PRZEKSZTAŁCANIE
AMINOKWASÓW W

SUBSTRATY DO

BIOSYNTEZY

WĘGLOWODANÓW I

LIPIDÓW

Joanna Kąciak

Agata Dutkiewicz

Rozkład aminokwasów

• Aminokwasy występujące w organiźmie w nadmiarze

nie mogą być magazynowane ani wydalane. Grupa
alpha-aminowa aminokwasu jest odłączana od
aminokwasu, a powstały szkielet węglowy
przekształcany

do

głównego

intermediatu

metabolicznego,

• Z aminokwasów mogą powstawać kwasy tłuszczowe

ciał, a ketonowe i glukoza,

• Liczne koenzymy odgrywają kluczową rolę w rozkładzie

aminokwasów np. fosforan pirydoksalu, kobalamina,

• Głównym miejscem rozkładu aminokwasów u ssaków

jest wątroba

W co mogą zostać przekształcone

aminokwasy

?

Łańcuchy węglowe podstawowych 20 aminokwasów

mogą zostać przekształcone w:

• pirogronian
• acetylo-CoA
• acetoacetylo-CoA
• alfa-ketoglutan
• bursztynylo-CoA
• fumaran
• szczawiooctan

Podział aminokwasów

• Aminokwasy ketogenne-

aminokwasy

których rozkład prowadzi do acetylo-CoA
lub acetoacetylo-CoA,gdyż powstają z
nich związki (ciała) ketonowe,

• Aminokwasy glukogenne

-aminokwasy

ulegające rozkładowi do pirogronianu,
alfa-ketoglukaranu, bursztynylo-CoA,
fumaranu lub szczawiooctanu.

c.d.

• Ketogenne

aminokwasy:

leucyna,lizyna.

• Glukogenne

aminokwasy:

alanina, cysteina, glicyna,
seryna, treonina, asparagina,
histydyna, walina, metionina,
glutamina, arginina, pirolina.

• Ketogenne i glukogenne

aminokwasy: izoleucyna,
tyrozyna,tryptofan,
fenyloalanina.

Przemiana do pirogronianiu

Przemiana do pirogronianiu

Rozkłąd aminokwsaów C4 -

przemiana do szczawiooctanu

Rozkłąd aminokwsaów C4 -

przemiana do szczawiooctanu

• Asparaginian i asparagina ulegają

przekształceniu do szczawiooctanu.

Asparaginian- aminokwas zawierający

szkilet czterowęglowy ulega bezpośredniej
transaminacji do szczawiooctanu,który jest
intermediatem cyklu kwasu cytrynowego.

Asparaginian + alfa-glutaran szczawiooctan +

glutaminian

Rozkład aminokwasów C5 do

alfa-ketoglutaranu

Rozkład aminokwasów C5 do

alfa-ketoglutaranu

• Kilka aminokwasów ulega przekształceniu do alfa-ketoglutaranu,

intermediatem jest glutaminian.

Dehydrogenaza

glutaminianowa

HISTYDY
NA

4-imidazolono – 5
propionian

N-
formiminoglutamini
an

PROLINA I
ARGININA

gamma-semialdehyd
glutaminowy

Przemiana metioniny, izoleucyny i

waliny w bursztynylo-CoA

Przemiana metioniny, izoleucyny i

waliny w bursztynylo-CoA

• Bursztynylo-CoA jest punktem wejścia niektórych atomów węgla

metioniny, izoleucyny i waliny. Intermediatami powstającymi
podczas rozkładu tych trzech niepolarnych aminokwasów są
propionylo-CoA , a następnie metylomalonylo-CoA.

Karboksylaza
propionylo-CoA

Mutaza
metylomalonylo-CoA

Przegrupowanie

wewnątrzcząstec

zkowe

AT
P

Fenyloalanina i tyrozyna – degradacja do

fumaranu i acetooctanu

Fenyloalanina i tyrozyna – degradacja do

fumaranu i acetooctanu

• Fenyloalanina i tyrozyna ulegają degradacji do acetooctanu i

fumaranu z udziałem oksygenaz.

Hydroksylaza
fenyloalaninowa

Hydroksylaza

p-

hydroksyfenylopirogronianowa

Oksygenaza

homogentyzynian

owa

Dioksygenazy

katalizują prawie

wszystkie reakcje

rozszczepienia

pierścieni

aromatycznych w

układach

biologicznych.

Rozkład leucyny do acetylo-CoA i

acetoacetylo-CoA

Rozkład leucyny do acetylo-CoA i

acetoacetylo-CoA

Kat:

dehydrogenaza alfa-ketokwasów o

rozgałęzionych łąńcuchach

Kat:

dehydrogena

za

izowalerylo-

CoA

AT
P

Koenzymy uczestniczące w

dekradacji leucyny:

-PLP

-TPP

-Lipoamid

-FAD

-NAD+

-biotyna

Podsumowanie

Podsumowanie

•Łańcuchy

węglowe

rozkładanych

aminokwasów

są

przekształcane w pirogronian, acetylo-CoA, acetooctan lub
intermediaty cyklu kwasu cytrynowego

•Alanina, seryna, cysteina, glicyna, treonina, tryptofan –
degradowane do pirogronianu

•Asparagina i kwas asparaginowy są przekształcane do
szczawiooctanu

•Glutamina, histydyna, prolina i arginina po przekształceniu
wchodzą w cykl kwasu cytrynowego jako glutaminiany, a
metionina, izoleucyna i walina jako bursztynulo-CoA

•Rozkład pierścieni aromatycznych zachodzi z udziałem
oksygenaz

•Nadmiar w organizmie aminokwasów jest wykorzystany jako
źródło energii