Wskazania do poszukiwania

wad wrodzonych UM (1)

•

Nieprawidłowy przebieg ciąży

•

Występowanie wad wrodzonych UM w

rodzinie

•

Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego

•

Obecność innych wad wrodzonych

•

Brak diurezy w pierwszych 2 dobach

życia

•

Ostra niewydolność nerek u noworodków

i niemowląt

•

Przedłużająca się żółtaczka

•

Niedostateczne przyrosty masy ciała

•

Zakażenie układu moczowego

•

Zaburzenia w ilości i sposobie oddawania

moczu

Wskazania do poszukiwania

wad wrodzonych UM (2)

Mechanizm powstawania wad

wrodzonych UM

3 t.ż

.

4-8 t.ż.

5 t.ż.

nefrotom
y

przewód
Wolffa

Przednercze

Śródnercze

Nerka
ostateczna

stek

aorta

pączek
moczowodow
y

blastema nerki
ostatecznej

Pronephros

Mesonephro
s

Metanephr
os

Agenezja Aplazja
Hypoplazja

Wady rozwojowe nerek

Nerka Nerka
Skrzyżowane

plackowata podkowiasta
przemieszczenie

ze
zrośnięciem

Ektopia nerki

zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek

(nerka
miedniczna, biodrowa, lędźwiowa)

Dysplazja

zaburzenie różnicowania nefronów - całkowity lub
częściowy brak prawidłowych nefronów, obecność
nieprawidłowych struktur płodowych (tkanka
chrzęstna, kłębuszki płodowe, torbielowato rozdęte
cewki

Dysplazja wielotorbielowata
(nerka wielotorbielowata)

znaczne powiększenie nerki z obecnością licznych
torbieli, najczęściej następstwo zastawki cewki
tylnej lub izolowana wada niedziedziczna

Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek

obustronne torbiele w nerce bez innych cech
zaburzeń rozwojowych miąższu

•

typ dorosłych – dziedziczenie autosomalne

dominujące, ujawnia się między 10 a 30 r.ż.

krwinkomoczem i powoli postępującą

niewydolnością nerek (nn)

•

typ niemowlęcy – dziedziczenie autosomalne

recesywne, powiększenie nerek od urodzenia i

szybki postęp nn, przy powoli postępującej nn

rozwój włóknienia wątroby

Zdwojenia górnych dróg

moczowych

Moczowód Moczowód Moczowód

podwójny rozdwojony rozszczepiony

Lewostronne wodonercze z obj. utrudnionego

wydalania

zdjęcie po 10 min i 30 min od podania kontrastu

Zwężenie podmiedniczkowe

moczowodu

•

Pierwotny

- zmiany chorobowe w ścianie moczowodu
(wrodzona przeszkoda anatomiczna lub
czynnościowa)

•

Wtórny

- przeszkoda podpęcherzowa
- pecherz neurogenny
- ektopowe ujście moczowodu, ureterocele

Moczowód olbrzymi

Częstość występowania OPM

•

Izolowana wada układu moczowego

1% (0.4-4%)

•

ZUM w wywiadzie

29-50%

•

Rodzeństwo dzieci z OPM

32-45%

•

Potomstwo matek z OPM w wywiadzie

60%

Odpływ pęcherzowo-

moczowodowy

Pediatrics 1999, 103,4

Częstość występowania OPM w

zależności od wieku dziecka

1 - odc. śródścienny
moczowodu

2 - odc. podśluzówkowy

A - OPM występuje
B - OPM może wystąpić
C - OPM nie występuje

Mechanizm zastawkowy i

warunki powstania OPM

Pierwotne - 70%

- wada ujścia moczowodu

Wtórne - 30%

- przeszkoda w odpływie moczu
- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza

moczowego

- zabiegi urologiczne w okolicy ujścia moczowodu

Bierne

- cofanie się moczu w czasie spoczynku

Czynne

- cofanie się moczu w czasie mikcji

Podział OPM

I

o

II

o

III

o

IV

o

V

o

Stopnie OPM

Pęcherz neurogenny i

uchyłki

Zdwojenie moczowodu lewego wodonerczem górnego
bieguna i
ureterocele

Ureterocele

Typ I – zastawka typu Typ II Typ III -
zastawka typu

klasycznego
przesłonowego

Zastawki cewki tylnej

do 7 roku życia – 1 epizod ZUM

8.4% dziewczynek
1.7% chłopców

Cochrane Database Sys.

Rev. 2001

Częstość występowania ZUM

u dzieci

Częstość występowania ZUM

z gorączką

ZUM z gorączką – 5% gorączkujących

dzieci

w wieku od 2 miesięcy do 2 lat

< 1 r.ż. dziewczynki 6.5%
chłopcy

3.3%

> 1 r.ż. dziewczynki 8.1%
chłopcy

1.9%

Pediatrics 1999 (103) 843-852

Pałeczki G (-) Ziarniaki G (+)

Escherichia coli Streptococcus agalactae
Proteus spp.

Enterococus spp.

Klebsiella spp. Staphylococcus spp.
Enterobacter spp.
Pseudomonas spp.

Candida albicans

Serratia spp.

Adenowirusy

Etiologia ZUM (1)

Schemat antygenowej

budowy

E. coli

Czynniki sprzyjające ZUM (1)

•

Stosowanie antybiotyków o szerokim

zakresie

działania

•

Stany zapalne okolicy krocza

•

Instrumentacje na drogach moczowych

•

Kamica moczowa

Czynniki sprzyjające ZUM (2)

•

Zaburzenia czynności pęcherza

- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza

•

Wady rozwojowe nerek

•

Wady anatomiczne dróg moczowych

Rozpoznanie ZUM

•

Objawy kliniczne

•

Badanie ogólne moczu

•

Posiew moczu

Badanie ogólne moczu u

dzieci z ZUM

•

Alkaliczne pH moczu (Proteus spp.)

•

Obniżenie ciężaru właściwego moczu

(OOZN)

•

Białkomocz

•

Leukocyturia u dziewczynek > 10 wpw

u chłopców > 5 wpw

•

Krwinkomocz > 5 wpw

•

Środkowy strumień

•

Cewnikowanie pęcherza moczowego

•

Nakłucie nadłonowe

Warunkiem rozpoznania ZUM jest (+)

wynik

prawidłowo pobranego posiewu moczu

Sposoby pobierania moczu

na badanie bakteriologiczne

Środkowy strumień

Nakłucie nadłonowe

Kryteria rozpoznania ZUM

Sposób

pobrania moczu

Bakteriuria

Prawdopodobieńst

wo

ZUM

Nakłucie

nadłonowe

każda liczba G (-)
> 10

3

G (+)

> 99%

Cewnikowanie
pęcherza

> 10

5

10

4

– 10

5

10

3

95%

prawdopodobne/po

wt.

mało

prawdopodobne

Środkowy

strumień

chłopcy > 10

4

dziewczynki
3x  10

5

2x  10

5

1x  10

5

10

4

– 5x10

4

objawy

10

4

– 5x10

4

bez

obj.

prawdopodobne

95%
90%
80%

prawdopodobne/po

wt.

mało

prawdopodobne

Przyczyny nieznamiennej

bakteriurii

•

Leki przeciwbakteryjne

•

Częstomocz

•

Wielomocz

•

pH moczu < 5.0

•

Osmolalność moczu > 600 mOsm/kg H

2

0

Postacie ZUM (1)

•

Bezobjawowa bakteriuria

- 2x wzrost tej samej bakterii w ilości 10

5

- prawidłowe badanie ogólne moczu
- brak objawów klinicznych ZUM

•

Bezobjawowe zakażenie

- znamienna bakteriuria
- zmiany w badaniu ogólnym moczu
- brak objawów klinicznych ZUM

•

Zakażenie dolnych dróg moczowych

•

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

(OOZN)

•

Urosepsa

•

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie

nerek

(POZN)

Postacie ZUM (2)

ZUM u noworodków

•

Gorączka lub hipotermia

•

Objawy posocznicy

•

Żółtaczka przedłużona

•

Niechęć do ssania

•

Ubytek lub brak przyrostu masy ciała

•

Wzdęcie brzucha, wymioty, biegunka

ZUM u niemowląt i małych

dzieci

•

Gorączka bez uchwytnej przyczyny

!

•

Brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała

•

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe

•

Niepokój przy oddawaniu moczu

•

Przerywany strumień moczu

•

Ropa lub śluz na pieluszce

•

Wyprzenia okolicy krocza

ZUM u starszych dzieci

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

•

Gorączka

•

Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej

•

Wymioty, brak łaknienia

•

(+) objaw Goldflama

•

 leukocytozy, CRP, OB

Zakażenie dolnych dróg moczowych

•

Objawy dyzuryczne

Przewlekłe odmiedniczkowe

zapalenie nerek (POZN)

•

Utrwalone blizny w miąższu nerek w

badaniu izotopowym

•

Białkomocz

•

Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu

•

Poliuria z utratą sodu

•

Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej

•

Nadciśnienie tętnicze

Czynniki sprzyjające POZN

•

Odpływy pęcherzowo-moczowodowe

•

Wady z utrudnieniem odpływu moczu

•

Pęcherz neurogenny

•

Powtarzające się epizody OOZN

•

Kamica układu moczowego

•

Młody wiek dziecka

•

Opóźnione lub nieskuteczne leczenie

•

Uwarunkowania genetyczne

OOZN a ryzyko powstania

blizn

0

10

20

30

40

50

60

70

0

1

2

3

4

5

6

Liczba zakażeń układu moczowego

R

yz

yk

o

bl

iz

n

(%

)

Pediatrics 1999, 103,4

OPM a ryzyko powstania

blizn

I

o

II

o

III

o

IV

o

V

o

5% 6% 17% 25%

50%

•

USG jamy brzusznej

•

Cystouretrografia mikcyjna

(do 2 tygodni po zakończeniu leczenia

ZUM)

•

Cystografia izotopowa (bezpośrednia i

pośrednia)

•

Sonocystografia z użyciem echokontrastu

Badania obrazujące UM

•

ZUM < 3 r.ż. (< 5 r.ż)

•

Objawy OOZN

•

Nawroty ZUM

•

Nieprawidłowe badanie USG układu

moczowego

•

Zaburzenia oddawania moczu

•

OPM u rodzeństwa lub rodziców

Wskazania do

cystouretrografii mikcyjnej

•

Urografia

- ureterocele, zdwojenie moczowodu
- zwężenie przypęcherzowe moczowodu ?
- zwężenie podmiedniczkowe moczowodu ?
- kamica układu moczowego ?
- przed planowanym zabiegiem

operacyjnym, kontrola po zabiegu ?

Urografia

•

Pęcherz neurgenny

•

Nieneurogenna dysfunkcja pecherza

•

Odpływy pęcherzowo-moczowodowe

•

Zastawki cewki moczowej tylnej

Badanie urodynamiczne

 
 
 
 
 
 

Przepływ cewkowy

a - prawidłowy

b - przeszkodowy

c - niestabilność

wypieracza

a

b

c

Tc

99m

- DMSA

•

Ocena czynnego miąższu nerkowego

(decyzja nefrektomii)

•

Wykazanie zmian zapalnych w nerkach

(różnicowanie OOZN i zakażenia dróg

moczowych)

•

Wykazanie zmian bliznowatych w

nerkach (OPM, OOZN)

Scyntygrafia statyczna nerek

NL zdwojona, górny
biegun funkcjonuje
dobrze, dolny nie
wydziela.
NP – zmiany

pozapalne

w górnym biegunie.

Tc

99m

- DMSA

Tc

99m

- DMSA

Agenezja NL

Nerka

podkowiasta

NL –

ostre zakażenie

z obrzękiem nerki i
zmianami zapalnymi
w górnym biegunie
NP – pogranicze

normy

NL- 44%, NP- 56%

Tc

99m

-

DMSA

Obustronne,
zaawansowane

zmiany pozapalne

,

NL bardziej

uszkodzona

NL- 23%, NP- 77%

Tc

99m

- DMSA

Tc

99m

-

EC, Tc

99m

-

DTPA, Tc

99m

- MAG3

•

Ocena przepływu przez górne drogi

moczowe i opróżniania pęcherza
moczowego

•

Podejrzenie zwężenia podmiedniczkowego

moczowodu (z furosemidem)

•

Ocena odpływów wstecznych (pośrednia

cystografia izotopowa)

Scyntygrafia dynamiczna

nerek

NP - wodonercze z

obj.

częściowo

utrudnionego

wydalania
NL - 61% NP - 39%

Tc

99m

- EC

przed
furosemidem

10 min po
furosemidzie

20 min po
furosemidzie

Czynniki wpływające na

sposób leczenia ZUM

•

Wiek dziecka

•

Przebieg kliniczny i lokalizacja zakażenia

•

Pierwszorazowe zum / nawrót –

stosowane wcześniej leczenie

•

Wynik badania bakteriologicznego moczu

i antybiogram

•

Obecność anomalii anatomicznych

i czynnościowych

•

Czas leczenia 10-14 dni

•

1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu

klinicznego ZUM

•

Dawka antybiotyku zależna od wieku

płodowego i doby życia

•

Po zakończeniu leczenia profilaktyka

przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

Leczenie ZUM u noworodków

•

Czas leczenia 10 (14) dni

•

1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu

klinicznego ZUM

•

Leczenie dożylne, doustne lub sekwencyjne

•

U dzieci  6 lat po zakończeniu leczenia

profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres

2-3

tygodni

Leczenie OOZN > 1 m.ż.

Leczenie zakażenia dolnego

odcinka UM i bezobjawowego

•

Czas leczenia 3-7 dni

•

Chemioterapeutyk

•

Leczenie doustne

•

U dzieci  2 latpo zakończeniu leczenia

profilaktyka przeciwbakteryjna przez

okres

2-3 tygodni

Leczenie bezobjawowej

bakteriurii

Dzieci  5 lat

chemioterapeutyk 7 dni

Dzieci > 5 lat
leczyć - dzieci przed zabiegami

urologicznymi

lub po przeszczepie
pozostałe - nie leczyć

Leczenie nawrotów ZUM

•

Leczenie w zależności od wieku dziecka

i lokalizacji zakażenia (jak 1 epizod)

•

Po zakończeniu leczenia profilaktyka

przeciwbakteryjna przez okres 4-8 tygodni

• Penicyliny półsyntetyczne
amoksycylnina/kwas klawulanowy
ampicylina/sulbactam, piperacylina,

ticarcilina

• Cefalosporyny II i III generacji
cefuroxim, cefotaxim, ceftazydym,

ceftriaxon

• Aminoglikozydy

Leki dożylne w leczeniu ZUM

• Penicyliny półsyntetyczne

• Cefalosporyny II i III generacji

• Chemioterapeutyki
nitrofurantoina, kotrimoxazol, urotrim

Leki doustne w leczeniu ZUM

•

Zapobieganie nawrotom OOZN

•

Zapobieganie powstawaniu nowych blizn

nerkowych

(blizny



 4 r.ż. ,



< 1 r.ż.)

Cel przewlekłej profilaktyki

przeciwbakteryjnej

•

U 30% dzieci po pierwszym epizodzie

ZUM

•

U 12% dzieci przed upływem 1 roku

•

Najczęściej



 4 r.ż. ,



< 1 r.ż.

•

Większość nawrotów przebieg

bezobjawowy

•

Nawroty z gorączką częściej u



Częstość występowania

nawrotów ZUM

•

Częste nawroty ZUM (  3 w roku) u

dzieci bez wad

i zaburzeń czynnościowych UM

•

Nawroty ZUM u dzieci z utrwalonymi

bliznami w

miąższu nerek

•

Nawroty ZUM u dzieci z wadami

rozwojowymi

nerek

Wskazania do

przewlekłej

profilaktyki

przeciwbakteryjnej (1)

•

OPM leczone zachowawczo

•

OPM leczone zabiegowo - do czasu

kontrolnej

CUM (6 miesięcy po zabiegu)

•

Wady zaporowe leczone zachowawczo -

do czasu ustąpienia zaburzeń

Wskazania do

przewlekłej

profilaktyki

przeciwbakteryjnej (2)

•

Wady zaporowe wymagające korekcji

chirurgicznej

- do czasu zabiegu i ustąpienia zaburzeń

•

Zaburzenia czynności pęcherza

moczowego z zaleganiem moczu po mikcji

•

Kamica układu moczowego

Wskazania do

przewlekłej

profilaktyki

przeciwbakteryjnej

(3)

Metody niefarmakologiczne

:

•

Higiena osobista

•

Zwalczanie zaparć - odpowiednia dieta

•

Obfite pojenie

•

Częste mikcje

•

Podwójna mikcja

•

Zakwaszanie moczu - jogurty, kefiry,

żurawiny

•

Nie stosowanie „pieniących” się płynów

do kąpieli

Zapobieganie nawrotom ZUM

Zapobieganie nawrotom ZUM

(2)

Metody farmakologiczne:

•

Zakwaszanie moczu - Mandelamina

•

Preparaty ziołowe o działaniu

moczopędnym i

zakwaszającym - Urosept

•

Leki przeciwbakteryjne w dawkach

profilaktycznych

•

Szczepionki - Urovaxom, Pseudovac

Leki stosowane w

profilaktyce

przeciwbakteryjnej

Lek

Dawka

(mg/kg/przed snem)

Nitrofurantoina
(Siraliden, Furagin)

1-2 ( > 1 m.ż.)

Trimetoprim
(Urotrim, Trimesan)

1-2 ( > 3 m.ż.)

•

Utrwalone blizny w miąższu nerek

•

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie

nerek

•

Nadciśnienie tętnicze

•

Postępująca niewydolność nerek

•

Nieprawidłowy przebieg ciąży i porodu

Niepomyślne wyniki leczenia

ZUM

•

Nieprawidłowe pobieranie moczu na badanie

bakteriologiczne

•

Wykonywanie badania moczu po kilku dniach

utrzymywania się gorączki bez uchwytnej
przyczyny

•

Leczenie Furaginem gorączkujących dzieci z

ZUM

Najczęściej popełniane błędy

u dzieci z ZUM (1)

•

Zaniechanie wykonywania badań

obrazujących UM po przebytym ZUM

•

Zaniechanie wykonywania badań

kontrolnych moczu po przebytym ZUM

Najczęściej popełniane błędy

u dzieci z ZUM (2)