Nowotwory lite u dzieci

• Uważa się, że po 2000 roku wśród

osób w wieku 20-29 lat 1 na 1000 osób

będzie wyleczona w dzieciństwie z

choroby nowotworowej.

• Wczesne wykrycie nowotworu i

prawidłowe jego leczenie w

odpowiednio przygotowanych

ośrodkach umożliwia obecnie

wyleczenie około 65-70% dzieci z

guzami litymi.

• Nowotwory u dzieci mogą

występować w każdym wieku (od
okresu noworodkowego do
młodzieńczego),

• Mają zróżnicowane cechy kliniczne,
• Mają różną dynamikę wzrostu oraz

cechy morfologiczne.

• Nowotwory u dzieci stanowią około 1 –

1,5% wszystkich nowotworów,

• W Polsce zachorowalność na nowotwory

złośliwe u dzieci i młodzieży wynosi
1100-1200 nowych przypadków rocznie,

• Rodzaj oraz częstotliwość występowania

nowotworów złośliwych u dzieci
młodzieży różni się od nowotworów u
dorosłych.

• Częstotliwość występowania

nowotworów u dzieci wynosi:

- Białaczki – 30%,
- Nowotwory OUN – 19%,
- Chłoniaki – 13%,
- Nerczak płodowy (guz Wilmsa) – 7%,
- Nerwiak zarodkowy współczulny – 7%,
- Nowotwory tkanek miękkich – 7%,

Częstość występowania

nowotworów - cd

- Nowotwory kości – 5%,
- Nowotwory zarodkowe – 3%,
- Siatkówczak (retinoblastoma) – 1%,
- Nowotwory wątroby – 1%,
- Inne nowotwory – 7%.
Rzadko występują gruczolakoraki (np.:

płuc,

gruczołu piersiowego, jelita grubego)

typowe dla dorosłych.

Przystępując do leczenia

bierzemy pod uwagę:

• Rodzaj nowotworu, jego lokalizację,

miejscową rozległość, dynamikę
wzrostu, obecność przerzutów,
stadium zaawansowania,

• Wiek dziecka i stan ogólny.
W oparciu o te czynniki ustala się

program terapeutyczny oraz
intensywność leczenia.

METODY LECZENIA

• Leczenie nowotworów złośliwych u

dzieci ma charakter skojarzony, składa

się z:

- chemioterapii wielolekowej,
- radioterapii,
- postępowania chirurgicznego,
- transplantacji szpiku,
- rehabilitacji,
- opieki paliatywnej.

Leczenie guzów litych

• Wstępna chemioterapia zmniejsza masę

guza oraz działa na ewentualne ogniska
przerzutowe.

• Leczenie ogniska pierwotnego

przeprowadzane jest w drugim etapie z
wykorzystaniem leczenia chirurgicznego
i/lub napromieniania.

• W okresie pooperacyjnym jest stosowana

chemioterapia pooperacyjna w celu
zwiększenia szansy na wyleczenie.

Nerczak płodowy

(nephroblastoma – guz Wilmsa)

• Jest to szybko rosnący, złośliwy

nowotwór niszczący miąższ nerki i
naciekający okoliczne tkanki.

• Rozwija się najczęściej

jednoogniskowo, ale w 5% rozwija się
wieloogniskowo.

• Wcześnie daje przerzuty do węzłów

chłonnych wnęki nerki, a następnie
okołoaortalnych.

Nerczak płodowy – c.d.

• Przerzuty odległe daje najczęściej do

płuc, wątroby, układu kostnego.

• Jest jednym z najczęstszych

nowotworów u dzieci 5-7%,

• Opisany po raz pierwszy w 1899 roku

przez szwajcarskiego chirurga Maxa

Wilmsa,

• Stanowi około 95% wszystkich guzów

nerek u dzieci.

Nerczak płodowy

• Częstość występowania w Europie 7 na

1000000 u dzieci poniżej 14 roku życia,

• Rozpoznawany najczęściej między 3-4 rokiem

życia,

• W Polsce rocznie 60-65 nowych zachorowań,
• U około 10% występują wady wrodzone

układu moczowo-płciowego, przerost narządu

lub części ciała, wrodzony brak tęczówki,

• U części geny WT1 i WT2 odpowiadają za jego

rozwój.

Nerczak płodowy – objawy:

• Pierwsze są mało charakterystyczne,
• Najczęściej wykrywany przez rodziców lub

lekarzy podczas rutynowych badań,

• Stwierdza się powiększony obwód brzucha

przy dobrym stanie ogólnym dziecka,

• U ponad połowy bóle brzucha, wymioty,

zaparcia,

• Dobrze odgraniczony i dobrze wyczuwalny

guz,

• Podwyższone ciśnienie tętnicze, krwiomocz.

Nerczak płodowy – badania

dodatkowe:

• Badania obrazowe: USG, TK , rtg,
• TK z kontrastem ma podstawowe

znaczenie diagnostyczne, umożliwia
najdokładniejszą ocenę zaawansowania i
położenia guza w obrębie nerki oraz ocenę
węzłów chłonnych, drugiej nerki, wątroby i
okolicy nadnerczy.

• Badania: morfologiczne krwi, moczu,

badania biochemiczne oceniające
wydolność nerek i wątroby.

Nerczak płodowy – stopnie

zaawansowania

1. Guz ograniczony do nerki, całkowicie wycięty.
2. Guz wychodzący poza nerkę, ale całkowicie

usunięty.

3. Niecałkowite wycięcie guza bez obecności

krwiopochodnych przerzutów. Stwierdza się
jeden z poniższych objawów:

- pęknięcie guza przed lub w trakcie operacji,

biopsja guza (nie dotyczy cienkoigłowej),

- wszczepy w otrzewnej,

Nerczak płodowy – stopnie

zaawansowania c.d.

- zajęcie węzłów chłonnych powyżej lub

poniżej odejścia naczyń nerkowych,

- niecałkowite wycięcie guza z powodu

naciekania okolicznych narządów.

4. Przerzuty krwiopochodne: płuca,

wątroba, kości, mózg.

5. Guz obustronny (wyjściowo lub w

trakcie leczenia).

Nerwiak zarodkowy

współczulny - neuroblastoma

• Jest to nowotwór złośliwy wywodzący się z

układu współczulnego,

• W 85-90% przypadków występuje

wydzielanie katecholamin,

• U 65% chorych choroba ujawnia się w IV

stopniu zaawansowania z przerzutami do

wątroby, kości, szpiku kostnego,

• Szczyt zachorowania w 2 roku życia, a 90%

występuje przed 5 rokiem życia,

• Najczęstszy nowotwór w okresie

noworodkowym.

Neuroblastoma

• Wywodzi się z komórek nerwowych,

które są komórkami progenitorowymi

układu współczulnego,

• Ponad połowa przypadków (60%)

zlokalizowana jest zaotrzewnowo w

jamie brzusznej,

• W tylnym śródpiersiu 15%,
• W miednicy 2-5%,
• W okolicy szyi 2-5%.

Neuroblastoma – objawy

• Zależą głównie od umiejscowienia,
• Najczęściej problemy z odżywianiem, utrata

masy ciała, wyniszczenie, biegunka,

• U 90% podwyższone stężenie katecholamin w

moczu, może powodować nadciśnienie

tętnicze, nadmierne pocenie, zaczerwienienie

skóry, bóle głowy, rozdrażnienie,

• Wodniste biegunki, bóle brzucha,

hipokalemia,

• Bóle kostne, wytrzeszcz gałek ocznych,

wybroczyny.

Neuroblastoma - objawy

• Mimowolne ruchy gałek ocznych,

nieskoordynowane ruchy ciała,

• Guz w tylnym śródpiersiu może

wnikać przez otwory międzykręgowe
dając guz klepsydrowaty, który
uciskając rdzeń kręgowy daje objawy
neurologiczne, łącznie z porażeniem
kończyn.

Neuroblastoma – badania

dodatkowe

• Badania: morfologiczne krwi,

biochemiczne określające wydolność

wątroby, nerek, szpiku, układu

krzepnięcia,

• Należy oznaczyć stężenie katecholamin i

ich metabolitów w dobowej zbiórce

moczu,

• U około 90% stwierdza się podwyższone

stężenie dopaminy, noradrenaliny,

adrenaliny i kwasu wanilinomigdałowego.

Neuroblastoma – badania

dodatkowe c.d.

• Badanie to ma praktyczne znaczenie

w rozpoznawaniu oraz przy

monitorowaniu przebiegu choroby.

• Stężenie metabolitów obniża się w

czasie skutecznego leczenia, a

wzrasta przy progresji nowotworu.

• Badania obrazowe: USG, TK, MR,

scyntygrafia kości,

• Biopsja i trepanobiopsja szpiku.

Neuroblastoma - patologia

• Do rozpoznania nerwiaka zarodkowego

współczulnego wymagane jest badanie

histopatologiczne tkanki pobranej z guza.

• Jest to drobno-okrągłokomórkowy

nowotwór złośliwy.

• Określenie amplifikacji onkogenu N-MYC

na krótkim ramieniu chromosomu 2 jest

najważniejszym czynnikiem rokowniczym,

wiąże się z agresywnością nowotworu.

Neuroblastoma – stopnie

zaawansowania

1. Guz ograniczony do narządu, w

którym się rozwija.

2. Guz rozrasta się poza narząd, ale nie

przekracza linii środkowej ciała,

mogą być zajęte jednostronnie

regionalne węzły chłonne.

3. Guz rozrasta się poza linię środkową

ciała, mogą być zajęte obustronnie

regionalne węzły chłonne.

Neuroblastoma – stopnie

zaawansowania

4. Przerzuty do odległych węzłów chłonnych,

kości, szpiku kostnego, mózgu lub płuc.

4 s. Mały guz pierwotny (I lub II stopień

zaawansowania) z przerzutami do
wątroby, skóry, szpiku bez widocznych w
rtg przerzutów do kości.

Korzystnym czynnikiem rokowniczym jest

możliwość całkowitego chirurgicznego
usunięcia guza.

Neuroblastoma – czynniki

rokownicze

• Stadium zaawansowania,
• Wiek chorego,
• Biologia guza (histopatologia),
• Ilość kopii onkogenu N-MYC,
• Indeks DNA.
• W guzach szybko rosnących jest duża

liczba kopii onkogenu (powyżej 10)
oraz indeks diploidalny DNA.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

rhabdomyosarcoma

• Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich,
• Częściej występuje u chłopców,
• Stanowi 7% nowotworów u dzieci,
• Szczyt zachorowania między 2 i 5 rokiem

życia oraz powyżej 12. roku życia.

• Może występować u dzieci z wadami:

układu moczowo-płciowego, OUN,

pokarmowego, krążenia, licznymi

znamionami barwnikowymi.

Mięsak poprzecznie

prążkowany-

objawy kliniczne

• Zależą od lokalizacji guza,
• Głowa i szyja – 40%,
• Układ moczowo-płciowy i jama

brzuszna – 35%,

• Kończyny i tułów – 25%.
• Przy lokalizacji w kończynach –

pojawia się szybko rosnący guz,
zwykle niebolesny,

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

objawy kliniczne

• W układzie moczowo-płciowym:

krwiomocz, zaburzenia w oddawaniu

moczu, krwawienie z dróg rodnych,

wypadanie mas groniastych z pochwy, u

chłopców niebolesny guz okołojądrowy,

• W okolicy zaotrzewnowej i miednicy:

wyczuwalny guz, zaparcia, objawy

niedrożności, ucisk na pęcherz moczowy,

• W okolicy oczodołu: ból, zez, wytrzeszcz,

• W okolicy nosogardzieli: krwawienia z

nosa, trudności w oddychaniu i połykaniu.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

objawy kliniczne:

• Na szyi: guz, chrypka, zaburzenia

połykania,

• W zatokach przynosowych: ból zatok,

krwawienia z nosa,

• W uchu środkowym: przewlekły stan

zapalny, wyciek ropno-krwisty,
wypadanie mas polipowatych,
obwodowe porażenie nerwu
twarzowego.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

objawy kliniczne:

• U 25-35% dzieci z guzami w

nosogardzieli, jamie nosowej, zatokach
obocznych nosa, uchu środkowym
dochodzi do zajęcia mózgowia – tzw.
lokalizacja okołooponowa.

Mięsak poprzecznie prążkowany wywodzi

się z embrionalnych komórek dających
początek mięśniom prążkowanym.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

leczenie

• Chemioterapia wielolekowa,
• Napromienianie,
• Usunięcie pozostałości guza.
Leczenie chirurgiczne polega na

radykalnym usunięciu guza, zaleca
się operacje oszczędzające przy
lokalizacji oczodołowej, w pęcherzu
moczowym i narządzie rodnym.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

stadia zaawansowania

I.

Choroba zlokalizowana – całkowite
wycięcie guza.

II. Choroba zlokalizowana z zajęciem

okolicznych węzłów chłonnych,
wycięcie mikroskopowo radykalne.

III. Niecałkowite wycięcie guza lub tylko

biopsja.

IV. Odległe przerzuty w chwili

rozpoznania.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

rokowanie

• Zależy od stadium zaawansowania i typu

histopatologicznego ,

• Lokalizacji ogniska pierwotnego,

• Wieku chorego,

• Postać pęcherzykową i typ anaplastyczny

rokują gorzej,

• Korzystne lokalizacje to: okolica oczodołu,

powierzchowne tkanki głowy i szyi, układ

moczowo-płciowy bez gruczołu krokowego,

• Niekorzystne lokalizacje okołoopnowe,

• Powyżej 7 roku życia.

Mięsak poprzecznie

prążkowany –

wyniki

• 2-letnie przeżycie w I i II stadium u

75-80% chorych,

• W III i IV stadium 40-50%.

Mięsak kościopochodny -

osteosarcoma

• Najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy

kości,

• Występuje u dzieci i młodzieży, rzadko przed

5 rokiem życia,

• Nieco częściej chorują chłopcy,
• U dorosłych występuje na podłożu innych

chorób kości lub po radioterapii.

• 2-3 przypadki na 1000000,
• Przyspieszony wzrost w okresie dojrzewania

sprzyja jego występowaniu.

Mięsak kościopochodny

• U 10-20% stwierdza się przerzuty,

najczęściej do płuc,

• Nieco częściej występuje u pacjentów z

przewlekłymi chorobami kości np.:
chrzęstniakokostniak, dysplazja
włóknista, przewlekłe zapalenie kości,

• Może występować jako nowotwór

wtórny np.: po radioterapii, lekach
alkilujących.

Mięsak kościopochodny -

objawy

• Początek nietypowy, łączony z urazem,
• Ból narastający, często nocny,
• Złamania patologiczne,
• Guz szybko powiększający swoje

wymiary, ograniczenie ruchomości,

• Objawy trwają od 6 tygodni do 4

miesięcy,

• Najczęstsza lokalizacja przynasady

kości długich, szczególnie staw

kolanowy.

Mięsak kościopochodny

• Badania obrazowe: rtg, TK, MR,

scyntygrafia układu kostnego, PET.

• Badania laboratoryjne, może być

podwyższone LDH, fosfataza
zasadowa.

• Podstawą rozpoznania jest badanie

histopatologiczne materiału z biopsji
operacyjnej lub oligobiopsji.

Mięsak kościopochodny -

leczenie

• Wstępna chemioterapia 9-12 tygodni –

powoduje regresje guza, zmniejszenie jego
masy, umożliwia mniej okaleczające leczenie
operacyjne,

• Leczenie chirurgiczne ma na celu:
- radykalne wycięcie guza,
- zachowanie jak najlepszej funkcji kończyny,
• Chemioterapia pooperacyjna, ewentualna

rtg-terapia.

Mięsak kościopochodny –

czynniki rokownicze

• Stadium zaawansowania, bez przerzutów,
• Dobra reakcja na chemioterapię,
• Radykalne wycięcie ogniska pierwotnego,
• Brak złamania patologicznego,
• Prawidłowe wartości LDH.
Obecnie wyleczenie uzyskuje się u około

75% chorych z procesem zlokalizowanym.

U chorych z przerzutami u około 30%.

Mięsak Ewinga (sarcoma

Ewingi)

• Pierwotny nowotwór złośliwy kości,
• Opisany w 1921 roku przez Jamesa

Ewinga,

• Rozwija się z prymitywnej tkanki

nerwowej, może występować w

kościach i tkankach miękkich,

• Drugi po mięsaku kościopochodnym,

najczęstszy pierwotny nowotwór kości

w pierwszych dwóch dekadach życia.

Mięsak Ewinga

• Wiek połowy chorych 10-20 lat,

• Częściej u chłopców,

• Ognisko pierwotne może być w każdej kości,

najczęściej kość udowa, kości miednicy,

kość piszczelowa, ramienna, łopatka, żebra,

• Początkowo rozwija się wewnątrzszpikowo,

następnie zajmuje struktury kostne i

nacieka otaczające tkanki miękkie.

• W chwili rozpoznania u 25% są przerzuty

(płuca, inne kości, mózg, szpik, narządy

miąższowe, węzły).

Mięsak Ewinga – objawy

kliniczne

• Początek nietypowy,
• U 40% maska zapalna, podwyższona

temperatura,

• U 80% ból narastający w okolicy ogniska

pierwotnego, ograniczający poruszanie,

• Obrzęk okolicznych tkanek,
• Przy lokalizacji w kręgosłupie –

porażenia.

Mięsak Ewinga – czynniki

rokownicze

• Stadium zlokalizowane bez przerzutów,
• Dobra reakcja na chemioterapię,
• Guz o objętości mniejszej niż 100 cm3,
• Obwodowa lokalizacja guza,
• Młody wiek pacjenta.
U pacjentów z postacią zlokalizowaną

wyleczenie uzyskuje się u 65%.

U pacjentów z przerzutami 5 letnie przeżycia

uzyskuje się u pojedynczych pacjentów.

Guzy zarodkowe

• Stanowią 2 – 3% wszystkich nowotworów

dziecięcych,

• Prawie wszystkie nowotwory jąder,
• 90% guzów jajnika,
• Rozwijają się z pierwotnych komórek

rozrodczych,

• Występują najczęściej w okolicy krzyżowo-

guzicznej, jądrach, jajnikach, okolicy

zaotrzewnowej, śródpiersiu, szyi, podstawy

czaszki, wewnątrzczaszkowo.

Guzy zarodkowe – objawy

kliniczne

• Objawy zależą od umiejscowienia guza, czasu

trwania choroby,

• Jajnik – bóle brzucha, z objawami ostrego

brzucha, wyczuwalny guz,

• Jądro – niebolesne powiększenie jądra,
• Zaotrzewnowo – duży guz dający objawy

ucisku na przewód pokarmowy, drogi
moczowe,

• Śródpiersie – mogą być bezobjawowe,

wykrywane przypadkowo, duszność, kaszel,

Guzy zarodkowe – objawy

kliniczne

• Guzy w okolicy krzyżowo-guzicznej

najczęściej wykrywane bezpośrednio po

urodzeniu lub w okresie niemowlęcym,

• Zlokalizowane zwykle w linii środkowej

ciała między odbytem i kością krzyżową,

powodują deformację pośladków i okolicy

krzyżowo-guzicznej, szerzą się do

miednicy małej i okolicy przedkrzyżowej.

• Dają objawy neurologiczne, porażenia

kończyn i zwieraczy.

Guzy zarodkowe – markery

nowotworowe

• Oznaczanie poziomu alfa – fetoproteiny,

w około 60% potworniaków złośliwych

AFP jest podwyższone, jego

normalizacja świadczy o remisji choroby.

Ponowny wzrost świadczy o wznowie

choroby lub przerzutach,

• Beta gonadotropina kosmówkowa jest

markerem biologicznym kosmówczaka.

• LDH – marker niespecyficzny.

Pierwotne nowotwory

wątroby

• Występują u dzieci rzadko,
• Najczęstszy wątrobiak zarodkowy –

hepatoblastoma,

• Początkowo niebolesne, narastanie

obwodu brzucha,

• Bladość, brak apetytu, spadek masy

ciała, gorączka, wymioty,

• Bóle brzucha, krwawienia do jamy

brzusznej, żółtaczka.

Wątrobiak zarodkowy -

hepatoblastoma

• Najczęstszy pierwotny, złośliwy nowotwór

wątroby u dzieci,

• Występuje głównie u małych dzieci, 60% do

2 roku życia,

• U 90% podwyższone stężenie AFP,
• Ma wartość diagnostyczną między 6

miesiącem a 3 rokiem życia,

• Podstawowym warunkiem uzyskania

wyleczenia jest radykalny zabieg operacyjny.

Rak wątrobowokomórkowy –

hepatocarcinoma

• Występuje rzadziej głównie u starszych dzieci,
• Często jest wieloogniskowy,
• Występuje na podłożu marskości wątroby

wywołanej wirusowymi zapaleniami lub
chorobami metabolicznymi.

• W guzach ograniczonym leczenie rozpoczyna

się od leczenia chirurgicznego, a następnie
chemioterapia.

• Rokowanie niepewne, 3-letnie przeżycia u

30%.

Siatkówczak -

retinoblastoma

• Nowotwór wywodzi się z siatkówki gałki

ocznej,

• Występuje rzadko, ale jest przyczyną ślepoty

u 5% dzieci,

• U 70% występuje jednostronnie, u 30% może

być obustronny,

• Może być chorobą dziedziczną i sporadyczną.
• Typ dziedziczny jest autosomalny, występuje

w 40% przypadków,

• Dziedziczna postać powoduje zwiększone

ryzyko występowania innych nowotworów.