Jest chorobą tkanki łącznej, w której
dochodzi do bliznowacenia w obrębie
rozcięgna dłoniowego. Rozcięgno
dłoniowe utworzone jest przez ścięgna
mięśnia dłoniowego długiego oraz włókna
troczka zginaczy. Znajduje się ono pod
skórą i tkanką podskórną. Chroni dłoń
przed uciskiem.
Jednostkę chorobową opisał Guillaume
Dupuytren w 1831 roku.
Zwykle występuje pomiędzy 30-50 rokiem
życia, 5-7 razy częściej u mężczyzn.
Etiologia omawianej zmiany
chorobowej, mimo wielu badań, nie jest
jeszcze ustalona. Przyjmuje się obecnie
trzy zasadnicze teorie powstawania
przykurczu.
I.
Teoria genetycznego
uwarunkowania
: występowanie
rodzinne (25-60%) przykurczu
Dupuytrena było znane już w XIX
stuleciu i jest obecnie potwierdzane.
Na podstawie wielu obserwacji można
stwierdzić niezaprzeczalną rolę
czynnika genetycznego w powstawaniu
przykurczenia.
II.
Teoria powinowactwa nerwowego
:
ze względu na częstsze występowanie
zmian w obrębie palca małego i
serdecznego wielu badaczy zwracało
uwagę na powinowactwo z nerwem
łokciowym. Współistniejące choroby w
OUN, zmiany w korzeniach C
6
-Th
1
,
obecność dużych ciałek Vatera -
Paciniego potwierdzają powinowactwo
przykurczu z układem nerwowym.
III.
Teoria urazowa
: wśród zwolenników
teorii urazowej przeważa pogląd tzw.
urazu zawodowego, a więc narażenia na
urazy, przeciążenia i mikrourazy w czasie
pracy, co ma powodować drobne wylewy
krwawe do rozcięgna i być początkiem
procesu włóknienia. Statystycznie w około
60% przypadków udaje się znaleźć
związek między przykurczem a rodzajem
wykonywanej pracy.
Zmiany patologiczne w obrębie
rozcięgna dłoniowego można podzielić
na trzy fazy:
1.
Faza proliferacji
2.
Faza przerostu rozcięgna
3.
Faza końcowa
W obrazie przeważają fibroblasty z
dużą tendencją do rozplemu i form
nietypowych. W okresie tym
zdarzały się rozpoznania
histopatologiczne mięsakowłókniaka.
Faza zwana również stadium
przykurczeń. W tym okresie powstają
główne przykurczenia w stawach.
W obrazie histopatologicznym
przeważają fibrocyty.
Faza zbliznowacenia. Przykurcz jest
utrwalony i nie wykazuje tendencji
do progresji. Obraz histologiczny
wykazuje zbite bezkomórkowe
pasma włókniste o minimalnym
unaczynieniu.
Proces bliznowaty w przebiegu
przykurczu Dupuytrena obejmuje nie
tylko rozcięgno dłoniowe, ale również
wszystkie elementy łącznotkankowe. W
związku z powyższym deformacje
spowodowane przykurczeniem są
zależne od umiejscowienia i rozległości
procesu bliznowacenia.
Jeśli zajęte są głównie:
włókna podłużne rozcięgna - dominuje
przykurcz zgięciowy palców;
warstwa poprzeczna - zwężenie ręki;
pasma pionowe - uwidaczniają się wyraźnie
wciągnięcia skóry.
więzadło poprzeczne powierzchowne i
więzadła „pływackie„ - uniemożliwia
odwodzenie palców.
Znajomość tych zależności ułatwia w
znacznym stopniu postępowanie operacyjne.
Stadium I - zajęcie głównie włókien podłużnych
rozcięgna - przykurcz w stawie śródręczno-
paliczkowym do 30°. Stawy międzypaliczkowe wolne.
Stadium II - wyraźny zgięciowy przykurcz w stawach
śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych
bliższych. Suma kątów przykurczu mniejsza niż 90°.
Stadium III - przykurcz obejmuje warstwy głębsze
rozcięgna. Suma kątów powyżej 90°. Ręka zwężona,
zwykle ograniczenie odwodzenia palców.
Stadium IV - przykurcz jak w stadium III, jednak
występują objawy zajęcia procesem bliznowatym
więzadła Landsmera oraz rozcięgna prostowników, co
powoduje przeprost w stawie międzypaliczkowym
dalszym. W stadium tym są najgorsze rokowania, co
do wyników leczenia.
W przebiegu przykurczu Dupuytrena
występują często zmiany towarzyszące,
jak obniżenie czucia w obrębie opuszek
palców, parestezje, zaburzenia
ukrwienia. Częściej występują
przykurczenia u osób chorych na
cukrzycę, padaczkę czy alkoholizm.
Występowanie tych dodatkowych
objawów lub chorób niekorzystnie
rokuje o wynikach leczenia.
Przebieg choroby jest długotrwały i nie
zawsze typowy. Przykurcz rozpoczyna się
najczęściej w 5. dekadzie życia, częściej u
mężczyzn niż u kobiet. Zwykle pojawia
się delikatne zgrubienie bądź drobny
guzek w obrębie dłoni. W tym stadium
rozwój choroby może być zahamowany.
Zwykle jednak po pewnym czasie
następuje faza szybkiego tworzenia się
przykurczeń i w okresie około 6 miesięcy-
roku pojawiają się przykurczenia palców,
najczęściej serdecznego i małego.
Po okresie dalszym może dojść do
zajęcia palców strony promieniowej lub
spoidła kciuk-wskaziciel, a czasami
proces kończy się przykurczem tylko
jednego palca. Długotrwałe
utrzymywanie się przykurczu prowadzi
stopniowo do utrwalenia zmian w
aparacie więzadłowo-stawowym, co
może uniemożliwić prawidłowe leczenie.
Technika operacyjna
Operację wykonujemy w znieczuleniu
splotowym. Anestezjolog podaje lek w
okolicę splotu ramiennego (najcześciej
nad obojczykiem), znieczulenie obejmuje
wówczas całą kończynę.
Opisano wiele technik operacji przykurczu
Dupuytrena. Wybór jednej z nich zależy
od stopnia zaawansowania choroby oraz
lokalizacji pasm przykurczających.
Najczęściej wykonuje się całkowite
wycięcie tkanki przykurczającej
(fascjektomia), niekiedy jedynie
przecina się pasma powodujące
przykurcz (fascjotomia).
Po znieczuleniu i założeniu opaski uciskowej
na ramię (bezkrwawe pole operacyjne
pozwala na dokładną identyfikację struktur
anatomicznych) wykonujemy zygzakowate
cięcia skórne na powierzchni dłoniowej
śródręcza i palca objętego przykurczem. W
sytuacji, gdy przewidujemy plastykę skóry
celem korekcji przykurczu linie cięć
przebiegają nieco inaczej. Następnie usuwa
się pasma tkanki przukurczającej, umieszcza
dren pod skórą i zamyka ranę. Zakładany jest
opatrunek i unieruchomienie w łusce gipsowej
sięgające od przedramienia do palców.
Pacjent przebywa na oddziale
przez 1 dobę.
Dren usuwamy po ok. 24 godzinach.
Unieruchomienie chory stosuje przez 3
tygodnie.
Okres niezdolności do pracy wynosi
zwykle 3 - 4 tygodnie.
Uszkodzenie gałązek czuciowych nerwu
pośrodkowego lub łokciowego, czego
wynikiem są zaburzenia czucia w obrębie
palców. W przypadkach, w których
konieczne jest szerokie otwarcie pola
operacyjnego - a więc np. wtedy, gdy
przykurcz obejmuje więcej niż 1 palec -
dość częstym powikłaniem jest krwiak.
Niekiedy wydłużone jest gojenie rany
pooperacyjnej. Ewentualne zakażenia
okolicy operowanej występują z taką samą
częstotliwością jak w przypadku innych
operacji chirurgicznych.
Rehabilitacja zastosowana we
wczesnym okresie może hamować
postęp choroby.
Kinezyterapia pooperacyjna obejmuje
ćwiczenia usprawniające ręki.
W przebiegu leczenia stosuje się
również zabiegi
fizykoterapeutyczne
między innymi: nagrzewanie dłoni,
ultradźwięki, hydrokortyzową
jonoforezę.
Ważną funkcję zarówno przed jak i po
operacji odgrywa
kinezyterapia
poprawiająca czynność manualną
dłoni: początkowo ruchy bierne, w
późniejszym okresie ruchy czynne -
głównie elementy metod PNF, Thera-
Band oraz masaże i Kinezjotaping.