Rumienie. Zmiany skórne

Rumienie. Zmiany skórne

w chorobach narządów

w chorobach narządów

wewnętrznych

wewnętrznych

Piotr Nockowski

Piotr Nockowski

Katedra i Klinika Dermatologii

Katedra i Klinika Dermatologii

AM we Wrocławiu

AM we Wrocławiu

Rumień wielopostaciowy

Rumień wielopostaciowy

(wysiękowy)

(wysiękowy)

Erythema multiforme (exsudativum)

Erythema multiforme (exsudativum)



Erythema multiforme minor

Erythema multiforme minor



Erythema multiforme major

Erythema multiforme major



Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona



Toksyczna nekroliza naskórka (

Toksyczna nekroliza naskórka (

Toxic

Toxic

epidermal necrolysis Lyell – TEN

epidermal necrolysis Lyell – TEN

)

)

Erythema multiforme minor

Erythema multiforme minor

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza



liczne czynniki wywołujące:

liczne czynniki wywołujące:



infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2, też Coxsackie,

infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2, też Coxsackie,

enterowirusy i inne

enterowirusy i inne



infekcje bakteryjne (gł. paciorkowcowe, Mycoplasma

infekcje bakteryjne (gł. paciorkowcowe, Mycoplasma

pneumoniae, Yersinia enterocolica)

pneumoniae, Yersinia enterocolica)



szczepionki – BCG, przeciw hepatitis B

szczepionki – BCG, przeciw hepatitis B



środki chemiczne (terpeny, perfumy, nitrobenzen)

środki chemiczne (terpeny, perfumy, nitrobenzen)



specyficzne choroby (białaczki, chłoniaki)

specyficzne choroby (białaczki, chłoniaki)



leki (najczęściej sulfonamidy, salicylany, barbiturany).

leki (najczęściej sulfonamidy, salicylany, barbiturany).



w 50% nie udaje się wykryć czynnika wywołującego.

w 50% nie udaje się wykryć czynnika wywołującego.



rola mechanizmów immunologicznych (złogi C3 w błonie

rola mechanizmów immunologicznych (złogi C3 w błonie

podstawnej, C3 i IgM w ścianach naczyń, kompleksy krążące).

podstawnej, C3 i IgM w ścianach naczyń, kompleksy krążące).



występuje w każdym wieku, nieco częściej u mężczyzn.

występuje w każdym wieku, nieco częściej u mężczyzn.

Erythema multiforme minor

Erythema multiforme minor

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



sinoczerwone wykwity rumieniowo-obrzękowe, dobrze

sinoczerwone wykwity rumieniowo-obrzękowe, dobrze

odgraniczone od otoczenia, ciemniejsze w części centralnej,

odgraniczone od otoczenia, ciemniejsze w części centralnej,

jaśniejsze na obwodzie, szerzą się obwodowo wykazując

jaśniejsze na obwodzie, szerzą się obwodowo wykazując

skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek.

skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek.



w obrębie zmian mogą tworzyć się pęcherze (erythema

w obrębie zmian mogą tworzyć się pęcherze (erythema

multiforme bullosum) i zmiany krwotoczne (erythema

multiforme bullosum) i zmiany krwotoczne (erythema

multiforme haemorrhagicum)

multiforme haemorrhagicum)



zmiany nie dają dolegliwości subiektywnych, lokalizacja

zmiany nie dają dolegliwości subiektywnych, lokalizacja

symetryczna, głównie na odsiebnych częściach kończyn,

symetryczna, głównie na odsiebnych częściach kończyn,

rzadko na błonach śluzowych.

rzadko na błonach śluzowych.



początek zazwyczaj nagły, zwyżka temperatury, bóle

początek zazwyczaj nagły, zwyżka temperatury, bóle

mięśniowe i stawowe trwają krótko, zmiany skórne

mięśniowe i stawowe trwają krótko, zmiany skórne

utrzymują się kilka tygodni i ustępują bez śladu, może mieć

utrzymują się kilka tygodni i ustępują bez śladu, może mieć

charakter nawrotowy.

charakter nawrotowy.

Erythema multiforme minor

Erythema multiforme minor

Różnicowanie:

Różnicowanie:



pokrzywka festonowata, pemfigoid, LABD, choroba Kawasaki.

pokrzywka festonowata, pemfigoid, LABD, choroba Kawasaki.

Leczenie:

Leczenie:



leki odczulające i uszczelniające naczynia

leki odczulające i uszczelniające naczynia

(przeciwhistaminowe, wapń, wit. C)

(przeciwhistaminowe, wapń, wit. C)



kortykosteroidy 60-120 mg krótko (do 2-3 tyg.) w najcięższych

kortykosteroidy 60-120 mg krótko (do 2-3 tyg.) w najcięższych

przypadkach.

przypadkach.



antybiotyki o szerokim spektrum lub wg. posiewu z

antybiotyki o szerokim spektrum lub wg. posiewu z

nosogardzieli.

nosogardzieli.



aciklovir gdy czynnikiem jest HSV, przy nawrotach kuracja

aciklovir gdy czynnikiem jest HSV, przy nawrotach kuracja

wielomiesięczna 200 mg 3-5x dz.

wielomiesięczna 200 mg 3-5x dz.



odstawienie leku w zmianach polekowych.

odstawienie leku w zmianach polekowych.



miejscowo na zmiany rumieniowe kremy z niesilnymi

miejscowo na zmiany rumieniowe kremy z niesilnymi

steroidami, na nadżerki środki odkarzające, ew. z

steroidami, na nadżerki środki odkarzające, ew. z

kortykosteroidami w płynach lub aerozolach, na błony śluzowe

kortykosteroidami w płynach lub aerozolach, na błony śluzowe

Pimafucin, Pimafucort w zawiesinie lub płukanie

Pimafucin, Pimafucort w zawiesinie lub płukanie

Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza



czynniki wywołujące:

czynniki wywołujące:



infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2,

infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2,



leki.

leki.



występuje w każdym wieku, najczęściej u dzieci i młodzieży.

występuje w każdym wieku, najczęściej u dzieci i młodzieży.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



dominują zmiany na błonach śluzowych w postaci nadżerek

dominują zmiany na błonach śluzowych w postaci nadżerek

pokrytych krwotocznymi strupami, zwłaszcza na wargach.

pokrytych krwotocznymi strupami, zwłaszcza na wargach.



zajęte są najczęściej śluzówki jamy ustnej, rzadziej też

zajęte są najczęściej śluzówki jamy ustnej, rzadziej też

narządów płciowych, oczu i nosa.

narządów płciowych, oczu i nosa.



zmiany na skórze identyczne jak w postaci łagodnej,

zmiany na skórze identyczne jak w postaci łagodnej,

pojedyncze do b. licznych, mogą zajmować też tułów i twarz.

pojedyncze do b. licznych, mogą zajmować też tułów i twarz.



czasami powikłania oczne, zanik i spełzanie płytek.

czasami powikłania oczne, zanik i spełzanie płytek.



początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, bólami

początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, bólami

mięśniowymi i stawowymi, choroba trwa 3-6 tygodni, czasem

mięśniowymi i stawowymi, choroba trwa 3-6 tygodni, czasem

charakter nawrotowy.

charakter nawrotowy.

Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona

Różnicowanie:

Różnicowanie:



pęcherzyca zwykła, pemfigoid, pryszczyca, opryszczka jamy

pęcherzyca zwykła, pemfigoid, pryszczyca, opryszczka jamy

ustnej, aftoza.

ustnej, aftoza.

Leczenie:

Leczenie:



jak w postaci minor.

jak w postaci minor.

Toksyczna nekroliza naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka

(

(

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

)

)

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza



czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.

czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.



inne: infekcje, szczepienia, radioterapia, chłoniaki i białaczki,

inne: infekcje, szczepienia, radioterapia, chłoniaki i białaczki,

GVHD.

GVHD.



może wystąpić w każdym wieku, najczęściej dotyczy ludzi

może wystąpić w każdym wieku, najczęściej dotyczy ludzi

dorosłych.

dorosłych.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.

najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.



w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych

w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych

pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu wykwitów i w

pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu wykwitów i w

obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw Nikolskiego).

obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw Nikolskiego).



zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych,

zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych,

oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek pokrytych krwotocznymi

oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek pokrytych krwotocznymi

strupami jak w zespole

strupami jak w zespole

Stevensa-Johnsona.

Stevensa-Johnsona.



początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie ciężki,

początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie ciężki,

brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych

brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych

oraz wtórnych infekcji.

oraz wtórnych infekcji.

Toksyczna nekroliza naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka

(

(

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

)

)

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza



czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.

czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.

najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.



w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych

w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych

pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu

pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu

wykwitów i w obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw

wykwitów i w obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw

Nikolskiego).

Nikolskiego).



zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów

zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów

płciowych, oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek

płciowych, oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek

pokrytych krwotocznymi strupami jak w zespole

pokrytych krwotocznymi strupami jak w zespole

Stevensa-

Stevensa-

Johnsona.

Johnsona.



początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie

początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie

ciężki, brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń

ciężki, brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń

elektrolitowych oraz wtórnych infekcji.

elektrolitowych oraz wtórnych infekcji.

Toksyczna nekroliza naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka

(

(

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

Toxic epidermal necrolysis Lyell – TEN

)

)

Różnicowanie:

Różnicowanie:



pęcherzyca zwykła, SSSS.

pęcherzyca zwykła, SSSS.

Leczenie:

Leczenie:



pielęgnacja chorego i wyrównywanie zaburzeń wodno-

pielęgnacja chorego i wyrównywanie zaburzeń wodno-

elektrolitowych jak przy rozległych oparzeniach.

elektrolitowych jak przy rozległych oparzeniach.



Kortykosteroidy kontrowersyjne

Kortykosteroidy kontrowersyjne



cyklofosfamid, cyklosporyna A

cyklofosfamid, cyklosporyna A



antybiotyki o szerokim spektrum

antybiotyki o szerokim spektrum



immunoglobulina G.

immunoglobulina G.

Rumień trwały (

Rumień trwały (

Erythema

Erythema

fixum

fixum

)

)

Etiopatogeneza :

Etiopatogeneza :



patomechanizm nieznany.

patomechanizm nieznany.



czynniki wywołujące to leki, najczęściej barbiturany,

czynniki wywołujące to leki, najczęściej barbiturany,

sulfonamidy, kw. acetylosalicylowy, aminofenazon, fenacetyna

sulfonamidy, kw. acetylosalicylowy, aminofenazon, fenacetyna

i inne.

i inne.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



dobrze odgraniczone zmiany, początkowo rumieniowo-

dobrze odgraniczone zmiany, początkowo rumieniowo-

obrzękowe ogniska, następnie przybierają charakter

obrzękowe ogniska, następnie przybierają charakter

brunatnych plam w poziomie skóry.

brunatnych plam w poziomie skóry.



lokalizacja rozmaita, ogniska pojedyncze, niesymetryczne,

lokalizacja rozmaita, ogniska pojedyncze, niesymetryczne,

rzadko mnogie.

rzadko mnogie.



nie dają dolegliwości podmiotowych.

nie dają dolegliwości podmiotowych.



czas trwania wiele miesięcy do wielu lat, po ekspozycji na lek

czas trwania wiele miesięcy do wielu lat, po ekspozycji na lek

ponownie rumień w miejscu dotychczasowych zmian.

ponownie rumień w miejscu dotychczasowych zmian.

Różnicowanie

Różnicowanie



liszaj płaski barwnikowy, przebarwienia pozapalne, płaskie

liszaj płaski barwnikowy, przebarwienia pozapalne, płaskie

znamiona barwnikowe.

znamiona barwnikowe.

Leczenie:

Leczenie:



odstawienie leku wywołującego zmiany.

odstawienie leku wywołującego zmiany.

Rumień guzowaty

Rumień guzowaty

(Erythema nodosum,

(Erythema nodosum, Erythema

contusiforme

)

)

Etiopatogeneza :

Etiopatogeneza :



nieznana, przyjmuje się że jest to alergiczna reakcja skóry o

nieznana, przyjmuje się że jest to alergiczna reakcja skóry o

jednolitym obrazie klinicznym w odpowiedzi na różne czynniki.

jednolitym obrazie klinicznym w odpowiedzi na różne czynniki.



czynniki wywołujące:

czynniki wywołujące:



infekcje bakteryjne (paciorkowcowe górnych dróg

infekcje bakteryjne (paciorkowcowe górnych dróg

oddechowych /choroba reumatyczna/, pierwotna gruźlica

oddechowych /choroba reumatyczna/, pierwotna gruźlica

przywnękowa, trąd, zakażenia Yersinia enterocolica /biegunka/).

przywnękowa, trąd, zakażenia Yersinia enterocolica /biegunka/).



infekcje wirusowe (mononukleoza zakaźna, WZW)

infekcje wirusowe (mononukleoza zakaźna, WZW)



infekcje grzybicze (grzybica strzygąca głęboka)

infekcje grzybicze (grzybica strzygąca głęboka)



toksoplazmoza

toksoplazmoza



sarkoidoza (zespół L

sarkoidoza (zespół L

ö

ö

fgrena), ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelit

fgrena), ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelit



leki (sulfonamidy, salicylany, gestageny)

leki (sulfonamidy, salicylany, gestageny)

Epidemiologia:

Epidemiologia:



chorują najczęściej osoby między 20. a 30. r.ż., 3-6 x częściej

chorują najczęściej osoby między 20. a 30. r.ż., 3-6 x częściej

u kobiet, często u dzieci przed okresem dojrzewania,

u kobiet, często u dzieci przed okresem dojrzewania,

zachorowania częstsze wiosną i jesienią.

zachorowania częstsze wiosną i jesienią.

Rumień guzowaty

Rumień guzowaty

(Erythema nodosum,

(Erythema nodosum, Erythema

contusiforme

)

)

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



ostro zapalne, zazwyczaj mnogie guzy, początkowo

ostro zapalne, zazwyczaj mnogie guzy, początkowo

żywoczerwone, potem sinożółte i brunatne, bardzo bolesne,

żywoczerwone, potem sinożółte i brunatne, bardzo bolesne,

ustępują bez rozpadu i bliznowacenia.

ustępują bez rozpadu i bliznowacenia.



lokalizacja symetryczna, głównie na wyprostnej powierzchni

lokalizacja symetryczna, głównie na wyprostnej powierzchni

podudzi, rzadko w obrębie ud i przedramion.

podudzi, rzadko w obrębie ud i przedramion.



w przypadkach polekowych mogą współwystępować zmiany

w przypadkach polekowych mogą współwystępować zmiany

typu rumienia wielopostaciowego.

typu rumienia wielopostaciowego.



początek choroby nagły, towarzyszy podwyższona temp.,

początek choroby nagły, towarzyszy podwyższona temp.,

bóle głowy i bóle stawów.

bóle głowy i bóle stawów.



choroba trwa 2-6 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

choroba trwa 2-6 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

Różnicowanie:

Różnicowanie:



guzkowe zapalenie naczyń, rumień stwardniały, zapalenie

guzkowe zapalenie naczyń, rumień stwardniały, zapalenie

zakrzepowe żył powierzchownych, guzkowe zapalenie

zakrzepowe żył powierzchownych, guzkowe zapalenie

okołotętnicze, róża.

okołotętnicze, róża.

Rumień guzowaty

Rumień guzowaty

(Erythema nodosum,

(Erythema nodosum, Erythema

contusiforme

)

)

Leczenie:

Leczenie:



zależnie od czynnika wywołującego (antybiotyki o szerokim

zależnie od czynnika wywołującego (antybiotyki o szerokim

spektrum lub według posiewu z gardła, odstawienie leku,

spektrum lub według posiewu z gardła, odstawienie leku,

kortykosteroidy w sarkoidozie, leczenie ftyzjatryczne w

kortykosteroidy w sarkoidozie, leczenie ftyzjatryczne w

gruźlicy itp.).

gruźlicy itp.).



w przypadkach bez ustalonej przyczyny NLP (kw.

w przypadkach bez ustalonej przyczyny NLP (kw.

acetylosalicylowy, indometacyna),

acetylosalicylowy, indometacyna),

Kalium jodatum

Kalium jodatum

.

.



zewnętrznie okłady z 2% ichtiolu, maść ichtiolowa, maść

zewnętrznie okłady z 2% ichtiolu, maść ichtiolowa, maść

metindolowa, maści z heparynoidami i maści ze słabymi lub

metindolowa, maści z heparynoidami i maści ze słabymi lub

średniosilnymi kortykosteroidami (Cutivate, Elocom).

średniosilnymi kortykosteroidami (Cutivate, Elocom).

Zespół Sweeta

Zespół Sweeta

(

(

Dermatosis acuta febrilis

Dermatosis acuta febrilis

neutrophilica

neutrophilica

)

)

Etiopatogeneza :

Etiopatogeneza :



nieznana, prawdopodobny mechanizm infekcyjno-

nieznana, prawdopodobny mechanizm infekcyjno-

alergiczny, rola GCSF, u części osób ANCA.

alergiczny, rola GCSF, u części osób ANCA.



czynniki prowokujące:

czynniki prowokujące:



chorobę poprzedzają stany zapalne dróg oddechowych

chorobę poprzedzają stany zapalne dróg oddechowych

lub zakażenia

lub zakażenia

Yersinia enterocolica

Yersinia enterocolica

.

.



w 20% przypadków współwystępuje nowotwór, głównie

w 20% przypadków współwystępuje nowotwór, głównie

układu krwiotwórczego (ostra białaczka szpikowa),

układu krwiotwórczego (ostra białaczka szpikowa),

rzadziej raki układu moczo-płciowego –

rzadziej raki układu moczo-płciowego –

rewelator

rewelator



terapia GCSF

terapia GCSF

Epidemiologia:

Epidemiologia:



chorują najczęściej osoby między 30. a 60. r.ż., 4 x częściej

chorują najczęściej osoby między 30. a 60. r.ż., 4 x częściej

u kobiet.

u kobiet.

Zespół Sweeta

Zespół Sweeta

(

(

Dermatosis acuta febrilis

Dermatosis acuta febrilis

neutrophilica

neutrophilica

)

)

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



tetrada objawów: zmiany grudkowo-rumieniowe na skórze,

tetrada objawów: zmiany grudkowo-rumieniowe na skórze,

nacieki neutrofilowe w obrazie hist.-pat., gorączka, leukocytoza

nacieki neutrofilowe w obrazie hist.-pat., gorączka, leukocytoza

we krwi obwodowej.

we krwi obwodowej.



wykwity rumieniowo-naciekowo-obrzękowe, intensywnie

wykwity rumieniowo-naciekowo-obrzękowe, intensywnie

czerwone, z grudkami, pęcherzykami i krostami na powierzchni

czerwone, z grudkami, pęcherzykami i krostami na powierzchni

bardzo przypominają rumień wielopostaciowy. Niekiedy ulegają

bardzo przypominają rumień wielopostaciowy. Niekiedy ulegają

rozpadowi.

rozpadowi.



lokalizacja na całej skórze, głównie na tułowiu, kończynach

lokalizacja na całej skórze, głównie na tułowiu, kończynach

górnych, głowie, karku i twarzy, rzadko na błonach śluzowych

górnych, głowie, karku i twarzy, rzadko na błonach śluzowych



nagły, niekiedy gorączkowy początek z temp. do 39

nagły, niekiedy gorączkowy początek z temp. do 39

o

o

C,

C,

towarzyszy ból mięśni i stawów, w 17% iridocyclitis,

towarzyszy ból mięśni i stawów, w 17% iridocyclitis,

leukocytoza obwodowa niestale.

leukocytoza obwodowa niestale.



nieleczone trwają 5-12 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

nieleczone trwają 5-12 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

Leczenie:

Leczenie:



kortykosteroidy 60mg/d ogólnie (teatralna poprawa).

kortykosteroidy 60mg/d ogólnie (teatralna poprawa).



alternatywnie dapson, jodek potasu, indometacyna,

alternatywnie dapson, jodek potasu, indometacyna,

klofazymina.

klofazymina.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

(

(

Morbus

Morbus

Kawasaki

Kawasaki

)

)

Etiopatogeneza:

Etiopatogeneza:



patomechanizm nieznany, prawdopodobnie rola infekcji

patomechanizm nieznany, prawdopodobnie rola infekcji

bakteryjnych i wirusowych działających jako superantygeny

bakteryjnych i wirusowych działających jako superantygeny

(wzrost frakcji limf. T z ekspresją V-beta

(wzrost frakcji limf. T z ekspresją V-beta

2

2

w ostrej fazie choroby),

w ostrej fazie choroby),

obecność p/ciał ANCA

obecność p/ciał ANCA

.

.

Epidemiologia:

Epidemiologia:



ostra choroba wieku dziecięcego.

ostra choroba wieku dziecięcego.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



zmiany skórne różne, typu rumienia wielopostaciowego, osutek

zmiany skórne różne, typu rumienia wielopostaciowego, osutek

odro- i płonicopodobnych, na tułowiu i kończynach.

odro- i płonicopodobnych, na tułowiu i kończynach.



na stopach i dłoniach symetryczny rumień i obrzęk.

na stopach i dłoniach symetryczny rumień i obrzęk.



stan zapalny błon śluzowych jamy ustnej i oczu (czerwony język)

stan zapalny błon śluzowych jamy ustnej i oczu (czerwony język)



powiększenie węzłów chłonnych (gł. szyjnych)

powiększenie węzłów chłonnych (gł. szyjnych)



zmiany narządowe o charakterze tętniaków gł. w układzie

zmiany narządowe o charakterze tętniaków gł. w układzie

sercowo-naczyniowym, także w innych narządach.

sercowo-naczyniowym, także w innych narządach.



przebieg ostry, wysoka gorączka trwa 5-7 dni, śmiertelność do

przebieg ostry, wysoka gorączka trwa 5-7 dni, śmiertelność do

2%.

2%.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

(

(

Morbus

Morbus

Kawasaki

Kawasaki

)

)

Różnicowanie:

Różnicowanie:



rumień wielopostaciowy, choroby zakaźne wieku

rumień wielopostaciowy, choroby zakaźne wieku

dziecięcego

dziecięcego

.

.

Leczenie:

Leczenie:



jednorazowa infuzja immunoglobuliny G 2g/kg m.c. +

jednorazowa infuzja immunoglobuliny G 2g/kg m.c. +

salicylany 100mg/kg m.c. przez kilka tygodni

salicylany 100mg/kg m.c. przez kilka tygodni



kortykosteroidy przeciwskazane (powikłanie – zakrzepy).

kortykosteroidy przeciwskazane (powikłanie – zakrzepy).

Rumień obrączkowy

Rumień obrączkowy

odśrodkowy

odśrodkowy

(

(

Erythema anulare centrifugum Darier

Erythema anulare centrifugum Darier

)

)

Etiopatogeneza :

Etiopatogeneza :



niejasna, prawdopodobny mechanizm alergiczny.

niejasna, prawdopodobny mechanizm alergiczny.



czynniki prowokujące:

czynniki prowokujące:



nowotwory (płuc, żołądka, trzustki, jelit) - rewelator

nowotwory (płuc, żołądka, trzustki, jelit) - rewelator



infekcje (bakteryjne, wirusowe, grzybicze)

infekcje (bakteryjne, wirusowe, grzybicze)



zakażenia pasożytami przewodu pokarmowego

zakażenia pasożytami przewodu pokarmowego



reakcje polekowe (salicylany, penicylina, chloroquina)

reakcje polekowe (salicylany, penicylina, chloroquina)



po niektórych pokarmach (ryby, owoce cytrusowe)

po niektórych pokarmach (ryby, owoce cytrusowe)

Epidemiologia:

Epidemiologia:



chorują najczęściej młode osoby dorosłe.

chorują najczęściej młode osoby dorosłe.

Rumień obrączkowy

Rumień obrączkowy

odśrodkowy

odśrodkowy

(

(

Erythema anulare centrifugum Darier

Erythema anulare centrifugum Darier

)

)

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



asymetryczne wyniosłe rumienie obrzękowe, szerzące się

asymetryczne wyniosłe rumienie obrzękowe, szerzące się

obwodowo i ustępujące w części środkowej.

obwodowo i ustępujące w części środkowej.



w postaci powierzchownej miernie spoiste, o złuszczającej

w postaci powierzchownej miernie spoiste, o złuszczającej

powierzchni.

powierzchni.



w postaci głębokiej twarde, o gładkiej powierzchni.

w postaci głębokiej twarde, o gładkiej powierzchni.



lokalizacja gł. w obrębie tułowia, pośladków i dosiebnych części

lokalizacja gł. w obrębie tułowia, pośladków i dosiebnych części

kończyn, rzadko na twarzy.

kończyn, rzadko na twarzy.



towarzyszy niewielki świąd, niekiedy wzrost temperatury.

towarzyszy niewielki świąd, niekiedy wzrost temperatury.



utrzymują się kilka dni lub tygodni, ustępują bez bliznowacenia.

utrzymują się kilka dni lub tygodni, ustępują bez bliznowacenia.

Leczenie:

Leczenie:



usunięcie czynnika przyczynowego.

usunięcie czynnika przyczynowego.



leki przeciwhistaminowe, zewnętrznie kortykosteroidy.

leki przeciwhistaminowe, zewnętrznie kortykosteroidy.

Rumień obrączkowy

Rumień obrączkowy

reumatyczny

reumatyczny

(

(

Erythema anulare rheumaticum,

Erythema anulare rheumaticum,

Erythema marginatum

Erythema marginatum

)

)

Czynnik etiologiczny:

Czynnik etiologiczny:



infekcje wywołane przez paciorkowce

infekcje wywołane przez paciorkowce

ß

ß

-hemolizujące,

-hemolizujące,

sporadycznie po papuzicy i chorobie kociego pazura.

sporadycznie po papuzicy i chorobie kociego pazura.



U dzieci najczęściej w przebiegu rozwiniętej choroby

U dzieci najczęściej w przebiegu rozwiniętej choroby

reumatycznej – stanowi jedno z 5 głównych kryteriów

reumatycznej – stanowi jedno z 5 głównych kryteriów

diagnostycznych tej choroby.

diagnostycznych tej choroby.

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



początkowo dyskretne następnie szybko szerzące się

początkowo dyskretne następnie szybko szerzące się

wielokoliste rumienie, różowe, z obrzękiem na obwodzie.

wielokoliste rumienie, różowe, z obrzękiem na obwodzie.



lokalizacja gł. w obrębie pępka, pośladków i dosiebnych części

lokalizacja gł. w obrębie pępka, pośladków i dosiebnych części

kończyn.

kończyn.

Leczenie:

Leczenie:



jak choroby reumatycznej (penicylina).

jak choroby reumatycznej (penicylina).

Erythema gyratum repens

Erythema gyratum repens

Etiopatogeneza:

Etiopatogeneza:



patomechanizm nieznany

patomechanizm nieznany

.

.



rzadki zespół paraneoplastyczny poprzedzający lub

rzadki zespół paraneoplastyczny poprzedzający lub

towarzyszący nowotworom płuc, rzadziej jelit, sutka,

towarzyszący nowotworom płuc, rzadziej jelit, sutka,

przełyku i innych.

przełyku i innych.



w 10% przypadków nie stwierdza się nowotworu.

w 10% przypadków nie stwierdza się nowotworu.

Epidemiologia

Epidemiologia



chorują częściej mężczyźni, 40. - 60. r.ż

chorują częściej mężczyźni, 40. - 60. r.ż

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:



złuszczające rumienie szerzące się szybko obwodowo

złuszczające rumienie szerzące się szybko obwodowo

(1cm/d) o koncentrycznym układzie jak słoje drzewa.

(1cm/d) o koncentrycznym układzie jak słoje drzewa.



zajmują tułów i kończyny; twarz, ręce i stopy zwykle wolne;

zajmują tułów i kończyny; twarz, ręce i stopy zwykle wolne;

mierny świąd.

mierny świąd.

Leczenie:

Leczenie:



zależy od leczenia choroby podstawowej.

zależy od leczenia choroby podstawowej.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotei

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotei

nemie

nemie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Kępki żółte towarzyszą zaburzeniom lipidowym, powstają w

Kępki żółte towarzyszą zaburzeniom lipidowym, powstają w

wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi, co prowadzi do

wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi, co prowadzi do

tworzenia komórek piankowatych i komórek olbrzymich typu

tworzenia komórek piankowatych i komórek olbrzymich typu

Toutona.

Toutona.



Wyróżnia się kilka rodzajów kępek żółtych, poszczególne rodzaje

Wyróżnia się kilka rodzajów kępek żółtych, poszczególne rodzaje

występują zazwyczaj w kilku różnych typach hiperlipoproteinemii,

występują zazwyczaj w kilku różnych typach hiperlipoproteinemii,

rzadziej także w innych jednostkach chorobowych.

rzadziej także w innych jednostkach chorobowych.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Według podziału Fredricksona opartego na oznaczeniu

Według podziału Fredricksona opartego na oznaczeniu

zaburzeń cholesterolu, tróglicerydów i frakcji lipoprotein

zaburzeń cholesterolu, tróglicerydów i frakcji lipoprotein

wyróżnia się 5 głównych typów hiperlipoproteinemii.

wyróżnia się 5 głównych typów hiperlipoproteinemii.



typ I – hiperchylomikronemia

typ I – hiperchylomikronemia



typ IIa – hiperbetalipoproteinemia

typ IIa – hiperbetalipoproteinemia



typ IIb – hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia

typ IIb – hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia



typ III – hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia z obecnością

typ III – hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia z obecnością

nieprawidłowej proteiny

nieprawidłowej proteiny



typ IV –hiperprebetalipoproteinemia

typ IV –hiperprebetalipoproteinemia



typ V – hiperchylo- i hiperprebetalipoproteinemia

typ V – hiperchylo- i hiperprebetalipoproteinemia

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)

Typ I

Typ I

Typ IIa

Typ IIa

Typ IIb

Typ IIb

Typ III

Typ III

Typ IV

Typ IV

Typ V

Typ V

cholesterol

cholesterol

całk.

całk.

-/

-/

↑

↑

↑↑↑

↑↑↑

↑↑↑

↑↑↑

↑↑

↑↑

-/

-/

↑

↑

-/

-/

↑↑

↑↑

trójglicerydy

trójglicerydy

↑↑↑

↑↑↑

-

-

↑

↑

↑↑

↑↑

↑↑

↑↑

↑↑↑

↑↑↑

chylomikron

chylomikron

y

y

↑↑↑

↑↑↑

-

-

-

-

-/

-/

↑

↑

-

-

↑↑

↑↑

beta-

beta-

lipoproteiny

lipoproteiny

(LDL)

(LDL)

-/

-/

↓

↓

↑↑↑

↑↑↑

↑↑

↑↑

broad-beta

broad-beta

-/

-/

↓

↓

-/

-/

↓

↓

pre-beta-

pre-beta-

lipoproteiny

lipoproteiny

(VLDL)

(VLDL)

-

-

-

-

↑↑

↑↑

↑↑↑

↑↑↑

broad-beta

broad-beta

↑↑

↑↑

/↑↑↑

/↑↑↑

↑↑

↑↑

/↑↑↑

/↑↑↑

Rodzaje

Rodzaje

kępek

kępek

żółtych

żółtych

x.

x.

eruptivum

eruptivum

x.

x.

tuberosum

tuberosum

x.

x.

tendinosum

tendinosum

xanthelasm

xanthelasm

a

a

x.

x.

tuberosum

tuberosum

x.

x.

tendinosum

tendinosum

xanthelasm

xanthelasm

a

a

x. striatum

x. striatum

x.

x.

eruptivum

eruptivum

x.

x.

tuberosum

tuberosum

x.

x.

tendinosum

tendinosum

xanthelasm

xanthelasm

a

a

x. striatum

x. striatum

x.

x.

tuberosum

tuberosum

xanthelasm

xanthelasm

a

a

x.

x.

eruptivum

eruptivum

x.

x.

eruptivum

eruptivum

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Kępki żółte płaskie (xanthoma planum)

Kępki żółte płaskie (xanthoma planum)

–

–

płaskie, miękkie plamy lub lekko wyniosłe nacieki lub guzki

płaskie, miękkie plamy lub lekko wyniosłe nacieki lub guzki

barwy żółtej, pomarańczowej lub brązowożółtej.

barwy żółtej, pomarańczowej lub brązowożółtej.

–

–

zlokalizowane na twarzy (głównie powiekach), szyi, górnej

zlokalizowane na twarzy (głównie powiekach), szyi, górnej

części tułowia, łokciach, kolanach.

części tułowia, łokciach, kolanach.

–

–

wykazują tendencję do skupiania się w bliznach

wykazują tendencję do skupiania się w bliznach

(chirurgicznych, potrądzikowych) i fałdach skóry (zwłaszcza

(chirurgicznych, potrądzikowych) i fałdach skóry (zwłaszcza

dłoni).

dłoni).

–

–

obok hiperlipoproteinemii typu II i III mogą występować także

obok hiperlipoproteinemii typu II i III mogą występować także

w cukrzycy, szpiczaku, schorzeniach wątroby i chorobie Handa-

w cukrzycy, szpiczaku, schorzeniach wątroby i chorobie Handa-

Schulera-Christiana.

Schulera-Christiana.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



do kępek żółtych płaskich zalicza się 2 odmiany:

do kępek żółtych płaskich zalicza się 2 odmiany:



Kępki żółte powiek (xanthelasma) – płaskowyniosłe, dość

Kępki żółte powiek (xanthelasma) – płaskowyniosłe, dość

miękkie guzki, o żółtawym zabarwieniu, zlokalizowane na

miękkie guzki, o żółtawym zabarwieniu, zlokalizowane na

powiekach; występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.

powiekach; występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.



Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum) –

Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum) –

linijne żółtawe przebarwienia lub nacieki na dłoniach

linijne żółtawe przebarwienia lub nacieki na dłoniach

wzdłuż linii fałdów skóry; występują w

wzdłuż linii fałdów skóry; występują w

hiperlipoproteinemii typ III, rzadziej IIb.

hiperlipoproteinemii typ III, rzadziej IIb.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum)

Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum)

–

–

inaczej kępki żółte guzkowo-wysiewne

inaczej kępki żółte guzkowo-wysiewne

–

–

kopulaste żółtoróżowe guzki, niekiedy znacznych

kopulaste żółtoróżowe guzki, niekiedy znacznych

rozmiarów (ok. 5 cm), zlokalizowane w okolicach dużych

rozmiarów (ok. 5 cm), zlokalizowane w okolicach dużych

stawów (kolana, łokcie), rąk (xanthoma palmare) i stóp,

stawów (kolana, łokcie), rąk (xanthoma palmare) i stóp,

niekiedy pośladków i fałdów skóry.

niekiedy pośladków i fałdów skóry.

–

–

rosną wolno, nie dają objawów podmiotowych, nie ustępują

rosną wolno, nie dają objawów podmiotowych, nie ustępują

samoistnie,

samoistnie,

–

–

występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV

występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV

.

.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum)

Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum)

–

–

inaczej kępki żółte grudkowo-wysiewne (xanthoma

inaczej kępki żółte grudkowo-wysiewne (xanthoma

papulosum eruptivum,

papulosum eruptivum,

–

–

drobne 1-4 mm, żółtawe, żółtopomarańczowe lub

drobne 1-4 mm, żółtawe, żółtopomarańczowe lub

czerwone guzki, liczne, rozsiane w obrębie pośladków i

czerwone guzki, liczne, rozsiane w obrębie pośladków i

wyprostnych powierzchni kończyn,

wyprostnych powierzchni kończyn,

–

–

powstają nagle, związane z hipertriglicerydemią, po

powstają nagle, związane z hipertriglicerydemią, po

spadku poziomu tróglicerydów ustępują z pozostawieniem

spadku poziomu tróglicerydów ustępują z pozostawieniem

czerwonobrunatnych plam,

czerwonobrunatnych plam,

–

–

występują w hiperlipoproteinemii I, IIb, IV i V, także w

występują w hiperlipoproteinemii I, IIb, IV i V, także w

bezobjawowej cukrzycy i zespole nerczycowym.

bezobjawowej cukrzycy i zespole nerczycowym.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)



Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum)

Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum)

–

–

guzki barwy skóry niezmienionej (bez żółtawego zabarwienia) lub żółtawe, o gładkiej

guzki barwy skóry niezmienionej (bez żółtawego zabarwienia) lub żółtawe, o gładkiej

powierzchni, luźno przesuwalne względem podłoża, spoiste, śr. ok. 1 cm,

powierzchni, luźno przesuwalne względem podłoża, spoiste, śr. ok. 1 cm,

–

–

zlokalizowane wzdłuż ścięgien prostowników łokci, kolan, rąk i stóp (najczęściej ścięgien

zlokalizowane wzdłuż ścięgien prostowników łokci, kolan, rąk i stóp (najczęściej ścięgien

Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk)

Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk)

–

–

występują w hiperlipoproteinemii typ II i III.

występują w hiperlipoproteinemii typ II i III.

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

Hiperlipidemie/Hiperlipoprotein

emie

emie

Kępki żółte (

Kępki żółte (

Xanthomatosis

Xanthomatosis

)

)

Leczenie

Leczenie



leczenie hiperlipoproteinemii polega w pierwszej kolejności na

leczenie hiperlipoproteinemii polega w pierwszej kolejności na

diecie.

diecie.



przy braku skuteczności diety farmakoterapia

przy braku skuteczności diety farmakoterapia



w hipercholesterolemii (typ IIa) – statyny (lowastatyna,

w hipercholesterolemii (typ IIa) – statyny (lowastatyna,

simwastatyna) i kwas nikotynowy w wysokich dawkach

simwastatyna) i kwas nikotynowy w wysokich dawkach



w hipertriglicerydemii (typ I, IV, V) – fibraty (klofibrat,

w hipertriglicerydemii (typ I, IV, V) – fibraty (klofibrat,

fenofibrat, gamfibrozil)

fenofibrat, gamfibrozil)



w hiperlipidemiach mieszanych (typ IIb, III) – statyny i/lub

w hiperlipidemiach mieszanych (typ IIb, III) – statyny i/lub

fibraty

fibraty



nie ma leczenia przyczynowego samych kępek żółtych.

nie ma leczenia przyczynowego samych kępek żółtych.

Zmiany skórne w

Zmiany skórne w

cukrzycy

cukrzycy

typ1 – cukrzyca insulinozależna

typ1 – cukrzyca insulinozależna

typ 2 – cukrzyca

typ 2 – cukrzyca

insulinoniezależna

insulinoniezależna

typ 3 – cukrzyca wtórna

typ 3 – cukrzyca wtórna

Zmiany skórne w

Zmiany skórne w

cukrzycy

cukrzycy

1.

1.

Choroby i zmiany związane z

Choroby i zmiany związane z

mikroangiopatią

mikroangiopatią

2.

2.

Objawy zaburzeń przemiany lipidów

Objawy zaburzeń przemiany lipidów

i karotenu

i karotenu

3.

3.

Choroby związane z upośledzeniem

Choroby związane z upośledzeniem

odporności

odporności

4.

4.

Choroby i zespoły często

Choroby i zespoły często

współistniejące z cukrzycą

współistniejące z cukrzycą

5.

5.

Skórne odczyny na leki

Skórne odczyny na leki

przeciwcukrzycowe

przeciwcukrzycowe

Choroby i zmiany związane z

Choroby i zmiany związane z

mikroangiopatią

mikroangiopatią



Rumieniec cukrzycowy (Rubeosis diabetica)

Rumieniec cukrzycowy (Rubeosis diabetica)



Obumieranie tłuszczowate (Necrobiosis lipoidica)

Obumieranie tłuszczowate (Necrobiosis lipoidica)



Ziarniniak obrączkowy (Granuloma anulare)

Ziarniniak obrączkowy (Granuloma anulare)



Dermatopatia cukrzycowa (Dermatopathia

Dermatopatia cukrzycowa (Dermatopathia

diabetica)

diabetica)



Zespół rzekomotwardzinowy (Scleroderma like

Zespół rzekomotwardzinowy (Scleroderma like

syndrome)

syndrome)



Cukrzycowy obrzęk stwardniały (Scleroedema

Cukrzycowy obrzęk stwardniały (Scleroedema

diabeticorum)

diabeticorum)



Zmiany paznokciowe (Onychopathia diabetica)

Zmiany paznokciowe (Onychopathia diabetica)



Zmiany pęcherzowe (Bullosis diabeticorum)

Zmiany pęcherzowe (Bullosis diabeticorum)



Nabyte perforujące dermatozy (Acquired

Nabyte perforujące dermatozy (Acquired

perforating dermatoses)

perforating dermatoses)

Rumieniec cukrzycowy

Rumieniec cukrzycowy

(Rubeosis diabetica)

(Rubeosis diabetica)



Pojawia się we wczesnych stadiach

Pojawia się we wczesnych stadiach

niewyrównanej cukrzycy typu I

niewyrównanej cukrzycy typu I



Nieostro zajmuje twarz (policzki), rzadziej

Nieostro zajmuje twarz (policzki), rzadziej

dłonie, podeszwy stóp i tułów

dłonie, podeszwy stóp i tułów



Przebieg przewlekły, bez objawów

Przebieg przewlekły, bez objawów

subiektywnych

subiektywnych



Leczenie: wyrównanie glikemii, unikanie

Leczenie: wyrównanie glikemii, unikanie

ekspozycji na słońce i filtry UV,

ekspozycji na słońce i filtry UV,

laseroterapia przy widocznych

laseroterapia przy widocznych

teleangiektasiach

teleangiektasiach

Dermatopatia cukrzycowa

Dermatopatia cukrzycowa

(Dermatopathia diabetica,

(Dermatopathia diabetica,

Pretibial pigmented patches)

Pretibial pigmented patches)



Występują u 30% kobiet i 60% mężczyzn chorych

Występują u 30% kobiet i 60% mężczyzn chorych

na cukrzycę w średnim i podeszłym wieku, rzadko

na cukrzycę w średnim i podeszłym wieku, rzadko

też u dzieci.

też u dzieci.



Liczne płaskowyniosłe, matowoczerwone grudki,

Liczne płaskowyniosłe, matowoczerwone grudki,

przekształcające się szybko w lekko zagłębione,

przekształcające się szybko w lekko zagłębione,

okrągłe ogniska zanikowe.

okrągłe ogniska zanikowe.



Lokalizacja głównie na wyprostnej powierzchni

Lokalizacja głównie na wyprostnej powierzchni

podudzi, rzadziej udach i przedramionach.

podudzi, rzadziej udach i przedramionach.



Pojedyncze wykwity ustępują zazwyczaj po kilku-

Pojedyncze wykwity ustępują zazwyczaj po kilku-

kilkunastu miesiącach z pozostawieniem

kilkunastu miesiącach z pozostawieniem

powierzchownych blizn

powierzchownych blizn



Leczenie: mało skuteczne, NLPZ zewnętrznie na

Leczenie: mało skuteczne, NLPZ zewnętrznie na

zmiany wczesne, ochrona przed urazami.

zmiany wczesne, ochrona przed urazami.

Zespół rzekomotwardzinowy

Zespół rzekomotwardzinowy

(Scleroderma like syndrome,

(Scleroderma like syndrome,

sclerodactylia diabeticorum)

sclerodactylia diabeticorum)



Występuje szczególnie często u dzieci z

Występuje szczególnie często u dzieci z

typem I cukrzycy

typem I cukrzycy



stwardnienia obejmują przede wszystkim

stwardnienia obejmują przede wszystkim

palce rąk z ograniczeniem ruchomości

palce rąk z ograniczeniem ruchomości

stawów międzypaliczkowych i

stawów międzypaliczkowych i

śróręcznopaliczkowych rąk mogą

śróręcznopaliczkowych rąk mogą

przypominać akrosklerodermię lub

przypominać akrosklerodermię lub

contractura Dupuytreni

contractura Dupuytreni



Zmiany są niebolesne, cofają się po

Zmiany są niebolesne, cofają się po

wyrównaniu glikemii

wyrównaniu glikemii

Cukrzycowy obrzęk stwardniały

Cukrzycowy obrzęk stwardniały

(Scleroedema diabeticorum)

(Scleroedema diabeticorum)



Późny objaw cukrzycy

Późny objaw cukrzycy

insulinozależnej, opornej na leczenie,

insulinozależnej, opornej na leczenie,

głównie u osób otyłych

głównie u osób otyłych



Nie ma tendencji do ustępowania

Nie ma tendencji do ustępowania

niezależnie od leczenia

niezależnie od leczenia



Stwardnienia obejmują kark,

Stwardnienia obejmują kark,

ramiona, twarz, tułów, niekiedy cały,

ramiona, twarz, tułów, niekiedy cały,

rzadziej kończyny

rzadziej kończyny



Różnicowanie: twardzina,

Różnicowanie: twardzina,

scleroedema Buschke

scleroedema Buschke

Zmiany paznokciowe

Zmiany paznokciowe

(Onychopathia diabetica)

(Onychopathia diabetica)



Nie są patognomoniczne dla cukrzycy

Nie są patognomoniczne dla cukrzycy



Są wynikiem uszkodzenia naczyń

Są wynikiem uszkodzenia naczyń

łożyska paznokciowego.

łożyska paznokciowego.



Płytki kruche, łamliwe, szczególnie od

Płytki kruche, łamliwe, szczególnie od

wolnego brzegu, wolniej rosną,

wolnego brzegu, wolniej rosną,

towarzyszy rogowacenie podpłytkowe

towarzyszy rogowacenie podpłytkowe

i zmiana zabarwienia płytki

i zmiana zabarwienia płytki

Zmiany pęcherzowe

Zmiany pęcherzowe

(Bullosis diabeticorum)

(Bullosis diabeticorum)



Występują w przewlekłej cukrzycy u

Występują w przewlekłej cukrzycy u

osób starszych

osób starszych



Mechanizm nieznany

Mechanizm nieznany



Pęcherze tworzą się na skórze

Pęcherze tworzą się na skórze

pozornie niezmienionej, głównie na

pozornie niezmienionej, głównie na

kończynach dolnych

kończynach dolnych

Objawy zaburzeń przemiany

Objawy zaburzeń przemiany

lipidów i karotenu

lipidów i karotenu



Kępki żółte wysiewne (Xanthoma

Kępki żółte wysiewne (Xanthoma

eruptivum)

eruptivum)

– związane z wysoką

– związane z wysoką

trójglicerydemią w niewyrównanej cukrzycy

trójglicerydemią w niewyrównanej cukrzycy



Ksantoza (Xanthosis diabetica, Yellow

Ksantoza (Xanthosis diabetica, Yellow

skin, Carotenemia)

skin, Carotenemia)

– przyczyna nieznana,

– przyczyna nieznana,

prawd. wzrost stężenia karotenu w surowicy

prawd. wzrost stężenia karotenu w surowicy

w wyniku upośledzonego jego metabolizmu.

w wyniku upośledzonego jego metabolizmu.

Manifestuje się żółtawym przebarwieniem

Manifestuje się żółtawym przebarwieniem

skóry fałdów nosowo-policzkowych,

skóry fałdów nosowo-policzkowych,

małżowin usznych, dłoni i stóp

małżowin usznych, dłoni i stóp

Choroby związane z

Choroby związane z

upośledzeniem odporności

upośledzeniem odporności



infekcje bakteryjne różnorodne,

infekcje bakteryjne różnorodne,

głownie bakteriami ropnymi

głownie bakteriami ropnymi

(folliculitis, furunculosis)

(folliculitis, furunculosis)



infekcje grzybicze – przede

infekcje grzybicze – przede

wszystkim candydiazy o różnej

wszystkim candydiazy o różnej

lokalizacji i łupież pstry

lokalizacji i łupież pstry



zwiększona skłonność do wtórnego

zwiększona skłonność do wtórnego

nadkażenia ran, nadżerek i

nadkażenia ran, nadżerek i

przeczosów.

przeczosów.

Choroby i zespoły często

Choroby i zespoły często

współistniejące z cukrzycą

współistniejące z cukrzycą



Rogowacenie ciemne (Acanthosis

Rogowacenie ciemne (Acanthosis

nigricans)

nigricans)



Lipodystrofia (Lipodystrophia)

Lipodystrofia (Lipodystrophia)



Rumień nekrolityczny wędrujący

Rumień nekrolityczny wędrujący

(Erythema necrolyticum migrans.

(Erythema necrolyticum migrans.

Glucagonoma)

Glucagonoma)



Hemochromatoza

Hemochromatoza

(Haemochromatosis)

(Haemochromatosis)

Rogowacenie ciemne

Rogowacenie ciemne

(Acanthosis nigricans)

(Acanthosis nigricans)



Rzadkie schorzenie o kilku typach

Rzadkie schorzenie o kilku typach

etiologicznych i klinicznych.

etiologicznych i klinicznych.



Aksamitnie brunatne przebarwienie skóry z

Aksamitnie brunatne przebarwienie skóry z

hiperkeratozą i brodawkowatym przerostem

hiperkeratozą i brodawkowatym przerostem

skóry w fałdach skóry, zgięciach stawowych

skóry w fałdach skóry, zgięciach stawowych

i okolicach otworów naturalnych, a postać

i okolicach otworów naturalnych, a postać

złośliwa również w obrębie śluzówek jamy

złośliwa również w obrębie śluzówek jamy

ustnej i narządów płciowych

ustnej i narządów płciowych



postać złośliwa związana z nowotworami

postać złośliwa związana z nowotworami

narządów wewnętrznych –

narządów wewnętrznych –

rewelator

rewelator



postać łagodna występuje w różnych

postać łagodna występuje w różnych

endokrynopatiach, w tym otyłości i

endokrynopatiach, w tym otyłości i

cukrzycy.

cukrzycy.

Lipodystrofia

Lipodystrofia

(Lipodystrophia)

(Lipodystrophia)



zespół zaniku tkanki tłuszczowej, cukrzycy

zespół zaniku tkanki tłuszczowej, cukrzycy

insulinopornej, hiperlipidemi i

insulinopornej, hiperlipidemi i

hepatosplenomegalii

hepatosplenomegalii



odmiana wrodzona- autosomalnie

odmiana wrodzona- autosomalnie

dominująca – całkowity zanik tkanki

dominująca – całkowity zanik tkanki

tłuszczowej, zmiany od urodzenia lub w

tłuszczowej, zmiany od urodzenia lub w

pierwszych 2 latach życia, może

pierwszych 2 latach życia, może

współistnieć rogowacenie ciemne,

współistnieć rogowacenie ciemne,

hipertrichoza, przerost mięśni, kępki żółte,

hipertrichoza, przerost mięśni, kępki żółte,

przebarwienia skóry.

przebarwienia skóry.



postać nabyta – zanik stopniowo obejmuje

postać nabyta – zanik stopniowo obejmuje

twarz i górną część klatki piersiowej,

twarz i górną część klatki piersiowej,

potem postępuje dalej, może towarzyszyć

potem postępuje dalej, może towarzyszyć

hipertrichoza i przebarwienia.

hipertrichoza i przebarwienia.

Rumień nekrolityczny

Rumień nekrolityczny

wędrujący (Erythema

wędrujący (Erythema

necrolyticum migrans.

necrolyticum migrans.

Glucagonoma)

Glucagonoma)



Etiopatogeneza: guz trzustki z komórek alfa

Etiopatogeneza: guz trzustki z komórek alfa

produkujących glukagon

produkujących glukagon



Na skórze szerzące się obwodowo rumienie

Na skórze szerzące się obwodowo rumienie

z wykwitami pęcherzowo-krostkowymi,

z wykwitami pęcherzowo-krostkowymi,

nadżerkami, strupami i spełzaniem

nadżerkami, strupami i spełzaniem

naskórka

naskórka



zajmują różne okolice – najczęściej klatkę

zajmują różne okolice – najczęściej klatkę

piersiową, podbrzusze, pachwiny, pośladki,

piersiową, podbrzusze, pachwiny, pośladki,

kończyny dolne, rzadziej twarz.

kończyny dolne, rzadziej twarz.



laboratoryjnie: hiperglikemia, wysoki

laboratoryjnie: hiperglikemia, wysoki

poziom glukagonu, anemia normobarwliwa.

poziom glukagonu, anemia normobarwliwa.



Leczenie: operacyjne guza trzustki

Leczenie: operacyjne guza trzustki

Hemochromatoza

Hemochromatoza

(Haemochromatosis)

(Haemochromatosis)



może być idiopatyczna – genetycznie

może być idiopatyczna – genetycznie

uwarunkowane zaburzenie metabolizmu

uwarunkowane zaburzenie metabolizmu

żelaza lub nabyta – przy nadmiernej podaży

żelaza lub nabyta – przy nadmiernej podaży

żelaza (przetoczenia krwi)

żelaza (przetoczenia krwi)



triada objawów: marskość wątroby,

triada objawów: marskość wątroby,

cukrzyca insulinozależna, przebarwienie

cukrzyca insulinozależna, przebarwienie

skóry

skóry



skóra przebarwiona od jasno- do

skóra przebarwiona od jasno- do

ciemnobrunatnej, głównie twarzy, grzbietów

ciemnobrunatnej, głównie twarzy, grzbietów

rąk, przedramion, dołów pachowych i

rąk, przedramion, dołów pachowych i

pachwinowych, niekiedy przebarwione

pachwinowych, niekiedy przebarwione

śluzówki jamy ustnej

śluzówki jamy ustnej



Leczenie: insulina, dieta uboga w żelazo,

Leczenie: insulina, dieta uboga w żelazo,

deferoksamina

deferoksamina

Skórne odczyny na leki

Skórne odczyny na leki

przeciwcukrzycowe

przeciwcukrzycowe



Odczyny związane z podawaniem podskórnym

Odczyny związane z podawaniem podskórnym

insuliny, dawniej obserwowane u 15-50%

insuliny, dawniej obserwowane u 15-50%

chorych, obecnie po wprowadzeniu insulin

chorych, obecnie po wprowadzeniu insulin

monokompetentnych, rekombinowanych insulin

monokompetentnych, rekombinowanych insulin

ludzkich i podawanie ich przy pomocy penów w

ludzkich i podawanie ich przy pomocy penów w

małych dawkach, kilka razy na dobę lub pomp

małych dawkach, kilka razy na dobę lub pomp

infuzyjnych, są bardzo rzadkie:

infuzyjnych, są bardzo rzadkie:



zmiany alergiczne – miejscowe typu późnego lub

zmiany alergiczne – miejscowe typu późnego lub

wczesnego, rzadko uogólnione osutki rumieniowo-

wczesnego, rzadko uogólnione osutki rumieniowo-

grudkowe lub pokrzywkowe

grudkowe lub pokrzywkowe



zanik tkanki tłuszczowej (lipoatrophia) w miejscu iniekcji

zanik tkanki tłuszczowej (lipoatrophia) w miejscu iniekcji



lipodystrofia poinsulinowa ma znaczenie historyczne

lipodystrofia poinsulinowa ma znaczenie historyczne



Podawanie doustnych leków

Podawanie doustnych leków

hipoglikemizujących, głównie pochodnych

hipoglikemizujących, głównie pochodnych

sulfonamidowych, jest często przyczyną

sulfonamidowych, jest często przyczyną

wystąpienia różnorodnych osutek polekowych.

wystąpienia różnorodnych osutek polekowych.

PORFIRIE

PORFIRIE



Porfirie szpikowe

Porfirie szpikowe



Porfirie wątrobowe

Porfirie wątrobowe

Porfirie szpikowe

Porfirie szpikowe



Rzadkie schorzenia związane z genetycznie

Rzadkie schorzenia związane z genetycznie

uwarunkowanym zaburzeniem syntezy hemoglobiny w

uwarunkowanym zaburzeniem syntezy hemoglobiny w

erytrocytach.

erytrocytach.



Wrodzona porfiria erytropoetyczna

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

spowodowana jest

spowodowana jest

niedoborem kosyntetazy uroporfirynogenu. Pierwszym objawem po

niedoborem kosyntetazy uroporfirynogenu. Pierwszym objawem po

urodzeniu jest oddawanie różowego moczu. Zmiany występują już

urodzeniu jest oddawanie różowego moczu. Zmiany występują już

we wczesnym dzieciństwie w skórze odsłoniętej - powstają

we wczesnym dzieciństwie w skórze odsłoniętej - powstają

pęcherze, często krwotoczne, pozostawiające nierówne, zagłębione,

pęcherze, często krwotoczne, pozostawiające nierówne, zagłębione,

szpecące blizny. Charakterystyczne jest brunatne zabarwienie

szpecące blizny. Charakterystyczne jest brunatne zabarwienie

zębów i zniekształcenia kostne, niekiedy niedokrwistość

zębów i zniekształcenia kostne, niekiedy niedokrwistość

hemolityczna. Leczenie tej postaci jest nieskuteczne.

hemolityczna. Leczenie tej postaci jest nieskuteczne.



Protoporfiria erytropoetyczna

Protoporfiria erytropoetyczna

spowodowana jest zaburzeniem

spowodowana jest zaburzeniem

aktywności ferrochelatazy. Zmiany skórne pojawiają się zazwyczaj

aktywności ferrochelatazy. Zmiany skórne pojawiają się zazwyczaj

w dzieciństwie w postaci wykwitów rumieniowych, rumieniowo-

w dzieciństwie w postaci wykwitów rumieniowych, rumieniowo-

obrzękowych lub pęcherzykowych, ustępujących z pozostawieniem

obrzękowych lub pęcherzykowych, ustępujących z pozostawieniem

drobnych, wgłębionych blizenek. Występuje silna nadwrażliwość na

drobnych, wgłębionych blizenek. Występuje silna nadwrażliwość na

światło. Przebieg zmian skórnych łagodny, u części jednakże

światło. Przebieg zmian skórnych łagodny, u części jednakże

choroba prowadzi do marskości wątroby. Zaleca się stosowanie

choroba prowadzi do marskości wątroby. Zaleca się stosowanie

środków chroniących przed światłem, skuteczny jest ß-karoten.

środków chroniących przed światłem, skuteczny jest ß-karoten.

Porfirie wątrobowe

Porfirie wątrobowe



Porfiria skórna późna (

Porfiria skórna późna (

Porphyria

Porphyria

cutanea tarda

cutanea tarda

)

)



Porfiria ostra zwalniająca czyli

Porfiria ostra zwalniająca czyli

brzuszna (

brzuszna (

Porphyria acuta

Porphyria acuta

intermittens s. abdominalis

intermittens s. abdominalis

)

)

.

.



Porfiria mieszana (

Porfiria mieszana (

Porphyria

Porphyria

variegata mixta

variegata mixta

)

)

.

.

Porfiria skórna późna

Porfiria skórna późna

(

(

Porhyria cutanea tarda

Porhyria cutanea tarda

– PCT)

– PCT)

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza



najczęstsza odmiana porfirii wąrtrobowej i porfirii w ogóle.

najczęstsza odmiana porfirii wąrtrobowej i porfirii w ogóle.



zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie - defekt

zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie - defekt

dekarboksylazy uroporfirynogenu III – gromadzenie

dekarboksylazy uroporfirynogenu III – gromadzenie

uroporfiryny I w organizmie.

uroporfiryny I w organizmie.



postać sporadyczna (nabyta – znacznie częstsza) i postać

postać sporadyczna (nabyta – znacznie częstsza) i postać

genetyczna (dziedziczenie autosomalne dominujące)

genetyczna (dziedziczenie autosomalne dominujące)



uszkodzenie wątroby u osób predysponowanych genetycznie

uszkodzenie wątroby u osób predysponowanych genetycznie



alkoholizm

alkoholizm



leki hepatotoksyczne (NLPZ, barbiturany, sulfonamidy)

leki hepatotoksyczne (NLPZ, barbiturany, sulfonamidy)



estrogeny w HTZ

estrogeny w HTZ



związki toksyczne (heksachlorobenzen)

związki toksyczne (heksachlorobenzen)



WZW (typ C)

WZW (typ C)



częściej chorują mężczyźni, w średnim i starszym wieku (40.

częściej chorują mężczyźni, w średnim i starszym wieku (40.

– 70. r.ż.)

– 70. r.ż.)

Porfiria skórna późna

Porfiria skórna późna

(

(

Porhyria cutanea tarda

Porhyria cutanea tarda

– PCT)

– PCT)

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny



w miejscach urazów mechanicznych i na skórze odsłoniętej

w miejscach urazów mechanicznych i na skórze odsłoniętej

(głównie ręce, twarz, dekolt, skóra głowy u osób łysych)

(głównie ręce, twarz, dekolt, skóra głowy u osób łysych)

powstają dobrze napięte pęcherze z treścią surowiczą lub

powstają dobrze napięte pęcherze z treścią surowiczą lub

surowiczo-krwistą.

surowiczo-krwistą.



pęcherze ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny, z

pęcherze ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny, z

czasem tworzy się pstra blizna z odbarwieniami,

czasem tworzy się pstra blizna z odbarwieniami,

przebarwieniami i nierzadko prosakami.

przebarwieniami i nierzadko prosakami.



w części przypadków blizna jest porcelanowobiała, gładka –

w części przypadków blizna jest porcelanowobiała, gładka –

postać twardzinopodobna porfirii (

postać twardzinopodobna porfirii (

porphyria scerodermiforme

porphyria scerodermiforme

)

)



inne objawy: zwiększona urażalność skóry, nadwrażliwość na

inne objawy: zwiększona urażalność skóry, nadwrażliwość na

światło, hipertrichoza, ciemna barwa moczu (kolor ciemnego

światło, hipertrichoza, ciemna barwa moczu (kolor ciemnego

piwa)

piwa)

Porfiria skórna późna

Porfiria skórna późna

(

(

Porhyria cutanea tarda

Porhyria cutanea tarda

– PCT)

– PCT)

Diagnostyka

Diagnostyka



uroporfiryna I, niekiedy uroporfiryna III i kwas delta-

uroporfiryna I, niekiedy uroporfiryna III i kwas delta-

aminolewulinowy w moczu,

aminolewulinowy w moczu,



uroporfiryny i koproporfiryny w kale,

uroporfiryny i koproporfiryny w kale,



złogi immunoglobulin w ścianach naczyń i wzdłuż błony

złogi immunoglobulin w ścianach naczyń i wzdłuż błony

podstawnej w badaniu IF bezpośrednim z grzbietu ręki.

podstawnej w badaniu IF bezpośrednim z grzbietu ręki.

Leczenie

Leczenie



Arechina 250 mg 5 dni/tyg.

Arechina 250 mg 5 dni/tyg.



metoda Ippena – upust krwi

metoda Ippena – upust krwi



eliminacja czynników hepatotoksycznych

eliminacja czynników hepatotoksycznych



stosowanie filtrów UV o wysokim współczynniku i unikanie

stosowanie filtrów UV o wysokim współczynniku i unikanie

nasłonecznienia.

nasłonecznienia.

Zmiany skórne w

Zmiany skórne w

zaburzeniach

zaburzeniach

endokrynologiczny

endokrynologiczny

ch

ch

Zaburzenia funkcji przysadki

Zaburzenia funkcji przysadki



Gigantyzm i Akromegalia

Gigantyzm i Akromegalia



Skóra jest szorstka, z głębokimi zmarszczkami,

Skóra jest szorstka, z głębokimi zmarszczkami,

tkanka łączna zgrubiała, niekiedy obrzęki powiek,

tkanka łączna zgrubiała, niekiedy obrzęki powiek,

twarzy i kończyn, częściej występuje obrzęk

twarzy i kończyn, częściej występuje obrzęk

Quinkego, zanik lub przerost podściółki tłuszczowej,

Quinkego, zanik lub przerost podściółki tłuszczowej,

na skórze owłosionej głowy tworzą się głębokie

na skórze owłosionej głowy tworzą się głębokie

fałdy (skóra buldoga – cutis verticis gyrata)

fałdy (skóra buldoga – cutis verticis gyrata)



Wzmożona potliwość i łojotok, niekiedy niewielka

Wzmożona potliwość i łojotok, niekiedy niewielka

hiperpigmentacja skóry, hirsutyzm u około 25-50%

hiperpigmentacja skóry, hirsutyzm u około 25-50%

chorych

chorych



Mogą występować zmiany jak w ch.

Mogą występować zmiany jak w ch.

Recklinghausena (nerwiakowłókniaki, plamy kawy z

Recklinghausena (nerwiakowłókniaki, plamy kawy z

mlekiem), częściej zmiany typu acanthosis

mlekiem), częściej zmiany typu acanthosis

nigricans, kępki żółte, żylaki podudzi

nigricans, kępki żółte, żylaki podudzi

.

.

Zaburzenia funkcji przysadki

Zaburzenia funkcji przysadki



Panhipopituaryzm

Panhipopituaryzm



Hipopigmentacja w postaci

Hipopigmentacja w postaci

odbarwionych obszarów skóry.

odbarwionych obszarów skóry.



Sucha i pomarszczona skóra,

Sucha i pomarszczona skóra,

niedorozwój tkanki tłuszczowej, zmiany

niedorozwój tkanki tłuszczowej, zmiany

twardzinopodobne.

twardzinopodobne.



Paznokcie łamliwe, często koilonychia

Paznokcie łamliwe, często koilonychia

lub onychgryfoza, częste wypadanie

lub onychgryfoza, częste wypadanie

włosów brwi.

włosów brwi.

Zaburzenia funkcji tarczycy

Zaburzenia funkcji tarczycy



Niedoczynność tarczycy (hipotyreoza)

Niedoczynność tarczycy (hipotyreoza)



Uogólniony obrzęk śluzowaty

Uogólniony obrzęk śluzowaty

– (myxoedema)

– (myxoedema)

związany z nagromadzeniem glikozoaminoglikanów w

związany z nagromadzeniem glikozoaminoglikanów w

skórze, skóra nabrzmiała, ciastowata, zimna, sucha,

skórze, skóra nabrzmiała, ciastowata, zimna, sucha,

szorstka, o bladowoskowym zabarwieniu, twarz

szorstka, o bladowoskowym zabarwieniu, twarz

maskowata, powieki obrzęknięte, naskórek

maskowata, powieki obrzęknięte, naskórek

hiperkeratotyczny.

hiperkeratotyczny.



zażółcenie dłoni i stóp – może wystąpić na skutek

zażółcenie dłoni i stóp – może wystąpić na skutek

nagromadzenia karotenu w przerosłej warstwie rogowej

nagromadzenia karotenu w przerosłej warstwie rogowej

naskórka

naskórka



Wyłysienie (alopecia) i utrata bocznej części brwi

Wyłysienie (alopecia) i utrata bocznej części brwi

– włosy i paznokcie rosną wolno, są suche, łamliwe, rozlane

– włosy i paznokcie rosną wolno, są suche, łamliwe, rozlane

wypadanie włosów na skutek zatrzymania fazy anagenu,

wypadanie włosów na skutek zatrzymania fazy anagenu,

tendencja do łysienia plackowatego.

tendencja do łysienia plackowatego.



Purpura, ecchymozy, marmurkowatość skóry

Purpura, ecchymozy, marmurkowatość skóry

–

–

związane z uszkodzeniem drobnych naczyń.

związane z uszkodzeniem drobnych naczyń.

Zaburzenia funkcji tarczycy

Zaburzenia funkcji tarczycy



Nadczynność tarczycy (hipertyreoza)

Nadczynność tarczycy (hipertyreoza)



Skóra w całości ciepła, zaczerwieniona, nadmiernie

Skóra w całości ciepła, zaczerwieniona, nadmiernie

wilgotna (hiperhydroza), delikatna w dotyku.

wilgotna (hiperhydroza), delikatna w dotyku.



Często rumień dłoni (erythema palmare)

Często rumień dłoni (erythema palmare)



Mogą wystąpić ogniska bielactwa, uogólniony świąd

Mogą wystąpić ogniska bielactwa, uogólniony świąd

skóry, zwiększona skłonność do pokrzywki

skóry, zwiększona skłonność do pokrzywki

(urticaria).

(urticaria).



włosy jedwabiste, cienkie, łysienie rozlane, może

włosy jedwabiste, cienkie, łysienie rozlane, może

wystąpić łysienie plackowate.

wystąpić łysienie plackowate.



paznokcie cienkie, czasami onycholiza paznokci od

paznokcie cienkie, czasami onycholiza paznokci od

wolnego brzegu (paznokcie Plummera)

wolnego brzegu (paznokcie Plummera)

Zaburzenia funkcji tarczycy

Zaburzenia funkcji tarczycy



Nadczynność tarczycy (zmiany

Nadczynność tarczycy (zmiany

związane z

związane z

↑TSH)

↑TSH)



rozległe ogniska przebarwień

rozległe ogniska przebarwień

(hiperpigmentacja)

(hiperpigmentacja)



wytrzeszcz gałek ocznych (infiltracyjna

wytrzeszcz gałek ocznych (infiltracyjna

oftalmopatia)

oftalmopatia)



obrzęk przedgoleniowy (myxoedema pretibiale)

obrzęk przedgoleniowy (myxoedema pretibiale)

występuje u 5% osób z chorobą Gravesa-

występuje u 5% osób z chorobą Gravesa-

Basedowa – ograniczone, pomarańczowe,

Basedowa – ograniczone, pomarańczowe,

spoiste i wypukłe ognisko, czasem też na

spoiste i wypukłe ognisko, czasem też na

przedramionach (myxoedema preradiale).

przedramionach (myxoedema preradiale).

Zaburzenia funkcji

Zaburzenia funkcji

nadnerczy

nadnerczy



Zespół Cushinga

Zespół Cushinga



Zaburzenia w rozkładzie tkanki tłuszczowej – twarz

Zaburzenia w rozkładzie tkanki tłuszczowej – twarz

księżycowata, byczy kark, szczupłe kończyny.

księżycowata, byczy kark, szczupłe kończyny.



Skóra jest sucha, widoczny zanik skóry i naskórka,

Skóra jest sucha, widoczny zanik skóry i naskórka,

wybroczyny i wylewy krwawe, teleangiektasie,

wybroczyny i wylewy krwawe, teleangiektasie,

marmurkowatość skóry

marmurkowatość skóry



Rumień na twarzy z sinawym odcieniem (zwłaszcza policzków

Rumień na twarzy z sinawym odcieniem (zwłaszcza policzków



Hirsutyzm u kobiet (nadmierne owłosienie wargi górnej i

Hirsutyzm u kobiet (nadmierne owłosienie wargi górnej i

bródki, męski typ owłosienia łonowego)

bródki, męski typ owłosienia łonowego)



Trądzik posterydowy

Trądzik posterydowy



Rozstępy – na bocznych powierzchniach brzucha, czasem też

Rozstępy – na bocznych powierzchniach brzucha, czasem też

na udach, sutkach i ramionach

na udach, sutkach i ramionach



Infekcje skóry- bakteriami ropnymi, dermatofitami i

Infekcje skóry- bakteriami ropnymi, dermatofitami i

drożdżakami, zwiększona częstość łupieżu pstrego.

drożdżakami, zwiększona częstość łupieżu pstrego.



Sporadycznie skłonność do wypadania włosów i łysienie

Sporadycznie skłonność do wypadania włosów i łysienie

Zaburzenia funkcji

Zaburzenia funkcji

nadnerczy

nadnerczy



Nadprodukcja ACTH

Nadprodukcja ACTH



Hiperpigmentacja

Hiperpigmentacja



Nadprodukcja androgenów

Nadprodukcja androgenów



Hirsutyzm

Hirsutyzm



Wrodzony przerost kory nadnerczy

Wrodzony przerost kory nadnerczy



Hiperpigmentacja

Hiperpigmentacja



Hirsutyzm

Hirsutyzm

Zaburzenia funkcji

Zaburzenia funkcji

nadnerczy

nadnerczy



Choroba Addisona z

Choroba Addisona z

↓ACTH

↓ACTH



Hipertrichoza

Hipertrichoza



Kandydozy skóry i błon śluzowych

Kandydozy skóry i błon śluzowych



Choroba Addisona z

Choroba Addisona z

↑ACTH (postać

↑ACTH (postać

pierwotna)

pierwotna)



Hiperpigmentacja uogólniona

Hiperpigmentacja uogólniona



Skąpe owłosienie pachowe i łonowe

Skąpe owłosienie pachowe i łonowe

Zaburzenia funkcji gonad

Zaburzenia funkcji gonad



Nadprodukcja androgenów

Nadprodukcja androgenów



Hirsutyzm

Hirsutyzm



Trądzik

Trądzik



Hiperpigmentacja

Hiperpigmentacja



Niedobór androgenów

Niedobór androgenów



Hipopigmentacja

Hipopigmentacja

Zaburzenia funkcji gonad

Zaburzenia funkcji gonad



Nadprodukcja estrogenów

Nadprodukcja estrogenów



Hirsutyzm

Hirsutyzm



Teleangiectasie

Teleangiectasie



Erythema palmare

Erythema palmare



Niedobór estrogenów

Niedobór estrogenów



Atrofia skóry

Atrofia skóry

Piśmiennictwo

Piśmiennictwo



I. Pastinszky, I. Racz: Zmiany skórne

I. Pastinszky, I. Racz: Zmiany skórne

w chorobach wewnętrznych. PZWL

w chorobach wewnętrznych. PZWL

Warszawa 1969

Warszawa 1969



S. Jabłońska, T. Chorzelski: Choroby

S. Jabłońska, T. Chorzelski: Choroby

skóry. Wyd. V. PZWL Warszawa 2001

skóry. Wyd. V. PZWL Warszawa 2001



M. Miklaszewska. F. Wąsik red.:

M. Miklaszewska. F. Wąsik red.:

Dermatologia Pediatryczna. Volumed

Dermatologia Pediatryczna. Volumed

Wrocław 2000

Wrocław 2000