Diagnostyka różnicowa żółtaczek

Żółtaczka (icterus)

Żółte zabarwienie skóry, twardówki (najbardziej czuły wskaźnik) i błon śluzowych spowodowany podwyższonym poziomem bilirubiny

Widoczna, kiedy poziom blirubiny w surowicy > 50 μmol/l (N < 20 μmol)

Typy krążącej bilirubiny:

• Wolna (niezwiązana, pośrednia):

• Hemoliza, dyserytropoeza

• Upośledzony wychwyt przez hepatocyty (leki: rifampicyna)

• Upośledzona czynność UGT1 (glucuronyl transferase)

• Związana (bezpośrednia):

• Upośledzona sekrecja na poziomie hepatocyta

• przeszkoda mechaniczna

Żółtaczka jest bardziej nasilona w przypadku hyperbilirubinemii związanej.

Podział:

• przedwątrobowa

• wątrobowa

• cholestatyczna

Postępowanie:

• wywiad

• badanie przedmiotowe

• badania laboratoryjne

• badania obrazowe

Wywiad:

• Ból brzucha (ostry?, przewlekły?)

• Gorączka, dreszcze (cholangitis, sepsa)

• Świąd skóry,

• apetyt,

• Zabarwienie stolca i moczu

• Czynniki ryzyka WZW,

• Leki, preparaty ziołowe

• Rodzinne występowanie żółtaczki

Badanie przedmiotowe:

• Objawy przewlekłej choroby wątroby ± zadrapania skóry

• Organomegalia

Badania laboratoryjne:

• Morfologia krwi:

• Hb

• WBC

• PLT

• MCV

• Retics

• Coombs

• Haptoglobina

Badania biochemiczne:

• Testy czynności wątroby:

• INR - antybiotyki, antykoagulanty

• albumina

• bilirubina

• Testy integralności hepatocyta:

• ALT bardziej specyficzne niż AST

• ALP może pochodzić z kości lub łożyska

• GGT może być indukowane przez leki, alkohol

• Inne testy

• mocznik

• elektrolity

• kreatynina

Badania laboratoryjne - inne:

• Skrining wirusowy

• Hep A, B, C,

• Hep D, EBV, CMV

• HH (ferrytyna, Fe, TIBC)

• alfa1AT

• Ch. Wilsona (Cu, ceruloplasmina, Cu w moczu)

• Ch. Autoimmunologiczne (Immunoglobuliny, ANA, SMA, AMA, LKM)

Badania obrazowe:

Zespół Gilberta - próba głodowa:

Przypadki kliniczne:

Przypadek 1:

• 42 lat

• Kobieta

• Alkohol w wywiadzie

• Skierowana ze szpitala powiatowego

• Objawy: żółtaczka i anemia

• Laboratyrjnie

• (2 tyg. przed przekazaniem): bilirubina 147 (wolna 36), Hb 74. Transfuzja 2 U, Hb 97

• (1 tydz. przed przekazaniem): bilirubina 164 (wolna 49), Hb 69. Transfuzja 2 U, Hb 94

• przy przyjęciu: bilirubina 180 (wolna 57), Hb 67.

Przypadek 2:

• 17 lat, mężczyzna

• gorączka

• żółtaczka

• Nawracające epizody żółtaczki u ojca

• Laboratoryjnie:

• bilirubina 80 (66 - wolna)

• poza tym b/z

Przypadek 3:

• 21 lat

• Mężczyzna

• Żółtaczka

• Nawracające epizody żółtaczki u ojca

• Laboratoryjnie:

• Nieznaczna anemia

• bil 80 (66 - wolna), poza tym b/z

• W badaniu przedmiotowym wyczuwalny twór w lewym podżebrzu

• Najczęstsza anemia hemolityczna (AD) w północnej Europie

• Niedobór białka strukturalnego (spektryny) błony erytrocyta

• Może manifestować się żółtaczką u pacjentów bez żadnych innych objawów klinicznych

• leczenie: splenektomia (u pacjentów z objawami klinicznymi)

Przypadek 4:

• 17 lat

• Mężczyzna

• Żółtaczka

• Nawracające epizody żółtaczki u ojca

• Laboratoryjnie:

• bilirubina 80 (41 - wolna)

• AST-71

• ALP-467

• INR, albumina - norma

Przypadek 5:

• 24 lata

• Mężczyzna

• Przed 6 miesiącami rozpoznano colitis ulcerosa

• Gorączka, bóle brzucha

• Biegunka 7—8 stolców z domieszką świeżej krwi

• Żółtaczka

• Laboratoryjnie:

• bil 96 (3 - wolna)

• AST-78

• ALP-467

• INR, albumina - norma

Przypadek 6:

• 23 lata

• Mężczyzna

• Żółtaczka, bez objawów bólowych

• Wywiad rodzinny (-)

• Laboratoryjnie

• bilirubina 176 (173 - związana)

• ALP 385

• poza tym b/z

Przypadek 7:

• 36 lat

• Kobieta

• Żółtaczka, bez bólów

• Wywiad rodzinny (-)

• Laboratoryjnie:

• bilirubina 136 (131 - związana)

• ALP 290

• poza tym b/z

Przypadek 8:

• 36 lat

• Kobieta

• Niewielka żółtaczka

• Tremor

• Wywiad rodzinny (-)

• Laboratoryjnie:

• bilirubina 61 (58 - wolna)

• AST-105

• ALP-176

• INR - 1.6

• albumina - 28

Diagnostyka różnicowa żółtaczek:

• Dokładnie zebrany wywiad odgrywa bardzo istotną rolę

• U pacjentów z żółtaczką zawsze należy oznaczyć bilirubinę wolną i związaną

• USG jamy brzusznej jest badaniem obrazowym z wyboru

Standartenführer Stirlitz radzi:

„Najważniejsze jest dobre zakończenie rozmowy. Ludzie zawsze zapamiętują końcówkę”

4

specific

test
eg. AMA

repeat
ultrasound,
CT scan

liver biopsy
radionucleotide
scan (neonates)

suspect
intrahepatic
obstruction

still
suspect
extrahepatic
obstruction

Normal Ducts

Dilated Ducts

• ERCP/PTC/MRC/CT

• therapeutic endo

• surgeon

USG

---