„REHABILITACJA DZIECI Z WRODZONYMI UBYTKAMI I DEFORMACJAMI KOŃCZYN”

Wada wrodzona - odmienność kształtu i budowy ciała, która pojawia się nie później niż w momencie urodzenia dziecka, a jej nasilenie doprowadza do upośledzenia funkcji narządu, kończyny lub całego ciała i jego prawidłowego wyglądu.

Klasyfikacja wad wrodzonych wg Swansona

Typy wady	K. górna (przykłady)	K. dolna (przykłady)
Defekty formowania się kończyny lub jej części	Braki poprzeczne - kończyny (np. amelia [wrodzony brak jednej lub wielu kończyn]), braki podłużne (np. promieniowe lub łokciowe)	Braki poprzeczne - częściowe, braki podłużne (np. miednicy, k. udowej, piszczelowej i strzałkowej)
Defekty różnicowania się kończyny lub jej części	Tk. Miękkie - artrogrypposis multiplet, tk. Kostna - synostozy i syndaktylię [palcozrost - wada polegająca na zrośnięciu dwóch lub większej liczby palców ręki lub nogi*]	Tk. Miękkie - artrogrypposis multiplet [powstaje w okresie płodowym powoduje upośledzenie rozwoju, wtórne bliznowacenie mięśni, ograniczenie ruchomości I przykurcze stawów oraz zniekształcenia kończyn], tk. Kostna - synostozy i syndaktylię
Podwojenie	Ramienia, przedramienia, kciuk dodatkowy lub trój paliczkowy	Całkowite lub częściowe np. polidaktylia [dodatkowe palce ręki lub nogi]
Przerosty	Całej lub części kończyny, przerost naczyniakowaty	Całkowite lub częściowe kończyny, makrodaktylia [jeden z palców jest większy od pozostałych]
Niedorozwoje	Całej lub części kończyny, krótkopalczastość	Całej lub części kończyny, krótkopalczastość
Zespoły przewężeń	Pasma zwężające izolowane	Płodowy zespół przewężeń
Ogólne wady kostne	Deformacja Madelunga, zespół Marfana [mutacja genu fibryling, AD]	Uogólnione defekty wzrostowe kończyn

*Rodzaje syndaktylii : prosta- zrost palców dotyczy tylko skóry; złożona - zrastają się również części kostne; całkowita - na całej długości palca; częściowa - zrost ścięgna połowy czy 1/3 palca

Pojedyncze wady rozwojowe tzw. Pierwotnie izolowane wady rozwojowe:

Jednostronne lub obustronne dotyczące tych samych kończyn np. wrodzona dysplazja stawów biodrowych prowadząca do ich zwichnięcia, końsko - szpotawa deformacja stóp

Malformacje - pierwotne zaburzenia strukturalne układu kostno - mięśniowego spowodowane określonym defektem morfogenezy np. zrost promieniowo - łokciowy

Deformacje - zmiany kształtu lub budowy części ciała, której różnicowanie przebiega prawidłowo np. dysplazja stawu biodrowego, stopa końsko - szpotawa

Dysrupcje - wady wynikające ze zniszczenia prawidłowo rozwiniętej części ciała np. wrodzone braki kończyn spowodowane pasmami błon owodniowych (amniotycznych)

Przyczyny wad wrodzonych:

--czynnik genetyczny - czynnikiem który steruje swoistość rozwoju zalążka (embryo), a później płodu (foteus) są chromosomy zawarte w nich geny przenoszą dziedziczne cechy rodziców na potomstwo

- miejscowe uszkodzenie części płodu

- niedotlenienie i wpływy toksyczne

- czynniki hormonalne - np. cukrzyca matki

- deficyty dietetyczne - w czasie ciąży żywienie pozbawione określonych składników prowadziło do wad wrodzonych

- choroby infekcyjne matki - np. różyczka

- promienie jonizująca - promienie rentgenowskie mogą uszkodzić zarodek ludzki

Dysplazja biodra:

Jest to wrodzona anomalia w budowie stawu biodrowego, która może prowadzić do wysunięcia się głowy z panewki. Termin dysplazja obejmuje wszystkie nieprawidłowości anatomiczne w obrębie stawu biodrowego.

*Zwichnięcie biodra:

Jest to wysunięcie się głowy kości udowej z panewki. Postacie:

- wrodzone zwichnięcie przedporodowe (postać atypowa)

- okołoporodowe lub poporodowe zwichnięcie (postać typowa)

+ przyczyny:

- ultra fizjologiczne pozycje w życiu płodowym

- dzieci które podczas porody były ułożone miednicowo

- uwarunkowania genetyczne

- wpływ relaksyny hormonu matki, który wywołuje zwiotczenia torebki stawowej

- nieprawidłowa pielęgnacja

+ Objawy kliniczne:

- uwypuklenie okolicy krętarza większego

- różnica długości względnej (przy jednostronnym zwichnięciu stawu biodrowego długość względna ma większą wartość)

- asymetria fałdów udowych, pośladkowych oraz warg sromowych

- ograniczenie odwiedzenia i skrócenie kończyny

- objaw przeskakiwania - wyczuwalne przeskakiwanie głowy kości udowej podczas nacisku na oba zgięte uda przy maksymalnym ich odwiedzeniu (objaw Ortolaniego)

- objaw pompowania - wyczuwalne przemieszczenie głowy kości udowej poza panewkę stawu biodrowego i wyczuwalny powrót głowy do panewki stawu (objaw Borlowa)

- chód utykający ( jednostronne zwichnięcie) lub chód kaczkowaty (dwustronne zwichnięcie)

- objaw Trendelenburga - jeśli w pozycji stojącej pacjent z zdrowymi biodrami stanie na jednej nodze, unosząc drugą przez zgięcie w kolanie i biodrze, miednica nie opadnie po tej stronie, mimo, że została pozbawiona podparcia. W przypadku zwichnięcia biodra krętarz większy ,do którego przyczepia się mięsień pośladkowy średni, przesuwa się ku górze.

- objaw Duchenne`a - uzupełnia objaw Trendelenburga. Opadania miednicy po stronie zdrowej towarzyszy przechylanie się górnej części tułowia ku stronie chorej. Barki pochylają się w bok ponad zwichniętym stawem.

- hiperlordoza - gdy głowa kości udowej powędruje ku tyłowi na talerz miednicy, przedni brzeg miednicy opada, przez co zwiększa się lordoza lędźwiowa

+ Leczenie

- zachowawcze - polega na prawidłowym ustawieniu elementów stawu i utrzymanie go przez odpowiednio długi okres czasu. Np. szerokie pieluchowanie, czyli układanie pieluszek w taki sposób, aby trzymały nóżki dziecka w pozycji „żabki”

* stosowanie ręcznej repozycji w znieczuleniu ogólnym, a następnie stosowano opatrunek gipsowy na 4-6 tygodni

* stosowanie wyciągu

* podczas unieruchamiania stosuje się ćwiczenia indywidualne w łóżku: czynne z oporem kkg, oddechowe, napięcia izometryczne mm. Brzucha sterowane górą

- operacyjne - ma na celu przywrócenie prawidłowych stosunków stawowych, stosowane jest wtedy gdy leczenie zachowawcze nie dało rezultatów i stosowane jest w 3-5 roku życia.

+ Fizjoterapia przedoperacyjna- ma na celu likwidacje istniejących przykurczy i ogólne usprawnienie dziecka i wyuczenie ćwiczeń, k™óre będą wykonywane po zabiegu

+ Fizjoterapia pooperacyjna- dzieli się na 3 okresy:

* Okres gipsu biodrowego:

- usprawnianie w 2-3 dniu po zabiegu

- ćwiczenia oddechowe

- 2 tydzień - ćwiczenia kkg i obręczy barkowej

- ćwiczenia izometryczne mm. tułowia i kończyn

* Okres gipsu czynnościowego:

- ćwiczenia bierne kd

- ćwiczenia bierno-czynne

- ćwiczenia czynne

- wprowadza się ruch rotacji dopiero po 2 miesiącach

- ćwiczenia w pozycji siedzącej

- masaż

- elektrostymulacja

- ćwiczenia w wodzie co drugi dzień

*Okres pooperacyjny:

- obciążanie kończyny po upływie 4-6 miesięcy

- nauka chodu

Stopa końsko-szpotawa

Jest to zespół zaburzeń obrotowych (rotacyjnych) i torsyjnych (skrętnych), obejmujących cały układ kostno-stawowy stopy i goleni, którego centrum znajduje się w stawie skokowo-piętowo-łódkowym, a punktem obrotu jest więzadło skokowo-piętowe międzykostne.

*Cechy:

- ustawienie końskie, czyli zgięta podeszwowo

- odwrócenie (szpotawość), czyli skręcenie podeszwy do wewnątrz

- przywiedzenie przodostopia

- wydrążenie sklepienia podłużnego stopy

- rotacja kompleksu podskokowego w płaszczyźnie horyzontalnej

- palce są młotkowate

*Przyczyny:

Nie są znane. Polega ono na patologicznym ustawieniu stopy z powodu przemieszczenia kości stępu.

*Odmiany:

- postać habitualna (złożeniowa) - ma normalną wielkość i smukły kształt. W czasie pierwszego badania możliwa jest pełna korekcja bierna. Dalszy rozwój stopy jest normalny.

- postać iliopatywna - stopa jest nieco mniejsza i dość smukła. W czasie pierwszego badania, korekcja bierna deformacji jest niepełna. Część przypadków kończymy operacyjnie.

- stopa krótka, szeroka ,sztywna - stopa jest krótka, szeroka i sztywna o zadartych obrysach. W czasie pierwszego badania obserwowana jest duża szpotawość i ustawienie końskie stopy. Zwykle wymaga operacji.

*Leczenie:

Polega na repozycji podwichnięcia kości łódkowej i piętowej względem kości skokowej, oraz poprawnym ustawieniu kości skokowej względem goleni.

- leczenie zachowawcze - prowadzenie odpowiednich ćwiczeń. Towarzyszy temu pobudzanie aktywności mięśni strzałkowych ,przez drażnienie brzegu zewnętrznego stopy.Stabilizacja w opatrunku gipsowym..Ćwiczenia redresyjne, elektrostymulacje mięśni unerwionych nerwem strzałkowym wspólnym.

- leczenie operacyjne :

^wskazania:

Gdy nieskuteczne jest leczenie nieoperacyjne, 6-9 miesiąc życia, odpowiednia długość stopy (8-10 cm), zawsze poprzedzone kilkoma gipsami redresyjnymi

^postępowanie po operacji:

Łuska gipsowa (2 tygodnie), usunięcie gwoździ stabilizujących, gips udowy (4-5 tygodni), gips marszowy (3-5 miesięcy), łuska do zakładania na noc, szyna Denis0Browna, obuwie ortopedyczne, odwrócony obcas Thomasa.

Kolana koślawe

Oś podudzia tworzy z osią uda kąt otwarty na zewnątrz, podudzie w odwiedzeniu, kostki oddalone od siebie o 1 cm

Kolana szpotawe

Oś podudzia tworzy z osią uda kąt otwarty do wewnątrz, podudzie w przywiedzeniu, kolana przylegają do siebie w odstępie 1cm.

Stopa płaska

Osłabienie więzadeł piętowo-łódkowych i opadanie głowy kości skokowej oraz obniżenie łuku przyśrodkowego, lub obniżenie sklepienia podłużnego

Stopa płasko-koślawa

Pięta ulega skręceniu na zewnątrz i opiera się brzegiem przyśrodkowym o podłoże, zdzieranie podeszwy po stronie wewnętrznej.

KOŃCZYNA GÓRNA

Braki i ubytki kończyn

Braki mogą być całkowite lub częściowe, całych odcinków kończyn lub ich części

+ terminy:

Ektromelia - brak kończyny

Bromelia - brak kończyny

Amelia - brak całej kończyny

Hemimelia - brak nadgarstka, śródręcza i palców

Ektrocheria - brak ręki

Perocheria - brak śródręcza i palców

Ektrodaktylia - brak palca

Perodaktylia - brak palców

Phohomelia - brak ramienia i przedramienia

Mikromelia - kończyna krótsza niż normalnie

Brachymelia - kończyna krótsza i grubsza niż normalnie

Brachydaltylia - palce krótkie i grube

+ Phohomelia - brak całej kończyny z wyjątkiem jej części obwodowej która wyrasta bezpośrednio z tułowia. Jeśli wada dotyczy odu kkg wyglądem przypomina fokę - stąd nazwa.Szczętkowe kikuty mają niekiedy dość silne mięśnie. Można z ich siły korzystać by poruszać protezą.

+ brak kości promieniowej - ubytek podłużny, skręcenie osi przedramienia w stronę promieniową i niedorozwojem promieniowej części ręki, która ustawiona jest pod kątem do osi przedramienia. Stosuje się masaże rozciągające, redresje ,aparaty korekcyjne. Leczenie operacyjne w 1 roku życia.

+ brak kości łokciowej - rzadka wada, przedramię krótkie, odgięte w stronę łokciową, staw łokciowy ustawiony w zgięciu. Stosuje się masaże rozciągające, redresje ,aparaty korekcyjne. Leczenie operacyjne w 1 roku życia.

+ Rozszczep ręki - ubytek podłużny, w lżejszych przypadkach może mieć postać szerokiej bruzdy w środkowej części dłoni, w ciężkich zniekształcona ręka przypomina łapę homara. Deformacja powstaje z powodu braku palca lub palców z przynależnymi kośćmi śródręcza bądź śródstopia. Leczenie operacyjne.

+ Kamptodaktylia - wrodzony przykurcz zgięciowy bliższego stawu międzypaliczkowego.

+ Klinodaktylia - wrodzone boczne lub przyśrodkowe odchylenie osi palca w obrębie paliczka środkowego lub stawu międzypaliczkowego bliższego.

„Usprawnianie w amputacjach kkg”

Amputacja- zabieg operacyjny polegający na usunięciu narządu lub jego części. Jest zabiegiem powodującym trwałe kalectwo, jest stosowana tylko gdy brak innej możliwości leczenia. Jej celem jest wyleczenie lub zatrzymanie choroby. Jeżeli odcięcie kończyny przebiega poprzez rozdzielenie kości w stawie a nie jej przecięcie, to operację nazywamy wyłuszczeniem.

Rodzaje amputacji:

• Otwarta- odcięcie kończyny z pozostawieniem nie zamkniętej rany operacyjnej. Zamknięcie jej następuje po kilku dniach lub tygodniach.

• Zamknięta- po operacji rana zostaje natychmiast zaszyta. Jest wtedy gdy pole operacyjne jest czyste.

• Mioplastyczna- zszycie antagonistyczne grup ze sobą i obwodowym odcięciem kości. Uzyskujemy ukrwiony i bolesny kikut. Jest to warunek do korzystania z protezy pełnokontakowej

• Urazowa- gdy kończyna została zmiażdżona i nie szans jej

• Planowana

Powody amputacji:

• Choroby nowotworowe

• Zakażenia nie poddające się leczeniu

• Ciężkie poparzenia i odmrożenia

• Wypadki lokomocyjne

Protezy:

• Pierwsza ok. 300 r.p.n.e. wykonana z drewna i brązu, ukształtowana na kształt zdrowej kończyny

• Drewniane protezy dla biednych

• Żelazne protezy dla bogatych- wyglądały jak zbroje

• Protezy ze skórzanym lejem i zawiasowym przegubem- Verdun

Wskazania do amputacji:

Bezwzględne pierwotne- przypadki w których doszło do:

• przerwania unaczynienia części obwodowej kończyny na skutek zniszczenia pęczka naczyniowo-nerwowego.

• urazowego zniszczenia wszystkich tkanek na całym przekroju kończyny

• amputacji spontanicznej spowodowanej przez uraz

Bezwzględne wtórne:

• martwica po zbyt długim utrzymywaniu opaski zaciskowej

• rozległe oparzenie III stopnia termiczne, chemiczne, zwłaszcza powikłanie zakażeniem beztlenowcami

• odmrożenia III stopnia oporne na leczenie farmakologiczne i chirurgiczne

Względne:

• zmiażdżenie w obrębie stawu z rozległymi zniszczeniami części miękkich skóry i mięśni

• zniszczenie skóry i mięśni

• zmiażdżenia lub ubytki 1/3 części k. długich ze zniszczeniem skóry i mięśni

• oparzenie III stopnia, w których odcięcie wykonywane jest w celu odtrucia organizmu

• oparzenia promieniami X lub innymi substancjami promieniotwórczymi z gojącymi się owrzodzeniami

• rozległe robowice

• ropne, pourazowe zapalenie stawów, ze zniszczeniem cz. przynasadowych i nasadowych, zwłaszcza u ludzi starych.

Stadium przedoperacyjne:

• przedstawić pacjentowi to co będzie mógł i czego nie będzie mógł robić po amputacji

• program ćwiczeń, których celem jest skorygowanie lub zapobieganie przykurczom stawowym oraz poprawa sprawności oddechowej i ogólnej wydajności ruchowej.

• wzmocnienie mm. kończyny przygotowanej do odcięcia

Stadium pooperacyjne:

• uformowanie bezbolesnego zahartowanego i wygojonego kikuta

• zabezpieczenie przed utrwalaniem się wadliwego kikuta i przykurczami

• utrzymywanie pełnej ruchomości w stawach

• hartowanie kikuta- nadmierna wrażliwość kikuta, należy go przyzwyczajać do ucisku

• higiena kikuta

Bóle u amputowanych :

• kończyna fantomowa- po operacji pacjenci odczuwają przez pewien czas obecność amputowanej kończyny. Często czuję tylko stopę po odcięciu kd lub rękę po odcięciu kg

• bóle fantomowe- występują u ok. 5% inwalidów. Są to bóle odczuwane w obrębie amputowanej kończyny

• bóle kikuta- odczuwane w obrębie zachowanej części ciała, mylone z bólem fantomowym. Często spowodowane stanem zapalnym.

RĘKA

Przeprowadzona tu jest jak najoszczędniejsza amputacja przez wartość czucia i ruchów palców. Przy zachowaniu głowy k. śródręcza, siła chwytu nie ulega wtedy upośledzeniu. Palce III i IV można amputować na każdym poziomie, ponieważ każdy kikut zachowuje ruchomość. W palcach II lub V należy zostawić przynajmniej 1,5 paliczka. Kciuk jest bardzo ważny, każdy milimetr ma swoją funkcjonalną wartość.

PRZEDRAMIĘ

Posiada ruchy zgięcia i wyprostu w łokciu oraz ruchy pronacji i supinacji. Ruch zgięcia zostaje zachowany po odcięciu na każdym poziomie przedramienia, do przyczepu mm. dwugłowego i ramiennego. Ruchy rotacyjne są zależne od długości ucięcia. Im dłuższy kikut tym większy zakres.

KIKUT KRUKENBERGA

Wytworzenie z ocalałych kawałków k. promieniowej i łokciowej tzw. Szczypców kraba. Dotyczy ona osób niewidomych lub z obustronną amputacją.

STAW ŁOKCIOWY

Jeżeli odcięcie w stawie jest niemożliwe, wówczas amputujemy w obrębie trzonu k. ramiennej ok. 10cm powyżej szczytu zgiętego wyrostka łokciowego, co umożliwi zastosowanie w protezie mechanizmu zgięciowego.

RAMIĘ

Najczęściej do amputacji w obrębie ramienia dochodzi w przypadku ciężkich urazów wielonarządowych. Odcina się na wysokości ok. 10cm powyżej stawu łokciowego. Starając się uzyskać jak najdłuższy kikut do protezowania. Na poziomie szyi k. ramiennej nie powinno wykonywać się amputacji, gdyż nie zapewnia choremu dobrego funkcjonowania. Najwyżej można amputować ok. 4cm poniżej danego fałdu pachowego. W przypadku chorób nowotworowych wykonuje się wyłuszczanie barku lub łopatki. Wtedy zaprotegowanie dopasowane jest indywidualnie.

USPRAWNIANIE

Przed zaprotezowaniem należy najwięcej pracować nad pełną ruchomością w stawie ramiennym oraz na ćwiczenia siły mięśniowej obręczy kończyn górnych i karku. Ćwiczenia wykonuje się obustronnie, ponieważ pacjent przy uruchamianiu protezy korzysta z siły obu barków, do wprowadzenia jej w ruch. Przy obustronnej amputacji kkg wyuczamy pacjenta padania, by w razie upadku potrafił chronić twarz. Jednocześnie prowadzimy ćwiczenia ogólnorozwojowe, zmuszające organizm do wysiłku fizycznego.

7

---