WYKŁAD 14- 29.04.05

SKAZY KRWOTOCZNE

Homeostaza

• Def.: zdolność utrzymania krwi w

naczyniach w stanie płynnym

• Warunki do spełnienia homeostazy :
1) Krew musi być w naczyniach

( przyczyną skazy krwotocznej może być

ucieczka krwi poza łoże naczyniowe )

2) Krew musi być w stanie płynnym ( jeśli

tak nie jest powstają skrzepy, zmiany

zakrzepowo- zatorowe w tt. I żż. ;

odpowiednio do lokalizacji powstają

zmiany neurologiczne, kardiologiczne,

okulistyczne, chromanie przestankowe )

Homeostaza

• Homeostaza :
1) Naczyniowa
2) Płytkowa
3) Osoczowa
Przy uszkodzeniu ściany naczyniowej u

zdrowego człowieka włączają się 3

mechanizmy gdyż celem jest powstanie

skrzepu złożonego z siatki fibryny a w

oczkach tej sieci są elementy

morfotyczne krwi tj. skrzep czerwony

ostateczny. Skrzep przerasta tkanką

łączna i powstaje blizna.

Homeostaza naczyniowa

•

W prawidłowej ścianie naczynia śródbłonek

jest nieaktywny z punktu widzenia

hematologicznego. Śródbłonek nabiera

aktywność wskutek zapalenia, alergii.

•

Dowody na aktywność śródbłonka :

1)

Odsłonięcie rec. Dla płytek krwi, białek

osoczowych, które się aktywują

2)

W skutek uszkodzenia śródbłonka

uwalniane są substancje które aktywują

procesy krzepnięcia, płytki krwi, białka

osoczowe

3)

Mechanizm obkurczenia światła naczynia i

jego kapilar

Płytki krwi

• Komórki nie mają jądra
• Powstają w szpiku z megakariocytu
• Tj. odszczepiony fragment cytoplazmy megakariocytu

( powstaje inaczej niż każda inne komórka krwi)

• Żyją ok.. 10 dni,giną w śledzionie
• Ma ziarnistości o różnej gęstości optycznej i

zawierające czynniki płytkowe np..: III – konieczny do
aktywacji funkcji krzepnięcia osoczowego

• Do uszkodzonej ściany przylepiają się płytki, zwijają w

agregaty, tworzą skrzep złożony z płytek krwi ,
rozpadają się uwalniając enzymy płytkowe

• Dowodzą aktywacji płytek : 1. aktywacja szlaku

enzymatycznego płytek ( powstanie tromboksan A2)
oraz 2. zmiana otoczki płytkowej.

Skrzep płytkowy

• Nietrwały
• 3. Dowodem agregacji płytek –

odsłonięcie rec. Dla fibrynogenu

• Rozpada się w ciągu 1 doby
• Mechanizm Leków hamujących

płytki – podstawienie się pod rec.
Dla fibrynogenu

Skaza osoczowa

• III faza homeostazy – dochodzi do

aktywacji 13 białek krzepnięcia ( gł.
Produkowane w wątrobie )

• Ostateczny efekt to powstanie skrzepu

w postaci siatki fibrynogenu ( w
oczkach erytrocyty) w miejsce skrzepu
płytkowego ; ten skrzep jest ostateczny
zaczopowujący światło naczynia

Fibrynoliza

• Plazmina we krwi jest obecna w postaci

białka nieaktywnego

• Plazmina wymaga aktywatora do

aktywacji:

1) Pochodzenia bakteryjnego, pochodzenia

genetycznego ( rekombinacja) , który
aktywuje plazminogen do plazminy

2) W zawale mięśnia sercowego –

streptokinaza – aktywator plazminogenu

Przyczyny skaz

naczyniowych

1.

Wrodzone :

a)

Teleangiektazja

b)

Zespół Ehlera- Danlosa

c)

Zespół Marfana

2. Nabyte ( najczęstsze) :
a)

Purpura senilis ( degradacja kolagenu, miażdżyca)

b)

Purpura simplex ( zaburzenia hormonalne)

c)

Purpura alergica ( krążące kompleksy
immunologiczne wskutek stymulacji antygenem)

d)

Purpura dysproteinemica ( makroglobulina, amyloid)

e)

Niedobory wit. C, Ca++

f)

Purpura steroidowa

Objawy skazy naczyniowej

• Skórne – wylewy samoistne,

mikrourazy krwawe, obecne wszędzie
( gł. Kończyny dolne)

• Śluzówka- krwawienie z nosa , dziąseł,

zaburzenie miesiączkowania

• Narządowa- uogólniona, dotyczy

każdego narządu, wylewy do CUN, z p.
pokarmowego, wymioty krwawe, stolce
smoliste, krwioplucie

Badania

• Czas krwawienia – przedłużony
• Badanie łamliwości naczyń
a)

Próba Rumplego- zakładamy opaskę od

ciśnieniomierza na ramię, napompowaną

do ½ ( ciśnienie skurczowe+ ciśnienie

rozkurczowe) przez 10 min. Test (+) gdy

poniżej opaski są wybroczyny.

b)

Próba Hehta – szczypanie w różnych

miejscach . Test (+) – powstanie siniaków.

• Badanie histochemiczne – pobranie

wycinka skórnego, podanie p/ciał;

stosujemy gdy skaza powraca i ma

uogólniony charakter

Skaza płytkowa

• Małopłytkowość = trombocytopenia
• Zaburzenia funkcji płytek =

trombocytopatia

• Nadpłytkowość
1) > 1.000 – zespół mieloproliferacyjny
2) > 1.500- niedotlenienie płuc i nerek

powoduje nadmierną produkcję
trombopoetyny – stymulacja produkcji
płytek

Objawy kliniczne

• Wybroczyny – gł. Kończyny dolne,

punkcikowe wybroczyny jak
główka od szpilki

• Krwawienia z nosa, dziąseł
• Menorrhagia
• Narządowe= uogólnione

Badanie dodatkowe

• Czas krwawienia- przedłużony
• Liczba płytek krwi- zależy od typu
• Adhezja, agregacja płytek krwi
• Badanie izotopowe – określa kiedy, gdzie

są usuwane płytki; jak długo żyją ?

Cykloamina- uszczelnia śródbłonek za

zasadzie podobnej jak środki
antykoncepcyjne. Nigdy w skazach nie
stosujemy I.m.!!!!!

Małopłytkowość

•

Wskutek zaburzeń produkcji

Leki :
1. Cytostatyki
2. Antbiotyki
3. Sulfonamidy
4. Związki złota, bizmutu, rtęci
5. Tiazydy
6. Leki p/ reumatyczne
7. Salicylany
8. Sedativa
9. Leki p/ bólowe
•

Inne związki chemiczne

Małopłytkowość

• Wskutek niszczenia płytek na obwodzie
ITP.- ( p/ciała)
Infekcje
Czynniki alergizujące ( chinina, tiazydy,

PAS, antybiotyki, sulfonamidy, leki
nasercowe)

Leczenie : 1. Sterydy kory nadnerczy

( enkorton), 2. Usunięcie śledziony, 3.
Cytostatyki

Skaza osoczowa

• Krwawienia do stawów – samoistne,

hemofilia

• Siniaczenia
• Krwawienie do mięsni np.. W okolicy

brzucha może imitować zapalenie

wyrostka robaczkowego u kajakarzy

• Krwawienia po zabiegach –

opóźnione o 24- 48 godz. W stosunku

do zabiegu

• Z narządów

Badania dodatkowe

• Czas krzepnięcia : przedłużony
• aPTT
• Czas protrombinowy – norma /

wzrost

• Poz. I aktywność cz. Krzepnięcia

Skaza osoczowa

• Wrodzona – brak/ niedostatek jednego

lub kilku czynników krzepnięcia

1) Niedobór czynnika 8- hemofilia A
2) Niedobór czynnika 9- hemofilia B
3) Niedobór czynnika 11- hemofilia C
4) Niedobór czynnika 7- hipokonwertynemia
• Nabyta
1) Niedobór czynników zespołu protrombiny

( 2,7,9,10, białko C i S )

2) Wzrost zużycia czynników krzepnięcia –

DIC