ŁUSZCZYCA

PLAN WYKŁADU

• I Etiopatogeneza łuszczycy

• II Czynniki wyzwalające

• III Obraz kliniczny

• IV Odrębności łuszczycy u dzieci

• V Diagnostyka różnicowa

• VI Leczenie

Łuszczyca - Psoriasis

• Przewlekła, nawrotowa, zapalna choroba skóry

• o charakterze dziedzicznym ze zwiększoną

łagodną proliferacją naskórka

• i zaburzeniami immunologicznymi,

Grudki pokryte srebrzysto-szarą łuską.

• Zajęcie stawów i paznokci może prowadzić

do trwałego inwalidztwa.

ŁUSZCZYCA

• 1808 – Pierwszy raz opisana jako odrębna

jednostka chorobowa przez angielskiego

lekarza

• Roberta Willana.

• Wcześniej mylona z trądem

EPIDEMIOLOGIA

• Dotyczy 1-3% populacji krajów strefy umiarkowanej.
• Występuje jednakowo często u obu płci.

• Łuszczyca dziecięca jest dwa razy częstsza

u dziewczynek.

• Gradacja podatności na łuszczycę:

• rasa biała > Azjaci > rasa czarna > rdzenni

Amerykanie (Indianie)

• Bardzo rzadko występuje u Japończyków i

Chińczyków.

Łuszczyca dziecięca

• U 1/3 chorych zaczyna się przed 20 r.ż.

• W 27% zaczyna się przed 15 r.ż.

• W 10% ujawnia się przed 10 r.ż.

• W 6,5% ujawnia się przed 5 r.ż.

• U 2% obserwowano łuszczycę przed 2 r.ż.

ŁUSZCZYCA NIEMOWLĄT

(1)

Może mieć obraz pieluszkowego
zapalenia skóry tzw. napkin
psoriasis

Wymaga różnicowania

Łojotokowym zapaleniem skóry

Wyprzeniem drożdżakowym

Wypryskiem atopowym

Cechy rozpoznawcze

łuszczycy niemowląt

• Dobre odgraniczenie zmian

• Symetryczny układ

• Wykwity często żywoczerwone, bez

łuski

• Wymaga badania histopatologicznego

Łuszczyca niemowlęca

(2)

Wczesne wystąpienie łuszczycy jest

niekorzystnym objawem
prognostycznym, i może poprzedzać
ciężki i uporczywy przebieg choroby
oraz występowanie ciężkich jej
odmian, stawowej, krostkowej czy
erytrodermicznej.

Łuszczyca dziecięca

Najczęściej 10-20 dni po przebytych

infekcjach;

• angina (paciorkowce beta-hemolityczne)

zapalenie gardła, oskrzeli, zatok
obocznych nosa, ucha środkowego

• Grypa, ospa wietrzna; opryszczka.

Czynniki prowokujące

• Czynniki fizyczne

– Promieniowanie UV
– Dermabrazja
– Iniekcja
– Tatuaż
– Szczepienia
– Ukłucie owada
– Oparzenia

Czynniki prowokujące

• Czynniki chemiczne:

– Oparzenia chemiczne
– Zapalenie toksyczne skóry
– Leki stosowane miejscowo

• Dermatozy zapalne:

– Ospa wietrzna
– Półpasiec
– Trądzik
– Kontaktowe zapalenie skóry

Egzogenne czynniki

wyzwalające

• Infekcje

• HIV/AIDS
• Leki (np. przeciwmalaryczne, beta-blokery, sole litu, NLPZ,

cymetydyna, kortykosteroidy)

• Ciąża i połóg
• Dieta, alkohol
• Palenie papierosów
• Hipokalcemia (również w przebiegu dializ)

• Stres

Czynniki genetyczne

(1)

Ryzyko łuszczycy:

• W rodzinie zdrowej

- 1-2%

• Jedno z rodziców choruje - 10 -20%

• Oboje rodzice są chorzy

- 50%

Czynniki genetyczne

(2)

U bliźniąt monozygotycznych - 90%

zgodność występowania łuszczycy.

Poligeniczny lub wieloczynnikowy

sposób dziedziczenia.

Podtypy łuszczycy

pospolitej

Typ I – wczesny początek

choroby

•Poniżej 40 roku życia

• HLA – Cw6, B57 i DR7

• Dziedziczona w rodzinie

• Geny na chromosomach: 4q, 6q,

16q, 17q i 20p

Podtypy łuszczycy

pospolitej

Typ II – późny początek choroby

•Powyżej 40 roku życia

• Słabsze związki z układem HLA

• Brak zwiększonego ryzyka w rodzinach

• Wzrost ryzyka zajęcia stawów i paznokci

• HLA Cw2

Związki łuszczycy z antygenami

HLA

• Łuszczycowe zapalenie stawów

HLA

B27

• Erytrodermia łuszczycowa

B13, B17

• Łuszczyca krostkowa

B17, B27

• Łuszczyca kropelkowata

HLACw6

HISTOPATOLOGIA

Etiopatogeneza łuszczycy

(1)

Zmiany w naskórku

• Wzrost liczby keratynocytów
• Wzrost aktywności mitotycznej
•

Przyśpieszony cykl komórkowy

•

z 28 dni do 4-5 dni

•

HYPERKERATOZA i PARAKERATOZA

Etiopatogeneza łuszczycy

(2)

• Różnicowanie naskórkowe

•Hiperkeratoza z parakeratozą
•Spadek zawartości białek związanych z

różnicowaniem (K5/14, K1/10)

•Wzrost ilości białek związanych z

proliferacją (K6/16)

Etiopatogeneza łuszczycy

(3)

• Zmiany naczyniowe

• Wydłużone i poskręcane pętle

włośniczkowe

• Wzrost przepuszczalności kapilar i żyłek

pozawłośniczkowych

Etiopatogeneza łuszczycy

(4)

Zjawiska immunologiczne

TNF-α

jest produkowany w skórze

przez pobudzone limfocyty

makrofagi, keratynocyty,

komórki

dendrytyczne,

komórki tuczne

ETIOPATOGENEZA ŁUSZCZYCY

• IL-17 produkowana jest głównie przez Th 17

• IL-17 stymuluje keratynocyty, makrofagi,

komórki śródbłonka, fibroblasty do produkcji
cytokin i chemokin zapalnych

• IL- 23 produkowana jest przez k. Langerhansa

i DC IDEC (TNF-α , iNOS)

• IL-23 stymuluje limfocyty T do produkcji IL-17

Etiopatogeneza łuszczycy

(5)

Zjawiska immunologiczne

(2)

• TGF-α pobudza proliferację

keratynocytów

 Egzotoksyny produkowane przez

gronkowce i paciorkowce mogą działać

jako superantygeny i pobudzać

proliferacją komórek T

• Aktywacja PMNL w krążeniu,

szczególnie w przebiegu zaostrzeń

(mikroropnie Munro)

ZJAWISKA IMMUNOLOGICZNE

Antygeny bakteryjne/wirusowe, stres lub urazy mechaniczne

(u osób predysponowanych)

pobudzają całą kaskadę zdarzeń, na które składają się:

aktywacja pKD (wydzielających znaczne ilości IFN-α)

oraz komórek odporności wrodzonej - makrofagów i limfocytów NK-

W wyniku tego (w węzłach chłonnych) dochodzi do różnicowania dziewiczych

limfocytów T do komórek efektorowych, głównie limfocytów Th1 i Th17, które

migrują ze skóry właściwej do naskórka i wtórnie zostają skierowane

przeciwko nieznanym autoantygenom uwalnianym z uszkodzonych komórek.

Łuszczyca a Zespół

Metaboliczny

• Nadwaga

• Nadciśnienie

• Miażdżyca

• Niewydolność krążenia

• Cukrzyca

• Prowadzą do zawału serca lub wylewu w OUN

Uwalnianie cytokin
prozapalnych

Postacie morfologiczne

łuszczycy

• Punkcikowata (P. punctata)

• Kropelkowata (drobnogrudkowa) P.guttata

• Pieniążkowata (P. nummularis)

• Plackowata (P. in placibus)

• Geograficzna (P. geographica)

• Erytrodermia łuszczycowa (E. psoriatica)

RÓŻNICOWANIE ŁUSZCZYCY

SKÓRY OWŁOSIONEJ GŁOWY

• Łojotokowe zapalenie skóry

• Liszaj rumieniowaty

• Grzybica powierzchowna

• Atopowe zapalenie skóry

ERYTRODERMIA ŁUSZCZYCOWA

Uogólnione

Złuszczające

Zapalenie skóry

Ciężki stan
ogólny

Gorączka

Markery
zapalenia

RÓŻNICOWANIE ERYTRODERMII

• Erytrodermia ichtiotyczna

• Atopowe zapalenie skóry

• Liszaj płaski Wilsona

• Ziarniniak grzybiasty

• Zespół Sezariego

• Polekowe zapalenie skóry

• Łupież czerwony mieszkowy Devergie

•

ŁUSZCZYCA PAZNOKCI

Od 7 - 40% chorych poniżej 18 r.ż.

–

Objaw naparstka

(nail pitting)

– Kruchość, poprzeczne bruzdowanie

płytek

– Spełzanie płytki
– Objaw plamy olejowej
– Rogowacenie podpaznokciowe

Odmiany łuszczycy

Erytrodermia łuszczycowa

(u 1-2%

chorych)

Łuszczyca krostkowa

–Uogólniona typu von

Zumbuscha

–Dłoni i stóp typu Barbera

– Acrodermatitis continua suppurativa
– Liszajec opryszczkowaty
– Łuszczyca obrączkowata

Łuszczycowe zapalenie

stawów

[5-7% chorych z łuszczycą (rzadziej

u dzieci)]

I postać – zmiany dotyczące dziewczynek

w wieku 8-10 lat, zajmuje kilka stawów
przechodząc w postać
zniekształcającą

II postać – przeważnie u chłopców,

łagodniejsza

ŁUSZCZYCA STAWOWA

ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE

STAWÓW KRĘGOSŁUPA

RÓŻNICOWANIE ŁUSZCZYCY

Łupież czerwony

mieszkowy

Pityriasis rubra pilaris

Devergie

• Dermatoza rumieniowo-grudkowo-

złuszczająca

• o nieznanej etiologii, niekiedy po lekach,

• po ciężkiej chorobie, w AIDS

• Może wystąpić

u dzieci poniżej 2 r.ż

• (często łączy się z występowaniem

rodzinnym)

Postacie PRP

I typ – klasyczny (u 80% osób) remisje po około 3

latach, ostry początek, przejściowy świąd skóry

II typ – atypowy (u 5% osób) długotrwający z

wypadaniem włosów i ogniskami wypryskowymi

III typ –

młodzieńczy uogólniony

(w 10%) przed drugim

rokiem życia (zmiany jak w typie I)

IV typ –

młodzieńczy ograniczony-

w wieku dojrzewania

(ogniskowe zmiany rumieniowe z rogowaceniem)

V typ – atypowy – 5% chorych – wczesny początek, na

dłoniach i stopach, przewlekły przebieg, zmiany typu

sclerodermia like

Obraz kliniczny PRP

(1)

• Grudki stożkowe, przymieszkowe,

hiperkeratotyczne na dolnych częściach
ciała oraz grzbietach palców rąk

• Zmiany mogą dotyczyć twarzy i skóry

głowy owłosionej

• Rezerwy zdrowej skóry dobrze

odgraniczone od zmian chorobowych !!!

Obraz kliniczny PRP

(2)

• Charakterystyczny

pomarańczowy odcień

skóry

• W zmianach erytrodermicznych powiększenie

węzłów chłonnych

• Niewielki świąd skóry

• Często pierwsze objawy typu keratoderma

palmo-plantare

•

U dzieci PRP często trwa dłużej niż u dorosłych,
czasem przez całe życie

LISZAJ PŁASKI WILSONA

Grudki wieloboczne z zagłębieniem środka

Połyskliwe

Koloru czerwono-fioletowego

Skupianie się i zlewanie grudek

Charakterystyczne umiejscowienie

Świąd

Paznokcie: bruzdowanie, pękanie podłużne,
zanik

Łupież liszajowaty

przewlekły

Pityriasis lichenoides

chronica

Przewlekła zapalna dermatoza

występująca u dzieci i młodzieży,
głównie u płci męskiej.

• Rola ognisk zakaźnych w

etiopatogenezie

Obraz kliniczny

• Zmiany grudkowe, rozsiane symetrycznie

na tułowiu i dosiebnych częściach
kończyn przypominające łuszczycę

• Grudki okrągłe, owalne, początkowo

czerwone, pokryte łuską, wchłaniające się
po 3-4 tygodniach

• Wykwity mogą się pojawiać i znikać

nawet w ciągu kilku lat

• Bardzo rzadko może przejść w lymphoma

Łupież liszajowaty ostry

Pityriasis lichenoides et

varioliformis acuta

(1)

Etiopatogeneza:

• Hiperergiczna reakcja naczyniowa na

różne czynniki infekcyjne,

• rzadziej jest to reakcja polekowa

• Może współistnieć z chorobą

reumatyczną

Łupież liszajowaty ostry

Pityriasis lichenoides et varioliformis
acuta

(2)

Objawy kliniczne:

• Wykwity grudkowo-złuszczające z krwotocznymi

pęcherzykami na szczycie

• Wykwity grudkowo-martwicze przypominające

ospę wietrzną

• Zmiany rozsiane na tułowiu i wyprostnych

częściach kończyn

• Wykwity ustępują z pozostawieniem

przebarwień, odbarwień oraz drobnych blizenek

• Mogą wystąpić zwyżki temperatury do 40 – 41

oraz bolesność

• Choroba może trwać wiele miesięcy

„Kroki milowe” w leczeniu

łuszczycy

Czasy starożytne – dziegcie 2002 – początek
1916- antralin zastosowania
1949 – steroidy leków
1960 – MTX
biologicznych
1974 – PUVA

1975 – retinoidy Obecnie: przeciwciała

1980 – CyA p/ Il-17, p/IL-23
1998 – NB-UVB