Glossariusz
Czyli abyśmy się dobrze rozumieli
Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek
• Proces zapalny dotyczący
kłębuszków nerkowych, który
pierwotnie rozpoczyna się w nerkach.
Wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek
• Zajęcie ogólnoustrojowym procesem
zapalnym kłębuszków nerkowych
– Zapalenia naczyń
– Choroby z autoagresji
– Zakażenia wirusowe i bakteryjne
Glomerulopatia wrodzona.
• Zaburzenia budowy i czynności
kłębuszka nerkowego powstałe w
wyniku defektu genetycznego lub
wrodzonego zakażenia.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek.
• Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
(OKZN) to choroba o
ostrym początku i w większości przypadków samoograniczającym
się przebiegu.
• Występuje najczęściej w następstwie zakażenia paciorkowcem
beta-hemolizującym grupy A ( Streptococcus pyogenes, GAS –
group A Streptococcus).
• Chorobę mogą powodować także niektóre paciorkowce grupy C i
G, Streptococcus pneumoniae, inne bakterie
(gronkowce, Salmonella w tym Salmonella typhi, Klebsiella,
Treponema pallidum), wirusy (ECHO, Coxsackie, wirusy różyczki,
ospy wietrznej, odry, świnki, EBV, CMV, wzw t. B, HIV), grzyby
( Histoplasma capsulatum), a także pierwotniaki (zarodźce malarii
i Toxoplasma gondii) (1, 2, 3, 4). Ostatnio opisano ostre KZN u
dziecka z zakażeniem skóry wywołanym odzwierzęcym
paciorkowcem Streptococcus zooepidemicus (5).
Idiopatyczny zespół nerczycowy
• Zespół nieimmunologicznych chorób
kłębuszków nerkowych
– glomerulopatia zmian minimalnych,
– ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków
nerkowych,
– mezangialno-rozplemowe kzn
• powodujących zmianę przepuszczalności
kłębuszków nerkowych dla albumin z
klinicznymi konsekwencjami
(hipoalbuminemia, hipercholesterolemia,
obrzęki).
Bariera filtracyjna
• Zespół struktur kłębuszka nerkowego pozwalający
na filtrowanie moczu pierwotnego z kapilar
kłębuszka z zachowaniem w krążeniu składników
morfotycznych krwi oraz białek osocza.
– śródbłonek naczyniowy
– błona postawna kłębuszka nerkowego
– podocyt
Zespół nefrytyczny
• Zespół objawów chorobowych występujący
w kłębuszkowych chorobach nerek, na który
składają się:
– Krwinkomocz (krwiomocz).
– Białkomocz (zwykle o nasileniu < 50 mg/kg/d)
– Nadciśnienie tętnicze.
– Aktywny osad moczu (erytrocyty wyługowane i
dysmorficzne, wałeczki erytrocytowe i ziarniste).
– Obniżenie filtracji kłębuszkowej.
– Obrzęki.
Zespół nerczycowy
• Zespół objawów chorobowych
spowodowanych klinicznie znaczącym
białkomoczem, powyżej zdolności
kompensacyjnej ustroju, w skład którego
wchodzi (3/4 cechy):
– białkomocz nerczycowy (więcej jak 50
mg/kg/d u dzieci)
– hipoalbuminemia
– hipercholesterolemia
– obrzęki.
Nadciśnienie tętnicze
• Stan, w którym wysokość ciśnienia
tętniczego jest równa lub przekracza
normy populacyjne dla wieku lub
wysokości ciała oraz płci.
• W populacji dziecięcej za
nadciśnienie uważa się ciśnienie
większe i równe 95 centylowi.
Białkomocz (białkomocz nerczycowy)
• Białkomocz przekraczający zdolności
kompensacyjne organizmu człowieka
– u dzieci powyżej 50 mg/kg/dobę
– u dorosłych > 3,0 g/dobę
Filtracja kłębuszkowa - szacowanie
• Filtracja kłębuszkowa – etap formowania
Zachodzi między kłębuszkiem naczyń krwionośnych a
wnętrzem
Bowmana. Polega na przedostaniu się
wody, soli mineralnych i związków drobnocząsteczkowych
z osocza krwi do światła torebki. Powstaje w tym procesie
tzw. mocz pierwotny. Jest to przesącz składający się
głównie z wody, zawierający dużo węglowodanów i soli
mineralnych. Nie ma w nim białka.
• Współczynnik przesączania kłębuszkowego (GFR, z
ang. glomerular filtration rate) – ilość osocza
przefiltrowana w jednostce czasu przez
. Zwykle podawany jest w
ml/min lub w ml/(min×1,73m²) (czyli po przeliczeniu na
standardową powierzchnię ciała). Współczynnik GFR
pozwala na ocenę stopnia wydolności
Filtracja kłębuszkowa – szacowanie.
• Współczynnik filtracji kłębuszkowej można
zmierzyć badając seryjnie stężenia substancji we
krwi i moczu utrzymując stałe jej stężenie: np.
inulina, kreatynina, radiofarmaceutyki.
• W praktyce klinicznej filtrację kłębuszkową
szacuje się na postawie stężenia jednej substancji
w surowicy np. :
– kreatyniny
– cystatyny C.
• Do wyliczenia służą wypracowane wzory:
– Dla populacji dziecięcej: Schwart’a, Counaghana –Barrata
– Dla populacji dorosłych:
• MDRD (modifcation od diet in renal disease)
• Cocroft-Gault’a.
Klirens kreatyniny.
Klirens kreatyniny – najłatwiej uzyskiwany parametr szacujący
filtrację kłębuszkową (
). Wykorzystuje się właściwości
endogennego związku kreatyniny, będącego produktem metabolizmu
mięśni, który swobodnie przesącza się w kłębuszkach nerkowych, nie
ulega resorpcji i praktycznie nie wydziela się w
. Cała
przesączona ilość trafia do moczu.
• Bezpośrednio wynik uzyskuje się przez pomiar wydalonej w ciągu
pewnego okresu kreatyniny (zwykle doba) i pomiar stężenia
kreatyniny w moczu według wzoru.
• gdzie:
– C: klirens kreatyniny [zwykle w ml/min, lepiej ml/(min×m
2
), czyli po korekcji
na powierzchnię ciała pacjenta]
– Q: ilość wydalonej kreatyniny w jednostce czasu policzone ze wzoru (U –
stężenie kreatyniny w moczu, V – objętość moczu)
– P: stężenie kreatyniny w surowicy (zwykle w mg/dl)
Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
• Zapalenie kłębuszków nerkowych
trwające powyżej 3 miesięcy.
Krwiomocz i krwinkomocz.
• Krwinkomocz, erytrocyturia, krwio
mocz
mikroskopowy, mikrohematuria –
w moczu (więcej niż 3-5
erytrocyty w polu widzenia) nie zmieniająca jego
wyglądu makroskopowego. W przeciwieństwie
do
, krwinkomocz ma charakter
mikroskopowy i obecność czerwonych krwinek
nie zmienia zabarwienia moczu
• Krwiomocz
, sytuacja kliniczna gdy mocz
wykazuje zabarwienie dostrzegalne gołym
okiem. Zwykle wystarcza ilość 0,2 ml krwi na
500 ml moczu.
Terapia glikokortykosteroidami
w glomerulopatiach u dzieci
• Standardowa dawka w leczeniu ZN:
– 2 mg/kg/dobę
– 60 mg/m
2
/dobę
• Dawka alternatywna: dawka
steroidów podawana co 48 godzin w
celu ograniczenia działań ubocznych.
• „pulsy steroidowe” – leczenie mega
dawkami steroidów – 15-30
mg/dawkę, wlew dożylny