Wskazania do poszukiwania
wad wrodzonych UM (1)
•
Nieprawidłowy przebieg ciąży
•
Występowanie wad wrodzonych UM w
rodzinie
•
Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego
•
Obecność innych wad wrodzonych
•
Brak diurezy w pierwszych 2 dobach
życia
Wskazania do poszukiwania
wad wrodzonych UM (1)
•
Nieprawidłowy przebieg ciąży
•
Występowanie wad wrodzonych UM w
rodzinie
•
Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego
•
Obecność innych wad wrodzonych
•
Brak diurezy w pierwszych 2 dobach
życia
•
Ostra niewydolność nerek u noworodków
i niemowląt
•
Przedłużająca się żółtaczka
•
Niedostateczne przyrosty masy ciała
•
Zakażenie układu moczowego
•
Zaburzenia w ilości i sposobie oddawania
moczu
Wskazania do poszukiwania
wad wrodzonych UM (2)
Mechanizm powstawania wad
wrodzonych UM
3 t.ż
.
4-8 t.ż.
5 t.ż.
nefrotom
y
przewód
Wolffa
Przednercze
Śródnercze
Nerka
ostateczna
stek
aorta
pączek
moczowodow
y
blastema nerki
ostatecznej
Pronephros
Mesonephro
s
Metanephr
os
Agenezja Aplazja
Hypoplazja
Wady rozwojowe nerek
Nerka Nerka
Skrzyżowane
plackowata podkowiasta
przemieszczenie
ze
zrośnięciem
Ektopia nerki
zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek
(nerka
miedniczna, biodrowa, lędźwiowa)
Dysplazja
zaburzenie różnicowania nefronów - całkowity lub
częściowy brak prawidłowych nefronów, obecność
nieprawidłowych struktur płodowych (tkanka
chrzęstna, kłębuszki płodowe, torbielowato rozdęte
cewki
Dysplazja wielotorbielowata
(nerka wielotorbielowata)
znaczne powiększenie nerki z obecnością licznych
torbieli, najczęściej następstwo zastawki cewki
tylnej lub izolowana wada niedziedziczna
Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
obustronne torbiele w nerce bez innych cech
zaburzeń rozwojowych miąższu
•
typ dorosłych – dziedziczenie autosomalne
dominujące, ujawnia się między 10 a 30 r.ż.
krwinkomoczem i powoli postępującą
niewydolnością nerek (nn)
•
typ niemowlęcy – dziedziczenie autosomalne
recesywne, powiększenie nerek od urodzenia i
szybki postęp nn, przy powoli postępującej nn
rozwój włóknienia wątroby
Zdwojenia górnych dróg
moczowych
Moczowód Moczowód Moczowód
podwójny rozdwojony rozszczepiony
Lewostronne wodonercze z obj. utrudnionego
wydalania
zdjęcie po 10 min i 30 min od podania kontrastu
Zwężenie podmiedniczkowe
moczowodu
•
Pierwotny
- zmiany chorobowe w ścianie moczowodu
(wrodzona przeszkoda anatomiczna lub
czynnościowa)
•
Wtórny
- przeszkoda podpęcherzowa
- pecherz neurogenny
- ektopowe ujście moczowodu, ureterocele
Moczowód olbrzymi
Częstość występowania OPM
•
Izolowana wada układu moczowego
1% (0.4-4%)
•
ZUM w wywiadzie
29-50%
•
Rodzeństwo dzieci z OPM
32-45%
•
Potomstwo matek z OPM w wywiadzie
60%
Odpływ pęcherzowo-
moczowodowy
Pediatrics 1999, 103,4
Częstość występowania OPM w
zależności od wieku dziecka
1 - odc. śródścienny
moczowodu
2 - odc. podśluzówkowy
A - OPM występuje
B - OPM może wystąpić
C - OPM nie występuje
Mechanizm zastawkowy i
warunki powstania OPM
Pierwotne - 70%
- wada ujścia moczowodu
Wtórne - 30%
- przeszkoda w odpływie moczu
- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza
moczowego
- zabiegi urologiczne w okolicy ujścia moczowodu
Bierne
- cofanie się moczu w czasie spoczynku
Czynne
- cofanie się moczu w czasie mikcji
Podział OPM
I
o
II
o
III
o
IV
o
V
o
Stopnie OPM
Pęcherz neurogenny i
uchyłki
Zdwojenie moczowodu lewego wodonerczem górnego
bieguna i
ureterocele
Ureterocele
Typ I – zastawka typu Typ II Typ III -
zastawka typu
klasycznego
przesłonowego
Zastawki cewki tylnej
do 7 roku życia – 1 epizod ZUM
8.4% dziewczynek
1.7% chłopców
Cochrane Database Sys.
Rev. 2001
Częstość występowania ZUM
u dzieci
Częstość występowania ZUM
z gorączką
ZUM z gorączką – 5% gorączkujących
dzieci
w wieku od 2 miesięcy do 2 lat
< 1 r.ż. dziewczynki 6.5%
chłopcy
3.3%
> 1 r.ż. dziewczynki 8.1%
chłopcy
1.9%
Pediatrics 1999 (103) 843-852
Pałeczki G (-) Ziarniaki G (+)
Escherichia coli Streptococcus agalactae
Proteus spp.
Enterococus spp.
Klebsiella spp. Staphylococcus spp.
Enterobacter spp.
Pseudomonas spp.
Candida albicans
Serratia spp.
Adenowirusy
Etiologia ZUM (1)
Schemat antygenowej
budowy
E. coli
Czynniki sprzyjające ZUM (1)
•
Stosowanie antybiotyków o szerokim
zakresie
działania
•
Stany zapalne okolicy krocza
•
Instrumentacje na drogach moczowych
•
Kamica moczowa
Czynniki sprzyjające ZUM (2)
•
Zaburzenia czynności pęcherza
- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza
•
Wady rozwojowe nerek
•
Wady anatomiczne dróg moczowych
Rozpoznanie ZUM
•
Objawy kliniczne
•
Badanie ogólne moczu
•
Posiew moczu
Badanie ogólne moczu u
dzieci z ZUM
•
Alkaliczne pH moczu (Proteus spp.)
•
Obniżenie ciężaru właściwego moczu
(OOZN)
•
Białkomocz
•
Leukocyturia u dziewczynek > 10 wpw
u chłopców > 5 wpw
•
Krwinkomocz > 5 wpw
•
Środkowy strumień
•
Cewnikowanie pęcherza moczowego
•
Nakłucie nadłonowe
Warunkiem rozpoznania ZUM jest (+)
wynik
prawidłowo pobranego posiewu moczu
Sposoby pobierania moczu
na badanie bakteriologiczne
Środkowy strumień
Nakłucie nadłonowe
Kryteria rozpoznania ZUM
Sposób
pobrania moczu
Bakteriuria
Prawdopodobieńst
wo
ZUM
Nakłucie
nadłonowe
każda liczba G (-)
> 10
3
G (+)
> 99%
Cewnikowanie
pęcherza
> 10
5
10
4
– 10
5
10
3
95%
prawdopodobne/po
wt.
mało
prawdopodobne
Środkowy
strumień
chłopcy > 10
4
dziewczynki
3x 10
5
2x 10
5
1x 10
5
10
4
– 5x10
4
objawy
10
4
– 5x10
4
bez
obj.
prawdopodobne
95%
90%
80%
prawdopodobne/po
wt.
mało
prawdopodobne
Przyczyny nieznamiennej
bakteriurii
•
Leki przeciwbakteryjne
•
Częstomocz
•
Wielomocz
•
pH moczu < 5.0
•
Osmolalność moczu > 600 mOsm/kg H
2
0
Postacie ZUM (1)
•
Bezobjawowa bakteriuria
- 2x wzrost tej samej bakterii w ilości 10
5
- prawidłowe badanie ogólne moczu
- brak objawów klinicznych ZUM
•
Bezobjawowe zakażenie
- znamienna bakteriuria
- zmiany w badaniu ogólnym moczu
- brak objawów klinicznych ZUM
•
Zakażenie dolnych dróg moczowych
•
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
(OOZN)
•
Urosepsa
•
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie
nerek
(POZN)
Postacie ZUM (2)
ZUM u noworodków
•
Gorączka lub hipotermia
•
Objawy posocznicy
•
Żółtaczka przedłużona
•
Niechęć do ssania
•
Ubytek lub brak przyrostu masy ciała
•
Wzdęcie brzucha, wymioty, biegunka
ZUM u niemowląt i małych
dzieci
•
Gorączka bez uchwytnej przyczyny
!
•
Brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała
•
Zaburzenia żołądkowo-jelitowe
•
Niepokój przy oddawaniu moczu
•
Przerywany strumień moczu
•
Ropa lub śluz na pieluszce
•
Wyprzenia okolicy krocza
ZUM u starszych dzieci
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
•
Gorączka
•
Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej
•
Wymioty, brak łaknienia
•
(+) objaw Goldflama
•
leukocytozy, CRP, OB
Zakażenie dolnych dróg moczowych
•
Objawy dyzuryczne
Przewlekłe odmiedniczkowe
zapalenie nerek (POZN)
•
Utrwalone blizny w miąższu nerek w
badaniu izotopowym
•
Białkomocz
•
Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu
•
Poliuria z utratą sodu
•
Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej
•
Nadciśnienie tętnicze
Czynniki sprzyjające POZN
•
Odpływy pęcherzowo-moczowodowe
•
Wady z utrudnieniem odpływu moczu
•
Pęcherz neurogenny
•
Powtarzające się epizody OOZN
•
Kamica układu moczowego
•
Młody wiek dziecka
•
Opóźnione lub nieskuteczne leczenie
•
Uwarunkowania genetyczne
OOZN a ryzyko powstania
blizn
0
10
20
30
40
50
60
70
0
1
2
3
4
5
6
Liczba zakażeń układu moczowego
R
yz
yk
o
bl
iz
n
(%
)
Pediatrics 1999, 103,4
OPM a ryzyko powstania
blizn
I
o
II
o
III
o
IV
o
V
o
5% 6% 17% 25%
50%
•
USG jamy brzusznej
•
Cystouretrografia mikcyjna
(do 2 tygodni po zakończeniu leczenia
ZUM)
•
Cystografia izotopowa (bezpośrednia i
pośrednia)
•
Sonocystografia z użyciem echokontrastu
Badania obrazujące UM
•
ZUM < 3 r.ż. (< 5 r.ż)
•
Objawy OOZN
•
Nawroty ZUM
•
Nieprawidłowe badanie USG układu
moczowego
•
Zaburzenia oddawania moczu
•
OPM u rodzeństwa lub rodziców
Wskazania do
cystouretrografii mikcyjnej
•
Urografia
- ureterocele, zdwojenie moczowodu
- zwężenie przypęcherzowe moczowodu ?
- zwężenie podmiedniczkowe moczowodu ?
- kamica układu moczowego ?
- przed planowanym zabiegiem
operacyjnym, kontrola po zabiegu ?
Urografia
•
Pęcherz neurgenny
•
Nieneurogenna dysfunkcja pecherza
•
Odpływy pęcherzowo-moczowodowe
•
Zastawki cewki moczowej tylnej
Badanie urodynamiczne
Przepływ cewkowy
a - prawidłowy
b - przeszkodowy
c - niestabilność
wypieracza
a
b
c
Tc
99m
- DMSA
•
Ocena czynnego miąższu nerkowego
(decyzja nefrektomii)
•
Wykazanie zmian zapalnych w nerkach
(różnicowanie OOZN i zakażenia dróg
moczowych)
•
Wykazanie zmian bliznowatych w
nerkach (OPM, OOZN)
Scyntygrafia statyczna nerek
NL zdwojona, górny
biegun funkcjonuje
dobrze, dolny nie
wydziela.
NP – zmiany
pozapalne
w górnym biegunie.
Tc
99m
- DMSA
Tc
99m
- DMSA
Agenezja NL
Nerka
podkowiasta
NL –
ostre zakażenie
z obrzękiem nerki i
zmianami zapalnymi
w górnym biegunie
NP – pogranicze
normy
NL- 44%, NP- 56%
Tc
99m
-
DMSA
Obustronne,
zaawansowane
zmiany pozapalne
,
NL bardziej
uszkodzona
NL- 23%, NP- 77%
Tc
99m
- DMSA
Tc
99m
-
EC, Tc
99m
-
DTPA, Tc
99m
- MAG3
•
Ocena przepływu przez górne drogi
moczowe i opróżniania pęcherza
moczowego
•
Podejrzenie zwężenia podmiedniczkowego
moczowodu (z furosemidem)
•
Ocena odpływów wstecznych (pośrednia
cystografia izotopowa)
Scyntygrafia dynamiczna
nerek
NP - wodonercze z
obj.
częściowo
utrudnionego
wydalania
NL - 61% NP - 39%
Tc
99m
- EC
przed
furosemidem
10 min po
furosemidzie
20 min po
furosemidzie
Czynniki wpływające na
sposób leczenia ZUM
•
Wiek dziecka
•
Przebieg kliniczny i lokalizacja zakażenia
•
Pierwszorazowe zum / nawrót –
stosowane wcześniej leczenie
•
Wynik badania bakteriologicznego moczu
i antybiogram
•
Obecność anomalii anatomicznych
i czynnościowych
•
Czas leczenia 10-14 dni
•
1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu
klinicznego ZUM
•
Dawka antybiotyku zależna od wieku
płodowego i doby życia
•
Po zakończeniu leczenia profilaktyka
przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni
Leczenie ZUM u noworodków
•
Czas leczenia 10 (14) dni
•
1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu
klinicznego ZUM
•
Leczenie dożylne, doustne lub sekwencyjne
•
U dzieci 6 lat po zakończeniu leczenia
profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres
2-3
tygodni
Leczenie OOZN > 1 m.ż.
Leczenie zakażenia dolnego
odcinka UM i bezobjawowego
•
Czas leczenia 3-7 dni
•
Chemioterapeutyk
•
Leczenie doustne
•
U dzieci 2 latpo zakończeniu leczenia
profilaktyka przeciwbakteryjna przez
okres
2-3 tygodni
Leczenie bezobjawowej
bakteriurii
Dzieci 5 lat
chemioterapeutyk 7 dni
Dzieci > 5 lat
leczyć - dzieci przed zabiegami
urologicznymi
lub po przeszczepie
pozostałe - nie leczyć
Leczenie nawrotów ZUM
•
Leczenie w zależności od wieku dziecka
i lokalizacji zakażenia (jak 1 epizod)
•
Po zakończeniu leczenia profilaktyka
przeciwbakteryjna przez okres 4-8 tygodni
• Penicyliny półsyntetyczne
amoksycylnina/kwas klawulanowy
ampicylina/sulbactam, piperacylina,
ticarcilina
• Cefalosporyny II i III generacji
cefuroxim, cefotaxim, ceftazydym,
ceftriaxon
• Aminoglikozydy
Leki dożylne w leczeniu ZUM
• Penicyliny półsyntetyczne
• Cefalosporyny II i III generacji
• Chemioterapeutyki
nitrofurantoina, kotrimoxazol, urotrim
Leki doustne w leczeniu ZUM
•
Zapobieganie nawrotom OOZN
•
Zapobieganie powstawaniu nowych blizn
nerkowych
(blizny
4 r.ż. ,
< 1 r.ż.)
Cel przewlekłej profilaktyki
przeciwbakteryjnej
•
U 30% dzieci po pierwszym epizodzie
ZUM
•
U 12% dzieci przed upływem 1 roku
•
Najczęściej
4 r.ż. ,
< 1 r.ż.
•
Większość nawrotów przebieg
bezobjawowy
•
Nawroty z gorączką częściej u
Częstość występowania
nawrotów ZUM
•
Częste nawroty ZUM ( 3 w roku) u
dzieci bez wad
i zaburzeń czynnościowych UM
•
Nawroty ZUM u dzieci z utrwalonymi
bliznami w
miąższu nerek
•
Nawroty ZUM u dzieci z wadami
rozwojowymi
nerek
Wskazania do
przewlekłej
profilaktyki
przeciwbakteryjnej (1)
•
OPM leczone zachowawczo
•
OPM leczone zabiegowo - do czasu
kontrolnej
CUM (6 miesięcy po zabiegu)
•
Wady zaporowe leczone zachowawczo -
do czasu ustąpienia zaburzeń
Wskazania do
przewlekłej
profilaktyki
przeciwbakteryjnej (2)
•
Wady zaporowe wymagające korekcji
chirurgicznej
- do czasu zabiegu i ustąpienia zaburzeń
•
Zaburzenia czynności pęcherza
moczowego z zaleganiem moczu po mikcji
•
Kamica układu moczowego
Wskazania do
przewlekłej
profilaktyki
przeciwbakteryjnej
(3)
Metody niefarmakologiczne
:
•
Higiena osobista
•
Zwalczanie zaparć - odpowiednia dieta
•
Obfite pojenie
•
Częste mikcje
•
Podwójna mikcja
•
Zakwaszanie moczu - jogurty, kefiry,
żurawiny
•
Nie stosowanie „pieniących” się płynów
do kąpieli
Zapobieganie nawrotom ZUM
Zapobieganie nawrotom ZUM
(2)
Metody farmakologiczne:
•
Zakwaszanie moczu - Mandelamina
•
Preparaty ziołowe o działaniu
moczopędnym i
zakwaszającym - Urosept
•
Leki przeciwbakteryjne w dawkach
profilaktycznych
•
Szczepionki - Urovaxom, Pseudovac
Leki stosowane w
profilaktyce
przeciwbakteryjnej
Lek
Dawka
(mg/kg/przed snem)
Nitrofurantoina
(Siraliden, Furagin)
1-2 ( > 1 m.ż.)
Trimetoprim
(Urotrim, Trimesan)
1-2 ( > 3 m.ż.)
•
Utrwalone blizny w miąższu nerek
•
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie
nerek
•
Nadciśnienie tętnicze
•
Postępująca niewydolność nerek
•
Nieprawidłowy przebieg ciąży i porodu
Niepomyślne wyniki leczenia
ZUM
•
Nieprawidłowe pobieranie moczu na badanie
bakteriologiczne
•
Wykonywanie badania moczu po kilku dniach
utrzymywania się gorączki bez uchwytnej
przyczyny
•
Leczenie Furaginem gorączkujących dzieci z
ZUM
Najczęściej popełniane błędy
u dzieci z ZUM (1)
•
Zaniechanie wykonywania badań
obrazujących UM po przebytym ZUM
•
Zaniechanie wykonywania badań
kontrolnych moczu po przebytym ZUM
Najczęściej popełniane błędy
u dzieci z ZUM (2)