ZESPÓŁ POZAPIRAMIDOWY

Jako zespół pozapiramidowy określa się procesy chorobowe prowadzące do zaburzenia funkcji podkorowych, od których uzależnione jest wykonanie czynności precyzyjnych. Do typowych objawów zalicza się:

     Zaburzenia napięcia mięśniowego (wzmożone lub obniżone),

     Zaburzenia ruchowe – hipokineza lub akineza

Najczęściej spotykane zaburzenia to: ruch pląsawicze, atetotyczne i mieszane czyli połączenie ruchów oraz mioklonie (R. Michałowicz 1993).

Do zaburzeń zespołu pozapiramidowego zalicza się także rzadziej występującą dystonię torsyjną, hemibalizm i zespół parkinsonowski. Zazwyczaj omawiane zespoły występują w dwóch zróżnicowanych postaciach klinicznych: hiperkinetyczno – hipotonicznej (pląsawica) oraz hipokinetyczno – hipertonicznej (parkinsonizm). Typowe objawy zespołu piramidowego rzadko występują u młodszych dzieci, natomiast znacznie częściej ma miejsce obniżenie napięcia mięśniowego i opóźnienie rozwoju psychoruchowego. Bardziej widoczne objawy wskazujące na uszkodzenie jąder podkorowych pojawiają się w okresie poniemowlęcym, są to głównie zmiany o charakterze hiperkinetyczno – hipotonicznym (obniżenie napięcia miąśniowego,nadmiar ruchów).

J. Czochańska, Z. Łosiowski (1985) omawiając zespoły pozapiramidowe podają, że zapobieganie stanom hiperbilirubinemii spowodowało obniżenie częstości występowania tego zespołu, a główną przyczyną występujących przypadków jest niedotlenienie. Zdaniem autorów neurologiczna ocena dzieci jest trudna z powodu dużej zmienności obrazu, który jest uzależniony od stanu dziecka oraz ograniczenia kryteriów diagnostycznych. Rozwój umysłowy dzieci rzadko wykazuje upośledzenie, jednak wiele z nich cierpi na niedosłuch lub głuchotę ze względu na uszkodzenie nerwu słuchowego.

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA, w zależności od stwierdzonych ruchów mimowolnych rozróżnia się postać dystoniczną, atetotyczną, pląsawiczą lub ze zmianami w napięciu mięśniowym. Postać pozapiramidowa występuje najwcześniej u wcześniaków w związku z uszkodzeniem okołoporodowym. Dzieci w większości przypadków prawidłowo rozwijają się pod względem umysłowym, jednak często występuje niedosłuch typu odbiorczego, głuchota, zez. Napady padaczkowe należą do rzadkości, natomiast bardzo często występują zaburzenia mowy o  charakterze dyskinetycznym. U dzieci we wczesnym okresie życia występuje opóźnienie rozwoju statyczno – ruchowego i fizycznego (ruchy mimowolne, trudności w przyjmowaniu pokarmów), mogą także wystąpić zaburzenia wegetatywne oraz skłonności do infekcji.

Postać pozapiramidowa (atetotyczna, dyskinetyczna) charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z tą postacią mpdz jest w większości prawidłowy.
Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny - oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez człowieka - może także wywołać niedosłuch.
Tę postać mpdz spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi.