Neuropsychologia kliniczna – wybrane zagadnienia

dr Aleksandra Rutkowska

WYKŁAD 13 (27.01.2010)

1. CHOROBA ALZHEIMERA

Choroba ta ujawnia się głównie u osób powyżej 60 roku życia, stąd obecnie jest „popularniejsza”

niż 50 lat temu. Opisana została już 100 lat temu, aczkolwiek w tamtych czasach można ją było odróżnić od demencji na tle miażdżycowym jedynie pośmiertnie.

Alois Alzheimer opisał i opublikował w 1907r. przypadek kliniczny (przypadek Augustyny G.) – 56-letnia kobieta, zmarła w szpitalu psychiatrycznym. Podobno była to pomoc domowa Alzheimera, przez co latami mógł on obserwować jej codzienne zachowanie. Miała ona objawy demencji, masywne zaburzenia pamięci i zaburzenia pamięci. Sekcja wykazała rozległą przedstarczą atrofię mózgu, która nie miała podłoża naczyniowego.

2. STADIA CHOROBY (KRYTERIUM KLINICZNE, PSYCHOLOGICZNO‐PSYCHIATRYCZNE)

STADIUM I:

Początkowo chory uważa, że może być wiele powodów, dla których czegoś zapomina. Jest to coś, co zdarza się każdemu, ale u chorych zdecydowanie częściej. Subiektywnie pacjent potrzebuje „tylko”

więcej czasu, energii i koncentracji, żeby funkcjonować jak wcześniej. Z czasem jednak te wysiłki przestają wystarczać, przez co pacjenci często rezygnują z pracy – jednak objawy ni ustępują, wręcz nasilają się. Głównie zawodzą mechanizmy przyswajania nowych informacji przy zasadniczo

niezaburzonej pamięci informacji już przyswojonych. Z czasem, jeśli pacjent przerwie wykonywaną czynność, może mieć problem z jej ponownym podjęciem (np. śledzenie fabuły filmu po przerwie reklamowej). Wraz z upływem czasu objawy są coraz masywniejsze. Narasta częstotliwość

zapominania i dopytywania (pacjent zapomina nawet, że zadał jakiekolwiek pytanie). Brak powrotu

do przerwanych czynności. Pacjent zapomina, gdzie kładzie różne rzeczy, przez co pojawia się permanentne uczucie bycia okradanym przez bliskich.

STADIUM II:

Do osiowych zaburzeń pamięci dołączają zaburzenia innych procesów poznawczych. W zasadzie zaburzenia te są wtórne do zaburzeń pamięci, są ich skutkiem. Jednym z obserwowanych typów zaburzeń procesów poznawczych są zaburzenia językowe, np. obniżenie gotowości słowa. Polega to

na tym, że chory nie może przypomnieć sobie słowa, którego chciał użyć; są to tzw. ubytki amnestyczne. Dotyczą one głównie rzeczowników. Kolejnym zaburzeniem językowym są tzw. puste wypowiedzi – wypowiedzi, które nie wnoszą ni do rozmowy, nie zawierają żadnych istotnych dla rozmówcy informacji (w odpowiedziach chorego nie ma nic ponad to, co było w pytaniu).

Wypowiedzi dygresyjne – w czasie dłuższej wypowiedzi pacjent zapomina co chciał powiedzieć, chwyta się ostatnich powiedzianych słów i przez to stopniowo oddala się od pierwotnego tematu.

Zaburzeniu ulegają także procesy spostrzegania. Mogą sprowadzać się do niespostrzegania /

nierozpoznawania przedmiotów, objawów agnostycznych (problem z wyodrębnianiem obiektów

z tła). Do tego dołączają się zaburzenia spostrzegania twarzy, przestrzeni i działania w tej przestrzeni (np. pacjent nie może trafić do domu, choć stoi tylko kilkadziesiąt metrów od drzwi, ma problem z ubieraniem się, nie umie posługiwać się sztućcami itp.). Kolejnym zaburzonym procesem jest myślenie – chory traci możliwość myślenia abstrakcyjnego, jest bardzo konkretny. Dochodzi do zaburzeń wnioskowania (skoro nie pamięta przesłanek, to nie może wyciągnąć wniosków).

1

Neuropsychologia kliniczna – wybrane zagadnienia

dr Aleksandra Rutkowska

Postępujące zaburzenia pamięci „zabierają” pacjentowi coraz większe obszary przeszłości,

wspomnień.

STADIUM III:

Do opisanych zaburzeń dołącza całkowity rozpad umiejętności. Chory (poza brakiem wiedzy)

nie potrafi nauczyć się nowych czynności, jednocześnie traci umiejętność wykonywania wcześniej wyuczonych działań. Pacjent nie umie się ubrać, zjeść posiłku czy umyć zębów. Traci również zdolność elastycznego chodu, porusza się szurając, pochylony do przodu. Zaburzenia pamięci są tak masywne,

że chory nie ma w zasadzie żadnych wspomnień, nie pamięta twarzy i imion bliskich, ani relacji rodzinnych (bliskość też jest odczuwana raczej tylko emocjonalnie). Brak poczucia czasu. Mowa lakoniczna, utrudnione jej rozumienie przez chorego. Spore zaburzenia myślenia.

Niestety, pacjenci z chorobą Alzheimera, nawet w trzecim stadium, mogą być agresywni. Często wykazują też bierną agresję wobec prób podporządkowania ich czynnościom pielęgnacyjnym.

Ostatecznie dochodzi do braku aktywności własnej chorego, komunikacji z otoczeniem itp.

W stadium terminalnym pacjent nie pamięta już nawet swoich danych osobowych. Umiera w pozycji

embrionalnej, najprawdopodobniej na zapalenie płuc (brak wymiany gazowej u osoby leżącej).

Od momentu diagnozy do śmierci mija zwykle od kilkunastu do kilkudziesięciu lat.

Ciężar mózgu chorego jest zwykle o 10‐15 razy mniejszy niż u zdrowej osoby w tym wieku.

Obszary przednie mózgu mają powierzchnię mniejszą o nawet 30%.

Pojawia się zmniejszenie powierzchni kory mózgowej.

Obumiera nawet do 80% neuronów.

3. ROZPOZNANIE NA PODSTAWIE BADAŃ HISTOPATOLOGICZNYCH

• zmiany w wewnętrznej strukturze neuronów: w niektórych komórkach pojawiają się sploty

neurofibrylarne z białka Tau (zwyrodnienie zwłóknieniowe)

• przestrzenie międzykomórkowe: występują tzw. płytki starcze powstające przez kilkanaście do kilkudziesięciu lat; w ich skład wchodzą zdegenerowane neurony i astrocyty, które owijają się

wokół amorficznego rdzenia płytki starczej (rdzeń zbudowany jest z β‐amyloidu‐42, który działa

toksycznie na okoliczne komórki), co powoduje ich atrofię

• apolipoproteina E jest wytwarzaną przez glej neurotrofiną (czynnikiem wzrostu neuronów, chroniącym je przed apoptoza); u chorego przybiera formę apolipoproteiny E4, która uszkadza

neurony i przyspiesza gromadzenie się β‐amyloidu‐42

• zaburzone przekaźnictwo cholinergiczne, co powoduje zaburzenia pamięci; w chorobie

Alzheimera degeneruje jądro Meynerta, które odpowiada za produkcję acetylocholiny –

następuje jej niedobór

4. LECZENIE

Obecnie jedynym sposobem leczenia jest ingerencja w proces neuroprzekaźnictwa. Jednakże

acetylocholina jako taka nie może być podawana drogą pokarmową. Dlatego leczenie polega

na podawaniu inhibitorów acetylocholinesterazy (enzymu rozkładającego acetylocholinę). Pomaga to

jedynie w I i na początku II fazy rozwoju choroby. W Polsce: Aricept, Exelon.

2