Układowe choroby tkanki
łącznej

•

Rzs !

•

Toczeń rumieniowaty !

•

Twardzina układowa ?

•

Idiopatyczne miopatie zapalne

TWARDZINA

UKŁADOWA

TWARDZINA UKŁADOWA
skleroderma

TWARDZINA UKŁADOWA nazywana potocznie
sklerodermą, jest przewlekłą układową chorobą tkanki
łącznej. Charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń
krwionośnych, obecnością autoprzeciwciał oraz
postępującym włóknieniem skóry i narządów
wewnętrznych.

•

Choroba obejmuje:

-

skórę

-

przewód pokarmowy

-

płuca

-

układ krążenia

-

nerki

-

układ kostno-stawowy

Epidemiologia

•

Częstość występowania twardziny
waha się od 88-150 przypadków w
badaniach europejskich

•

Twardzina występuje częściej u
kobiet niż u mężczyzn, może się
rozpoczynać w każdym wieku,
najczęściej między trzecią a piątą
dekadą życia.

Patogeneza

•

Etiologia twardziny jest nieznana.
Ważną rolę w patogenezie odgrywają:

-

uszkodzenie naczyń krwionośnych

-

aktywacja układu immunologicznego

-

nadmierne wytwarzanie tkanki łącznej

-

waskulopatię (objaw Reynauda)

-

obecność przeciwciał

Obraz kliniczny

•

Pogrubienie i stwardnienie skóry (skleroderma- twarda
skóra)

•

Skóra bardziej napięta, lśniąca, może ulegać
przebarwieniom i odbarwieniom

•

Mogą wystąpić przykurcze i ograniczenia ruchomości
stawów rąk (brak możliwości złożenia dłoni - tzw. Objaw za
ciasnej rękawiczki)

•

Wystąpienie objawu Reynauda - nieodłączny element
obrazu klinicznego, już od początku choroby

•

W późniejszym okresie choroby - skóra ulega ścieńczeniu i
atrofii owrzodzenia, szczególnie po stronie grzbietowej

•

Czasami dochodzi do odkładania soli wapnia w tkankach
miękkich

•

Zdarza się tarcie ścięgien

•

rzadko występują obrzęki i wysięki w stawie

Objaw Reynauda

•

W przebiegu choroby dochodzi do zmian w
obrębie naczyń włosowatych - co diagnozuje
się przy badaniu kapilaroskopowym.

•

Typowy obraz kapilaroskopii w przebiegu
twardziny układowej to:

-

Utrata naczyń włosowatych (awaskularyzacja)

-

Obecność megakapilar i naczyń
„drzewkowatych” lub „krzaczastych”

-

Skupiska megakapilar widoczne mogą być
widoczne gołym okiem jako TELEANGIEKTAZJE

Objaw Reynauda (RP)

•

Obustronne, napadowe skurcze drobnych naczyń
krwionośnych części dystalnych ciała, któremu
towarzyszyć może zmiana kolorytu
(bladnięcie/zasinienie z następowym
zaczerwienieniem) skóry palców rąk i nóg.

•

Objawowi RP towarzyszy zaburzenie ucieplenia
palców rąk i stóp (od uczucia gorąca do zziębnięcia),
a także zaburzenia czucia głębokiego.

•

Czas trwania napadu skurczu może wynosić od kilku
minut do kilku godzin, zaś sam skurcz jest
indukowany najczęściej niską temperaturą i stresem.

Objawy kliniczne

Twardzina układowa

(podział kliniczny wg LeRoya)

postać ograniczona postać
uogólniona

Postać ograniczona – ISSc
– limited systemic
sclerosis

Postać ograniczona -
objawy:

•

Zmiany skórne obejmują dystalne

odcinki kończyn (obwodowo od łokci do kolan)

•

Przebieg kliniczny jest powolny, stale
postępujący

•

Objaw Raynauda jest zwykle pierwszym objawem
choroby

•

Rokowanie dobre

•

Zajęcie narządów wewnętrznych w póżnym
okresie choroby

•

Szczególna odmianą postaci ograniczonej jest
zespół CREST (wapnica tkanek, zaburzenia
połykania, sklerodaktylia)

Postac uogólniona dSSc –
diffuse systemic slecrosis

Postać uogólniona

•

Rozległe zmiany skórne

•

Przebieg kliniczny dynamiczny, zwłaszcza
na początku choroby

•

Objaw Raynauda pojawia się na ogół
razem ze zmianami skórnymi, a także
często z zajęciem stawów

•

Powikłania narządowe np.: śródmiąższowa
choroba płuc, przełom nerkowy, zajęcie
przewodu pokarmowego) występuje we
wczesnym okresie choroby

Wywiad

•

Większość pacjentów zgłasza objaw Raynauda
(blędnięcie z ewentualnym następczym zaczerwienieniem
obwodowych odcinków ciała pod wpływem ciepła/zimna, stresu)

•

Niedokrwienie i owrzodzenia są przyczyną silnych dolegliwości
bólowych

•

Zmiany skórne - powodują ograniczenie ruchomości w stawach
rąk, KKG, KKD

•

Pacjenci skarżą się na ból stawów

•

Występują problemy z połykaniem i/lub uczuciem zgagi,
biegunki

•

Duszność

•

Nadciśnienie płucne

•

Kołatanie w sercu, omdlenienia

•

Suchy kaszel

•

Bóle, zawroty głowy

•

Osłabienie siły mięśniowej

Badanie przedmiotowe

•

W wyniku choroby dochodzi do pogrubienia i
wygładzenia skóry, która może ulegać
przebarwieniom.

•

Napięta skóra powoduje przykurcze stawowe i
ograniczenie ruchomości, zwłaszcza rąk OBJAW
MODLITEWNY.

•

W późniejszym okresie choroby, artrofia skóry
(cienka i podatna na urazy)

•

W skórze mogą wystąpić skupiska
megakapilaar, o kształcie pajączków

•

Na czubkach palców stwierdzić można
naparstkowate blizny i/lub owrzodzenia

•

Przewlekłe niedokrwienie może doprowadzić
do zaników opuszków palców i skrócenia
dystalnych odcinków palców

Badania labolatoryjne

•

Występowanie przeciwciał ANA

•

Badanie kapilaroskopowe pozwala na
stwierdzenie typowych dla twardziny zmian w
naczyniach włosowatych

•

Testy zapalne OB., CRP

•

Niedokrwistość

•

Analiza moczu

•

Elektromiografia (metoda Holtera) umożliwia
diagnostykę zaburzeń rytmu serca

•

Testy czynnościowe układu oddechowego

•

Badanie radiologiczne

•

TK

Diagnostyka

1.

Kryteria klasyfikacyjne do twardziny
układowej opracowane zostały w 1980
przez ACR (Amerykańskie Towarzystwo
Reumatologiczne).

2.

W 2001 roku LeRoy i Medsger
zaproponowali klasyfikacje do
wczesnej twardziny układowej.

3.

Obecnie trwają prace EULAR i ACR nad
nową klasyfikacją

•

Kryteria klasyfikacyjne twardziny
układowej ACR 1980

kryteria duże
kryteria małe

Do rozpoznania choroby konieczne jest
spełnienie kryterium dużego i co najmniej 2
kryteriów małych

Kryteria

Opis

Kryterium

duże

Proksymalne stwrdnienie

skóry (skleroderma)

Pogrubienie,

stwardnienie i napięcie

skóry proksymalnie od

stawów śródręczno-

paliczkowych lub stawów

śródstopno-

paliczkowych, zazwyczaj

obustronne, symetryczne

Kryteria

małe

sklerodaktylia

Pogrubienie,

stwardnienie i napięcie

skóry ograniczone do

palców stóp lub rąk

Naparstkowate blizny lub

ubytki tkanek w zakresie

opuszek palców

Zagłębienie na czubkach

palców lub ubytki tkanek

opuszek palców jako

wyraz niedokrwienia

palców,a nie urazu lub

zewnętrznej przyczyny

Obustronne,

przypodstawne

włóknienie płuc

Obustronne zmiany

siateczkowate w postaci

linijnych najbardziej

nasilone w

przypodstawnych

partiach płuc

Kryteria klasyfikacyjne wczesnej twardziny
układowej

Postać choroby

Kryteria (konstelacja)

Ograniczona
postać twardziny
układowej

Objaw Raynauda
oraz jedno z
dwóch:

1) Mikroangiopatia
2) Przeciwciała

swoiste dla

twardziny
układowej

Ograniczona

postać skórna
twardziny
układowej

Kryteria

ograniczonej
postaci twardziny
oraz:

Dystalne zmiany

skórne

Uogólniona postać
skórna twardziny

układowej

Kryteria
ograniczonej

postaci twardziny
oraz:

Proksymalne
zmiany skórne

Założenia terapii

•

Kompleksowa terapia

•

Edukacja pacjenta

•

Leczenie farmakologiczne

•

REHABILITACJA

•

Interwencja chirurgiczna

Badanie na potrzeby

fizjoterapii

•

ocena napięcia tkanki skórnej (grubość
fałdu skórnego, przesuwalność skóry)

•

ocena dysbalansu mięśniowo-
powięziowego

•

badanie zakresu ruchu w stawach

•

badanie możliwości otwarcia ust

•

ocena siły mięśniowej

•

6 minutowy test chodu

Leczenie fizykalne

:

•

Hydroterapia

•

Światłolecznictwo

-

Sollux

-

Bioptron

-

laseroterapia

Kinezyterapia

•

Rozluźnienie mięśniowo-powięziowe

•

Technika aktywnego rozluźniania

•

Techniki energizacji mieśni (PIR,
stretching)

•

Terapia punktów spustowych (pozycje
rozluźniające, masaż głęboki)

•

Ćwiczenie poprawiające siłę mięśniową:
izometryczne, czynne z oporem np.:
taśmy Thera-Band

•

Ćwiczenia w basenie

•

Ćwiczenia ogólnokondycyjne

•

Ćwiczenia oddechowe - aktywny cykl
oddechowy, techniki rozluźniające
przeponę, mobilizacja żeber, stanowiące
bardzo ważny element

usprawniania

•

Program dopasowany do stanu pacjenta,
ciągły.

•

Rozciąganie struktur i technik
wykorzystywane w celu podtrzymania
prawidłowej długości tkanek muszą być
wyuczone i stosowane regularnie przez
pacjenta np.:

-

Ograniczenie elastyczności tkanek okolicy
ust może być ćwiczone poprzez wyprost
odcinka szyjnego z zamkniętymi ustami

•

Poprawa funkcji ręki uzyskiwana jest dzięki
ćwiczeniom manulanym

•

Ćwiczenia powinny zawierać trening
wytrzymałościowy np.: Nordic Walking,
mniej intensywny aerobik

•

Bardzo ważnym elementem jest edukacja
pacjenta co do czynników nasilających
objawy
(palenie tytoniu i zimno nasilają skurcz
naczyń).

Obecnie zwraca się uwagę na
następujące metody rehabilitacji
u chorych na twardzinę:

•

Twarz: neurorehabilitacja metodą Kabata, masaż
tkanki łącznej, kinezyterapia- ćwiczenia mające na
celu poprawę zdolności otwierania ust; zaleca się
wykonywanie ćwiczeń rozciągających mięśnie
twarzy np. szerokie ziewanie.

•

Ręce: masaż tkanki łącznej, masaż wirowy,
manipulacje stawowe, jonoforeza z jodkiem
potasu. U pacjentów z obrzękiem palców rąk
skuteczny może być ręczny drenaż limfatyczny.

Metoda Kabata

•

Metoda Kabata (twórca: Herman Kabat) - Specyfiką
metody jest ułatwienie ruchów przez rozciąganie i opór.

•

Ruch jest prowadzony w pełnym możliwym zakresie, a
jego przebieg kontrolowany.

•

Pozycje wyjściowe są tak dobrane i opór tak dozowany,
aby ruchy zawierały składnik rotacji i były wykonywane
w sposób płynny, zbliżony do ruchów naturalnych.

•

Opór początkowo niewielki, w centrum ruchu nasila się,
a potem maleje. W ten sposób uruchamia się główne
grupy mięśniowe dając szanse słabszym grupom,
znajdującym się przeważnie na obwodzie, włączać się
stopniowo do działania. Ruchy kończyn zawierają jeden
z następujących elementów: zgięcie lub wyprost,
przywiedzenie lub odwiedzenie, rotacja zewnętrzna lub
wewnętrzna (Lubicz-Rudnicka, 1993, s.198).