Definicja:

Kardiomiopatia restrykcyjna

charakteryzuje się restrykcją napełniania

ze zmniejszeniem objętości rozkurczowej

jednej lub obu komór serca, z prawidłową

lub niemal prawidłową czynnością

skurczową i grubością ścian serca

(WHO/ISFC 1995)

Definicja:

Kardiomiopatia restrykcyjna

charakteryzuje się

restrykcją napełniania

ze zmniejszeniem objętości rozkurczowej

jednej lub obu komór serca, z prawidłową

lub niemal prawidłową czynnością

skurczową i grubością ścian serca

(WHO/ISFC 1995

)

Wspólną cechą wszystkich
restrykcyjnych chorób
serca jest nieprawidłowe
napełnianie komór w
okresie rozkurczu, a więc
wyższe ciśnienie
napełniania dla danego
przyrostu objętości.
Następstwem tego jest
zastój żylny płucny i
systemowy oraz mały rzut
serca

Wspólną cechą wszystkich
restrykcyjnych chorób
serca jest

nieprawidłowe

napełnianie komór

w

okresie rozkurczu, a więc
wyższe ciśnienie
napełniania dla danego
przyrostu objętości.
Następstwem tego jest
zastój żylny płucny i
systemowy oraz mały rzut
serca

• Istota choroby:

- upośledzenie podatności (sztywność mięśnia)
komór
- nieprawidłowy rozkurcz (szybkie napełnianie
komór we

wczesnym okresie rozkurczu,

zmniejszony lub prawie całkowity brak napełniania
w środkowej i późnej jego

fazie)

• Istota choroby:

- upośledzenie podatności (sztywność mięśnia)
komór
- nieprawidłowy rozkurcz (szybkie napełnianie
komór we

wczesnym okresie rozkurczu,

zmniejszony lub prawie całkowity brak napełniania
w środkowej i późnej jego

fazie)

Kardiomiopatia

restrykcyjna

Kardiomiopatia

restrykcyjna

Kardiomiopatia

restrykcyjna

Kardiomiopatia

restrykcyjna

• Zmiany patologiczne w sercu:

-

we wsierdziu i/lub mięśniu sercowym

- obliteracja komór – szczególnie w okolicy

koniuszka i drogi napływu przez grubą

tkankę włóknistą
- ściana mięśnia komory jest sztywna i gruba

(ok. 6 mm) – przez co upośledzony jest

napływ do komór
- wciągnięcie strun ścięgnistych w obszar

włóknienia wsierdzia powoduje

niedomykalność zastawek

przedsionkowo-

komorowych

• Zmiany patologiczne w sercu:

-

we

wsierdziu i/lub mięśniu

sercowym

- obliteracja komór

– szczególnie w okolicy

koniuszka i drogi napływu przez grubą

tkankę włóknistą

-

ściana

mięśnia komory jest

sztywna i gruba

(ok. 6 mm) – przez co upośledzony jest

napływ do komór
- wciągnięcie

strun ścięgnistych

w obszar

włóknienia wsierdzia powoduje

niedomykalność

zastawek

przedsionkowo-

komorowych

Typy restrykcyjnej choroby

serca

(klasyfikacja Nishimura’y)

Typy restrykcyjnej choroby

serca

(klasyfikacja Nishimura’y)

• Pierwotna kardiomiopatia restrykcyjna

-

z eozynofilią

- zespół hipereozynofilii

choroba

- eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego

endomiokardialna
- bez eozynofilii (samoistna kardiomiopatia restrykcyjna)

• Wtórna restrykcyjna choroba serca

- naciekowa

- amyloidoza
- hemochromatoza
- sarkoidoza
- pseudoxanthoma
- u biorców przeszczepu serca

• Zaciskające zapalenie osierdzia

Klasyfikacja kardiomiopatii

restrykcyjnej

Klasyfikacja kardiomiopatii

restrykcyjnej

Mięśniowe

• Nienaciekowe

- idiopatyczna
- sklerodermia

• Naciekowe

- skrobiawica
- sarkoidoza
- choroba Gauchera
- choroba Hurlera

• Choroby spichrzeniowe

- hemochromatoza
- choroba Fabry’ego
- choroba spichrzania

glikogenu

Endomyocardialne

• Zwłóknienie

endomyocardialne (EMF)

• Zespól hipereozynofilii

(Löffler’s endocarditis)

• Rakowiak
• Przerzuty nowotworowe
• Uszkodzenie popromienne
• Uszkodzenie

spowodowane

antracyklinami

Kryteria diagnostyczne

kardiomiopatii restrykcyjnej

(oparte na obrazie klinicznym choroby

eozynofilowej serca i skrobiawicy)

Kryteria diagnostyczne

kardiomiopatii restrykcyjnej

(oparte na obrazie klinicznym choroby

eozynofilowej serca i skrobiawicy)

Objawy kliniczne

(związane z zastojem krwi w krążeniu płucnym i

systemowym i niewydolnością krążenia)

• Duszność wysiłkowa
• Duszność nocna
• Ortopnoe
• Dyskomfort w nadbrzuszu
• Obrzęki wokół kostek
• Kołatania serca

Objawy kliniczne

(związane z zastojem krwi w krążeniu płucnym i

systemowym i niewydolnością krążenia)

• Duszność wysiłkowa
• Duszność nocna
• Ortopnoe
• Dyskomfort w nadbrzuszu
• Obrzęki wokół kostek
• Kołatania serca

Badanie fizykalne w

kardiomiopatii restrykcyjnej

Badanie fizykalne w

kardiomiopatii restrykcyjnej

• Przepełnienie żył szyjnych, obrzęki

obwodowe, wodobrzusze

• III i/lub IV ton serca
• Prawidłowe uderzenie koniuszkowe
• Szmer niedomykalności mitralnej i

lub trójdzielnej

• Tachykardia

• Przepełnienie żył szyjnych, obrzęki

obwodowe, wodobrzusze

• III i/lub IV ton serca
• Prawidłowe uderzenie koniuszkowe
• Szmer niedomykalności mitralnej i

lub trójdzielnej

• Tachykardia

Badanie UKG w

kardiomiopatii resytrykcyjnej

Badanie UKG w

kardiomiopatii resytrykcyjnej

Badanie M-Mode i 2D

• Przedsionki powiększone z

niedomykalnością ujścia

• Prawidłowe lub małe komory serca
• Mięsień komór pogrubiały,

symetryczny i sztywny

Badanie M-Mode i 2D

• Przedsionki powiększone z

niedomykalnością ujścia

• Prawidłowe lub małe komory serca
• Mięsień komór pogrubiały,

symetryczny i sztywny

M-mode scan echocardiogram (same patient as in Fig.5-4) indicates a markedly
enlarged left atrium (LA). A large pericardial effusion (PE) can be seen, which
is a common finding in patients with restrictive cardiomyopathy and severe
heart failure. AO-aorta; LV-left ventricle.

M-mode scan echocardiogram (same patient as in Fig.5-4) indicates a markedly
enlarged left atrium (LA). A large pericardial effusion (PE) can be seen, which
is a common finding in patients with restrictive cardiomyopathy and severe
heart failure. AO-aorta; LV-left ventricle.

Atlas of Heart Diseases, Vol. 2, 1995

Atlas of Heart Diseases, Vol. 2, 1995

Kardiomiopatia restrykcyjna

UKG

EKG w kardiomiopatii

restrykcyjnej

EKG w kardiomiopatii

restrykcyjnej

• Rytm zatokowy
• Cechy przerostu przedsionków (P mitrale, P

pulmonale)

• Zaburzenia rytmu (AF)
• Zaburzenia przewodnictwa (LBBB)
• Spadek amplitudy zespołów komorowych (w

chorobach naciekowych)

• Zmiany ST-T i załamka T
• Patologiczny załamek Q

Badanie radiologiczne klatki

piersiowej w kardiomiopatii

rozstrzeniowej

Badanie radiologiczne klatki

piersiowej w kardiomiopatii

rozstrzeniowej

• Sylwetka serca nieznacznie

powiększona lub niezmieniona

• Cechy nadciśnienia żylnego i

zastoju żylnego w krążeniu płucnym

• Kardiomegalia w skrajnych

przypadkach ze znacznym
powiększeniem przedsionków

• Sylwetka serca nieznacznie

powiększona lub niezmieniona

• Cechy nadciśnienia żylnego i

zastoju żylnego w krążeniu płucnym

• Kardiomegalia w skrajnych

przypadkach ze znacznym
powiększeniem przedsionków

Biopsja endomiokardialna w
kardiomiopatii restrykcyjnej

Biopsja endomiokardialna w
kardiomiopatii restrykcyjnej

• Przydatna w rozpoznawaniu wtórnych postaci

kardiomiopatii restrykcyjnej

• Przydatna w różnicowaniu kardiomiopatii

restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem

osierdzia

• Pozwala rozpoznać patologiczne zmiany

wsierdzia, nacieki w mięśniu sercowym i proces

włóknienia

• Pomocna w różnicowaniu pierwotnej

kardiomiopatii restrykcyjnej: choroby

eozynofilowej serca, zwłóknienia

endomiokardialnego, idiopatycznej

kardiomiopatii rozstrzeniowej

• Przydatna w rozpoznawaniu wtórnych postaci

kardiomiopatii restrykcyjnej

• Przydatna w różnicowaniu kardiomiopatii

restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem

osierdzia

• Pozwala rozpoznać patologiczne zmiany

wsierdzia, nacieki w mięśniu sercowym i proces

włóknienia

• Pomocna w różnicowaniu pierwotnej

kardiomiopatii restrykcyjnej: choroby

eozynofilowej serca, zwłóknienia

endomiokardialnego, idiopatycznej

kardiomiopatii rozstrzeniowej

Inne badania pomocne w

diagnostyce kardiomiopatii

restrykcyjnej

Inne badania pomocne w

diagnostyce kardiomiopatii

restrykcyjnej

• CT
• NMR
• Badania radioizotopowe
• Technet 99, aktymiozyna

znakowana indem 111

• CT
• NMR
• Badania radioizotopowe
• Technet 99, aktymiozyna

znakowana indem 111

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

• Zależne od przyczyny wywołującej restrykcję
• Ważne właściwe rozpoznanie

Ogólne:

• Diuretyki

(gdy wzrost ciśnienia napełniania komór, uwaga

na CO)

• Ca-blokery
• Naparstnica

(bardzo ograniczone zastosowanie, celem

zwolnienia czynności komór w AF)

• Antykoagulanty
• ACEI
• Transplantacja serca

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

Swoiste:

• Eozynofilowa choroba serca

-

Faza nekrozy:

kortykosteroidy 1-2mg/kg/dobę, do

dawki

podtrzymującej 0,25-0,5mg/kg/dobę,

antykoagulanty,

leczenie objawów CHF, zaburzeń

rytmu i przewodnictwa

- Faza zakrzepów i włóknienia:

antykoagulanty i

antyagregacyjne,

możliwość leczenia operacyjnego

(dekortykacja zwłókniałego wsierdzia z wymianą

uszkodzonych zastawek)

• Amyloidoza

- leki alkilujące, hydroksymocznik, diuretyki i

wazodilatatory,

nie stosuje się naparstnicy i Ca-

blokerów

(powinowactwo

do włókien amyloidu)

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

(c.d.)

Leczenie kardiomiopatii

restrykcyjnej

(c.d.)

• Hemochromatoza pierwotna

(pierwotna prowadzi do niewydolności serca, marskości
wątroby i nowotworów wątroby, wtórna wiedzie do
niewydolności serca)

-

krwioupusty

- leki chelatujące (deferoksamina)
- leczenie CHF

• Sarkoidoza –

(leczenie jak w chorobie podstawowej +

leczenie CHF)

• Twardzina układowa –

(leczenie jak w chorobie

podstawowej + leczenie CHF)

Obraz anatomopatologiczny:

Amyloidoza:

Choroba Fabryego

SARKOIDOZA:

Zwłóknienie

endomiokardialne

Zaciskające zapalenie

osierdzia

UKG