Hiperaldosteronizm

pierwotny (zespół

Conna)

i wtórny

D.Pieniaszek

Zespół Conna=pierwotny

hiperaldosteronizm

Rzadka choroba wywołana

gruczolakiem (80%) lub wyjątkowo

rakiem kory nadnerczay (rzadkość)

wydzielającym aldosteron bądź też

hiperplazją (przerostem) warstwy

kłębkowatej (20%). Nadmiar

aldosteronu powoduje zatrzymanie

sodu, wydalanie potasu oraz wzrost

objętości osocza, w odpowiedzi na

co aparat przykłębkowy nerki

zmniejsza produkcję reniny.

Pierwotny hiperaldosteronizm

wykazuje pierwotną autonomiczną
nadprodukcję aldosteronu,w
wyniku czego następuje supresja
układu renina-angiotensyna z
obniżeniem aktywności reniny w
osoczu

U chorych stwierdza się

nadciśnienie, połączone często z
hipokalienią i alkalozą metaboliczną.
Aktywność reninowa osocza

(ARO)

jest zawsze obniżona. Odróżnia to
hiperaldosteronizm pierwotny od
wtórnego

, rozwijającego się w

chorobach przebiegających z
niedokrwieniem nerek hiperplazji
aparatu przykłębkowego ,

w

którym ARO jest podwyższone.

Hiperaldosteronizm

wtórny

To różne stany chorobowe

wywołane zwiększonym
wydzielaniem aldosteronu
pod wpływem czynników
pozanadnerczowych.

Hiperaldosteronizm

wtórny

1) Następuje w odpowiedzi na

aktywację układu renina-
angiotensyna:

Organiczne z nadciśnieniem

tętniczym:

zwężenie t.nerkowej,

nadciśnienie złośliwe, guzy
wytwarzające reninę

Czynnościowe bez nadciśnienia tętniczego:

Hiponatremia (st.Na w

surowicy<135mmol/l), Hipowolemia

(blada, chłodna i wilgotna

skóra,tętno>100min, tętno prawie

niewyczuwalne)

Zespół Barttera (czyli zaburzenia

czynności kanalików nerkowych z utratą

K i przewlekłą hipokaliemią)

2) Hiperaldosteronizm względny

spowodowany zmniejszoną
przemianą aldosteronu np.
obrzęki sercowe, wątrobowe,
nerkowe

Podwyższone st.reniny w osoczu,

spotykane jest w następujacych

sytuacjach kiedy:

• perfuzja nerek jest obniżona (miażdżyca

tętniczek nerkowych, zwężenie

t.nerkowej)

• występuje hipowolemia tętnicza i obrzęk

(zastoinowa niewydolność serca,marskość

wątroby i zespoły nerczycowe)

• Ciąża (powoduje podwyższenie substratu

reniny w surowicy indukowane przez

estrogeny)

Morfologia

Gruczolaki występujące w z.Conna

wydzielają aldosteron.Usytuowane
są w 1 z gruczołów
nadnerczy.Najczęściej są
ograniczonymi, pojedynczymi,
małymi (<2cm średnicy) otoczonymi
torebką zmianami.U niektórych
pacjentów mogą występować liczne
gruczolaki. Gruczolaki te zwykle nie
powstrzymują wydzielania ACTH

Z.Conna występuje najczęściej w

średnim wieku i częściej u kobiet
niż u mężczyzn (2:1) .

Chociaż gruczolaki wytwarzające

aldosteron są przyczyną mniej niż
1% przypadków nadciśnienia,
ważne jest ich rozpoznanie ,
ponieważ są chirurgicznie
uleczalną postacią nadciśnienia

Pierwotna hiperplazja nadnerczy

związana z hiperaldosteronizmem
występuje nieco częściej u dzieci i
młodych dorosłych niż u osób starszych
. Interwencja chirurgiczna u tych
pacjentów jest niezbyt korzystna,
najlepszym postępowaniem jest
leczenie antagonistami aldosteronu
takimi jak spironolakton.

Leczenie wtórnego hiperaldosteronizmu

polega na usuwaniu przyvczyn
przypadków stymulacji układu renina-
angiotensyna

Zespół Conna -klinika

• Objawem wiodącym jest

nadciśnienie

tętnicze

z możliwymi bólami głowy i

uszkodzeniem narządów docelowych.

• Niskie stężenie reniny w surowicy

• Objawy

hipokaliemii

niecharakterystyczne: osłabienie siły

mięśniowej, zaparcia, zmiany wEKG

(obniżenie odcinka ST, fala U), wielomocz,

nadmierne pragnienie,moczówka prosta

typu nerkowego spowodowana

wodniczkowym zwyrodnieniem kanalików

nerkowych, wzmożone wydalanie K w

moczu, zasadowica metaboliczna

Rozpoznanie

• Nadciśnienie przebiegające z

hipokaliemią może być pochodzenia:

1) nerkowego (zwężenie t.nerkowej,

złośliwa angioskleroza nerek,rzadko

łagodne guzy nerek z nadmiernym

wydzielaniem reniny)

2) nadnerczowego (z.Conna)
3) egzogennego (leczenie nadciśnienia t.

tiazydowymi lekami

moczopędnymi,leczenie karbenoksolonem

Postępowanie u chorych

na nadciśnienie tęt. z

hipokaliemią

1)odstawić leki wpływające na układ

RAA (leki moczopędne,
inhibitoryACE,ß-blokery

2)oznaczyć wydalanie K z moczem

(jeśli wydalanie K jest mniejsze od
30 mmol/d, to mamy do czynienia z
chorym nadużywającym środków
przeczyszczających)

3)Przy wydalaniu K z moczem powyżej

30mmol/d należy oznaczyć aktywność
reninową osocza. Duża aktywność
reninowa osocza może być
spowodowana przez: zwężenie
t.nerkowej, nadciśnienie złośliwe,
pierwotny reninizm.

4)w zmniejszonej aktywności reninowej

osocza oznaczyć stężenie
aldosteronu :

• Małe st.aldosteronu może być

spowodowane leczeniem
karbenoksolonem, defektem 11ß-
hydroksylazy

• Kiedy stężenie aldosteronu jest

wysokie podejrzewamy z.Conna,
który diagnozujemy za pomocą
USG, KT, rezonansu
magnetycznego, scyntygrafii
nadnerczy,oznaczania aldosteronu
we krwi żylnej nerek

Leczenie

• W jednostronnym guzie kory nadnerczy

wskazane jest usunięcie operacyjne

zajętego nadnercza

• W obustronnym przeroście kory

nadnerczy zaleca się długotrwałą

terapię lekami przeciwnadciśnieniowymi

i antagonistami aldosteronu

• W b.rzadkich przypadkach przerzutów

raków wytwarzajacych aldosteron

stosuje się leczenie operacyjne i

chemioterapię