Włóknienie płuc

Etiologia

(ponad 140 przyczyn)



Choroby zawodowe:

 Pylica węglowa, krzemowa, azbestowa, berylowa

 Grzybice - kryptokoza
 Choroby układowe tkanki łącznej:

 RZS
 SLE
 Twardzina uogólniona
 Z. Sjorgena
 Zapalenie skórno-mięśniowe
 Mieszana choroba tkanki łącznej

 Nowotwory
 Promieniowanie

Etiologia

 Nadwrażliwość na wdychane alergeny:



Płuco farmera

 Płuco hodowców gołębi
 Płuco uprawiających trzcinę cukrową
 Płuco robotników odkorowujących klony

 Leki:



Nitrofurantoina

 Amiodaron
 Bleomycyna, Cyklofosfamid, Metotreksat

 Idiopatyczne włóknienie płuc
 Genetycznie dziedziczone niedobory enzymów
proteolitycznych

 Niedobór alfa-1-antytrypsyny

Przebieg:

1. Przebieg ostry



prowadzący do śmierci w ciągu kilku tygodni

 bardzo rzadki

2. Przebieg przewlekły



przebieg paroletni

choroba postępuje powoli
 chory umiera wśród narastającej niewydolności
oddechowej

Patomechanizm:



Zaburzenie równowagi z w zrębie

łącznotkankowym
 Zmiana proporcji w stosunkach ilościowych
między poszczególnymi typami kolagenu
 Faza początkowa – wzrost kolagenu typu IV
(komórki wyściółki pęcherzyków i śródbłonek)
 Faza pośrednia – wzrost kolagenu typu I i III
(miofibroblasty)
 Faza zaawansowana – wzrost kolagenu typu I
(Fibroblasty)
 Włóknienie zawsze toczy się w przegrodach
międzypęcherzykowych i ścianie oskrzelików

Przebieg:

1. Klinicznie



Duszność wysiłkowa

 Kaszel suchy (bez odpluwania)
 Osłabienie, zmęczenie
 Wzrost temperatury ciała
 Czasem nieznaczna sinica
 Utrata masy ciała
 Początkowy okres choroby nieuchwytny – pacjent
zgłasza się już z rozwiniętymi zmianami w płucach

2.Mikroskopowo – rozróżnia się 3

odmiany zmian:

a) Zapalenie Śródmiąższowe

 Przesięk w przegrodach

międzypęcherzykowych

 Wysięk w świetle pęcherzyków i

formowanie błon szklistych

 Proteoglikany i kolagen wytwarzany w

nadmiarze w przegrodach
międzypęcherzykowych

 Zajęcie tkanki łącznej ściany oskrzelików

oddechowych i końcowych – świadczy o
ciężkości dalszego przebiegu

 W RTG – zmienione dolne części obu płuc

b) Zapalenie złuszczające śródmiąższowe

 makrofagi w pęcherzykach płucnych i
 oddzielenie nabłonka pęcherzykowego
 komórki nabłonkowe płaskie pęcherzyków są
zastępowane przez komórki II typu (sześcienne)
 lepsze rokowanie

c) Zapalenie limfocytarne śródmiąższowe płuc

 charakterimmunoproliferacyjny
(hipergamaglobulinemia)
 przebiega skrycie powoli
 w poszerzonych przegrodach limfocyty,
makrofagi i plazmocyty
 stopniowy wzrost kolagenu i proteoglikanów
w przegrodach

3.Makroskopowo:

 obraz zależy od okresu rozwoju choroby
 tkanka płucna staje się spoista, mniej ukrwiona, o
zmniejszonej powietrzności
 początkowo – zmiany ogniskowe stopniowo obejmują
większe części miąższu
 miąższ ulega obkurczeniu – zmiany zaawansowane
 na przekroju – wygląd plastra miodu
 opłucna trzewna pogrubiała
 jama opłucnej z reguły wolna

Włóknienie płuc w przebiegu RZS

Włóknienie płuc w przebiegu zapalenia
skórno-mięśniowego

Idiopatyczne włóknienie płuc

Rozszerzenia oskrzeli = Rozstrzenia oskrzeli
(bronchiectases)

1.Przyczyny:

 Osłabienie ściany oskrzeli przez zapalenie

 martwica,
 zanik włókien sprężystych
 mięśni gładkich

 Zwężenie dużych oskrzeli



nowotwory

 ucisk z zewnątrz
 blizny

 ciało obce

 Pociąganie ściany przez blizny wokół oskrzeli przez zrosty
opłucnej i tkanki płuc
 Zaleganie zbyt gęstej wydzieliny (mukowiscydoza)
 Zaburzenia rozwojowe dróg oddechowych (tkanka
mięśniowa i sprężysta)

2. Podział:

 Zwykle są mnogie
 Dotyczą wielu oskrzeli

A) W zależności od kształtu:

 R. Workowate
 R. Walcowate
 R. Wrzecionowate

B)

W zależności od zachowania się błony

śluzowej:

 R. Przerostowe – błona śluzowa przerosła i rozpulchniona

(Na początku)

 R. Zanikowe – błona śluzowa cieńczeje (Z czasem)

3. Następstwa:



są terenem zmian zapalnych, często ropnych

- trudne do opanowania
 ropień płuca, ropniak opłucnej
 żylaki w błonie śluzowej rozszerzonych
oskrzeli
 skrobiawica wtórna
 metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka
powierzchniowego
 zespół serca płucnego z powodu
nadciśnienia płucnego