Naczyniaki. Skórne zespoły paraneoplastyczne. 6 X 2014
Zmiany skórne w chorobach wewnętrznych.
prof. Brzezińska-Wcisło
Naczyniaki (Angioma / haemangioma / malformacja naczyniowa) dzielimy na:
- znamiona naczyniowe
- naczyniaki właściwe
Do znamion naczyniowych zaliczamy:
- naevus flammeus  jasnoróżowa plama na twarzy, znamię promieniste
- naevus medialis faciei  środkowa część twarzy, najczęściej na czole u dzieci, samoistnie
ustępuje
- naevus unny  występuje u 90% osób, z tyłu we włosach na potylicy
Do właściwych naczyniaków:
- plano-tuberosum  malinka, jasnoróżowa, trochę wystająca (grudka)
- tuberosum  wyraz
nie ponad powierzchnię skóry
- tubero-nodosum  czuć wystaje ponad powierzchnię skóry i sięga głęboko w tkankę podskórną
- nodosum  z daleka nie widać, ale dotykiem czuć głęboko sięgający guz
Na pograniczu naczyniowych i naczyniaków właściwych  angioma planum (ciemnofioletowa
plama na twarzy, kończynach).
Naczyniaki są to morfologicznie rozmaite zmiany, istniejące zazwyczaj od urodzenia, powstają w
wyniku rozszerzenia naczyń krwionośnych bądz
rozrostu naczyń włosowatych, tętniczych, żylnych
lub chłonnych.
Leczenie: mogą ustępować samoistnie  obserwacja, lub metoda uciskowa.
Lasery  celem terapii jest zatrzymanie wzrostu naczyniaka, a nie jego usunięcie; mniej niż 15% z
nich ulega całkowitej eliminacji
- naczyniaki powierzchowne  laser barwnikowy pulsacyjny
- naczyniaki głębokie  laser neodymowo-yagowy
- małe  bez znieczulenia, duże  znieczulenie ogólne
Chirurgia  najlepsza metoda usuwania naczyniaków, zwłaszcza małych naczyniaki w miejscach
problematycznych terapeutycznie np. czubek nosa.
Krioterapia
wcześnie zastosowana kontaktowa krioterapia stanowi alternatywną metodę leczenia.
Standardowa metoda krioterapii natryskowej nie przynosi dobrych efektów; krioterapia kontaktowa
 zmiany mrozi się przez 10-15 sekund (powinna powstać nadżerka lub owrzodzenie). Zwykle
dobre efekty przynosi jeden bądz
dwa zabiegi w odstępie 4 tygodni. Możliwy jest rozwój
owrzodzeń, ale nie stanowi to problemu. Nie nadaje się do leczenia zmian głębszych.
Pasta CO2 (temperatura -40! obniżana do -70! chlorkiem etylu lub acetonem). Podtlenek azotu
(-90!) i ciekły azot (-196!)  metoda kontaktowa (sonda) i spray. W przypadku naczyniaków na
błonie śluzowej trzeba dobrze posmarować żelem znieczulającym, bo sonda się może przyssać.
Wtedy nie można wyrywać jej z jamy ustnej tylko wyłączyć.
Kortykosteroidy (?)
Sterydy stosowane w ciężkich przypadkach, mogą być podawane zarówno ogólnie jak i doogniskowo (mało skuteczna).
Jako pierwsi sterydy u dzieci z naczyniakami wykorzystali okuliści, w przypadku naczyniaków okołogałkowych
upośledzających widzenie. Zalecana dawka to 2-3 mg/kg prednizolonu dziennie. Zatrzymuje to wzrost guza w ciągu kilku
tygodni.

1 z 7
Interferon alfa  w dawce 3 min IU/m2 dziennie, w iniekcjach podskórnych; działa korzystnie; nie jest zarejestrowania w
tym wskazaniu, jest bardzo droga. Zaobserwowano neurologiczne objawy uboczne. Ostatnio dobre efekty u dzieci z
nadmiernymi naczyniakami przyniósł propranolol (2 mg/kg). Zarówno skleroterapia jak i winkrystyna stosowana do
wnętrza zmiany mają swoich zwolenników.
Naczyniak na oku, który uniemożliwia otwarcie oczu przez więcej niż 3-4 miesiące może
doprowadzić do trwałej utraty wzroku.
Zespół Sturge-Webera  naczyniak, który może być na twarzy (plano-tuberosum lub planum), w
gałce ocznej, ale może zajmować mózg, powodując niedorozwój lub padaczkę.
Zespół Klippla-Trenaunaya-Webera  zajmuje całą kończynę górną albo dolną, jednostronnie;
zawsze różnica w grubości 1-2 cm kończyn.
Carcinoma spinocellulare może powstawać w bliznach po naczyniakach.
Skórne zespoły paraneoplastyczne
Wyróżnia się ich dwa rodzaje:
- dziedziczne = uwarunkowane genetycznie (genodermatozy)  ryzyko rozwoju npl narządowego
jest większe niż w ogólnej populacji, u części chorych z tymi zespołami rozwijają się npl łagodne
lub złośliwe
- nabyte = rewelatory skórne npl narządów wewnętrznych  nienowotworowe choroby skóry,
które mogą wskazywać na istnienie procesu npl
Rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans)  wykwity są często przerosłe, o barwie od
jasnobrązowej do czarnej; najczęściej w fałdach/zgięciach (doły pachowe, szyja, kark, pachwiny,
narządy płciowe, brodawki sutkowe, pępek, doły łokciowe); wyróżnia się postać łagodną i złośliwą.
Postać łagodna AN może występować w przebiegu:
- cukrzyca
- niedoczynność kory nadnerczy
- endokrynopatie
- zespół policystycznych jajników
- otyłość
- w następstwie stosowania niektórych leków; GKS, doustna antykoncepcja, kwas nikotynowy
(witamina PP) w wysokich dawkach
Postać złośliwa  nagły początek, gwałtownie postępujący przebieg z zajmowaniem błon
śluzowych i większych obszarów skóry. Charakterystyczne jest pogłębienie linii papilarnych w
obrębie skóry palców rąk. Choroba najczęściej towarzyszy gruczolakorakom, npl przewodu
pokarmowego (70-90% o lokalizacji wewnątrzbrzusznej, 50-60% w żołądku)
Różnicowanie rogowacenia ciemnego z:
- rogowacenie ciemne łagodne  występuje u dzieci i z wiekiem ustępuje
- pseudoacanthosis nigricans  u osób otyłych i ustępuje po redukcji m.c.
- rogowacenie ciemne związane z zaburzeniami endokrynologicznymi lub wywołanymi lekami
(leki hormonalne lub leki hipolipemizujące)
Objaw Lesera-TrŁlata  masywny i gwałtowny wysiew brodawek łojotokowych u młodych osób (u
osób starszych jest to fizjologia). Brodawki łojotokowe to łagodne nowotwory naskórkowe o
brodawkowatej, często hiperkeratotycznej powierzchni, niekiedy uszypułowane. Uważa się że
objaw ten towarzyszy najczęściej npl przewodu pokarmowego.
Zespół Bazexa (acrokeratosis Bazex)  rogowacenie w obrębie dłoni, stóp, nosa, małżowin
usznych. Występuje u młodych mężczyzn z rakiem krtani, górnych dróg oddechowych i przewodu
pokarmowego. Pierwsze objawy skórne występują przed klinicznym rozpoznaniem npl.

2 z 7
Hipertrichosis lanuginosa acquisita = nadmierne owłosienie meszkowe nabyte; (nie mylić
meszkowe z  mieszkowe ) występowanie włosów meszkowych na twarzy, czasem na tułowiu i
kończynach. Można też stwierdzić przerost brodawek języka; objaw ten występuje częściej u
kobiet i towarzyszy głównie ogniskom przerzutowym różnych nowotworów.
Pęcherzyca1 paraneoplazmatyczna  najwcześniejszym objawem są nadżerki i owrzodzenia
jamy ustnej i narządów moczowo-płciowych. W póz
niejszym czasie rozwijają się różne pod
względem morfologicznym zmiany skórne. Nowotworami towarzyszącymi są najczęściej chłoniaki
nieziarnicze.
Cechy pęcherzycy paraneoplastycznej to:
- brak poprawy po leczeniu (steroidoterapia w pulsach)
- nasilenie zmian skórnych,
- autoprzeciwciała,
- potwierdzenie histopatologiczne pęcherzycy
Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie charakterystycznych przeciwciał, skierowanych przeciwko kompleksowi
polipeptydowemu (desmoplakina I, antygen pemfigoidu, desmoplakina II i periplakina), a także bliżej
niescharakteryzowanemu antygenowi 170 KD. Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w około 40%
przypadków, a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm, trzem a rzadziej tylko jednemu antygenowi. W wielu
przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3.
Rumień pełzakowaty wędrujący  może towarzyszyć npl wywodzącym się z komórek alfa wysp
trzustkowych, produkujących glukagon. Polimorfizm wykwitów skórnych łączy się z obecnością
zmian śluzówkowych. Występuje głównie u kobiet w wieku pomenopauzalnym. Dodatkowo można
stwierdzić: zapalenie języka, kącików ust, powiek, łysienie i paronychia. W badaniach dodatkowych
stwierdza się: zwiększone stężenie glukagonu w surowicy, cukrzycę i niedokrwistość.
Z doświadczenia  jeśli u osoby młodej występuje bardzo silny świąd albo erytrodermia, należy
się zastanowić nad npl.
Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis)  towarzyszy npl sutka, jajnika, płuc i przewodu
pokarmowego. Uważa się że npl występują u 15% osób z zapaleniem skórno-mięśniowym,
szczególnie u chorych bez wyraz
nych dolegliwości mięśniowych z towarzyszącymi zmianami
nadżerkowymi lub owrzodzeniami w obrębie zmian skórnych i w przypadkach opornych na terapię.
Badania: wycinek skórno-mięśniowy, IgE, markery mięśniowe.
Erytherma gyratum repens Gammel  rzadkie schorzenie, niemal zawsze występujące wraz z
npl narządów wewnętrznych; najczęściej u starszych mężczyzn. Zmiany skórne o charakterze
rumieni układających się girlandowato i spiralnie, często we wzory przypominające słoje drzewa
lub skórę zebry. Charakterystyczna jest szyba progresja zmian.
Opisywano jej związek ze zmianami złośliwymi w płucach, sutku i przewodzie pokarmowym. U
85% chorych jest markerem nowotworów złośliwych. Opisywano przypadki współistnienia z
gruz
licą, łuszczycą i chorobami autoimmunologicznymi
Piodermia zgorzelinowa  gwałtownie szerzące się owrzodzenie otoczone zapalną obwódką.
Choroba częściej niż nowotworom (głównie hematologicznym) towarzyszy chorobom zapalnym
jelit.
Zespół Sweeta  w postaci związanej z npl obserwuje się częste zajęcie błon śluzowych jamy
ustnej; występowanie pęcherzy i owrzodzeń w obrębie ognisk rumieniowo-naciekowych oraz
neutrofilię. Towarzyszy głównie nowotworom hematologicznym (białaczki szpikowe, chłoniaki) oraz
1
typowa pęcherzyca to schorzenie autoimmunologiczne gdzie dochodzi do wysiewu pęcherzy, do
różnicowania z zespołem Lyella, Stevens-Johnsona i in.

3 z 7
nowotworom układu moczowo-płciowego. Charakteryzują ten zespół: krótki wywiad, wysoka
temperatura i neutrofilia.
Półpasiec o ciężkim przebiegu  najczęściej w postaci rozsianej lub zgorzelinowej, u młodych
osób jest rzadko występującym markerem w przebiegu chłoniaków i białaczki (nowotwory
hematologiczne)
Świąd bez towarzyszących zmian skórnym rzadko towarzyszy chłoniakom, białaczkom i rakom.
Erytrodermia  zapalenie skóry, dotyczące około 90% powierzchni ciała. Skóra jest zlewnie
czerwona i zapalnie zmieniona. Najczęstsze objawy: świąd, gorączka, zaburzenia wodno-
elektrolitowe i białkowe, utrata włosów, troficzne zmiany paznokci i powiększenie węzłów
chłonnych.
Ponad 50% przypadków jest wynikiem uogólnienia istniejącego schorzenia, głównie: atopowe
zapalenie skóry, łuszczyca, pęcherzyca liściasta, łojotokowe zapalenie skóry, uczulenia na leki. Są
to główne jednostki chorobowe, które niewłaściwie leczone mogą przejść w postać
erytrodermiczną. Erytrodermia może towarzyszyć rakom narządowym płuc czy hematologicznym
procesom złośliwym.
Choroba Pageta  zmiany skórne w wyniku rozwoju zlokalizowanego wewnątrzprzewodowo
nowotworu sutka. Polimorfizm zmian skórnych  zmiany rumieniowo-złuszczające oraz strupy. Do
rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne. Rzadko obserwuje się w innych
lokalizacjach: okolica pępka, narządów płciowych, pachy.
Rybia łuska nabyta  polega na występowaniu zrogowaceń, najczęściej na skórze tułowia i
wyprostnej powierzchni kończyn, u starszych osób. Zazwyczaj zmiany skórne pojawiają się już po
rozpoznaniu choroby npl i ich nasilenie koreluje ze stanem onkologicznym. W ponad 70%
przypadków towarzyszy ziarnicy złośliwej.
Zmiany skórne w endokrynopatiach
Zmiany skórne w cukrzycy
- nadmierne owłosienie (pępek, łopatki)
- zaburzenia wydzielania potu (ę!/�!)
- świąd uogólniony
- świąd ograniczony
- skłonność do zakażeń bakteryjnych, grzybiczych i drożdżakowych
- zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej
- w cukrzycy niewyrównanej: suchość, słodki smak, wzmożone pragnienie, zajady, próchnica,
język duży sinoczerwony popękany z odciskami zębów na bokach.
Zmiany skórne, w których rozwoju zasadnicze znaczenie ma uszkodzenie układu naczyniowego
- rumieniec cukrzycowy  u młodych osób zlokalizowany na czole, dłoniach, podeszwach z
cukrzycą niewyrównaną; u starszych chorych tęczówka wykazuje niekiedy charakterystyczne
czerwone plamki
- zmiany pęcherzowe
- obrzęk stwardniały skóry rąk
- zmiany naczyniowe (plamice)
- obumieranie tłuszczowe
- ziarniniak obrączkowaty
- owrzodzenie troficzne
Obumieranie tłuszczowate  zmiany o charakterze żółtobrązowych, nieregularnych, wyraz
nie
odgraniczonych ognisk z zanikiem w części środkowej oraz z przeświecającymi przez ścieńczały
naskórek poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Leczenie: wstrzykiwanie sterydów,

4 z 7
naświetlanie. Około 1/3 zmian ulega owrzodzeniu, które goi się bardzo wolno. Występują
przeważnie na wyprostnych powierzchniach podudzi, przede wszystkim u chorych na cukrzycę
typu 2 lub cukrzycę utajoną
Ziarniniak obrączkowaty  twarde, nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni, koloru
bladoczerwonego, układające się często obrączkowato. Nie wykazują skłonności do rozpadu,
ustępują bez śladu. W około 20% przypadków choroba jest związana z cukrzycą. Innymi
czynnikami przyczynowymi są ukąszenia owadów, leki, urazy lub promieniowanie słoneczne.
Najbardziej charakterystycznym umiejscowieniem wykwitów jest grzbietowa część ręki lub stopy, a
także palce rąk, stóp i łokcie. Jest to choroba młodych ludzi, a zmiany rozsiane występują przede
wszystkim u kobiet w średnim wieku (okres menopauzy).
Obrzęk stwardniały skóry  stwardnienia najczęściej umiejscowione na karku, ramionach,
twarzy i tułowiu. Od twardziny różni je brak objawu Raynauda, zmian narządowych i przeciwciał
ANA. Stwardnienia mogą obejmować cały tułów, kończyny dolne i zazwyczaj nie są poprzedzone
infekcjami. Występują przede wszystkim u osób otyłych z cukrzycą nieuregulowana i oporną na
leczenie. Nie poddają się leczeniu, utrzymują się trwale.
Zmiany skórne w chorobach tarczycy
Nadczynność:
- włosy  cienkie, jedwabiste, błyszczące, o wzmożonym połysku, liczba telogenu jest mała,
łysienie o charakterze rozlanym lub ograniczonym (okolica czołowa); możliwe wypadanie
włosów w innych okolicach i łysienie plackowate
- zmiany w obrębie płytek paznokciowych (5%)  wklęśnięcie płytki paznokciowej, zespół
żółtych paznokci, bielactwo paznokci, oddzielanie się dystalnej części płytki paznokciowej od
łożyska, co powoduje uniesienie jej wolnego brzegu
- skóra  ciepła, wilgotna, aksamitna i gładka o różowym zabarwieniu  łososiowy
- nadmierne pocenie szczególnie dłoni i stóp (wstrzyknięcie toksyny botulinowej lub jontoforeza
czy interwencja chirurgiczna)
- czasami bielactwo nabyte
- gruczolak potowy
- obrzęk śluzakowaty podudzi (symetryczne nacieki zlokalizowane na przedniej powierzchni
podudzi, które mogą zajmować też grzbiety stóp)
- zanik plamisty skóry (anetodermia)
- nasilony dermografizm, któremu często towarzyszy świąd skóry
- pokrzywka
- krótkotrwałe epizody zaczerwienienia twarzy i górnej części klatki piersiowej połączone z
uderzeniami gorąca
Najbardziej charakterystyczne są przebarwienia na powiekach i wokół oczu (szczególnie nasilone
w obrębie przyśrodkowego kąta oka), brązowe lub brązowoczarne ostro odgraniczone (objaw
Jellinka). Mogą występować przebarwienia wokół ust i lub na tułowiu (szaro zabarwione i rozlane)
Niedoczynność tarczycy
- włosy  suche, szorstkie, łamliwe i ćme; u części chorych obserwuje się podwyższony odsetek
włosów telogenowych (łysienie telogenowe); objaw Hertoghe a  łysienie 1/3 części
zewnętrznych brwi
- płytki paznokciowe  wzrost powolny, kruche, łamliwe, poprzeczne i podłużne pobruzdowanie,
mogą oddzielać się od łożyska, są bardzo płaskie
- skóra  suchość i szorstkość, rogowacenie mieszkowe, świąd, typowa jest szarawa i szorstka
skóra łokci i kolan (brudne łokcie i kolana); póz
niej skóra staje się blada, zimna, woskowa;
może wystąpić nabyty rogowiec dłoni i stóp; uogólniony obrzęk śluzakowaty skóry

5 z 7
cd. 13 X 2014
Zmiany skórne w przebiegu chorób układu moczowego
u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek występuje świąd (u ponad 80% chorych
dializowanych) i suchość skóry. Umiejscowienie świądu jest charakterystyczne: częściej dotyczy
ramion, podudzi, głowy, nosa i zewnętrznych przewodów usznych.
Mogą występować zmiany paznokciowe, białe paznokcie w części proksymalnej i prawidłowe
zabarwienie w części dystalnej. U chorych po przeszczepieniu nerki najważniejszym problemem
są infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze oraz zmiany przed- i nowotworowe związane z
przewlekłą immunosupresją
Zmiany skórne w chorobach przewodu pokarmowego
- piodermia zgorzelinowa
- guzek siostry Mary Joseph
- zespół Peutz-Jeghersa
- rumień guzowaty
Piodermia zgorzelinowa  zespół paraneoplastyczny. Jest to gwałtownie postępujące, głębokie
owrzodzenia o nieznanej etiologii. Może współistnieć z chorobami jelit: wrzodziejącym zapaleniem
jelita grubego (UC), chorobą Crohna (CD), oraz gammapatiami, w tym szpiczakiem plazmocyto-
wym IgG lub IgA. Jej obecność przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych w
rozwoju zmian. Choroba wymaga różnicowania z owrzodzeniami powstałymi na innym tle
Guzek siostry Mary Joseph  czerwone lub sinoczerwone guzki zlokalizowane w okolicy pępka,
będące przerzutem nowotworu zlokalizowanego w jamie brzusznej (najczęściej gruczolakorak
jajnika lub żołądka). Nazwa pochodzi od nazwiska pielęgniarki, u której po raz 1 zaobserwowano
chorobę.
Zespół Peutz-Jeghersa  towarzyszące polipowatości przewodu pokarmowego lub nowotworowi
przewodu pokarmowego, płuc czy sutka; zmiany barwnikowe (drobne ciemne plamki) występujące
na skórze oraz w obrębie śluzówek jamy ustnej, czerwieni wargowej i spojówek. Mogą też
występować w obrębie warg sromowych u kobiet
Rumień guzowaty  ostro zapalne guzy zlokalizowane głównie na przedniej powierzchni
podudzi, nie ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia śladu. Schorzenie występuje
częściej u młodych kobiet (ale wg pani profesor w wieku średnim). Zmianom towarzyszy ból,
gorączka lub stany podgorączkowe, bóle stawowe lub mięśniowe. W każdym przepadku trzeba
wykluczyć jako czynnik przyczynowy infekcję oraz leki. Może być związany z CD lub UC.
Zmiany skórne w chorobach wątroby
związane są z jej upośledzoną funkcją i ewentualnym zakażeniem HBV lub HCV. Objawem jest
nasilony świąd, mogą też występować: rogowacenie czarne, zespół glucagonoma, objaw Leser-
Trelat; towarzyszy nowotworom przewodu pokarmowego.
Zapalenie opryszczkowe skóry = choroba Dillinga; określany mianem zespołu skórno-
jelitowego, ponieważ zmianom skórnym często towarzyszy enteropatia glutenozależna. U
większości nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. Zmiany
skórne: wielopostaciowe, zlokalizowane symetrycznie na skórze łokci i kolan, okolicy krzyżowo-
lędz
wiowej i pośladków, w okolicy łopatek a rzadko na skórze twarzy i owłosionej skórze głowy.
Bardzo nasilony świąd i pieczenie.
Powolny wysiew brodawek łojotokowych u starszych to nie objaw npl narządów wewnętrznych
(zawsze niegroz
ne znamiona naskórkowe). Z powodu nazwy piodermia zgorzelinowa mylnie bywa
traktowana jako infekcja bakteryjna.

6 z 7
Zmiany skórne u pacjentów z problemami hematologicznymi.
Są to odczyny skórne swoiste (białaczkowe) i nieswoiste w skórze. Zmiany nieswoiste: najczęściej
plamice i osutki plamisto-grudkowe, infekcje skóry związane z osłabieniem odporności, uogólniony
stan zapalny skóry (erytrodermia)  polimorfizm wykwitów. Częstym objawem jest świąd, różnie
nasilony bardzo uporczywy i trudny do opanowania
U pacjentów przewlekle leczonych sterydami często występują:
- trądzik posterydowy
- rozstępy skóry
- ścieńczenie skóry
- przerzedzenie włosów pach i okolicy narządów płciowych
- nadmierne owłosienie
Zaburzenia gospodarki lipidowej
zmiany są to rożnego rodzaju kępki żółte, grudki u ludzi w średnim wieku, głównie na twarzy w
okolicy oczu. Leczenie: chirurgia plastyczna, laserowo, krioterapia. Trzeba zrobić badania
gospodarki lipidowej, której wyrównanie może prowadzić do ich zaniku.

7 z 7