tętnica
międzypłatowa
tętnice
międzypłacikowe
tętnice
łukowate
piramidy
tętnica
nerkowa
miedniczka
moczowód
Glomerulus
Glomerulus
(capillary
(capillary
loops, mesangium,
loops, mesangium,
etc)
etc)
Efferent artery
Efferent artery
Proximal
Proximal
tubule
tubule
Afferent artery
Afferent artery
Błona
Błona
Sącząca
Sącząca
Zespoły w chorobach układu
Zespoły w chorobach układu
moczowego
moczowego
- ONN
- ONN
- PNN
- PNN
-
- zespół nefrytyczny
zespół nefrytyczny
-
- zespół nerczycowy
zespół nerczycowy
- ZUM
- ZUM
- uropatia zaporowa
- uropatia zaporowa
- wady cewkowe
- wady cewkowe
- bezobjawowe zmiany w moczu
- bezobjawowe zmiany w moczu
- nadciśnienie tętnicze
- nadciśnienie tętnicze
Zespół nerczycowy (nephrosis)
1. białkomocz > 3.5 g/dobę
•
Niekoniecznie, dlaczego?
•
A jeśli białko inne niż albumina?
1. hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dysproteinemia
2. obrzęki (ciastowate), przesięki do jam ciała
3. hiperlipidemia
•
nadkrzepliwość krwi!!!
(zakrzep żyły nerkowej, DVT/PE!!!)
Zespół „zapalenia nerek” (nephritis)
•
krwiomocz, erytrocyty wyługowane i dysmorficzne
•
wałeczki erytrocytarne (jeśli „świeży” mocz !)
•
nadciśnienie
•
obrzęki
Patogeneza
Patogeneza
KZN
KZN
1. Krążące kompleksy Ag-Ab
2. Przeciwciała anty-GBM
3. Złogi in situ
Podział
Podział
KZN
KZN
1. Ostre
2. Przewlekłe
3. Gwałtownie postępujące (tzw. podostre
RPGN)
KZN
KZN
1. Pierwotne
2. Wtórne
Wtórne KZN
Wtórne KZN
1.
Toczniowe
2.
RZS
3.
Twardzina układowa
4.
PAN (guzkowe zapalenie tętnic)
5.
Ziarniniakowatość Wegenera
6.
Plamica Sch
Öe
nleina - Henocha
7.
Zespół Churg-Straussa
8.
Krioglobulinemia mieszana
9.
WZW
10.
Nowotwór
11.
Inne
KZN - mocz
KZN - mocz
• Proliferacyjne: krwiomocz, białko++,erytr.
dysmorficzne,wałeczki erytrocytarne+ziarn.
(
patologia raczej po stronie śródbłonka naczyń
kłębuszka mezangium i/lub torebki Bowmana)
• Nieproliferacyjne: pieniący się mocz,
białkomocz+++, erytrocyturia +/-, wałeczki
ziarniste, lipiduria, wał. cewek nerkowych
(patologia raczej po stronie błony podstawnej i
podocytów)
Ostre KZN
Ostre KZN
• Ostre popaciorkowcowe KZN
1. Kompleksy immunologiczne (mimicra antygenowa)
2. 2 tyg. po przebytej infekcji (zwykle angina!!!)
3. Obrzęki, nadciśnienie, krwinkomocz + wałeczki
erytrocytarne - NAGŁY POCZĄTEK
4. ASO
5. Spoczynek, dieta, antybiotykoterapia (penicylina,
debecylina)
6. Leczenie objawowe
Mozart may have died of strep
throat complications at age 35
Przewlekłe
Przewlekłe
KZN
KZN
1. Submikroskopowe (GN submicroscopica)
2. Błoniasto-rozplemowe (GN membrano-proliferativa)
3. Błoniaste (GN membranosa)
4. Ogniskowe i segmentalne szkliwiejące kzn (GN
sclerosans focalis et segmentalis)
5. Mezangialno-rozplemowe (GN proliferativa mesangialis)
6. Nefropatia IgA (GN haemorrhagica recurrens)
Niektóre badania dodatkowe w
KZN
1. Dopełniacz (całkowity, frakcje C3, C4)
2. ANA, kom. LE, anty-dsDNA,
3. Krioglobuliny, anty-HCV, HCV RNA, HBsAg
4. ASO, badania bakteriologiczne (krew!!!)
5. Anty-GBM
6. ANCA (p/ciała p. antygenowi cytoplazmatycznemu
neutrofili)
Gwałtownie postępujące KZN (
Gwałtownie postępujące KZN (
RPGN
RPGN
)
)
Szybkie zmniejszanie się GFR (ONN, AKI)
“półksiężyce”
immunofluorescencja
– linijne złogi anty-GBM
– ziarniste złogi IgG lub IgM
– brak złogów (pauci-immune)
RPGN
RPGN
typ I
typ I
Związany z aktywnością
przeciwciał anty-GBM
(nerki i płuca!)
1 - linijne złogi przeciwciał
anty-GBM
2 - torebka kłębuszka
3 - nabłonek ścienny torebki
kłębuszka
4 - włóknik w obrębie
półksiężyca
6 - rejon mezangium
3
4
6
1
2
RPGN
RPGN
typ II
typ II
Związany z odkładaniem
kompleksów
immunologicznych
3 - nabłonek ścienny torebki
kłębuszka
4 - włóknik w obrębie
półksiężyca
5 - komórka wchodząca w skład
półksiężyca
6 - rejon mezangium
7 - elektronowo gęste złogi
podnabłonkowe w postaci
garbów
3
7
5
6
4
RPGN
RPGN
typ III
typ III
Kiedyś o nieznanej
patogenezie
(ANCA !!!)
2 - torebka kłębuszka
4 - włóknik w obrębie
półksiężyca
6 - rejon mezangium
6
2
4
Biopsja nerki - wskazania
Biopsja nerki - wskazania
1.
1.
Zespół nerczycowy oporny na steroidoterapię
Zespół nerczycowy oporny na steroidoterapię
2.
2.
Białkomocz o niejasnej etiologii
Białkomocz o niejasnej etiologii
3.
3.
Nawracający krwiomocz
Nawracający krwiomocz
4.
4.
ONN o niejasnej etiologii
ONN o niejasnej etiologii
5.
5.
Choroby układowe z zajęciem nerek
Choroby układowe z zajęciem nerek
6.
6.
Upośledzona czynność nerki przeszczepionej
Upośledzona czynność nerki przeszczepionej
Biopsja nerki- przeciwskazania
Biopsja nerki- przeciwskazania
1.
Brak zgody i współpracy z chorym
2.
Jedna nerka
3.
Bakteriuria
4.
Skaza krwotoczna i niedokrwistość Ht<20%
5.
Niewyrównane nadciśnienie
6.
Wielotorbielowatość nerek
7.
Zmiany ropne skóry lub nerek
8.
Wodo- i roponercze, podejrzenie neo nerki,
malformacje naczyniowe
9.
Wysokie stężenie kreatyniny ???
Białko w badaniu ogólnym moczu
30 mg/dl
białkomocz dobowy?
250 mg/dl
białkomocz dobowy?
Białkomocz dobowy (DUB)
Dobowa zbiórka moczu
Stężenie białka (albuminy) w moczu
--------------------------------------------
Stężenie kreatyniny w moczu