

Zespoły mielodysplastyczne



Ostre białaczki szpikowe



Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne

•

Tzw. Stany przedbiałaczkowe. Jest to
heterogeniczna grupa zaburzeń mogąca
przekształcić się u części chorych w
ostra białaczkę nielimfoblastyczną.

•

Powstają w wyniku mutacji komórek
macierzystych w szpiku

•

Charakteryzują się zaburzeniami
dojrzewania komórek linii
czerwonokrwinkowej, granulocytarnej i
megakariocytowej w szpiku kostnym
oraz pancytopenią w krwi obwodowej



Przyczyny:

Możliwy wpływ leków o właściwościach

mielotoksycznych, substancji
toksycznych, promieniowania
jonizującego, onkowiruów

•

Klasyfikacja:

1.

Oporna na leczenie niedokrwistość

2.

Niedokrwistość syderoblastyczna

3.

Oporna na leczenie niedokrwistość ze
zwiększonym odsetkiem blastów

4.

Oporna na leczenie niedokrwistość z
cechami transformacji białaczkowej

5.

Przewlekła białaczka mielomonocytowa



Choroby rozrostowe układu
krwiotwórczego. Przemianan
nowotworowa może dotyczyć
wielopotencjalnych komórek
macierzystych lub komórek
macierzystych ukierunkowanych.



Chrakteryzują się naciekaniem i
gromadzeniem się nieprwidłowych
komórek blastycznych w szpiku
kostnym oraz narządach
krwiotworzenia okresu życia płodowego



Komórki blastyczne nie są zdolne do
dalszego różnicowania i dojrzewania



Wzrasta liczba komórek białaczkowych



Stopniowo zanikają formy pośrednie w
obrazie krwi obwodowej i szpiku (tzw.
Przerwa białaczkowa)

Klasyfikacja na podstawie kryteriów

morfologicznych:

1.M0- niezróżnicowana
2. M1- Mieloblastyczna bez cech

dojrzewania

3. M2- mieloblastyczna z cechmi dojrzewania
4. M3- promielocytowa
5. M4- mielomonocytowa
6. M5- monocytowa
7. M6- erytroleukemia
8. M7- megakariocytowa

•

Klasyfikacja na podstawie reakcji
cytochemicznych:

1.

Reakcja z mieloperoksydazą

2.

Reakcja PAS- wykrywa limfoblasty i
paraerytroblasty

3.

Wykrywanie lipidów- szereg mieloidalny

4.

Wykrywanie esterazy nieswoistej- linia
monocytarna



Klasyfikacja na podstawie reakcji
immunologicznych:

Wykorzystanie przeciwciał

monoklonalnych w celu wykrycia
różnych antygenów na powierzchni
komórek



Klasyfikacja na podstawie cech
cytogenetycznych w celu określenia
nieprawidłowości ilościowych i
strukturalnych chromosomów.

1.Cechy charakterystyczne:
Ostry początek
Krótki wywiad
Ciężki przebieg

2. Objawy ogólne:
Osłabienie
Utrata łaknienia
Stany gorączkowe
Chudnięcie
Nadmierna potliwość

3.Objawy:
Obniżenie odpornosci na zakażenia

bakteryjne (granulocytopenia)

Łatwe męczenie się i zaburzenia

czynności serca (niedokrwistość)

Zaburzenia krzepnięcia krwi

(małoplytkowość ze skazą krwotoczną)

4. Pozostałe objawy
Powiększenie wątroby, śledziony, węzłów

chłonnych

Bóle stawowe
Objawy neurologiczne

(wynik nacieków przez komórki

nowotworowe innych narządów)



Choroby rozrostowe układu
krwiotwórczego, w których komórki
monoklonalne zmienione nowotworowo
nie podlegają fizjologicznej regulacji



Zaburzenia te wykazują skłonność do
transformacji w ostrą białaczkę
szpikowa

Zaliczamy tutaj:



Czerwienicę prawdziwą



Osteomielofibrozę



Samoistną nadpłytkowość



Przewlekłą białaczkę szpikową

1.

Osteomielofibroza

•

Samoistne zwłóknienie szpiku kostnego

•

Tworzenie pozaszpikowych ognisk

krwiotworzenia

•

Prawdopodobną przyczyną jest proliferacja

nowotworowa megakariocytów

wytwarzających płytkowy czynnik wzrostu

•

W wyniku tego dochodzi do miejscowego

pobudzenia fibroblastów

•

W obrazie klinicznym dominuje powiększenie

śledziony i wątroby.

2. Samoistna nadpłytkowość

•

Klonalny rozrost komórek układu

płytkowego

•

Liczba płytek roście powyżej 1000x 10

9

/l

•

Zaburzona zostaje czynność płytek

Objawy:

•

Występuje powiększenie śledziony i

wątroby

•

Krwotoki głównie z przewodu

pokarmowego, dróg moczowych, błon

śluzowych nosa oraz zamiany zakrzepowe

3. Przewlekła białaczka szpikowa

•

Jest wynikiem mutacji

wielopotencjalnych komórek

macierzystych

•

Komórki nowotworowe znajdują się na

różnych szczeblach rozwoju

•

Zachowana jest zdolność do

różnicowania się i proliferacji komórek,

ale zaburzona zostaje proporcja

pomiędzy poszczególnymi

populacjami

Etiologia PBS:



Promieniowanie jonizujące



Predyspozycje genetyczne (chromosom
Philadelphia)



Zakażenia wirusowe

Obraz krwi w PBS:



Liczba krwinek białych może sięgać
kilkuset tysięcy na milimert sześcienny



Obecne postacie niedojrzałych
granulocytów



Obecność jądrzstych prekursorów
erytrocytów



Obecne płytki olbrzymie

Fazy w przebiegu PBS:

•

Przewlekła

•

Akceleracji

•

Ostra (przewaga blstów)

Objawy PBS:

•

Powiększenie śledziony, często też

wątroby

•

10-20% to rozpoznanie przypadkowe



Ostre białaczki limfoblastyczne



Chłoniaki złośliwe



Chłoniaki nieziarnicze



Gammapatie monoklonalne

1.Ostre białaczki libfoblastyczne
2. Chłoniaki złośliwe
3. Chłoniaki nieziarnicze
4. Gammapatie monoklonalne

1.

Ostre białaczki limfoblastyczne
Choroby limfoproliferacyjne, w
których przemiana nowotworowa
obejmuje komórki macierzyste
wielopotencjalne lub ukierunkowane
linii limfoidalnej w szpiku kostnym
lub grasicy

1.

Ostre białaczki limfoblastyczne

Nacieki i kumulacja komórek

białaczkowychw szpiku kostnym zaburzają
prawidłowy proces krwiotworzenia ,
prowadzac do



Anemii



Granulocytopenii



Trombocytopenii



Limfopinii

Nacieki nowotworowe zajmóją także inne

tkanki (węzły chłonne, śledzione, wątrobę,
OUN)

1. Ostre białaczki limfoblastyczne



Kryteria oceny OBL

morfologicze:
L1- białaczka mikrolimfoblastyczna
L2- białaczka pleomorfotyczna (duża

heterogenność komórek)

L3- białaczka makrolimfoblastyczna

1. Ostre białaczki limfoblastyczne



Kryteria oceny OBL



Cytochemiczne



Immunologiczne



cytogenetyczne

1.

Ostre białaczki limfoblastyczne

Objawy kliniczne:



Ogólne: osłabienie, wysoka temperatura,
Spadek masy ciała



Związane z naciekaniem komórek
białaczkowych szpiku kostnego: obnizenie
odporności, niedokrwistość, skaza krwotoczna



Związane z naciekaniem komórek
białaczkowych innych tkanek: powiększenie
śledziony i wątroby, bóle kostne, zmiany w
OUN

2. Chłoniaki złośliwe

Zaburzenia nowotworowe tkanki
limfoidalnej dzielimy na: Chłoniaki
ziarniecze i nieziarnicze.

2. Chłoniaki złośliwe



Ziarnica złośliwa (ch. Hodgkina)



Rozrost tkaniki ziarniczej z obecnością
dużych komórek o wielopłatowatym
jadrze Reed- Strenberga oraz
jednojądrzastych komórek Hodgkina.



Etiopatogeneza: predyspozycje
genetyczne, zaburzenia
immunologiczne, zakażenia witusowe

2. Chłoniaki złośliwe



Ziarnica złośliwa (ch. Hodgkina)



Objawy podmiotowe: upośledzenie
odpornści komórkowej przy
niezmienionej odporności humoralnej



Objawy przedmiotowe: zmiany
chorobowe niebolesne w obrębie
węzłów chłonnych, gorączka, utrata
masy ciała, świąd skóry, powiększenie
wątroby i śledziony

2. Chłoniaki złośliwe



Ziarnica złośliwa (ch. Hodgkina)
Podstawą rozpoznanie jest stwierdzenie
w obrazie histopatologicznym komórek
Reed- Strenberga

2. Chłoniaki nieziarnicze

Podzielone na typy na podstawie komórek
ulegających przemianie nowotworowej oraz
stopnia złośliwości.



Chłoniaki o większym stopniu złośliwości
(szybko się szerzą, nacieki na narządy i kości,
komórki o niskim stopniu zróżnicowania)



Chłoniaki o średnim stopniu złośliwości
(komórki o cechach komórek blastycznych)



Chłoniaki o mniejszym stopniu złośliwości
(wywodzą się z komórek dojrzałych,
wolniejszy przebieg)

2. Chłoniaki nieziarnicze

Przewlekłe białaczki limfatyczne



Należą do chłoniaków nie-
Hodgkinowskich o niższym stopniu
złośliwości i nieznanej etioligii.



Objawy przedmiotowe: wzmożoną
limfocytoza ( do 98% w obrazie krwi
obwodowej)



Objawy podmiotowe: powiększenie
węzłów chłonnych i śledziony

2. Chłoniaki nieziarnicze

Gammapatie monoklonalne



Niekontrolowany rozrost pojedynczego
klonu komórek linni B, co prowadzi do
wytwarzania jednego typu
immunohlobulin tzw. Białka
monoklonalnego



Wyróżniamy następujace GM: szpiczak
mnogi, makroglobulinemia
Waldenstroma, choroba łańcuchów
lekkich, ch. Łańcuchów ciężkich

2.

Chłoniaki nieziarnicze

Gammapatie monoklonalne



Objawy pojawiaja się późniejszym okresie
choroby:



bóle kostne, złamania patologiczne samoistne
lub po niewielkim urazie, ubytki kostne w
obrazie RTG),



nerka szpiczakowa (odkładanie się złogów
wapnia i immunoglobulin w nerce),



powikłania infekcyjne



Powikłania zakrzepowo-aztorowe (wzrost
lepkości krwi z powodu wysokiego stężenia
białka monoklonalenego)