Zespół niespokojnych

Zespół niespokojnych

nóg

nóg

RLS

RLS

Restless legs syndrome

Restless legs syndrome

Anna Gójska

Anna Gójska

Zespół niespokojnych nóg

Zespół niespokojnych nóg



inaczej: choroba Ekboma (

inaczej: choroba Ekboma (

w 1945 r.

w 1945 r.

opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej;

opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej;

po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa

po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa

)

)

Definicja:

Definicja:

Jest to choroba, której istotą są

Jest to choroba, której istotą są

nieprzyjemne doznania w kończynach

nieprzyjemne doznania w kończynach

dolnych (niekiedy również w

dolnych (niekiedy również w

ramionach), które nasilają się

ramionach), które nasilają się

wieczorem i w nocy, a ulegają

wieczorem i w nocy, a ulegają

osłabieniu po podjęciu aktywności

osłabieniu po podjęciu aktywności

ruchowej.

ruchowej.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny



nieprzyjemne doznania

nieprzyjemne doznania

– stopniowo

– stopniowo

narastające uczucie pełzania pod

narastające uczucie pełzania pod

skórą, ciągnięcia, swędzenia,

skórą, ciągnięcia, swędzenia,

bolesności lub mrowienia

bolesności lub mrowienia

umiejscawiane w mięśniach lub

umiejscawiane w mięśniach lub

kościach podudzi lub ud

kościach podudzi lub ud



podjęcie aktywności ruchowej

podjęcie aktywności ruchowej

–

–

przynosi przejściową ulgę;

przynosi przejściową ulgę;

poruszanie nogami jest nie do

poruszanie nogami jest nie do

opanowania w miarę jak dolegliwości

opanowania w miarę jak dolegliwości

narastają

narastają

Obraz kliniczny – c.d.

Obraz kliniczny – c.d.



80-90% pacjentów z RLS wykazuje

80-90% pacjentów z RLS wykazuje

PLMD

PLMD

(periodic limb movement disorder)

(periodic limb movement disorder)



okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie

okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie

snu (zwykle w fazie NREM), powodujące

snu (zwykle w fazie NREM), powodujące

wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do

wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do

senności w ciągu dnia lub bezsenności

senności w ciągu dnia lub bezsenności



polegają na jedno-sekundowych cyklach:

polegają na jedno-sekundowych cyklach:

wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi

wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi

wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz

wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz

zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym

zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym



może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie

może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie

nieprzyjemności dla współmałżonka

nieprzyjemności dla współmałżonka

☺)

☺)



jako odrębna jednostka chorobowa różni się od

jako odrębna jednostka chorobowa różni się od

RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych

RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych

doznań

doznań

Obraz kliniczny – c.d.

Obraz kliniczny – c.d.



większość pacjentów cierpi na

większość pacjentów cierpi na

bezsenność

bezsenność

, spowodowaną

, spowodowaną

trudnością w zasypianiu,

trudnością w zasypianiu,

wynikającą z nieprzyjemnych

wynikającą z nieprzyjemnych

doznań, oraz na

doznań, oraz na

częste

częste

wybudzanie

wybudzanie

(PLM), w czasie

(PLM), w czasie

którego chorzy zginają i prostują

którego chorzy zginają i prostują

nogi, przewracają się z boku na

nogi, przewracają się z boku na

bok lub wstają z łóżka i chodzą

bok lub wstają z łóżka i chodzą

Obraz kliniczny – c.d.

Obraz kliniczny – c.d.



w ciągu dnia, w przypadku

w ciągu dnia, w przypadku

pozostawania w jednej pozycji - chorzy

pozostawania w jednej pozycji - chorzy

wiercą się

wiercą się

- machają nogami

- machają nogami

- lub wykonują ruchy

- lub wykonują ruchy

podobne do ruchów prostujących

podobne do ruchów prostujących

występujących w nocy

występujących w nocy



brak odchyleń w badaniu

brak odchyleń w badaniu

neurologicznym

neurologicznym

Epidemiologia

Epidemiologia



5 – 15% populacji dorosłych

5 – 15% populacji dorosłych



częstość rośnie z wiekiem

częstość rośnie z wiekiem



zdania podzielone co do różnic po

zdania podzielone co do różnic po

względem płci (K>M, K=M ?)

względem płci (K>M, K=M ?)



najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż.

najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż.



u ok.1/3 chorych – występowanie

u ok.1/3 chorych – występowanie

rodzinne (AD)

rodzinne (AD)



PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż.

PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż.

- 30-45% w populacji >65 r.ż

- 30-45% w populacji >65 r.ż

Przyczyny

Przyczyny



RLS może być indukowany, bądź może

RLS może być indukowany, bądź może

nasilać się pod wpływem wielu czynników:

nasilać się pod wpływem wielu czynników:



niedobór żelaza

niedobór żelaza



niedokrwistość

niedokrwistość



przewlekła niewydolność nerek (mocznica)

przewlekła niewydolność nerek (mocznica)



obwodowa polineuropatia

obwodowa polineuropatia



ciąża

ciąża

(10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po

(10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po

porodzie)

porodzie)



inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie

inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie

barbituranów, choroba Parkinsona,

barbituranów, choroba Parkinsona,

amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane

amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane

Patogeneza

Patogeneza

?

?



rozhamowanie regulatora rytmu w OUN

rozhamowanie regulatora rytmu w OUN

wpływające na pobudliwość tworu

wpływające na pobudliwość tworu

siatkowatego

siatkowatego



dysfunkcja drogi piramidowej lub

dysfunkcja drogi piramidowej lub

grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej

grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej



zaburzenia w zakresie układu

zaburzenia w zakresie układu

dopaminergicznego lub opioidowego,

dopaminergicznego lub opioidowego,

być może wywołane nieprawidłowym

być może wywołane nieprawidłowym

metabolizmem żelaza

metabolizmem żelaza



zaburzenia eferentne

zaburzenia eferentne

Różnicowanie

Różnicowanie



akatyzja –

akatyzja –

subiektywne zjawisko polegające na

subiektywne zjawisko polegające na

odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i

odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i

konieczności ciągłego nimi poruszania

konieczności ciągłego nimi poruszania



np. akatyzja po fenotiazynie –

np. akatyzja po fenotiazynie –

nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie

nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie

nasilają się w nocy

nasilają się w nocy



neuropatia obwodowa – dolegliwości

neuropatia obwodowa – dolegliwości

nie ustępują pod wpływem ruchu

nie ustępują pod wpływem ruchu



chromanie – dolegliwości wywołane

chromanie – dolegliwości wywołane

ruchem

ruchem

Różnicowanie – c.d.

Różnicowanie – c.d.



kurcze mięśni podudzia –

kurcze mięśni podudzia –

wyczuwalne, wzmożone napięcie

wyczuwalne, wzmożone napięcie

mięśni, które nie występuje w

mięśni, które nie występuje w

przypadku RLS

przypadku RLS



różnorodne aktywności ruchowe

różnorodne aktywności ruchowe

związane z zasypianiem lub

związane z zasypianiem lub

występujące w trakcie snu - nie

występujące w trakcie snu - nie

wykazują okresowości

wykazują okresowości

Diagnostyka

Diagnostyka



morfologia krwi

morfologia krwi



poziom żelaza i ferrytyny we krwi

poziom żelaza i ferrytyny we krwi

W wybranych przypadkach:

W wybranych przypadkach:

-

badania funkcji nerek

badania funkcji nerek

-

elektromiografia

elektromiografia

-

przewodnictwo nerwowe

przewodnictwo nerwowe

-

polysomnografia (PLMD)

polysomnografia (PLMD)

Leczenie

Leczenie



najlepszy lek pierwszego rzutu –

najlepszy lek pierwszego rzutu –

pramipeksol

pramipeksol

(agonista dopaminy)

(agonista dopaminy)



lewodopa + karbidopa

lewodopa + karbidopa



benzodwuazepiny:

benzodwuazepiny:

-

klonazepam (do 2 mg p.o. przed

klonazepam (do 2 mg p.o. przed

snem, unikać stosowania

snem, unikać stosowania

przewlekłego)

przewlekłego)

Leczenie – c.d.

Leczenie – c.d.



opiaty (monoterapia lub razem z

opiaty (monoterapia lub razem z

agonistami dopaminy lub

agonistami dopaminy lub

benzodwuazepinami):

benzodwuazepinami):

-

propoksyfen

propoksyfen

-

kodeina

kodeina

-

hydrokodon

hydrokodon



rzadziej -gabapentyna, baklofen,

rzadziej -gabapentyna, baklofen,

karbamazepina

karbamazepina

(do 300-400mg p.o. przed

(do 300-400mg p.o. przed

snem),

snem),

klonidyna

klonidyna

Skuteczność leczenia

Skuteczność leczenia



pacjenci leczeni lewodopą (

pacjenci leczeni lewodopą (

ale nie

ale nie

dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol

dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol

)

)

-

wymagają wzrastających dawek;

wymagają wzrastających dawek;

czasowa przerwa (kilka tygodni) w

czasowa przerwa (kilka tygodni) w

leczeniu przywraca wrażliwość na lek

leczeniu przywraca wrażliwość na lek

-

niektórzy rozwijają nasilone objawy w

niektórzy rozwijają nasilone objawy w

ciągu dnia – podawanie leku

ciągu dnia – podawanie leku

rozłożone na całą dobę

rozłożone na całą dobę

Skuteczność leczenia

Skuteczność leczenia



benzodwuazapiny:

benzodwuazapiny:

- rozwój tolerancji na lek

- rozwój tolerancji na lek

-

spadek skuteczności

spadek skuteczności

-

sedacja w ciągu dnia

sedacja w ciągu dnia

Rokowanie

Rokowanie



różny przebieg - różnie długie okresy

różny przebieg - różnie długie okresy

remisji

remisji



trwałe remisje są rzadkością

trwałe remisje są rzadkością

RLS w ciąży

RLS w ciąży



11- 27% kobiet w ciąży doświadcza

11- 27% kobiet w ciąży doświadcza

RLS, a te które cierpiały na RLS przed

RLS, a te które cierpiały na RLS przed

ciążą odczuwają pogorszenie

ciążą odczuwają pogorszenie



ma zwykle łagodny przebieg, z

ma zwykle łagodny przebieg, z

nasileniem w 3 trymestrze i

nasileniem w 3 trymestrze i

zanikaniem objawów po porodzie

zanikaniem objawów po porodzie



RLS u kobiet w ciąży często pozostaje

RLS u kobiet w ciąży często pozostaje

nierozpoznane – kobiety martwią się

nierozpoznane – kobiety martwią się

objawami, a nie dostają adekwatnej

objawami, a nie dostają adekwatnej

informacji od lekarza

informacji od lekarza

RLS w ciąży – przyczyny - ?

RLS w ciąży – przyczyny - ?



zmiany metabolizmu – niedobór

zmiany metabolizmu – niedobór

żelaza i kwasu foliowego

żelaza i kwasu foliowego



wpływ hormonów

wpływ hormonów



zmiana nawyków aktywności

zmiana nawyków aktywności

ruchowej i stanu psychologicznego

ruchowej i stanu psychologicznego

RLS w mocznicy

RLS w mocznicy



21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością

21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością

nerek

nerek



pacjenci z dodatkową polineuropatią –

pacjenci z dodatkową polineuropatią –

37,5%

37,5%



M>K, wiek nie ma znaczenia

M>K, wiek nie ma znaczenia

( idiopatyczny RLS – na odwrót)

( idiopatyczny RLS – na odwrót)



im dłuższy okres dializowania tym większe

im dłuższy okres dializowania tym większe

ryzyko RLS lub jego pogorszenia

ryzyko RLS lub jego pogorszenia



przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy,

przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy,

ilość dializ na tydzień – nie mają związku z

ilość dializ na tydzień – nie mają związku z

rozwojem RLS

rozwojem RLS



pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe

pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe

ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i

ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i

immunologicznych – skracanie życia

immunologicznych – skracanie życia