Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Dzienne zapotrzebowanie na wapń
25
mmol/dobę
Regulacja stężenia wapnia
-
Dieta
-
Regulacja hormonalna
-parathormon
-kalcytonina
- estrogeny
- wit. 1,25(OH)2D3
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Wapń
-
Udział w procesach krzepnięcia
-
Kofaktor enzymów
-
Regulator aktywności ATP-az
-
Reakcja uwalniania płytek krwi z ziarnistości
-
Powstawanie potencjałów czynnościowych
-
Przewodzenie bodżców nerwowych
-
Udział w skurczu mięśni
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Stężenie fosforu nieorganicznego w osoczu:
2,8
- 4 mg/dl
-
Wykazuje zmienność dobową
-
Występuje w osoczu głównie w formie anionów
nieorganicznych (HPO4, H2PO4)
-
12-15% występuje w formie związanej z białkami
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Regulacja metabolizmu wapnia i fosforu
Hormon
Kości
Nerki
Jelito
PTH
Resorpcji Ca
2+
Resorpcji PO3
3-
Resorpcji zwrotnej Ca
2+
Resorpcji zwrotnej
PO4
3-
Wchłaniania Ca
2+
Wchłaniania Mg
2+
Wchłaniania PO4
3-
Witamina
D3
Resorpcji Ca
2+
Resorpcji PO4
3-
Resorpcji zwrotnej Ca
2+
Resorpcji zwrotnej
PO4
3-
Wchłaniania Ca
2+
Wchłaniania Mg
2+
Wchłaniania PO4
3-
Kalcytonin
a
Resorpcji Ca
2+
Resorpcji PO4
3-
Resorpcji zwrotnej Ca
2+
Resorpcji zwrotnej
PO4
3-
Nie wpływa
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Udział tkanki kostnej w regulacji stężenia wapnia i
fosforu
Osteoblasty
- wytwarzają macierz kostną
- kolagen 85-90%macierzy organicznej
- białka:osteocalcyna, osteonektyna,
osteospontyna
- proteoglikany, czynniki wzrostu
- enzym markerowy - izoenzym fosfatazy
zasadowej
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Udział tkanki kostnej w regulacji stężenia wapnia i
fosforu
Osteoklasty
- proces destrukcji kości i osteoporoza
- duże komórki umiejscowione na umineralizowanej
powierzchni kości
- zawierają fosfatazę kwaśną i cytryniany
- zdolność rozkładu hydroksyapatytu i uwalniania
wapnia i fosforanu
Gospodarka wapniowo -
fosforanowa
Udział tkanki kostnej w regulacji stężenia
wapnia i fosforu
Osteocyty
- usadowione w jamkach kostnych
- syncytium pokrywające powierzchnię
tkanki kostnej
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hiperkalcemia
-
Stężenie Ca 2+ powyżej wartości referencyjnej - 2,6 mmol/l
(10,5mg/dl)
- kilkakrotne pomiary stężenia Ca
-
Objawy kliniczne
- brak charakterystycznych objawów
- może wystąpić nadwrażliwość komórek nerwowych i
mięśniowych (objawy ze strony OUN)
- objawy ze strony układu moczowego
- odkładanie złogów wapnia w tkankach miękkich, naczyniach,
siatkówce oka
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
1. Związane z przytarczycami
A. Pierwotna nadczynność przytarczyc
- pojedyńcze gruczolaki
- zespoły mnogiej gruczolakowatości
wewnątrzwydzielniczej (MEN)
B. Leczenie litem
C. Rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
1. Związane z przytarczycami
A. Pierwotna nadczynność przytarczyc
-
uogólnione zaburzenie metabolizmu wapnia
fosforanów i kości na skutek zwiększonego
wydzielania parathormonu
Objawy kliniczne
-
niecharakterystyczne, często bezobjawowo
- nawracająca kamica nerkowa,
- wrzody trawienne, niesprecyzowane dolegliwości brzuszne
- zmiany psychiczne
- rzadko uogólniona resorpcja kości, osteitis fibrosa cystica
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
1. Związane z przytarczycami
A. Pierwotna nadczynność przytarczyc
Diagnostyka biochemiczna
- ↑
stężenie wapnia
- podwyższone wartości immunoreaktywnego PTH
Testy odpowiedzi nerek na nadmiar PTH
- klirens nerkowy wapnia i fosforanów
- stężenie fosforanów, chlorków, Mg we krwi
- zawartość cyklicznego AMP w moczu
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
1. Związane z przytarczycami
B. Leczenie litem
- podawanie związków litu prowadzi do
nadczynności
gruczołu przytarczycznego
C. Rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna
- cecha autosomalna dominująca
-bezobjawowa hiperkalcemia
- ↑ PTH
- mutacje receptora
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
2. Związane z nowotworami złośliwymi
A. Guzy lite z przerzutami (rak sutka)
B. Guzy lite przebiegające z hiperkalcemią w
powstawaniu której pośredniczą czynniki
humoralne
(rak płuca, rak nerki)
C. Hematologiczne nowotwory złośliwe (szpiczak
mnogi, chłoniaki, białaczki)
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
3. Związane z witaminą D
A. Zatrucie witaminą D
B. ↑ 1,25(OH)2D, sarkoidoza, inne
ch.ziarniniakowe
C. idiopatyczna hiperkalcemia noworodków
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
4.
Związane ze zwiększonym obrotem
kostnym
A. Nadczynność tarczycy
B. Unieruchomienie
C. Stosowanie tiazydów
D. Zatrucie witaminą A
Klasyfikacja przyczyn
hiperkalcemii
5. Związane z niewydolnością nerek
A. Ciężka wtórna nadczynność przytarczyc
B. Zatrucie glinem
C. Nadmierne spożywanie mleka i środków
alkalizujących
(milk - alkali syndrom)
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipokalcemia
Stężenie Ca 2+ poniżej wartości referencyjnej 2,25
mmol/l (8,5mg/dl)
- stężenie albumin
- równowaga kwasowo - zasadowa
-
Objawy kliniczne
- tężyczka
-skurcz nadgarstka, stopy
- skurcz krtani, drgawki
- może wystąpić zatrzymanie oddechu
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipokalcemia
Pierwotna niedoczynność przytarczyc
-chirurgiczne usunięcie tkanki gruczołowej
- uszkodzenie w wyniku procesu
chorobowego,
urazu
- choroby auoimmunologiczne
- obniżone wydzielanie PTH lub wydzielaniem
nieaktywnej formy PTH
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipokalcemia
Wtórna niedoczynność przytarczyc
- toksyczne działanie wit.D3
- przewlekła niewydolność nerek
- brak aktywnej formy wit.D
- zaburzenia wchłaniania jelitowego
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipokalcemia
Rzekoma niedoczynność przytarczyc
- objawy podobne jak w pierwotnej niedoczynności
- obniżony poziom Ca lecz podwyższony PTH
- defekt receptora w tkankach docelowych dla PTH
Dodatkowe zaburzenia
- zaburzenia neuropsychiatryczne
- zburzenia w budowie kości:
charakterystyczny owal twarzy, niski wzrost, skrócenie
pomiędzy 4 i 5 kością śródręcza
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipokalcemia
Niedobór witaminy D
- niewystarczająca podaż w diecie
- zmniejszonym wchłanianiem z p.pokarmowego
- niewystarczająca ekspozycja na promieniowanie
ultrafioletowe
- upośledzona biosynteza aktywnych metabolitów
(stany zapalne wątroby) i w nerkach
- przyspieszony metabolizm ( podawanie leków
p/ padaczkowych
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Jednostka
chorobowa
Ca
w
surowicy
PO4
W
surowicy
PTH
W
surowicy
Ca
W moczu
Pierwotna
niedoczynn.
przytarczyc
Wtórna
niedoczynn.
przytarczyc
Pseudohypo.
przytarczyc
Brak wit.D
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Metaboliczne choroby kości
Osteoporoza
Termin ten jest używany w odniesieniu do tych
chorób które powodują obniżenie masy kostnej na
jednostkę objętości
-
zmniejszenie grubości pokrywy kostnej
- ↓ liczby i wielkości beleczek kości gąbczastej
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Metaboliczne choroby kości
Osteoporoza
Objawy kliniczne- podatność na złamania
Badania laboratoryjne
- poziom wapnia i fosforu
- fosfataza zasadowa oraz izoenzym kostny
- poziom hydroksyproliny
- osteokalcyna, peptydy prokolagenu
- pirydynolina wolna i całk.,
- metody radiologiczne
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Osteoporoza - klasyfikacja
*
bez powiązań z innymi chorobami
-
osteoporoza idiopatyczna
- osteoporoza typu I i II
* towarzysząca innym chorobom
- hipogonadyzm
- ch.Cushinga
- przewlekłe podawanie glukokortykosteroidów
- nadcz.przytarczyc, zaburzenia wchłaniania….
* dziedziczne zburzenia tkanki łącznej
* bez znanej patogenezy
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Metabolizm fosforu
-fosfor jest składnikiem anionów które najobficiej występują w
środowisku wewnątrzkomórkowym
Fosfor jest :
- niezbędny do zapewnienia prawidłowej struktury błon
komórkowych
- procesów transportu oraz magazynowania energii
Spożycie dzienne fosforu – ok.1 g
w największym stężeniu występuje w : -mleko mięso
-jarzyny nasiona
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hiperfosfatemia
określana u osób dorosłych jako podwyższenie
stężenia powyżej 1,67 mmol/l ( 5 md/dl)
- zmniejszone wydalanie nerkowe
niewydolność nerek, niedoczynność przytarczyc,…
- zwiększenie wchłaniania jelitowego
środki przeczyszczające zaw.fosfor, spożywanie wit.D,
ch.ziarniniakowe
- wewnętrzna redystrybucja (na skutek zaburzeń RKZ)
- uwalnianie z komórek (rozpad m.poprz.prąż.,zawał
narządu..)
Zaburzenia gospodarki wapniowo -
fosforanowej
Hipofosfatemia
-
Zmniejszone spożycie w diecie
-
zmniejszenie wchłaniania jelitowego
(zaburzenia wchłaniania, biegunki tłuszczowe…)
-
Zwiększone wydalanie z moczem ( nadczynność
przytarczyc, nerkowe zaburzenia cewkowe..
-
Przesunięcia z płynu zewnątrzkomórkowego do komórek
(zasadowica oddechowa, skutki działania hormonów
:insulina,glukagon, adrenalina…)