Diagnostyka różnicowa żółtaczek

Żółtaczka (icterus)
Ż

ółte zabarwienie skóry, twardówki (najbardziej czuły wskaźnik) i błon śluzowych

spowodowany podwyższonym poziomem bilirubiny
Widoczna, kiedy poziom blirubiny w surowicy > 50 µmol/l (N < 20 µmol)

Typy krążącej bilirubiny:

•

Wolna (niezwiązana, pośrednia):

–

Hemoliza, dyserytropoeza

–

Upośledzony wychwyt przez hepatocyty (leki: rifampicyna)

–

Upośledzona czynność UGT1 (glucuronyl transferase)

•

Związana (bezpośrednia):

–

Upośledzona sekrecja na poziomie hepatocyta

–

przeszkoda mechaniczna

Ż

ółtaczka jest bardziej nasilona w przypadku hyperbilirubinemii związanej.

Podział:

•

•

•

• przedwątrobowa
•

•

•

• wątrobowa
•

•

•

• cholestatyczna

Postępowanie:

•

wywiad

•

badanie przedmiotowe

•

badania laboratoryjne

•

badania obrazowe

Wywiad:

•

Ból brzucha (ostry?, przewlekły?)

•

Gorączka, dreszcze (cholangitis, sepsa)

•

Świąd skóry,

•

apetyt,

•

Zabarwienie stolca i moczu

•

Czynniki ryzyka WZW,

•

Leki, preparaty ziołowe

•

Rodzinne występowanie żółtaczki

Badanie przedmiotowe:

•

Objawy przewlekłej choroby wątroby ± zadrapania skóry

•

Organomegalia

Badania laboratoryjne:

• Morfologia krwi:

-

Hb

-

WBC

-

PLT

-

MCV

-

Retics

-

Coombs

-

Haptoglobina

Badania biochemiczne:

• Testy czynności wątroby:

-

INR – antybiotyki, antykoagulanty

-

albumina

-

bilirubina

• Testy integralności hepatocyta:

-

ALT bardziej specyficzne niż AST

-

ALP może pochodzić z kości lub łożyska

-

GGT może być indukowane przez leki, alkohol

• Inne testy

-

mocznik

-

elektrolity

-

kreatynina

Badania laboratoryjne – inne:

• Skrining wirusowy

–

Hep A, B, C,

–

Hep D, EBV, CMV

• HH (ferrytyna, Fe, TIBC)
• alfa1AT
• Ch. Wilsona (Cu, ceruloplasmina, Cu w moczu)
• Ch. Autoimmunologiczne (Immunoglobuliny, ANA, SMA, AMA, LKM)

Badania obrazowe:

USG

Dilated Ducts

•

ERCP/PTC/MRC/CT

•

therapeutic endo

•

surgeon

Normal Ducts

still

suspect

extrahepatic

obstruction

suspect

intrahepatic

obstruction

liver biopsy
radionucleotide

scan (neonates)

repeat

ultrasound,

CT scan

specific

test

eg. AMA

Zespół Gilberta – próba głodowa:

b

il

ir

u

b

in

a

(

u

m

o

l/

l)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0

3

6

Dni

Seria 1
Seria 2
Seria 3

Przypadki kliniczne:

Przypadek 1:

• 42 lat
• Kobieta
• Alkohol w wywiadzie
• Skierowana ze szpitala powiatowego
• Objawy: żółtaczka i anemia

• Laboratyrjnie

–

(2 tyg. przed przekazaniem): bilirubina 147 (wolna 36), Hb 74. Transfuzja 2 U,

Hb 97

–

(1 tydz. przed przekazaniem): bilirubina 164 (wolna 49), Hb 69. Transfuzja 2 U,

Hb 94

–

przy przyjęciu: bilirubina 180 (wolna 57), Hb 67.

Przypadek 2:

• 17 lat, mężczyzna
• gorączka
• żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u ojca
• Laboratoryjnie:

–

bilirubina 80 (66 – wolna)

–

poza tym b/z

Przypadek 3:

• 21 lat
• Mężczyzna
• Żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u ojca
• Laboratoryjnie:

–

Nieznaczna anemia

–

bil 80 (66 – wolna), poza tym b/z

–

W badaniu przedmiotowym wyczuwalny twór w lewym podżebrzu

• Najczęstsza anemia hemolityczna (AD) w północnej Europie
• Niedobór białka strukturalnego (spektryny) błony erytrocyta
• Może manifestować się żółtaczką u pacjentów bez żadnych innych objawów

klinicznych

• leczenie: splenektomia (u pacjentów z objawami klinicznymi)

Przypadek 4:

• 17 lat
• Mężczyzna
• Żółtaczka
• Nawracające epizody żółtaczki u ojca
• Laboratoryjnie:

–

bilirubina 80 (41 – wolna)

–

AST-71

–

ALP-467

–

INR, albumina – norma

Przypadek 5:

• 24 lata
• Mężczyzna
• Przed 6 miesiącami rozpoznano colitis ulcerosa
• Gorączka, bóle brzucha
• Biegunka 7—8 stolców z domieszką świeżej krwi
• Żółtaczka

• Laboratoryjnie:

–

bil 96 (3 – wolna)

–

AST-78

–

ALP-467

–

INR, albumina - norma

Przypadek 6:

•

23 lata

•

Mężczyzna

•

Żółtaczka, bez objawów bólowych

•

Wywiad rodzinny (-)

•

Laboratoryjnie

–

bilirubina 176 (173 – związana)

–

ALP 385

–

poza tym b/z

Przypadek 7:

•

36 lat

•

Kobieta

•

Żółtaczka, bez bólów

•

Wywiad rodzinny (-)

•

Laboratoryjnie:

–

bilirubina 136 (131 – związana)

–

ALP 290

–

poza tym b/z

Przypadek 8:

•

36 lat

•

Kobieta

•

Niewielka żółtaczka

•

Tremor

•

Wywiad rodzinny (-)

•

Laboratoryjnie:

–

bilirubina 61 (58 – wolna)

–

AST-105

–

ALP-176

–

INR – 1.6

–

albumina - 28

Diagnostyka różnicowa żółtaczek:

• Dokładnie zebrany wywiad odgrywa bardzo istotną rolę
• U pacjentów z żółtaczką zawsze należy oznaczyć bilirubinę wolną i związaną
• USG jamy brzusznej jest badaniem obrazowym z wyboru

Standartenführer Stirlitz radzi:
„Najważniejsze jest dobre zakończenie rozmowy. Ludzie zawsze
zapamiętują końcówkę”