Wady wrodzone układu
moczowego
Włodzimierz Witwicki
Wady wrodzone
układu moczowego
Należą do najczęstszych wad
wrodzonych.
Występują u 1/650 żywo urodzonych
żywo dzieci.
Układ moczowy rozwija się z zatoki
moczowopłciowej i pasm mezodermy.
W 8 tygodniu życia powstają pierwsze
nefrony
Koniec Rozwoju przypada na 32-36 tyg.
ciąży
Wady wrodzone
układu moczowego
Po 9 tygodniu otwierają się światła
moczowodów, płód zaczyna oddawać
mocz.
Mocz płodu jest głównym źródłem płynu
owodniowego po I trymestrze ciąży.
Duże wady układu moczowego
ujawniają się w 28-32 tygodniu ciąży.
Manifestują się małowodziem.
Wady wrodzone
układu moczowego
Mała ilość płynu owodniowego jest dużym
niebezpieczeństwem dla płodu, ponieważ
nie zapełnia odpowiedniej ochrony.
Powstaje nadmierny ucisk z zewnątrz
uniemożliwiający ruchy płodu.
Hipoplazja płuc.
Wady w budowie płodu np.
zniekształcenie stawów
Wady wrodzone układu
moczowego
Wady nerek.
Wady moczowodów.
Wady pęcherza moczowego.
Wady cewki moczowej.
Wady nerek
1.
Nieprawidłowa liczba nerek.
2.
Zmniejszona masa.
3.
Zwiększona masa.
4.
Nieprawidłowości kształtu nerek.
5.
Nieprawidłowości położenia nerek.
6.
Nieprawidłowości budowy
miąższowej.
Nieprawidłowa liczba
nerek
a)
Agenezja- całkowity brak nerek
Nieprawidłowa liczba
nerek
b) Nerka pojedyncza
c) Nerki dodatkowe
d) Podwojenie nerki- nerki o
zwiększonej masie, z podwojeniem
układów kielichowo miedniczkowych,
które uchodzą do jednego wspólnego
albo do odrębnego dodatkowego
moczowodów
Podwojenie nerki
Zmniejszona masa
nerki.
a)
Nerka aplastyczna- nie doszło do
pszekształcenia tkanki
nerkotwórczej w struktury nerki
właściwej (co można wykryć
jedynie badaniem
histopatologicznym lub
izotopowym)
Zmniejszona masa
nerki.
b) Nerka hipoplastyczna- zmniejszone
rozmiary bez zmian w budowie miąższu.
Zmniejszona masa
nerki.
c) Nerka dysplastyczna-
zmniejszona masa i nieprawidłowy
kształt oraz budowa miąższu w
skutek zaburzeń różnicowania
nefronów. Jeżeli dotyczy jednej
nerki, to druga nerka, najczęściej
prawidłowa, ulega
kompensacyjnemu przerostowi.
Zwiększona masa nerki
a)
Wtórna fetopatia rozwojowa nerek
w następstwie zastawki części
tylnej cewki moczowej, innych
nieprawidłowości cewki,
zrośnięcie moczowodu.
b)
Izolowana wada o niedziedzicznym
podłożu (znaczne powiększenie
nerek lub liczne cysty)
Nieprawidłowości
kształtu nerek
a)
Nerka podkowiasta- powstaje w
skutek połączenia dolnych
biegunów nerek cieśnią
zbudowaną z tkanki łącznej lub
miąższowej. Ma nietypowe i
często skomplikowane
unaczynienie, towarzyszy
nietypowy przebieg moczowodów.
Nieprawidłowości
kształtu nerek
b) Nerka esowata- utworzona w
wyniku przemieszczenia ze
skrzyżowaniem dolnego i górnego
bieguna nerek położonych po
przeciwnych stronach linii
środkowej ciała.
Nieprawidłowości
kształtu nerek
c) Nerka L-kształtna- powstała na
skutek zrośnięcia obu dolnych
biegunów nerek- górnej,
prawidłowej, położonej w osi długiej
i dolnej- poprzecznej.
d) Nerka plackowata- powstała
wskutek zrośnięcia nerek
krawędziami przyśrodkowymi.
Nieprawidłowości
położenia nerek
Jest następstwem zatrzymania
wstępowania i rotacji nerek w
okresie płodowym; nieprawidłowo
położona nerka może być
nadmiernie ruchoma, czemu
najczęściej towarzyszy skręcenie i
poszerzenie moczowodu.
Nieprawidłowości
położenia nerek
a)
Nerka ektopowa- miedniczna,
biodrowa, lędźwiowa albo
zlokalizowana po przeciwnej stronie
linii środkowej ciała; współwystępują
nieprawidłowości moczowodów, tj.
dodatkowy moczowód (lub
moczowody) o nietypowych
przebiegach i ektopowych ujściach
b)
Nerki nieprawidłowo zrotowane
Nerka ektopowa
Wady moczowodów
a)
Zwężenie moczowodów- zwężenie
ujścia miedniczkowo-moczowodowego
(podmiedniczkowe zwężenie
moczowodów) może być spowodowane
zmianami mięśni gładkich ściany
moczowodu, nieprawidłowym
unaczynieniem lub obecnością
pierścienia włóknistego. Dominującym
objawem jest wodonercze!
Wady moczowodów
b) Zdwojenie moczowodów- wada
połączona z występowaniem
podwójnego układu kielichowo-
miedniczkowego
ureter bifidus- dwa moczowody
mające odejście z podwójnej nerki
łączą się ze sobą i mają wspólne ujście
do pęcherza moczowego
ureter duplex- moczowody nie łączą
się ze sobą i mają dwa niezależne ujścia
Wady moczowodów
c) Zarośnięcie moczowodów-
powoduje wodonercze i zniszczenie
nerki już w okresie płodowym.
d) Przypęcherzowe zwężenie
moczowodu- jest przyczyną
wodonercza.
e) Uretrocele- torbielowate
rozszerzenie moczowodu w obrębie
ściany pęcherza moczowego.
Wady moczowodów
d) Moczowód
ektopowy
Refluks pęcherzowo
moczowodowy
Jest to częste schorzenie układu moczowego
polegające na wstecznym przemieszczeniu
się moczu z pęcherza moczowego do
moczowodów a niekiedy również do układu
kielichowo miedniczkowego
Wada ta wnika z niewydolności mechanizmu
zastawkowego ujścia pęcherzowo-
moczowodowego.
Jedno lub obustronnie
Refluks pęcherzowo
moczowodowy
I stopień- refluks wypełnia tylko część moczowodu.
II stopień- refluks wypełnia cały moczowód miedniczkę
i kielichy.
III stopień- refluks wypełnia cały nieznacznie
poszerzony moczowód i miedniczkę, kielichy mają
zarysy zatarte.
IV stopień- refluks wypełnia moczowód i miedniczkę
nieznacznie poszerzone.
V stopień- wypełnione moczowody są znacznie
poszerzone, wydłużone i kręte, miedniczki i kielichy
również znacznie poszerzone, brodawki nerkowe
zatarte
Wady pęcherza
moczowego
Powstają w wyniku zaburzeń rozwoju
kloaki i zatoki moczowo płciowej,
prowadzących do całkowitego albo
częściowego zdwojenia pęcherza,
obecności niepełnej przegrody czołowej
pęcherza, pęcherza wielokomorowego
lub klepsydrowatego.
Wady pęcherza
moczowego
a) Uchyłki pęcherza- są
spowodowane uwypuklaniem się
błony śluzowej pęcherza na
zewnątrz przez mięśniową ścianę
najczęściej niedorozwiniętą.
Wady pęcherza
moczowego
b) Agenezja
pęcherza
moczowego
Wady pęcherza
moczowego
c) Wynicowanie pęcherza
moczowego- jest wynikiem braku
powłok przedniej ściany jamy
brzusznej i przedniej ściany
pęcherza nad spojeniem lonowym.
Widać błonę śluzową pęcherza
Wady cewki moczowej
Do wad wrodzonych cewki moczowej
należą:
Agenezja
zrośnięcie
przetoki i uchyłki
zwężena
zastawki
nieprawidłowości ujścia
Dziękuję