Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa
żółtaczki
żółtaczki
Dr n. med. Maria Wiśniewska-Jarosińska
Klinika Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych UM
w Łodzi
ż
Definicja żółtaczki
Definicja żółtaczki
Żółtaczką nazywamy żółte
Żółtaczką nazywamy żółte
zabarwienie
zabarwienie
skóry, błon śluzowych i
skóry, błon śluzowych i
białkówek.
białkówek.
Żółtaczka jest najlepiej widoczna w świetle
naturalnym,
najwcześniej na białkówkach.
Staje się dostrzegalna na błonach śluzowych, jeżeli
całkowite stężenie bilirubiny w surowicy przekroczy 2
mg/dl
(34 µmol/l)
Metabolizm bilirubiny
Metabolizm bilirubiny
•
Źródła:
Źródła:
- Hemoglobina (80%) – stare erytrocyty, krwiaki, hemoliza
7.5 g Hb = 250-400 mg bilirubiny/dobę
- Hemoproteiny wątrobowe np. Cyt P450
- Mioglobina, hemoproteiny nerkowe
•
Formy:
Formy:
- Nierozpuszczalna w wodzie (70%)
- Rozpuszczalna, skoniugowana (30%)
Metabolizm bilirubiny
Metabolizm bilirubiny
•
Nierozpuszczalna w wodzie (70%)
Nierozpuszczalna w wodzie (70%)
-
związana z białkami, głównie z albuminą
-
0.1% niezwiązana
-
nie filtruje się do moczu
-
wnika do hepatocyta wiązana przez ligandynę
•
Rozpuszczalna w wodzie (30%)
Rozpuszczalna w wodzie (30%)
-
UDPGT
-
mono- (20%) i diglukuroniany (80%)
-
bilirubina delta – kowalencyjnie związana z albuminami
Metabolizm bilirubiny
Metabolizm bilirubiny
•
Wydalanie:
Wydalanie:
-
do żółci (wbrew gradientowi stężeń), w mniejszym stopniu
wstecznie do krwi
-
płynie do pęcherzyka żółciowego i jelit
-
hydroliza (beta-glukuronidaza nabłonkowa, bakteryjna) – w jej
wyniku powstaje urobilinogen (wydalany przez nerki) i
sterkobilinogen (resorpcja do krwi – krążenie jelitowo-
wątrobowe bilirubiny)
Przyczyny hiperbilirubinemii
Przyczyny hiperbilirubinemii
niezwiązanej
niezwiązanej
•
Hemoliza
•
Nieefektywna hematopoeza
•
Żółtaczka noworodków
•
Hiperbilirubinemie wrodzone (niedobór UDPGT zespół
Gilberta-Meulengrachta, Crigler-Najara)
•
Inne przyczyny: leki, tyreotoksykoza, niedoczynność
tarczycy, zawał płuc, głodzenie
Przyczyny hiperbilirubinemii
Przyczyny hiperbilirubinemii
związanej
związanej
•
Hipebilirubinemia wrodzona: zespół Dubina-Johnsona
(gromadzenie barwnika melaninopodobnego w
wątrobie), zespól Rotora
•
Rodzinne (łagodna nawracająca cholestaza
wewntrzwątrobowa cieżarnych)
•
Żółtaczka miąższowa (wirusy hepatotropowe, leki)
•
Cholestaza (PBC, PSC, zółtaczka mechaniczna)
•
Choroby układowe
•
Choroby naciekowe, sepsa, leki
Podział żółtaczki
Podział żółtaczki
W zależności od pochodzenia wyróżniamy:
•
żółtaczkę mechaniczną (cholestatyczną,
zaporową);
•
żółtaczkę miąższową;
•
żółtaczkę hemolityczną;
•
żółtaczkę mieszaną.
Badanie podmiotowe
Badanie podmiotowe
•
Obciążenia rodzinne, alkohol, leki
•
Wiek
•
Czynniki środowiskowe, epidemia
•
Poprzednie wyniki badań, choroby trzustki, dróg
żółciowych
•
Objawy towarzyszące: gorączka, chudnięcie, bóle, świąd
skóry, skaza krwotoczna
Badanie przedmiotowe
Badanie przedmiotowe
•
Czy żółty kolor skóry to żółtaczka? –
Betakarotynemia, Mepakryna, Busulfan
•
Kacheksja, zanik mięśni, rumień dłoniowy,
przykurcz Dupuytren’a, kształt paznokci, białe
paznokcie, kępki żółte, ginekomastia, pajączki,
poszerzenie żył
•
Rozmiar, spoistość, powierzchnia wątroby
•
Cechy niewydolności wątroby
Badania laboratoryjne
Badania laboratoryjne
Stężenie i frakcje bilirubiny
Stężenie i frakcje bilirubiny
-
Niezwiązana (hemoliza? – LDH, retikulocytoza, rozmaz,
haptoglobina). Poszukiwać niedoboru B12, talasemii,
anemii syderoblastycznej, ołowicy)
-
Związana – transaminazy, ALP, GGTP, albuminy,
cholesterol, wskaźnik protrombinowy
Markery WZW, markery nowotworowe,
Markery WZW, markery nowotworowe,
autoprzeciwciała, choroby metaboliczne
autoprzeciwciała, choroby metaboliczne
Ultrasonografia w diagnostyce
Ultrasonografia w diagnostyce
cholestazy
cholestazy
•
Trafność diagnozy
77-94%
•
Poszerzenie PŻW
•
Złóg w dystalnym odcinku PŻW błąd 30-50%
•
20-40% złogów
bez
poszerzenia PŻW
•
Badanie zależne od doświadczenia badającego, ilości
tkanki tłuszczowej, gazów jelitowych
ECPW w diagnostyce cholestazy
ECPW w diagnostyce cholestazy
•
Trafność diagnozy
95%
•
Ocena miejsca zwężenia
90%
•
Niepowodzenie
anatomia
•
Powikłania
3-10%
OZT
Zapalenie dróg żółciowych
Perforacja
Krwawienie
Biopsja wątroby w diagnostyce
Biopsja wątroby w diagnostyce
żółtaczki
żółtaczki
•
Można wykonać po wykluczeniu przeszkody w
odpływie żółci
•
Należy wykluczyć zaburzenia hemostazy
•
Zmienia rozpoznanie w 20%
•
Powikłania 0.1– 3%
- ból, hipotonia
- krwawienie do jam ciała
- odma
- przetoka A-V
Żółtaczka hemolityczna
Żółtaczka hemolityczna
•
Objawy: bezobjawowa, ból pleców, stawów,
gorączka
•
Przedmiotowo: splenomegalia
•
Bilirubina: < 6 mg%, przewaga bilirubiny
pośredniej
•
Transaminazy, ALP, INR: prawidłowe
•
Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma
•
ECPW, CholangioNMR, EUS: brak wskazań
Żółtaczka miąższowa
Żółtaczka miąższowa
•
Objawy: nudności, wymioty, gorączka, brak apetytu
•
Przedmiotowo: tkliwa wątroba,
hepatosplenomegalia
•
Bilirubina: zmienna, przewaga bezpośredniej
•
Transaminazy > 5, ALP < 3N, INR ↑
(wsk.protrombinowy ↓)
•
Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma
•
ECPW, CholangioNMR, EUS: brak wskazań
Żółtaczka mechaniczna
Żółtaczka mechaniczna
(cholestatyczna, zaporowa)
(cholestatyczna, zaporowa)
•
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
•
Cholestaza zewnątrzwątrbowa
Cholestaza zewnątrzwątrbowa
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
•
Objawy: żółtaczka, ciemny mocz, jasny stolec,
świąd skóry
•
Przedmiotowo: tkliwa wątroba
•
Bilirubina (głównie bezpośrednia) bywa znacznie
podwyższona > 30 mg%
•
Transaminazy > 2-5N, ALP > 3-5N,
INR↑(wsk.protrombinowy ↓)
•
Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma
•
ECPW, CholangioNMR, EUS: zwykle nie jest
potrzebne
Cholestaza zewnątrzwątrobowa
Cholestaza zewnątrzwątrobowa
•
Objawy: żółtaczka, ciemny mocz, jasny stolec, świąd
skóry, kolka, zapalenie dróg żółciowych
•
Przedmiotowo: tkliwa wątroba, badalny pęcherzyk
żółciowy (objaw Courvoisiera)
•
Bilirubina < 20 mg%
•
Transaminazy < 2-3N, ALP > 3-5N,
INR↑ (wsk.protrombinowy ↓)
Test Kollera
Test Kollera normalizacja INR po dożylnym
podaniu wit.K
•
Poszerzenie dróg żółciowych: jest
•
ECPW, CholangioNMR, EUS: zwykle wskazane
Rozpoznanie różnicowe
Rozpoznanie różnicowe
Hemoliza
Cholestaza
Żółtaczka
miąższowa
Surowica
-
Bilirubina pośrednia
-
Bilirubina
bezpośrednia
++
-
(+)
++
+
+
Mocz
-
Bilirubina
-
Urobilinogen
_
++
++
-
+
+
Stolec
ciemny
jasny
jasny
Badania dodatkowe
LDH/HBDH<1.3
haptoglobina↓
retykulocytoza
↑
GGTP, ALP,
LAP, 5’-NT
↑↑
ALAT ↑↑
AspAT ↑
Dziękuję za uwagę
Dziękuję za uwagę