Diagnostyka różnicowa
żółtaczek
P. Milkiewicz
Żółtaczka (icterus)
• Żółte zabarwienie skóry,
twardówki (najbardziej czuły
wskaźnik) i błon śluzowych
spowodowany podwyższonym
poziomem bilirubiny
Widoczna, kiedy
poziom blirubiny w
surowicy >50 umol/l
(N<20umol)
Bilirubina: metabolizm
Bilirubina: metabolizm
80
%
20
%
Bilirubina: metabolizm
Bilirubina: metabolizm
80
%
20
%
Bilirubina
związana =
rozpuszczal
na w wodzie
(nie
wchłania się
z jelita)
Bilirubina: metabolizm
80
%
20
%
Bilirubina
związana =
rozpuszczal
na w wodzie
(nie
wchłania się
z jelita)
moc
z
Żółtaczka (typy krążącej
bilirubiny)
• Wolna (niezwiązana, pośrednia):
– Hemoliza, dyserytropoeza
– Upośledzony wychwyt przez hepatocyty (leki:
rifampicyna)
– Upośledzona czynność UGT1 (glucuronyl
transferase)
• Związana (bezpośrednia):
– Upośledzona sekrecja na poziomie hepatocyta
– przeszkoda mechaniczna
Żółtaczka
Bilirubina związana bilirubina
wolna
100 umol/l 100
umol/l
>
Żóltaczka jest bardziej nasilona w przypadku
hyperbilirubinemii związanej
dlaczego?
dlaczego?
Żółtaczka
Bilirubina związana bilirubina
wolna
100 umol/l 100
umol/l
>
Żóltaczka jest bardziej nasilona w przypadku
hyperbilirubinemii związanej
Bilirubina związana jest rozpuszczalna w wodzie
Bilirubina związana jest rozpuszczalna w wodzie
łatwiej zatem penetruje tkanki
łatwiej zatem penetruje tkanki
Żółaczka: podział w
zależności od miejsca
patologii
przedwątrob
owa
wątrobo
wa
cholestatyc
zna
Żółaczka: podział w zależności od miejsca patologii
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
• wywiad:
• badanie przedmiotowe:
• badania laboratoryjne:
• badania obrazowe:
wywiad:
•Ból brzucha (ostry?, przewlekły?)
•Gorączka, dreszcze (cholangitis, sepsa)
•Świąd skóry,
•apetyt,
•Zabarwienie stolca i moczu
•Czynniki ryzyka WZW,
•Leki, preparaty ziołowe
•Rodzinne występowanie żółtaczki
Żółtaczka:
Żółtaczka:
postępowanie
postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Żółtaczka: postępowanie
Badanie przedmiotowe:
•Objawy przewlekłej choroby
wątroby ± zadrapania skóry
•Organomegalia
Żółtaczka
Żółtaczka
Żółtaczka
Żółtaczka
Badania laboratoryjne:
•Morfologia krwi (Hb,WBC, PLT, MCV, Retics,
Coombs, haptoglobina)
Badania biochemiczne
Testy czyności
Testy czyności
wątroby
wątroby
INR –
antibiotyki
antykoagulanty)
Albumina
Bilirubina –
może być
przedwątrobowa
Testy
Testy
integralności
integralności
hepatocyta
hepatocyta
ALT bardziej
specyficzne niż AST
ALP może
pochodzić z kości
lub łożyska
GGT może być
indukowane przez
leki, alkohol
Inne testy
Inne testy
Mocznik
,
elektroli
ty
kreatyni
na
przypadek 1
• 42 l, kobieta
• Alc, skierowana ze szpitala powiatowego
• Objawy: żółtaczka i anemia
• Lab:
– (2 tyg.przed przekazaniem): bil 147 (wolna
36
), Hb 74. Transfuzja 2 U, Hb 97
– (1 tydz.przed przekazaniem): bil 164 (wolna
49
), Hb 69. Transfuzja 2 U, Hb 94
– przy przyjęciu: bil 180 (wolna
57
), Hb 67.
Żółtaczka
Żółtaczka
Żółtaczka
Żółtaczka
Badania laboratoryjne:
•Morfologia krwi (Hb,WBC, PLT, MCV, Retics,
Coombs, haptoglobina)
Badania biochemiczne
Testy czyności
Testy czyności
wątroby
wątroby
INR –
antibiotyki
antykoagulanty)
Albumina
Bilirubina –
może być
przedwątrobowa
Testy
Testy
integralności
integralności
hepatocyta
hepatocyta
ALT bardziej
specyficzne niż AST
ALP może
pochodzić z kości
lub łożyska
GGT może być
indukowane przez
leki, alkohol
Inne testy
Inne testy
Mocznik
,
elektroli
ty
kreatyni
na
żółtaczka
żółtaczka
żółtaczka
żółtaczka
Bad laboratoryjne - inne:
•Skrining wirusowy
–Hep A, B, C,
–Hep D, EBV, CMV
żółtaczka
żółtaczka
żółtaczka
żółtaczka
Bad. Laboratoryjne - inne:
–HH (ferrytyna, Fe, TIBC)
–alfa1AT
–Ch. Wilsona (Cu, ceruloplasmina, Cu w
moczu)
–Ch. Autoimmunologiczne
(Immunoglobuliny, ANA, SMA, AMA, LKM)
Żółtaczka: badania
Żółtaczka: badania
obrazowe
obrazowe
Żółtaczka: badania
Żółtaczka: badania
obrazowe
obrazowe
USG
Dilated Ducts
•
ERCP/PTC/MRC/C
T
•
therapeutic endo
•
surgeon
Normal Ducts
still
suspect
extrahepatic
obstruction
suspect
intrahepatic
obstruction
liver biopsy
radionucleotid
e
scan
(neonates)
repeat
ultrasound,
CT scan
specific
test
eg. AMA
Przypadek 2
• 17 lat, mężczyzna
• gorączka
• żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u
ojca
– Lab: bil 80 (66 – wolna), poza tym b/z
Zespół Glberta: próba
głodowa
days
0 3
6
Przypadek 3
• 21 lat, mężczyzna
• żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u
ojca
– Lab:
• Nieznaczna anemia
• bil 80 (66 – wolna), poza tym b/z
• W bad przedmiotowym wyczuwalny twór
w lewym podżebrzu
Przypadek 3 (wrodzona
sferocytoza)
• Najczęstsza anemia hemolityczna (AD) w północnej Europie
• Niedobór białka strukturalnego (spektryny) błony erytrocyta
• Może manifestować się żółtaczką u pacjentów bez żadnych
innych objawów klinicznych
• leczenie: splenektomia (u pacjentów z objawami klinicznymi)
• DLACZEGO JEST MAŁO PRAWDOPODOBNE IŻ
PACJENT TEN CIERPI NA ANEMIĘ
SIERPOWATĄ?
Przypadek 4
• 17 lat, mężczyzna
• żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u ojca
– Lab: bil 80 (41 – wolna),
AST-71, ALP-467
,
INR, albumina - N
Przypadek 5
• 24 lata, mężczyzna
• Przed 6 m-cami rozpoznano colitis ulcerosa
• Gorączka, bóle brzucha
• biegunka 7-8 stolców z domieszką świeżej
krwi
• żółtaczka
– Lab: bil 96 (3 – wolna),
AST-78, ALP-467
, INR,
albumin - N
Przypadek 6
• 23 lata, mężczyzna
• Żółtaczka, bez objawów bólowych
• Wywiad rodzinny (-)
• Lab: bil 176 (173 – związana), ALP
385, poza tym b/z
Przypadek 8
• 36 lat, kobieta
• Żółtaczka, bez bólów
• Wywiad rodzinny (-)
• Lab: bil 136 (131 – związana), ALP
290, poza tym b/z
Przypadek 9
• 36 lat, kobieta
• Niewielka żółtaczka, tremor
• Wywiad rodzinny (-)
• Lab: bil 61 (58 – wolna), AST-105,
ALP-176, INR – 1.6, albumina - 28
Diagnostyka różnicowa
żółtaczek
• Dokładnie zebrany wywiad odgrywa b.
istotną rolę
• U pacjentów z żółtaczką zawsze należy
oznaczyć bilirubinę wolną i związaną
• USG j.brzusznej jest badaniem
obrazowym z wyboru