Wady wrodzone

układu moczowego

Materiały szkoleniowe dla

studentów V roku Wydziału

Lekarskiego

Langman 14-
2

Three kidney systems
are formed,

pronephros,

mesonephros

, &

metanephros.

1

st

is

nonfunctional, 2

nd

may

be functional in fetus.
3

rd

becomes

permanent kidney.

Lateral end of

nephric tubules grow
caudally

to form a

longitudinal
collecting duct – the

mesonephric

(wolffian) duct. It
empties into the

cloaca

(urogenital

sinus).

Mesonephros bulges

into coelomic cavity forming

urogenital

ridge

or fold.

Observe the

ureteric bud

off the mesonephric duct entering

the unsegmented mesoderm that will form

metanephros.

Langman
14.10

Ascent of kidneys.

Note change in position between

mesonephric & metanephric systems. Kidneys ascend &
gonads descend.

Ascent caused by diminution of body curvature as well as
growth of body in lumbar & sacral regions. In pelvis kidney
receives arterial supply from pelvic branches of aorta. During
ascent it is vascularized by arteries that originate from aorta
at continuously higher levels. The lower vessels usually
degenerate. Those which do not become

accessory renal

arteries.

End of 5th wk

7
wks

8 wks

Langman 14-
13

A.

Illustrates development of

urogenital sinus

into the

bladder

and

definitive urogenital sinus

.

B.

Illustrates development of

definitive urogenital sinus

into

penile urethra

. Prostate buds from urethra, seminal

vesicle buds from ductus deferens.
Initially bladder is continuous with allantois, but when
lumen of allantois is obliterated, a fibrous cord, the

urachus

remains. This connects bladder with umbilicus and is called

median umbilical fold

.

Langman 14-
14

Initially ureters are formed by outgrowth of mesonephric
duct, but with time assume a separate entrance into urinary
bladder. Caudal portions of mesonephric ducts are absorbed
into wall of bladder. As a result the ureters & mesonephric
duct (future vas & ejaculatory ducts) enter separately.

With differential growth, the ureters move cranially, while
mesonephric ducts enter prostatic urethra.

Langman
14.5

Ureteric bud grows into

metanephric blastema

and divides

(A. 6 wks), forming

renal pelvis & major calyces

(B. end 6

wks). Each calyx penetrates metanephric tissue and
subdivides 12 or more times (C. 7 wks). Tubules of 2

nd

generation enlarge & take in those of 3

rd

& 4

th

forming

minor calyces

.

Collecting tubules

of 5

th

& later form

collecting ducts &

and renal pyramid

(D. Newborn).

Langman 14-6

Development of
Nephron

Develops under

inductive influence
of collecting tubules

(mesenchyme
expresses a
transcription factor
that makes the
tissue competent to
respond to induction
by ureteric bud).

Each collecting
tubule is covered
at its distal end by
a metanephric
tissue cap.

Factors
produced by
ureteric bud
(collecting
tubules ) cause
mesenchyme to
epithelialize.
See Fig. 14.7, p.
310

Small renal vesicles are formed which
give rise to tubules. Proximal end
forms Bowman’s capsule which receives
the glomerulus.

Langman 14-23

Formation of
genital
ducts.

Indifferent
stage (6
wks)

Male

Female

Mesonephric
(wolffian) and
paramesoneph
ric (mullerian)
ducts are
present at this
time in both
sexes.

In the male the paramesonephric ducts degenerates under
influence of MIS (mullerian inhibiting substance). The
medullary cords develop and with PGCs form the
seminiferous tubules.

In the female the mesonephric duct degenerates while the
cortical cords develop and with PGCs form ovarian follicles.

Langman 14.27

Differentiati
on of the
male duct
system.

After descent of
testis

A. 4

th

mo. Cranial & caudal segments (paragenital

tubules) of mesonephric system regress.

B. Genital ducts after descent of testis. Paradidymis is
formed by remnants of mesonephric tubules.
Paramesonephric duct has degenerated except for
appendix testis. Prostatic utricle is an out pocketing from
urethra at site of paramesonephric tubercle.

WADY NEREK

Liczba

Położenie

Kształt

Budowa

Wady nerek

dotyczące ich liczby

Brak nerki

Nerka nadliczbowa

Wrodzony brak nerki

(agenesis renis)

Obustronny-
wada letalna,



częstość 1:5000
noworodków,



40% to wcześniaki
martwo urodzone;



skąpowodzie,



niedorozwój płuc,
twarz Pottera,
zniekształcenia
kończyn

Noworodek z obustronną agenezją nerek i małowodziem
- zespół Pottera

Wrodzony brak nerki

(agenesis renis)

Jednostronny



1:500 to 1:1500 urodzeń, częściej u chłopców



Niewykształcenie pączka moczowodu



Brak moczowodu i jego ujścia w pecherzu

(niewykształcenie trójkata pęcherza)



Towarzyszą inne wady układu moczowo-

płciowego



Rozpoznanie: 40% < 1 r.ż, 75% < 5 r.ż, często

przypadkowe



Obraz radiologiczny



Brak cienia nerki



Pętla jelitowa w miejscu nerki



Zastępczy przerost zachowanej nerki



Różnicować z nerką przemieszczoną

Agenesis renis

arteriografia

urografia

Nerka nadliczbowa

(ren supranumerarius)

Całkowicie oddzielny narząd z własną torebką i

naczyniami
Leży w pewnej odległości od nerki sąsiedniej
Bardzo rzadka wada
Patogeneza- rozszczepienie pączka moczowodu
Może dawać objawy zakażenia, wodonercza i moczenia

moczowodowego (ektopowe ujście moczowodu)
Obraz radiologiczny

•

Mała, źle wydzielająca dodatkowa nerka

•

Oddzielny układ kielichowo-miedniczkowy

•

Trudno zróżnicować ze zdwojeniem



Wystąpienie zmian chorobowych jest wskazaniem do

jej usunięcia

Nerka dodatkowa

Wady nerek

dotyczące położenia

Wrodzone przemieszczenie nerki (dystopia renis)

Homolateralne (dystopia simplex) - zaburzenie dogłowowej migracji

nerki.

Nerka miedniczna (dystopia renis pelvica)
Nerka biodrowa (d.r.iliaca)
Nerka lędźwiowa(d.r.lumbalis)-poniżej L2
Przemieszczenie do klatki piersiowej (ren intrathoracica)

Skrzyżowane (dystopia cruciata)- zwykle ze zrośnięciem

Zrośnięcie nerek

Nerka plackowata (ren fungiformis)
Nerka podkowiasta (ren arcuatum)
Nerka esowata (ren sigmoideus)
Nerka w kształcie litery L (ren uncinatus)

Niedokonany zwrot nerki (skręt)

Przemieszczenie nerki proste

Nerka miedniczna

•Urografia. Nerka prawa
małych rozmiarów, bez
zniekształcenia układu
kielichowo-
miedniczkowego, położona
w miednicy mniejszej po
stronie prawej, z
obecnością krótkiego,
łukowato przebiegającego
moczowodu. Obraz nerki
lewej i pęcherza
moczowego prawidłowy

•Objawy kliniczne: bóle
podbrzusza, nawracające
zakażenie układu
moczowego.

Przemieszczenie nerki do klatki

piersiowej (ren intrathoracica)

Plain radiograph of
chest showing a
reinform posterior
mediastinal shadow

Contrast enhanced
CT showing throracic
location of the left
kidney

Abdominal
angiogram showing
left renal artery
originating above
the coeliac artery

Ectopic kidneys are found in 1 in 900 live births.
During embryological ascent kidneys may be elevated as high as the thorax.
The incidence of thoracic kidney is less than 5% of all ectopia kidneys

Przemieszczenie nerki

skrzyżowane

Przemieszczenie nerki

skrzyżowane

ze zrośnięciem

Przemieszczenie nerki

skrzyżowane

ze zrośnięciem

•Nieprawidłowe unaczynienie (od aorty, naczyń biodrowych, t.
krezkowej dolnej)

•Ujście moczowodu do pęcherza prawidłowe

•Objawy: zakażenia, wodonercze, kamica

Zrośnięcie nerek

Nerka podkowiasta

Najczęstszy typ zrośnięcia
(1:400-700 urodzeń)
95% zrost dolnych
biegunów (cieśń- isthmus)
Nieprawidłowe
unaczynienie
Utrudniony spływ moczu
(wodonercze, zakażenia,
kamica)

Nerka

podkowiast

a

Faza tęnicza

Faza żylna

Cięcie poprzeczne

• najczęstszy typ zrośnięcia
• zwykle dodatkowe tętnice
• widoczny połączony dolny
brzeg obu nerek

Niedokonany

skręt

nerki (malrotatio)

Wady nerek dotyczące

budowy i kształtu

Nerka szczątkowa (aplasia renis)
Niedorozwój nerki (hypoplasia renis)
Segmentalny niedorozwój nerki

(hypoplasia segmentalis renis)
Oligomeganefronia
Torbielowatość nerek
Wrodzone poszerzenie kielichów

(megacalycosis)
Uchyłek kielicha (diverticulum calycis)

Nerka szczątkowa

(aplasia renis)

Klinicznie brak
czynnego narządu
W miejscu nerki
rozrzucone kłębuszki
nerkowe i małe
torbielki
Szczątkowy moczowód
Trójkąt pęcherza
rozwinięty prawidłowo

Niedorozwój nerki
(hypoplasia renis)

Nerka mniejsza o 1/3 od nerki prawidłowej
Częstość: 1/800 urodzeń
Częściej u dziewczynek i po str. prawej
Niewłaściwa odpowiedź blastemy nerkowej na indukcję

ze strony pączka moczowodu
Obraz radiologiczny

•

obniżona czynność

•

obraz ‘małej nerki”

•

mniejsza ilość kielichów i nefronów

•

niedorozwój miedniczki i moczowodu

Segmentalny niedorozwój nerki (nerka Aska-

Upmarka)

Hypoplasia segmentalis renis

•

ograniczone do1 segmentu scieńczenie miąższu

nerkowego z poszerzonym kielichem

•

dwukrotnie częściej u dziewczynek

•

następstwo nefropatii refluksowej (?)

Torbielowatość nerek

Typ I -torbielowatość nerek typu

noworodkowego (renes polycystici neonatorum)
Typ II - nerka wielotorbielowata (ren

multicysticus, policystic dysplastic kidney)
Typ III - torbielowatość nerek typu dorosłych

(renes polycystici adultorum, adult polycystic kidney

disease )
Typ IV - dysplazja nerki (dysplasia renis)- torbiele

podtorebkowe spowodowane wrodzoną przeszkodą w

odpływie moczu lub w górnym segmencie nerki

podwójnej
Torbiel pojedyncza nerki (cystis simplex vel

solitaria renis)
Torbiel wielokomorowa (cystis multilocularis)

Typ I - torbielowatość nerek typu

noworodkowego

(renes polycystici neonatorum

- hiperplazja kanalików zbiorczych

- dziedziczenie autosomalne recesywne nie związane z płcią

- współistnieją torbiele w wątrobie płucach i trzustce

- bardzo duże nerki z licznymi torbielkami ( gąbka )

- leczenie : dializa, przeszczep nerki

Typ II - Nerka wielotorbielowata-

dysplastyczna (multicystic dysplastic

kidney)

Częsta zmiana u noworodków
Wielotorbielowata masa z agenezją, atrezją
lub odcinkowym poszerzeniem moczowodu
Zahamowanie rozwoju kanalików zbiorczych
które nie ulegają kolejnym podziałom i nie
łączą się z cewkami krętymi
Torbiele powstają z końcowych, ślepych
odcinków kanalików zbiorczych, wysłane są
nabłonkiem płaskim lub sześciennym i
często ulegają uwapnieniu
Histologicznie: rozrost tk. łącznej, brak
nefronów, pojedyncze kłębki zarodkowe i
szczątkowe kanaliki
Leczenie – usunięcie nerki

Nerka wielotorbielowata- dysplastyczna

(multicystic dysplastic kidney)

Zmiana może dotyczyć

jednego segmentu nerki –

Torbiel

wielokomorowa

W przegrodach międzykomorowych znaleźć można elementy embrionalnej tkanki mezenchymalnej
( możliwość przemiany nowotworowej )
Leczenie: wycięcie części lub całej nerki

Typ III -Torbielowatość nerek typu

dorosłych

(renes polycystici adultorum )

adult polycystic kidney disease )

Dziedziczenie autosomalne dominujące

Zahamowanie rozgałęziania się kanalików
zbiorczych i łączenia ich z cewkami krętymi
dystalnymi

Obecność wysepek prawidłowego miąższu
obok torbieli

Pierwsze objawy najczęściej po 30 r.ż.

Dotyczy z reguły obu nerek

Objawy: zakażenie, wielomocz, niedokrwistość,
nadciśnienie ( 20% chorych )
niewydolności nerek ( w wieku dorosłym )

Diagnostyka: USG, TK, Urografia, bad. naczyniowe

Leczenie powikłań ( roponercze kamica, nowotwór )
oszczędzające miąższ nerki

Pojedyńcza torbiel nerki

Megacalycosis

Wodonercze (hydronephrosis)

Dysproporcja między ilością wytwarzanego
moczu a możliwością jego transportu
Następstwa:

wzrost ciśnienia w miedniczce

poszerzenie miedniczki i kielichów
zaleganie moczu
powikłania ( zakażenie, roponercze, kamica )
uszkodzenie czynności nerki

Wodonercze

(hydronephrosis)

Etiopatogeneza



Zwężenie wewnątrzpochodne



Wrodzone (dysfunkcja przejścia
miedniczkowo-moczowodowego)



Nabyte (pozapalne, jatrogenne, uraz)



Zwężęnie zewnątrzpochodne



Naczynia dodatkowe (nasila zastój moczu)



Pasmo łącznotkankowe, zrosty, górne
odejście (tylko w wadach położenia nerki)

Wodonercze

Stopnie poszerzenia

UKM

WODONERCZE ROZPOZNANE W OKRESIE PRENATALNYM

ALGORYTM POSTĘPOWANIA

WODONERCZE ROZPOZNANE

PRENATALNIE

USG 7 DOBA ŻYCIA

WODONERCZE

USG CO 4 TYGODNIE

DO 12 TYGODNIA ŻYCIA

OBRAZ PRAWIDŁOWY LUB

NIEZNACZNE POSZERZENIE UKM

USG PO 8 TYGODNIACH

POSZERZENIE UKM

UROGRAFIA

RENOSCYNTYGRAFIA

Z TESTEM DIURETYCZNYM (TD)

CUM

JEDNOZNACZNY OBRAZ PRZESZKODY

LECZENIE OPERACYJNE

NIEJEDNOZNACZNY OBRAZ PRZESZKODY

GFR <35

URO – ZALEGANIE KONTRASTU

NA ZDJĘCIACH PÓŹNYCH

GFR >35

URO – DOBRE OCZYSZCZANIE UKM

Z KONTRASTU NA ZDJĘCIACH PÓŻNYCH

USG CO 6 TYGODNI

RENOSCYNTYGRAFIA + TD

W 8 MŻ

BRAK PRZESZKODY

USG CO 8 TYGODNI

RENOSCYNTYGRAFIA + TD

W 12 MŻ

MATERIAŁ I METODA

TYP ZABIEGU:

Anderson-Hynes - 16 (51,6%)

Sigel - 15 (48,4%) (od 1996)

PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-
MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM

SIGELA

PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM

SIGELA

PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-
MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM

SIGELA

urografia przedoperacyjna

D.O. wiek: 3 miesiące, chłopiec

D.O. wiek: 3 miesiące,

chłopiec

USG przedoperacyjne

USG 4 miesiące po operacji

Sz. J. wiek: 6 tygodni, chłopiec

Urografia przedoperacyjna

USG przedoperacyjne

USG rok po operacji

L.M. wiek: 4 tygodnie, chłopiec

Urografia przedoperacyjna

USG przedoperacyjne

USG 6 miesięcy po operacji

Wady wrodzone

moczowodów

Brak moczowodów (agenesia ureterum)
Moczowód rozdwojony (ureter bifidus)
Moczowód rozszczepiony (ureter fissus)
Moczowód podwójny (ureter duplex)
Moczowód potrójny

Brak moczowodów

(agenesia ureterum)

Obustronny



brak nerek oraz brak lub niedorozwój
pęcherza moczowego (autopsja)

Jednostronny



brak nerki



niedorozwój trójkąta pęcherza

Moczowód rozdwojony

(ureter bifidus)

Pączek moczowodowy ulega

podziałowi przed

osiągnięciem nerki
Odpływ wsteczny do obu

moczowodów
Odpływ moczowodowo-

moczowodowy
Jeśli jedno z ramion (zwykle

górne) nie osiągnie nerki-

powstaje ślepo zakończone

rozgałęzienie moczowodu

Moczowód rozszczepiony

(ureter fissus)

Dwa pączki moczowodowe łączą
się ze sobą (kształt odwróconej
liter „Y”)

Pojedyncza nerka i miedniczka

ZDWOJENIE UKŁADU

MOCZOWEGO

Moczowód podwójny

(ureter duplex)

1:100 do 1:150 urodzeń, 2 x częściej dziewczynki
30% obustronnie

Widoczny w 2-4% urografii

(zwiększona zapadalność na choroby

urologiczne)

Dwa oddzielne pączki moczowodowe
Moczowody krzyżują się na wysokości wnęki

nerki i tuż nad pęcherzem
Prawo Weigerta-Meyera

•

Górny pączek do górnej części nerki, dolny do dolnej. Ujście

pęcherzowe moczowodu górnego położone jest ku dołowi i

przyśrodkowo (ektopia śródpęcherzowa), a moczowodu

dolnego nieco wyżej i na zewnątrz (lateralizacja).
Moczowód dolny- odpływ, górny megauretr lub ureterocele

Carl Weigert, 1877 Robert Meyer, 1907

Zdwojenie

megaureter odpływ
megaureter

i odpływ

Wady ujścia moczowodu

Przemieszczenie ujścia moczowodu
(ectopia ostii ureteris)

Torbiel ujścia moczowodu
(ureterocoele)

Przemieszczenie ujścia

moczowodu

(ectopia ostii ureteris)

Wewnątrzpęcherzowe (odpływy, zdwojenia)
Pozapęcherzowe



1:20000 urodzeń, 5x częściej dziewczynki



U 75-80% chorych towarzyszy zdwojeniu



Lokalizacja:



Kobiety (zwykle towarzyszy zdwojeniom)- szyja pęcherza,

tylna cewka, ok. łechtaczki, pochwa - moczenie

moczowodowe (enuresis ureterica)



Mężczyźni (zwykle towarzyszy zdwojeniom ale częściej niż

u kobiet współistnieje z moczowodem pojedynczym)- szyja

pęcherza, tylna cewka, pęcherzyki nasienne, nasieniowód -

lokalizacja ponadzwieraczowa - nie ma nietrzymania!

Najczęściej spotykane miejsca

przemieszczenia ujścia dodatkowego

moczowodu u kobiet

Torbiel ujścia moczowodu

(ureterocoele

)

Definicja: Balonowate rozszerzenie dystalnego,

śródpęcherzowego odcinka moczowodu

najczęściej wspólistniejące ze zwężeniem

Ureterocoele wewnątrzpęcherzowe



90% pojedynczy układ (ureterocoele proste)

Ureterocoele pozapęcherzowe

(ektopowe) zmiana wychodzi poza szyję

pęcherza



Zwykle moczowód górny nerki podwójnej



Megaureter



Zniszczenie nerki



Nasila odpływ do drugiego moczowodu



Przeszkoda w opróżnianiu pęcherza



Wypadanie przez cewkę (u dziewczynek)

Moczowód potrójny

(ureter triplex)

MOCZOWODY OLBRZYMIE

Poszerzenie
moczowodów będące
następstwem
niejednolitych pod
względem etiologii i
patogenezy schorzeń
i wad układu
moczowego

Moczowód olbrzymi

Megaureter

Moczowód olbrzymi-

Megaureter

Częstość występowania - 1:10,000

♂/♀

- 1.2:1.0 do 4.8:1.0

Strona lewa/prawa - 1.7:1.0 do
4.5:1.0
Obustronne występowanie 10-20%

Moczowód olbrzymi

następstwa kliniczne

zastój moczu
nawracające zakażenia układu
moczowego
kamica
uszkodzenie miąższu nerki

Międzynarodowa Klasyfikacja

Moczowodów Olbrzymich

( Stephens 1976 r. )

niedomo
ga
ujścia

przeszkoda
podpęcherz
owa

pęcherz
neurogenny

adynamiczn
y
segment

zastawka
moczowodu

ureterocoel
e

guz pęcherza

guz
p.
zaotrzewnow
ej

przeszkoda
podpęcherzo
wa

zwężenie
pooperacyjne

idiopatyczny moczówka

prosta

zakażenie

przetrwałe
poszerzenie
po leczeniu
operacyjnym

MOCZOWÓD OLBRZYMI

Z ODPŁYWEM

Z PRZESZKODĄ

BEZ ODPŁYWU I PRZESZKODY

PIERWOTNY

WTÓRNY

PIERWOTNY

WTÓRNY

PIERWOTNY

WTÓRNY

Moczowód olbrzymi

metody operacyjne

zwężanie moczowodu olbrzymiego
na całej jego długości

Creevy

( 1967 r.)

Johnston ( 1967r.)

Hanna ( 1969 r.)

Tanagho

( 1970 r.)

Moczowód olbrzymi

metody operacyjne

dwuetapowe zwężanie
moczowodu olbrzymiego
Hendren ( 1968 r.)

zwężanie tylko dolnego odcinka
moczowodu olbrzymiego
Bischoff ( 1972 r.)

Moczowód olbrzymi

metody zwężania moczowodu

wycinanie nadmiaru ściany
moczowodu

Hendren ( 1968 r.)

Tanagho ( 1970 r.)

Hodgson

( 1975r.) Mc. Govern (1975r.)
fałdowanie ściany moczowodu
Kaliciński ( 1977r.)

Starr

( 1979r.)

Moczowód olbrzymi

powikłania po plastykach

zwężających

niedokrwienie, zwłóknienie i
zwężenie,

a nawet martwica

modelowanego odcinka
moczowodu

odpływ wsteczny moczu,
spowodowany przetoką
moczowodowo – pęcherzową

Moczowód olbrzymi

metody operacyjne

metoda „psoas hitch”:

przymocowanie tylnej ściany pęcherzdo

mięśnia biodrowo-lędzwiowego
( Paquin - 1959r.)

Technika operacyjna

operacja przeciwodpływowa uzupełniona

metodą „psoas hitch”

Technika operacyjna

operacja przeciwodpływowa uzupełniona

metodą „psoas hitch”

Technika operacyjna

operacja przeciwodpływowa uzupełniona

metodą

„psoas hitch”

Technika operacyjna

operacja przeciwodpływowa uzupełniona

metodą

„psoas hitch”

pierwotny

moczowód olbrzymi

z przeszkodą

adynamiczny dalszy odcinek

pierwotny moczowód olbrzymi z

przeszkodą adynamiczny dalszy odcinek

MOCZOWODY

OLBRZYMIE

Pierwotny moczowód olbrzymi z

przeszkodą

Chora: D.O.
Wiek: 2 lata
Zabiegi: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem
metody „psoas - hitch”
przetoka moczowodowo - skórna po stronie prawej

urografia przedoperacyjna

urografia pooperacyjna

pierwotny

moczowód

olbrzymi z
odpływem

pierwotna niedomoga ujścia

Pierwotny moczowód olbrzymi z

odpływem

Chory: S. M.
Wiek: 3 miesiące
Zabieg: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem metody „psoas - hitch”

urografia pooperacyjna

cystografia przedoperacyjna

cystografia pooperacyjna

wtórny

moczowód

olbrzymi

zastawka cewki tylnej

Wtórny moczowód olbrzymi z

odpływem

pęcherz neurogenny

Chory: Sz. M.
Wiek: 5 lat
Zabieg: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem metody „psoas - hitch”

cystografia przedoperacyjna

cystografia pooperacyjna urografia pooperacyjna

Zespół śliwkowatego brzucha

(

prune belly syndrome, zespół

triady)

Definicja:



1. niedorozwój mm.

brzucha



2. wady układu

moczowego (duży

pęcherz moczowy,

moczowody olbrzymie,

odpływy, dysplazja nerek,

poszerzenie cewki tylnej)



3. Wnętrostwo

1:35000-50000 urodzeń
97% chłopcy
Dziewczynki- niepełny

zespół

Prune belly syndrome

Wady wrodzone pęcherza

moczowego

Wrodzony brak pęcherza (agenesia vesicae

urinariae)

Wynicowanie pęcherza moczowego i wierzchniactwo

(extrophia vesicae urinariae - epispadiasis

Przetrwały moczownik (urachus persistens)



Przetoka pęcherzowo-pępkowa



Szczelina pępkowa



Uchyłek szczytu pęcherza



Torbiel moczownika

Zdwojenie pęcherza moczowego(duplicatio vesicae

urinariae) Pęcherz dwudzielny (vesica bipartita)

Wynicowanie pęcherza moczowego-

wierzchniactwo

(extrophia vesicae urinariae- epispadiasis)

Nieprawidłowy rozwój przednio-
dolnej ściany brzucha wraz z
zaburzonym rozwojem układu
moczowego i płciowego
1:30000-50000
2.3x częściej u chłopców

Wynicowanie pęcherza

moczowego

(extrophia vesicae urinariae)

Wynicowanie pęcherza

Częstość: 1/10000- 30000

Wynicowanie pęcherza

chłopiec

dziewczynka

Rozejście spojenia łonowego

Przetrwały moczownik

(patent urachus)

•przetrwały moczownik

•zatoka pępkowa

•uchyłek szczytu
pęcherza

• torbiel moczownika

Zdwojenie pęcherza moczowego

Pęcherz dwudzielny

Zdwojenie pęcherza

moczowego

Wada b. rzadko (50

przypadków)

Niemowlę 2-miesięczne płci

żeńskiej. Zaburzenia

morfologiczne podbrzusza
Cystografia. Symetryczny obraz

dysraficznego układu moczowego:

zwraca uwagę obecność dwóch

odrębnych pęcherzy moczowych i

dwu odrębnych cewek

moczowych.
Defekt embriologiczny:

zaburzenia kształtowania

celosomii dolnej i łączenia

płodowych przewodów śródnercza

Wady wrodzone prącia

Apenia

(aphallia)

Diphallia

Micropenis

Hypospadia

Epispadia

Posterior

Urethral Valves

Megalourethra

Urethral

Duplication

Wady wrodzone prącia

Brak prącia

(aphallia)

Wrodzony brak prącia

Badania w kierunku
determinacji płci

Male, 46-XY karyotype, with isolated aphallia

Wady wrodzone prącia

Rzadka wada
Różny stopień

zdwojenia

narządu
Zdwojenie

moszny i

pęcherza

Zdwojenie prącia

(diphallia

)

Częściowe zdwojenie
prącia- dwa ujścia
cewki moczowej na
szczycie żołędzi
(wspólna cewka
moczowa
proksymalnie)

Całkowite zdwojenie prącia

Wady wrodzone prącia

Małe prącie

(micropenis)
< 2cm u nowordka
Wtórne do

niedoboru

testosteronu w

życiu płodowym
Leczenie-

hormonalne

Wady wrodzone prącia

Spodziectwo (hypospadiasis)

Definicja: brzuszne
przemieszczenie ujścia cewki
moczowej
Częstość 1:300 chłopców

Spodziectwo

(hypospadiasis)

Spodziectwo

(hypospadiasis)

Lokalizacja

Podżołędziowe

Prąciowe 65-70%

Kąta prąciowo-mosznowego

Mosznowe

Kroczowe

Spodziectwo

(hypospadiasis)

Charakterystyka

Rozszczepiony
napletek

Zagięcie
(chorda)

Nieprawidłowe
ujście cewki

Spodziectwo

(hypospadiasis)

Inne formy

Spodziectwo przy zachowanym napletku

Asymetryczne położenie „raphe”

Spodziectwo

(hypospadiasis)

Rozszczepiona moszna

Spodziectwo kroczowe

Wady wrodzone prącia

Wierzchniactwo (epispadiasis)

Grzbietowe przemieszczenie

ujścia cewki moczowej
Częstość: 1:120.000 chłopcy,

1:450.000 dziewczynki
Dziewczynki: rozszczepiona

łechtaczka i wargi sromowe

Wierzchniactwo

(epispadiasis)

Wady wrodzone cewki

moczowej

Zdwojenie cewki moczowej

(urethral duplication)

Wady wrodzone cewki

moczowej

Megalourethra-

poszerzenie cewki moczowej

spowodowane niedorozwojem ciał gąbczastych

Wady wrodzone cewki

moczowej

Zastawka cewki tylnej

Częstość: 1;8.000 do 1;25.000
Najczęstsza przyczyna
nefropatii zaporowej u
chłopców

Zastawka cewki

tylnej

Typy zastawek

TYP I TYP II
TYP III

PUV

Zastawka cewki

tylnej

anterior urethral

diverticulum

Żylaki powrózka nasiennego

(varicocoele

Wnętrostwo

(cryptorchismus)

1% w wieku 1 roku

ukryty

jądro

Hypoplazja moszny