ZABURZENIA HEMOSTAZY
Najczęściej spotykane
przypadki kliniczne
PŁYTKI KRWI
• .Małopłytkowość prawdziwa
(krwawienia)
• - schorzenia hematologiczne
• - polekowa
• - popromienna
• - infekcje wirusowe
• - alkoholizm
• - przeciwciała przeciwpłytkowe
PŁYTKI KRWI
• Małopłytkowość rzekoma
• - agregacja płytek
• - reakcja na wersenian potasu
• - megatrombocyty
• - satelityzm
• - technika pobrania krwi
PŁYTKI KRWI
• Nadpłytkowość :
• Nadpłytkowość samoistna
(krwawienia)
• Splenomegalia
• Czerwienica prawdziwa
• Ostre zapalenie trzustki
• Antykoncepcja, leczenie
hormonalne,leczenie sterydami
CZYNNIKI KRZEPNIĘCIA
• 1. Niedobory czynników
(krwawienia)
• - von Willebranda
• -VIIIa, VIIIb ( hemofilie)
• - czynników witamino K-zależnych
• - XIII
CZYNNIKI KRZEPNIĘCIA
• 2. Nadmiar (zakrzepice)
• - mutacja genu protrombiny (2%)
• 3. Nadmierna aktywność
(zakrzepice)
• - VIII (ponad 150 jm. /dl)
• - IX (ponad 129 jm./dl)
• - XI (ponad 121 jm./dl)
INHIBITORY-NIEDOBÓR
zakrzepice
• 1. Antytrombina (homozygota jest
letalna)
• 2. Kofaktor heparyny II
• 3. Białko C
• 4. Oporność na aktywowane białko C
• (czynnik V Leiden)
• 5. Białko S (stan zapalny)
• 6. Upośledzenie wiązania AT z heparyną
INHIBITORY - NADMIAR
zakrzepice
• 1. Inhibitory tkankowego
aktywatora plazminogenu PAI-1,
PAI-2.
• 2. TAFI – inhibitor fibrynolizy
aktywowany przez trombinę.
HOMOCYSTEINA
zakrzepice
• Hiperhomocysteinemia dotyczy
około 10% populacji, prowadzi do
uszkodzenia śródbłonka naczyń i
sprzyja przedwczesnemu rozwojowi
miażdżycy.
• Najczęstszą przyczyną
hiperhomocysteinemii jest niedobór
witamin B
6
,
B
12
, kwasu foliowego.
DIC
• OstryDIC może towarzyszyć :
• -urazom wielonarządowym
• - zakażeniom bakteryjnym
• - nowotworom
• Przewlekły DIC najczęściej
występuje w
• niewydolności wątroby.
DIC - cd
• Bezpośrednią przyczyną DIC jest
zużycie podstawowego inhibitora
procesów krzepnięcia - antytrombiny.
• Rozpoznanie DIC obejmuje:
• pomiar dynamiki spadku liczby płytek
• -pomiar dynamiki spadku AT
• - pomiar dynamiki wzrostu d-dimerów
PIERWOTNA AKTYWACJA
FIBRYNOLIZY
• Stanowi przeciwieństwo DIC,
występuje bardzo rzadko.
• Cechuje ją ogromna dynamika
wzrostu d-dimerów, masywne
krwawienia.