4OMASZ+MIEÃ
+LINIKA.EUROLOGIII%PILEPTOLOGII
)NSTYTUTa0OMNIKs#ENTRUM:DROWIA$ZIECKAq
7ARSZAWA
Leczenie padaczki u dzieci
0ADACZKATOPRZEWLEKYSTANOZRÐNICOWA
NEJ ETIOLOGII KTÐRY CHARAKTERYZUJE SIÇ SKONNOyCI
DONAWROTOWYCHZAZWYCZAJSPONTANICZNYCHNAPA
DÐWPADACZKOWYCH.APADPADACZKOWYTONIEPRA
WIDOWENADMIERNEWYADOWANIANEURONÐWMÐZGU
ZHIPERSYNCHRONIZMEMZTOWARZYSZCYMIZABURZE
NIAMIZACHOWANIA
: DANYCH EPIDEMIOLOGICZNYCH WYNIKA E
CHOROBOWOyÃPROCENTOWYUDZIACZYNNYCHPOSTA
CI PADACZKI W DANEJ POPULACJI W OKREyLONYM CZA
SIEWYNOSIOKMLNCHORYCHNAyWIECIE
:APADALNOyà ROCZNY WSKA|NIK WYSTÇPOWANIA NO
WYCHPRZYPADKÐWROKWYNOSIODW
KRAJACHNAJLEPIEJROZWINIÇTYCHDOWKRAJACH
ROZWIJAJCYCH SIÇ :ACHOROWALNOyà ZALEY OD WIE
KUIPRZYPADKÐWPADACZKIROZPOCZYNASIÇ
PRZEDROKIEMYCIA
7 ROKU DOKONANO KLASYFIKACJI NAPA
DÐWPADACZKOWYCHWPROWADZAJCPODZIANA
NAPADYCZÇyCIOWEPROSTEOGNISKOWEOZLOKA
LIZOWANYM POCZTKU Z OBJAWAMI RUCHOWYMI
CZUCIOWYMIAUTONOMICZNYMIPSYCHICZNYMI
NAPADY CZÇyCIOWE ZOONE NAPADY CZÇyCIOWE
PROSTE Z NASTÇPOWYMI ZABURZENIAMI yWIADO
MOyCINAPADYZZABURZENIAMIyWIADOMOyCIOD
POCZTKU
NAPADYCZÇyCIOWEWTÐRNIEUOGÐLNIAJCESIÇ
NAPADYUOGÐLNIONEDRGAWKOWEINIEDRGAWKO
WENIEyWIADOMOyCITYPOWEINIETYPOWEMIO
KLONICZNEKLONICZNETONICZNETONICZNOKLONICZ
NEATONICZNENIESKLASYFIKOWANE
0ADACZKA U DZIECI CHARAKTERYZUJE SIÇ WY
SOK ZACHOROWALNOyCI ZNACZNYM RYZYKIEM WY
STPIENIA ZABURZEÎ FUNKCJI POZNAWCZYCH RÐNYMI
TYPAMI PADACZEK ZWIZANYMI Z WIEKIEM KTÐRYM
TOWARZYSZSPECYFICZNEZMIANYW%%'ORAZSPE
CYFICZNYMIKLINICZNYMIZESPOAMIPADACZKOWYMI
5DZIECIZESPOYPADACZKOWECHARAKTERYZU
JSIÇTYMSAMYMRODZAJEMLUBRODZAJAMINAPADÐW
PADACZKOWYCH WIEKIEM WYSTPIENIA PIERWSZYCH
OBJAWÐW OBRAZEM NAPADOWEGO I I MIÇDZYNAPA
DOWEGOZAPISU%%'AWNIEKTÐRYCHPRZYPADKACH
TAKEODPOWIEDZINANIEKTÐRELEKIPRZECIWPADACZ
KOWE PONADTO WSPÐISTNIENIEM ISTOTNYCH DANYCH
ZHISTORIIRODZINYICHOROBYDZIECKAORAZODCHYLEÎ
WBADANIUNEUROLOGICZNYM
7 ROKU USTALONO MIÇDZYNARODOW
KLASYFIKACJÇ PADACZEK I ZESPOÐW PADACZKOWYCH
ZPODZIAEMNA
PADACZKI I ZESPOY O ZLOKALIZOWANYM POCZTKU
ZLOKALIZOWANEOGNISKOWELUBCZÇyCIOWEIDIO
PATYCZNEIOBJAWOWE
PADACZKI I ZESPOY UOGÐLNIONE IDIOPATYCZNE
KRYPTOGENNEIOBJAWOWE
ZESPOYNIEOKREyLONEZOGNISKOWYMIIUOGÐLNIO
NYMINAPADAMI
ZESPOYSPECJALNE
-ONA TE DOKONAÃ PODZIAU PADACZEK
UWZGLÇDNIAJCETIOLOGIÇWZALENOyCIODWIEKUTA
BELA 0RECYZYJNE USTALENIE ZESPOU PADACZKO
WEGOWYSTÇPUJCEGOUDZIECKAJESTBARDZOWANE
DLA ROKOWANIA USTALENIA ETIOLOGII I WYBORU WAyCI
WEGOLECZENIA.AJCZÇSTSZEZESPOYWIEKUROZWO
JOWEGOTONAPADYNIEMOWLTDRGAWKIGORCZKOWE
PADACZKA DZIECIÇCA Z NAPADAMI NIEyWIADOMOyCI
MODZIEÎCZA PADACZKA MIOKOLONICZNA AGOD
NA PADACZKA ROLANDYCZNA PADACZKA SKRONIOWA
TABELA
4AB0ADACZKAsETIOLOGIAWZALENOyCIODWIEKU
7IEKLATA
%TIOLOGIA
%NCEFALOPATIANEDOTLENIENIOWONIEDOKRWIENNAKRWOTOKWEWNTRZCZASZKOWYHIPOGLIKEMIAWADY
ROZWOJOWESTWARDNIENIEGUZOWATECHOROBYMETABOLICZNE
$RGAWKIGORCZKOWEWADYROZWOJOWESTWARDNIENIEGUZOWATECHOROBYMETABOLICZNEINFEKCJE
WEWNTRZCZASZKOWE
0ADACZKIUWARUNKOWANEGENETYCZNIE
0ADACZKIUWARUNKOWANEGENETYCZNIEURAZYGOWY
5RAZYGOWYGUZYMÐZGUODSTAWIENIELEKÐWALKOHOLU
#HOROBYNACZYNIOWEMÐZGUCHOROBYZWYRODNIENIOWE
.IEKTÐRECIÇKIEZESPOYPADACZKOWEPRZE
BIEGAJCE Z OPÐ|NIENIEM ROZWOJU PSYCHORUCHO
WEGO TO ZESPÐ 7ESTA ZESPÐ ,ENNOXA'ASTAUTA
ZESPÐ,ANDAUA+LEFFNERAZESPÐ2ASMUSSENATA
BELA
)STNIEJE TAKE HETEROGENNA GRUPA POSTÇ
PUJCYCHZABURZEÎOTÇPIENNYCHZWIZANYCHZPA
DACZK MIOKLONICZN MIÇDZY MIESICEM A
ROKIEMYCIA.AJCZÇSTSZCHOROBJESTUWARUNKO
WANA GENETYCZNIE WCZESNODZIECIÇCA NEURONALNA
CEROIDOLIPOFUSCYNOZA UJAWNIAJCA SIÇ KLINICZNIE W
sROKUYCIANAPADAMIPADACZKOWYMIORÐNEJ
MORFOLOGIIMIOKLONIAMIATAKSJyLEPOTZAHAMO
WANIEMROZWOJUPSYCHORUCHOWEGONIEDOWADEM
PIRAMIDOWYM ORAZ WYNISZCZENIEM SOMATYCZNYM
3POWODOWANAJESTDEFICYTEMENZYMULIZOSOMALNE
GO400OZNACZANYMWLEUKOCYTACHKRWIOBWODO
WEJ"ARDZORZADKOWYSTÇPUJWTEJGRUPIESIALIDOZA
TYP)CHOROBACIAEK,AFORACHOROBA5NVERRICHTA
,UNDBORGA CZY -%22& PADACZKA MIOKLONICZNA
CZERWONEWÐKNAPOSZARPANE
)STNIEJE TAKE HETEROGENNA GRUPA POSTÇ
PUJCYCHZABURZEÎOTÇPIENNYCHZWIZANYCHZPA
DACZK MIOKLONICZN MIÇDZY MIESICEM A
ROKIEMYCIA.AJCZÇSTSZCHOROBJESTUWARUNKO
WANA GENETYCZNIE WCZESNODZIECIÇCA NEURONALNA
CEROIDOLIPOFUSCYNOZA UJAWNIAJCA SIÇ KLINICZNIE
W s ROKU YCIA NAPADAMI PADACZKOWYMI O
RÐNEJ MORFOLOGII MIOKLONIAMI ATAKSJ yLEPOT
ZAHAMOWANIEM ROZWOJU PSYCHORUCHOWEGO NIE
DOWADEM PIRAMIDOWYM ORAZ WYNISZCZENIEM SO
MATYCZNYM3POWODOWANAJESTDEFICYTEMENZYMU
LIZOSOMALNEGO 400 OZNACZANYM W LEUKOCYTACH
KRWI OBWODOWEJ "ARDZO RZADKO WYSTÇPUJ W TEJ
GRUPIESIALIDOZATYP)CHOROBACIAEK,AFORACHORO
BA 5NVERRICHTA,UNDBORGA CZY -%22& PADACZKA
MIOKLONICZNACZERWONEWÐKNAPOSZARPANE
#ELELECZENIAPADACZKIUDZIECI
'ÐWNYMCELEMLECZENIAPADACZKIUDZIECI
JEST ZACHOWANIE PRAWIDOWEGO ROZWOJU PSYCHORU
CHOWEGOZAPOBIEGANIEPOSTÇPUJCEJENCEFALOPATII
POSZUKIWANIENOWYCHSKUTECZNYCHLEKÐWPRZECIW
PADACZKOWYCH 0ONADTO WCZESNE KIEROWANIE DO
LECZENIA NEUROCHIRURGICZNEGO NIEMOWLT I MAYCH
DZIECIZOPORNYMINAFARMAKOTERAPIÇPADACZKAMI
7YMIENIONEPOSTÇPOWANIEMANACELUZAPOBIEGA
NIEPRZYSZYMUSZKODZENIOMMÐZGUWYNIKAJCYM
ZISTNIENIACZYNNIKÐWETIOLOGICZNYCHWYWOUJCYCH
NAPADYPADACZKOWE
"ARDZO DUE ZNACZENIE MA TRAFNE USTALE
NIE ROZPOZNANIA PADACZKI :AWSZE NALEY USTALIÃ
PADACZKOWY CHARAKTER NAPADÐW OBSERWOWANYCH
U DZIECKA NA PODSTAWIE DOKADNEGO WYWIADU CO
DO MORFOLOGII I OKOLICZNOyCI NAPADU UZYSKANEGO
4AB.AJCZÇSTSZEZESPOYPADACZKOWEUDZIECI
:ESPÐ
0OCZTEK
%%'
/DPOWIED|NALECZENIE
.APADYNIEMOWLT
TYDZsR
(YPSARYTMIARÐNE
ZMIANYPRAWIDOWY
!#4(WIGABATRYNAKWAS
WALPROINOWY
$RGAWKIGORCZKOWE
MCsR
0RAWIDOWYZMIANY
UOGÐLNIONE
LEKIPGORCZKOWE
0ADACZKADZIECIÇCA
ZNAPADAMINIEyWIADOMOyCI
sR
:MIANYUOGÐLNIONE(Z
&/&7
KWASWALPROINOWY
LAMOTRYGINAETHOSUKSYMID
-ODZIEÎCZAPADACZKA
MIOKLONICZNA
sR
.IEUSTÇPUJE
:MIANYUOGÐLNIONE
(Z
KWASWALPROINOWY
LAMOTRYGINA
TOPIRAMAT
AGODNAPADACZKA
ROLANDYCZNA
sR
)GLICA&7WOKOLICYBRUZDY
2OLANDA
KWASWALPROINOWY
KARBAMAZEPINA
LAMOTRYGINA
0ADACZKASKRONIOWA
sR
"RAKZMIANLUBIGLICE&7
WOKSKRONIOWEJ
#ZÇSTOOPORNANALECZENIA
4AB:ESPOYPADACZKOWEZOPÐ|NIENIEMROZWOJU
:ESPÐ
0OCZTEK
#HARAKTERYSTYKA
,ECZENIE
7ESTA
MC
.APADYSKONÐWHIPSARYTMIA
WSTWARDNIENIUGUZOWATYM
WIGABATRYNA!#4(
KWASWALPROINOWYTOPIRAMATCLOBAZAM
,ENNOXA'ASTAUTA
R
.APADYNIEyWIADOMOyCINAPADY
ATONICZNEOSIOWETONICZNE
MIOKLONICZNE
:OONAFARMAKOTERAPIA
,ANDAUA+LEFFNERA
R
.APADYPADACZKOWEZAFAZJ
CZUCIOWUZDROWYCHDZIECI
TOKSOPLASMOZA
!#4(STEROIDYIMMUNOGLOBULINYKWAS
WALPROINOWYLAMOTRYGINA
2ASMUSSENA
MC
R
:APALNAENCEFALOPATIAJEDNEJ
PÐKULIMÐZGUNIEDOWAD
POOWICZYDRGAWKIPOOWICZE
HEMISFEREKTOMIAFUNKCJNALNA
ODRODZICÐWPACJENTA.AJLEPSZPOMOCWANALI
ZIENAPADUJESTBADANIEIZAPISWIDEO%%'$ZIÇKI
TYMINFORMACJOMMONASKLASYFIKOWAÃTYPNAPADU
IUSTALIÃZESPÐPADACZKOWYORAZOKREyLIÃJEGOETIO
LOGIÇ
0RZEDROZPOCZÇCIEMLECZENIAPADACZKINA
LEYUSTALIÃZRODZICAMIUREGULOWANYTRYBYCIADZIE
CKAZUNIKANIEMCZYNNIKÐWMOGCYCHWYWOYWAÃ
NAPADYJAKSTRESMIGAJCEyWIATONADMIERNEOGL
DANIE46IGIERKOMPUTEROWYCHSTANYINFEKCYJNEI
GORCZKI/BECNOyÃZMIANNAPADOWYCHWZAPISIE
%%'POPIERWSZYMNAPADZIENIEJESTWYSTARCZAJCA
DOWCZENIALECZENIA
0ODSTAWOWEZASADYLECZENIAPADACZKI
.AJWANIEJSZEJESTPEWNEROZPOZNANIEPA
DACZKI WAyCIWY DOBÐR LEKU ZALENY OD RODZAJU
NAPADÐWLUBZESPOUPADACZKOWEGODENIEDO
LECZENIA JEDNYM LEKIEM MONOTERAPIA STOPNIO
WEWPROWADZANIELEKUWDAWCEDOSTOSOWANEJDO
MASY CIAA 7ANE JEST NASTÇPNIE KONTROLOWANIE
CZÇSTOyCINAPADÐWWKALENDARZYKUOKRESOWEBA
DANIAKONTROLNEMORFOLOGIAPRÐBYWTROBOWEPO
ZIOMLEKU7RAZIEZAKOÎCZENIATERAPIILUBWCZASIE
MODYFIKACJILECZENIASTOPNIOWEODSTAWIANIELEKU
-ONOTERAPIA WAyCIWYM LEKIEM JEST NAJ
BEZPIECZNIEJSZINAJSKUTECZNIEJSZMETODALECZE
NIA PADACZKI )DEALNY LEK PRZECIWPADACZKOWY MA
SZEROKIE SPEKTRUM TERAPEUTYCZNE NIE WYWOUJE
OBJAWÐWNIEPODANYCHNIEWCHODZIWINTERAKCJE
Z INNYMI LEKAMI I MA KORZYSTNY WPYW NA FUNKCJE
POZNAWCZE
"ADANIABIOCHEMICZNEOBOWIZUJCEPRZED
WCZENIEM LEKU KTÐRE NALEY WYKONAÃ TO MORFO
LOGIA PYTKI KRWI BILIRUBINA TRANSAMINAZY LIPAZA
AMYLAZA GLUKOZA BIAKO CAKOWITE UKAD KRZEP
NIÇCIA CZAS PROTROMBINOWY FIBRYNOGEN KARNITY
NA"ADANIANALEYPOWTARZAÃCOTYGODNIEPRZEZ
PIERWSZEMIESICEAPOTEMRAZYWROKU
0ODSTAWOWEZASADYWCZANIAIODSTAWIA
NIALEKUPRZECIWPADACZKOWEGOPOLEGAJNAROZPO
CZYNANIU LECZENIA OD BARDZO MAYCH DAWEK LEKU
STOPNIOWEICHZWIÇKSZANIEDOOSIGNIÇCIAKONTROLI
NAPADÐW PRZY NAJMNIEJSZEJ DAWCE CO ZMNIEJSZA
MOLIWOyà WYSTPIENIA OBJAWÐW NIEPODANYCH
LEKINAJNOWSZEJGENERACJI
0RZYODSTAWIANIULEKUPRZECIWPADACZKOWE
GOSTOSUJEMYPODOBNYSPOSÐBaWODWROTNYMKIE
RUNKUq STOPNIOWO ZMNIEJSZAJC DAWKÇ MONA TO
ZROBIÃNIECOSZYBCIEJ.IGDYNIENALEYODSTAWIAÃ
LEKU NAGLE Z WYJTKIEM WYSTPIENIA OSTRYCH OBJA
WÐW NIEPODANYCH 3TOPNIOWO KONSEKWENTNIE
ZWIÇKSZAMYDAWKILEKUADOCAKOWITEGOUSTPIE
NIANAPADÐWLUBWYSTPIENIAOBJAWÐWNIEPODA
NYCH
/ZNACZANIE POZIOMU LEKÐW PRZECIWPADACZKO
WYCHWSUROWICY
-ONA KONTROLOWAÃ POZIOM LEKU W SURO
WICY KTÐRY NIE STANOWI JEDYNEGO KRYTERIUM CO DO
SKUTECZNOyCI STOSOWANEJ DAWKI 7SKAZANIAMI DO
OZNACZANIA STÇENIA JEST ROZPOCZYNANIE LECZENIA
FENYTOINPOJAWIENIESIÇNASILONYCHOBJAWÐWNIE
PODANYCH ZWASZCZA U CHORYCH NA POLITERAPII
NAGENASILENIESIÇCZÇSTOyCINAPADÐWWYSTPIENIE
STANU PADACZKOWEGO A TAKE W CELU UPEWNIENIA
SIÇ E PACJENT PRZYJMUJE LEK W ZALECANYCH DAW
KACH5DZIECIWYSTÇPUJEBARDZORÐNAWRALIWOyÃ
NAPOSZCZEGÐLNEDAWKILEKU
,ECZENIEPADACZKIUDZIECI
:ASADA LECZENIA ZESPOU PADACZKOWEGO
ANIEPOSZCZEGÐLNYCHNAPADÐWMOLIWAJESTTYLKO
U DZIECI U KTÐRYCH UDAJE SIÇ TEN ZESPÐ
OKREyLIÃ$LATEGOPRZYJMUJEMYTRADYCYJNYSCHEMAT
POSTÇPOWANIA OPARTY NA DOBORZE STOSOWANEGO
LEKUDOTYPUNAPADULUBZNANEGOZESPOUPADACZ
KOWEGOPRZEDSTAWIONYWTABELI
4AB3CHEMATLECZENIAPADACZKILUBZESPOÐWPADACZKOWYCH
2ODZAJPADACZKI
ZESPOUPADACZKOWEGO
,EKIPIERWSZEGORZUTU
,EKIDRUGIEGORZUTU
,EKITRZECIEGORZUTU
.APADYCZÇyCIOWE
IWTÐRNIEUOGÐLNIONE
#":/8#,4'60!
0(440-6'"
'"00",%64'"
.APADYUOGÐLNIONE
TONICZNOKLONICZNE
60!#":
,4'40-,%6/8#
#,"
.APADYNIEyWIADOMOyCI
60!,4'%4-
40-,%6
#,:
-ODZIEÎCZAPADACZKA
MIOKLONICZNA
60!,4'
40-,%640-
#,:#":
:ESPÐ7ESTA
!#4(3YNACTHEN$EPOT
.:060!6'"
40-#,:#,",%6
!#4(":0#":6'"
:ESPÐ
,ENNOXA'ASTUATA
60!,4'40-
#,:60!,%6
!#4(
AGODNAPADACZKA
ROLANDYCZNA
#":,4'60!
/8#40-
,%6
/BJAyNIENIASKRÐTÐWLEKÐW
60!sKWASWALPROINOWY#":sKARBAMA
ZEPINA/8#sOKSKARBAZEPINA0(4sFENYTOINA0"
sFENOBARBITAL%4-sETHOSUKSYMID.:0sNITRAZE
PAM":0sBENZODWUAZEPINY#,:sKLONAZEPAM
!#4(sHORMONKORYNADNERCZY,4'sLAMOTRYGINA
40-sTOPIRAMAT4'"sTIAGABINA&"-sFELBAMAT
'"0sGABAPENTYNA,%6sLEVETIRACETAM#,"CLO
BAZAM
/GÐLNAZASADJESTROZPOCZYNANIELECZENIA
ZAPOMOCJEDNEGOLEKUPODSTAWOWEGOPIERWSZE
GORZUTUMONOTERAPIALEK7PRZYPADKUNIEPO
WODZENIATERAPEUTYCZNEGONAPADYWYSTÇPUJZT
SAMCZÇSTOyCILUBREDUKCJAWYNOSIMNIEJNI
PRZY NAPADACH CZÇSTYCH STOSUJEMY MONOTERAPIÇ
ALTERNATYWN INNYM LEKIEM PODSTAWOWYM LEK
*EELINIEOSIGNIEMYKONTROLINAPADÐWZAPOMOC
JEDNEGOLEKUWPENEJDAWCEMIMOTERAPEUTYCZNE
GOSTÇENIAWEKRWILUBWYSTPINASILONEOBJAWY
NIEPODANEMOEMYZASTOSOWAÃPOLITERAPIÇSTO
SUJCLEKIPODSTAWOWEPIERWSZEGORZUTULEKI
DODAJCLEKDRUGIEGORZUTULUBDODAJCLEKNOWEJ
GENERACJI7POLITERAPIIPOWINNOSIÇSTOSOWAÃLEKI
ORÐNYMMECHANIZMIEDZIAANIA.ALEYJSTOSO
WAÃTYLKOWPRZYPADKACHKONIECZNYCHGDYPODA
WANIE KILKU LEKÐW PRZECIWPADACZKOWYCH STWARZA
MOLIWOyÃINTERAKCJIMIÇDZYNIMIIZWIÇKSZARYZYKO
WYSTPIENIAOBJAWÐWNIEPODANYCH7PADACZCE
LEKOOPORNEJLEKINOWEJGENERACJICHOCIASKOSZ
TOWNE POWODUJ USTPIENIE NAPADÐW U
CHORYCHWTEJGRUPIEAUDALSZYCHISTOTNE
ZMNIEJSZENIECZÇSTOTLIWOyCINAPADÐW
7YBÐR LEKU ZALEY GÐWNIE OD RODZAJU NA
PADU WIEKU I PCI PACJENTA 7 KRYTERIACH DOBORU
LEKU KIERUJEMY SIÇ JAK NAJWIÇKSZ SKUTECZNOyCI
LEKU PRZY JAK NAJMNIEJSZYCH OBJAWACH NIEPODA
NYCH 2OZPOCZYNAMY OD PODAWANIA KLASYCZNYCH
LEKÐWPODSTAWOWYCHs#":LUB60!+ORZYSTNEJEST
PODAWANIE TYCH LEKÐW W POSTACI O PRZEDUONYM
DZIAANIUGDYZAPEWNIAONABARDZIEJWYRÐWNANE
STÇENIELEKUWSUROWICYZMNIEJSZARYZYKOWYST
PIENIAOBJAWÐWNIEPODANYCHIZWIÇKSZAREGULAR
NOyÃPRZYJMOWANIA
7 NAPADACH UOGÐLNIONYCH WPROWADZAMY
60!7NAPADACHNIEyWIADOMOyCIKTÐRENIEUSTÇ
PUJPO60!MONADODAÃ%4-LUB,4'
7NAPADACHCZÇyCIOWYCHBADANIAKLINICZNE
DOWIODY PODOBNEJ SKUTECZNOyCI #": I 60! 0RZY
ZEJTOLERANCJI#":MOEMYJZASTPIÃ/8#KTÐRA
WYWOUJEMNIEJSZEOBJAWYNIEPODANE
7PRZYPADKUTRUDNOyCIWKLASYFIKACJINAPA
DÐWBEZPIECZNIEJJESTPODAÃ60!KTÐRYNIESTWARZA
RYZYKANASILENIAADNEGOTYPUNAPADÐW#":MOE
NASILAÃ NAPADY NIEyWIADOMOyCI I NAPADY W MO
DZIEÎCZEJPADACZCEMIOKLONICZNEJA0(4NAPADY
MIOKLONICZNE:LEKÐWNOWEJGENERACJISTOSUJESIÇ
JUOBECNIE/8#I,4'WMONOTERAPIIALERNATYWNEJ
POZOSTAESTOSUJESIÇWTERAPIIDODANEJDOLEKUPOD
STAWOWEGO7YKAZUJONEEFEKTLECZNICZYGÐWNIE
W NAPADACH CZÇyCIOWYCH I WTÐRNIE UOGÐLNIONYCH
WNAPADACHPIERWOTNIEUOGÐLNIONYCHUDOWODNIO
NO DOTYCHCZAS SKUTECZNOyà JEDYNIE ,4' $ANE Z
PIyMIENNICTWA WSKAZUJ NAJWYSZ TERAPEUTYCZN
SKUTECZNOyÃ40-INANAJWIÇKSZEBEZPIECZEÎSTWO
STOSOWANIA'"0
0OSTÇPOWANIEWSTANIEPADACZKOWYM
3TAN PADACZKOWY NAPADÐW UOGÐLNIONYCH
TONICZNOKLONICZNYCH I CZÇyCIOWYCH ORAZ NAPADY
GROMADNESTANOWIZAGROENIEYCIADLAPACJENTAI
WYMAGAJNATYCHMIASTOWEGODZIAANIA!MBULATO
RYJNIELUBWDOMUPACJENTOWIPODAÃNALEYDIAZE
PAMWEWLEWKACHDOODBYTNICZYCH2ELSED$IAZE
PAMWDAWCEDOMGLUBDOYLNIEDIAZEPAM
DOMGLUBKLONAZEPAMDOYLNIELUBDOMIÇyNIO
WOWDAWCEMGIPRZEWIE|ÃDZIECKODOSZPITALA
JEELINAPADYNADALSIÇUTRZYMUJ
2OKOWANIEWPADACZCEUDZIECI
2OKOWANIE W PADACZCE W WIEKU DZIECIÇ
CEGOJESTDOyÃDOBRE5WAASIÇEUDZIECI
NAPADYPADACZKOWEUSTÇPUJNIEZALENIEODTEGO
CZYBÇDLECZONECZYNIEALEKINIEZMIENIAJPROCE
SUEPILEPTOLOGICZNEGOINIEZAPOBIEGAJROZWOJOWI
PADACZKIPRZEWLEKEJ7YSTÇPUJESAMOOGRANICZENIE
PROCESUPADACZKOWEGO5WAASIÇEPA
DACZEKDZIECIÇCYCHZNIKNIEPRZEDOKRESEMDOJRZE
WANIAMINPADACZKAROLANDYCZNAPADACZKANIE
yWIADOMOyCIWIEKUDZIECIÇCEGOREMISJAW
CIGULATTRWANIACHOROBYPADACZKADZIECIÇCAZ
NAPADAMIUOGÐLNIONYMITONICZNOKLONICZNYMI
REMISJI)STNIEJZESPOYKTÐRENIEUSTÇPUJWOKRE
SIE DOJRZEWANIA JAK OSTRA PADACZKA MIOKLONICZNA
ZESPÐ,ENNOXA'ASTAUTAPADACZKIOGNISKOWEOB
JAWOWEIKRYPTOGENNE0ADACZKIOGNISKOWEOKRESU
DOJRZEWANIAMAJAZMIENNYPRZEBIEGIWZRASTAJCZ
WIEKIEMZOONOyÃNAPADÐW7YMAGAJONEDODA
NIADOLEKU)RZUTULEKU)))GENERACJI6'"'"04'"
,4'4ERAPIADODANANIEZAWSZEJESTSKUTECZNAU
DZIECIOBSERWUJESIÇPOPRAWYAPO
LATACHTYLKOCHORYCHNIEMANAPADÐW
0RZYCZYNAMIPOWANEGOROKOWANIAIZYCH
EFEKTÐWLECZENIAPADACZKIDZIECIÇCEJSNAJCZÇyCIEJ
PADACZKAPIERWSZYCHMIESIÇCYYCIAPADACZKA
OBJAWOWAPADACZKIOSTREMIOKLONICZNEIWCZESNE
GODZIECIÎSTWANAPADYSKONÐWZNACZNEGOSTOP
NIA OPÐ|NIENIE ROZWOJU PSYCHORUCHOWEGO STWIER
DZANENAPOCZTKUPADACZKI
7 PRZYPADKU PADACZKI LEKOOPORNEJ LECZE
NIEJESTBARDZIEJZOONE:AWSZEKONIECZNEJESTDO
DANIEDRUGIEGOACZÇSTOTRZECIEGOLEKUPRZECIWPA
DACZKOWEGOCONAZYWAMYRACJONALNPOLITERAPI
7YMAGA ONA ZNAJOMOyCI FARMAKOKINETYKI I INTER
AKCJIMIÇDZYLEKAMISTOSOWANIALEKÐW)))GENERACJI
6'",4'/8#40-'"04'"7SKAZANEJEST
JAKNAJSZYBSZEWCZENIELEKU)))GENERACJIGDYNIE
SKUTECZNYJESTGÐWNYLEK)RZUTU
.ALEY PRZYPOMNIEÃ E 6'" JEST LEKIEM ) RZUTU
W NAPADACH SKONÐW W STWARDNIENIU GUZOWATYM
A,4'WMONOTERAPIIZESPOU,ENNOXA'ASTAUTA
:ALETPOLITERAPIIPADACZKIUDZIECIJESTSKU
TECZNOyà U DZIECI Z IDIOPATYCZN PADACZK
UOGÐLNIONORAZUDZIECIPADACZKCZÇyCIOW
OPORNWMONOTERAPII3TANOWIJEDYNYSPOSÐBSKU
TECZNEGOLECZENIAUPACJENTÐWZPRZEWLEKYMI
ZESPOAMIPADACZKOWYMI3TOSOWANAPRAWIDOWO
MA WYSOK SKUTECZNOyà WYKORZYSTANIE SYNERGII
LEKÐW -OE ZMNIEJSZAÃ OBJAWY NIEPODANE W
ZALENOyCIODDAWEK
7ADYPOLITERAPIIPADACZKIUDZIECITONIEKO
RZYSTNE INTERAKCJE WIÇKSZE RYZYKO DZIAANIA LEKÐW
ANTAGONISTYCZNYCHGORZEJJESTAKCEPTOWANAPRZEZ
MODZIEIDOROSYCHJESTDROSZANIMONOTERAPIA
:AUWAONOEWSKA|NIKKORELACJIOBJAWÐWNIEPO
DANYCH ZWIZANY JEST Z DAWKAMI STOSOWANYCH
LEKÐWANIEZLICZBPODAWANYCHLEKÐW
)DEALNYLEKPRZECIWPADACZKOWYNIEMADZIAAÎNIE
PODANYCHNIEPOWODUJEINTERAKCJIZINNYMILEKA
MI KONTROLUJE WSZYSTKIE FORMY NAPADÐW PADACZ
KOWYCHSZYBKOSIÇWCHANIAMAOKRESPÐTRWANIA
GODZINMAWYSOKBIODOSTÇPNOyÃMANISKI
ALBOADENSTOPIEÎCZENIASIÇZBIAKAMIOSOCZA
MALINIOWKINETYKÇNIEWYKAZUJEINDUKCJIENZYMA
TYCZNEJNIEMAAKTYWNYCHMETABOLITÐWIELIMINUJE
SIÇDROGNERKOW$OCHWILIOBECNEJNIESTETYNIE
ZNALEZIONOTAKIEGOLEKU
.AJCZÇSTSZYMI OBJAWAMI UBOCZNYMI NO
WYCH LEKÐW PRZECIWPADACZKOWYCH S NUDNOyCI
WYMIOTY ZAWROTY GOWY SENNOyà ZABURZENIA PA
MIÇCI CHWIEJNOyà EMOCJONALNA PODWÐJNE WIDZE
NIE ,4' '"0 &"- OGRANICZENIE POLA WIDZENIA
6'"WYSYPKA,4'4'"ZESPÐ3TEVENS*OHN
SONA,4'
0ODSTAWOWE LEKI PRZECIWPADACZKOWE LEKI
)I))GENERACJIORAZNOWELEKIPRZECIWPADACZKOWE
LEKI)))GENERACJIICHDAWKOWANIEISTÇENIETERA
PAUTYCZNEPRZEDSTAWIONOWTABELACHI
4AB0ODSTAWOWELEKIPRZECIWPADACZKOWELEKI)I))GENERACJIsDAWKOWANIEISTÇENIEWEKRWI
.AZWACHEMICZNA
.AZWAFIRMOWA
3KRÐT
$AWKOWANIE
MGKGDOBÇ
3TÇENIEWEKRWI
UGML
+WASWALPROINOWY
$EPAKINE/RFIRIL#ONVULEX
60!
s
s
+ARBAMAZEPINA
4EGRETOL!MIZEPIN.EUROTOPRETARD
#":
s
s
%THOSUKSYMID
0ETINIMID
%4-
s
s
$IAZEPAM
2ELANIUM2ELSED
$:0
s
s
#LONAZEPAMUM
#LONAZEPAM2IVOTRIL
#,:
s
s
0HENYTOINUM
&ENYTOINUM0HENHYDAN%PANUTIN
0(4
s
s
0HENOBARBITAL
,UMINAL'ARDENAL
0"
s
s
4AB.OWELEKIPRZECIWPADACZKOWE)))GENERACJAsDAWKOWANIE
.AZWACHEMICZNA
.AZWAFIRMOWA
3KRÐT
$AWKOWANIE
MGKGDOBÇ
7IGABATRYNA
3ABRIL
6'"
,AMOTRYGINA
,AMITRIN
,4'
4OPIRAMAT
4OPAMAX
40-
/XKARBAZEPINA
4RILEPTAL
/8#
4IAGABINA
'ABITRIL
4'"
'ABAPENTYNA
.EURONTIN
'"0
,EVETIRACETAM
+EPPRA
,%6
.IEFARMAKOLOGICZNEMETODYLECZENIA
: UWAGI NA POSTACIE OPORNEJ NA LECZENIE
PADACZKISTOSUJESIÇTAKENIEFARMAKOLOGICZNEME
TODYTERAPII3TOMINDIETAKETOGENNANEUROSTY
MULACJASTYMULACJANERWUBÇDNEGOGÇBOKASTY
MULACJAIMPLANTOWANYMIELEKTRODAMIORAZLECZENIE
OPERACYJNEUSUNIÇCIAOGNISKAKALOZOTOMIAHEMI
SFEREKTOMIAPODPAJÇCZYNÐWKOWENACIÇCIAMIKRO
CHIRURGIA
7OSTATNIEJDEKADZIECORAZCZÇyCIEJSTOSUJE
SIÇDIETÇKETOGENNPOCZTKOWOZDOTYCHCZASOWYM
ZESTAWEM LEKÐW PRZECIWPADACZKOWYCH 7 MIARÇ
USTÇPOWANIANAPADÐWMONAROZWAAÃMOLIWOyÃ
ZMNIEJSZANIADAWEKLUBODSTAWIENIALEKÐW
/DSTAWIANIELEKÐWPRZECIWPADACZKOWYCH
,EKI ZACZYNAMY ZWYKLE ODSTAWIAÃ PO
LATACHBEZNAPADÐWZAZGODCHOREGOLUBJEGO
RODZICÐW0RZYNAWROCIENAPADÐWOKRESTENPOWI
NIEN BYÃ WYDUONY DO LAT .AWROTY OBSERWUJE
SIÇUOKDZIECIIUUDOROSYCHCZÇyCIEJ
W NAPADACH CZÇyCIOWYCH WTÐRNIE UOGÐLNIONYCH I
MIESZANYCH,EKIODSTAWIAMYPRZEZMIESIÇCY
PODKONTROL%%'/BECNOyÃZMIANW%%'NIEJEST
PRZECIWWSKAZANIEM DO PRÐBY ODSTAWIENIA LEKÐW
NATOMIASTPOJAWIENIESIÇLUBNASILENIEZMIANNAPA
DOWYCHWTRAKCIEODSTAWIANIAJESTZWIZANEZRYZY
KIEMNAWROTUNAPADÐW
7 PADACZKACH IDIOPATYCZNYCH UOGÐLNIO
NYCH NP MODZIEÎCZEJ PADACZCE MIOKLONICZNEJ
I PADACZCE Z NAPADAMI TONICZNOKLONICZNYMI
W PADACZKACH TRWAJCYCH DUGO LEKI POWINNO SIÇ
WZASADZIEPODAWAÃPRZEZCAEYCIENAWROTYNA
PADÐW
0IyMIENNICTWO
1.Guerrini R., Arzimanoglou A., Brouwer O., Rationale for treating
epilepsy in children,2002,4,suppl.2,S9-S21
/KEJCđQYKE\4,ÎļYKCM52CFCE\MCKPKGRCFCE\MQYGPCRCF[W
F\KGEK0GWTQNQIKC&\KGEKúEC7TDCPK2CTVPGT
,ÎļYKCM5(CTOCMQNQIKE\PGNGE\GPKGRCFCE\MKWF\KGEK2QUVúR[
YFKCIPQUV[EGKNGE\GPKWEJQTÎDWMđCFWPGTYQYGIQWF\KGEKVQO
$KHQNKWO.WDNKP
,ÎļYKCM5-QVWNUMC-2CFCE\MCNGMQQRQTPCWF\KGEKFGſPKELC
RCVQIGPG\CNGE\GPKG2QUVúR[YFKCIPQUV[EGKNGE\GPKWEJQTÎDWMđC-
FWPGTYQYGIQWF\KGEKVQO$KHQNKWO.WDNKP
9GPFQTHH,2QNKVGTCRKCYNGE\GPKWRCFCE\MK9CF[K\CNGV[0GW-
TQNQIKC&\KGEKúEC
0KGF\KGNUMC-$CTCēUMC)KGTWU\E\CM/2QUVúRQYCPKGYRT\[-
RCFMWRCFCE\MK/GF[E[PCRQ&[RNQOKG5VCPFCTF[RQUVúRQYCPKCY
RT\[RCFMWRCFCE\MK
,úFT\GLE\CM,/GF[E[PCRQ&[RNQOKG'RKNGRVQNQIKC5[ORQ\LWO
2CFCE\MC
/CLMQYUMK,2TQDNGO[YURÎđE\GUPGIQNGE\GPKCRCFCE\MK'RKNGR-
VQNQIKC
#KECTFK,#T\KOCPQINQW#6TGCVOGPVQHVJGEJKNFJQQFGRKNGRU[
syndrome.
5JQTXQP 5 &TGKHUU ( (KUJ & 6JQOCU & 6JG VTGCVOGPV QH
'RKNGRU[1ZHQTF$NCEMYGNN5EKGPEG.VF
8KIGXCPQ(%KNKQ/48KICDCVTKPXGTUWU#%6*CUſTUVNKPG
VTGCVOGPVHQTKPHCPVKNGURCUOUCTCPFQOK\GFRTQURGEVKXGUVWF['RK-
NGRUKC
#ODTQUGVVQ)6CUUKPCTK%##PVKGRKNGRVKEFTWIVTGCVOGPVQH
DGPKIPEJKNFJQQFGRKNGRU[YKVJTQNCPFKEURKMGUKUKVPGEGUUCT[!'RK-
NGRUKC
8KIGXCPQ(&K4QEEQ%'HHGEVKXPGUUQHJGOKURJGTGEVQO[KP
JGOKOGICNGPEGRJCN[ YKVJ KPVTCEVCDNG UGK\WTGU 0GWTQRGFKCVTKEU
&WNCE1$WNVGCW%J2GFGTUGP57NFCNN26JG%JCNNGPIGUQH
'RKNGRU[KP%JKNFTGP'RKNGRUKCUWRRN55
$CNFCUUCTG,52NGFIGT)9%NKPKECNVTKCNFGUKIPHQTPGYCP-
VKGRKNGRVKEFTWIUFGVGTOKPCVKQPQHFQUGCPFVKVTCVKQPUEJGFWNGU4GX
%QPVGOR2JCTOCEQVJGT
,úFT\GLE\CM , 1FUVCYKCPKG NGMÎY RT\GEKYRCFCE\MQY[EJ 2Q-
UVúR[YFKCIPQUV[EGKNGE\GPKWEJQTÎDWMđCFWPGTYQYGIQWF\KGEK
VQO$KHQNKWO.WDNKP