NOWOTWORY

TKANEK MIĘKKICH

I KOŚCI

KAMIL DURCZOK

MA 34 LATA. URODZIŁ SIĘ I MIESZKA W
KATOWICACH. MIMO ŻE OD LAT PRACUJE W
WARSZAWIE, ZARZEKA SIĘ, ŻE NIGDY SIĘ DO
NIEJ NIE PRZEPROWADZI. MA ŻONĘ
MARIANNĘ, KTÓRA JEST DZIENNIKARKĄ
TELEWIZYJNĄ, I SZEŚCIOLETNIEGO SYNA. NA
STUDIACH PRAWNICZYCH TRAFIŁ DO
STUDENCKIEGO RADIA EGIDA. POTEM
PRACOWAŁ W RADIU KATOWICE, BYŁ TEŻ
SZEFEM RADIA TOP. PROWADZIŁ WŁASNĄ
AGENCJĘ REKLAMOWĄ. W 1995 ROKU
DOSTAŁ PROPOZYCJĘ PRACY W TELEWIZJI
KATOWICE. OBECNIE PROWADZI
"WIADOMOŚCI", "FORUM" I "GOŚCIA
JEDYNKI". W 2000 ROKU OTRZYMAŁ TYTUŁ
DZIENNIKARZA ROKU W KONKURSIE
MIESIĘCZNIKA "PRESS". ZDOBYŁ TAKŻE DWA
WIKTORY - NAGRODY TELEWIDZÓW. DWA
MIESIĄCE TEMU W BADANIACH IPSOS DLA
TYGODNIKA "POLITYKA" ZAJĄŁ PIERWSZE
MIEJSCE W RANKINGU POPULARNOŚCI
PREZENTERÓW TELEWIZYJNYCH. GŁOSOWAŁO
NA NIEGO 22 PROCENT ANKIETOWANYCH.
WIOSNĄ TEGO ROKU PUBLICZNIE WYJAWIŁ,
ŻE ZMAGA SIĘ Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ.

www.przekroj.com.pl

Nr 45/2003

Tkanki miękkie - struktury układu ruchu oraz

tkanek
podporowych trzewi i narządów miąższowych z
wyłączeniem układu szkieletowego

Stanowią ponad 50% ciężaru ciała

MTM stanowią 1% wszystkich rejestrowanych
nowotworów złośliwych

W 1999 roku w Polsce 604 nowe zachorowania
(293 M + 302 K)
i 154 zgony z powodu MTM
(79 M i 75 K)

Mięsaki pochodzą głównie z mezodermy

Tkanki powstałe z mezodermy:

kości

tkanka łączna

opłucna

chrząstka

(włóknista i maziowa)

otrzewna

mięśnie

naczynia krwionośne

osierdzie

Etiologia
większości MTM nie jest znana

Czynniki predysponujące:

przewlekły obrzęk chłonny (np. po operacji

Pateya i radioterapii w raku piersi) -
lymphangiosarcoma

w tkankach uprzednio napromienianych

(dawka  40 Gy) - angiosarcoma, MFH,

fibrosarcoma, lymphangiosarcoma

ciało obce (dakronowe protezy naczyniowe,

metal stabilizujacy złamanie kości) - MFH,
fibrosarcoma

Thorotrast (kontrast dawniej stos. w

radiologii)

Genetic Predisposition to Soft Tissue Sarcoma
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
-

Sarcoma

Gene

Chromosome

Neurofibromatosis type I

Malignant peripheral

NF-1

17q11.2
(von Recklinghausen's

nerve sheath tumor

disease)

Retinoblastoma Soft tissue, osteogenic

Rb-1

13q14

Li-Fraumeni syndrome

Soft tissue, osteogenic

TP53

17p13

Gardner's syndrome

Fibrosarcoma, desmoid

APC

5q21

tumor

Werner's syndrome

Soft tissue

WRN 8p12

(adult progeria)


Gorlin's syndrome (nevoid

Fibrosarcoma, PTC

9q22.3
basal cell carcinoma

rhabdomyosarcoma

syndrome)


Carney's triad Gastrointestinal stromal

Unknown

Unknown

tumor

Distribution by site of soft tissue sarcomas in 3968 patients
aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-Kettering
Cancer Center between July 1982 and July 1999.

Objawy kliniczne MTM

Niebolesny guz, czasami rozlane zgrubienie o nieostrych
granicach
Szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu guza uprzednio
obserwowanego przez wiele miesięcy
Położenie z reguły podpowięziowe
Wielkość powyżej 5 cm
Pojawienie się bólu/ parestezji (objaw późny)

Predominant histology by site of soft tissue sarcomas in
3968 patients aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-
Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999.
MFH, malignant fibroushistiocytoma; MPNT, malignant
peripheral nerve tumor.

Niekorzystne czynniki rokownicze w MTM

•przerzuty odległe i do węzłów chłonnych

•wysoki stopień złośliwości histologicznej

•wielkość guza nowotworowego powyżej 5 cm

•naciek i/lub owrzodzenie skóry

•radykalność zabiegu chirurgicznego

IA

G1-G2

T1A-1B

N0

M0

IB

G1-G2

T2A

N0

M0

IIA

G1-G2

T2B

N0

M0

IIB

G3-G4

T1A-1B

N0

M0

IIC

G3-G4

T2A

N0

M0

III

G3-G4

T2B

N0

M0

IVA

Każde G

Każde T

N1

M0

IVB Każde G

Każde T

Każde N

M1

G1 - dobrze zróżnicowany
G2 - średnio zróżnicowany
G3 - nisko zróżnicowany
G4 - niezróżnicowany

Stopnie zaawansowania klinicznego MTM (stary,
AJCC TNM 5 ed)

A - położenie
powierzchowne
(nadpowięziowe)
B - położenie głębokie
(podpowięziowe)

T1 - <= 5 cm
T2 > 5 cm

I

G1-G2

T1A-1B

N0

M0

T2A-2B

N0

M0

II

G3-G4

T1A-1B

N0

M0

T2A

N0

M0

III

G3-G4

T2B

N0

M0

IV

Każde G

Każde T

N1

M0

Każde G

Każde T

Każde N

M1

G1 - dobrze zróżnicowany
G2 - średnio zróżnicowany
G3 - nisko zróżnicowany
G4 - niezróżnicowany

Stopnie zaawansowania klinicznego MTM

(aktualny, AJCC TNM 6 ed)

A - położenie
powierzchowne
(nadpowięziowe)
B - położenie głębokie
(podpowięziowe)

T1 - <= 5 cm
T2 > 5 cm

Common sites of metastasis that can guide investigation (from
1171 patients admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer
Center between July 1982 and July 1999). The primary site of
metastasis for extremity lesions is the lung.

Management algorithm for extremity and superficial truncal
soft tissue sarcoma. BRT, brachytherapy; ERT, external-beam
radiation therapy.

MTM kończyn i tułowia

Leczenie chirurgiczne - najskuteczniejsze

operacja radykalna - wycięcie w jednym bloku z
guzem całego przedziału mięśniowego wraz z
pęczkami naczyniowo-nerwowymi

operacja z szerokim marginesem - celem jest
uzyskanie min. 2 cm zdrowej tkanki we
wszystkich kierunkach (coraz częściej
stosowana)

amputacja kończyny - obecnie tylko u 5%
pacjentów (u ok.. 95% możliwe operacje
oszczędzające kończynę)

Guzy poniżej 5 cm - całkowite wycięcie
chirurgiczne jest wystarczające, leczenie
uzupełniające w przypadku wznowy

Wskazania do amputacji

•naciek MTM na kość, główne naczynia krwionośne i
pnie nerwowe

•MTM pierwotnie pozaprzedziałowy lub
przekraczający granicę jednego przedziału
mięśniowego

•Wznowa MTM po uprzednim radykalnym(np.
przedziałowym) wycięciu i radykalnej radioterapii

•Amputacja paliatywna - wykonana w stanach
zagrożenia życia

Radioterapia

Uzupełniająca pooperacyjna teleradioterapia

•Zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego

•Nie wpływa na całkowite przeżycie

•Odbywa się techniką zmniejszających się pól

•Pole obejmuje lożę po guzie, bliznę i spływ + 5-7 cm
margines.

•Dawka 60-70 Gy zależnie od stopnia złośliwości
histologicznej, wielkości guza stanu marginesów i
lokalizacji

•Należy ochronić część obwodu kończyny, aby
uniknąć obrzęku

Uzupełniająca brachyterapia - zalety

•krótszy czas leczenia

•znaczniejsze oszczędzenie tkanek zdrowych
(szybki spadek dawki z odległością)

•dokładniejsze wyznaczenie obszaru do
napromieniań w czasie zabiegu

•możliwość reirradiacji pozwalająca uniknąć
amputacji przy wznowie

Dawki brachyterapii:
jako samodzielna metoda po zabiegu: 45 Gy/ 4-6 dni
jako boost po teleterapii 15 - 20 Gy (z teleterapii 45 - 50 Gy)

Teleterapia przedoperacyjna - zalety

•ograniczenie śródoperacyjnego rozsiewu komórek
nowotworowych

•mniejszy obszar napromieniany w porównaniu z
XRT pooperacyjną

•zmniejszenie się guza ułatwia późniejszy zabieg

Chemioterapia uzupełniająca – znaczenie
niejasne
Wyniki badań niejednoznaczne

Leczenie choroby zaawansowanej -
chemioterapia (doksorubicyna, ifosfamid,
dakarbazyna)

Pierwotne nowotwory złośliwe kości:

W 1999 roku w Polsce zarejestrowano:

430 nowych zachorowań (247 M + 183 K)
471 zgonów (284 M i 189 K)

Tkanki wchodzące w skład kości:

•chrzęstna

•kostna

•włóknista

•szpik kostny

Klasyfikacja pierwotnych nowotworów złośliwych kości

A. Osteosarcoma
B. Guzy okrągłokomórkowe

1. Guz Ewinga
2. PNET

C. Chondrosarcoma
D. Chłoniak nieziarniczy kości
E. Złośliwy włókniak histiocytarny
F. Inne:

1. Fibrosarcoma
2. Liposarcoma
3. Złosliwe guzy wielkokomórkowe
4. Haemangioendothelioma

Osteosarcoma - Kostniakomięsak

Jest to najczęstszy pierwotny nowotwór kości

Częstość występowania - 2,1 przyp. na 1 mln rocznie
Głównie dzieci i młodzi dorośli
Szczyt zachorowań przypada na drugą dekadę życia (60%
przyp)
85% pacjentów ma mniej niż 35 lat

U pacjentów powyżej 40 rż najczęściej jakiś stan
poprzedzający:

choroba Pageta
napromienianie kości
mnogie dziedziczne wyrośla kostne
wieloogniskowa dysplazja włóknista kości

Najczęstszy pierwotny nowotwór kości u dorosłych
W Polsce 60-100 zachorowań rocznie
(2-3 na 1 milion)
M:K 1,4:1

Podtypy histologiczne:

klasyczny 85%

(osteoblastyczny, chondroblastyczny, fibroblastyczny)

osteosarcoma parosteale 10%

lepiej rokujacy

osteosarcoma periosteale 1%

lepiej rokujacy

osteosarcoma medullare 1%

lepiej rokujacy

osteosarcoma microcellulare  1%

gorzej rokujący

osteosa telangiectaticum 1-2%

gorzej rokujący

na podłozu chor. Pageta

gorzej rokujący

w polu uprzedniego naprom

gorzej rokujący

Przed erą chemioterapii uzupełniającej leczeniem stosowanym w
osteosarcoma była amputacja.
Przerzuty do płuc i innych kości pojawiały się najczęściej w okresie do
24 miesięcy
Całkowite przeżycie 2 lat wynosiło od 5% do 20%.

The historical survival curve
for 145 patients with
osteosarcoma treated by
surgery alone at Memorial
Sloan-Kettering Cancer
Center as reported by
Marcove and associates.
(From Marcove RC, Mike V,
Hajek JV, et al. Osteogenic
sarcoma under the age of
21. J Bone Joint Surg Am
1966;48:1, with
permission.)

Czynniki prognostyczne:

•lokalizacja nowotworu (guzy miednicy i szkieletu
osiowego rokowały gorzej, prawdopodobnie ze
względu na niedostępność i niecałkowite usunięcie
chirurgiczne, a także wyższy stopień
zaawansowania)

•wielkość guza

•martwica w wyniku przedoperacyjnej
chemioterapii

•podwyższony poziom FALK przed leczeniem

Osteosarcoma, Distal Femur:

Coronal section of a high-grade osteosarcoma of the distal
femur. Although gross involvement of the epiphysis and
../medial cortical breakthrough and soft-tissue extension are
evident, the articular cartilage is intact. This phenomenon
allows intra-articular resection of high-grade sarcomas of the
distal femur in most cases.

Zarys leczenia

Choroba zlokalizowana dotycząca kończyn

Leczenie przez wykwalifikowany zespół

wielodyscyplinarny

1. Podejrzenie kostniakomięsaka --> biopsja

wykonana przez ortopedę, specjalizującego się w
nowotworach kości

2. Leczenie chirurgiczne - wybór między amputacją a

leczeniem oszczędzającym

3. Chemioterapia - indukcyjna lub uzupełniająca
(aktywne leki - ADM, DDP, hdMTX, VCR)

Schematic of proposed
surgical classification of
shoulder girdle
resections.
In general, types I to III
are for benign or low-
grade tumors,
and types IV to VI are for
high-grade tumors.
A and B denote the status
of the abductor
mechanism:
A is intact,
and B is partially or
completely excised.
Types I to III and types
IV to VI are intraarticular
and extraarticular
resections, respectively.

Osteosarcoma of the proximal
humerus. This patient
was placed in a shoulder splint
and given three cycles of
chemotherapy
in the hope of avoiding a
forequarter amputation. Due to
the good
clinical and radiographic
response, this patient
underwent a limb-sparing
resection (type V).

Osteosarcoma of the distal femur treated
by limb-sparing resection.
A: Plain radiograph of a distal femoral
osteosarcoma. B: Intraoperative
photograph shows a modular distal
femoral prosthesis.

Obecność przerzutów odległych przy rozpoznaniu

wiąże się ze złym rokowaniem, zwłaszcza przy
przerzutach pozapłucnych

Podejmuje się leczenie polegające na leczeniu
chirurgicznym guza pierwotnego oraz przerzutów i
chemioterapii w różnych kombinacjach (indukcyjna,
uzupełniająca, lub naprzemiennie z leczeniem
chirurgicznym)

Rola radioterapii w leczeniu
osteosarcoma

guzy nieresekcyjne
leczenie paliatywne (guzy nieresekcyjne np., w
kręgosłupie lub w miednicy; przerzuty do kości)

Chrzęstniakomięsak - chondrosarcoma

Drugi co do częstości złośliwy nowotwór kości

1/2 wszystkich chrzęstniakomięsaków powyżej 40 rż

Najczęstsze lokalizacje:

31% miednica
21% kość udowa
13% obręcz barkowa

Chondrosarcoma - czynniki prognostyczne

•stopień złośliwości histologicznej

•wielkość guza

•wiek - guzy u dzieci rokują gorzej niż u dorosłych

•lokalizacja (rokowanie lepsze dla guzów kości długich)

•stopień zaawansowania klinicznego

3 typy radiologiczne chrzęstniakomięsaka

Osteolityczny
(strzałki wskazują guz)

mieszany

sklerotyczny

Chrzęstniakomięsaki:

Pierwotne – bez żadnej zmiany poprzedzającej

Wtórne – na podłożu takich zmian jak:

chrzęstniaka śródkostnego (enchondroma)
wyrośla kostno-chrzęstnego (osteochondroma),
chrzęstniaka zarodkowego (chondroblastoma),
chondromyxofibroma (chrzęstniakowłókniaka
śluzowatego)
chrzęstniaka okostnowego (periosteal chondroma)
chrzęstniakowatości maziówki (synovial
chondromatosis )

Secondary Chondrosarcoma - Proximal
Femur:

Secondary, low-grade chondrosarcomas,
arising from osteochondromas

of the

proximal femur.

Leczenie chrzęstniakomięsaków

Przede wszystkim chirurgiczne, techniki jak w
osteosarcoma
Technika kriochirurgiczna polegająca na

wyłyżeczkowaniu guza i krioterapii pozostałej jamy

przy użyciu ciekłego azotu

Radioterapia -

w przypadkach guzów nieoperacyjnych bądź

nieresekcyjnych, zwłaszcza szkieletu osiowego,

obręczy barkowej i biodrowej, kości twarzy i czaszki

w leczeniu paliatywnym

Guz (mięsak) Ewinga

Drobnookrągłokomórkowy nowotwór z
pierwotnych komórek
mezenchymalnych cewy nerwowej
Na podstawie badań cytogenetycznych
stwierdzono wzajemny związek
pomiędzy:
PNET (łącznie z obwodowym
neuroepithelioma)
Guz Askina (ściana kl. Piers.)
Neuroblastoma dorosłych
Chrzęstniakomięsak mesenchymalny
DSRCT (desmoplastic small round cell
tu)

Na podstawie badań
cytogenetycznych stwierdzono
wzajemny związek pomiędzy:

Mięsak Ewinga
PNET (łącznie z obwodowym neuroepithelioma)
Guz Askina (ściana klatki piersiowej)
Neuroblastoma dorosłych

t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI1
t(21;22)(q12;q12) EWS/ERG
t(7;22)(p22;q12) EWS/ETV1

Chrzęstniakomięsak śluzowaty tkanek miękkich

t(9;22)(q22;q12) EWS/CHN(TEC)

DSRCT (desmoplastic small round cell tumor)

t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1

Mięsak Ewinga jest wrażliwy na

chemioterapię i radioterapię

Zatem leczenie skojarzone

Chirurgia w leczeniu mięsaka
Ewinga

Brak badań randomizowanych, ale
stwierdzono na podstawie innych
badań, że dodanie chir do CHT i RT
wydłuża DFS i OS

Leczenie operacyjne, gdy

lokalizacja w kościach „zbędnych”
możliwość zachowania funkcji

Zastosowanie chirurgii pozwala na 

dawki XRT ( ryzyko powikłań)

Badanie IESS-I

(342 chorych)

Nesbit ME et al., J Clin Oncol 1990, vol 8 1664-74

Ramię 1

Ramię 2

Ramię3

XRT na zmianę pierwotną 45 Gy cała kość
+ boost na guz+marg 5 cm 10 GY
+VACA

+VAC

+VAC+BPR

(VCR, ActD, CTX +/- ADM) BPR – bilateral pulmonary irradiation

5- letni RFS (relapse free survival)
60%

24%

44%

Wystąpienie przerzutów
30%

72%

42%

5-letni OS
Przy lokalizacji w miednicy 34%
Przy lokalizacji poza miednicą 57%

Badanie IESS-II

(214 chorych)

Nesbit ME et al., J Clin Oncol 1990, vol 8 1664-74

VACA

VACA

ADM high dose

ADM moderate dose

intermittent

continuous

DFS 5-years
68%

48%

p=0,02

RFS 5-years (relapse free)
73%

56%

p=0,03

OS 5-years

77%

63%

p=0,05

Kontrola miejscowa

93%

90%

NS

518 chorych; 120 M1; 398 M0

200 standard

198 eksperyment

VCR max 2 mg

ADM 75 mg/m2 do łącznej dawki 375 mg/m2

CTX 1200 mg/m2 + mesna

ActD 1,25 mg/m2 zamiast ADM po osiąg dawki 375

co 2 cykl
IFO 1800 mg/m2 dz 1-5
+mesna
VP16 100 mg/m2 dz 1-5

Łącznie 17 cykli co 3 tygodnie

Leczenie miejscowe w 12 tygodniu leczenia
XRT, chirurgia lub obie

Jeżeli sama XRT:
Wyjściowy obszar guza + 3 cm do 45 Gy

Obszar guza po chemioterapii, przed XRT 10,8 Gy
Łącznie 55,8 Gy

Choroba resztkowa po zabiegu:
Jw. na obszar pozostałego guza makroskopowego
Choroba mikroskopowa 45 Gy na obszar wyjściowy + 1 cm

Cała kość czy „involved field”?

Pediatric Oncology Group trial 8346

IJROBP 1998; 42: 125-35

Wyjściowy

obszar guza

+ 2cm do

55,8 Gy

cała kość z

guzem do 39,6

Gy

Wyjściowy

obszar guza +

2cm

40

choryc

h

5-year EFS (event free survival)

39%

37%

Ważna jakość radioterapii!

Leczenie mięsaka Ewinga za
pomocą XRT  ryzyko wtórnych

nowotworów (MTM,
osteosarcoma, białaczki)

Ryzyko powstania mięsaka
zależne od dawki XRT:

5% przy dawce 48 – 59,9 Gy
21% przy dawce  60 Gy

NOWOTWORY

OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Epidemiologia

Zachorowania i zgony w 1999

•na nowotwory mózgu

2559 nowych zachorowań (1320 M + 1239

K)

2099 zgonów (1130 M + 969 K)

•na nowotwory rdzenia kręgowego, nerwów

czaszkowych i innych części OUN

123 nowe zachorowania (64 M + 59 K)
98 zgonów (74 M + 24 K)

•nowotwory opon mózgowych

69 nowych zachorowań (29 M + 40 K)
30 zgonów (14 M + 16 K)

Wiek zachorowania - 2 szczyty 5-9 rż i 50-55 rż

Etiologia guzów mózgu nie jest znana

Klasyfikacja histopatologiczna WHO guzów mózgu

I. Nowotwory pochodzenia neuroepitelialnego
II. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych

nerwiak osłonkowy, schwannoma
nerwiakowłókniak
złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

III. Nowotwory opon
IV. Chłoniak i nowotwory układu krwiotwórczego

(chłoniaki złośliwe, guz plazmatycznokomórkowy, mięsak szpikowy granulocytarny)

V. Nowotwory z pierwotnych komórek rozrodczych

(zarodczak, rak zarodkowy, guz zatoki endodermalnej,

rak kosmówkowy, potworniak)

VI. Torbiele i zmiany nowotworopodobne
VII. Nowotwory okolicy siodła tureckiego

gruczolak przysadki
rak przysadki

przewodziak czaszkogardłowy

VIII. Nowotwory rozprzestrzeniające się przez ciągłość

(

przyzwojak, struniak, chrzęstniak, rak)

IX. Nowotwory przerzutowe
X. Nowotwory niesklasyfikowane

I. Nowotwory pochodzenia
neuroepitelialnego

A. Pochodzenia astrocytarnego (gwiaździaki)

1. Astrocytoma G2

4. Astrocytoma pilocyticum G1

2. Astrocytoma anaplasticum G3

5. Xanthoastrocytoma pleomorphicum G1

3. Glioblastoma G4

6. Astocytoma gigantocellulare subependymale G1

B. Pochodzenia z gleju skąpowypustkowego (skąpodrzewiaki)

1. Oligodendroglioma G1-2

2. Oligodendroglioma anaplasticum

C. Pochodzące z wyściółki

1. Ependymoma G1-2

2. Ependymoma anaplasticum G3

D. Mieszane glejaki

1. Oligoastrocytoma mixtum G2

2. Oligoastrocytoma anaplasticum G3

E. Pochodzące ze splotu naczyniówkowego

1. Brodawczak splotu naczyniówkowego G1

2. Rak splotu naczyniówkowego G3-4

F. Pochodzenia neuroepitelialnego i o niepewnej histogenezie

1. Astroblastoma G3 2. Polar spongioblastoma G4 3. Gliomatosis cerebri G4

G. Pochodzenia neuronalnego i mieszanego neuronalno-glejowego

-

Gangliocytoma

H. Pochodzące z miąższu szyszynki

-

Pineocytoma, Pineoblastoma

I. Guzy zarodkowe

-

Medulloblastoma, Neuroblastoma, Ependymoblastoma, PNET

Table 43.2-1 Classification of Primary Intracranial Tumors by Cell of Origin

---------------------------------------------------------------------------------------------

Normal Cell Tumor

---------------------------------------------------------------------------------------------

Astrocyte

Astrocytomas, glioblastoma multiforme

Ependymocyte

Ependymoma, ependymoblastoma

Oligodendrocyte

Oligodendroglioma

Arachnoidal fibroblasts

Meningioma

Nerve cell or neuroblast retinoblastoma

Ganglioneuroma, neuroblastoma

External granular cell or neuroblast

Medulloblastoma

Schwann cell

Schwannoma (neurinoma)

Melanocyte

Melanotic carcinoma

Chorioid epithelial cell

Choroid plexus papilloma or carcinoma

Pituitary

Adenoma

Endothelial cell or stromal cell

Hemangioblastoma

Primitive germ cells

Germinoma, pinealoma, teratomas,

cholesteatoma

Pineal parenchymal cells

Pinealcytoma

Notochordal remnants

Chordoma

---------------------------------------------------------------------------------------------

Frequency of Primary Intracranial Central Nervous System (CNS) Tumors
--------------------------------------------------------------------------------------------------------
Histopathology

Primary Brain Tumors (%)

Gliomas (%)

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

Glioblastoma multiforme

21.7

47

Malignant astrocytomas

16.6

36

All oligodendroglioma

3.1

6.7

All ependymomas

2.3

5.1

Low-grade astrocytoma

1.8

3.9

Meningioma and other

26.7

--

mesenchymal tumors

Pituitary

9.7

--

Nerve sheath (e.g., schwannoma) 7.3

--

CNS lymphoma

3.5

--

Medulloblastoma and other

1.7

--

primitive neuroectodermal tumors
All neuron and neuron/ glial tumors

1.0

--

Craniopharyngioma

1.0

--

Germ cell

0.5

--

Choroid plexus

0.3

--

Other tumors

2.7

--

-------------------------------------------------------------------------------------------------------
(Data from ref. 1.)

Objawy kliniczne - guzy mózgu

Ogólne:

1. Bóle głowy, nudności, wymioty
2. Zmiany osobowości, zaburzenia koncentracji
3. Spowolnienie funkcji psychomotorycznych
4. Wzrost ciśnienia śródczaszkowego

Ogniskowe:

1. Padaczka
2. Zespoły neurologiczne zależne od lokalizacji

Low-grade glioma glioblastoma CNS lymphoma

Nowotwory rdzenia kręgowego

Ból w miejscu lokalizacji guza (silniejszy w
nocy, wzmaga się przy kaszlu lub rozciąganiu)
Utrata funkcji neurologicznych poniżej miejsca
lokalizacji guza

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Jest to najczęstszy i najbardziej złośliwy nowotwór
mózgu
Szczyt zachorowań 5 i 6 dekada życia
Leczenie skojarzone - chirurgia + uzupełniająca
radioterapia (różne schematy, w tym
hiperfrakcjonowanie)
dawka na guz 60 Gy
radioterapia przedłuża życie

GLEJAKI WYSOKO ZRÓŻNICOWANE

radioterapia przy niedoszczętnej resekcji
przy lokalizacji bezobjawowej, zwłaszcza w
tylnym dole czaszki obserwacja dopuszczalna
nawet po nieradykalnych zabiegach
Dawka 54 Gy po 1,8 Gy
Techniki konformalne i stereotaktyczne

Wyściółczaki

15% ryzyko rozsiewu do płynu mózgowo-rdzeniowego
zwłaszcza postacie anaplastyczne, zlokalizowane
podnamiotowo

Radioterapia:
wyściółczaki łagodne - napromienianie miejscowe (z
objęciem przylegającej komory) do 56 Gy

wyściółczaki złośliwe u dzieci
postacie złośliwe zlokalizowane podnamiotowo u
dorosłych
--> napromienianie osi m-r do 35 Gy

Rdzeniaki płodowe

85% przypadków przed 15 rokiem życia

Należy napromieniać oś mózgowo-rdzeniową do 36 Gy

Niekorzystne czynniki prognostyczne:

zakres resekcji guza <75%
rozsiew do płynu m-r
obecność przerzutów odległych
zajęcie pnia mózgu
wiek poniżej 4 lat

są wskazaniami do leczenia cytostatycznego

Przeżycie 5-letnie od 40% do 80%

Guzy zarodkowe

rozrodczakowe

nierozrodczakowe

Guzy zlokalizowane - radioterapia
24-30 Gy na układ komorowy
podwyższenie dawki na guz do 50 Gy (rozrodczaki) lub
60 Gy (nierozrodczaki)

Wskazania do napromieniania osi m-r:

kom neo w płynie m-r
obecność zmian przerzutowych w bad. MRI

Dawki 24 Gy (rozrodczaki) lub 30 Gy (nierozrodczaki)
Chemioterapia --> nierozrodczaki, guzy z domieszką
rozrodczaka, uogólnione rozrodczaki

Przeżycie 5-letnie:

rozrodczaki -100%

nierozrodczaki - 80%

OPONIAKI

NF2 --> oponiaki mnogie
Większość jest histologicznie łagodna
5% atypowe, 2% złośliwe
Jeżeli małe i bezobjawowe, wykryte przypadkowo
--> mogą być obserwowane
Leczenie z wyboru - operacyjne
Guzy podstawy czaszki często nieresekcyjne
(ważne dla życia struktury)
Przy wznowie, po resekcji uzupełniająca
radioterapia, która opóźnia odrost
Przeżycia 10-letnie dla zmian łagodnych - 70% -
80%
Przeżycia 5-letnie dla zmian złośliwych 0-30%