1

Afazja

Afazja

pierwotna post

pierwotna post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

ca

ca

Katarzyna Polanowska

Pracownia Neuropsychologii Klinicznej
II Klinika Neurologiczna IPiN w Warszawie

PLAN

PLAN

1.

Cechy afazji pierwotnej post

ę

puj

ą

cej

(PPA – od angielskiego primary progressive aphasia);

2.

Kryteria diagnostyczne PPA;

3.

Typy PPA;

4.

Post

ę

powanie terapeutyczne.

2

Cechy zaburzenia poznawczego:

Cechy zaburzenia poznawczego:

„afazja”

zaburzenie funkcji j

ę

zykowych

„pierwotna”

dysfunkcja podstawowa

(główna, wzgl

ę

dnie

niezale

ż

na) od poziomu

sprawno

ś

ci pozostałych

funkcji poznawczych

„post

ę

puj

ą

ca”

progresywny charakter

afazji zwi

ą

zany z

narastaniem zmian

zwyrodnieniowych w

strukturach układu

neuronalnego dla j

ę

zyka

Kryteria diagnostyczne:

Kryteria diagnostyczne:

Według Mesulama

(1987, 2003):

1.

afazja o powolnym i post

ę

puj

ą

cym przebiegu

(przez co najmniej 2 lata);

2.

izolowany charakter zaburze

ń

j

ę

zykowych

(do wykluczenia obecno

ść

innych poznawczych i

behawioralnych objawów ot

ę

pienia; niezale

ż

ne

zaburzenia afatyczna nawet do 10-14 lat);

3

4.

pocz

ą

tkowo zaburzenia niewielkie, trudno

zauwa

ż

alne dla otoczenie lub interpretowane jako

wynik stresuj

ą

cego trybu

ż

ycia lub problemów

emocjonalnych;

5.

zachorowanie najcz

ęś

ciej w okresie przedstarczym

(przed 65 rokiem

ż

ycia) ;

6.

tzw. ogólny stan neurologiczny w normie;

7.

cz

ę

sto obni

ż

ony nastrój i zachowana

samo

ś

wiadomo

ść

nabytych zaburze

ń

.

Rozszerzenia kryteriów:

w przeszło

ś

ci bez uszkodze

ń

mózgowych

(np. naczyniopochodnych powoduj

ą

cych nagłe

wyst

ą

pienia afazji) (Karbe i in., 1993);

niezale

ż

no

ść

w codziennym

ż

yciu (Weintraub i in.,

1990);

wyst

ę

powanie analogicznych zaburze

ń

j

ę

zykowych

te

ż

w wieku starczym (Cardebat i in. 1996).

4

W badaniach neuroobrazowych

zmiany symetryczne lub asymateryczne (nieobecne

w prawej półkuli) obejmuj

ą

ce okolic

ę

czołowo-

skroniow

ą

półkuli lewej, która u wi

ę

kszo

ś

ci ludzi

dominuje dla funkcji j

ę

zykowych;

pocz

ą

tkowo dysfunkcja o charakterze metabolicznym

(najwcześniej widoczna w badaniach funkcjonalnych: SPECT, PET, fMRI;

początkowy brak zmian strukturalnych nie wyklucza rozpoznania klinicznego)

;

pó

ź

niejsze zaniki w obr

ę

bie struktur j

ę

zykowych

(widoczne w badaniach strukturalnych: MRI, CT)

.

W obrazach czynno

ś

ciowych (SPECT):

Obustronne obni

ż

enie perfuzji na niekorzy

ść

lewej półkuli mózgu (głównie w płacie
skroniowym, ale te

ż

czołowym i

ciemieniowym) oraz w mó

ż

d

ż

ku

W obrazach strukturalnych:

asymetryczne zaniki
czołowo-skroniowe

W badaniu neuropatologicznym:

atrofia czołowo-skroniowo

5

W badaniach neurofizjologicznych:

EEG: wynik prawidłowy lub niewielkie asymetryczne

spowolnienie czynno

ś

ci bioelektrycznej mózgu.

W badaniach DNA:

mutacja genu koduj

ą

cego białko tau

(

tzw. taupatie, czyli

znane podło

ż

e genetyczne);

brak mutacji genu koduj

ą

cego białko tau („nietaupatie”):

nieznane podło

ż

e genetyczne (wi

ę

kszo

ść

„nietaupatii”);

brak odkładania si

ę

białka MAP-tau (prawdopodobnie obni

ż

enie

ekspresji biała);

sprz

ęż

enie z chromosomem 17 (niewielki odsetek chorych).

6

Rodzaje

Rodzaje

afazji post

afazji post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

cych

cych



asymetryczny zanik czołowych struktur j

ę

zykowych;



trudno

ś

ci w tworzeniu j

ę

zyka:

- brak płynno

ś

ci mowy;

- niezdolno

ść

zapocz

ą

tkowania wypowiedzi;

- brak gotowo

ś

ci słowa;

- nieprawidłowe struktura gramatyczna

(brak słów funkcyjnych, parafazje, opuszczenia);



zaburzenia powtarzania, czytania i pisania;



apraksja oralna i zacinanie;



wzgl

ę

dnie dobrze zachowane rozumienie mowy.

Post

ę

puj

ą

ca afazja bez płynno

ś

ci mowy :

7



symetryczny/asymetryczny zanik płatów skroniowych;



mowa płynna z tendencj

ą

do wielomówno

ś

ci o wzgl

ę

dnie

poprawnej strukturze gramatycznej i składni;



dominuje anomia, ponadto: zubo

ż

enie słownictwa i

stereotypie

(tzw. mowa pusta o małej wartości informacyjnej)

;



zaburzenia pami

ę

ci semantycznej

(błędne rozumienie i

rozpoznawanie znaczenia słów, trudności w identyfikacji słów)

;



dobrze zachowane powtarzanie i aktualizowanie
zautomatyzowanych ci

ą

gów słownych;

Pocz

ą

tkowy obraz zaburze

ń

zbli

ż

ony do transkorowej afazji

sensorycznej.

Post

ę

puj

ą

ca afazja typu płynnego:

(ot

ę

pienie semantyczne)



narastanie zaburze

ń

j

ę

zykowych

(ubożenie mowy,

upośledzenie rozumienia języka słyszanego, agramatyzmy, stereotypie,

echolalia, perseweracje słowne aż po mutyzm)

;



stopniowe doł

ą

czanie si

ę

innych zaburze

ń

poznawczo-behawioralnych i emocjonalnych

(zaburzenia uwagi, pamięci, zdolności wzrokowo-przestrzennych; depresja,

lęk, apatia, utrata empatii i zainteresowań, zmiany zachowania)

przemawiaj

ą

ce za rozpoznaniem ot

ę

pienia

!!!

!!!

Post

Post

ę

ę

powanie

powanie

procesu

procesu

neurodegenaracyjnego

neurodegenaracyjnego

:

:

8

Mo

Mo

ż

ż

liwo

liwo

ś

ś

ci

ci

terapeutyczne

terapeutyczne



Brak leczenia przyczynowego;



Brak leczenia objawowego (nastawionego na

zmniejszenia zaburze

ń

poznawczych lub

spowolnienie procesu chorobowego);



Interwencje farmakologiczne:

leki poprawiaj

ą

ce ukrwienie mózgowe;

próby podawania inhibitorów wychwytu zwrotnego

serotoniny lub małych dawek neuroleptyków przy

zaburzeniach zachowania (np. agresja, impulsywno

ść

,

ż

arłoczno

ść

zwi

ą

zane z obni

ż

enie transmisji

serotoninergicznej);

leki przeciwdepresyjne i uspokajaj

ą

ce.

Farmakoterapia

Farmakoterapia

9

Terapia mowy?

Terapia mowy?

Brak dowodów naukowych na skuteczno

ść

terapii

chorych z afazja pierwotn

ą

post

ę

puj

ą

c

ą

, jednak

zale

ż

nie od podej

ś

cia terapeutycznego

ć

wiczenia

j

ę

zykowe stosowane celem:



wprowadzenia strategii kompensacyjnych;



ogólnej poznawczej stymulacji chorych;



wsparcia i psychoedukacji chorego oraz

jego rodziny lub opiekunów

(udział w ćwiczeniach

programem życiowym, subiektywne poczucie, że ćwiczenia

przynoszą poprawę, kontakt z osobami o podobnych

doświadczeniach)

.

Dzi

Dzi

ę

ę

kuj

kuj

ę

ę

za uwag

za uwag

ę

ę

!

!

10

Pi

ś

miennictwo

1.

Jodzio K. Afazja pierwotne postępująca. Wyd. UG, Gdańsk, 1999.

2.

Karbe H. i in. Profiles of language impairment in primary progressive

aphasia.

Archives of Neuroklogy

, 1993, 50, 193-201.

3.

Mesulam, M.M. Primary progressive aphasia – differentation from

Alzheimer’s disease.

Annals of Neurology

, 1987, 22, 533-534.

4.

Mesulam M.M.i in. Fronto-temporal Dementia and Pick Disease,

Annals

of Neurology

, 2003, 54.

5.

Weintraub S. i in. Primary progressive aphasia: longitudinal course,

neuropsychological profile, and language features.

Archives of

Neuroklogy

, 1990, 47, 1329-1335.