Gospodarka wapniowo -

Gospodarka wapniowo -

fosforanowa

fosforanowa

dr n. med. Michał Holecki

dr n. med. Michał Holecki

Katedra i Zakład Patofizjologii ŚAM

Katedra i Zakład Patofizjologii ŚAM

w Katowicach

w Katowicach

Metabolizm wapniowy

Metabolizm wapniowy

Organizm dorosłego człowieka zawiera

Organizm dorosłego człowieka zawiera

1100g

1100g

wapnia

wapnia

99%

99%

→ tkanka kostna

→ tkanka kostna

1%

1%

→ płyn pozakomórkowy i wewnątrzkomórkowy

→ płyn pozakomórkowy i wewnątrzkomórkowy

1.

1.

Składnik budowy kości

Składnik budowy kości

2.

2.

Regulacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej

Regulacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej

3.

3.

Regulacja aktywności enzymów osoczowych

Regulacja aktywności enzymów osoczowych

4. Wtórny przekaźnik wewnątrz komórki

4. Wtórny przekaźnik wewnątrz komórki

5.

5.

Regulacja przepuszczalności błon biologicznych

Regulacja przepuszczalności błon biologicznych

Prawidłowe stężenie Ca w osoczu

Prawidłowe stężenie Ca w osoczu

9-11

9-11

mg%

mg%

( 2,25-2,75mmol/l )

( 2,25-2,75mmol/l )

Metabolizm fosforanowy

Metabolizm fosforanowy

Organizm dorosłego człowieka zawiera

Organizm dorosłego człowieka zawiera

11-14g

11-14g

fosforu/kg

fosforu/kg

beztłuszczowej masy ciała

beztłuszczowej masy ciała

85%

85%

- tkanka kostna

- tkanka kostna

6%

6%

- tkanka mięśniowa

- tkanka mięśniowa

9%

9%

- pozostałe tkanki

- pozostałe tkanki

1.

1.

Składnik budowy kości

Składnik budowy kości

2.

2.

Wpływ na resorpcję Ca z przewodu pokarmowego

Wpływ na resorpcję Ca z przewodu pokarmowego

3.

3.

Składnik DNA, RNA, ATP

Składnik DNA, RNA, ATP

4.

4.

Składnik fosfolipidów błon komórkowych

Składnik fosfolipidów błon komórkowych

5.

5.

Udział w fosforylacji węgłowodanów i białek

Udział w fosforylacji węgłowodanów i białek

Prawidłowe stężenie fosforanów nieorganicznych w osoczu

Prawidłowe stężenie fosforanów nieorganicznych w osoczu

2,8-5 mg%

2,8-5 mg%

(0,9-1,5mmol/l )

(0,9-1,5mmol/l )

Hormonalna regulacja

Hormonalna regulacja

metabolizmu wapniowo-

metabolizmu wapniowo-

fosforanowego

fosforanowego

Parathormon

Parathormon

hiperkalcemia-hipofosfatemia-hiperkalciuria-kamica nerkowa

hiperkalcemia-hipofosfatemia-hiperkalciuria-kamica nerkowa

Witamina D3

Witamina D3

hiperkalcemia-hiperfosfatemia-ułatwiona mineralizacja kości

hiperkalcemia-hiperfosfatemia-ułatwiona mineralizacja kości

Kalcytonina

Kalcytonina

hipokalcemia-nowotworzenia kośćca-hamowanie D3

hipokalcemia-nowotworzenia kośćca-hamowanie D3

Zaburzenia gospodarki

Zaburzenia gospodarki

wapniowej

wapniowej

Hipokalcemia

Hipokalcemia

-

-

tężyczka

tężyczka

-równoważniki tężyczki

-równoważniki tężyczki

-objawy Trousseau/Chwostka

-objawy Trousseau/Chwostka

-niepokój, depresja, psychoza

-niepokój, depresja, psychoza

-łamliwość włosów i paznokci

-łamliwość włosów i paznokci

-zaćma

-zaćma

-zahamowanie wzrostu i

-zahamowanie wzrostu i

niedorozwój umysłowy

niedorozwój umysłowy

[dzieci]

[dzieci]

Hiperkalcemia

Hiperkalcemia

-

-

poliuria

poliuria

-zaburzone zagęszczanie

-zaburzone zagęszczanie

moczu

moczu

-kamica nerek

-kamica nerek

-nudności, wymioty, zaparcia

-nudności, wymioty, zaparcia

-tachycardia, skurcze

-tachycardia, skurcze

dodatkowe

dodatkowe

-adynamia mięśniowa

-adynamia mięśniowa

-osłabienie odruchów

-osłabienie odruchów

ścięgnistych

ścięgnistych

Zaburzenia gospodarki

Zaburzenia gospodarki

fosforanowej

fosforanowej

Hipofosfatemia

Hipofosfatemia

-osłabienie siły mięśniowej

-osłabienie siły mięśniowej

-osłabienie odruchów

-osłabienie odruchów

ścięgnistych

ścięgnistych

-zaburzenia orientacji

-zaburzenia orientacji

-drżenia zamiarowe

-drżenia zamiarowe

-objawy choroby podstawowej

-objawy choroby podstawowej

Hiperfosfatemia

Hiperfosfatemia

-tężyczka

-tężyczka

-równoważniki tężyczmi

-równoważniki tężyczmi

-objawy choroby podstawowej

-objawy choroby podstawowej

Osteoporoza

Osteoporoza

Zmniejszona masa tkanki kostnej

Zmniejszona masa tkanki kostnej

Zaburzona mikroarchitektura tkanki

Zaburzona mikroarchitektura tkanki

kostnej

kostnej

Zwiększona podatność na złamania

Zwiększona podatność na złamania

Statystyka powikłań

Statystyka powikłań

>25% pacjentek po złamaniu szyjki kości udowej

>25% pacjentek po złamaniu szyjki kości udowej

wymaga stałej opieki osób trzecich

wymaga stałej opieki osób trzecich

10-15% śmiertelność z powodu powikłań

10-15% śmiertelność z powodu powikłań

zakrzepowo-zatorowych na skutek długotrwałego

zakrzepowo-zatorowych na skutek długotrwałego

unieruchomienia w ciągu 1roku

unieruchomienia w ciągu 1roku

Trwałym kalectwem dotkniętych jest >25%

Trwałym kalectwem dotkniętych jest >25%

pacjentek w starszym wieku

pacjentek w starszym wieku

W POLSCE choruje około 4mln kobiet

W POLSCE choruje około 4mln kobiet

(20-

(20-

30% kobiet po 50 rż)

30% kobiet po 50 rż)

Osteoporoza

Osteoporoza

Typ I –

Typ I –

pomenopauzalna

pomenopauzalna

-deficyt estrogenów

-deficyt estrogenów

-nadmierna aktywność

-nadmierna aktywność

osteoklastów

osteoklastów

-50-60rż

-50-60rż

-złamania kompresyjne

-złamania kompresyjne

kręgów

kręgów

-złamania kości

-złamania kości

przedramienia

przedramienia

Typ II – starcza

Typ II – starcza

-

niedobór alfa-hydroksylazy

niedobór alfa-hydroksylazy

w nerkach

w nerkach

-

65-70rż

65-70rż

-wtórna nadczynność

-wtórna nadczynność

przytarczyc

przytarczyc

-nasilenie fizjologicznej

-nasilenie fizjologicznej

osteopenii

osteopenii

-złamania kompresyjne

-złamania kompresyjne

kręgów

kręgów

-złamania szyjki kości udowej

-złamania szyjki kości udowej

Osteoporoza wtórna

Osteoporoza wtórna

( Typ III )

( Typ III )

Hipertyreoza

Hipertyreoza

Nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc

Zespoły złego wchłaniania

Zespoły złego wchłaniania

Ucieczka Ca drogą nerek

Ucieczka Ca drogą nerek

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta

RZS

RZS

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi

Białaczki

Białaczki

Niska podaż wapnia

Niska podaż wapnia

Lekopochodna (steroidy, leki przeciwpadaczkowe,

Lekopochodna (steroidy, leki przeciwpadaczkowe,

heparyna, doustne antykoagulanty)

heparyna, doustne antykoagulanty)

Patogeneza osteoporozy typu I

Patogeneza osteoporozy typu I

↓

↓

Estrogeny

Estrogeny

↑

↑

resorpcja kostna

resorpcja kostna

↑

↑

stężenia Ca

stężenia Ca

↓

↓

sekrecja PTH

sekrecja PTH

↓

↓

synteza witaminy D3

synteza witaminy D3

↓

↓

wchłanianie Ca

wchłanianie Ca

Patogeneza osteoporozy typu

Patogeneza osteoporozy typu

II

II

Niska szczytowa masa kostna

Niska szczytowa masa kostna

↓

↓

aktywność alfa-1-hydroksylazy

aktywność alfa-1-hydroksylazy

↓

↓

witaminy D3

witaminy D3

↓

↓

wchłanianie Ca

wchłanianie Ca

↑

↑

aktywności PTH

aktywności PTH

resorpcja kości utrata

resorpcja kości utrata

masy kostnej

masy kostnej

Typowe złamania w

Typowe złamania w

osteoporozie

osteoporozie

Część dystalna kości promieniowej

Część dystalna kości promieniowej

Trzony kręgów [odcinek Th oraz L]

Trzony kręgów [odcinek Th oraz L]

-zespół hipomobilizacyjny

-zespół hipomobilizacyjny

Szyjka kości udowej [śmiertelnośc

Szyjka kości udowej [śmiertelnośc

pooperacyjna 10-15%]

pooperacyjna 10-15%]

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka

osteoporozy

osteoporozy

Wiek > 40lat

Wiek > 40lat

Szczupła budowa ciała oraz niska masa ciała

Szczupła budowa ciała oraz niska masa ciała

Predyspozycje rodzinne

Predyspozycje rodzinne

Długi okres karmienia piersią bez suplementacji

Długi okres karmienia piersią bez suplementacji

witaminowej i mineralnej

witaminowej i mineralnej

Niewłaściwa dieta (

Niewłaściwa dieta (

↓Ca, ↓P, ↓witaminy)

↓Ca, ↓P, ↓witaminy)

Zaburzenia miesiączkowania

Zaburzenia miesiączkowania

Błędy i nawyki żywieniowe (alkohol, papierosy, kawa)

Błędy i nawyki żywieniowe (alkohol, papierosy, kawa)

Siedzący tryb życia oraz brak ekspozycji na UV

Siedzący tryb życia oraz brak ekspozycji na UV

Przebyte wyniszczające choroby

Przebyte wyniszczające choroby

Spadek gęstości kości rozpoczyna się

Spadek gęstości kości rozpoczyna się

już po 39 rż, a szybkość utraty masy

już po 39 rż, a szybkość utraty masy

kostnej przewyższa jej tworzenie

kostnej przewyższa jej tworzenie

u kobiet po menopauzie 1-2%/rok (po 10 latach

u kobiet po menopauzie 1-2%/rok (po 10 latach

około 0,9%/rok )

około 0,9%/rok )

U mężczyzn 3-5%/10 lat

U mężczyzn 3-5%/10 lat

Dużym ryzykiem obarczone są osoby z tzw.

Dużym ryzykiem obarczone są osoby z tzw.

szybką utratą kości (fast bone looser) >3%/rok

szybką utratą kości (fast bone looser) >3%/rok

( 25-39% kobiet )

( 25-39% kobiet )

Wyniki badań

Wyniki badań

biochemicznych

biochemicznych

Stężenie wapnia norma

Stężenie wapnia norma

Stężenia fosforu norma

Stężenia fosforu norma

Fosfataza alkaliczna

Fosfataza alkaliczna

↑

↑

norma

norma

↓

↓

PTH

PTH

↑

↑

norma

norma

↓

↓

1,25 (OH) D3

1,25 (OH) D3

↓

↓

norma

norma

Osteomalacja

Osteomalacja

Niedobór aktywnego metabolitu D3

Niedobór aktywnego metabolitu D3

Upośledzenie mineralizacji substancji

Upośledzenie mineralizacji substancji

organicznej kości

organicznej kości

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Osłabienie siły mięśniowej

Osłabienie siły mięśniowej

Kaczkowaty chód

Kaczkowaty chód

Bóle kości (miednica, kręgosłup )

Bóle kości (miednica, kręgosłup )

Bolesność uciskowa kości

Bolesność uciskowa kości

Postępująca deformacja szkieletu

Postępująca deformacja szkieletu

Tężyczka (jawna/utajona)

Tężyczka (jawna/utajona)

Wyniki badań

Wyniki badań

biochemicznych

biochemicznych

Surowica krwi

Surowica krwi

↓

↓

Ca

Ca

↓

↓

P

P

↑

↑

Fosfataza alk.

Fosfataza alk.

↑

↑

PTH

PTH

Mocz

Mocz

↑

↑

wydzielania P

wydzielania P

↓

↓

wydzielania Ca

wydzielania Ca