OSTEOMALACJA

Osteomalacja (OM) jest to zespół chorobowy charakteryzujący się upośledzonym dojrzewaniem i mineralizacją

nowo powstałej tkanki osteoidalnej w wyniku niedoboru witaminy D, wapnia bądź fosforu w ustroju oraz występujący

po zakończeniu wzrostu ciała. W konsekwencji dochodzi do gromadzenia się nadmiernej ilości osteoidu, miękkiej

nieumineralizowanej tkanki kostnej w miejscach jej przebudowy oraz zmniejszenia wytrzymałości kości.

Odpowiednikiem OM u dzieci jest krzywica, cechująca się gromadzeniem tkanki chrzęstnej w częściach

przynasadowych kości.

Termin OM obejmuje heterogenną grupę zaburzeń, poczynając od deficytów pokarmowych, upośledzenia wchłaniania

i metabolizmu witaminy D, a kończąc m.in. na defektach kanalików nerkowych.

Fakt, iż objawy kliniczne OM często występują u ludzi starszych, przyczynia się często do błędnego rozpoznania

choroby zwyrodnieniowej stawów. Ponadto pacjenci z OM prezentują wiele objawów związanych z chorobami

reumatycznymi tj. uogólnione bóle, męczliwość, miopatię proksymalną, tkliwość okołostawową i polineuropatię

czuciową.

W zaawansowanych przypadkach już sam obraz kliniczny wystarcza do ustalenia rozpoznania OM. U pozostałych

chorych diagnostykę można poszerzyć o badania rentgenowskie i biochemiczne. W przypadkach trudnych

diagnostycznie zaleca się badanie histomorfometryczne bioptatów kości. Umożliwia ono bezbłędne rozpoznanie

prawie wszystkich przypadków OM.

PATOGENEZA (mechanizm powstawania choroby)

W OM z niedoboru wit. D dochodzi do ujemnego bilansu wapnia. Początkowo normokalcemia jest utrzymywana

poprzez rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc. Parathormon (hormon) przyczynia się również do zwiększenia

fosfaturii. W stanach zaawansowanych, wskutek zwiększonej ilości osteoidu, powierzchnie kostne stają się

niedostępne resorbcyjnemu działaniu osteoklastów. Wówczas PTH nie jest w stanie zapewnić prawidłowego poziomu

wapnia w surowicy. W konsekwencji stwierdza się hipokalcemię i hipofosfatemię.

OBJAWY KLINICZNE

•

W obrazie klinicznym dominują uogólnione bóle kostne o charakterze stałym, dotyczące zwłaszcza miednicy, żeber

i kręgosłupa, nasilające się podczas obciążenia kości. Towarzyszące osłabienie proksymalnych mięśni kończyn

dolnych może być przyczyną kołyszącego chodu; szybciej ujawnia się podczas wykonywania prostych czynności

typu podnoszenie się z krzesła, wchodzenie lub schodzenie po schodach. Dolegliwości te, szczególnie u ludzi

starszych, są często traktowane jako objaw choroby zwyrodnieniowej stawów.

•

Początkowo badaniem fizykalnym stwierdza się jedynie żywą bolesność uciskową kości, zwłaszcza miednicy i

żeber. W postaciach zaawansowanych pojawiają się następujące deformacje kośćca: nadmierna kyfoza czy

kyfoskolioza kręgosłupa w odcinku piersiowym (z możliwością ucisku i podrażnienia korzonków nerwowych),

spłaszczenie i zwężenie miednicy, lejkowata klatka piersiowa, wygięcie kości długich, zwłaszcza kończyn dolnych,

obniżenie wzrostu. Sporadycznie hipokalcemia może prowadzić do objawów utajonej tężyczki .

OBRAZOWANIE RTG

•

Patognomoniczną cechą radiologiczną zaawansowanych postaci OM są strefy Loosera-Milkmanna (Looserowskie

strefy przebudowy), czyli poprzeczne, linijne, często symetryczne rozrzedzenia utkania kostnego o nieostrych

granicach. Są to mikrozłamania z silnie zaznaczonym nowotworzeniem kostniny, obserwowane najczęściej w

obrębie żeber, łopatek, kości łonowych, kulszowych, udowych, piszczelowych, śródstopia . Należy pamiętać, że

zmiana ta może ulec pełnej remisji, bez pozostawienia śladu, co nie zdarza się w przypadku innych objawów .

Jednak pseudozłamania mogą być nie do odróżnienia od tych związanych z osteogenesis imperfecta, chorobą

Pageta, włóknistą dysplazją kości, długotrwałą sterydoterapią, a także zaawansowaną postacią pierwotnej

nadczynności przytarczyc . Rzadziej spotyka się złamania kości gąbczastej trzonów kręgowych, które mogą

uwidaczniać się pod postacią kręgów w kształcie dwuwklęsłych soczewek, guzków Schmorla oraz kompresyjnych

złamań kręgów (kręgi klinowate, plasterkowate). Ponadto w ciężkich postaciach OM wejście do miednicy przez

wtłoczone panewki biodrowe i szpiczaste spojenie łonowe może przybierać kształt „serca karcianego”. Natomiast

kości długie, zwłaszcza kończyn dolnych mogą być łukowato wygięte. Obecność wapnicy nerek może sugerować

nerkową kwasicę kanalikową

BIOPSJA KOŚĆCA
•

W przypadkach trudnych diagnostycznie można wykonać badanie histomorfometryczne
bioptatów kości gąbczastej pobieranej z talerza kości biodrowej. Umożliwia ono bezbłędne
rozpoznanie prawie wszystkich przypadków OM. Najbardziej charakterystyczną cechą OM jest
nadmiernie szeroki rąbek nieuwapnionej kostniny, przy czym objętość osteoidu powinna być
zwiększona powyżej 10% oraz grubość powyżej 15 mikronów. Należy zaznaczyć, że obecność
szerokiej warstwy osteoidu niekoniecznie świadczy o OM. Celem potwierdzenia rozpoznania OM
należy koniecznie ocenić szybkość procesu tworzenia, dojrzewania i mineralizacji kości. Służy do
tego metoda tetracyklinowa. Polega ona na pomiarze odległości pomiędzy warstwami tkanki
kostnej, w której odłożyła się tetracyklina podczas dwukrotnego znakowania kości. Inaczej
mówiąc, jest to dystans, jaki przebywa w tym czasie front wapnienia. W OM stwierdza się
wydłużenie czasu mineralizacji, o czym świadczy obecność szerokiego, tylko pojedynczego
znaku tetracykliny. Natomiast przy zahamowaniu mineralizacji nie widać żadnych znakowań
tetracykliną. Niestety istnieją jednak subtelne różnice w biopsji kości pacjentów z OM. Stąd też,
istotne znaczenie w różnicowaniu przyczyn OM mają testy kliniczne.

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE
•

Ustalenie przyczyny istniejącej OM wymaga dokładnej oceny przemiany witaminy D, czynności
cewek nerkowych oraz aktywności fosfatazy zasadowej, poziomu Ca i P w surowicy i moczu. Jak
wspomniano wcześniej, charakterystyczne dla osteomalacji strefy Loosera można spotkać w
różnych stanach chorobowych. Przypadki nietypowe mogą powodować duże trudności
diagnostyczne. W różnicowaniu należy brać pod uwagę osteoporozę, osteodystrofię, pierwotną i
wtórną nadczynność przytarczyc, hiperostozy, szpiczak mnogi, przerzuty nowotworowe do
kości, hipofosfatazję. Objawy mięśniowo-szkieletowe szczególnie u starszych mogą nasuwać
podejrzenie fibromialgii, polimialgii reumatycznej, zapalenia wielomięśniowego
,reumatoidalnego zapalenia stawów, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa,
algodystrofii. Zarówno w osteomalacji i w osteoporozie może dojść do rozwoju wtórnej
nadczynności przytarczyc. Ponadto obie jednostki chorobowe mogą współistnieć ze sobą
(osteoporomalacja).

• Niedobór witaminy D, prowadzący do osteomalacji, może być spowodowany tak "zwykłą"

przyczyną jak niedostateczna ekspozycja na światło słoneczne i często dotyczy ludzi
starych, mieszkających w domach opieki społecznej. Czasem jednak niedobór witaminy D
jest skutkiem chorób przewodu pokarmowego (zaburzenia wchłaniania), wątroby
(zaburzenia przemiany witaminy D w jej postać aktywną 25(OH)-D, nerek (zaburzenia
przemiany witaminy D w pochodną 1(OH)-D. Ważną przyczyną braku dostatecznej ilości
aktywnych metabolitów witaminy D w organizmie jest zażywanie leków, które ingerują w
przemianę tej witaminy w wątrobie. Należy tu wymienić przede wszystkim przewlekłe
przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych i przeciwkrzepliwych (acenokumarol).

Warto nadmienić, że zarówno u ludzi młodych, jak i starych, chorujących na osteoporozę,
spotyka się wcale nie tak rzadko złożone zaburzenia tkanki kostnej, w której - obok zmian
typowych dla osteoporozy - istnieją elementy osteomalacji. Oznacza to, że oprócz
niedostatecznego tworzenia kości w porównaniu z jej niszczeniem ma miejsce
niewystarczająca mineralizacja tej nowo powstałej kości. Świadomość istnienia takiego
złożonego defektu (tzw.osteoporomalacji) jest bardzo ważna, wymaga on bowiem nieco
innego leczenia niż osteoporoza. Kardynalne znaczenie w uzyskaniu poprawy stanu kości
ma uzupełnianie niedoborów witaminy D (często wskazane jest podawanie jej aktywnych
metabolitów) i wapnia.