  Dystrofia miotoniczna – zanik, osłabienie mięśni, głównie odsiebnych 

  Zanik, osłabienie mięśni twarzy  

  Twarz długa, wąska, szczupła z opadniętymi powiekami 

  Objawy czynnej i mechanicznej miotonii 

  Częste zaburzenia układu sercowo-naczyniowego 

  Zaburzenia hormonalne – zanik jąder u mężczyzn, łysienie czołowe, zadma 

  Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego, obniżenie intelektu, immunopatie 

o  Badania diagnostyczne 

  Podwyższenie stężenia CK 

  W badaniu EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie mięśniowego, wyładowania miotoniczne 

  Biopsja mięśni nie jest użyteczna 

o  Skrajnie ciężka postad – wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matkę 

  Objawy wkrótce po urodzeniu 

  Noworodki mają problemy ze ssaniem i połykaniem, zaburzenia oddechowe, często 

obserwuje się przykurcze i upośledzenie umysłowe 

o  Dystrofia miotoniczna typu 2 

  Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta 

  Niesprzężona z chromosomem 19, lecz z 3 

  Ksobne osłabienie mięśni, zwłaszcza w obręczy biodrowej – niemożnosd wstania z pozycji 

kucznej 

71. Zawroty głowy układowe i nieukładowe, choroba Meniere’a 



 

Odsetek chorych z zawrotami głowy zwiększa się z wiekiem, powyżej 65 roku stanowi 50% 



 

Za równowagę odpowiada  

o  układ przedsionkowy z częścią obwodową i ośrodkową w pniu mózgu 

o  pole korowe dolnej części zakrętu zaśrodkowego  

o  układ móżdżkowy 

o  narząd wzroku 

o  czucie proprioceptywne 



 

pobudzenie jednego z elementów powoduje zawroty głowy, oczopląs, objawy autonomiczne 



 

w wywiadzie  

o  sposób ich pojawiania się – nagły-napadowy,przewlekły 

o  towarzyszące okoliczności – zmiana pozycji ciała 

o  czas trwania i morfologia 

o  uczucie wirowania, nieokreślony zamęt w głowie 

o  współwystępujące objawy – niedosłuch, podwójne widzenie, zaburzenia mowy, zaburzenia 

połykania, cechy uszkodzenia nerwów czaszkowych, niedowład kooczyn 



 

układowe zawroty głowy - vertigo 

o  charakter napadowy 

o  pochodzenie obwodowe – przedsionek, nerw przedsionkowy, jądra nerwu przedsionkowego w pniu 

mózgu 

o  złudzenie ruchu – uczucie wirowania własnego ciała w stosunku do otoczenia lub odwrotnie – 

wirowania całego otoczenia w określonym kierunku 

o  towarzyszą wymioty, nudności, zaburzenia równowagi, uczucie lęku 

o  pacjent potrafi opisad przebieg napadu 

o  napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin, niekiedy całkowicie ustępuje po kilku 

tygodniach 

o  zawroty głowy nasilają się przy ruchach głowy 

o  oczopląs poziomo-obrotowy, faza szybka zawsze w stronę zdrowego przedsionka 

o  niekiedy jednostronne upośledzenie słuchu 

o   Choroba Ménière'a (idiopatyczny 

wodniak błędnika

) – rzadka choroba (częstośd wynosi około 

50:100 000 osób), której przyczyną jest nadmierne gromadzenie się i wzrost ciśnienia endolimfy w 

błędniku

. Objawia się ona: 



 

układowymi 

zawrotami głowy

 



 

szumem usznym

 



 

postępującą 

utratą słuchu

 

o   

o  zawsze należy wykluczyd procesy zapalne w uchu środkowym i pamiętad o możliwości zajęcia nerwu 

przedsionkowego w zespole kąta mostkowo-móżdżkowego 



 

nieukładowe zawroty głowy - dizziness 

o  pochodzenie ośrodkowe 

o  przebiega z nieokreślonym uczuciem niepewności i zamętu w głowie 

o  niestabilnośd postawy i chodu 

o  wrażenie chwiania, unoszenia się, opadania, niepełnej orientacji w przestrzeni - subiektywne objawy 

rozwijają się powoli, niekiedy trwają kilka sekund lub trwad przez wiele miesięcy 

o  niekiedy współwystępują objawy – podwójne widzenie, zaburzenia ostrości wzroku, oczopląs 

(dysrytmiczny, skierowany w każdym kierunku, niekiedy jednooczny) 



 

przyczynę zawrotów głowy typu obwodowego i ośrodkowego można ustalid u ok. 70% chorych 



 

metoda Hallpike’a – podejrzenie łagodnego napadowego zawrotu głowy 

o  wywołanie zawrotu głowy z oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzacej na leżącą ze zwisającą ku 

tyłowi głową skręconą o 45 stopni w prawo lub lewo 



 

inne badania: 

o  EKG 

o  Badanie doplerowskie naczyo obszaru kręgowo-podstawnego 

o  Słuchowe potencjały wywołane 

o  Elektronystagmografia 

o  Próby obrotowe i kaloryczne z oceną pobudliwości błędników 

o  Posturografia – obiektywna ocena ilościowa próby Romberga 

o  Badanie neuroobrazowe – nieukładowe zawroty głowy 



 

Leczenie 

o  Przyczynowe 

o  Leki z wyboru – neuroleptyki – chlorpromazyna, promazyna, tietylpernazyna, prometazyna 

o  Leki o działaniu przeciwhistaminowym – dimendydrinat, klemastyna 

o  Leki naczyniowe – betahistyna, cinnaryzyna, flunaryzyna, polfilina, nicergolina 

o  Leki neurostymulujące – piracetam 

o  U chorych z uszkodzeniem narządu przedsionkowego – kinezyterapia – kompensacja statyczna i 

dynamiczna 

72. Krwiak nadtwardówkowy i podtwardówkowy – diagnostyka, różnicowanie, leczenie 



 

Krwiaki wewnątrzczaszkowe 

o  Zagrożenie dla chorych po urazach czaszkowo-mózgowych 

o  Bezpośrednia przyczyna śmierci, ciężkiego kalectwa niezależnie od ciężkości urazu 

o  Bardzo ważny czynnik ryzyka – złamanie kości czaszki 



 

Krwiak nadtwardówkowy 

o  Najczęstsza przyczyna – uszkodzenie naczyo tętniczych opony twardej, przede wszystkim tętnicy 

oponowej środkowej 

o  W 85% - złamanie kości sklepienia czaszki 

o  Tylko u 5% chorych złamania w tylnej jamie czaszki 

o  Ostry przebieg – związany z krwawieniem tętniczym – szybkie narastanie objawów wzmożonej 

ciasnoty wewnątrzczaszkowej 

o  Bezpośrednie zagrożenie dla życia – szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne 



 

Krwiak podtwardówkowy 

o  Uszkodzenie żył mostkowych przebiegających w przestrzeni podtwardówkowej między korą mózgu a 

zatokami opony twardej 

o  Krew gromadzaca się w przestrzeni podtwardówkowej – ucisk oraz przemieszczenie mózgowia 

o  Krwiaki podtwardówkowe: 

  Charakter ostry <48h od urazu – zawiera skrzepy krwi i płynną krew 

  Charakter podostry 2-14 dni po urazie – rozpuszczenie skrzepów krwi, krwisty płyn 

  Krwiak przewlekły >14 dni od urazu – nie ma skrzepów, otoczony torebką łącznotkankową i 

wypełniony bogatobiałkowym płynem 

  W obrazie TK 



 

Ostry – hiperdensyjny 



 

Podostry – mieszany hiper i izodensyjny 



 

Przewlekły – hipodensyjny 

  Krwiakom podtwardówkowym mogą towarzyszyd ogniska stłuczenia, rozerwania kory mózgu 

i obszarów podkorowych 

  Częste powikłania urazów czaszkowo-mózgowych 

  Ostre krwiaki podtwardówkowe – 60% ostrych pourazowych krwiaków 

wewnątrzczaszkowych 

Krwiak nadtwardówkowy 

- przebiega w sposób ostry lub podostry (nie ma przebiegu 
przewlekłego) 
- wys. po urazach komunikacyjnych, uderzeniach tępych 
- prawie zawsze wys. złamanie czaszki 
- często wys. stłuczenie mózgu 
- gwałtownie pogłębia się śpiączka, 
- porażenie źrenicy po stronie krwiaka 
- hemipareza po stronie przeciwnej 
- drgawki 
- niedowład n. VII 
 

Krwiak podtwardówkowy 

 
- najczęstszy – 80% 
- podostry lub przewlekły 
- po ciężkich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomności 
- wcześnie dochodzi do procesu organizacji krwiaka, treść się 
upłynnia, powstaje powłoka z ziarniny, która po 14 dniach ma 
już cechy torebki 
- w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym 
- w krwiaku przewlekłym chory szybko ulega wyzdrowieniu, 

mózg adoptuje się do ucisku – okres bezobjawowy (kilka tyg., 
miesięcy), po czym następuje senność, apatia, zmiany 
osobowości, bóle głowy, wymioty po wysiłku fizycznym 
- czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. Ogniskowe

 



 

Kliniczny obraz krwiaków wewnątrzczaszkowych 

o  Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego 

  Poszerzenie źrenicy oka po stronie krwiaka 

  Narastanie przeciwstronnego niedowładu połowiczego 

  Pogarsza się stan świadomości do nieprzytomności włącznie 

  Wzrost ciśnienia tętniczego, bradykardia 

  narastający ból głowy, nudności, wymioty 

  krótszy lub dłuższy okres przejaśnienia – względnie dobry lub dobry stan świadomości po 

początkowej, nierzadko krótkotrwałej utracie przytomności 

  dłuższy okres przejaśnienia – nawet do kilku miesięcy – krwiak podtwardówkowy 

  w ciężkich urazach czaszkowo mózgowy – stan nieprzytomności utrzymuje się w sposób 

ciągły 

  w niektórych przypadkach utrata przytomności po urazie w ogóle nie występuje – dotyczy to 

zwłaszcza osób starszych 

  pogarszanie się stanu pacjentów z krwiakiem podtwardówkowym związane z powiększaniem 

się rozmiarów krwiaka wskutek gromadzenia się w nim płynu mózgowo-rdzeniowego – 
zasada wyrównywania ciśnieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato 
unaczynionej torebki krwiaka 

  ucisk – zaburzenia krążenia krwi, utrudnienie odpływu żylnego, obrzęk mózgu wokół krwiaka, 

ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego 

  przemieszczenie mózgu przez krwiak + obrzęk – wgłobienia pod sierp mózgu, wcięcie 

namiotu móżdżku lub do otworu potylicznego wielkiego 

  ucisk na pieo mózgu, niewydolnośd pniowych ośrodków krążenia i oddychania – NZK, śmierd 



 

diagnostyka 

o  rtg – złamania kości czaszki  

o  charakterystyczny wywiad urazowy 

o  TK w ciągu godziny od przyjęcia pacjenta do szpitala 

  Krwiak nadtwardówkowy w TK – hiperdensyjna soczewka 

  Krwiak podtwardówkowy w TK – bardziej okrągły kształt 

o  Objawy uszkodzenia określonych struktur mózgowia  

 

 

73. Układ siatkowaty: ilościowe zaburzenia świadomości, śmierd mózgu 

 



 

Układ siatkowaty 

o  luźna sied wielobiegunowych komórek nerwowych z wypustkami rozchodzącymi się w różnych 

kerunkach – struktura nieswoista 

o  rozciąga się wzdłuż pnia mózgu, między jądrami nerwów czaszkowych – częśd aktywująca układu 

siatkowatego 

o  duża powierzchnia na poziomie śródmózgowia i mostu 

o  bodżce docierające przez odgałęzienia swoistych dróg aferentnych oraz nerwu trójdzielnego, jąder 

przedsionkowych, układu wzrokowego i kory mózgowej utrzymują odpowiedni poziom energetyczny 

  nieswoista aktywacja kory mózgowej – niezbędna do osiągnięcia stanu czuwania, regulacja 

dobowa rytmu snu, częśd wstępująca – torująca – leży w przyśrodkowej części nakrywki 
śródmózgowia 

  hamowanie oraz pobudzanie – modulacja odruchów rdzeniowych, przy współudziale kory 

płata czołowego, móżdżku oraz jader podkorowych – rola w regulacji napięcia mięśniowego, 
stabilizacji postawy i równowagii, częśd zstępująca – brzusznie w stosunku do części 
wstępującej – boczna częśd mostu i rdzenia przedłużonego 

  udział w regulacji autonomicznej 



 

krążenie, oddychanie, wydzielanie śliny, przyjmowanie pokarmów, odruchy 

wymiotne 



 

Świadomośd – zdolnośd do prawidłowego postrzegania samego siebie i otoczenia, co wymaga 

odpowiedniego poziomu czuwania 



 

Świadomośd i przytomnośd jest warunkowana zintegrowaną czynnością kory mózgowej,  



 

Aktywującym (wstępującym) tworem siatkowatym oraz połączeniami między tymi strukturami 



 

Aktywujący twór siatkowaty w grzbietowej części pnia mózgu, rozciąga się od rdzenia przedłużonego przez 

most i śródmózgowie do podwzgórza i jąder śródlaszkowych wzgórza 



 

Zaburzenia przytomności 

o  Sennośd patologiczna – zasypianie niezależnie od pory dnia, można go wybudzid i nawiązad na krótko 

logiczny kontakt, po czym znów zasypia 

o  Półśpiączka, patologiczny sen głęboki – nie można nawiązad z chorym kontaktu słownego, reaguje na 

silne bodźce, zachowane odruchy obronne 

o  Śpiączka – wyłączenie świadomości, zniesiona reakcja na bodźce, także bólowe – odruchy obronne 

osłabione lub zniesione 

  Śpiączka prosta – śladowe reakcje na bodźce bólowe oraz odruchy 

  Śpiączka głeboka – źrenice rozszerzone i nie reagują na światło, zniesione są odruchy i 

reakcja na bodźce bólowe 

  Śpiączka przekroczona – jw. I zatrzymanie oddechu 



 

Przyczyny: 

o  Pierwotne – udar niedokrwienny, udar krwotoczny, krwotok podpajęczynówkowy, uraz czaszkowo-

mózgowy, zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, guz mózgu, stan padaczkowy 

o  Wtórne – zatrucia, zaburzenia metaboliczne i endokrynne – cukrzyca, niewydolnośd wątroby, nerek, 

niedoczynnośd tarczycy, przysadki, stany niedoborowe, posocznica, zaburzenia układu krążenia, 
działąnie czynników fizycznych – hiper hipotermia, porażenie prądem, promieniowanie jonizujące 



 

Skala Glasgow – 

o  Otwieranie oczu – 1-4 punkty 

o  Reakcje słowne 1-5 punktów 

o  Reakcje ruchowe 1-6 punktów 



 

Śmierd mózgu  

o  Trwałe i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu 

o  Kryteria 

  Nieobecnośd odruchów pniowych 



 

Brak reakcji źrenic na światło 



 

Brak odruchu rogówkowego 



 

Brak ruchów gałek ocznych – spontaniczne, w czasie próby kalorycznej oraz podczas 

badania odruchu oczno-mózgowego 



 

brak odruchu wymiotnego i kaszlowego 



 

brak reakcji na bodziec bólowy w zakresie unerwienia nerwów czaszkowych oraz 

reakcje ruchowe w obrębie twarzy w odpowiedzi na bodźce bólowe w obszarze 
unerwienia rdzeniowego 

  badanie reakcji ośrodka oddechowego na wzrost zawartości dwutlenku węgla we krwi 



 

podawanie czystego tlenu przez 10 minut w układzie bezzwrotnym, a następnie 

dalsza wentylacja do osiągnięcia zawartości wydechowej PaCo2 40mm Hg 



 

odłączenie respiratora z równoczesnym podawaniem tlenu przez zgłębnik do 

tchawicy 



 

obserwacja ruchów klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut 



 

kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi tętniczej i ponowne podłączenie do respiratora 

o  trwałośd bezdechu – mięśnie uczestniczące w oddychaniu nie podjęły żadnej 

funckji  

  w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mózgu śmierd mózgu śmierd musi zostad 

potwierdzona: 



 

wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG 



 

wykazanie braku przepływu w naczyniach mózgowych 

  we wtórnym uszkodzeniu mózgu można stwierdzid 



 

wykonując badanie kliniczne 2-krotnie w odstępie 24h i w obu przypadkach 

stwierdzid brak odruchów pniowych i trwały bezdech 



 

2 badania kliniczne z odstępem 3h i jedno badanie instrumentalne 

  Trwały bezdech 

o  Komisja złożona z 3 lekarzy – jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz 

neurolog/neurochirurg 

74. Budowa warstwowa kory mózgowej 

75. Morfologiczno-czynnościowy podział kory mózgowej 



 

Kora nowa – 90% 



 

Kora dawna i kora stara – mniejsza liczba warst, wchodzą w skład węchomózgowia oraz innych struktur 

układu limbicznego  

 

I – warstwa drobinowa – zewnętrzna, ubogokomórkowa, liczne włókna biegnące stycznie do jej 
powierzchni. Wypustki tworzą sied z dendrytami i włóknami osiowymi neuronów z głębszych warstw 
kory 

II – warstwa ziarnista zewnętrzna – drobne komórki z krótkimi wypustkami, najgrusze w okolicy 
czuciowej płatów ciemienowych 

III – Warstwa piramidowa zewnętrzna – komórki piramidowe o różnej wielkości oraz komórki 
ziarniste, największa grubośd w polach ruchowych płata czołowego 

IV – Warstwa ziarnista wewnętrzna – drobne komórki ziarniste, najgrubsza w okolicach kory 
związanych z układem aferentnym odpowiedzialnym za percepcję 

 

Przede wszystkim w polach czuciowych płata ciemieniowego 

V – warstwa piramidowa wewwnętrzna – dominują duże komórki piramidowe Betza wchodzące w 
skład drogi piramidowej, warstwa najgrubsza w zakręcie przedśrodkowym płata czołowego w którym 
znajduje się korowa reprezentacja dla ruchów dowolnych ciała 

VI – warstwa komórek różnokształtnych – gęsto ułożone komórki o rozmaitym kształcie – od 
powierzchniowo położonych komórek trójgraniastych do sąsiadujących z istotą białą komórek 
wrzecionowatych 

 

Warstwy z przewagą komórek ziarnistych II i IV – układ aferentny, funkcje percepcyjne 

Warstwy z przewagą komórek piramidowych II i V – układ eferentny 

Czynności kojarzeniowe – asocjacyjne – warstwy I i VI 

 

Morfologiczne zróżnicowanie: 



 

Topograficzne uformowanie w płaszczyźnie poziomej 



 

Mapa Korbiniana Brodmana 



 

Kora zakrętu przedśrodkowego – pole 4 – wskazuje na jej czynnośd – kora ruchowa 



 

Kora zakrętu zaśrodkowego – pola 1,2,3b – percepcja czuciowa 



 

Pole 41b – percepcja słuchowa 



 

Pole 17b w szczelinie ostrogowej – kora wzrokowa 



 

Kora pierwszorzędowa – projekcyjna - Korowe pola cytoarchitektoniczne –– obszary pozostające w 

bezpośrednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami układu aferentnego 



 

Kora drugorzędowa – unimodalna kora kojarzeniowa – bardziej złożona, analityczno-syntetyczna funkcja 

pozostająca w związku z rodzajem bodźców przekazywanych z leżącego obok pola projekcyjnego 

o  Obszary 6,8,44 w płatach czołowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy – pole ruchowe Broca) 

o  5 i 7 w płatach ciemieniowych – percepcja czuciowa 

o  42 i 22 – płaty skroniowe – percepcja słuchowa – częśd obszaru wernickego w półkuli dominującej 

o  18 i 19 w polach potylicznych – percepcja wzrokowa 

o  Kora trzeciorzędowa – heteromodalna kora kojarzeniowa  

  Pola 22 i 36b – płaty skroniowe 

  Pola 39 i 40b – styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny – zakręty kątowy i nadbrzeżny 

o  Kora czwartorzędowa – najmłodsza filogenetycznie, najmniej zróżnicowana czynnościowo 

  Integruje czynności pozostałych pól korowych, znajduje się w okolicy przedczołowej 



 

Czynności kojarzeniowe odbywają się na poziomie pól gnostycznych na podstawie układu połączeo 

tworzonych prez pęczki krótkich i długich włókien kojarzeniowych 

o  Najważniejsze pęczki to: 

  Pęczek haczykowaty – czołowo-skroniowy 

  Pęczek podłużny górny – czołowo-ciemieniowo-potyliczny z odgałęzieniem w dolnej części do 

płata skroniowego – pęczek łukowaty czołowo-skroniowy 

  Pęczek podłużny dolny – skroniowo-potyliczny 

  Włókna obręczy – włókna kojarzeniowe wzdłuż zakrętu obręczy – od bieguna czołowego ciała 

modzelowatego do hipokampa 

74. Układ aferentny – od receptorów do pół gnostycznych, percepcje, wyobrażenia 



 

Zaczyna się w receptorach reagujących na zmiany środowiska zewnętrznego (eksteroreceptory) i 

wewnętrznego (interoreceptory) 



 

Droga czuciowa - przez włókna czuciowe, korzenie tylne, swoiste drogi czuciowe, wzgórze do kory czuciowej 

w płacie ciemieniowym 



 

Odpowiednie obszary korowe są pobudzane przez bodźce o określonej modalności – wzrokowe, słuchowe, 

węchowe – płyną z wyspecjalizowanych narządów zmysłów 



 

Pobudzenie z receptorów czuciowych 

o  Droga rdzeniowo-wzgórzowa boczna – w sznurze bobcznym, przewodzenie czucia bólu i 

temperatury, pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorów bólowych 

o  Droga rdzeniowo-wzgórzowa przednia – w sznurze przednim, przewodzi czucie delikatnego dotyku, 

otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i płytek Merkela 

o  Droga rdzeniowo-opuszkowa – biegnie w sznurach tylnych, przewodzi czucie głębokie z ciałek 

Meissnera i Paciniego, z receptorów stawowych, wrzecionek mieśniowych i nerwowo-ścięgnistych 

o  Drogi rdzeniowo-móżdżkowe przednia i tylna – biegną w sznurach bocznych, przekazują do móżdżku 

bodżce czucia głębokiego (proprioceptywnego), otrzymują pobudzenie z wrzecionek mięśniowych, 
nerwowo-ścięgnowych, receptorów ucisku – związane z koordynacją ruchu i położenia kooczyny 
dolnej 

o  Droga klinowo-móżdżkowa – do móżdżku bodźce czucia głębokiego z kooczyny górnej 



 

Unerwienie czuciowe powierchni ciała może mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub związany z 

zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) 



 

Układ aferentny – budowa piętrowa 

o  Podstawa – powierzchnia recepcyjna 

o  Kolejne piętra – schemat odwróconej szczytem piramidy  

o  Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji) 



 

Konwergencja – połączenie neuronu piętra niższego z neuronem piętra wyższego 



 

Dywergencja – połączenie neuronu piętra niższego z wieloma neuronami piętra wyższego przez rozgałęzienia 

w koocowej części aksonu – multiplikacja informacji odbieranych za pośrednictwem receptorów 



 

Jednostki przekaźnikowe – neurony przekazujące informacje z niższego do wyższego piętra układu 

aferentengo 



 

Aksony niektórych neuronów opuszczają układ aferentny – podstawa dla odruchów celowniczych, 

przystosowujących do najbardziej optymalnego odbioru bodźców, np. przez zwrot dłowy w kierunku bodźca 
słuchowego czy wzrokowego. Możliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorów, 
który odbywa się na drodze zwrotnych odruchów powrotnych 



 

Jednostki wyjściowe – neurony wysyłające aksony poza układ aferentny 



 

Poszczególne piętra układu aferentnego  składają się z jednostek przekaźnikowych występujących w znacznej 

przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjściowych 



 

Wyjątek – ostatnie piętro składające się z pół gnostycznych – wyłącznie jednostki wyjściowe przekazujące 

informacje do innych układów – podstawa procesów kojarzeniowych, myślenia, mowy oraz innych wyższych 
czynności nerwowych 

76. Strukturalne podłoże czynności językowych; definicja i podział afazji 



 

Afazja – nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynności językowych spowodowane 

uszkodzeniem obszarów korowych lub podkorowych dominujących półkul z upośledzeniem mechanizmów 
programujących opanowanie wcześniej czynności mowy 



 

Przyczyny afazji: 

o  Udary mózgu 

o  Urazy czaszkowo-mózgowe 

o  Śródczaszkowe procesy rozrostowe 

o  Procesy zwyrodnieniowe mózgu 

o  Choroby zapalne i pasożytnicze mózgu 

o  Przemijające incydenty afatyczne – przemijające napady niedokrwienne 

o  Częściowe napady padaczkowe 



 

Afazja ruchowa (motoryczna) 

o  Uszkodzenie półkuli dominującej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) – okolica przedruchowa 

44 

o  Mowa spontaniczna jest niepłynna, chory z trudnością wypowiada słowa i zdania, blokowane 

niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje), problemy z nazywaniem, 
powtarzaniem, zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja, agrafia) 



 

Afazja sensoryczna (Wernickego) 

o  Uszkodzenie w tylno-górnej części płata skroniowego półkuli dominującej (pole 22B) – mowa jest 

płynna z licznymi parafazjami (zastępowanie właściwej głoski lub wyrazu innymi, niepasującymi do 
konstrukcji wyrazu czy zdania, dziwaczne nic nie znaczące neologizmy 



 

Afazja mieszana – sensoryczno-motoryczna 

o  Najczęściej u pacjentów po udarze 

o  Wyraźna przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej 



 

Afazja amnestyczna  

o  Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne półkuli dominującej 

o  Głównie zakręt kątowy i nadbrzeżny 

o  Zaburzenia polegają na upośledzonym nazywaniu przedmiotów i zjawisk (anomia) 

o  Pacjent bezbłędnie opisuje przeznaczenie przedmiotu 



 

Afazja przewodzenia 

o  Przerwanie połączenia między obszarem Wernickego w płacie skoroniowym a obszarem Broca w 

płacie czołowym 

o  Uszkodzenie pęczka łukowatego biegnacego przez zakręt nadbrzeżny 

o  Zaburzenia – przede wszystkim powtarzanie usłyszanych słów, mowa spontaniczna jest płynna z 

parafazjami 



 

Afazja globalna 

o  Rozległe uszkodzenie 

o  Obszar czołowo-skroniowo-ciemieniowy półkuli dominującej 

o  Zdolnośd do porozumiewania się za pomocą mowy jest zniesiona 

o  Chory przytomny, nie rozumie co się do niego mówi ani nie rozumie przekazu słownego 



 

Afazja pierwotnie opstępująca 

o  Izolowane zaburzenia mowy związane z procesem zwyrodnieniowym mózgu 

o  Otępienie czołowo-skroniowe – choroba Picka 

o  Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego płata czołowego, skroniowego, ciemieniowego 

 

Uszkodzenie półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy 



 

Transkorowa afazja ruchowa 

o  Uszkodzenie obejmuje płat czołowy ku przodowi i górze od obszaru Broca 

o  Połączenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidłowo 

o  Zaburzenia mowy w tym typie afazji są podobne jak w afazji ruchowej Broca mają jednak mniejsze 

nasilenie i charakter przemijający 

o  Powtarzanie, czytanie i rozumienie są zwykle zachowane 



 

Transkorowa afazja sensoryczna 

o  Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej 

o  Obejmuje pęczek skroniowo-potyliczny – upośledzenie przekazywania bodźców z pola Wernickego 

do płata potylicznego 

o  Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym 

powtarzaniem 

o  Mowa płynna z parafazjami, zaburzone rozumienie, czytanie pisanie 



 

Transkorowa afazja mieszana 

o  Peryferyjne obszary mowy w okolicy czołowo-ciemieniowej 

o  Mowa spontaniczna, nazywanie, rozumienie, czytanie i pisanie zaburzone 

o  Zachowane powtarzanie 

 

Uszkodzenie struktur podkorowych 



 

Afazja podkorowa 

o  Uszkodzenie lewego wzgórza, rzadziej jąder podstawy i torebki wewnętrznej półkuli 

dominującej 

o  Trudności z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi 

o  Parafazje w mowie spontanicznej 

o  Zaburzenia mowy – niewielkie nasilenie, szybko ustępują 

 

76. Zaburzenia wyższych czynności nerwowych – agnozja, apraksja, afazja