Przykurcz Dupuytrena
Przykurcz Dupuytrena, to schorzenie tkanki łącznej, które prowadzi do skrócenia i pogrubienia struktury rozcięgna dłoniowego, a w efekcie - do deformacji zgięciowej palców. Choroba po raz pierwszy została opisana przez Guillaume Dupuytrena w 1831 roku
Przykurcz Dupuytrena - najczęściej dotyczy powierzchni dłoniowej ręki (rozcięgna dłoniowego a częściowo też powięzi palcowych), może jednak pojawić się również w obrębie grzbietu ręki i palców, podeszwy stóp, a nawet w obrębie członka. Zdecydowanie częściej dotyczy mężczyzn po 40-tym roku życia. W początkowej fazie choroby pojawiają się guzki podskórne ale nie jest to wskazaniem do operacji.
Epidemiologia i etiologia
Etiologia choroby nie jest znana. Wielu chorych wiąże powstanie zmian z urazem, jednakże w istocie jest to jedynie moment zwrócenia na nie uwagi. Istnieje szereg teorii tłumaczących powstanie choroby Dupuytrena, wśród nich między innymi: przewlekłe mikrourazy i przeciążenia ręki, alkoholizm, padaczka (działanie leków), cukrzyca
Ukazało się także wiele prac dotyczących genetycznego podłoża schorzenia. Niektórzy autorzy uważają, że gen odpowiedzialny za powstanie schorzenia jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, zdaniem innych - autosomalnym recesywnym
Zaobserwowano także prawie 3 razy częste występowanie choroby u osób posiadających allel HLA-DR3
Patomechanizm związany jest z proliferacją miofibroblastów i zwiększenia ilości kolagenu typu III oraz PDGF-B, nieproporcjonalnie w stosunku do prawidłowo występującego kolagenu typu I. Dochodzi do skrócenia rozcięgna i powstania przykurczu. Stopień ciężkości choroby związany jest z wieloma czynnikami osobniczymi jak: pozytywny wywiad rodzinny w kierunku schorzenia, wystąpienie zmian poniżej 40 roku życia, zajęcie obu dłoni oraz, zajęcie palców od strony promieniowej.
Występowanie choroby u pacjentów młodszych wiąże się także najczęściej z dodatkowym zajęciem okolicy stóp lub penisa
Objawy i przebieg
Zmiany patologiczne w obrębie rozcięgna dłoniowego można podzielić na trzy fazy:
Faza proliferacji. W obrazie przeważają fibroblasty z dużą tendencją do rozplemu i form nietypowych. W okresie tym zdarzały się rozpoznania histopatologiczne mięsakowłókniaka.
Faza przerostu rozcięgna, zwana również stadium przykurczeń. W tym okresie powstają główne przykurczenia w stawach. W obrazie histopatologicznym przeważają fibrocyty.
Faza końcowa, czyli zbliznowacenia. Przykurcz jest utrwalony i nie wykazuje tendencji do progresji. Obraz histologiczny wykazuje zbite bezkomórkowe pasma włókniste o minimalnym unaczynieniu.
Proces bliznowaty w przebiegu przykurczu Dupuytrena obejmuje nie tylko rozcięgno dłoniowe, ale również wszystkie elementy łącznotkankowe. W związku z powyższym deformacje spowodowane przykurczeniem są zależne od umiejscowienia i rozległości procesu bliznowacenia.
Jeśli zajęte są głównie włókna podłużne rozcięgna - dominuje przykurcz zgięciowy palców; warstwa poprzeczna - zwężenie ręki; pasma pionowe - uwidaczniają się wyraźnie wciągnięcia skóry. Zajęcie więzadła poprzecznego powierzchownego i więzadeł „pływackich" uniemożliwia odwodzenie palców. Znajomość tych zależności ułatwia w znacznym stopniu postępowanie operacyjne.
W przebiegu przykurczu Dupuytrena występują często zmiany towarzyszące, jak obniżenie czucia w obrębie opuszek palców, parestezje, zaburzenia ukrwienia. Częściej występują przykurczenia u osób chorych na cukrzycę, padaczkę czy alkoholizm. Występowanie tych dodatkowych objawów lub chorób niekorzystnie rokuje o wynikach leczenia.
Podział przykurczu Dupuytrena, uwzględniający zsumowaną wartość kątową przykurczu oraz problem zajęcia rozcięgna grzbietowego prostowników:
Stadium I - zajęcie głównie włókien podłużnych rozcięgna - przykurcz w stawie śródręczno-paliczkowym do 30°. Stawy międzypaliczkowe wolne.
Stadium II - wyraźny zgięciowy przykurcz w stawach śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych. Suma kątów przykurczu mniejsza niż 90°.
Stadium III - przykurcz obejmuje warstwy głębsze rozcięgna. Suma kątów powyżej 90°. Ręka zwężona, zwykle ograniczenie odwodzenia palców.
Stadium IV - przykurcz jak w stadium III, jednak występują objawy zajęcia procesem bliznowatym więzadła Landsmera oraz rozcięgna prostowników, co powoduje przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym. W stadium tym są najgorsze rokowania, co do wyników leczenia.
Przebieg choroby jest długotrwały i nie zawsze typowy. Przykurcz rozpoczyna się najczęściej w 5. dekadzie życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Zwykle pojawia się delikatne zgrubienie bądź drobny guzek w obrębie dłoni. W tym stadium rozwój choroby może być zahamowany. Zwykle jednak po pewnym czasie następuje faza szybkiego tworzenia się przykurczeń i w okresie około 6 miesięcy-roku pojawiają się przykurczenia palców, najczęściej serdecznego i małego.
Po okresie dalszym może dojść do zajęcia palców strony promieniowej lub spoidła kciuk-wskaziciel, a czasami proces kończy się przykurczem tylko jednego palca. Długotrwałe utrzymywanie się przykurczu prowadzi stopniowo do utrwalenia zmian w aparacie więzadłowo-stawowym, co może uniemożliwić prawidłowe leczenie.
Diagnostyka
W typowych przypadkach w obrębie rozcięgna dłoniowego pojawiają się zgrubienia. Występują przykurcze palców, zwłaszcza czwartego i piątego. Choroba ma charakter postępujący i po pewnym czasie doprowadza do upośledzenia sprawności ręki
W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić takie schorzenia jak: torbiel galaretowata, zmiana nowotworowa tkanek miękkich ręki, palec trzaskający, zapalenie pochewki ścięgien.
W przypadku palca trzaskającego, pojawia się ból związany ze zginaniem palca, czego nie spotyka się w chorobie Dupuytrena. Zapalenie pochewki ścięgien, najczęściej związane jest z urazem lub przeciążeniem ręki. W przypadku torbieli galaretowatej mamy do czynienia zazwyczaj z małym, niebolesnym zgrubieniem w okolicy stawów śródręczno-paliczkowych. Zmiana nowotworowa dotyczy zazwyczaj pacjentów poniżej 40 roku życia. W takich przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji celem wykluczenia nowotworu złośliwego mięsaka) [7].
Badania obrazowe ani laboratoryjne nie są charakterystyczne dla tego schorzenia. W przypadkach stwarzających wątpliwości, należy oprzeć się na badaniu histopatologicznym [8].
Leczenie
Leczenie przykurczu Dupuytrena jest przede wszystkim operacyjne. Próby leczenia nieoperacyjnego - w postaci wstrzyknięć, stosowania ultradźwięków, naświetlań promieniami Roentgena czy podawania różnych leków - nie przyniosły oczekiwanych rezultatów, a w przypadkach leczenia z zastosowaniem intensywnej fizykoterapii i kinezyterapii powodowały nawet zwiększenie dolegliwości i postęp przykurczu.
Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest postępujący przykurcz zgięciowy, zwłaszcza palców IV i V, który stopniowo zwiększa upośledzenie funkcji ręki. Zabieg chirurgiczny polega na całkowitym wycięciu patologicznie zmienionego rozcięgna dłoniowego i guzków z jednoczesną korekcją przykurczów palców. W zależności od rozmiaru zajęcia rozcięgna dłoniowego wykonuje się częściową lub rozległą fasciektomię.
W początkowym okresie ważna jest też rehabilitacja, która w znacznym stopniu hamuje postęp choroby. Obejmuje zabiegi fizykoterapeutyczne jak: nagrzewanie dłoni, zabiegi ultradźwiękowe. Czasami skuteczne mogą być iniekcje sterydowe ( np. triamcinolon) powtarzane co 6 tygodni Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w bardziej zaawansowanych postaciach schorzenia, kiedy przykurcz jest większy niż 30 stopni. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, przewodowym, bądź ogólnym.
Rodzaje zabiegów
- całkowite wycięcie rozcięgna dłoniowego (total palmar fasciectomy)
- niecałkowite nacięcie rozcięgna dłoniowego (subtotal palmar fascietomy) - technika preferowana
- miejscowe wycięcie ścięgna
- technika otwarta wg McCasha
- przeszczep skórny (u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu)
Powikłania po zabiegu:
- nawracający krwiak
- infekcja
- usztywnienie stawów
- odruchowa dystrofia współczulna ( reflex sympathetic dystrophy - RSD ) - przyczyny: nerwiak, wtórny zespół cieśni nadgarstka, wtórny palec trzaskający
- nawrót schorzenia (czynniki ryzyka: zajęcie ektopowe, zajęcie wielu palców)