Wioletta Weiss
Schorzenie wielonarządowe które jest
następstwem zakażenia płodu w łonie matki
Wczesna- do 2 roku życia
Późna – powyżej tego
Zakażenie może nastąpić już w 9-10 tygodniu
życia
Ryzyko zakażenia zależy od czasu trwania
zakażenia u matki, jest ono największe w
okresie nasilenia posocznicy krętkowej w kile
wczesnej, w dalszym przebiegu znacznie się
zmniejsza, lecz nie wygasa całowicie
U 2/3 DZIECI OBJAWY ROZIJAJĄ SIĘ PO 3- 7
TYG. OD URODZENIA, A U POZOSTAŁYCH DO
3-MCA ŻYCIA
ICH NASILENIE MOŻE WAHAĆ SIĘ OD CIĘŻKIEJ
POSOCZNICY Z OBJAWAMI SKÓRNYMI I
NARZĄDOWYMI. STANU SKĄPOOBJAWOWEGO
LUB BEZOBJAWOWEGO.
ZE WZGLĘDU NA MECHANIZM ZAKAŻENIA W
KILE WRODZONEJNGDY NIE WYSTĘPUJE OBJAW
PIERWOTNY
Pojawiają się u 30-60% pacjentów
Ich cechy morfologiczne zbliżone są do kiły II okresu
Mają charakter nawrotowej osutki plamistej,
grudkowej, krostkowej i/lub pęcherzowej, a
najczęściej wielopostaciowy
Pojawiają się najczęściej pod koniec 1-go lub 2-go
miesiąca życia i utrzymują przez 1-3 miesięcy
Wyjątek: osutka pęcherzowa spostrzegana już po
urodzeniu lub wkrótce po porodzie
Najczęściej pęcherze występują na stopach, nigdy na
błonach śluzowych. Pęcherze są płaskie, wypełnione
surowiczo-ropną lub surowiczo-krwotoczną
-Zmiany grudkowe w okolicy ust, nosa, odbytu
ulegają często głębokim pęknięciom ,
pozostawiając po ich ustąpieniu promienisto
ułożone blizny
( blizny Parrota)
-w późniejszych okresach mogą występować
zmiany nawrotowe pod postacią przerosłych
grudek (condylomata lata)
-
Wykwity krostkowe rzadkie i tworzą się w
następstwie rozpadu grudek kiłowych
-
Troficzne zmiany paznokci: kruche, łamliwe,
pobruzdowane,
70-80% dotyczą błony śluzowej nosa, nacieki
kiłowe i przewlekły stan zapalny.
Początkowo suchy nieżyt nosa przechodzi w
surowiczo-ropny
Pierwszym objawem jest sapka kiłowa,
postępująca do całkowitej niedrożności nosa
Długo utrzymujące się nacieki przechodzą z bł.
Śluzowej na cz.kostne i chrzęstne- nos
siodełkowaty, nos lornetkowaty
Zmiany na bł. śluzowych mają charakter
mlecznych plam, grudek, sączących nadżerek
Zmiany w obrębie krtani i strun głosowych mogą
być przyczyną chrypki i bezgłosu.
Stwierdza się badaniem klinicznym w 30% a
radiologicznym w 80%.
Proces chorobowy dotyczy okolic największego
wzrostu kości długich, na granicy nasad
chrząstkowych i cz. przynasadowych trzonu kości.
W warstwie nasadowej następuje zahamowanie
wysysania chrząstki wraz z nadmiernym
odkładaniem się soli wapnia. Upośledzenie
czynności osteoblastycznej szpiku, zanik beleczek
kostnych z wytwarzaniem się ognisk martwicy
W okolicy zmienionych stawów obrzęk i bolesność
Po 2 roku życia
Triada Hutchinsona: siekacze Hutchinosna,
śródmiąższowe zapalenie rogówki, głuchota
( uszkodzenie nerwu VII)
-nos siodełkowaty, jako następstwo sapki kiłowej i
uszkodzenia chrząstek i kości,
-linie Parrota jako skutek gojenia rozpadlin wokół ust
lub odbytu.
-siekacze Hutchinsona-beczułkowate i wyżłobione,
rozstępy między zębami
-trzonowce księżycowe- morwowe