Rehabilitacja dzieci z ubytkami i deformacjami kończn

Wada wrodzona – odmienność kształtu i budowy ciała, która pojawia się nie później niż w momencie urodzenia dziecka, a jej nasilenie doprowadza do upośledzenia funkcji napadu kończyny lub całego ciała i jego prawidłowego wyglądu

KLASYFIKACJA WAD WRODZONYCH WG SWANSONA

Typ wady	Kończyna górna (przykłady)	Kończyna dona (przykłady)
Defekty formowania się kończyny lub jej części	-Braki poprzeczne (amelia) -Braki podłużne (promieniowe lub łokciowe)	-Braki poprzeczne -Częściowe braki podłużne (np miednicy, k udowej, piszczelowej i strzałkowej)
Defekty różnicowania się kończyny lub jej części	Tkanki miękkie - artogryposis mutiplet; Tkanka kostna – synastazy i syndaktylie	Tkanki miękkie – artogryposis multiplet; Tkanka kostna – synastazy, syndaktylie
Podwojenie	Ramienia, przedramienia, ciuk dodatkowy lub trójpaliczkowy	Całkowite lub częściowe, np polidaktylia
Przerosty	Całej lub części kończyny, przerost naczyniakowaty	Całej lub części kończyny, makrodaktylia
Niedorozwoje	Całej lub części kończyny, krótkopaczastość	Całej lub części kończyny, krótkopalczastość
Zepoly przewężeń	Pasma zwężające izoowane	Płodowy zespół przewężeń
Ogólne wady kostne	Deformacja Madeunga, zespół Marfana	Uogólnione defekty wzrostowe kończyn

Amelia – wrodzony brak jednej lub wielu kończyn

Syndaktylia (palcozrost) – wada wrodzona polegająca na zrośnięciu dwóch lub większej ilości palców ręki lub nogi

Pojedyncze wady rozwojowe tzw pierwotnie izolowane wady rozwojowe

• Jednostronne lub obustronne dotyczące tych samych kończyn, np wrodzona dysplazja stawów biodrowych, prowadząca do ich zwichnięcia, końsko-szpotawa deformacja stóp

• Malformacje – pierwotne zaburzenia strukturalne układu kostno-mięśniowego spowodowane określonym defektem morfogenezy, np zrost promieniowo-łokciowy

• Deformacje – zmiany kształtu lub budowy części ciała, której zróżnicowanie przebiega prawidowo, np dysplazja stawu biodrowego, stopa końsko-szpotawa

• Dysrupcje – wady wynikające ze zniszczenia prawidłowo rozrośniętej części ciała, np wrodzone braki kończyn spowodowane pasmami bon owodniowych

Przyczyny wad wrodzonych:

• Czynik genetyczny – czynnikiem, który steruje swoistość rozwoju zalążka, a póżniej płodu są chromosomy Zawarte w nich geny przenoszą dziedziczne cechy rodziców na potomstwo

• Miejscowe uszkoszenie części płodu

• Niedotlenienie i wpływy toksyczne

• Czynniki hormonalne, np. cukrzyca matki

• Deficyty dietetyczne – w czasie ciąży żywienie pozbawione określonych witamin prowadzi do powstania wad wrodzonych u potomstwa

• Choroby infekcyjne matki, np różyczka

• Promienie jonizujące – promienie rentgenowskie mogą uszkodzić zarodek ludzki

Kończyna dolna

• Dysplazja stawu biodrowego – wrodzona anomalia w budowie stawu biodrowego, która może doprowadzić do wysunięcia się głowy z panewki

• Zwichnięcie biodra – wysunięcie się głowy kości udowej z panewki:

1. Wrodzone zwichnięcie przedporodowe (postać atypowa)

2. Okołoporodowe lub poporodowe zwichnięcie (postać typowa)

Przyczyny:

• Ultrafizjologiczne pozycje w życiu płodowym

• Uwarunkowania genetyczne

• Dzieci, które podczas porodu były ułożone miednicowo

• Wpływ relaksyny – hormonu matki, które powoduje zwiotczenie torebki stawowej

• Nieprawidowa pielęgnacja

Objawy kliniczne:

• Uwypuklenie okolicy krętarza większego

• Różnica długości wzgędnej (przy jednostronnym zwichnięciu stawu biodrowego długość względna ma większą wartość)

• Asymetria fałdów udowych, pośladkowych oraz warg sromowych

• Ograniczenie odwiedzenia i skrócenia kończyny

• Objaw przeskakiwania – wyczuwalne przeskakiwanie głowy kości udowej podczas nacisku na oba zgięte uda przy maksymanym ich odwiedzeniu (objaw Ortolaniego)

• Objaw pompowania – wyczuwalne przemieszczanie głowy kości udowej poza panewkę stawu biodrowego i wyczuwalny powrót głowy kości udowej do panewki stawu (objaw Barlona)

• Chód utykający (jednostronne zwichnięcie) lub chód kaczkowaty (dwustronne)

• Objaw Trendelenburga – jeżeli w pozycji stojącej osobnik ze zdrowymi biodrami stanie na jednej nodze, unosząc drugą przez zgięcie w stawie kolanowym i biodrowym, miednica nie opadnie po tej stronie mimo, ze została pozbawiona podparcia. W przypadku zwichnięcia stawu biodrowego krętarz większy, do którego przyczepia się mięsień, przesuwa się ku górze.

• Objaw Duchenne’a – uzupełnia objaw Trendelenburga

• Opadaniu miednicy po stronie zdrowej towarzyszy przechylanie się ku górze części tułowia ku stronie chorej Barki pochylają się w nok ponad zwichniętym stawem.

• Hiperlordoza lędźwiowa – gdy głowa kości udowej powędruje ku tyłowie na talerz kości biodrowej, przedni brzeg miednicy opada, przez co zwiększa się lordoza lędżwiowa

Leczenie zachowawcze polega na prawidłowym ustawieniu elementów stawu i utrzymanie go przez odpowienio długi okres czasu, np szerokie pieluchowanie, czyi układanie pieluszek w taki sposób, by trzymały nóżki dziecka w pozycji „żabki”, układanie na brzuchu

- stosowanie ręcznej repozycji w znieczuleniu ogólnym, a następnie stosowany opatrunek gipsowy (4-6 tyg),

- stosowanie wyciągu.

Podczas unieruchomienia stosuje się ćwiczenia indywidualne w łóżku:

• Czynne z oporem kończyn górnych

• Oddechowe

• Napięcia i izometryczne mm. brzucha

Leczenie operacyjne ma na ceu przywrócenie prawidłowych stosunków stawowych, stosowane jest wtedy, gdy eczenie zachowawcze nie dało rezultatów i jest w 3-5 roku życia.

Fizjoterapia przedoperacyjna – ma na ceu likwidację istniejących przykurczy i ogólne usprawnienia dziecka oraz wyuczenie ćwiczeń, które będą wykonywane po zabiegu.

Fizjoterapia pooperacyjna dzieli się na 3 okresy:

1. Okres gipsu biodrowego:

• Usprawnianie w 2-3 dniu po zabiegu

• Ćwiczenia oddechowe

• W 2 tygodniu ćwiczenia kończyn górnych i obręczy barkowej

• Ćwiczenia izometryczne mięśni tułowia i kończyn

2. Okres gipsu czynnościowego:

• Ćwiczenia bierne kończyny dolnej

• Ćwiczenia bierno-czynne

• Ćwiczenia czynne

• Wprowadza się ruch rotacji dopiero po 2 miesiącach

• Ćwiczenia w pozycji siedzącej

• Nie wolno ćwiczyć w pozycji klęku i stopjącej

• Ćwiczenia w wodzie co 2 dzień

• Masaż

• Elektrostymulacja

3. Okres pooperacyjny

• Obciążenie kończyny po upływie 4-6 miesięcy

• Nauka chodu

• Stopa końsko-szpotawa – zespół obrotowych (rotacyjnych) i torsyjnych (skrętnych), obejmujących całę układ kostno-stawowy stopy i goleni, którego centrum znajduje się w stawie skokowo – piętowo – łódkowym, a punktem obrotu jest więzadło skokowo – piętowe międzykostne.

Cechuje ją:

1. Ustawienie końskie – zgięta podeszwowo

2. Odwrócenie (szpotawość)= supinacji, powoduje skręcenie podeszwy do zewnątrz

3. Przywiedzenie przodostopia

4. Wydrążenie sklepienia podłużnego stopy

5. Rotacja kompleksu podskokowego w plaszczyźnie horyzontalnej

Przykurczone są mięśnie: zginacze i supinujące stopę, ścięgno Achillesa, piszczelowy tylny

Rozluźnione są: mięśnie prostowniki, mięśnie strzałkowe

PRZYCZNY: nie są znane. Polegają one na patologicznym ustawieniu stopy z powodu przemieszczenia kości stępu

Odmiany stopy końsko-szpotawej:

• postać habituralna (ułożeniowa) – stopa ma normalną wielkość i smukły kształt. W czasie pierwszego badania możliwa jest pełna korekcja bierna. Dalszy rozwój stopy jest normalny.

• Postać idiopatyczna – stopa jest nieco mniejsza, dość smukła. W czasie pierwszego badania korekcja bierna jest niepełna. Część przypadków da się wyleczyć zachowawczo, a u części dzieci konieczna jest operacja

• Stopa krótka, szeroka, sztywna – stopa o zatartych obrysach. W czasie pierwszego badania obserwowana jest duża szpotawość i ustawienie końskie stóp. Wada zwykle wymaga leczenia operacyjnego.

LECZENIE – polega na repozycji podwichnięcia kości łódkowatej i piętowej względem kości skokowej oraz poprawnym ustawieniu kosci skokowej względem goleni

Etapy:

-uzyskanie korekcji,

-utrzymanie uzyskanej korekcji do momentu aż stopa uzyska poprawny kierunek wzrostu

Leczenie zachowawcze – prowadzenie odpowiednich ćwiczeń, pobudzanie aktywności mm. strzałkowych przez drażnienie brzegu zewnętrznego stopy. Efekt ćwiczeń jest stabilizowany w opatrunku gipsowym

-ćw. redresyjne (3-4 razy)

-elektrostymulacje mm. Unerwionych przez nerw strzałkowy wspólny

-masaże

-galwanizacje

Leczenie operacujne:

Wskazania – gdy nieskuteczne jest leczenie nieoperacyjne lub powstają korekcje rzekome;6-9 miesiąc życia; odpowiednia długość stopy (8-10 cm)

Postępowanie po operacji – długie, zachowawcze i rehabilitacyjne. Najpierw łuską gipsową 2 tyg, potem usunięcie gwoździ stabilizacyjnych i gips udowych 405 tyg, a potem gips mieszany – łączny czas unieruchomienia – 3-5 miesięcy

Pomoce ortopedyczne:

• Łuska do zakładania na noc

• Szyna Denis – Browna

• Obuwie ortopedyczne

• Wkładka pronująca, koryguje nadmierne odwrócenie stopy

• Odwrócony obcas Thomasa

• Kolano koślawe – oś podudzia tworzy z osią uda kąt otwarty na zewnątrz, podudzie w odwiedzeniu, kostki oddaone od siebie o 1 cm

• Kolana szpotawe – oś podudzia tworzy z osią uda kąt otwarty do wewnątrz, podudzie w przywiedzeniu, kolana przylegają do siebie w odstępie 1 cm

• Stopa płaska – osłabienie więzadeł piętowo-łódkowych i opadanie głowy kości skokowej oraz obniżenie łuku przyśrodkowego lub obniżenie sklepienia podłużnego

• Stopa płasko-koślawa – pięta ulega skręceniu na zewnątrz i opiera się brzegiem przyśrodkowym o podłoże, zdzieranie podeszwy po stronie wewnętrznej.

Kończyna górna

• Braki i ubytki kończyn:

Braki mogą być całkowite lub częściowe, całych odcinków kończyn lub ich części

Terminy:

• Ektromelia – brak kończyny

• Peromelia – brak kończyny

• Amelia – brak całej kończyny

• Hemimelia – brak nadgarstka, śródręcza i palców

• Ektrocheria – brak ręki

• Perocheiria - brak sródręcza i palców

• Ektordaktylia – brak palca

• Preodaktylia – brak palców

• Phokomelia – brak ramienia i przedramienia

• Mikromelia – kończyna krótsza niż normalnie

• Brachymelia – kończyna krótsza i grubsza niż normalnie

• Brachydaktylia – palce krótkie i długie

• Phokomelia – brak całej kończyny z wyjątkiem jej części obwodowej, która wyrasta bezpośrednio z tułowia. Jeśli wada dotyczy obu kończyn górnych, wyglądem przypomina fokę – stąd nazwa. Szczątkowe kikuty mają niekiedy dosyć silne mięśnie. Można z ich siłyt korzystać, by moruszać kinetycznie protezę.

• Brak kości promieniowej – ubytek podłużny, skręcenie osi przedramienia w stronę romieniowe i niedorozwojem promieniowej części ręki, która ustawiona jest pod kątem do osi przedramienia. Leczenie operacyjne – 1. rok życia

• Brak kości łokciowej – rzadka wada, przedramię krótkie, odgięte w stronę łokciową, staw łokciowy ustawiony w zgięciu. Leczenie j.w.

• Rozszczep ręki – ubytek podłużny, w lżejszych przypadkach może mieć postać bruzdy w środkowej części dłoni, w ciężkich – zniekształcona ręka przypomina łapę homara. Deformacja powstaje z powodu braku palca lub palców z przynależnymi kośćmi śródręcza bądź śródstopia. Leczenie operacyjne

• Homptodaktylia – wrodzony przykrucz zgięciowy bliższego stawu międzypaliczkowego

• Klinodaktylia – wrodzone boczne lub przyśrodkowe odchylenie osi palca w obrębie paliczka śródkowego lub stawu międzypaliczkowego bliższego

RODZAJE SYNDAKTYLII:

• Syndaktylia prosta – zrost paców dotyczy tylko skóry

• Syndaktylia złożona – zrośnięte są również części kostne

• Syndktylia całkowita – połączenie dotyczy palce na całej długości

• Syndaktylia częściowa – zrost sięga połowy lub 1/3 części pola

Polidaktylia – dodatkowe pola ręki lub nogi

Makrodaktylia – jeden z palców jest większy od pozostałych

Zespół Marfana – mutacja genu fibryliny, AD

Arthrogryposis – powstaje w okresie płodowym, powoduje upośledzenie rozwoju, wtórne bliznowacenia mięśni, ograniczenie ruchomości i przykurcze stawów oraz zniekształcenia kończyn