Wybrane patologie okresu

noworodkowego

Klinika Neonatologii AM

Wrocław

Układ krążenia

Przetrwałe nadciśnienie płucne

(PPHN–persistant pulmonary

hipertension of the newborn)

Przetrwałe nadciśnienie

płucne

Zespół kliniczny ujawniający się wcześnie po
urodzeniu. Najbardziej istotna cechą jest
utrzymujący się długotrwale przeciek krwi
prawo-lewy przez przetrwały przewód tętniczy
i otwór owalny, wywołujący ciężkie zaburzenia
utlenowania organizmu noworodka.
Zespół stwierdzany jest od 1:1000 do 1:1400
żywo urodzonych noworodków.
Jest to najczęstsza przyczyna zgonów w wielu
ośrodkach neonatologicznych.

Patofizjologia

Zależna jest od zaburzenia przepływu
krwi w fazie przejścia z krążenia
płodowego, charakteryzującego się
wysokim oporem naczyniowym płuc i
małym przepływem krwi przez płuca,
do krążenia noworodkowego,
cechującego się niskim oporem
naczyniowym płuc oraz dużym
przepływem.

Etiopatogeneza

przyczyny związane z zaburzeniami
adaptacji pierwotnymi lub wtórnymi

przyczyny płucne
przyczyny sercowe

Przyczyny związane

z zaburzeniami adaptacji

przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne
niedotlenienie okołoporodowe
czynniki metaboliczne

(hipoglikemia, hipokalcemia)

policytemia
wpływ niesteroidowych środków
przeciwzapalnych podanych w czasie ciąży

(hamują sytezę prostaglandyn)

hipotermia
hiperkapnia
kwasica

Przyczyny płucne

zespół aspiracji smółki
ZZO
wrodzona hipoplazja płuc
wtórma hipoplazja płuc

(przepuklina przeponowa,

obrzęk płodu,małowodzie)

przejsciowe zaburzenia oddychania

(TTN)

zapalenie płuc

(paciorkowce grupy B)

wrodzony przerost błony mięśniowej naczyń
płucnych (warstwy środkowej)

Przyczyny sercowe

nadciśnienie w płucnym układzie
żylnym

(zarośnięcie zastawki mitralnej,

niewydolność lewej komory)

zapalenie mięśnia sercowego
nasilony przeciek lewo-prawy przez
otwór międzykomorowy, bez zwężenia
tętnicy płucnej

Objawy kliniczne:

sinica
niedotlenienie

Czas wystąpienia objawów:

bezpośrednio po urodzeniu

(niska

punktacja Apgar, przepuklina przeponowa
połączona z ciężką hipoplazją płuc)

4-12 godz. życia

(MAS, ZZO)

po 24 godz.

(posocznica)

Obraz kliniczny

Noworodki z PPHN mogą mieć

wiele odchyleń zarówno w stanie
klinicznym jaki badaniach
dodatkowych

(żadne z nich nie jest

typowe dla tego zespołu)

Najczęstsze objawy:

przyspieszenie oddechów, wciąganie klatki piersiowej,
hipoksemia, hiperkapnia, kwasica
szmer nad zastawką trójdzielną
policytemia
objawy aspiracji zielonego płynu owodniowego
trombocytopenia
zaburzenia metaboliczne i elektrolitowe

(hipoglikemia,

hipocalcemia)

objawy posocznicy
niewydolność zastoinowa serca

Przebieg kliniczny

Objawy zwykle utrzymują się 2-3
dni, lecz towarzyszące zaburzenia
oddychania mogą być
obserwowane przez tygodnie

Rozpoznanie

Przed ustaleniem rozpoznania należy

potwierdzić:
utrwalone podwyższone ciśnienie w
układzie płucnym
nasilone niedotlenienie z i/lub bez
kwasicy podczas oddychania 100%
tlenem
brak zmian anatomicznych w sercu
obecność przecieku krwi przez PDA i FO

Różnicowanie

Trzy sytuacje kliniczne

1.

zmiany miąższowe w tkance płucnej,

2.

wrodzona sinicza wada serca

3.

PPHN

Sinica u noworodka

Występuje gdy stężenie nieutlenowanej
Hb > 5g%
Ocena zabarwienia skóry- niewiarygodna
Bardziej miarodajne zasinienie języka i
błon śluzowych

Różnicowanie sinicy

Przyczyny kardiologiczne i

pozakardiologiczne

Próba tlenowa i hiperwentylacyjna

Próba tlenowa-test hiperoksyczny

Oznaczyć PaO

2

z prawej tętnicy

promieniowej

(noworodek oddycha

powietrzem atmosferycznym lub FiO

2

-

30%)

Noworodek oddycha 100% O

2

przez 10 min

Ponownie oznaczyć PaO

2

Interpretacja próby

tlenowej

gdy PaO

2

> 100 mmHg i SO

2

100%-

przyczyna płucna sinicy
Gdy PaO

2

< 100 mmHg i brak

wzrostu SO

2

- przyczyna krążeniowa

sinicy- wskazana próba
hiperwentylacyjna

Próba hiperwentylacyjna

Ręczna wentylacja 100% O

2

przez 10

minut, częstość oddechów 100-150/min
Wzrost PaO

2

przynajmniej o 30 mmHg-

wynik dodatni próby

(prawdopodobne

przetrwałe krążenie płodowe)

Brak reakcji - wynik ujemny,
prawdopodobna sinicza wada serca

Najczęstsze kardiologiczne

przyczyny sinicy u noworodka

Niezależne krążenie płucne i systemowe

(Przełożenie wielkich pni tętniczych)

Niedostateczny przepływ płucny

(atrezja zastawki trójdzielnej lub płucnej,

tetralogia Fallota)

Mieszanie krwi wewnątrz serca

(całkowity nieprawidłowy spływ żył

płucnych)

Badania laboratoryjne

Echokadiografia-w celu wykluczenia
siniczej wady serca
EKG zmiany niespecyficzne– przeciążenie
prawej komory

Leczenie

mechaniczna wentylacja
farmakoterapia
leczenie podtrzymujące

Głównym celem jest podwyższenie

ciśnienia krwi w krążeniu dużym i
obniżenie ciśnienia płucnego –
odwrócenie przecieku.

Mechaniczna wentylacja

Wentylacja konwencjonalna o wysokich
parametrach

(PaO

2

100-120 mmHg, pH powyżej 7,3)

wentylacja oscylacyjna
podanie surfactantu

Leczenie farmakologiczne

Tolazolina – blokuje receptory alfa-adrenergiczne
-efekt histaminopodobny, działa również na
krążenie duże-konieczność monitorowania
ciśnienia krwi
Prostaglandyny– Flolan
Siarczan magnezu – obkurczenie naczyń zależne
od jonów wapnia

(magnez naturalny antagonista)

wziewnie NO
Sildenafil- wybiórczy inhibitor fosfodiesterazy

Leczenie podtrzymujące

głęboka sedacja i unikanie stresów
utrzymanie właściwego ciśnienia krwi 60-80 mmHg

(zmniejsza różnicę pomiędzy ciśnieniem płucnym i dużym)

uzupełnianie ubytku płynów w połączeniu z
środkami podwyższającymi ciśnienie krwi
(

Dopamina, Dobutrex, Lewonor)

ECMO-metoda utlenowania

pozaustrojowego

ciężka hipoplazja płuc
zespół aspiracji smółką MAS

Rokowanie

umieralność 20-40%
zaburzenia neurologiczne u 12%

 

Przewodozależne wady

wrodzone serca

Życie noworodka zależy od obecności
drożnego przewodu tętniczego
Podejrzenie wady przewodozależnej jest
wskazaniem do zastosowania
prostaglandyny E1

Schemat krążenia płodowego

otwór
owalny
prawy przedsionek lewy przedsionek

prawa komora lewa komora

tętnica płucna aorta
przewód tętniczy
żyła czcza dolna

płuca tętnice biodrowe
wątroba przewód
żylny

żyła pępowinowa tętnice pępowinowe

Najczęstsze przewodozależne wady

wrodzone serca u noworodków

Krytyczne zwężenie zastawki aorty(2-6%)
Zespół hipoplazji lewego serca(5-7%)
Koarktacja aorty(5%)
Przełożenie wielkich pni tętniczych(5%)
Tetralogia Fallota(3-5%)
Wady złożone (1-5%)

Inne wrodzone wady serca

Przetrwały przewód tętniczy Botalla

(charakterystyczny dla wcześniaków)

Wspólny pień tętniczy

(współistnieje

z zespołem Di George )

Kanał przedsionkowo- komorowy

(najczęstsza wada u dzieci z zespołem Downa)

Przetrwały przewód tętniczy PDA

Izolowany PDA u donoszonych noworodków

stanowi około 10 % wszystkich wad

wrodzonych (3 x częściej u dziewczynek)
U donoszonych noworodków w pierwszej dobie

życia następuje zamknięcie przewodu wskutek

skurczu błony mięśniowej i wpuklania się

warstwy wewnętrznej do światła. U

wcześniaków zamknięcie przewodu jest

opóźnione z powodu zmniejszonej wrażliwości

ściany przewodu na tlen, a zwiększonej na

krążące prostaglandyny. ZZO opóźnia

zamykanie się przewodu.

Objawy kliniczne

zależą od masy ciała noworodka
poniżej 1000 g – zaburzenia
oddychania, tachykardia, cichy szmer
skurczowy
1200-2500g oprócz zaburzeń
oddychania, niewydolności krążenia,
bezdechów stwierdza się szmer
skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy

Objawy kliniczne

u noworodka urodzonego o czasie
objawy zależą od szerokości przewodu i
wielkości przecieku; trudności podczas
karmienia, tachypnoe, szmer ciągły nad
tętnicą płucną, niewydolność krążenia,
wysokie ciśnienia tętna, hepatomegalia.

Rozpoznanie

RTG klatki piersiowej:u wcześniaków obraz

RDS, inne objawy to kardiomegalia, zwiększony

przepływ płucny, uwypuklenie pnia płucnego,

powiększenie lewego przedsionka.
EKG :może być prawidłowe przy wąskim

przewodzie u noworodków donoszonych, u

wcześniaków cechy przerostu lewej komory
Echokardiografia i badanie dopplerowskie:

uwidocznienie przewodu i przepływ przez

przewód do tętnicy płucnej, powiększenie lewej

komory i przedsionka.

Leczenie

u noworodków donoszonych bez objawów
klinicznych nie wymaga leczenia
u wcześniaków konieczność
monitorowania czynności serca i
oddechów, ograniczenie podaży płynów,
przetaczanie KKCz w celu utrzymania
hematokrytu na poziomie 40%

Leczenie

Indometacyna(Ibuprofen) dożylnie 0,2
mg/kg co 12 h do 3 dawek:
przeciwwskazania; oliguria, poziom
mocznika powyżej 20 mg% i kreatyniny
powyżej 1,8 mg%, trombocytopenia,
krwawienia
Jeżeli leczenie zachowawcze jest
nieskuteczne-chirurgiczne zamknięcie
przewodu.

Zapalenie mięśnia

sercowego

Najczęściej towarzyszy uogólnionemu
zakażeniu bakteryjnemu lub jest
pochodzenia wirusowego
Objawy: gorączka, tachycardia,
zaburzenia rytmu serca, szmer serca lub
ciche, głuche tony serca, duszność,
niewydolność krążenia, niespecyficzne
objawy ogólne zakażenia

Zapalenie mięśnia sercowego

Przebieg subkliniczny lub ostry,

piorunujący prowadzący do zgonu lub do

kardiomiopatii rozstrzeniowej
Diagnostyka : podwyższone stężenie

kinazy kreatyniny(CPK) i jej frakcji

sercowej, dodatnie odczyny

immunologoczne

(IgM wirusowe),

kardiomegalia, zaburzenia zapisu ekg,

dysfunkcja mięśnia sercowego w badaniu

echokardiograficznym

Zapalenie mięśnia

sercowego- leczenie

Antybiotykoterpia
Leki moczopędne
Katecholaminy
Naparstnica
Leki umiarawiające
Leki immunosupresyjne

Przejściowe niedokrwienie

mięśnia sercowego

Podwsierdziowa martwica mięśnia komór oraz
mięśni brodawkowatych
Występuje zarówno u noworodków
donoszonych jak i wcześniaków
Jest następstwem niedotlenienia
okołoporodowego
Objawy: niska SO

2

, niewydolność krążenia,

szmer skurczowy, zaburzenia rytmu serca,
kwasica metaboliczna, hipoksja, hipoglikemia,
podwyższenie CPK

Przejściowe niedokrwienie

mięśnia sercowego

Rozpoznanie (trudne!):

kardiomegalia,

zastój żylny w płucach, cechy niedokrwienia

mięśnia sercowego w ekg, dysfunkcja mięśnia

serca w echo i niedomykalność zastawki

dwudzielnej

Leczenie(objawowe):

korekcja kwasicy,

hipoglikemii, monitorowanie ekg, aminy

katecholowe, leki moczopędne, restrykcja

płynowa,niekiedy wspomaganie oddechu

Rokowanie dobre, objawy ustępują po 2-

3 dniach

Układ pokarmowy

Martwicze Zapalenie Jelit –

NEC

(necrotizing enterocolitis)

Epidemiologia

Częsty problem neonatologiczny
dotyczący głównie wcześniaków. Dotyczy
12% dzieci z mc poniżej 1500g.
Trzecia przyczyna śmierci noworodków,
częstość się zwiększa wraz ze
wzrastaniem przeżywających
wcześniaków.
Umieralność 10-50 % noworodków
chorujących.

Czynniki ryzyka

wcześniactwo (90%)
karmienie enteralne
kolonizacja bakteryjna
hipoksja i/lub niedokrwienie jelit

Czynniki ryzyka

U noworodków donoszonych

zamartwica
policytemia i nadmierna lepkość krwi
transfuzja wymienna
sinicza wada serca
przepuklina mózgowo-rdzeniowa
rozszczep ściany brzucha(gastroschisis)
narkomania u matki

Czynniki ryzyka

niedojrzałość funkcjonowania enzymów

jelitowych
niedojrzałość jelitowej regulacji hormonalnej
zwiększenie przepuszczalności błony śluzowej

jelit
upośledzenie jelitowej regulacji krążenia przy

zwiększonym podstawowym zapotrzebowaniu

na tlen
osłabienie motoryki jelit
niedojrzałość immunologiczna; osłabiona

obrona komórkowa, zmniejszona aktywność

humoralna (niedobór wydzielniczej IgA)

Patogeneza

Duży związek z NEC ma karmienie enteralne
90% dzieci co najmniej raz było karmione
doustnie.
Prawdopodobnie predysponuje do uszkodzenia
jelit, szybszej kolonizacji bakteryjnej światła
jelit, a tym samym w warunkach
niedostatecznego ukrwienia–wytwarzanie
endotoksyn bakteryjnych.

Patogeneza

Duża rola patogenów bakteryjnych-

(tylko30% dodatnich posiewów krwi)

Zwykle jest to flora jelitowa: bakterie
Gram-ujemne: Klebsiella, Escherichia
coli, Enterobacter spp, Pseudomonas
spp, oraz Staphylococcus epidermidis
Możliwość indukcji NEC przez wirusy :
Coronaviridae, Rotaviridae

Objawy kliniczne

Występują zwykle w ciągu tygodnia

od rozpoczęcia karmienia enteralnego

Stopień IA/B: podejrzenie NEC

1.

Objawy systemowe; niestabilność ciepłoty
ciała, bradykardia, apatia-letarg

2.

Objawy jelitowe; zwiększone zaleganie
żołądkowe, wzdęcie brzucha, wymioty,
dodatnia próba na krew utajoną w stolcu

3.

Objawy radiologiczne – obraz prawidłowy lub
niewielkie poszerzenie światła jelit, łagodny
skręt jelit

NEC I

stopnia

Objawy kliniczne

Stopień IIA łagodne NEC

Objawy systemowe jak IA
Objawy jelitowe ; brak słyszalnej
perystaltyki jelit, wyraźna tkliwość może
być obecna(niekoniecznie)
Objawy radiologiczne; poszerzone pętle
jelit, niedrożność jelit, odma śródścienna.

Objawy kliniczne

Stopień IIB potwierdzone umiarkowane NEC

Objawy systemowe jak IA oraz kwasica

metaboliczna i niewielka trombocytopenia
Objawy jelitowe: jak w IIA oraz niesłyszalna

perystaltyka, wyraźna tkliwość przy obmacywaniu

z/lub bez zapalenia tk. łącznej jamy brzusznej,

z/lub bez masy w prawym dole biodrowym
Objawy radiologiczne:jak w IIA oraz wyraźne

wodobrzusze.

NEC II

stopnia

NEC II

stopnia

Objawy kliniczne

Stopień IIIA: późny NEC, zajęta ściana
jelita grubego

Objawy systemowe; jak II B oraz hipotensja,
bradycardia, napady bezdechu, kwasica
oddechowo-metaboliczna, DIC, neutropenia.
Objawy jelitowe; jak II B oraz objawy
uogólnionego zapalenia otrzewnej, zaznaczona
tkliwość powłok, wyraźne wzdęcie brzucha
Objawy radiologiczne; jak IIB oraz wyraźne
wodobrzusze

Objawy kliniczne

Stopień IIIB : późny NEC, perforacja
jelita grubego
Objawy systemowe; jak IIIA
Objawy jelitowe; jak IIIA
Objawy radiologiczne; jak IIB i wolne
powietrze w jamie otrzewnej

Rozpoznanie

Objawy podobne do posocznicy;

bezdechy, bradykardia, letarg,

trobocytopenia i nieprawidłowa liczba

leukocytów i erytrocytów.
Inne przyczyny : nietolerancja

pokarmowa, krwawienie z przewodu

pokarmowego z powodu wrzodu

stresowego.
Nie ma specyficznych badań

laboratoryjnych

Rozpoznanie

Obraz morfologii krwi
stopniowo zmniejszająca się liczba
granulocytów i trombocytopenia
sugeruje pogarszanie się stanu chorego
kwasica i zaburzenia elektrolitowe

Zapobieganie

włączenie karmienia mlekiem matki
próby stosowania dexametazonu
antybiotykoterapia
suplementacja immunoglobulin doustne
IgA oraz IgG zmniejsza częstość

Leczenie

odstawienie żywienia doustnego
odsysanie treści żołądkowo-jelitowej
dożylna antybiotykoterapia

(antybiotyk beta-

laktamowym oraz aminoglikozyd),

oraz w przypadku

podejrzenia zapalenia otrzewnej osłona
przeciw bakteriom beztlenowym

(Metronidazol,

Klindamycyna)

wnikliwe monitorowanie pacjenta; mierzenie
obwodu brzucha, ocena ilości podawanych
płynów i diurezy(1-3 ml /kg/dobę)

Leczenie

co klika godzin RTG brzucha na leżąco
żywienie parenteralne (kalorie 90-110 kcal/kg/dobę)
żywienie enteralne po 7-10 dni od radiologicznie
potwierdzonej poprawy stanu odmy śródściennej
doraźne wyrównywanie kwasicy
uzupełnianie niedoboru płytek