Zespoły pozapiramidowe

Romuald Krajewski

Neurologia

1

Epidemiologia

Zespoły pozapiramidowe:



Drżenie samoistne



występuje u 0,5–5% populacji, z tego do 10% chorych leczy się.



Choroba Parkinsona



występuje u 1% osób po 60 roku życia.



Rzadsze zespoły ruchów mimowolnych



pląsawica (m. in. Huntingtona)



skurcz powiek



choroba Wilsona



zespół tików (Gilles de la Tourrette)

Neurologia

2

Ruchy dowolne



Pochodzenie
zstępujących
dróg
kontrolujących
ruchy:



kora mózgu



śródmózgowie



twór
siatkowaty



jądra
przedsionkowe

Neurologia

3

Ruchy dowolne



Drogi zstępujące sterują komórkami rogów
przednich w rdzeniu kręgowym i poruszają
mięśnie.



Móżdżek i zwoje podstawy wywierają pośredni
wpływ na ruchy mięśni.



Nieprawidłowe funkcjonowanie jednego z
wielu elementów kontrolujących prowadzi do
zaburzeń ruchów (zaburzenia napięcia mięśni,
niemożność rozpoczęcia ruchu, ruchy
mimowolne).

Neurologia

4

Neurologia

Neurony wstawkowe

Koordynacja odruchów

Dolny neuron ruchowy

Neurony rogów

przednich rdzenia

Mięśnie szkieletowe

Zwoje podstawy

Kontrola

rozpoczynania ruchu

Móżdżek

Koordynacja bodźców

czuciowych z ruchem

Górny neuron ruchowy

Kora ruchowa – planowanie,

rozpoczynanie i kierowanie ruchami

dowolnymi

Jądra pnia mózgu

Proste ruchy i kontrola postawy

5

Rola zwojów podstawy



Zwoje podstawy
blokują dodatkowe,
niepotrzebne ruchy i
ułatwiają wykonanie
zaplanowanego ruchu.
Dotyczy to czynności
prostych i złożonych
(np. mowa).

Neurologia

6

Układ pozapiramidowy

Neurologia

7

Jądro ogoniaste
i skorupa

Gałka blada

Jądro
podwzgórzowe

Substancja
czarna

Wzgórze

Układ pozapiramidowy

Wszystkie struktury

układu
pozapiramidowe
go są powiązane
włóknami i
przekaźnikami
biochemicznymi
.

Neurologia

8

Jak to działa?

Neurologia

9

Pobudzenie

Hamowanie

Drżenie samoistne



Drżenie kończyn górnych bez innych objawów
neurologicznych



Nasilenie przy utrzymywaniu pozycji, ruchach celowych,
emocji



Początek około 40 roku życia



Powoli nasilające się objawy



Ponad 50% wywiad rodzinny



Przyczyna i patofizjologia nieznane – zwiększona
aktywność jądra oliwkowatego??

Neurologia

10

Wywiad i badanie



Typowo zajęte są kończyny górne, niekoniecznie

symetrycznie



U około 30% chorych zajęte są mięśnie szyi, żuchwy,

twarzy, głos



Częstotliwość nie zmienia się, amplituda zwiększa się

przy emocji



Możliwa jest świadoma kontrola drżenia



W czasie snu drżenie ustępuje



Alkohol zmniejsza drżenie



Klinicznie nie ma różnicy między drżeniem samoistnym a

drżeniem fizjologicznym nasilonym np. przez kofeinę

Neurologia

11

Drżenie samoistne - leczenie



Farmakologiczne (skuteczne u ok. 60%)



Propranolol – 20 > 60 mg/dz



Primidon – 12,5 > 100 mg/dz



Alkohol ??



Chirurgiczne (poprawa u ok. 80%)



stereotaktyczne uszkodzenie wzgórza



stymulacja wzgórza



Pomoc psychologiczna

Neurologia

12

Parkinsonizm



Rytmiczne drżenie w spoczynku, upośledzenie
ruchów, sztywność



Przypuszczalnie nie ma przyczyn genetycznych,
występuje po zapaleniu mózgu i niektórych
zatruciach, u większości chorych przyczyna
nieznana



Patofizjologia – utrata neuronów produkujących
dopaminę w substancji czarnej

Neurologia

13

Choroba Parkinsona



Komórki substancji
czarnej wytwarzają
melaninę jako
produkt uboczny
syntezy dopaminy.
Te komórki zanikają
u osób z chorobą
Parkinsona – po
lewej stronie
prawidłowa
substancja czarna,
po prawej u osoby
chorej.

Neurologia

14

Substantia

Nigra

Choroba Parkinsona



Choroba całego mózgu – różnorodne
objawy wskazujące na niewłaściwe
funkcjonowanie wielu układów.



Przebieg powoli postępujący, nie
mamy możliwości zahamowania
postępu choroby.



Zapobieganie jest nieznane.



Leczenie jest objawowe.

Neurologia

15

Choroba Parkinsona



Rozpoznanie



wywiad



badanie kliniczne



PET (?)

Neurologia

16

Badanie



Początek w wieku około 60 lat



Drżenie o różnym nasileniu, zwykle na
początku choroby asymetryczne
(jedna kończyna górna)



Sztywność – stale wzmożone napięcie
mięśni (objaw „koła zębatego”)



Upośledzona mimika - twarz
maskowata

Neurologia

17

Badanie



W miarę trwania choroby dołącza się upośledzenie
sprawności ruchowej – trudności w rozpoczęciu ruchu,
łączeniu ruchów, zaburzenia chodu



Zmiany postawy - zgięcie tułowia, zgięte kończyny górne



Zaburzenia wegetatywne



łojotok



zaparcia



Zaburzenia snu



Upośledzenie sprawności umysłowej

Neurologia

18

Możliwości leczenia

Neurologia

19

Pobudzenie

Hamowanie

2) Osłabienie hamowania

1) Zwiększenie
poziomu dopaminy:

•zwiększenie
wrażliwości
receptorów

•zmniejszenie
metabolizmu

•dostarczenie z
zewnątrz

Leczenie farmakologiczne



Zależy od objawów, wieku chorego, schorzeń

towarzyszących



Agoniści dopaminy i receptorów dopaminergicznych –

Apomorfina, Bromokryptyna, Ropirinol



Leki blokujące MAO-B – Selegilina



Leki blokujące COMT - Entacapon, Tolkapon



Dopamina – L-Dopa, Carbidopa (blokowanie obwodowego

metabolizmu)



Leki antycholinergiczne – Artan



Leczenie innych objawów – depresja, bezsenność

Neurologia

20

Leczenie chirurgiczne



Metody stereotaktyczne –

precyzyjna lokalizacja,

rejestracja elektrofizjologiczna,

monitorowanie śródoperacyjne



Uszkodzenie lub stymulacja



wzgórze



jądro podwzgórzowe



gałka blada



Transplantacja substancji

czarnej?

Neurologia

21

Uszkodzenia stereotaktyczne



Pooperacyjne badania MRI po
uszkodzeniu przyśrodkowej części gałki
bladej. Widoczny jest ślad po elektrodzie i
zmiany w gałce bladej podobne do zmian
niedokrwiennych.

Neurologia

22

Stymulacja zwojów podstawy



Zdjęcie RTG po
wprowadzeniu
elektrody
stymulującej do gałki
bladej (strzałka).
Przewody są
przeprowadzane pod
skórą do stymulatora,
zwykle
umieszczonego pod
obojczykiem.

Neurologia

23

Stymulacja zwojów podstawy



Materiał, z
którego
wykonane są
elektrody
umożliwia
wykonywanie
badania MRI,
które pokazuje
elektrodę
umieszczoną w
jądrze
podwzgórzowym.

Neurologia

24

Pielęgnacja w chorobie Parkinsona



Nauka różnych sposobów poruszania się



Regularne ćwiczenia



Zapobieganie zaparciom



Monitorowanie objawów ubocznych
leczenia – suchość, ruchy mimowolne



Standardowa obserwacja pacjenta
ułatwia ocenę skuteczności leków i
interwencji pielęgnacyjnych (UPDRS i in.)

Neurologia

25

Pląsawica



Obszerne, nagłe, niekontrolowane ruchy
(czasem przypominające taniec – stąd nazwa)



Różne przyczyny:



choroba/pląsawica Huntingtona – dziedziczna,
dominująca



choroba Wilsona – dziedziczne, recesywne zaburzenie
gospodarki miedzi



objawowe – ciężarne, choroba reumatyczna, leki
(antycholinergiczne)



samoistna

Neurologia

26

Choroba Huntingtona



Choroba Huntingtona
jest dominującą
autosomalną chorobą
dziedziczną
(zaburzenie sekwencji
nukleotydów w 4
chromosomie). W
badaniu MRI w
zaawansowanej
chorobie widoczny
jest zanik jąder
podstawy powodujący
poszerzenie komór
bocznych mózgu.

Neurologia

27

Zanik (zmniejszenie objętości) jądra

ogoniastego

Zanik (zmniejszenie objętości)

skorupy

Skurcz powiek



Częstsze mruganie, kurcze powiek,

podrażnienie oka, skurcz brwi, tik



Często przedtem łzawienie,

podrażnienie, światłowstręt, ból



Skurcz ustępuje podczas snu, relaksu,

patrzenia do dołu, różnych czynności.



Nie ma skutecznego leczenia

farmakologicznego



Powtarzane wstrzyknięcia botuliny

Neurologia

28

Po jakim czasie chory na chorobę Parkinsona
przestaje być samodzielny?



5 lat



15 lat



30 lat

Neurologia

29

Po jakim czasie chory na chorobę Parkinsona
przestaje być samodzielny?



Chorzy stają się całkowicie zależnymi
po kilkunastu latach trwania choroby.

Neurologia

30

Jak wygląda chory na zaawansowaną
chorobę Parkinsona?

Neurologia

31

Jak wygląda chory na zaawansowaną
chorobę Parkinsona?



Pochylony, zgięte kończyny górne



Maskowata twarz



Ślinienie



Niewyraźna mowa



Porusza się drobnymi kroczkami



Drżenie rąk lub bardziej rozległe

Neurologia

32

Podsumowanie



Ruchy mimowolne są wynikiem zaburzeń
równowagi w układzie pozapiramidowym
(zwykle z powodu zaniku).



Najczęstszym drżeniem jest drżenie samoistne.



W chorobie Parkinsona zapobieganie i
skuteczne leczenie przyczynowe nie są
możliwe.



Leczenie objawowe choroby Parkinsona polega
na podawaniu leków i rehabilitacji.

Neurologia

33