ZABURZENIA

ZABURZENIA

HEMOSTAZY

HEMOSTAZY

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

płytkowe

osoczowe

naczyniowe

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

płytkowe

płytkowe

Mogą być wynikiem:
- małopłytkowości
- nadpłytkowości
- zaburzonej czynności płytek przy ich

prawidłowej ilości

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

• to liczba płytek krwi wynosząca

150000/µl (pierwotną
małopłytkowość immunologiczną
rozpoznaje się gdy liczba płytek
wynosi < 100000/µl)

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

etiologia

etiologia

• zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku lub niedostateczne

wytwarzanie płytek z innych powodów

małopłytkowości centralne
(wrodzone, nabyte-niedokrwistość aplastyczna, zwłóknienie i

nacieczenie szpiku, promieniowanie jonizujące, leki, alkohol,

wirusy, niedobór vit.B12 i kwasu foliowego)

• nadmierne usuwanie płytek z krwi lub zmniejszone wytwarzanie

płytek

małopłytkowości mieszane (pierwotna małopłytkowość

immunologiczna)

• nadmiernie szybkie usuwanie płytek z krążenia małopłytkowości

obwodowe

(poprzetoczeniowe, polekowe-heparyna, zakażenia, choroby

autoimmunologiczne, ciąża, przeszczep szpiku, DIC, zakrzepowa

plamica małopłytkowa)

• nieprawidłowa sekwestracja płytek w ustroju (hipersplenizm)

• rozcieńczenie płytek krwi

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

obraz kliniczny

obraz kliniczny

• Objawy skazy pojawiają się, gdy liczba

płytek < 30000/ul

• Charakterystyczne są krwawienia skórno-

śluzówkowe

• Drobne wybroczyny pojawiają się na skórze

kończyn, tułowia, rzadziej twarzy i błon

śluzowych

• Często występują krwawienia z dziąseł,

nosa, dróg moczowych i rodnych

• Cięższe powikłania- krwawienia z przewodu

pokarmowego i wewnątrzczaszkowe.

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

leczenie

leczenie

Centralne:

• wrodzone- KKCz, splenektomia

• nabyte – przyczynowe, w razie potrzeby KKCz

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna:

• I wyboru- GKS – prednizon Encorton po 1-1,5mg/kg/d do uzyskania

wzrostu płytek >50000/ul

• II wyboru – splenektomia,
- dożylne immunoglobuliny 1mg/kg/d 1-2dni, niekiedy razem z GKS,
- leki stymulujące wytwarzanie płytek (agoniści receptora dla

trombopoetyny – romiplostym, eltrombopag)

- leki immunosupresyjne i przeciwnowotworowe – cyklofosfamid,

azatiopryna, cyklosporyna, rytuksymab, altemtuzumab

Obwodowe

• przetoczenie świeżo mrożonego osocza z plazmaferezą, KKCz, GKS,

immunosupresyjne, splenektomia

SKAZY OSOCZOWE

SKAZY OSOCZOWE

Hemofilia A

Hemofilia B

Choroba von Willenbranda

HEMOFILIA

HEMOFILIA

A

A

Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

zmniejszeniem aktywności czynnika krzepnięcia

VIII.

Dotyczy gł. mężczyzn, kobiety są tylko

nosicielkami.

Stopnie ciężkości:
ciężka (50%) -cz. VIII <1% normy
umiarkowana - cz. VIII 1-5% normy
łagodna - cz. VIII >5 i <50% normy

HEMOFILIA A

HEMOFILIA A

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

• Nasilenie skazy zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII

• Krwawienia dostawowe: kolanowe, łokciowe, skokowo-

goleniowe, prowadzące do zniszczenia stawu,

zniekształcenia i wtórnych zaników mięśniowych (artropatia

hemofilowa)

• Krwawienia do mięśni (gł. biodrowo-lędźwiowego),

krwiomocz, krwawienia z przewodu pokarmowego,

wewnątrzczaszkowe, do tylnej ściany gardła i dna jamy

ustnej (ryzyko asfiksji).

• Charakterystyczne są uporczywe krwawienia z ran

operacyjnych i po usunięciu zęba.

• Badania laboratoryjne: przedłużony czas APTT,
prawidłowy czas protrombinowy i

trombinowy,

prawidłowa liczba płytek

HEMOFILIA A

HEMOFILIA A

leczenie

leczenie

• Nie ma leczenia przyczynowego

• Leczenie objawowe- substytucyjne i hamujące fibrynolizę

• Unikać wstrzyknięć i.m.

• Unikać leków upośledzających czynność płytek gł. ASA

• Leczenie farmakologiczne:
- koncentrat czynnika VIII- dawkowanie zależy od stopnia

krwawienia (20-50j/kg m.c), profilaktycznie 20-40j/kg 2-3x

w tygodniu

- desmopresyna - w łagodnej i.v. 0,3ug/kg- powoduje 2-5x

zwiększenie aktywności cz. VIII, przez jego uwalnianie z

rezerw tkankowych. Rezerwy te wyczerpują się po 5-7

dniach

- leki hamujące fibrynolizę- kwas traneksamowy 10-

15mg/kg co 8 godz. w celu stabilizacji skrzepu

HEMOFILIA B

HEMOFILIA B

Choroba CHRISTMASA

Choroba CHRISTMASA

Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

zmniejszeniem aktywności czynnika krzepnięcia

IX w osoczu. ( W Polsce 1/100000 )

Stopnie ciężkości:

ciężka (50%) -cz. IX <1% normy
umiarkowana - cz. IX 1-5% normy
łagodna - cz. IX >5 i <50% normy

HEMOFILIA B

HEMOFILIA B

• Dziedziczy się w taki sam sposób jak

hemofilia A

• Obraz kliniczny jak hemofilii A

• Rozpoznanie – wywiad rodzinny oraz

badania przesiewowe (zmniejszenie
aktywności czynnika IX)

HEMOFILIA B

HEMOFILIA B

leczenie

leczenie

• Koncentrat cz. IX i.v. 1IU/kg mc powoduje wzrost

czynnika IX o 1% /dawka 40-80j./kg/,
profilaktycznie 25-50j/kg 2-3xtyg.

• Leki hamujące fibrynolizę – kwas traneksamowy

15mg/kg co 8godzin

• Koncentrat nieaktywnych czynników zespołu

protrombiny zwiększa ryzyko powikłań
zakrzepowych - nie jest zalecany /krioprecypitat
nie zawiera cz.IX/

CHOROBA von

CHOROBA von

WILLEBRANDA

WILLEBRANDA

• Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

niedoborem lub zaburzeniem funkcji czynnika von

Willebranda /vWF/.

• Występuje u obu płci, jest najczęstszą wrodzoną

skazą krwotoczną –dotyczy 0,1% populacji

• Przyczyną jest niedobór vWF – glikoproteiny

osoczowej, występującej w kompleksie z cz. VIII i

biorącej udział w pierwotnej hemostazie,

warunkującej prawidłową adhezję płytek krwi do

uszkodzonej ściany naczyniowej.

• Gen kodujący vWF znajduje się na chrom. 12.

• vWF produkowany jest w komórkach śródbłonka,

megakariocytach, osoczu, płytkach krwi

CHOROBA von

CHOROBA von

WILLEBRANDA

WILLEBRANDA

obraz kliniczny

obraz kliniczny

• Krwawienia skórno-śluzówkowe: z nosa, łatwe powstawanie

podbiegnięć krwawych w skórze, nadmierne, wydłużone

krwawienia miesięczne

• Wylewy krwi do stawów i mięśni- ze znacznym niedoborem

cz. VIII

• Masywne, nawracające krwotoki z przewodu pokarmowego

• Krwotoki po ekstrakcjach zębów i zabiegach operacyjnych

• Badania laboratoryjne:
prawidłowy czas trombinowy i protrombinowy,
APTT może być przedłużony,
czas krwawienia prawidłowy lub przedłużony,
liczba płytek prawidłowa

CHOROBA von

CHOROBA von

WILLEBRANDA

WILLEBRANDA

leczenie

leczenie

• unikać iniekcji i.m.
• desmopresyna 0,3ug/kg we wlewie i.v. 30 min. co

12-24godz.

• koncentrat cz. VIII zawierający vWF
• kwas traneksamowy 10-15mg/kg p.o. lub i.v. co 8

godz. w przypadku krwawień śluzówkowych

• złożone preparaty estrogenowo-progestagenowe

niekiedy opanowują obfite krwawienia miesięczne

LEKI

LEKI

PRZECIWKRWOTOCZNE

PRZECIWKRWOTOCZNE

DZIAŁAJĄCE

DZIAŁAJĄCE

MIEJSCOWO

MIEJSCOWO

LEKI

LEKI

PRZECIWKRWOTOCZNE

PRZECIWKRWOTOCZNE

DZIAŁAJĄCE

DZIAŁAJĄCE

MIEJSCOWO

MIEJSCOWO

LEKI WPŁYWAJĄCE NA

LEKI WPŁYWAJĄCE NA

TWORZENIE SKRZEPU

TWORZENIE SKRZEPU

• W krwawieniach spowodowanych przyczynami

innymi niż hematologiczne:

etamsylat (Cyclonamine) 5-20ml iv jednorazowo

powoli zwiększa ilość płytek i przyspiesza

hemostazę

• Dicynone - uszczelniający naczynia, zmniejszający

ich kruchość i łamliwość, im lub iv do 4amp/d (1g)

• Hypertoniczny roztwór glukozy (20-40%) lub 10%

NaCl

• Witamina K warunkuje prawidłową syntezę

protrombiny

• Siarczan protaminy (1-1,8mg –neutralizuje 1mg

heparyny). Dawka jednorazowa max. 50mg

Leki działające miejscowo

Leki działające miejscowo

przeciwkrwotocznie

przeciwkrwotocznie

• Trombina 4000-10000j w postaci tamponów

(Gastrotrombina)

• Środki ściągające: 0,5% Sol. Ferri sesquichlorati,

tanina 1-20%, woda utleniona 3%, ałun w postaci

sztyfcików

• Środki miejscowo przyspieszające powstawanie

skrzepu - wata, gaza zawierające celulozę

• Gąbki i błony fibrynowe, trombinowe, żelatynowe,

z oksycelulozy- stosowane w chirurgii hamują

miejscowo krwawienie

• Hemostin – aerosol do stosowania miejscowego

zawierający wyciąg z kory dębu, kwiatów

nagietka lekarskiego i ziela dziurawca