WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO WYMAGAJĄCE

INTERWENCJI CHIRURGICZNEJ W

OKRESIE NOWORODKOWYM.

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO WYMAGAJĄCE

INTERWENCJI CHIRURGICZNEJ W

OKRESIE NOWORODKOWYM.

Klinika Chirurgii i Traumatologii

Dziecięcy Szpital Kliniczny w Lublinie

Klinika Chirurgii i Traumatologii

Dziecięcy Szpital Kliniczny w Lublinie

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO



Chirurgia noworodka jest wąskim zakresem działalności

neurochirurga dotyczącym w głównej mierze operacji

naprawczych wad wrodzonych



Współczesna diagnostyka prenatalna, głównie badania

USG, a w niektórych przypadkach tomografia rezonansu

magnetycznego pozwala w większości spostrzeganych

patologii postawić rozpoznanie już w okresie płodowym.



Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

właściwego momentu i sposobu rozwiązania oraz

odpowiednie zaplanowanie dalszego postępowania

terapeutycznego



Chirurgia noworodka jest wąskim zakresem działalności

neurochirurga dotyczącym w głównej mierze operacji

naprawczych wad wrodzonych



Współczesna diagnostyka prenatalna, głównie badania

USG, a w niektórych przypadkach tomografia rezonansu

magnetycznego pozwala w większości spostrzeganych

patologii postawić rozpoznanie już w okresie płodowym.



Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

Znajomość

rodzaju

wady

umożliwia

ustalenie

właściwego momentu i sposobu rozwiązania oraz

odpowiednie zaplanowanie dalszego postępowania

terapeutycznego

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO

WADY WRODZONE UKŁADU

NERWOWEGO



Do najczęstszych patologii wrodzonych układu

nerwowego zaliczane są wady dyzraficzne i

wodogłowie oraz wady prowadzące do jego

powstania,



zadziej natomiast obserwuje się występowanie

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

naczyniowych manifestujących się bezpośrednio

po urodzeniu.



Do najczęstszych patologii wrodzonych układu

nerwowego zaliczane są wady dyzraficzne i

wodogłowie oraz wady prowadzące do jego

powstania,



zadziej natomiast obserwuje się występowanie

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

wrodzonych

guzów

czy

malformacji

naczyniowych manifestujących się bezpośrednio

po urodzeniu.



Wodogłowie to stan patologiczny, w

którym zaburzenie równowagi

pomiędzy wytwarzaniem i

wchłanianiem płynu mózgowo-

rdzeniowego doprowadza do

poszerzenia wewnątrzczaszkowych

przestrzeni płynowych, przede

wszystkim układu komorowego mózgu.



Wodogłowie to stan patologiczny, w

którym zaburzenie równowagi

pomiędzy wytwarzaniem i

wchłanianiem płynu mózgowo-

rdzeniowego doprowadza do

poszerzenia wewnątrzczaszkowych

przestrzeni płynowych, przede

wszystkim układu komorowego mózgu.

DEFINICJA WODOGŁOWIA

Definicja ta wyklucza poszerzenie komór mózgu

spowodowane zmniejszeniem objętości tkanki mózgowej w

wyniku rozlanego procesu zanikowego (wodogłowie ex

vacuo)

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

WRODZONEGO WODOGŁOWIA U

NOWORODKÓW

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

WRODZONEGO WODOGŁOWIA U

NOWORODKÓW



Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9 - 1,5 przypadków na

1000 urodzeń.



Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u noworodków

z rozszczepami kręgosłupa w

USA

na 0,32 - 0,52/1000 żywych

urodzeń.



dane:

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

przepuklinom oponowo-rdzeniowym sięga 1,3 - 2,9 przypadków

na 1000 porodów.



zęstość występowania wodogłowia w okresie niemowlęcym

oceniana jest na 0,64 na 1000 żywych urodzeń. Z tej liczby

połowę stanowią wcześniaki.



Szwecji, 26

chorych z wodogłowiem rozpoznanym w wieku

noworodkowym i niemowlęcym, umiera przed ukończeniem 2

roku życia (1992).



Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9 - 1,5 przypadków na

1000 urodzeń.



Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u noworodków

z rozszczepami kręgosłupa w

USA

na 0,32 - 0,52/1000 żywych

urodzeń.



dane:

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

zapadalność

wodogłowie

towarzyszące

przepuklinom oponowo-rdzeniowym sięga 1,3 - 2,9 przypadków

na 1000 porodów.



zęstość występowania wodogłowia w okresie niemowlęcym

oceniana jest na 0,64 na 1000 żywych urodzeń. Z tej liczby

połowę stanowią wcześniaki.



Szwecji, 26

chorych z wodogłowiem rozpoznanym w wieku

noworodkowym i niemowlęcym, umiera przed ukończeniem 2

roku życia (1992).

MECHANIZMY POWSTANIA WODOGŁOWIA



Niedrożność dróg płynowych (obturacja);



Nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego;



Upośledzenie odpływu krwi żylnej z jamy

czaszki.



Niedrożność dróg płynowych (obturacja);



Nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego;



Upośledzenie odpływu krwi żylnej z jamy

czaszki.

WODOGOGŁOWIE OBTURACYJNE

– PRZESZKODA W DROGACH PŁYNOWYCH

WODOGOGŁOWIE OBTURACYJNE

– PRZESZKODA W DROGACH PŁYNOWYCH



Prawie zawsze wodogłowie spowodowane jest

przeszkodą w drogach płynowych, a różnice zależą

jedynie od miejsca przeszkody.

(Dorothy Russell, 1949)



Utrudnienie przepływu do miejsca absorbcji = deficyt

wchłaniania = nieuzasadniony podział na wodogłowie

obturacyjne i aresorbcyjne;



PODZIAŁ:

- w. niekomunikujące = przeszkoda w układzie

komorowym

- w. komunikujące = niedrożność przestrzeni

podpajęczynówkowych



Prawie zawsze wodogłowie spowodowane jest

przeszkodą w drogach płynowych, a różnice zależą

jedynie od miejsca przeszkody.

(Dorothy Russell, 1949)



Utrudnienie przepływu do miejsca absorbcji = deficyt

wchłaniania = nieuzasadniony podział na wodogłowie

obturacyjne i aresorbcyjne;



PODZIAŁ:

- w. niekomunikujące = przeszkoda w układzie

komorowym

- w. komunikujące = niedrożność przestrzeni

podpajęczynówkowych

WODOGŁOWIE

DZIEDZICZENIE ZW. Z PŁCIĄ – CHŁOPCY

WODOGŁOWIE

DZIEDZICZENIE ZW. Z PŁCIĄ – CHŁOPCY



Tzw. X-linked hydrocephalus



Gene Map Locus

Xq28



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Neurologia:

makrokrania

wodogłowie trójkomorowe

zwężenie wodociągu mózgu

paraplegia spastyczna

opóźnienie psychoruchowe



Kończyny

hypoplastyczny kciuk

przykurcz przywiedzeniowy kciuka



Radiologicznie – wgniecenie podstawy czaszki



Tzw. X-linked hydrocephalus



Gene Map Locus

Xq28



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Neurologia:

makrokrania

wodogłowie trójkomorowe

zwężenie wodociągu mózgu

paraplegia spastyczna

opóźnienie psychoruchowe



Kończyny

hypoplastyczny kciuk

przykurcz przywiedzeniowy kciuka



Radiologicznie – wgniecenie podstawy czaszki

WODOGŁOWIE OBTURACYJNE



Zablokowanie przepływu płynu m-rdz. na

poziomie zbiorników pajęczynówki podstawy

mózgu = WODOGŁOWIE CZTEROKOMOROWE

= WODOGŁOWIE KOMUNIKUJĄCE =

POZAKOMOROWE WODOGŁOWIE

OBTURACYJNE;



U dorosłych – wodogłowie po SAH;



Wodogłowie pokrwotoczne wcześniaków;



Rozsiewy oponowe nowotworów złośliwych;



Niektóre postacie wodogłowia pozapalnego.



Zablokowanie przepływu płynu m-rdz. na

poziomie zbiorników pajęczynówki podstawy

mózgu = WODOGŁOWIE CZTEROKOMOROWE

= WODOGŁOWIE KOMUNIKUJĄCE =

POZAKOMOROWE WODOGŁOWIE

OBTURACYJNE;



U dorosłych – wodogłowie po SAH;



Wodogłowie pokrwotoczne wcześniaków;



Rozsiewy oponowe nowotworów złośliwych;



Niektóre postacie wodogłowia pozapalnego.

WODOGŁOWIE OBTURACYJNE



Zablokowanie lub zarośnięcie kosmków

pajęczynówki prowadzące do

niewydolności wchłaniania płynu m-rdz.

do zatok żylnych opony twardej =

WODOGŁOWIE ZEWNĘTRZNE;



Postać izolowana



Łagodne rodzinne wielkogłowie, stan często

spotykany w nch dziecięcej (6-18/12 –

nadmierne przyrosty obwodu głowy, ok. 2 rż

w większości przyp. ulega samoistnemu

skompensowaniu, rzadko wymaga leczenia

operacyjnego;



Krwawienia podpajęczynówkowe;



Kolekcje płynowe podtwardówkowe –

praktycznie ta sama patologia;



Różnicowanie z zanikami – okresy objawów

wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.



Zablokowanie lub zarośnięcie kosmków

pajęczynówki prowadzące do

niewydolności wchłaniania płynu m-rdz.

do zatok żylnych opony twardej =

WODOGŁOWIE ZEWNĘTRZNE;



Postać izolowana



Łagodne rodzinne wielkogłowie, stan często

spotykany w nch dziecięcej (6-18/12 –

nadmierne przyrosty obwodu głowy, ok. 2 rż

w większości przyp. ulega samoistnemu

skompensowaniu, rzadko wymaga leczenia

operacyjnego;



Krwawienia podpajęczynówkowe;



Kolekcje płynowe podtwardówkowe –

praktycznie ta sama patologia;



Różnicowanie z zanikami – okresy objawów

wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

WODOGŁOWIE Z NADPRODUKCJI PŁYNU M-

RDZ.

WODOGŁOWIE Z NADPRODUKCJI PŁYNU M-

RDZ.



Tylko w brodawczaku

splotu naczyniówkowego;



Hypersekrecja nie

wystarcza przy

sprawnych

mechanizmach

kompensacyjnych

(+obturacja +

krwawnienia)



Tylko w brodawczaku

splotu naczyniówkowego;



Hypersekrecja nie

wystarcza przy

sprawnych

mechanizmach

kompensacyjnych

(+obturacja +

krwawnienia)

WODOGŁOWIE Z ZABURZEŃ ODPŁYWU

ŻYLNEGO

WODOGŁOWIE Z ZABURZEŃ ODPŁYWU

ŻYLNEGO



Warunkiem wchłaniania płynu m-rdz. Jest

ICP>p. w zatokach żylnych (o ok.. 5

mmHg);



U dzieci starszych i dorosłych – niedrożność

żył szyjnych, zespół żyły głównej górnej,

zakrzepica zatok żylnych opony twardej –

obrzmienie mózgu (pseudotumor cerebri);



U niemowląt z niektórymi malformacjami t-

ż mózgu i wadami serca oraz w zwężeniu

otworów żył szyjnych (złożone

kraniostenozy np. zespół Crouzona, Aperta,

chondrodystrofia, platybasia) oraz po

operacyjnym odbarczeniu kraniostenoz

(zwiększona podatność czaszki) -

wodogłowie



Warunkiem wchłaniania płynu m-rdz. Jest

ICP>p. w zatokach żylnych (o ok.. 5

mmHg);



U dzieci starszych i dorosłych – niedrożność

żył szyjnych, zespół żyły głównej górnej,

zakrzepica zatok żylnych opony twardej –

obrzmienie mózgu (pseudotumor cerebri);



U niemowląt z niektórymi malformacjami t-

ż mózgu i wadami serca oraz w zwężeniu

otworów żył szyjnych (złożone

kraniostenozy np. zespół Crouzona, Aperta,

chondrodystrofia, platybasia) oraz po

operacyjnym odbarczeniu kraniostenoz

(zwiększona podatność czaszki) -

wodogłowie

PRZYCZYNY WODOGŁOWIA

PODSUMOWANIE

PRZYCZYNY WODOGŁOWIA

PODSUMOWANIE



- wrodzona stenoza wodociągu mózgu;



- zespół Dandy - Walkera;



- przepukliny oponowo-rdzeniowe i zespół Arnolda-Chiari II;



- przepukliny mózgowe;;



- wrodzone torbiele mózgu;



- płaskopodstawie (platybasia) i wgniecenie podstawy czaszki;



- holoprosencephalia;



- wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki;



- tętniaki żyły Galena;



Guzy wrodzone ośrodkowego układu nerwowego (nowotwory,

torbiele ):



Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

toksoplazmoza

wrodzona, zakażenia wirusowe i drożdżakowe, ropnie mózgu);



Wodogłowie pokrwotoczne - wcześniaków;



Wodogłowie z nadciśnienia żylnego (malformacje tętniczo-żylne,

niektóre wady serca, achondroplazja)



- wrodzona stenoza wodociągu mózgu;



- zespół Dandy - Walkera;



- przepukliny oponowo-rdzeniowe i zespół Arnolda-Chiari II;



- przepukliny mózgowe;;



- wrodzone torbiele mózgu;



- płaskopodstawie (platybasia) i wgniecenie podstawy czaszki;



- holoprosencephalia;



- wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki;



- tętniaki żyły Galena;



Guzy wrodzone ośrodkowego układu nerwowego (nowotwory,

torbiele ):



Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

Wodogłowie

pozapalne

(neuroinfekcje

toksoplazmoza

wrodzona, zakażenia wirusowe i drożdżakowe, ropnie mózgu);



Wodogłowie pokrwotoczne - wcześniaków;



Wodogłowie z nadciśnienia żylnego (malformacje tętniczo-żylne,

niektóre wady serca, achondroplazja)

WODOGŁOWIE U NOWORODKÓW

OBJAWY I PRZEBIEG KLINICZNY

WODOGŁOWIE U NOWORODKÓW

OBJAWY I PRZEBIEG KLINICZNY



Nadmierny przyrost obwodu

głowy;



Uwypuklone i napięte ciemię;



Poszerzone żyły powierzchowne;



Rozejście szwów;



Niedowład nn VI;



„

objaw zachodzącego słońca”;



Nadmierny przyrost obwodu

głowy;



Uwypuklone i napięte ciemię;



Poszerzone żyły powierzchowne;



Rozejście szwów;



Niedowład nn VI;



„

objaw zachodzącego słońca”;

WODOGŁOWIE

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

WODOGŁOWIE

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA



Diagnostyka obrazowa pozwala na:

- rozpoznanie poszerzenia przestrzeni

płynowych;

- ewentualne rozpoznanie przyczyny;

- ocenę stopnia zaawansowania

wodogłowia i pośrednią ocenę

jego dynamiki;

- monitorowanie leczenia;



Dla zobiektywizowania oceny

zaawansowania – pomiary np.

przedniej części komory III, wskaźnik

Evansa, szerokość przestrzeni

podtwardówkowych;



Zdjęcia rtg – mało przydatne, ocena

położenia elementów układów

zastawkowych oraz sprawdzenia p.otw.

Zastawki regulowanej.



Diagnostyka obrazowa pozwala na:

- rozpoznanie poszerzenia przestrzeni

płynowych;

- ewentualne rozpoznanie przyczyny;

- ocenę stopnia zaawansowania

wodogłowia i pośrednią ocenę

jego dynamiki;

- monitorowanie leczenia;



Dla zobiektywizowania oceny

zaawansowania – pomiary np.

przedniej części komory III, wskaźnik

Evansa, szerokość przestrzeni

podtwardówkowych;



Zdjęcia rtg – mało przydatne, ocena

położenia elementów układów

zastawkowych oraz sprawdzenia p.otw.

Zastawki regulowanej.

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

USG PRZEZCIEMIĄCZKOWE U NIEMOWLĄT

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

USG PRZEZCIEMIĄCZKOWE U NIEMOWLĄT



Głowice sektorowe 5 MHz i linearne 7,5 i 10 MHz;



Słaba ocena struktur tylnego dołu czaszkowego;



Dobra ocena przestrzeni płynowych;



Z wyjątkiem noworodków i małych niemowląt po

przepuklinach oponowo-rdzeniowych oraz

większości wcześniaków – nie wystarcza do

kwalifikacji do leczenia operacyjnego.



Głowice sektorowe 5 MHz i linearne 7,5 i 10 MHz;



Słaba ocena struktur tylnego dołu czaszkowego;



Dobra ocena przestrzeni płynowych;



Z wyjątkiem noworodków i małych niemowląt po

przepuklinach oponowo-rdzeniowych oraz

większości wcześniaków – nie wystarcza do

kwalifikacji do leczenia operacyjnego.

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

BADANIE MR

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

BADANIE MR



Szczególnie przydatne w diagnostyce etiologii wodogłowia



W wielu przypadkach – różnicowanie wodogłowia komunikującego i

niekomunikującego;



Rutynowe badanie: obrazy T1 i T2 zależne i T1 po kontraście, w

płaszczyznach osiowej, wieńcowej i strzałkowej;



Obrzęk podwyściółkowy – sekwencja FLAIR;



Badania MR w opcji kinowej (MR cine) – akwizycja 2D PC z

bramkowaniem pracy serca – ocena przepływu płynu np.. Przez

wodociąg lub wentrikulostomię;



Szczególnie przydatne w diagnostyce etiologii wodogłowia



W wielu przypadkach – różnicowanie wodogłowia komunikującego i

niekomunikującego;



Rutynowe badanie: obrazy T1 i T2 zależne i T1 po kontraście, w

płaszczyznach osiowej, wieńcowej i strzałkowej;



Obrzęk podwyściółkowy – sekwencja FLAIR;



Badania MR w opcji kinowej (MR cine) – akwizycja 2D PC z

bramkowaniem pracy serca – ocena przepływu płynu np.. Przez

wodociąg lub wentrikulostomię;

DIAGNOSTYKA WODOGŁOWIA

INNE METODY

DIAGNOSTYKA WODOGŁOWIA

INNE METODY



Przezczaszkowe badania dopplerowskie (wskaźnik

oporu Pourcelota i wskaźnik pulsacji Goslinga)

przed i po operacji – ocena wyników leczenia;



Badanie EEG;



Badania izotopowe:

- cysternografia (encefalografia) radioizotopowa;

- shuntografia radioizotopowa.



Pomiary ciśnienia śródczaszkowego



Testy dynamiczne np.. Test infuzyjny



Przezczaszkowe badania dopplerowskie (wskaźnik

oporu Pourcelota i wskaźnik pulsacji Goslinga)

przed i po operacji – ocena wyników leczenia;



Badanie EEG;



Badania izotopowe:

- cysternografia (encefalografia) radioizotopowa;

- shuntografia radioizotopowa.



Pomiary ciśnienia śródczaszkowego



Testy dynamiczne np.. Test infuzyjny

WODOGŁOWIE

USTALENIE WSKAZAŃ DO LECZENIA

OPERACYJNEGO

WODOGŁOWIE

USTALENIE WSKAZAŃ DO LECZENIA

OPERACYJNEGO



Nie każde poszerzenie

wewnątrzczaszkowych przestrzeni

płynowych wymaga leczenia operacyjnego;



W ostrym wodogłowiu – leczenie operacyjne;



W przewlekłym poszerzeniu komór –

kwalifikacja często trudna:

1. Obserwacja kliniczna

2. Seryjne badania obrazowe



Nie każde poszerzenie

wewnątrzczaszkowych przestrzeni

płynowych wymaga leczenia operacyjnego;



W ostrym wodogłowiu – leczenie operacyjne;



W przewlekłym poszerzeniu komór –

kwalifikacja często trudna:

1. Obserwacja kliniczna

2. Seryjne badania obrazowe

WYBÓR METODY LECZENIA



Leczenie przyczynowe przez udrożnienie dróg

płynowych (usunięcie guza, torbieli itp.);



Odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę

czaszki (implantacja zastawki);



Wykonanie zabiegu endoskopowego,

najczęściej wentrikulostomii endoskopowej

komory III.



Leczenie przyczynowe przez udrożnienie dróg

płynowych (usunięcie guza, torbieli itp.);



Odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę

czaszki (implantacja zastawki);



Wykonanie zabiegu endoskopowego,

najczęściej wentrikulostomii endoskopowej

komory III.

LECZENIE PRZYCZYNOWE

Leczenie przyczynowe, jako metoda z

wyboru, jest wskazane:

torbiele pajęczynówki linii środkowej

mózgu,

- torbiele koloidowe komory III,

inne torbiele ok. linii środkowej mózgu,

- guzy nadsiodłowe (Craniopharyngioma),

- guzy okolicy tylnej części komory III i

szyszynki

- guzy tylnego dołu czaszkowego,

- inne guzy wewnątrz- i przykomorowe.

Leczenie przyczynowe, jako metoda z

wyboru, jest wskazane:

torbiele pajęczynówki linii środkowej

mózgu,

- torbiele koloidowe komory III,

inne torbiele ok. linii środkowej mózgu,

- guzy nadsiodłowe (Craniopharyngioma),

- guzy okolicy tylnej części komory III i

szyszynki

- guzy tylnego dołu czaszkowego,

- inne guzy wewnątrz- i przykomorowe.

ODPROWADZENIE NADMIARU

PŁYNU POZA JAMĘ CZASZKI

ODPROWADZENIE NADMIARU

PŁYNU POZA JAMĘ CZASZKI



Odprowadzenie nadmiaru płynu przez układy

zastawkowe do różnych okolic ciała zwykle

do jamy otrzewnej lub przedsionka serca;



Najczęściej stosowana metoda drenaż do

jamy otrzewnej



Wskazana w przypadku braku możliwości

usunięcie przyczyny lub wykonania

endoskopowej wentrikulostomii komory III.



Odprowadzenie nadmiaru płynu przez układy

zastawkowe do różnych okolic ciała zwykle

do jamy otrzewnej lub przedsionka serca;



Najczęściej stosowana metoda drenaż do

jamy otrzewnej



Wskazana w przypadku braku możliwości

usunięcie przyczyny lub wykonania

endoskopowej wentrikulostomii komory III.

WEWNĄTRZCZASZKOWE ODPROWADZENIA

OMIJAJĄCE PRZESZKODĘ

W DROGACH PŁYNOWYCH

WEWNĄTRZCZASZKOWE ODPROWADZENIA

OMIJAJĄCE PRZESZKODĘ

W DROGACH PŁYNOWYCH



Wentrikulostomia endoskopowa komory III

(wentrikulocysternostomia);



Dawniej stosowano np. intubację wodociągu mózgu;



Metoda stosowana w wodogłowiu niekomunikującym

gdy leczenie przyczynowe nie jest możliwe lub musi

być odroczone.



Rzadko skuteczna w wieku poniżej 6/12,

wodogłowiu noworodkowym poniżej 15% skuteczności



Wentrikulostomia endoskopowa komory III

(wentrikulocysternostomia);



Dawniej stosowano np. intubację wodociągu mózgu;



Metoda stosowana w wodogłowiu niekomunikującym

gdy leczenie przyczynowe nie jest możliwe lub musi

być odroczone.



Rzadko skuteczna w wieku poniżej 6/12,

wodogłowiu noworodkowym poniżej 15% skuteczności

MIEJSCA ODPROWADZEŃ PŁYNU M-RDZ.



Zastawki komorowo-otrzewnowe

najczęściej stosowane,

rzadkie przeciwwskazania: po licznych laparotomiach,

zakażenia w jamie brzusznej, wodobrzusze;



Zastawki komorowo-przedsionkowe

częściej dysfunkcje,

rzadziej przedrenowanie, względnie cięższe powikłania;



Zastawki lędźwiowo-otrzewnowe

- dawniej w wodogłowiu

komunikującym, nabyty zespół Arnold – Chiari;



Zastawki komorowo-opłucnowe

–

dobre odprowadzenie;



Zastawki komorowo-pęcherzykowe

–

złe odprowadzenie,

niedrożności, zakażenie żółciowe zapalenie wyściółki komór;



Drenaże komorowo-lędźwiowe

;



Drenaże komorowo-owodniowe

–

wewnątrzmaciczne leczenie

wodogłowia.



Zastawki komorowo-otrzewnowe

najczęściej stosowane,

rzadkie przeciwwskazania: po licznych laparotomiach,

zakażenia w jamie brzusznej, wodobrzusze;



Zastawki komorowo-przedsionkowe

częściej dysfunkcje,

rzadziej przedrenowanie, względnie cięższe powikłania;



Zastawki lędźwiowo-otrzewnowe

- dawniej w wodogłowiu

komunikującym, nabyty zespół Arnold – Chiari;



Zastawki komorowo-opłucnowe

–

dobre odprowadzenie;



Zastawki komorowo-pęcherzykowe

–

złe odprowadzenie,

niedrożności, zakażenie żółciowe zapalenie wyściółki komór;



Drenaże komorowo-lędźwiowe

;



Drenaże komorowo-owodniowe

–

wewnątrzmaciczne leczenie

wodogłowia.

Rodzaje

zastawek

Rodzaje

zastawek

WYBÓR ZASTAWKI



Idealna zastawka – odprowadza jedynie nadmiar płynu

niezależnie od pozycji ciała i indywidualnego deficytu

wchłaniania, utrzymuje ciśnienie w komorach w granicach

fizjologicznych;



Nie ma idealnej zastawki i nie ma naukowych sposobów

doboru zastawek;



U małych dzieci – małe zastawki (in-line);



Raczej

nie ma wskazań do niskociśnieniowych;



U wysokich pacjentów – zastawki z antysyfonami, zastawki o

stałym przepływie;



U wysokich z dużym, przewlekłym wodogłowiem (narażeni na

pkp)

+ leczenie zespołów przedrenowania – zastawki regulowane.



Idealna zastawka – odprowadza jedynie nadmiar płynu

niezależnie od pozycji ciała i indywidualnego deficytu

wchłaniania, utrzymuje ciśnienie w komorach w granicach

fizjologicznych;



Nie ma idealnej zastawki i nie ma naukowych sposobów

doboru zastawek;



U małych dzieci – małe zastawki (in-line);



Raczej

nie ma wskazań do niskociśnieniowych;



U wysokich pacjentów – zastawki z antysyfonami, zastawki o

stałym przepływie;



U wysokich z dużym, przewlekłym wodogłowiem (narażeni na

pkp)

+ leczenie zespołów przedrenowania – zastawki regulowane.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



Okres przedoperacyjny:

ocena pacjenta

miejscowe choroby skóry

ogólny stan chorego



brak golenia skóry (z wyjątkiem dzieci

starszych przed rewizjami zastawki)



chirurgiczne mycie powłok (povidone

iodine lub chlorhexidine)



wstępnej

antybiotykoterapii



Okres przedoperacyjny:

ocena pacjenta

miejscowe choroby skóry

ogólny stan chorego



brak golenia skóry (z wyjątkiem dzieci

starszych przed rewizjami zastawki)



chirurgiczne mycie powłok (povidone

iodine lub chlorhexidine)



wstępnej

antybiotykoterapii

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

Implantacja zastawki:



plan operacyjny

zastawki rano, przed innymi operacjami

niemowlęta przed dziećmi starszymi

nie więcej niż 4 operacje zastawkowe dziennie

czas trwania operacji nie dłuższy niż 20-40 min.



personel

tylko 4 ludzi w sali operacyjnej (chirurg, asysta,

anestezjolog, pielęgniarka)

bez instrumentariuszki

doświadczony chirurg

Implantacja zastawki:



plan operacyjny

zastawki rano, przed innymi operacjami

niemowlęta przed dziećmi starszymi

nie więcej niż 4 operacje zastawkowe dziennie

czas trwania operacji nie dłuższy niż 20-40 min.



personel

tylko 4 ludzi w sali operacyjnej (chirurg, asysta,

anestezjolog, pielęgniarka)

bez instrumentariuszki

doświadczony chirurg

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



zastawka

ostrożny wybór zastawki

otwarcie sterylnego opakowania w ostatniej chwili

bez testowania zastawki



technika chirurgiczna

dwa cięcia skórne

dokładana hemostaza

dokładne umiejscowienie zastawki

dokładne szycie powłok



antybiotykoterapia

profilaktyczne podanie antybiotyku tylko 30 min.

przed

operacją



zastawka

ostrożny wybór zastawki

otwarcie sterylnego opakowania w ostatniej chwili

bez testowania zastawki



technika chirurgiczna

dwa cięcia skórne

dokładana hemostaza

dokładne umiejscowienie zastawki

dokładne szycie powłok



antybiotykoterapia

profilaktyczne podanie antybiotyku tylko 30 min.

przed

operacją

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.

ZASADY IMPLANTACJI ZASTAWEK

wg CHOUX i wsp.



Okres pooperacyjny:

unikać układania na zastawce

bez profilaktyki antybiotykowej

używanie 2 szamponów

przybliżony czas hospitalizacji

4 dni dla implantacji zastawki

2 dni dla operacyjnej rewizji zastawki.



Okres pooperacyjny:

unikać układania na zastawce

bez profilaktyki antybiotykowej

używanie 2 szamponów

przybliżony czas hospitalizacji

4 dni dla implantacji zastawki

2 dni dla operacyjnej rewizji zastawki.

POWIKŁANIA ZASTAWKOWE



Dotyczą ponad 50% pacjentów;



Główne grupy powikłań:

mechaniczne niedrożności,

- zakażenia,

- zespoły przedrenowania;



Najczęstsze powikłania wczesne: niedrożnośćdrenu

komorowego

i zakażenia;



Najczęstsze powikłania późne: niedrożność drenu

obwodowego i przerwanie ciąłości układu;



Powikłania zastawki komorowo-przedsionkowej są cięższe

np. posocznice, shunt nephritis, zatorowość płucna, serce

płucne, zespół żyły głównej górnej.



Dotyczą ponad 50% pacjentów;



Główne grupy powikłań:

mechaniczne niedrożności,

- zakażenia,

- zespoły przedrenowania;



Najczęstsze powikłania wczesne: niedrożnośćdrenu

komorowego

i zakażenia;



Najczęstsze powikłania późne: niedrożność drenu

obwodowego i przerwanie ciąłości układu;



Powikłania zastawki komorowo-przedsionkowej są cięższe

np. posocznice, shunt nephritis, zatorowość płucna, serce

płucne, zespół żyły głównej górnej.

MECHANICZNE NIEDROŻNOŚCI ZASTAWEK



W pierwszym roku –30% chorych,

implantacja < 6/12 – 35-47%;



Najczęściej niedrożność drenu

komorowego –

> 60%;



Badania drożności zastawki:

- ocena palpacyjna (20% skuteczność)

- nakłucie zastawki z aspiracją płynu (70%

skuteczność w ocenie drożności drenu

komorowego)

- badania USG, CT, MR (ocena szerokości

komór i

położenia drenu komorowego)

- TCD, rtg przeglądowe układu

zastawkowego

- badania przepływu płynu (shuntografia

radioizotopowa, rentgenowska,

termografia)



W pierwszym roku –30% chorych,

implantacja < 6/12 – 35-47%;



Najczęściej niedrożność drenu

komorowego –

> 60%;



Badania drożności zastawki:

- ocena palpacyjna (20% skuteczność)

- nakłucie zastawki z aspiracją płynu (70%

skuteczność w ocenie drożności drenu

komorowego)

- badania USG, CT, MR (ocena szerokości

komór i

położenia drenu komorowego)

- TCD, rtg przeglądowe układu

zastawkowego

- badania przepływu płynu (shuntografia

radioizotopowa, rentgenowska,

termografia)

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Ryzyko infekcji zastawkowej zwykle od 5 do 9%

( w niektórych grupach NOWORODKI, WCZEŚNIAKI do 39%);



Śmiertelność w okresie 20 letnim – 18%, jeżeli zakażenie

34%;



Rodzaje zakażeń:

- rany pooperacyjnej i powłok nad zastawką,

- neuroinfekcje (zapalenie opon, zapalenie wyściółki, ropnie

mózgu

i ropniaki),

- zakażenia jamy otrzewnej (zapalenie otrzewnej, ropnie,

torbiele

pozapalne),

- dla zastawki k-przedsionkowej – posocznice, zapalenia

wsierdzia,

ropnie narządowe, kłębkowe zapalenie nerek.



Ryzyko infekcji zastawkowej zwykle od 5 do 9%

( w niektórych grupach NOWORODKI, WCZEŚNIAKI do 39%);



Śmiertelność w okresie 20 letnim – 18%, jeżeli zakażenie

34%;



Rodzaje zakażeń:

- rany pooperacyjnej i powłok nad zastawką,

- neuroinfekcje (zapalenie opon, zapalenie wyściółki, ropnie

mózgu

i ropniaki),

- zakażenia jamy otrzewnej (zapalenie otrzewnej, ropnie,

torbiele

pozapalne),

- dla zastawki k-przedsionkowej – posocznice, zapalenia

wsierdzia,

ropnie narządowe, kłębkowe zapalenie nerek.

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Etiologia:

Staphylococcus epidermidis

(50-70%), u dzieci po

przepuklinach rdzeniowych – częściej Gr (-), rzadko

drożdżakowe, ostatnio częściej

Propionibacterium acnes;



Najczęściej bakterie o niskiej wirulencji, źródłem –

najczęściej skóra dziecka, mediana czasu od zabiegu do

objawów zakażenia – 8 dni, większość zakażeń ujawnia się do

2/12 (70%) od operacji;



Objawy zakażenia: miejscowe i/lub dysfunkcja zastawki (1/2)

i/lub neuroinfekcja i/lub zapalenie otrzewnej i/lub stany

septyczne z wysoką hektyczną gorączką;



Shunt nephritis

– postać kłębkowego zapalenia nerek

przebiegającego z zespołem nerczycowym i krwinkomoczem

u dzieci z zakażeniami zastawki komorowo-przedsionkowej

bakteriami o niskiej wirulencji (gronkowce skórne,

maczugowce), objawy rozwijają się po kilku latach od

zakażenia, choroba kompleksów immunologicznych (antygen

– przeciwciało – frakcje C3 i C4 dopełniacza), które odkładają

się w nerkach.



Etiologia:

Staphylococcus epidermidis

(50-70%), u dzieci po

przepuklinach rdzeniowych – częściej Gr (-), rzadko

drożdżakowe, ostatnio częściej

Propionibacterium acnes;



Najczęściej bakterie o niskiej wirulencji, źródłem –

najczęściej skóra dziecka, mediana czasu od zabiegu do

objawów zakażenia – 8 dni, większość zakażeń ujawnia się do

2/12 (70%) od operacji;



Objawy zakażenia: miejscowe i/lub dysfunkcja zastawki (1/2)

i/lub neuroinfekcja i/lub zapalenie otrzewnej i/lub stany

septyczne z wysoką hektyczną gorączką;



Shunt nephritis

– postać kłębkowego zapalenia nerek

przebiegającego z zespołem nerczycowym i krwinkomoczem

u dzieci z zakażeniami zastawki komorowo-przedsionkowej

bakteriami o niskiej wirulencji (gronkowce skórne,

maczugowce), objawy rozwijają się po kilku latach od

zakażenia, choroba kompleksów immunologicznych (antygen

– przeciwciało – frakcje C3 i C4 dopełniacza), które odkładają

się w nerkach.

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Rola profilaktyki antybiotykowej –

niejasna (przeważa pogląd, że jest

nieskuteczna);



Leczenie zakażeń zastawkowych:

usunięcie zastawki + posiewy,

antybiotykoterapia + drenaż komorowy

zewnętrzny ( przy deficycie wchłaniania

< 100 ml/dobę – zbiornik Rickhama +

nakłucia i upusty) po uzyskani 3

ujemnych posiewów i spadku pleocytozy i

białka – reimplantacja zastawki;



Upusty ze zbiornika Rickhama skracają

czas leczenia ze średnio 71 dni do 28 dni;



Rola profilaktyki antybiotykowej –

niejasna (przeważa pogląd, że jest

nieskuteczna);



Leczenie zakażeń zastawkowych:

usunięcie zastawki + posiewy,

antybiotykoterapia + drenaż komorowy

zewnętrzny ( przy deficycie wchłaniania

< 100 ml/dobę – zbiornik Rickhama +

nakłucia i upusty) po uzyskani 3

ujemnych posiewów i spadku pleocytozy i

białka – reimplantacja zastawki;



Upusty ze zbiornika Rickhama skracają

czas leczenia ze średnio 71 dni do 28 dni;

ZAKAŻENIA ZASTAWKOWE



Leczenie zachowawcze – mała skuteczność

(30%),

można podjąć próbę, gdy objawy

zakażenia do 2 tygodni od implantacji zastawki

i przy etiologii Haemophilus influenzae;



Niewłaściwe leczenie i zbyt późne rozpoznanie

– ciężkie następstwa np. porencefalia

pozapalna, kłębkowe zapalenie nerek,

zapalenie wsierdzia ropnie narządowe,

przewlekłe zapalenia otrzewnej;



Przy leczeniu zakażeń – usunąć wszystkie

elementy zakażonej zastawki,

w tym urwane

dreny komorowe, otrzewnowe (mogą pozostać

najwyżej oderwane fragmenty drenów pod

skórą.



Jeżeli infekcja i oderwany dren komorowy – do

ośrodka neuroendoskopowego.



Leczenie zachowawcze – mała skuteczność

(30%),

(30%), można podjąć próbę, gdy objawy

można podjąć próbę, gdy objawy

zakażenia do 2 tygodni od implantacji zastawki

i przy etiologii Haemophilus influenzae;



Niewłaściwe leczenie i zbyt późne rozpoznanie

– ciężkie następstwa np. porencefalia

pozapalna, kłębkowe zapalenie nerek,

zapalenie wsierdzia ropnie narządowe,

przewlekłe zapalenia otrzewnej;



Przy leczeniu zakażeń – usunąć wszystkie

elementy zakażonej zastawki,

elementy zakażonej zastawki, w tym urwane

w tym urwane

dreny komorowe, otrzewnowe (mogą pozostać

najwyżej oderwane fragmenty drenów pod

skórą.



Jeżeli infekcja i oderwany dren komorowy – do

ośrodka neuroendoskopowego.

NEUROENDOSKOPIA W LECZENIU

WODOGŁOWIA

NEUROENDOSKOPIA W LECZENIU

WODOGŁOWIA



Leczenie przyczynowe lub patofizjologiczne wodogłowia

niekomunikującego:

a. Wentrikulostomia endoskopowa komory III,

b. Usunięcie małych guzów wewnątrzkomorowych (okolicy otworu

Monro), fenestracja torbieli wewnątrz- i przykomorowych (splotu,

koloidowe, pajęczynówkowe, wyściółkowe, nowotworowe);



Leczenie wspomagające operacje zastawkowe:

a. Endoskopowa implantacja drenu komorowego zastawki,

b. Usunięcie oderwanego drenu z komory mózgu,

c. Fenestracja jam porencefalicznych (pozapalnych lub

pokrwotocznych), fenestracja torbieli guzowych, septotomia

przegrody przeźroczystej – uproszeczenie układów zastawkowych,

eleiminacja konieczności implantacji zastawek z wieloma drenami

komorowymi, wydłużenie okresów pomiędzy operacjami

zastawkowymi



Leczenie przyczynowe lub patofizjologiczne wodogłowia

niekomunikującego:

a. Wentrikulostomia endoskopowa komory III,

b. Usunięcie małych guzów wewnątrzkomorowych (okolicy otworu

Monro), fenestracja torbieli wewnątrz- i przykomorowych (splotu,

koloidowe, pajęczynówkowe, wyściółkowe, nowotworowe);



Leczenie wspomagające operacje zastawkowe:

a. Endoskopowa implantacja drenu komorowego zastawki,

b. Usunięcie oderwanego drenu z komory mózgu,

c. Fenestracja jam porencefalicznych (pozapalnych lub

pokrwotocznych), fenestracja torbieli guzowych, septotomia

przegrody przeźroczystej – uproszeczenie układów zastawkowych,

eleiminacja konieczności implantacji zastawek z wieloma drenami

komorowymi, wydłużenie okresów pomiędzy operacjami

zastawkowymi

WENTRIKULOSTOMIA ENDOSKOPOWA

WENTRIKULOCYSTERNOSTOMIA (VS, TV,

ETV)

WENTRIKULOSTOMIA ENDOSKOPOWA

WENTRIKULOCYSTERNOSTOMIA (VS, TV,

ETV)



> 80% skutecznośc w wodogłowiu

niekomunikującym z zachowaną

drożnością przestrzeni

podpajęczynówkowych do miejsca

wchłaniania;



Podstawowe wskazanie:

Wodogłowie trójkomorowe w

nabytej stenozie wodociągu, u

chorych > 6/12 (stenoza

wodociągu, BTM, Guzy ok.

szyszynki, torbiele zb. blaszki

czworaczej);



Wcześniejsze długotrwałe

leczenie zastawką nie jest

przeciwwskazaniem do ETV, w

przypadku dysfunkcji zastawki.



> 80% skutecznośc w wodogłowiu

niekomunikującym z zachowaną

drożnością przestrzeni

podpajęczynówkowych do miejsca

wchłaniania;



Podstawowe wskazanie:

Wodogłowie trójkomorowe w

nabytej stenozie wodociągu, u

chorych > 6/12 (stenoza

wodociągu, BTM, Guzy ok.

szyszynki, torbiele zb. blaszki

czworaczej);



Wcześniejsze długotrwałe

leczenie zastawką nie jest

przeciwwskazaniem do ETV, w

przypadku dysfunkcji zastawki.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

W OKREŚLONYCH SYTUACJACH

KLINICZNYCH

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

W OKREŚLONYCH SYTUACJACH

KLINICZNYCH



Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Pokrwotoczne wodogłowie u wcześniaków



Wodogłowie u chorych z przepuklinami

oponowo-rdzeniowymi



Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Pokrwotoczne wodogłowie u wcześniaków



Wodogłowie u chorych z przepuklinami

oponowo-rdzeniowymi

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Wrodzone

wodogłowie

Wrodzone

wodogłowie

okresie

życia

okresie

życia

wewnątrzmacicznego

1,5

1000 żywych urodzeń.



70% płodów jest to wodogłowie obturacyjne

związane z patologią wodociągu mózgu.



Rokowanie w przypadkach wodogłowia

rozpoznanego w pierwszym trymestrze ciąży jest

złe.



Wrodzone

wodogłowie

Wrodzone

wodogłowie

okresie

życia

okresie

życia

wewnątrzmacicznego

1,5

1000 żywych urodzeń.



70% płodów jest to wodogłowie obturacyjne

związane z patologią wodociągu mózgu.



Rokowanie w przypadkach wodogłowia

rozpoznanego w pierwszym trymestrze ciąży jest

złe.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



1/3 dzieci, z rozpoznanym prenatalnie poszerzeniem komór

mózgu, osiągnie poziom rozwoju zbliżony do normalnego



1/3 wystąpią znacznego stopnia deficyty neurologiczne i

opóźnienie rozwoju psychomotorycznego



1/3 pozostanie w stanie wegetatywnym.



g Rosseau stwierdzenie ścieńczenia płaszcza mózgu

poniżej 1 cm praktycznie uniemożliwia przyszły względnie

prawidłowy rozwój, niezależnie od sposobu leczenia.



1/3 dzieci, z rozpoznanym prenatalnie poszerzeniem komór

mózgu, osiągnie poziom rozwoju zbliżony do normalnego



1/3 wystąpią znacznego stopnia deficyty neurologiczne i

opóźnienie rozwoju psychomotorycznego



1/3 pozostanie w stanie wegetatywnym.



g Rosseau stwierdzenie ścieńczenia płaszcza mózgu

poniżej 1 cm praktycznie uniemożliwia przyszły względnie

prawidłowy rozwój, niezależnie od sposobu leczenia.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



Strategia

postępowania

rozpoznanym

Strategia

postępowania

rozpoznanym

wewnątrzmacicznie wodogłowiu może być dwojaka:



1. W przypadku braku dowodów istnienia innych wad

wrodzonych - wczesne zakończenie ciąży na drodze cięcia

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

oddechowej i wczesna implantacja zastawki komorowo-

otrzewnowej lub



2. Wewnątrzmaciczne leczenie operacyjne wodogłowia

np. metodą przezskórnej implantacji drenażu komorowo-

owodniowego. Postępowanie takie wskazane jest w

przypadkach postępującego poszerzenia komór mózgu

płodu, przy braku innych wad wrodzonych ośrodkowego

układu nerwowego i braku aberracji chromosomalnych.



Strategia

postępowania

rozpoznanym

Strategia

postępowania

rozpoznanym

wewnątrzmacicznie wodogłowiu może być dwojaka:



1. W przypadku braku dowodów istnienia innych wad

wrodzonych - wczesne zakończenie ciąży na drodze cięcia

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

cesarskiego,

osiągnięciu

przez

płód

dojrzałości

oddechowej i wczesna implantacja zastawki komorowo-

otrzewnowej lub



2. Wewnątrzmaciczne leczenie operacyjne wodogłowia

np. metodą przezskórnej implantacji drenażu komorowo-

owodniowego. Postępowanie takie wskazane jest w

przypadkach postępującego poszerzenia komór mózgu

płodu, przy braku innych wad wrodzonych ośrodkowego

układu nerwowego i braku aberracji chromosomalnych.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Wodogłowie rozpoznawane w okresie

ciąży



wodogłowi

między 20, a 24 tygodniem ciąży niektórzy

postulują wykonanie aborcji.



Przy rozpoznaniu wodogłowia po 24 tygodniu ciąży

postuluje się:



stymulację porodu w 32-34 tygodniu, po premedykacji

sterydowej (stymulacja dojrzewania płuc u płodu) lub



odbycie porodu po 37 tygodniu.



Opcją między 20, a 32 tygodniem jest implantacja

drenażu komorowo-owodniowego.



Alternatywą dla zabiegów wewnątrzmacicznych u płodu

jest ścisłe monitorowanie ciąży, dla oceny dynamiki

wodogłowia i wyboru sposobu i czasu rozwiązania.



wodogłowi

między 20, a 24 tygodniem ciąży niektórzy

postulują wykonanie aborcji.



Przy rozpoznaniu wodogłowia po 24 tygodniu ciąży

postuluje się:



stymulację porodu w 32-34 tygodniu, po premedykacji

sterydowej (stymulacja dojrzewania płuc u płodu) lub



odbycie porodu po 37 tygodniu.



Opcją między 20, a 32 tygodniem jest implantacja

drenażu komorowo-owodniowego.



Alternatywą dla zabiegów wewnątrzmacicznych u płodu

jest ścisłe monitorowanie ciąży, dla oceny dynamiki

wodogłowia i wyboru sposobu i czasu rozwiązania.

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Pokrwotoczne wodogłowie u

wcześniaków

LECZENIE WODOGŁOWIA NOWORODKÓW

Pokrwotoczne wodogłowie u

wcześniaków



w 1978 roku

krwawienia u

noworodków urodzonych z masą

ciała poniżej 1500 g, przed 30

tygodniem ciąży, wykrywano w 45%

przypadków.



becnie wykrywa się je u 20-25%

wcześniaków



oszerzenie komór obserwuje się u

40-50% wszystkich wcześniaków z

rozpoznanymi krwawieniami

okołokomorowymi.



yzyko wystąpienia wodogłowia

pokrwotocznego jest wprost

proporcjonalne do wielkości

krwawienia.

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

- LECZENIE

OPERACYJNE

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

- LECZENIE

OPERACYJNE



Wodogłowie u 40-50% wcześniaków z krwawieniami III

i IV stopnia (1-3 tyg. po krwawieniu),



u ½ z krwawieniami III i IV stopnia – wodogłowie

wymaga leczenia operacyjnego,



przed podjęciem decyzji – konieczny zwykle ok.. 4 tyg.

okres obserwacji- działania doraźne drenaż zewnętrzny

lub zb. Rickhama



25% wyleczenie, 25% wczesna implantacja zastawki

(>1500g, białko<500mg/dl), 50% w dalszej obserwacji –

ostateczna decyzja ok. 3/12.



Wodogłowie u 40-50% wcześniaków z krwawieniami III

i IV stopnia (1-3 tyg. po krwawieniu),



u ½ z krwawieniami III i IV stopnia – wodogłowie

wymaga leczenia operacyjnego,



przed podjęciem decyzji – konieczny zwykle ok.. 4 tyg.

okres obserwacji- działania doraźne drenaż zewnętrzny

lub zb. Rickhama



25% wyleczenie, 25% wczesna implantacja zastawki

(>1500g, białko<500mg/dl), 50% w dalszej obserwacji –

ostateczna decyzja ok. 3/12.

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

ALTERNATYWNE SPOSOBY POSTĘPOWANIA W OKRESIE

POPRZEDZAJĄCYM DECYZJĘ O KONIECZNOŚCI

IMPLANTACJI ZASTAWKI

POKRWOTOCZNE WODOGŁOWIE U

WCZEŚNIAKÓW

ALTERNATYWNE SPOSOBY POSTĘPOWANIA W OKRESIE

POPRZEDZAJĄCYM DECYZJĘ O KONIECZNOŚCI

IMPLANTACJI ZASTAWKI



Farmakoterapia - możliwe jest stosowanie inhibitora

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

połączeniu z furosemidem.



Seryjne nakłucia lędźwiowe i upusty ok. 10-20 ml płynu

mózgowo-rdzeniowego– obecnie odchodzi się od tej metody



Implantacji podskórnego zbiornika Rickhama z drenem

komorowym, umożliwiającego przezskórne nakłucia i

codzienne upusty



Zewnętrzny drenaż komorowy. Drenaż wprowadzany

nieoperacyjnie przez ciemię umożliwia kontrolowany ciągły

upust płynu mózgowo-rdzeniowego.



Seryjne nakłucia komór i upusty płynu. Postępowanie

jedynie doraźne.



wentrikulostomia endoskopowa komory III mózgu jest w tej

grupie chorych bardzo mało skuteczna.



Leczenie fibrynolityczne

ma teoretycznie przyśpieszać

rozpuszczanie skrzepów i w ten sposób zmniejszać ryzyko

następstw krwawień w tym zastawkozależnego wodogłowia



Farmakoterapia - możliwe jest stosowanie inhibitora

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

anhydrazy

węglanowej

(acetazolamid,

Diuramid)

połączeniu z furosemidem.



Seryjne nakłucia lędźwiowe i upusty ok. 10-20 ml płynu

mózgowo-rdzeniowego– obecnie odchodzi się od tej metody



Implantacji podskórnego zbiornika Rickhama z drenem

komorowym, umożliwiającego przezskórne nakłucia i

codzienne upusty



Zewnętrzny drenaż komorowy. Drenaż wprowadzany

nieoperacyjnie przez ciemię umożliwia kontrolowany ciągły

upust płynu mózgowo-rdzeniowego.



Seryjne nakłucia komór i upusty płynu. Postępowanie

jedynie doraźne.



wentrikulostomia endoskopowa komory III mózgu jest w tej

grupie chorych bardzo mało skuteczna.



Leczenie fibrynolityczne

ma teoretycznie przyśpieszać

rozpuszczanie skrzepów i w ten sposób zmniejszać ryzyko

następstw krwawień w tym zastawkozależnego wodogłowia

Wodogłowie u

noworodków

z przepuklinami

oponowo-rdzeniowymi



CZĘSTOŚĆ



83 -92% meningomyelocele - współistniejące

wodogłowie



Blisko 100% spowodowane jest przez zespół Arnold -

Chiari II



powikłania leczenia wodogłowia i towarzyszącego

zespołu są w blisko 90% odpowiedzialne za

śmiertelność w grupie otwartych wad cewy nerwowej

ZALEŻNOŚĆ WYSTĘPOWANIA WODOGŁOWIA OD

POZIOMU WADY



LOKALIZACJA

% WODOGŁOWIA



PIERSIOWA

(60)



WYSOKA LĘDŹWIOWA

(60)*



NISKA LĘDŹWIOWA

(39)*



KRZYŻOWA

(28)*



*% wymagające leczenia zastawkowego

Diagnostyka, leczenie



Diagnostyka prenatalna - USG, MRI



interwencja wewnątrzmaciczna w wybranych

przypadkach?, obserwacja, rozwiązanie ?



15% przypadków myelomeningocele - obecność

wodogłowia w chwili urodzenia - USG



leczenie operacyjne jednoczasowe z zamknięciem

przepukliny



implantacja drenażu komorowo-otrzewnowego

Diagnostyka, leczenie



Wodogłowie po operacyjnym zamknięciu wady -obs.

USG



wodogłowie w 2-3 tygodniu po zamknieciu

przepukliny



czynniki prognostyczne (np. w przepuklinie

krzyżowej -brak wodogłowia po 6 tyg. w

badaniach USG - prawdopodobnie nie wystąpi)



progresji wodogłowia może nie towarzyszyć

przyrost obwodu głowy !!!

Powikłania leczenia wodogłowia



50% chorych leczonych zastawką wymaga rewizji

układu w pierwszym roku leczenia



ryzyko dysfunkcji układu 10%/ rok od 2 roku po

implantacji



w odległej obserwacji chorzy z tej grupy wykazują

skrajną „zastawkozależność”



wąski układ komorowy w badaniu CT nie świadczy o

prawidłowej funkcji zastawki - intermitująca

niedrożność



ok.. 10% wymaga odbarczenia podpotylicznego

pomimo sprawnej zastawki

Zespół Arnold Chiari II



U większości dzieci - zespół Chiari II jest objawowy.



Zazwyczaj są to objawy niewielkie (trudności w

karmieniu, bezdechy nocne).



Chorzy z zespołem Chiari II są rzadko poddawani

operacji odbarczenia szczytowo-potylicznego.



Nasilone objawy zespołu Chirai II występują u 5 do

10 % dzieci



ułożenie odgięciowe głowy,



stridor,



ślinienie



wzmożone napięcie mięśni kończyn górnych i dolnych



Zwykle operacja odbarczająca (odbarczenie

szczytowo-potyliczne) doprowadza do ustąpienia

objawów.



U większości dzieci - zespół Chiari II jest objawowy.



Zazwyczaj są to objawy niewielkie (trudności w

karmieniu, bezdechy nocne).



Chorzy z zespołem Chiari II są rzadko poddawani

operacji odbarczenia szczytowo-potylicznego.



Nasilone objawy zespołu Chirai II występują u 5 do

10 % dzieci



ułożenie odgięciowe głowy,



stridor,



ślinienie



wzmożone napięcie mięśni kończyn górnych i dolnych



Zwykle operacja odbarczająca (odbarczenie

szczytowo-potyliczne) doprowadza do ustąpienia

objawów.

WYNIKI



Wodogłowie odpowiednio wcześnie leczone nie wpływa

znacząco na funkcjonowanie intelektualne chorych



Z wyjątkiem pacjentów po przebytym wentrikulicie



Na funkcjonowanie wpływ ma poziom wady oraz stopień

uszkodzenia pnia mózgu w zespole A-Ch II



powikłania leczenia wodogłowia i towarzyszącego zespołu są

w blisko 90% odpowiedzialne za śmiertelność w grupie

otwartych wad cewy nerwowej

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
gruźlica dla studentów2
Prezentacja 2 analiza akcji zadania dla studentow
Kosci, kregoslup 28[1][1][1] 10 06 dla studentow
higiena dla studentów 2011 dr I Kosinska
Wyklad FP II dla studenta
Materiały dla studentów ENDOKRYNOLOGIA
JP Seminarium 9 wersja dla studentów
wyklad 1,2,3,4,5 dla studentow
Przebieg porodu dla studentów
Leki hipolipemizujące wersja dla studentów
ćw 3 dla studentów
Genetyka ogólna dla studentów cz 2
Nieplodnosc dla studentow1
materiały dla studentów 8

więcej podobnych podstron

Hydrocephalus dla studentów

Document Outline