HIPERALDOSTERONIZ

HIPERALDOSTERONIZ

M

M

pierwotny i wtórny

pierwotny i wtórny

ALDOSTERON

ALDOSTERON



Jest głównym

Jest głównym

mineralokortykosteroidem

mineralokortykosteroidem

wytwarzanym przez nadnercza;

wytwarzanym przez nadnercza;

powoduje on zatrzymanie sodu w

powoduje on zatrzymanie sodu w

organizmie i utratę potasu;

organizmie i utratę potasu;

Angiotensyna II stymuluje wydzielanie

Angiotensyna II stymuluje wydzielanie

aldosteronu; pomiaru stężenia

aldosteronu; pomiaru stężenia

aldosteronu w surowicy krwi dokonuje

aldosteronu w surowicy krwi dokonuje

się metodą radioimmunologiczną;

się metodą radioimmunologiczną;

Hiperaldosteronizm:

Hiperaldosteronizm:



pierwotny (zespół Conna)

pierwotny (zespół Conna)



wtórny

wtórny

Hiperaldosteronizm pierwotny-

Hiperaldosteronizm pierwotny-

najczęściej

najczęściej

podjerzenie tego zespołu możemy zauważyć

podjerzenie tego zespołu możemy zauważyć

u chorych z nadciśnieniem i hipokaliemią.

u chorych z nadciśnieniem i hipokaliemią.

Może być spowodowany:

Może być spowodowany:



Gruczolakiem

Gruczolakiem

warstwy kłębkowatej

warstwy kłębkowatej

kory nadnerczy

kory nadnerczy



Znacznie rzadziej

Znacznie rzadziej

rakiem

rakiem



Przerostem kory nadnerczy

Przerostem kory nadnerczy



Występuje również forma rodzinna-

Występuje również forma rodzinna-

zależny od glikokortykoidów

zależny od glikokortykoidów

rodzinny

rodzinny

hiperaldosteronizm typu I GRA

hiperaldosteronizm typu I GRA



Jeśli przyczyną zespołu Conna jest

Jeśli przyczyną zespołu Conna jest

guz kory nadnerczy => wydalanie

guz kory nadnerczy => wydalanie

aldosteronu z moczem, w czasie

aldosteronu z moczem, w czasie

diety wysokosodowej zwykle

diety wysokosodowej zwykle

przekracza

przekracza

554 nmol/l

554 nmol/l



Nadmiar aldosteronu powoduje

Nadmiar aldosteronu powoduje

zwiększenie objętości płynu

zwiększenie objętości płynu

pozakomórkowego i osocza.

pozakomórkowego i osocza.

W pierwotnym hiperaldosteronizmie

W pierwotnym hiperaldosteronizmie

występuje autonomiczny wzrost

występuje autonomiczny wzrost

produkcji aldsoteronu przez

produkcji aldsoteronu przez

zmienioną chorobowo warstwę

zmienioną chorobowo warstwę

kłębkowata nadnerczy.

kłębkowata nadnerczy.

U chorych z zespołem Conna

U chorych z zespołem Conna

występuje spadek uwalniania reniny,

występuje spadek uwalniania reniny,

pomimo dużej ilości aldosteronu i

pomimo dużej ilości aldosteronu i

aktywności reninowej osocza.

aktywności reninowej osocza.

Objawy:

Objawy:



Zwiększenie objętości osocza => nadciśnienie tętnicze =>

Zwiększenie objętości osocza => nadciśnienie tętnicze =>

przerost lewokomorowy, w EKG spłaszczone T i fala U

przerost lewokomorowy, w EKG spłaszczone T i fala U



Obniżenie zawartości potasu powoduje nietolerancje

Obniżenie zawartości potasu powoduje nietolerancje

węglowodanów,

węglowodanów,



Wystąpienie tęzyczki (alkaloza obniża poziom wapnia

Wystąpienie tęzyczki (alkaloza obniża poziom wapnia

zjonizowanego w surowicy)

zjonizowanego w surowicy)



Oporne na leczenie arytmie, a nawet nagła śmierć

Oporne na leczenie arytmie, a nawet nagła śmierć



Osłabienie, bóle mięśniowe, niedrożność czynnościowa jelit-

Osłabienie, bóle mięśniowe, niedrożność czynnościowa jelit-

spowodowane hipokaliemią

spowodowane hipokaliemią



Zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia



Hipokaliemia i alkaloza (zaburzenie równowagi kwasowo-

Hipokaliemia i alkaloza (zaburzenie równowagi kwasowo-

zasadowej, stan podwyższonego poziomu zasad)

zasadowej, stan podwyższonego poziomu zasad)



Wielomocz

Wielomocz

W formie rodzinnej:

W formie rodzinnej:



Chorzy mają gen kodujący syntezę

Chorzy mają gen kodujący syntezę

11B-hydroksylazy aldosteronu,

11B-hydroksylazy aldosteronu,

związany z okolicą kodującą syntazę

związany z okolicą kodującą syntazę

aldosteronu;

aldosteronu;



Objawy: zwykle wczesne nadciśnienie

Objawy: zwykle wczesne nadciśnienie

z nieznaczną hipokaliemią i

z nieznaczną hipokaliemią i

zwiększonym ryzykiem udaru

zwiększonym ryzykiem udaru

mózgowego,

mózgowego,

Leczenie:

Leczenie:



Usunięcie całego nadnercza lub

Usunięcie całego nadnercza lub

usuniecie guza- najczęściej metodą

usuniecie guza- najczęściej metodą

laparoskopową

laparoskopową



Leczenie farmakologiczne-

Leczenie farmakologiczne-

podawanie antagonisty dla receptora

podawanie antagonisty dla receptora

aldosteronu- w przypadkach

aldosteronu- w przypadkach

przerostu kory nadnerczy

przerostu kory nadnerczy

Diagnostyka:

Diagnostyka:



Tomograf komputerowy i rezonans

Tomograf komputerowy i rezonans

magnetyczny- diagnostyka obrazowa

magnetyczny- diagnostyka obrazowa

gruczolaków

gruczolaków



Ultrasonografia

Ultrasonografia



Scyntygrafia kory nadnerczy

Scyntygrafia kory nadnerczy

Hiperaldosteronizm wtórny:

Hiperaldosteronizm wtórny:

To różne stany chorobowe wywołane

To różne stany chorobowe wywołane

pozanadnerczowym zwiększonym

pozanadnerczowym zwiększonym

wydzielaniem aldosteronu.

wydzielaniem aldosteronu.

Występuje częściej niż pierwotny.

Występuje częściej niż pierwotny.

hiperaldosteronizm wtórny:

hiperaldosteronizm wtórny:



Jest skutkiem nadmiernej produkcji

Jest skutkiem nadmiernej produkcji

reniny przez aparat przykłębkowy

reniny przez aparat przykłębkowy

nerek

nerek



Przeciwnie do chorych z pierwotnym

Przeciwnie do chorych z pierwotnym

hiperaldosteronizmem, we wtórnym

hiperaldosteronizmem, we wtórnym

występuje podwyższony poziom

występuje podwyższony poziom

reniny

reniny

Przyczyną może być:

Przyczyną może być:



U chorych z nadciśnieniem złośliwym jest

U chorych z nadciśnieniem złośliwym jest

spowodowany zwiększoną sekrecją reniny na

spowodowany zwiększoną sekrecją reniny na

skutek zwężenia naczyń nerkowych,

skutek zwężenia naczyń nerkowych,



U chorych z obrzękami przyczyną zwiększenia

U chorych z obrzękami przyczyną zwiększenia

aktywności układu renina- angiotensyna-

aktywności układu renina- angiotensyna-

aldosteron jest towarzysząca obrzękom

aldosteron jest towarzysząca obrzękom

hipowolemia,

hipowolemia,



W niewydolności krążenia wydzielanie aldosteronu

W niewydolności krążenia wydzielanie aldosteronu

może być prawidłowe, lecz zmniejszony przepływ

może być prawidłowe, lecz zmniejszony przepływ

krwi przez wątrobę i zmniejszona biodegradacja

krwi przez wątrobę i zmniejszona biodegradacja

aldosteronu przez wątrobę mogą być przyczyna

aldosteronu przez wątrobę mogą być przyczyna

wzrostu stężenia tego hormonu w surowicy krwi,

wzrostu stężenia tego hormonu w surowicy krwi,

Objawy:

Objawy:



Retencja sodu, utrata jonów potasowych

Retencja sodu, utrata jonów potasowych

i wodorowych,

i wodorowych,



Wzrasta wydalanie sodu z moczem, brak

Wzrasta wydalanie sodu z moczem, brak

obrzęków u tych chorych,

obrzęków u tych chorych,



Nykturia i uszkodzenie nerek, poliuria i

Nykturia i uszkodzenie nerek, poliuria i

pragnienie,

pragnienie,



Reszta jak w pierwotnym: czyli

Reszta jak w pierwotnym: czyli

nadcisnienie prowadzące do przerostu

nadcisnienie prowadzące do przerostu

komór, retinopatia, uszkodzenie nerek,

komór, retinopatia, uszkodzenie nerek,

alkaloza metaboliczna, hipokaliemia,

alkaloza metaboliczna, hipokaliemia,

Diagnostyka i leczenie:

Diagnostyka i leczenie:



Czynnikami wskazującymi mogą być

Czynnikami wskazującymi mogą być

upośledzony metabolizm, zmienione

upośledzony metabolizm, zmienione

wydzielanie przez nerki oraz

wydzielanie przez nerki oraz

zaburzony klirens metaboliczny;

zaburzony klirens metaboliczny;



Leczenie wtórnego

Leczenie wtórnego

hiperaldosteronizmu opiera się na

hiperaldosteronizmu opiera się na

terapii choroby podstawowej;

terapii choroby podstawowej;