MUKOWISCYDOZA

MÓZGOWE

PORAŻENIE

DZIECIĘCE

(MPDz)

DEFINICJA MPDz

Przez

mózgowe porażenie dziecięce

rozumie się

niepostępujące zaburzenie czynności ruchowych i

postawy spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego

układu nerwowego w okresie jego rozwoju.

Objawy kliniczne najczęściej ujawniają się w ciągu

pierwszego roku życia

Górna granica wieku nie jest wprawdzie ściśle

określona, jednak najistotniejszą sprawą jest nie wiek

występowania objawów, ale wykazanie ich związku z

uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w

okresie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym.

MPDz nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej, lecz

jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie

zespołem

objawów chorobowych

ETIOLOGIA i EPIDEMIOLOGIA

MPDz

Mózgowe porażenie dziecięce jest

zespołem polietiologicznym

W jego powstawaniu odgrywają

rolę:



czynniki genetyczne

(chromosomopatie, choroby

genowe),



czynniki środowiskowe (zaburzenia

okresu ciąży):



niedotlenienie,



zakażenie,



krwotoki,



poród przedwczesny

(niedojrzałość OUN, krwotoki do

OUN).

ETIOLOGIA i EPIDEMIOLOGIA

MPDz

Badania epidemiologiczne wykazują, że mimo

postępu w opiece nad ciężarną i

noworodkiem, częstość występowania MPDz nie

ulega istotnym zmianom

→

2/1000 - 2.5/1000 żywo

urodzonych

U dzieci urodzonych przedwcześnie częstość jest

wielokrotnie wyższa (!).

Do uszkodzeń mózgu najczęściej dochodzi

między 26

a 34 tygodniem ciąży

CZYNNIKI RYZYKA MPDz



zagrożenie poronieniem,



zatrucie ciążowe lub infekcja (groźne są zwłaszcza

różyczka, toksoplazmoza, cytomegalia),



nałogi w ciąży (alkohol, papierosy),



przedłużający się poród,



poród kleszczowy,



poród przedwczesny,



zapalenie opon mózgowo–rdzeniowych (zwłaszcza

bakteryjne) we wczesnym okresie życia dziecka.

POSTACIE MPDz

Porażenie połowicze

(hemiplegia).

Obustronne porażenie połowicze

(

hemiplegia

bilateralis).

Obustronne porażenie kurczowe

(diplegia).

Postać pozapiramidowa

(

dyskinesis).

Postać móżdżkowa

(

ataxia).

Postać mieszana.

ZABURZENIA W MPDz



ruchowe:



niedowłady,



porażenia,



ruchy mimowolne,



zaburzenia koordynacji,



rozwoju umysłowego

(często prawidłowy lub

nieznacznie upośledzony),



mowy, percepcji wzrokowej i słuchowej,



zachowania,



padaczka.

TYPY KLINICZNE

Spastyczne (70 %).

Ataktyczno-hipotoniczne (10 %).

Dyskinetyczne (10 %).

Mieszane (10 %).

PORAŻENIE POŁOWICZE

Dotyczy w większości

dzieci urodzonych o czasie

Postać ta jest następstwem uszkodzenia dróg korowo-

rdzeniowych jednej półkuli mózgu - uszkodzenie jest

po stronie przeciwnej w stosunku do strony

porażenia.

Możliwe przyczyny:



wada rozwojowa o charakterze zaburzeń migracji,



okołokomorowa leukomalacja istoty białej,



martwica niedotlenieniowa i niedokrwienna.

PORAŻENIE POŁOWICZE

Różnica od porażenia połowiczego występującego

u dorosłych

→ na ogół nie ma objawów

ze strony nerwów czaszkowych (VII, IX, X, XII) ze

względu na obustronność ich dróg nerwowych.

W postaci tej dość często występuje

padaczka z

napadami częściowymi,

a także

ruchy mimowolne w

kończynie górnej

U większości dzieci

rozwój umysłowy jest prawidłowy

mimo to wiele z nich ma trudności w nauce szkolnej.

Objawy kliniczne u dzieci < 4 miesiąca życia:



asymetria ruchów spontanicznych niemowlęcia i ułożenia

kończyn (zwłaszcza górnej),



niedowładna rączka zaciśnięta w pięść (brak chwytu),



dziecko nie potrafi przesunąć kończyny do linii środkowej,



nie przekłada zabawki z ręki do ręki,



nie wkłada rączki do ust,



na brzuchu unosi górną część tułowia opierając się na

jednej zdrowej kończynie.

PORAŻENIE POŁOWICZE

Objawy kliniczne u dzieci > 4 miesiąca życia:



wzmożone napięcie mięśniowe w porażonych

kończynach,



zgięciowo-przywiedzeniowe ustawienie kończyny

górnej, ze stale zgiętym nadgarstkiem,



podczas wstawania podciąganie się zdrową ręką

i podpieranie zdrową nogą,



podczas stania opieranie masy ciała na zdrowej

kończynie dolnej,



chodzenie z podparciem.

PORAŻENIE POŁOWICZE

OBUSTRONNE PORAŻENIE

POŁOWICZE

Czynnikiem przyczynowym w tej postaci MPDz są

następstwa przewlekłego stanu niedotlenieniowo-

niedokrwiennego, prowadzące do martwicy

okołokomorowej, obustronnych torbieli po krwotokach

około- i dokomorowych.

Dotyczy zarówno

dzieci urodzonych o czasie

, jak

przedwcześnie

OBUSTRONNE PORAŻENIE

POŁOWICZE

Wczesne objawy kliniczne:



odgięciowe układanie się dziecka,



utrzymywanie się i nadmierna ekspresja

automatyzmów ruchowych wczesnego okresu życia

(odruchy chwytne w kończynach górnych,

odruchy toniczne szyjne),



ograniczenie ruchów spontanicznych.

Objawy kliniczne pojawiające się

wraz z rozwojem niemowlęcia:



coraz bardziej uwidacznia się

niedowład kończyn z przewagą w

kończynach górnych (wzmożone

napięcie mięśni, głównie zginaczy),



obniżenie napięcia mięśniowego w

obrębie osi głowa-tułów,



niezdolność samodzielnego chodzenia

(większość dzieci).

OBUSTRONNE PORAŻENIE

POŁOWICZE

Dzieci zwykle są bardzo

znacznie opóźnione w rozwoju

psychoruchowym

Dzieci z tą postacią MPDz często mają

małogłowie

(obwód głowy < 5 centyla).

Wskutek

zaburzeń rzekomoopuszkowych

(nadodcinkowe uszkodzenie dróg nerwowych dla

nerwów VII, IX, X, XII) mają one

trudności z rozwojem

mowy, a nawet odżywianiem się

(trudności w

karmieniu, gryzieniu i żuciu).

U wielu pacjentów występuje

padaczka

ujawniająca się

już w 1 roku życia napadami zgięciowymi.

OBUSTRONNE PORAŻENIE

POŁOWICZE

OBUSTRONNE PORAŻENIE

KURCZOWE

Ta postać MPDz, chociaż występuje i u dzieci

donoszonych, jest szczególnie charakterystyczna u

dzieci, które urodziły się przedwcześnie (przed 35.

tygodniem życia płodowego).

Najczęstszą przyczyną uszkodzenia OUN jest martwica

okołokomorowa istoty białej, która często współistnieje

z krwotokami do tego obszaru mózgu.

Porażenie dotyczy w większym stopniu, a nawet przede

wszystkim,

kończyn dolnych

, chociaż obejmuje

również kończyny górne.

OBUSTRONNE PORAŻENIE

KURCZOWE

Głównymi objawami klinicznymi są:



ograniczenie spontanicznej aktywności ruchowej

kończyn dolnych,



stawanie dziecka na palcach,



niemożność wykonywania naprzemiennych ruchów

kończynami dolnymi.

Większość dzieci z tą postacią MPDz nie wykazuje

zaburzeń w rozwoju umysłowym.

Częste są natomiast

zaburzenia wzroku

(krótkowzroczność, zez), a także

uszkodzenie

siatkówki

(retinopatia wcześniaków).

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

postać dyskinetyczna

ze zmiennym napieciem

mięśniowym.

Obecnie rzadka.

Podłożem patomorfologicznym tej rzadkiej postaci

MPDz jest uszkodzenie głównych członów ruchowej

drogi pozapiramidowej – jąder podstawy i wzgórza.

W przeszłości jej przyczyną była choroba hemolityczna

noworodków, powodująca hiperbilirubinemię i

uszkodzenie jąder podstawy mózgu.

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

Istotą zaburzeń jest występowanie u dziecka ruchów

mimowolnych, określanych jako

atetoza

lub

ruchy

pląsawicze

, a często łączne ich występowanie –

choreoatetoza

Dyskineza może współistnieć ze zmianami w napięciu

mięśniowym lub występować jako jedyne zaburzenie.

Częstym objawem towarzyszącym jest

niedosłuch

lub

głuchota

Objawy dyskinezy ujawniają się dopiero

w 2 roku

życia, a nawet później.

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

W okresie niemowlęcym:



nadmierna wrażliwość na bodźce z otoczenia,



opóźnienie rozwoju ruchowego,



zmienność napięcia mięśniowego.

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA

Postać ta jest następstwem

wad wrodzonych

móżdżku

(częściowa lub całkowita dysgenezja

móżdżku).

Objawy kliniczne:



uogólniona hipotonia, wiotkość,



znaczne opóźnienie reakcji prostowania,



gwałtowna zmiana pozycji powoduje grubofaliste

drżenia,



opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji,



zaburzenia koordynacji ruchów,



drżenie o charakterze zamiarowym,

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA

Objawy kliniczne (cd.):



zaburzenie poczucia schematu ciała,



zaburzony rozwój reakcji obronnych,



zaburzenie koordynacji ruchów tułowia (podczas

siedzenia podpieranie się kończynami górnymi,

stawanie i chodzenie możliwe tylko dzięki

trzymaniu i podpieraniu),



samodzielne chodzenie rozwija się najczęściej

między 2 a 5 rokiem życia, chód niepewny z

kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg,



rozwój mowy opóźniony, cechy mowy móżdżkowej.

DIAGNOSTYKA MPDz

Wywiad i badanie fizykalne.

Badania obrazowe:



ultrasonograficzne (USG

przezciemieniowe),



tomografia komputerowa (TK

głowy),



rezonans magnetyczny (RM głowy).

Badanie wzroku i słuchu.

Ocena rozwoju umysłowego za

pomocą testów psychologicznych.

LECZENIE MPDz

Opieka nad chorym wymaga współdziałania z pediatrami,

logopedami i fizjoterapeutami oraz nauczycielami, a także,

w niektórych przypadkach, z okulistami, laryngologami,

ortopedami, terapeutami zajęciowymi, psychologami,

pracownikami socjalnymi i wieloma innymi osobami.

Zajęcia z fizjoterapii najczęściej prowadzone są

w przychodniach, ośrodkach dla osób

niepełnosprawnych oraz na turnusach rehabilitacyjnych.

LECZENIE MPDz

Usprawnianie lecznicze:



jest ono ukierunkowane przede wszystkim na

zaburzone czynności ruchowe, ale również i inne

funkcje psychoruchowe i umysłowe (usprawnianie

wieloprofilowe),



metody usprawniania:



Bobathów

(celem usprawniania jest rozwinięcie

odruchów prawidłowych oraz hamowanie odruchów

patologicznych z jednoczesną normalizacją napięcia

mięśniowego),



Vojty

(opiera się na zasadzie wywoływania

odruchów poprzez nacisk na określone punkty ciała -

strefy wywołujące - wywołuje się takie odruchy, jakie

występują w normalnym motorycznym rozwoju

dopiero w późniejszym stadium).

LECZENIE MPDz



Leczenie przykurczów i deformacji:



leczenie operacyjne,



nową metodą jest

terapia toksyną botulinową

–

jej wstrzyknięcie w okolice przyczepów mięśni

stosuje się przy jeszcze nieutrwalonych przykurczach

(tzw. dynamicznych).



Usprawnianie czynności ruchowych z zakresu

analizatora kinestetycznego, wzrokowego i słuchowego.



Leczenie farmakologiczne zaburzeń współistniejących

(padaczka, nadpobudliwość ruchowa).



Hipoterapia (jazda konna).

Terapia z udziałem psa (dogoterapia):



metoda często stosowana będąca

formą terapii kontaktowej z udziałem

odpowiednio przystosowanych psów,



wspomaga inne rodzaje terapii (ruchu,

mowy, psychoterapię),



obecność psa na zajęciach

terapeutycznych stanowi doskonałą

motywację do podejmowania działań,

wprowadza do terapii spontaniczność,

radość i daje poczucie

bezpieczeństwa,



zadaniem dogoterapii jest pomoc

w przywróceniu dzieciom

zdrowia, uśmiechu i wiary we własne

siły.

LECZENIE MPDz

Document Outline