Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

żółtaczki

żółtaczki

Dr n. med. Maria Wiśniewska-Jarosińska
Klinika Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych UM
w Łodzi

ż

Definicja żółtaczki

Definicja żółtaczki

Żółtaczką nazywamy żółte

Żółtaczką nazywamy żółte

zabarwienie

zabarwienie

skóry, błon śluzowych i

skóry, błon śluzowych i

białkówek.

białkówek.

Żółtaczka jest najlepiej widoczna w świetle

naturalnym,

najwcześniej na białkówkach.

Staje się dostrzegalna na błonach śluzowych, jeżeli
całkowite stężenie bilirubiny w surowicy przekroczy 2

mg/dl

(34 µmol/l)

Metabolizm bilirubiny

Metabolizm bilirubiny

•

Źródła:

Źródła:

- Hemoglobina (80%) – stare erytrocyty, krwiaki, hemoliza

7.5 g Hb = 250-400 mg bilirubiny/dobę

- Hemoproteiny wątrobowe np. Cyt P450
- Mioglobina, hemoproteiny nerkowe

•

Formy:

Formy:

- Nierozpuszczalna w wodzie (70%)
- Rozpuszczalna, skoniugowana (30%)

Metabolizm bilirubiny

Metabolizm bilirubiny

•

Nierozpuszczalna w wodzie (70%)

Nierozpuszczalna w wodzie (70%)

-

związana z białkami, głównie z albuminą

-

0.1% niezwiązana

-

nie filtruje się do moczu

-

wnika do hepatocyta wiązana przez ligandynę

•

Rozpuszczalna w wodzie (30%)

Rozpuszczalna w wodzie (30%)

-

UDPGT

-

mono- (20%) i diglukuroniany (80%)

-

bilirubina delta – kowalencyjnie związana z albuminami

Metabolizm bilirubiny

Metabolizm bilirubiny

•

Wydalanie:

Wydalanie:

-

do żółci (wbrew gradientowi stężeń), w mniejszym stopniu
wstecznie do krwi

-

płynie do pęcherzyka żółciowego i jelit

-

hydroliza (beta-glukuronidaza nabłonkowa, bakteryjna) – w jej
wyniku powstaje urobilinogen (wydalany przez nerki) i
sterkobilinogen (resorpcja do krwi – krążenie jelitowo-
wątrobowe bilirubiny)

Przyczyny hiperbilirubinemii

Przyczyny hiperbilirubinemii

niezwiązanej

niezwiązanej

•

Hemoliza

•

Nieefektywna hematopoeza

•

Żółtaczka noworodków

•

Hiperbilirubinemie wrodzone (niedobór UDPGT zespół
Gilberta-Meulengrachta, Crigler-Najara)

•

Inne przyczyny: leki, tyreotoksykoza, niedoczynność
tarczycy, zawał płuc, głodzenie

Przyczyny hiperbilirubinemii

Przyczyny hiperbilirubinemii

związanej

związanej

•

Hipebilirubinemia wrodzona: zespół Dubina-Johnsona
(gromadzenie barwnika melaninopodobnego w
wątrobie), zespól Rotora

•

Rodzinne (łagodna nawracająca cholestaza
wewntrzwątrobowa cieżarnych)

•

Żółtaczka miąższowa (wirusy hepatotropowe, leki)

•

Cholestaza (PBC, PSC, zółtaczka mechaniczna)

•

Choroby układowe

•

Choroby naciekowe, sepsa, leki

Podział żółtaczki

Podział żółtaczki

W zależności od pochodzenia wyróżniamy:

•

żółtaczkę mechaniczną (cholestatyczną,

zaporową);

•

żółtaczkę miąższową;

•

żółtaczkę hemolityczną;

•

żółtaczkę mieszaną.

Badanie podmiotowe

Badanie podmiotowe

•

Obciążenia rodzinne, alkohol, leki

•

Wiek

•

Czynniki środowiskowe, epidemia

•

Poprzednie wyniki badań, choroby trzustki, dróg
żółciowych

•

Objawy towarzyszące: gorączka, chudnięcie, bóle, świąd
skóry, skaza krwotoczna

Badanie przedmiotowe

Badanie przedmiotowe

•

Czy żółty kolor skóry to żółtaczka? –
Betakarotynemia, Mepakryna, Busulfan

•

Kacheksja, zanik mięśni, rumień dłoniowy,
przykurcz Dupuytren’a, kształt paznokci, białe
paznokcie, kępki żółte, ginekomastia, pajączki,
poszerzenie żył

•

Rozmiar, spoistość, powierzchnia wątroby

•

Cechy niewydolności wątroby

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

Stężenie i frakcje bilirubiny

Stężenie i frakcje bilirubiny

-

Niezwiązana (hemoliza? – LDH, retikulocytoza, rozmaz,
haptoglobina). Poszukiwać niedoboru B12, talasemii,
anemii syderoblastycznej, ołowicy)

-

Związana – transaminazy, ALP, GGTP, albuminy,
cholesterol, wskaźnik protrombinowy

Markery WZW, markery nowotworowe,

Markery WZW, markery nowotworowe,

autoprzeciwciała, choroby metaboliczne

autoprzeciwciała, choroby metaboliczne

Ultrasonografia w diagnostyce

Ultrasonografia w diagnostyce

cholestazy

cholestazy

•

Trafność diagnozy

77-94%

•

Poszerzenie PŻW

•

Złóg w dystalnym odcinku PŻW błąd 30-50%

•

20-40% złogów

bez

poszerzenia PŻW

•

Badanie zależne od doświadczenia badającego, ilości
tkanki tłuszczowej, gazów jelitowych

ECPW w diagnostyce cholestazy

ECPW w diagnostyce cholestazy

•

Trafność diagnozy

95%

•

Ocena miejsca zwężenia

90%

•

Niepowodzenie

anatomia

•

Powikłania

3-10%

OZT
Zapalenie dróg żółciowych
Perforacja
Krwawienie

Biopsja wątroby w diagnostyce

Biopsja wątroby w diagnostyce

żółtaczki

żółtaczki

•

Można wykonać po wykluczeniu przeszkody w
odpływie żółci

•

Należy wykluczyć zaburzenia hemostazy

•

Zmienia rozpoznanie w 20%

•

Powikłania 0.1– 3%

- ból, hipotonia
- krwawienie do jam ciała
- odma
- przetoka A-V

Żółtaczka hemolityczna

Żółtaczka hemolityczna

•

Objawy: bezobjawowa, ból pleców, stawów,
gorączka

•

Przedmiotowo: splenomegalia

•

Bilirubina: < 6 mg%, przewaga bilirubiny
pośredniej

•

Transaminazy, ALP, INR: prawidłowe

•

Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma

•

ECPW, CholangioNMR, EUS: brak wskazań

Żółtaczka miąższowa

Żółtaczka miąższowa

•

Objawy: nudności, wymioty, gorączka, brak apetytu

•

Przedmiotowo: tkliwa wątroba,
hepatosplenomegalia

•

Bilirubina: zmienna, przewaga bezpośredniej

•

Transaminazy > 5, ALP < 3N, INR ↑
(wsk.protrombinowy ↓)

•

Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma

•

ECPW, CholangioNMR, EUS: brak wskazań

Żółtaczka mechaniczna

Żółtaczka mechaniczna

(cholestatyczna, zaporowa)

(cholestatyczna, zaporowa)

•

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

•

Cholestaza zewnątrzwątrbowa

Cholestaza zewnątrzwątrbowa

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

•

Objawy: żółtaczka, ciemny mocz, jasny stolec,
świąd skóry

•

Przedmiotowo: tkliwa wątroba

•

Bilirubina (głównie bezpośrednia) bywa znacznie
podwyższona > 30 mg%

•

Transaminazy > 2-5N, ALP > 3-5N,
INR↑(wsk.protrombinowy ↓)

•

Poszerzenie dróg żółciowych: nie ma

•

ECPW, CholangioNMR, EUS: zwykle nie jest
potrzebne

Cholestaza zewnątrzwątrobowa

Cholestaza zewnątrzwątrobowa

•

Objawy: żółtaczka, ciemny mocz, jasny stolec, świąd
skóry, kolka, zapalenie dróg żółciowych

•

Przedmiotowo: tkliwa wątroba, badalny pęcherzyk
żółciowy (objaw Courvoisiera)

•

Bilirubina < 20 mg%

•

Transaminazy < 2-3N, ALP > 3-5N,
INR↑ (wsk.protrombinowy ↓)

Test Kollera

Test Kollera normalizacja INR po dożylnym
podaniu wit.K

•

Poszerzenie dróg żółciowych: jest

•

ECPW, CholangioNMR, EUS: zwykle wskazane

Rozpoznanie różnicowe

Rozpoznanie różnicowe

Hemoliza

Cholestaza

Żółtaczka

miąższowa

Surowica

-

Bilirubina pośrednia

-

Bilirubina

bezpośrednia

++

-

(+)

++

+
+

Mocz

-

Bilirubina

-

Urobilinogen

_

++

++

-

+
+

Stolec

ciemny

jasny

jasny

Badania dodatkowe

LDH/HBDH<1.3

haptoglobina↓

retykulocytoza

↑

GGTP, ALP,

LAP, 5’-NT

↑↑

ALAT ↑↑

AspAT ↑

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę