Rozszczep
kręgosłup
a
Przygotowały:
Joanna Zając
Adamska
Katarzyna
Rozszczep kręgosłupa: tarń
dwudzielna (łac. spina bifida)
jest wadą rozwojową kręgosłupa
polegającą na nieprawidłowym rozwoju
kręgosłupa spowodowanym
rozszczepem – niezamknięciem kanału
kręgowego. W zależności od obszaru
wystąpienia wyróżnia się przepukliny
okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i
krzyżowej.
Zaburzenia rozwojowe układu nerwowego
czaszki i kanału kręgowego występują u ok.
0,5% noworodków i prowadzą w obrębie mózgu
i rdzenia do różnorodnych wad rozwojowych z
których najczęściej spotyka się przepukliny
oponowo-rdzeniowe i oponowo-mózgowe.
W następstwie nieprawidłowego rozwoju
kręgów dochodzi do niepełnego zrostu w
tylnym ich odcinku.
Przez powstały ubytek w ścianie kostnej
kanału kręgowego wydostaje się na zewnątrz
przeważnie opony pokryte skórą tworzą
przepuklinę oponową.
Jeżeli przepuklina oponowa poszerzy się
workowato i wpukli się do niej część rdzenia
kręgowego powstaje wówczas
przepuklina
rdzeniowa- oponowa.
Podział wady:
1. Ukryty rozszczep kręgosłupa
( spina bifida occulta)
polega na braku połączenia łuków kręgowych
bez zmian w rdzeniu i bez przepukliny.
Przypuszcza się , że niekiedy mogą współ
istnieć nieznaczne zmiany w rdzeniu, które
mogą ujawnić się w miarę wzrastania
dziecka( np. stopą wydrążoną)
2. Spina bifida cystica:
a) przepuklina oponowa
( meningocele)
brakowi spojenia jednego lub kilku łuków
kręgowych towarzyszy uwypuklający się wzdłuż
osi kręgów guz różnej wielkości. Tworzą go
opona twarda lub opona twarda i pajęczynówka,
a wypełnia płyn mózgowo-rdzeniowy.
b) przepuklina oponowo-rdzeniowa
( meningomyelocele)
polega na szerokim i z reguły kilkupoziomowym
rozszczepie łuków kręgowych, z torbielowatym
uwypukleniem się opon. Wewnątrz worka przepuklinowego
znajdują się elementy rdzenia i korzeni nerwowych. Skóra
pokrywająca guz w części środkowej wykazuje zanik i
bliznowacenie.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa może być zamknięta lub
otwarta z obnażonymi elementami rdzenia a płyn
mózgowo-rdzeniowy stale wycieka
c) Wynicowanie opon i rdzenia – rozszczep
rdzenia
(myeloschisis-myelocele)
Rozdwojony i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń
stanowi centralną cześć guza, który nieznacznie wystaje
nad powłoki. Zdrowa skóra otacza guz tylko na obwodzie,
gdzie jest ściśle zrośnięta z rozszczepionymi oponami
rdzeniowymi. Łuki kręgowe nie wytwarzają w ogóle kanału
kręgowego, a ich szczątki odchylone są na boki. Jest stały
wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Etiologia :
Przyczyny powstawanie nie są do tej pory w
pełni wyjaśnione. Wiadomo natomiast że
czynniki szkodliwe muszą zadziałać w
pierwszych 4 tygodniach życia tj.
- czynniki genetyczne,
-
zakażenia bakteryjne i pasożytnicze,
-
leki zażywane przez matkę w czasie ciąży,
-
niedobory pokarmowe,
-
zaburzenia metaboliczne
Obraz kliniczny:
Rozległość porażeń i ich charakter zależy przede
wszystkim od poziomu uszkodzenia rdzenia i ich
rodzaju porażenia .
1)
Zniekształcenia aparatu ruchu:
-
Zniekształcenia dynamiczne
:
uwarunkowane
zaburzeniem bilansu mięśniowego pomiędzy
antagonistami, które mają unerwienie z różnych
neurosegmentów (prowadzi do stopy końsko –
szpotawej)
-
Zniekształcenia z powodu aktywności
reflektorycznej
( spastyczność)
-
Zniekształcenia pozycyjne
występujące przy
całkowitym porażeniu wiotkim. Kończyna przyjmuje
określone ułożenie w wyniku działania sił ciężkości.
-
Zniekształcenie statyczne
– powstaje w
wyniku działania siły ciężkości na obciążoną
kończynę dolną, pozbawioną stabilizacji mięśniowej.
Zniekształcenia w obrębie kręgosłupa :
A)Kifoza
– garb lędźwiowy jest poważnym problemem. Może
powiększać się pod wpływem obciążenia do znacznych rozmiarów.
B)Lordoza
– pojawia się najczęściej w kompensacji utrzymania
równowagi; bywa również skutkiem przykurczu zgięciowego bioder
i ich porażennego zwichnięcia.
C)Skolioza
– powoduje ją wrodzona asymetria trzonów kręgowych
(hemi-vertebra). Może również wystąpić jako skutek utrwalonego
skośnego ustawienia miednicy w wyniku odwiedzeniowego lub
przywiedzeniowego przykurczu jednego biodra.
A) Kifoza
B) Lordoza
Grupa I
poziom uszkodzenia Th 12
, porażenia wszystkich mięśni kończyn
dolnych
Wadliwa pozycja tułowia i zniekształcenia kończyn dolnych w
odwiedzeniu w st. Biodrowych , w zgięciu w stawach kolanowych
oraz końskie zniekształcenie stóp.
Grupa II
–poziom uszkodzenia L1 i L2
. W tej grupie zginacze stawu
biodrowego mają dobrą siłę, natomiast przywodziciele są
niedowładne w różnym stopniu.
Przykurcz zgięciowy stawów biodrowych występuje od urodzenia
u wszystkich chorych, co wiąże się z aktywnością mięśni biodrowo-
lędźwiowego, krawieckiego oraz czworogłowego uda. Przykurczowi
towarzyszy ustawienie uda w rotacji
zewnętrznej
. Podwichnięcia w stawach
biodrowych dotyczy 75% chorych.
W obrębie
kolan występują przykurcze zgięciowe.
Nie działają mięśnie goleni i stopy .
Grupa III
poziom uszkodzenia L3 i L4
. Zginacze stawu
biodrowego mają pełną siłę, podobnie jak
przywodziciele. Pełną siłę ma także mięsień
czworogłowy uda, krawiecki, smukły i naprężacz
powięzi szerokiej. Odwodziciele i prostowniki stawu
biodrowego są porażone. Przy uszkodzeniu
poniżej
L3 brak
aktywności mięśni poniżej kolana.
Zachowanie neurosegmentu L4 manifestuje się
aktywnością mięśnia piszczelowego przedniego.
Od urodzenia obecny jest przykurcz zgięciowo
-przywiedzeniowy stawów biodrowych. U 80% dzieci rozwija
się porażenne zwichnięcie stawów biodrowych. W obrębie
stawów kolanowych często występuje przykurcz wyprostny
lub ograniczenie zakresu zgięcia, co jest związane z
brakiem aktywności zginaczy przy zachowaniu pełnej siły
prostowników. W obrębie stóp obserwujemy deformacje
typu stopa końska lub końsko-szpotawa.
Grupa IV
poziom uszkodzenia L5
. u chorych obserwuje się
działanie odwodzicieli uda, ale są one osłabione w
różnym stopniu. Zginacze stawu kolanowego
dysponują dobrą siłą, zaznaczona jest także
aktywność mięśnia dwugłowego uda. Brak
aktywności mięśnia pośladkowego wielkiego
manifestuje się narastającym z wiekiem dziecka
przykurczem zgięciowym stawów biodrowych.
Stawy kolanowe u większości chorych ustawione
są w wyproście i mają ograniczony zakres zgięcia.
W obrębie mięśni goleni silne są zginacze
grzbietowe stopy i prostowniki palców.
Niedowładne lub
porażone są:
mięsień strzałkowy długi, trójgłowy łydki,
zginacz długi palucha, zginacz długi palców oraz
wewnętrzne mięśnie stopy.
Zaburzenia
bilansu mięśniowego prowadzi najczęściej
do powstania
stopy piętowej.
Grupa V
poziom uszkodzenia S1
. Mięsień pośladkowy wielki jest
jedynym osłabionym mięśniem obręczy kończyny dolnej.
Obserwuje się nieznaczny przykurcz biodrowy, zniekształcenia
stawów kolanowych są rzadkie ze względu na równowagę
mięśniową.
Wśród mięśni goleni i stopy silne
są wszystkie zginacze
grzbietowe stopy, mięśnie piszczelowe oraz strzałkowe.
Osłabione są:
mięsień trójgłowy łydki i długi zginacz palucha,
porażone są: długi zginacz palców i wewnętrzne mięśnie
stopy. Skutkiem zaburzenia bilansu mięśniowego jest stopa
suszkowata –
płasko-koślawa
z pionowym ustawieniem
stopy, może również rozwinąć się stopa piętowa.
Grupa VI
poziom uszkodzenia S2
. nie stwierdza się zniekształceń
stawów biodrowych ani kolanowych. W obrębie stóp obserwuje
się wydrążenie i szpotawe ustawienie palców. Związane jest to z
niedowładem lub porażeniem wewnętrznych mięśni stopy i
zazwyczaj pojawia się po 3 rż.
Program leczenia
usprawniającego :
1.
.
Profilaktyka odleżyn i zniekształceń
przez właściwe układanie dziecka z częstą zmianą
pozycji. Należy zwrócić uwagę na zagrożenia
wynikające z poziomu uszkodzenia neurosegmentu.
W pierwszym okresie leczenia usprawniającego
(do
1rż) prawidłowa pozycja k. d. to lekkie zgięcie w
stawie biodrowym, odwiedzenie i rotacja
pośrednia,
lekkie zgięcie w stawie kolanowym.
Stopy powinny być w pozycji pośredniej. Ważne
jest układanie
niemowlęcia na brzuchu.
2. Przeciwdziałamy ograniczeniu ruchów
w stawach kończyn dolnych przez kilkakrotne
wykonywanie w ciągu dnia
ruchów biernych w
możliwie pełnym zakresie.
3. Postępowanie przeciw deformacją
(pierwotnym i wtórnym)
Przy występowaniu zniekształceń stosujemy
masaż
rozluźniający, ciepłe kompresowanie i delikatne
redresję ręczne
. Osiągniętą korekcję zabezpieczamy
miękko wyścielonymi łuskami. Przy braku poprawy
kierujemy dziecko do wczesnego leczenia
operacyjnego. W zniekształceniach kolan i stop
podejmuje się tuż po urodzeniu krótkotrwałe
leczenie
redresyjne z unieruchomieniem gipsowym.
4. Poprawiamy w obrębie kończyn dolnych siłę
mięśni z
zachowaną inerwacją przez stosowanie u
małych dzieci
ćwiczeń czynnych wymuszonych
, a u
starszych, gdyż możliwe jest współdziałanie,
ćw.
Czynnych i izometrycznych.
5. Wzrost siły mięśni kończyn górnych i
tułowia
realizujemy przez
ćwiczenia czynne
-u małych dzieci w
formie zabawowej,
natomiast u starszych –
ćwiczenia oporowe
.
W wyrobieniu optymalnej siły kończyn górnych pomagają
również wytrzymałościowe gry sportowe. Istotną rolę w
rehabilitacji odgrywa również terapia zajęciowa.
6. Regulacja czynności pęcherza moczowego
i jelita
wyrobienie możliwie optymalnej regulacji czynności pęcherza
moczowego i dolnego odcinka jelita grubego oraz wyrobienie u
dziecka nawyku higieny jest wprowadzeniem chorego do
samodzielności. Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, z
zaburzeniami anatomiczno-czynnościowymi dróg moczowych można
podzielić na:
-
dzieci stale mokre
(mocz wycieka stale kroplami)
-
dzieci okresowo suche
(oddawanie moczu strumieniem, pęcherz o
cechach spastycznych)
7. Pionizacja i nauka chodzenia
Pionizację należy rozpocząć
około 12 miesiąca życia
. U
dzieci z porażeniem odcinka piersiowego lub z
upośledzoną stabilnością bioder naukę chodzenia
prowadzi się po zakończeniu leczenia operacyjnego,
około 1,5-3 r. ż.
Poprzedzają ją prowadzone w formie
zabawowej
ćwiczenia utrzymania równowagi w
siadzie.
Pionizację u dzieci o niskim poziomie
uszkodzenia rdzenia (L5) prowadzimy bez aparatów , z
ewentualnym zaopatrzeniem w obuwie ortopedyczne
8. Zaopatrzenie ortopedyczne
Ma ono umożliwić chorym
poruszanie się
przez
kręgosłupa oraz stawów kończyn dolnych, uchronić
ich
przed
powstaniem deformacji
– zarówno dynamicznych
jak i statycznych oraz korygować istniejące
zniekształcenia
9. W rehabilitacji pedagogicznej i
zawodowej konieczne jest :
w miarę możliwości szkolenie w zawodach ,
których wykonanie nie wymaga ciągłego
pokonywania typowych barier, spotykanych
w dużych zakładach pracy.
Bibliografia:
1. „Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja”
W. Marciniak, A. Szulc
2.„Rehabilitacja medyczna” K. Milanowska,
W. Dega
3.„Ortopedia pediatryczna” J. P. Dormans
4. „Fizjoterapia pediatryczna” J. S. Tecklin