Neuroskop 2006, nr 8

16

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

Mnogie wewn¹trzczaszkowe przerzuty

miêsaka maziówkowego - opis przypadku

Multiple intracranial metastasis of synovial sarcoma - case report

Tomasz Majewski

1

, Krystyna Adamska

3

, Janusz Szymaœ

2

, Micha³ Wieloch

1

1

z Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M.

im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

kierownik: prof. dr Stanis³aw Nowak

2

z Pracowni Patomorfologii Neurochirurgicznej Katedry Patomorfologii Klinicznej A.M.

im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

kierownik: prof. dr Janusz Szymaœ

3

z Oddzia³u Radioterapii Wielkopolskiego Centrum Onkologii w Poznaniu

ordynator: dr Krystyna Adamska

Streszczenie

Autorzy omawiaj¹ przypadek 20 letniej chorej leczo-

nej operacyjnie z powodu mnogich przerzutów we-

wn¹trzczaszkowych i do obu oczodo³ów. W wywiadzie

guz w okolicy stawu skokowego lewego rozpoznany jako

miêsak maziówkowy. W omówieniu autorzy odnosz¹ siê

do dostêpnych publikacji zwi¹zanych z przerzutami miê-

saków do struktur uk³adu nerwowego.

Summary

Authors present a case of a 20-year old woman treat-

ed surgically because of multiple metastasis to intracrani-

al space and both orbits. In her medical history a primary

tumour located in the left ancle joint was discovered, rec-

ognized as a synovial sarcoma. In the discussion authors

analize the available publications connected with sarco-

ma metastatic tumours to the structures of the nervous

system.

S³owa kluczowe: miêsak maziówkowy, przerzuty we-

wn¹trzczaszkowe

Key words: synovial sarcoma, intracranial metastasis

Wstêp

Przerzuty wewn¹trzczaszkowe stanowi¹ czêste powi-

k³anie choroby nowotworowej, stanowi¹c 15%-20% cho-

rych umieraj¹cych z tego powodu (1). Przerzuty miêsa-

ków s¹ wyj¹tkowo rzadkie, przyjmuje siê, ¿e 1% do 8%

chorych z nowotworem tkanek miêkkich o ró¿nej histo-

genezie wykazuje przerzuty do mózgu (4, 5). Jedynym

wyj¹tkiem s¹ chorzy z miêsakiem pêcherzykowatym

(alveolar - soft part sarcoma) o nieznanej histogenezie,

u których czêstoœæ wystêpowania przerzutów wynosi 33%

(10). Miêsaki wywodz¹ce siê z ró¿nego typu tkanek stano-

wi¹ 3% guzów przerzutowych w badaniach sekcyjnych

(9). Niemniej przerzuty miêsaków do oœrodkowego uk³a-

du nerwowego s¹ rzadkie wobec powy¿szego nie ma pu-

blikacji, które w analizie klinicznej mog³yby wytyczyæ

algorytmy postêpowania z tego typu guzami.

Opis przypadku

Chora J.T., lat 20 przyjêta, do Kliniki Neurochirurgii

w Poznaniu 02.12.2005 celem leczenia mnogich guzów

wewn¹trzczaszkowych i wewn¹trzoczodo³owych. Wy-

wiad chorobowy: od sierpnia 2005 bóle i narastaj¹cy

obrzêk w okolicy lewej kostki, pacjentka rodzi³a

15.11.2005. W paŸdzierniku 2005 w trakcie leczenia

w Klinice Ortopedii badaniem MR (ryc. 1) ustalono roz-

poznanie guza w tej okolicy.

Pobrano materia³ do badania cytologicznego (ryc. 2),

w którym stwierdzono: rozmaz bogatokomórkowy, sku-

piska ciasno upakowanych komórek, komórki ma³e lub

œredniej wielkoœci, j¹dra komórkowe okr¹g³e lub owal-

ne, chromatyna j¹drowa drobnoziarnista niejednolicie

rozmieszczona, j¹derka bardzo ma³e, liczne mitozy, cy-

toplazma bardzo sk¹pa o nieostrych obrysach, pojedyn-

cze komórki z obecnoœci¹ cienkiej jednej lub dwóch

bipolarnie rozmieszczonych wypustek. Na podstawie

tego badania ustalono rozpoznanie miêsaka maziów-

kowego.

Neuroskop 2006, nr 8

17

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

Nastêpnie wyst¹pi³y narastaj¹ce bóle g³owy, w listo-

padzie 2005 wykonano badanie MR g³owy, stwierdzaj¹c

mnogie guzy wewn¹trzczaszkowe i wewn¹trzoczodo³o-

we (ryc. 3, 4, 5).

Badanie rezonansu magnetycznego g³owy wykaza³o

obustronny naciek nowotworowy w okolicach czo³owych

i skroniowych, ewidentnie zwi¹zany z opon¹ tward¹ oraz

obustronne guzy w obrêbie oczodo³ów. Odst¹piono od

leczenia radykalnego - amputacji koñczyny dolnej i cho-

r¹ przekazano do Wielkopolskiego Centrum Onkologii

celem paliatywnej radioterapii guza w okolicy lewego

stawu skokowego. Pacjentka zosta³a poddana leczeniu

radioterapi¹ - 20 Gy na okolicê guza, który uleg³ zmniej-

szeniu. Nastêpnie wdro¿ono radioterapiê paliatywn¹

oœrodkowego uk³adu nerwowego podano 4 Gy i w zwi¹z-

ku z narastaj¹cymi objawami neurologicznymi przerwa-

no leczenie. Chora zosta³a przekazana do Kliniki Neuro-

chirurgii celem leczenia operacyjnego. W badaniu przed-

miotowym stwierdzono: 1. obrzêk w okolicy lewej kost-

ki, 2. brak reakcji Ÿrenic na œwiat³o, 3. chora le¿¹ca z po-

wodu silnych bólów g³owy, 4. obustronny wytrzeszcz

ga³ek ocznych z ograniczon¹ ruchomoœci¹. 6 grudnia

2005 wykonano zabieg operacyjny usuniêcia guza w oko-

licy czo³owej lewej. Po wykonaniu kraniotomii czo³owej

lewostronnej i uniesieniu p³ata kostnego stwierdzono

Rycina 1. Badanie MR lewej goleni w projekcji strza³kowej.

Rycina 2. Badanie cytologiczne guza w okolicy lewego stawu

skokowego.

Rycina 3. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju osio-

wym.

Neuroskop 2006, nr 8

18

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

przeroœniêt¹ guzem oponê tward¹, która by³a bardzo sil-

nie napiêta. Oponê naciêto w kszta³cie litery T. Wewn¹trz-

oponowo stwierdzono miêkkie masy guza, bardzo boga-

to unaczynionego, nienaciekaj¹cego mózgu. Guz usu-

niêto w licznych fragmentach i odessano. Mózg wykazy-

wa³ tendencjê obrzêkow¹ pomimo stosowania leków

przeciwobrzêkowych (ryc. 6).

Zewn¹trzoponowo stwierdzono wiêksz¹ objêtoœæ

guza, który nacieka³ koœæ, penetruj¹c do oczodo³u. Guz

o mieszanej konsystencji - makroskopowo widoczne

„wyrastaj¹ce” z koœci struktury beleczkowate. Guz usu-

niêto w widocznych granicach, koagulacja naczyñ wy-

wodz¹cych siê z opony twardej, krwawienie z koœci za-

opatrzono woskiem. Ze wzglêdu na bardzo du¿y obrzêk

mózgu oponê tward¹ zbli¿ono pojedynczymi szwami, nie

przywracaj¹c p³ata kostnego (ryc. 7).

Po zabiegu wlew z leków sedatywnych i przeciwbó-

lowych. Po ich odstawieniu chora nieprzytomna, reakcja

na ból prê¿eniami odmó¿d¿eniowymi, stan chorej ule-

ga³ systematycznemu pogarszaniu siê, narasta³ lewostron-

ny wytrzeszcz ga³ki ocznej, który ust¹pi³ po zabiegu. Stan

chorej krytyczny, w szóstej dobie po zabiegu stwierdzo-

no zgon. W badaniu histopatologicznym guza (ryc. 8)

zewn¹trzoponowego wykazano: po stronie lewej nacie-

kanie koœci niszcz¹ce beleczki kostne, po stronie prawej

naciek w obrêbie tkanki ³¹cznej w³óknistej. Zwraca uwa-

gê bardzo bogate unaczynienie. U do³u naciek czasowo

powstrzymany przez tkankê ³¹czn¹ w³óknist¹ zbit¹ (opo-

na lub okostna).

W ocenie histopatologicznej guza zlokalizowanego

pod opon¹ tward¹ (ryc. 9) stwierdzono: naciek z³o¿ony

z ma³ych, atypowych jednolitych komórek o du¿ym j¹-

drze i sk¹pym obr¹bku cytoplazmy. Zwracaj¹ uwagê bar-

dzo liczne figury podzia³ów (wysoka aktywnoœæ prolife-

racyjna, wysoka z³oœliwoœæ). Czêœæ komórek tworzy uk³a-

dy acinarne (lobularne) lub pseudorozety oko³onaczynio-

we. Bardzo du¿e powiêkszenie ujawnia nieliczne komórki

z obecnoœci¹ cienkich pojedynczych lub nielicznych wy-

pustek.

Omówienie

Przerzutowe guzy wewn¹trzczaszkowe bez wzglêdu

na ich pochodzenie stanowi¹ odrêbn¹ kategoriê guzów

mózgu. Przerzuty miêsaków w tej grupie nowotworów

stanowi¹ du¿¹ rzadkoœæ. W piœmiennictwie znajduj¹ siê

raczej opisy przypadków ni¿ opracowania kliniczne. Jed-

noczeœnie nale¿y zró¿nicowaæ przerzuty miêsaków bez-

Rycina 4. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju strza³-

kowym.

Rycina 5. Badanie MR (w czasie T1) g³owy w przekroju czo³o-

wym.

Neuroskop 2006, nr 8

19

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

Rycina 6. Wewn¹trzoponowe masy guza.

Rycina 7. Zewn¹trzoponowe masy guza.

Rycina 8. Badanie histopatologiczne guza zewn¹trzoponowego.

poœrednio do tkanki mózgowej (2, 7, 8, 12, 14) z opisy-

wanymi przez autorów przerzutami wewn¹trzczaszko-

wymi i wewn¹trzoczodo³owymi zwi¹zanymi z opon¹

tward¹ i strukturami wewn¹trzoczodo³owymi czyli do

struktur o podobnej histogenezie. W dostêpnym piœmien-

nictwie istnieje jedno doniesienie z roku 1976 zamiesz-

czone w Cancer pod tytu³em „Synovial Sarcoma with

Brain Matastases” (6), w którym autorzy omawiaj¹ przy-

padek 32 letniej chorej z rozpoznanym miêsakiem ma-

ziówkowatym zlokalizowanym w okolicy stopy z nastê-

Neuroskop 2006, nr 8

20

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

powymi przerzutami do p³uc leczonymi cytostatykami,

przerzutami do tkanki podskórnej i w dalszym przebiegu

choroby przerzutem do mó¿d¿ku, który by³ leczony ra-

dioterapi¹. W koñcowej fazie choroby nast¹pi³ zgon pa-

cjentki z powodu niewydolnoœci oddechowej spowodo-

wanej licznymi przerzutami maziówczaka do p³uc. W ba-

daniu autopsyjnym stwierdzono przerzuty do: p³uc, serca,

op³ucnej, szpiku kostnego i tkanek miêkkich klatki piersio-

wej. Obraz histologiczny by³ bardzo podobny do badania

guza pierwotnego. To „historyczne” doniesienie z przed

30 lat pozwala nam spojrzeæ na guzy pochodzenia mezo-

dermalnego jako bardzo agresywne nowotwory, które nie

tylko miejscowo niszcz¹ tkankê, z której powstaj¹, ale jed-

noczeœnie maj¹ zdolnoœæ do licznych przerzutów w ró¿-

nej lokalizacji, gdzie równie¿ zachowuj¹ siê bardzo agre-

sywnie. Wymieniony we wstêpie miêsak pêcherzykowaty

(alveolar soft-part sarcoma) - guz o nieznanej histogenezie

jest przedstawiony jako opis przypadku (11), którego ob-

raz w badaniach radiologicznych wskazywa³ na oponiaka

ze wzglêdu na œcis³y zwi¹zek z opon¹ tward¹ mózgu.

W trakcie zabiegu operacyjnego stwierdzono miêkkie, do-

brze unaczynione masy guza zwi¹zanego z opon¹ tward¹

mózgu, które zosta³y usuniête. Badanie histopatologiczne,

uzupe³nione diagnostyk¹ immunohistochemiczn¹, potwier-

dzi³o rozpoznanie miêsaka pêcherzykowatego. W koñco-

wej czêœci dyskusji autorzy zwracaj¹ uwagê na istniej¹cy

zwi¹zek przerzutów miêsaków z ich wewn¹trzczaszko-

wym rozprzestrzenianiem siê w obrêbie opony twardej.

Przerzuty miêsaka maziówkowego nie tylko dotycz¹ struk-

tur wewn¹trzczaszkowych, ale równie¿ mog¹ powstawaæ

Rycina 9. Badanie histopatologiczne guza podoponowego.

w obrêbie kana³u krêgowego. W pracy Sakellaridisa (13)

opisywany jest wed³ug wiedzy autorów pierwszy przypa-

dek tego guza w obrêbie odcinka lêdŸwiowego kana³u krê-

gowego ze wstêpnym rozpoznaniem miêsaka naczyñ krwio-

noœnych wywodz¹cym siê z pericytów (hemangiopericyto-

ma malignum). Autorzy podkreœlaj¹, aby w diagnostyce ró¿-

nicowej braæ pod uwagê miêsaka maziówkowego, który

w tym przypadku nacieka³ oponê tward¹, a w dalszym prze-

biegu po reoperacjach da³ przerzuty do œródpiersia, prze-

strzeni podoponowej odcinka szyjnego krêgos³upa i w koñ-

cu do mózgu i p³uc. Wed³ug dostêpnego piœmiennictwa

najwiêksz¹ grupê pacjentów z przerzutami miêsaków do

mózgu przedstawiono w pracy Bindala (3).Obejmuje ona

21 chorych leczonych operacyjnie z powodu przerzutów

do tkanki mózgowej. W tej grupie znajduj¹ siê pacjenci

z przerzutami wywodz¹cymi siê z guzów pochodz¹cych

z ró¿nych typów tkanek miêkkich, którzy zostali poddani

leczeniu operacyjnemu. Œredni czas prze¿ycia wynosi³ 11,8

miesi¹ca osi¹gaj¹c lepszy wynik w przypadku chorych, któ-

rzy zostali ocenieni przed zabiegiem wed³ug skali Karno-

fskiego powy¿ej 70 punktów i nie mieli innych przerzutów

nowotworowych g³ównie do p³uc.

Wnioski

1. Przerzuty miêsaków do oœrodkowego uk³adu ner-

wowego s¹ niezwykle rzadkie, co prawdopodobnie wy-

nika z dynamiki ich przebiegu.

2. Wysoka z³oœliwoœæ tych guzów jest zwi¹zana ze z³ym

rokowaniem pomimo wdro¿enia skojarzonego leczenia:

chirurgicznego, radioterapeutycznego i chemioterapii.

Neuroskop 2006, nr 8

21

Kazuistyka w procesach uszkadzaj¹cych uk³ad nerwowy

3. Ze wzglêdu na brak algorytmów postêpowania,

ka¿dy przypadek powinien byæ analizowany i leczony

w indywidualnym trybie.

4. Opisywany przez autorów przypadek jest potwier-

dzeniem powy¿ej wysuniêtych wniosków, gdzie decyzja

o leczeniu operacyjnym, wydaj¹c siê byæ kontrowersyj-

na, stanowi³a opcjê w stosunku do zaniechania dalszego

leczenia.

Piœmiennictwo

1. Aronson S., Garcia J., Aronson B.: Metastatic neoplasms of the bra-

in: Their frequency in relation to age. Cancer 1964, 17, 558-563

2. Baram T.Z., van Tassel P., Jaffe N.A.: Brain metastases in osteosarco-

ma: incidence, clinical and neuroradiological findings and manage-

ment options. J. Neurooncol. 1988, 6, 47-52

3. Bindal R.K., Sawaya R.E., Leavens M.E., Taylor S.H., Guinee V.F.:

Sarcoma metastatic to the brain: Results of surgical treatment. Clini-

cal study. Neurosurgery 1994, 35, 185-191

4. Bryant B.M., Wiltshaw E.: Central nervous system involvement in

sarcoma. Eur. J. Cancer 1980, 16, 1503-1507

5. Espana P., Chang P., Wiernik P.: Increased incidence of brain meta-

stases in sarcoma patients. Cancer 1980, 45, 377-380

6. Kaufman J., Tsukada Y.: Synovial sarcoma with brain metastases.

Cancer 1976, 38, 96-99

7. Kearney M.M., Soule E.H., Ivins J.C.: Malignant fibrous histiocyto-

ma: A retrospective review of 167 cases. Cancer 1980, 45, 167-178

8. Kramer E.D., Lewis D., Raney B., Womer R., Packer R.J.: Neurologic

complications in children with soft tissue and osseous sarcoma. Can-

cer 1989, 64, 2600-2603

9. Lewis A.J.: Sarcoma metastatic to brain. Cancer 1988, 61, 593-601
10.Lieberman P.H., Brennan M.F., Kimmel M., Erlandson R.A., Garin-

Chesa P., Flehinger B.Y.: Alveolar soft-part sarcoma: A clinico-pa-

thologic study of half a century. Cancer 1989, 63, 1-13

11.Perry J., Bilbao J.: Metastatic alveolar soft part saroma presenting as

a dural-based cerebral mass. Case report. Neurosurgery 1994, 34,

168-170

12.Rose P.G., Piver M.S., Tsukada Y., Lau T.: Patterns of metastasis in

uterine sarcoma: An autopsy study. Cancer 1989, 63, 935-938

13.Sakellaridis N., Mahera H., Pomonis S.: Hemangiopericytoma - like

synovial sarcoma of the lumbar spine. Case report. J. Neurosurg.

(Spine) 2006, 4, 179-182

14.Trigg M.E., Glaubiger D., Nesbit M.E.: The frequency of isolated CNS

involvement in Ewing’s sarcoma. Cancer 1982, 49, 2404-2409

Adres do korespondencji:

Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M.

im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznañ