Zwapnienia lokalizują się w medii w formie nieregularnych blaszek lub pierścieni, mogą
ulegać kostnieniu è. Powodują guzkowatość przy palpacji, widoczne są także w rtg.

Chociaż zmiany te nie wchodzą do światła naczyń, w tak zmienionych naczyniach może
rozwijać się miażdżyca.

Arteriolosclerosis

To zgrubienie ściany ze zwężeniem światła tętniczek.

Występuje w dwóch wariantach :

hyalinosis (odkładanie mas białkowych) lub

elastosis (cebulowate nakładanie się elementów sprężystych i włóknistych intimy).

Związane najczęściej z nadciśnieniem i cukrzycą.

Klasycznie aorta brzuszna jest bardziej zajęta niż aorta piersiowa, zmiany są najbardziej nasilone wokół odejść odgałęzień
aorty.

W porządku zstępującym według częstości najbardziej zajęte są po aorcie brzusznej:

tętnice wieńcowe è podkolanowe è tętnice szyjne wewnętrzne è naczynia koła tętniczego Willisa.

Tętnice kończyn górnych są zwykle oszczędzone, podobnie jak tętnice krezkowe i nerkowe z
wyjątkiem ich ujść.

Następstwa miażdżycy zależą od kalibru zajętego naczynia:

W małych tętnicach powoduje zamknięcie światła naczynia i uszkodzenie niedokrwienne (płytki mogą
pęknąć lub powodować tworzenie zakrzepów)

W dużych tętnicach zmiany obejmują także medię , osłabiają ścianę naczynia , powodując powstanie
tętniaków, które mogą pęknąć

Rozległe zmiany miażdżycowe są kruche i mogą być źródłem materiału zatorowego

Głównymi następstwami miażdżycy jest:

zawał mięśnia sercowego,

udar mózgu,

tętniaki aorty,

choroba naczyń obwodowych kończyn (gangrena kończyn dolnych).

- 2 -

Powoduje także ostre lub przewlekłe zmniejszenie perfuzji powodując:

zablokowanie tętnic krezkowych,

nagłą śmierć sercową,

przewlekłą chorobę niedokrwienną serca

encephalopatię niedokrwienną.

Patogeneza

Przewlekłe uszkodzenie śródbłonka naczynia

Dochodzi do zaburzenia jego funkcji è zwiększenia przepuszczalności i zdolności przylegania
limfocytów w związku ze zwiększoną ekspresją czynników adhezyjnych VCAM-1, selektyny P, L

Czynniki uszkadzające śródbłonek:

i. hiperlipidemia

W czasie utleniania tłuszczów dochodzi do produkcji anionu ponadtlenkowego
i aktywnych form tlenu, które inaktywuja NO

Lipidy przylegają do śródbłonka w miejscu jego uszkodzenia

Utlenione tłuszcze łatwiej pochłaniane są przez makrofagi

Utlenione LDL działa chemotaktycznie na monocyty

ii. nadciśnienie tętnicze

iii. palenie tytoniu

iv. hiperhomocysteinemia (działa prozakrzepowo, zwiększa produkcję kolagenu, zmniejsza

dostępnośc NO)

v. czynniki hemodynamiczne

vi. toksyny, wirusy, reakcje immunologiczne

Przyleganie limfocytów, monocytów, PLT do śródbłonka

Przechodzenie monocytów pod śródbłonek(pod wpływem chemokin wydzielanych przez komórki
śródbłonka i mięśni gładkich głównie naczyń)

Makrofagi pochłaniają lipidy, przekształcają się w kom. piankowate

Przechodzenie komórek mięśniowych gładkich z błony środkowej naczynia do błony wewnętrznej

Proliferacja miocytów w błonie wewnętrznej

Produkcja macierzy pozakomórkowej ( głównie kolagenu t. I i III, proteoglikanów)

Gromadzenie lipidów w makrofagach makrofagopodobnych miofibroblastach i pozakomórkowo

Nasilenie procesu obumierania komórek prowadzące do powstania rdzenia tłuszczowego blaszki
miażdżycowej

10. Tworzenie nowych naczyń pod wpływem VEGF- naczyniowy czynnik wzrostu śródbłonka. Naczynia te

proliferują od strony przydanki. Mogą być źródłem krwawienia, w konsekwencji powiększania się rozmiaru
blaszki i podatności na uszkodzenie

11. Wapnienie ogniskowe

- 3 -

Morfologia

Kluczowym procesem w miażdżycy jest pogrubienie intimy i akumulacja lipidów.

Płytka miażdżycowa (atheroma) stanowi zmianę ogniskową uniesioną, rozpoczynającą się w intimie,

Zwykle zajmują tylko część obwodu naczynia i lokalizują się różnie wzdłuż naczynia.

Płytki miażdżycowe składają się z trzech podstawowych składników (w różnych proporcjach):

Komórek (miocyty, makrofagi i leukocyty)

Macierz pozakomórkowa (kolagen, włókna elastyczne i proteoglikany)

Wewnątrz- i pozakomórkowe lipidy

Płytki stopniowo się powiększają poprzez martwicę i degenerację komórek, syntezę i degradację macierzy
pozakomórkowej i organizację zakrzepów. Płytki mogą ulegać także wapnieniu (zaawansowane zwapnienia w
tętnicach wieńcowych niosą zwiększone ryzyko incydentów wieńcowych).

Morfologiczne fazy miażdżycy

Typ I – zmiana wczesna – pojedyncze makrofagi i komórki piankowate

Typ II – plama (pasemko, smuga) lipidowa – akumulacja lipidów głównie wewnątrzkomórkowa

Typ III – zmiana pośrednia : jak typ II + niewielka ilość tłuszczów pozakomórkowych

Typ IV – kaszak -ATHEROMA – jak typ II + rdzeń z pozakomórkowych lipidów

Typ V -kaszak włókniejący – FIBROATHEROMA – rdzeń lipidowy + blaszka włóknista (pojedyncza lub
liczne), w różnym stopniu zwapniałe (czasem przeważająco)

Typ VI – blaszka miażdżycowa z powikłaniami : ubytki powierzchni, krwiaki, krwotok, zakrzepy,
wysypywanie się mas

Zmiany kolejno przechodzą w siebie lub zmiany typu IV bezpośrednio w VI

Zmiany I do IV – to gromadzenie subst. lipidowych

Zmiana typu V – to okres największej proliferacji myocytów i przybytku kolagenu

Typ VI – tu najczęściej dochodzi do zakrzepów przyściennych i krwotoków do blaszki

Pasma tłuszczowe

są najwcześniejszą zmianą (prekursorową).

Zbudowane są z komórek piankowatych obładowanych lipidami.

Są to zmiany płaskie, dlatego nie powodują istotnych zaburzeń hemodynamicznych (objawów
klinicznych).

Zaczynają się jako liczne żółtawe, płaskie plamki poniżej 1mm, zlewające się w długie pasma długości
1cm i więcej. Zawierają także limfocyty T i lipidy pozakomórkowe.

Pojawiają się w aorcie u niektórych dzieci poniżej 1rż, u wszystkich po 10rż bez względu na położenie
geograficzne, rasę, płeć i czynniki środowiskowe. W tętnicach wieńcowych pojawiają się w wieku
dojrzewania, w miejscach podatnych na powstawanie płytek miażdżycowych.

Chociaż mogą być zmianami prekursorowymi płytek miażdżycowych, to nie wszystkie ulegają
progresji.

Płytki miażdżycowe

zajmują głównie tętnice elastyczne (aorta, tętnice szyjne , biodrowe) oraz duże i średnie tętnice
mięśniowe (wieńcowe, podkolanowe).

Powikłania płytki miażdżycowej

Pęknięcie/ owrzodzenie powierzchni płytki miażdżycowej

zachodzi zwykle z boku zmiany (szczelinowate, nierówne pęknięcie).

Czapa włóknista składa się na
powierzchni z miocytów i gęstej
macierzy pozakomórkowej
Poniżej znajduje się obszar
komórkowy złożony z
makrofagów, miocytów i LT..

Poniżej tej włóknistej czapy
znajduje się martwiczy rdzeń
złożony z masy lipidów
(cholesterol i jego estry),
szczelin cholesterolowych,

Na obwodzie zmiany
stwierdza się proliferację
drobnych naczyń
(neowascularyzacja).

- 4 -

Powoduje z jednej strony odsłonięcie silnie trombogennych substancji prowadzące do powstania
zakrzepu (zatory przyścienne), a z drugiej masy kaszowate uwalniane z rdzenia mogą stanowić
materiał zatorowy (atheroemboli) (zatory zakrzepowe i z mas kaszowatych)

Krwotok do płytki

(zwłaszcza w tętnicach wieńcowych)

może powstać wskutek pęknięcia albo włóknistej czapy albo cienkościennych naczyń wrastających
do płytki.

Krwiak może powodować zwiększenie się płytki lub indukować pęknięcie.

Zakrzep

zwykle powstaje na podłożu uszkodzonej blaszki (pękniecie, owrzodzenie, krwiak).

Może powodować całkowite lub częściowe zamkniecie światła naczynia. Zakrzep może ulegać
organizacji i zostać włączony do płytki.

Tętniakowate poszerzenie

spowodowane osłabieniem medii (utrata włókien elastycznych)

prowadzi do osłabienia ściany, która może pęknąć.

podwyższenie ciśnienia skurczowego i/ lub rozkurczowego (25% populacji)

Rodzaje nadciśnienia

95% idiopatyczne (hypertonia essentialis),

zwane także łagodnym nadciśnieniem, ponieważ nie powoduje krótkoterminowych problemów,

zwłaszcza jeśli jest kontrolowane, umożliwia długie przeżycia i jest bezobjawowe, dopóki nie ujawnią
się jego powikłania (zawał mięśnia sercowego, incydenty naczyniowo-mózgowe).

5-10% wtórne nadciśnienie

występujące w chorobach

nerek (ostre KZN, przewlekłe choroby, zwężenie tętnicy nerkowej, guzy produkujące reninę),

nadnerczy (nadczynność kory, egzogenne hormony, pheochromocytoma),

naczyniowo-sercowe (koarktacja aorty, vasculitis, sztywność aorty),

neurogenne (psychogenne, zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, ostry stres,
bezdech senny).

5% nadciśnienie złośliwe

ciśnienie gwałtownie rośnie, nieleczone prowadzi do śmierci w ciągu 1-2 lat

Cechuje się:

ciśnienie skurczowe powyżej 200 mmHg,

rozkurczowe powyżej 120mmHg,

niewydolnością nerek

krwotokami do siatkówki.

Może występować pierwotnie lub nakłada się na wcześniejsze nadciśnienie idiopatyczne lub wtórne.

Morfologia

Nadciśnienie powoduje przyspieszenie miażdżycy oraz powoduje zmiany degeneracyjne w ścianach dużych i
średnich tętnic umożliwiając rozwarstwienie aorty oraz krwotoki mózgowe.

W małych tętniczkach powstaje arteriolosclerosis w dwóch formach :

Zmiany szkliste (hyalinosis)

składają się z homogennego, różowego szklistego pogrubienia ścian tętniczek, prowadzące
do zwężenia światła.

Często występuje u starszych (z HTA lub bez) jest bardziej uogólniona i cięższa w nadciśnieniu.

Występuje także często w cukrzycy (jako część mikroangiopatii).

Zmiany te powstają wskutek zwiększonego wycieku białek surowicy przez śródbłonek i
zwiększonej produkcji macierzy pozakomórkowej przez miocyty, wtórnie do stresu
hemodynamicznego (i metabolicznego w cukrzycy).

Zmiany te występują w nerkach w łagodnej nefrosklerozie à w efekcie dochodzi do zmian
niedokrwiennych.

Zmiany hyperplastyczne

Są charakterystyczne, ale nie ograniczone do nadciśnienia złośliwego.

Cechuje się cebulowatymi koncentrycznymi, warstwowymi pogrubieniami ściany tętniczek
ze zwężeniem światła

- 5 -

W HTA złośliwym zmianom tym towarzyszą depozyty włóknika oraz martwica ściany naczynia
(necrotizing arteriolitis), zwłaszcza w nerkach.

Nephrosclerosis maligna

Występuje w przebiegu nadciśnienia złośliwego.

W HTA złośliwym zanik nerek jest niewielki, ze względu na szybki postęp choroby -
nerka pokąsana przez pchły.

Mikroskopowo poza zmianami obserwowanymi w nephrosclerosis benigna
stwierdza się martwicę włóknikowatą ściany często z towarzyszącym naciekiem
zapalnym

Dwa najczęstsze przyczyny zapaleń naczyń

bezpośrednia infekcja patogenem

mechanizmy immunologiczne.

Wspólna cecha morfologiczna zapaleń immunologicznych to martwica włóknikowata

odkładanie kompleksów immunologicznych:

poinfekcyjne (HBV, HCV),

choroba Schonlein-Henocha,

SLE,

RZS,

polekowe,

krioglobulinemia,

choroba posurowicza

antyneutrofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne (ANCA).

Są to heterogenne przeciwciała skierowane przeciw enzymom ziarnistości pierwotnych
neutrofilów, ale też przeciw lizosomalnym enzymom monocytów i komórek śródbłonkowych.

Wyróżnia się dwa typy tych przeciwciał w zależności od rodzaju świecenie w
immunofluorescencji:

cANCA

daje fluorescencję cytoplazmatyczną

to przeciwciała głównei przeciw proteinazie 3

są charakterystyczne (choć nie w 100%) dla ziarniniaka Wegenera

pANCA

fluorescencja okołojądrowa

to przeciwciała głównie przeciw mieloperoksydazie

charakterystyczne dla:

polyangitis microscopica

zespołu Churg-Straussa

przeciwciała przeciw komórkom śródbłonka

powstają w wyniku zaburzenia regulacji procesów immunologicznych

mogą predysponować do pewnych form zapaleń naczyń (SLE, choroba Kawasaki)

przeciwciała przeciw błonom podstawnym

mogą prowadzić do glomerulonephritis i pneumonitis

Podział ze względu na kaliber zajmowanych naczyń (oparta o consensus z Chapel Hill)

Zapalenia dużych naczyń

Arteritis temporalis

Arteritis Takayasu

Zapalenia naczyń średniego kalibru

Polyarteritis nodosa (klasycznie)

Choroba Kawasaki

Zapalenia małych naczyń

Granulomatosis Wegeneri

Zespół Churg-Straussa

Polyangitis microscopica

Purpura Schoenlein-Henoch

Krioglobulinemia

Zapalenie leykocytoklastyczne naczyń skóry

- 6 -

Arteritis temporalis

Jest to jedna z częstszych form zapalenia (ostrego jak i przewlekłego) tętnic, głównie tętnic głowy, w tym
tętnicy skroniowej

Czasem może zajmować inne duże tętnice łącznie z aortą, czy tętnicą oczną

Przyczyna nieznana (autoimmunologia ?)

Morfologia

Najczęściej zajęty jest krótki segment naczynia, w którym dochodzi do zapalenia ziarniniakowego,
olbrzymiokomórkwego podśródbłonkowych warstw intimy, a nad zmianami intimy dochodzi do

powstawania zakrzepu doprowadzającego do dalszej redukcji światła naczynia. à Zmiany
ziarniniakowe mogą niszczyć błonę elastyczną wewnętrzną.

W rzadszej formie tej choroby nie mamy zapalenia zianiniakowego, a bardziej rozlane, bez komórek
olbrzymich, doprowadzające do włóknienia naczynia i zmiany tętnicy we włóknisty powrózek.

Klinicznie choroba ujawnia się po 50 roku życia.

Początkowo jest to gorączka, osłabienie, utrata wagi ciała, a objawy miejscowe takie jak ból twarzy, ból
głowy, ból na przebiegu nodularnie pogrubionej tętnicy skroniowej pojawiają się czasem.

Objawy oczne są groźniejsze (początkowo diplopia), bo mogą świadczyć o zajęciu tętnicy ocznej i zwiastować
ślepotę

Choroba Takayasu

Choroba braku tętna

Nieznana etiologia (tło immunologiczne ?)

Występuje u kobiet przed 40 rż

To ziarniniakowe zapalenie dużych i średnich tętnic, najczęściej dużych naczyń odchodzących od łuku aorty (ale może
też dotyczyć innych odcinków aorty a nawet tętnice płucne)

Morfologia

Zmiany zaczynają się od niewielkich mufkowatych nacieków z komórek jednojądrzastych wokół vasa vasorum
przydanki naczyń.

Z czasem zmiany przechodzą na medię i wreszcie na intimę

medii rozwija się przewlekłe zapalenie które może przybrać postać zapalenia

olbrzymiokomórkowego, ziarniniakowego.

Zmiany wtedy są podobne jak w arteritis temporalis (ale tam zmiany występują po 50 rż i
przeważają w intimie).

Zmiany w przydance i medii prowadzą do znacznego zwłóknienia i pomarszczenia intimy, a całe
naczynie jest zgrubiałe, zwłókniałe, ze znacznie zredukowanym światłem

Klinika

Klinicznie objawy polegają na obniżeniu ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia (kończyn górna przy zajętej tętnicy
szyjnej wspólnej lub podobojczykowej) i utrata tętna, z ziębnięciem palców ręki

Mogą wystąpić objawy oczne aż do ubytków pola widzenia, wybroczyny siatkówki, wreszcie ślepota.

Mogą też wystąpić liczne objawy neurologiczne

Guzkowe zapalenie tętnic

Polyarteritis nodosa

Jest to jedna z form zapalenia o podłożu immunologicznym, w którym występuje najpierw ogniskowa destrukcja, potem
guzek zapalny i wreszcie zbliznowacenie ściany tętnicy

Dotyczy głównie młodych dorosłych

Charakterystyka

Martwicze zapalenie ścian małych i średniego kalibru tętnic (nie występują zmiany kapilar ani żył)

zajęcie głównie tętnic nerkowych a także tętnic wielu narządów wewnętrznych,

bez zajęcia naczyń płucnych.

Zmiany występują epizodycznie i ogniskowo

Zapalenie, martwica i osłabienie ściany może prowadzić do tętniakowatego poszerzenia naczynia.
Częściej obserwujemy redukcję światła naczynia z zawałami, zanikami, owrzodzeniami i krwotokami
obwodowo do zmienionego odcinka tętnicy.

Charakterystycznie w guzkowym zapaleniu tętnic świeże i zbliznowaciałe zmiany mogą ze sobą
sąsiadować.

Brak ANCA.

Antygeny hepatitis B w surowicy (u około 30% pacjentów)

- 7 -

Objawy

Najczęstsze objawy to osłabienie, gorączka, utrata wagi ciała

Generalnie jednak objawy zależą od tego jakiego narządu tętnice są aktualnie zajęte.

Choroba Kawasaki

To choroba ogniskowa tętnic wieńcowych, w której dochodzi do uszkodzenia immunologicznego ściany naczynia

W etiologii produkcja autoprzeciwciał (w wyniku infekcji wirusowych) przeciw komórkom śródbłonka i
komórkom mięśni gładkich

To choroba występująca najczęściej przed 4 rokiem życia (80%)

Objawy

mucocutaneous lymph node syndrome

gorączka

rumień

nadżerki spojówek i jamy ustnej,

rumień dłoni i stóp,

wysypka skórną często ze złuszczaniem

powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Zmiany naczyniowe (w ok. 20% przypadków)

od bezobjawowego zapalenia naczyń po poszerzenia tętnic wieńcowych lub tworzenie tętniaków,

które mogą pękać lub ulec zakrzepowi è è zawał mięśnia sercowego lub nagły zgon (1%)

zmiany przypominają te spotykane w guzkowym zapaleniu tętnic, choć mniejsze są obszary martwicy włóknikowatej

Mikroskopowe zapalenie tętnic i leukocytoklastyczne

zapalenie tętnic

Zmiany mają prawdopodobnie podłoże reakcji polekowych lub poinfekcyjnych

To typ martwiczego zapalenia naczyń zajmującego tętniczki (arteriole), kapilary i żyłki (bardzo rzadko tętnice)

W odróżnieniu od guzkowego zapalenia tętnic, niezmienione są większe tętnice, nie ma też makroskopowych
zawałów

W odróżnieniu od ziarniniaka Wegenera, nie występuje tutaj zapalenie ziarniniakowe

W surowicy stwierdza się p-ANCA (70%).

Charakterystyka

Zajmuje naczynia skóry, błon śluzowych, płuc, serca, mózgu, przewodu pokarmowego, nerek i mięśni.

U 90% występuje KZN,

Często zapalenie naczyń płucnych.

Biopsja skóry jest często diagnostyczna.

Główne objawy kliniczne:

krwioplucie,

krwinkomocz,

białkomocz,

bóle stawowe,

ból brzucha

osłabienie mięśni.

W wielu przypadkach zmiany ograniczone są do skóry (zapalenie leukocytoklastyczne)

W nacieku zapalnym widać wiele rozpadłych neutrofilów (leukocytoclasis), zwłaszcza w naciekach wokół żyłek
pokapilarnych

Ziarniniak Wegenera

Granulomatosis Wegeneri

To autoimmunologiczna choroba, najczęściej górnych dróg oddechowych, w której występują angiocentryczne nacieki
zapalne z następową martwicą i owrzodzeniami (martwicze zapalenie naczyń)

U 95% stwierdza się c-ANCA w surowicy (marker aktywności choroby).

Cechuje się triadą:

ostre martwicze ziarniniaki górnych dróg oddechowych i/lub dolnych dróg oddechowych (płuca)

- 8 -

Zmiany w górnych drogach oddechowych wahają się od zapalenia zatok (ziarniaki) po owrzodzenia
nosa, podniebienia, gardła (ziarniniaki z martwicą + vasculitis).

Rozproszone ziarniniaki mogą się zlewać tworząc większe, rtg widoczne guzy, które mogą tworzyć
jamy (w diagnostyce rtg trzeba uwzględnić gruźlicę lub grzybicę).

Ostatecznie zmiany ulegają zwłóknieniu.

martwicze lub ziarniniakowe zapalenie naczyń małych do średniego kalibru (kapilary, żyłki, tętniczki i tętnice)
zwłaszcza w górnych drogach oddechowych i płucach

„angiotropizm” zmian zapalnych

KZN z ogniskowymi martwicami

lżejsza ostra ogniskowa proliferacja i martwica (glomerulonephritis proliferativa focalis necroticans)

glomerulonephritis proliferativa diffusa cum necrosi

Pacjenci, którzy nie mają całej triady określani są jako postać ograniczona. Natomiast u części obserwuje się zajęcie
oczu, skóry i rzadko innych narządów

Klinika

Choroba częściej dotyczy M, 4-5 dekada.

Typowy obraz kliniczny:

pneumonitis z obustronnymi naciekami guzkowymi i jamistymi (95%),

zapalenie zatok (90%),

owrzodzenia śluzówek nosogardła(75%),

choroba nerek (80%).

Nieleczona choroba prowadzi do zgonu w ciągu 1 roku 80% pacjentów.

Podobne zmiany do ziarniniaka Wegnera mogą wystąpić w tzw. lymhomatoid granulomatosis (w większość
przypadków jest to wstęp do chłoniaka nieziarniczego)

Choroba Burgera

Thrombangitis obliterans à czyli Zarostowe zapalenie tętnic

polega na segmentarnym zapaleniu i zakrzepach

średnich i małych tętnic, najczęściej piszczelowych i

promieniowych

Zakrzepy ulegają organizacji prowadząc do zwężenia naczynia.

Zajęte mogą być przylegające odcinki żył i pęczków nerwowych

Zaawansowane zmiany mogą być przyczyną amputacji kończyny

Czasami zajęte są naczynia brzuszne, a nie naczynia kończyn

Choroba ma wyraźny związek z wieloletnim paleniem papierosów i częściej występuje u mężczyzn

Klinicznie występują objawy niedokrwienia obwodowo

od zwężenia tętnicy

Objaw Reynaud

Ziębnięcie kończyny

Chromanie przestankowe

Ból

Bardzo charakterystyczny (bo zazwyczaj nie ma przy miażdżycy tętnic)

Związany z objęciem zapaleniem i włóknieniem pęczków nerwowych

Owrzodzenia palców rąk i stóp à zgorzel

Gdy zajęcie naczyń brzusznych

objawy ze strony przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie brzusznej odmiany choroby jest trudne, gdyż często nie pamięta się, że zakrzepowe zapalenie
naczyń może dotyczyć naczyń brzusznych.

Występuje u młodych kobiet.

Polega na napadowym zblednięciu i sinicy palców rąk i stóp (czasem nosa i uszu) .

Charakterystycznie palce zmieniają kolor z bladego poprzez niebieski do czerwonego (przekrwienie po skurczu
naczyń).

Spowodowany jest wywołanym zimnem skurczem naczyń (tętniczek prekapilarnych).

Zmiany strukturalne w naczyniach stwierdza się dopiero późno w przebiegu choroby w formie pogrubienia intimy.
Choroba odzwierciedla nadwrażliwość na zimno lub emocje.

- 9 -

Przebieg jest zwykle łagodny, ale może przy długim przebiegu dochodzić do zaników skóry, tkanki podskórnej i mięśni.
Rzadka jest martwica czy owrzodzenia.

Poza chorobą Raynaud może wystąpić objaw Raynaud wtórnie do zmian chorobowych prowadzących do zwężenia
naczyń np.:

SLE,

Scleroderma,

Miażdżyca,

Choroba Burgera

Tętniak to lokalne nieprawidłowe poszerzenie światła naczynia krwionośnego lub ściany serca.

Wyróżnia się:

Tętniak prawdziwy (aneurysma verum)

ma ścianę utworzona przez ścianę naczynia lub serca (np. miażdżycowe, kiłowe, wrodzone tętniaki
naczyniowe, tętniaki LK pozawałowe)

Tętniak rzekomy (aneurysma spurium)

jest właściwie krwiakiem, przerwanie ciągłości ściany prowadzi do pozanaczyniowego krwiaka, który
komunikuje się ze światłem naczynia, a otoczony jest tylko pozanaczyniową tkanką łączną np.
pozawałowe pęknięcie serca ograniczone zrostami pericardium.

Rozwarstwienie aorty (tętniak rozwarstwiający aorty)

powstaje, gdy krew dostaje się do ściany tętnicy pomiędzy warstwy ściany. Może, ale nie zawsze
powstawać w tętniakowatej tętnicy.

Tętniaki zarówno prawdziwe jak i rzekome oraz rozwarstwienie aorty może pęknąć.

Głównymi przyczynami tętniaków aorty są miażdżyca oraz tzw. torbielowata degeneracja medii.

Jednak każde naczynie może wskutek różnych chorób mieć osłabioną ścianę :

Uraz (tętniak pourazowy lub tętniczo-żylny)

Wrodzone zaburzenia – tętniaki koła Willisa

Infekcje – grzybicze, kiła.

Tętniaki grzybicze mogą powodować zatory lub pęknąć.

Może być powikłaniem infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub szerzenia się procesu lokalnie
lub wskutek rozsiewu hematogennego.

Niektóre zapalenia naczyń

Ze względu na kształt tętniaki dzieli się na:

Workowate – zajmują tylko część obwodu naczynia (okrągłe), 5-20cm, często częściowo lub całkowicie
wypełnione zakrzepem

Wrzecionowate – zajmuje cały segment naczynia

Specyficzne rodzaje tętniaków

Tętniak aorty brzusznej

Najczęściej na podłożu miażdżycy (scieńczenie ściany poprzez destrukcję medii wtórnie do płytki
miażdżycowej).

Tętniaki miażdżycowe najczęściej lokalizują się w aorcie brzusznej, ale mogą powstawać także w
naczyniach biodrowych wspólnych, łuku, piersiowej.

Najczęściej lokalizuje się poniżej odejścia tętnic nerkowych, nad podziałem aorty. Mogą być
workowate lub wrzecionowate. Czasem może obejmować ujścia tętnic nerkowych lub
krezkowych.

Kliniczne konsekwencje:

Pękniecie do jamy otrzewnej lub przestrzeni zaotrzewnowej z masywnym potencjalnie
śmiertelnym krwotokiem

Zamknięcie światła tętnic zwłaszcza biodrowych, nerkowych, krezkowych lub gałęzi
kręgowych prowadzące do uszkodzenia niedokrwiennego

Zatory lub zakrzep przyścienny

Zanik z ucisku otaczających struktur- kręgosłup lub ucisk moczowodu

Objawiający się jako pulsujący guz może symulować guz

Ryzyko pęknięcia zależy od wielkości

- 10 -

Tętniak kiłowy

W kile III endarteritis wykazuje predylekcję do małych naczyń (aorta i układ nerwowy)

Kiła sercowo – naczyniowa

Manifestuje się najczęściej kiłowym zapaleniem aorty (aortitis luetica).

najczęściej w aorcie wstępującej, rzadziej w łuku aorty, nigdy poniżej przepony.

Mikroskopowo stwierdza się zarostowe zapalenie naczyń odżywczych (vasa vasorum) aorty
znajdujących się w przydance è Postępujące zapalenie tych naczyń prowadzi do
ogniskowego niedotlenienia z następową martwicą i włóknieniem

Zmiany dotyczą przede wszystkim błony środkowej (mesaortitis luetica).

Błona wewnętrzna jest pomarszczona jak kora drzewa.

Zniszczenie wytrzymałości tej ściany powoduje rozciąganie, ścieńczenie tak, że
ulega workowatemu poszerzeniu – tętniak workowaty (aneurysma sacciforme) lub
rozwarstwiający (aneurysma dissecans).

Zmiany bliznowate aorty wstępującej prowadzą do zniekształcenia pierścienia
zastawkowego ujścia tętniczego lewego, prowadząc do niedomykalności zastawki aortalnej
(przerost i niewydolność LK).

Sporadycznie może występować kiłowe zapalenie tętnic wieńcowych (zawał).

Wyjątkowo występuje rozlane kiłowe śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego
(myocarditis interstitialis luetica).

Tętniak rozwarstwiający aorty

Może być połączone z poszerzeniem aorty lub nie (dlatego krwiak).

Cechuje się rozwarstwieniem przez krew medii z wytworzeniem wypełnionego przez krew kanału w
ścianie naczynia.

Morfologicznie nie zawsze można stwierdzić patologię ściany tętnicy. Najczęściej występuje
degeneracja medii tzw. torbielowata degeneracja medii (często w zespole Marfana).

Często ulega pęknięciu na zewnątrz z potencjalnie śmiertelnym krwotokiem.

Czasem może ulec przebiciu z powrotem do światła naczynia (powstaje drugi kanał – może
ulegać endotelializacji).

Występuje:

Ponad 90% mężczyźni 40-60rż z HTA

Młodsi z defektem tkanki łącznej (zespół Marfana)

Po cewnikowaniu naczyń

Czasem z nieznanych przyczyn w związku z ciążą

Niespotykane na podłożu miażdżycy lub kiły.

Klinika

Ryzyko i natura powikłań zależą od poziomu rozwarstwienia. Najpoważniejsze powikłania
dotyczą odcinka od zastawek do łuku.

Rozwarstwienia dzieli się na dwa typy:

Typ proksymalny (typ A)

częstszy

część wstępująca i/lub zarówno wstępująca jak i zstępująca

W spontanicznych tętniakach rozdarcie intimy lokalizuje się zazwyczaj
10cm od zastawek aorty. Rozwarstwienie może szerzyć się proksymalnie w
stronę serca lub dystalnie nawet do tętnic biodrowych czy udowych,
zwykle pomiędzy częścią środkową a zewnętrzną 1/3.

Typ dystalny (typ B)

nie zajmujący aorty wstępującej,

zwykle zaczynający się dystalnie do tętnicy podobojczykowej

Klasycznie objawia się nagłym silnym, przeszywającym bólem w klp.

Najczęstszą przyczyną zgonu jest pęknięcie.

- 11 -

Żylaki (varices)

nieregularne poszerzenia żył

Kończyn dolnych

najczęściej żyły powierzchowne podudzi

żyły są poszerzone, o krętym przebiegu, ogniskowo zbliznowaciałe

Ściana jest scieńczała w miejscach poszerzenia, pogrubiała w innych miejscach.

Często występują nieprawidłowości zastawek.

Rzadziej zajęte są żyły głębokie.

Na stopach i podudziach rozwijają się obrzęki.

U starszych osób może to być obok miażdżycy tętnic i cukrzycy jeden z zasadniczych elementów
prowadzących do zmian troficznych podudzi i powstania owrzodzeń na przedniej powierzchni dolnej
połowy podudzi à ulcus cruris varicosum (bardzo trudne do wygojenia)

Przełyku (varices oesophagi)

Odbytu (varices haemorrhoidales)

Powrózka nasiennego (varices funiculi spermatici) – niepłodność

Thrombophhlebitis/Phlebothrombosis

Czyli zakrzepica żył

Jeśli nie stwierdza się zmian zapalnych ścian żył, to mówimy o phlebothrombosis

Jeśli widoczne są nacieki zapalne w miejscu zakrzepu, to mówimy o thrombophlebitis, czyli zapalenie + zmiany
zakrzepowe

90% przypadków thrombophlebitis dotyczy dużych żył kończyn dolnych (rzadziej spot okołoprostatowy lub
okołomaciczny)

Zakrzepy żył kończyn dolnych dają niewiele jeśli w ogóle jakieś objawy.

Objawy miejscowe (u pacjentów leżących mogą mieć słabe nasilenie)

obrzęk,

sinica,

poszerzenie żył powierzchownych,

ocieplenie,

zaczerwienienie,

tkliwość

objaw Homansa

Polega na wywołaniu znacznej bolesności w obrębie łydki i dołu podkolanowego,
podczas grzbietowego zgięcia stopy, przy zachowaniu wyprostowanego kolana.

Wynika to z bolesności zmienionych zapalnie żył głębokich przy ich napinaniu

Zatorowość płucna jest częstym i poważnym następstwem zakrzepicy żył głębokich, a nierzadko jej pierwszym
objawem!.

Głównymi stanami klinicznie predysponującymi jest:

niewydolność krążenia,

nowotwory,

ciąża,

otyłość,

stan pooperacyjny,

unieruchomienie.

U pacjentów z nowotworami złośliwym (adenocarcinoma trzustki, jelita grubego, płuc) występuje jako zespół
paraneoplastyczny = thrombophlebitis migrans (objaw Trousseau).

Osobnym rodzajem zakrzepicy żył jest phlegmasia alba dolorens (bolesna biała noga).

Dotyczy zakrzepicy żył biodrowo-udowych u kobiet ciężarnych przed lub po porodzie.

Zespół żyły głównej górnej

Najczęściej spowodowany nowotworem uciskającym lub naciekającym żyłę próżną górną (pierwotny rak płuca,
chłoniak śródpiersia).

Objawy:

sinica,

poszerzenie żył głowy i szyi oraz ramion.

Często także naczynia płucne są uciśnięte.

- 12 -

Zespół żyły głównej dolnej

Może być spowodowany nowotworem uciskającym lub naciekającym żyłę główną dolną bądź też zakrzepem z żył
udowych lub biodrowych, który ulega propagacji.

Niektóre nowotwory (RCC, HCC) wykazują tendencję do wrastania do żył.

Objawy:

obrzęk kończyn dolnych,

poszerzenie powierzchownych żył obocznego krążenia (dolna część brzucha),

przy zajęciu żył nerkowych znaczny białkomocz.

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia naczyń

Znamie płomieniste (naevus flammeus)

Najpospolitsza forma

U noworodków występuje

Inaczej plama łososiowa (salmon patch)

Lokalne poszerzenie naczyń skóry głowy, zwłaszcza czoła i karku

Szczególna postać à zespół Sturge – Webera

Tzw. Plamy wina porto

Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V

Obejmują nie tylko twarz ale też opony i nawet korę mózgu

Nie znikają

Możliwe opóźnienie rozwoju umysłowego

Pajączkowate teleangiektazje

Częściej w przypadku marskości wątroby

Rola estrogenów (?)

Choroba Rendu-Oslera-Webera

Teleangiectasia haemorrhagica congenita)

Występowanie na skórze i błonach śluzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki pojawiają się
głównie w okresie dojrzewania i są podatne na urazy)

Poszerzenie kapilar powoduje szybki przepływ krwi z tętniczek do żył

Dziedziczona AD, mutacja białek współpracujących z TGFβ

Choroba Fabry’ego

Czyli brak α-galaktozydazy

W skórze angiokeratoma corporis diffusum – mnogie, lekko wypukłe, czerwone ogniska wynikające z
ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczyń powierzchownych skóry

Naczyniaki krwionośne

Trudne do odróżnienia od malformacji lub hamartoma, najczęściej są ograniczone, ale mogą być rozległe, zajmując
duży obszar ciała np. całą kończynę (angiomatosis).

Większość lokalizuje się powierzchownie (głowa i szyja), ale mogą występować także w narządach wewnętrznych (1/3 w
wątrobie).

Transformacja złośliwa jest rzadka jeśli występuje w ogóle.

Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare)

Inaczej prosty

Najczęściej

Regresja do 7 rż

Z reguły występuje w skórze, tkance podskórnej, błonach śluzowych, czasem narządach wewnętrznych
(wątroba, śledziona)

Naczyniak młodzieńczy (haemangioma juvenile/strawberry)

To naczyniak skóry noworodków

jest szczególnie częsty (1/200 porodów),

może być wieloogniskowy,

rośnie szybko w ciągu pierwszych kilku miesięcy è zaczyna blednąć pomiędzy 1-3rż è zanika
do 7rż w 75-90%.

- 13 -

Pyogenic granuloma (granuloma teleangiectaticum/ lobular capillary hemangioma)

Polipowata forma naczyniaka kapilarnego występuje jako szybko rosnący egzofityczny
czerwony guzek połączony rdzeniem ze skórą lub błoną śluzową jamy ustnej lub dziąsła

1/3 powstaje po urazie

guzek rośnie gwałtownie osiągając max 1-2 cm w kilka tygodni

łatwo krwawi, często owrzodziały

Granuloma gravidarum

To forma pyogenic granuloma występująca na dziąśle ciężarnych

zanika po porodzie

Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum)

Jest rzadszy od naczyniaka kapilarnego.

Występują w podobnym wieku i lokalizacji, ale zwykle są większe, słabiej odgraniczone, częściej zajmują
struktury głębsze.

Mogą być lokalnie destrukcyjne, nie wykazują tendencji do regresji, mogą wymagać usunięcia.

Występować może poza skórą w narządach wewnętrznych (głównie wątroba)

W chorobie von Hippel-Lindau występują naczyniaki mózgu i oka, może wystąpić hemangioblastoma móżdżku
i naczyniaki narzadów wewnętrznych oraz rak jasnokomórkowy nerki

Naczyniaki limfatyczne

Zmiany podobne do naczyniaków krwionośnych, ale zbudowane z naczyń limfatycznych i zawierających limfę

Zwykle twarz, kark, pachy

Wyróżniamy tu:

Naczyniak limfatyczny kapilarny (lymphangioma circumscriptum)

składa się z małych kanałów limfatycznych. Lokalizuje się podskórnie w okolicy głowy i szyi oraz pachy

Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) – (hygroma cysticum)

występuje u dzieci na szyi i w dole pachowym, rzadko zaotrzewnowo.

Czasem dorastają do dużych rozmiarów (15cm

Kłebczak

Glomangioma

Niezłośliwy nowotwór zbudowany ze zróżnicowanych, zmodyfikowanych komórek mięśniowych gładkich anastomoz
tętniczo-żylnych (zaangażowanych w termoregulacji)

Najczęściej występuje pod paznokciem (może wyglądać jak wylew krwawy pod paznokciem)

Natomiast najczęstszą lokalizacją pozaskórną jest żołądek

Zawsze bolesny (pulsujący ból)

Nowotwory o niskim stopniu złośliwości

Śródbłoniak

Haemangioendothelioma

Rośnie w pobliżu a czasem wewnątrz żył

Obejmuje spektrum neo naczyniowych o pośrednim stopniu złośliwości.

Przedstawicielem tej grupy jest hemangioendothelioma epithelioides = neo naczyniowy występujący wokół średnich i
dużych żył tkanek miękkich dorosłych. Komórki nowotworowe przypominają kształtem komórki nabłonkowe

Mięsak Kaposiego

Nazywany chorobą długich skarpetek i długich rękawiczek

Może być związany z AIDS i innymi formami immunodekadencji

Cztery formy nowotworu

Klasyczna – przewlekła

U starszych mężczyzn (Żydów)

Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawiące) na skórze podudzi i przedramion

Endemiczna-afrykańska

Powiększenie zajętych węzłów chłonnych, czasem tez narządów wewnętrznych

Agresywny przebieg

- 14 -

Mięsak u chorych po transplantacji narzadów i leczonych immunosupresją

Zmiany w skórze i narządach wewnętrznych – przerzuty

Zajęcie narządów wewnętrznych i krwotoki tam à przyczyna zgonu

Forma epidemiczna związana z AIDS

Zmiany w skórze, ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód pokarmowy

Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka Kaposiego (?)

Trzy etapy rozwoju nowotworu

Plamista postać zapalna (patch)

Tutaj proliferacja drobnych naczyń

Czerwone, pojedyncze lub mnogie plamy.

Obraz przypomina ziarninę.

Postać naczyniakowa (plaque)

uniesiona zmiana.

Pojawiają się nacieki wokół naczyń i komórki wrzecionowate

W komórkach wrzecionowatych i makrofagach pojawiają się różowe, szkliste kule (nieznana
natura).

Postać guzowata

Występuje proliferacja komórek wrzecionowatych

Mikroskopowo charakterystyczne są rozsiane drobne naczynia i szczelinowate przestrzenie,
zawierające kule szkliste.

Pojawiają się także wylewy krwi, makrofagi obładowane hemosyderyną, limfocyty.

Postaci tej często towarzyszy zajęcie węzłów chłonnych i narządów, zwłaszcza w postaci związanej z
AIDS i afrykańskiej.

Nowotwory złośliwe

Mięsak naczyninowy

Wyjątkowo złośliwy nowotwór szerzący się drogą krwionośną

Przebieg tragiczny

To złośliwy nowotwór endotelialny o strukturze wahającej się od dobrze zróżnicowanych przypominających naczyniaka
(hemangisarcoma) po wysoce anaplastyczne, trudne do odróżnienia od innych nowotworów złośliwych

Lokalizacja dowolna, ale najczęściej:

skóra,

Makroskopowo guz skórny może zacząć się jako małe, ostro odgraniczone często wieloogniskowe
guzki, ale stopniowo staje się duży, mięsisty.

Jest nieostro odgraniczony, częsta jest martwica i wylewy krwi.

tkanki miękkie,

pierś

wątroba (związany z carcinogenami)

Może powstać także na podłożu obrzęku limfatycznego , typowo około 10 lat po radykalnej mastektomii.

W tych przypadkach nowotwór prawdopodobnie powstaje z poszerzonych naczyń limfatycznych
(lymphangiosarcoma).

Różne

Hemangiopericytoma

To termin dość swobodnie stosowany dla opisu heterogennej grupy nowotworów cechujących się mikroskopowo
cienkościennymi, rozgałęzionymi naczyniami (rogi jelenia).

Uważa się, że pochodzą z pericytów (czyli komórek występujące normalnie wokół kapilar i żyłek).

Guzy te najczęściej lokalizują się w przestrzeni zaotrzewnowej miednicy lub kończynach dolnych (udo).

2/3 guzów ma przebieg łagodny, 1/3 złośliwy.

Obecność martwicy, wysokiego indeksu mitotycznego, pleomorfizmu jądrowego zwłaszcza w dużych guzach
związana jest z agresywnym przebiegiem.

Document Outline

Choroby naczyń

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
choroby naczyn i serca(1)
12 choroby naczyn
Choroby naczyń, Chirurgia(1)
Fitoterapia chorób naczyń krwionośnych, Farmacja, Farmakognozja
Choroby naczyniowe oraz urazy mózguNK
Chirurgia naczyniowa W1 09 12 2014 Leczenie chorób naczyń
Choroby naczyń obwodowych ger 13 XII
Choroby naczyniowe
Choroby naczyniowe skóry
Choroby naczyniowe czII
CHOROBY NACZYŃ OBWODOWYCH

więcej podobnych podstron

Choroby naczyń ver1

Document Outline