Rumienie. Zmiany skórne w chorobach narządów wewnętrznych

Piotr Nockowski

Katedra i Klinika Dermatologii

AM we Wrocławiu

Rumień wielopostaciowy (wysiękowy)
Erythema multiforme (exsudativum)

• Erythema multiforme minor

• Erythema multiforme major

• Zespół Stevensa-Johnsona

• Toksyczna nekroliza naskórka (Toxic epidermal necrolysis Lyell - TEN)

Erythema multiforme minor

Etiopatogeneza

• liczne czynniki wywołujące:

• infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2, też Coxsackie, enterowirusy i inne

• infekcje bakteryjne (gł. paciorkowcowe, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolica)

• szczepionki - BCG, przeciw hepatitis B

• środki chemiczne (terpeny, perfumy, nitrobenzen)

• specyficzne choroby (białaczki, chłoniaki)

• leki (najczęściej sulfonamidy, salicylany, barbiturany).

• w 50% nie udaje się wykryć czynnika wywołującego.

• rola mechanizmów immunologicznych (złogi C3 w błonie podstawnej, C3 i IgM w ścianach naczyń, kompleksy krążące).

• występuje w każdym wieku, nieco częściej u mężczyzn.

Erythema multiforme minor

Obraz kliniczny:

• sinoczerwone wykwity rumieniowo-obrzękowe, dobrze odgraniczone od otoczenia, ciemniejsze w części centralnej, jaśniejsze na obwodzie, szerzą się obwodowo wykazując skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek.

• w obrębie zmian mogą tworzyć się pęcherze (erythema multiforme bullosum) i zmiany krwotoczne (erythema multiforme haemorrhagicum)

• zmiany nie dają dolegliwości subiektywnych, lokalizacja symetryczna, głównie na odsiebnych częściach kończyn, rzadko na błonach śluzowych.

• początek zazwyczaj nagły, zwyżka temperatury, bóle mięśniowe i stawowe trwają krótko, zmiany skórne utrzymują się kilka tygodni i ustępują bez śladu, może mieć charakter nawrotowy.

Erythema multiforme minor

Różnicowanie:

• pokrzywka festonowata, pemfigoid, LABD, choroba Kawasaki.

Leczenie:

• leki odczulające i uszczelniające naczynia (przeciwhistaminowe, wapń, wit. C)

• kortykosteroidy 60-120 mg krótko (do 2-3 tyg.) w najcięższych przypadkach.

• antybiotyki o szerokim spektrum lub wg. posiewu z nosogardzieli.

• aciklovir gdy czynnikiem jest HSV, przy nawrotach kuracja wielomiesięczna 200 mg 3-5x dz.

• odstawienie leku w zmianach polekowych.

• miejscowo na zmiany rumieniowe kremy z niesilnymi steroidami, na nadżerki środki odkarzające, ew. z kortykosteroidami w płynach lub aerozolach, na błony śluzowe Pimafucin, Pimafucort w zawiesinie lub płukanie

Zespół Stevensa-Johnsona

Etiopatogeneza

• czynniki wywołujące:

• infekcje wirusowe gł. HSV1 i HSV2,

• leki.

• występuje w każdym wieku, najczęściej u dzieci i młodzieży.

Obraz kliniczny:

• dominują zmiany na błonach śluzowych w postaci nadżerek pokrytych krwotocznymi strupami, zwłaszcza na wargach.

• zajęte są najczęściej śluzówki jamy ustnej, rzadziej też narządów płciowych, oczu i nosa.

• zmiany na skórze identyczne jak w postaci łagodnej, pojedyncze do b. licznych, mogą zajmować też tułów i twarz.

• czasami powikłania oczne, zanik i spełzanie płytek.

• początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, bólami mięśniowymi i stawowymi, choroba trwa 3-6 tygodni, czasem charakter nawrotowy.

Zespół Stevensa-Johnsona

Różnicowanie:

• pęcherzyca zwykła, pemfigoid, pryszczyca, opryszczka jamy ustnej, aftoza.

Leczenie:

• jak w postaci minor.

Toksyczna nekroliza naskórka (Toxic epidermal necrolysis Lyell - TEN)

Etiopatogeneza

• czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.

• inne: infekcje, szczepienia, radioterapia, chłoniaki i białaczki, GVHD.

• może wystąpić w każdym wieku, najczęściej dotyczy ludzi dorosłych.

Obraz kliniczny:

• najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.

• w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu wykwitów i w obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw Nikolskiego).

• zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych, oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek pokrytych krwotocznymi strupami jak w zespole Stevensa-Johnsona.

• początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie ciężki, brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych oraz wtórnych infekcji.

Toksyczna nekroliza naskórka (Toxic epidermal necrolysis Lyell - TEN)

Etiopatogeneza

• czynniki wywołujące: prawie zawsze charakter polekowy.

Obraz kliniczny:

• najcięższa postać rumienia wielopostaciowego.

• w zmianach skórnych oprócz rozległych rumieni i poronnych pęcherzy stwierdza się spełzanie naskórka w pobliżu wykwitów i w obrębie skóry pozornie niezmienionej (objaw Nikolskiego).

• zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych, oczu i nosa w postaci pęcherzy i nadżerek pokrytych krwotocznymi strupami jak w zespole Stevensa-Johnsona.

• początek gwałtowny, z wysoką temperaturą, stan wybitnie ciężki, brak naskórka prowadzi do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych oraz wtórnych infekcji.

Toksyczna nekroliza naskórka (Toxic epidermal necrolysis Lyell - TEN)

Różnicowanie:

• pęcherzyca zwykła, SSSS.

Leczenie:

• pielęgnacja chorego i wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych jak przy rozległych oparzeniach.

• Kortykosteroidy kontrowersyjne

• cyklofosfamid, cyklosporyna A

• antybiotyki o szerokim spektrum

• immunoglobulina G.

Rumień trwały (Erythema fixum)

Etiopatogeneza :

• patomechanizm nieznany.

• czynniki wywołujące to leki, najczęściej barbiturany, sulfonamidy, kw. acetylosalicylowy, aminofenazon, fenacetyna i inne.

Obraz kliniczny:

• dobrze odgraniczone zmiany, początkowo rumieniowo-obrzękowe ogniska, następnie przybierają charakter brunatnych plam w poziomie skóry.

• lokalizacja rozmaita, ogniska pojedyncze, niesymetryczne, rzadko mnogie.

• nie dają dolegliwości podmiotowych.

• czas trwania wiele miesięcy do wielu lat, po ekspozycji na lek ponownie rumień w miejscu dotychczasowych zmian.

Różnicowanie

• liszaj płaski barwnikowy, przebarwienia pozapalne, płaskie znamiona barwnikowe.

Leczenie:

• odstawienie leku wywołującego zmiany.

Rumień guzowaty
(Erythema nodosum, Erythema contusiforme)

Etiopatogeneza :

• nieznana, przyjmuje się że jest to alergiczna reakcja skóry o jednolitym obrazie klinicznym w odpowiedzi na różne czynniki.

• czynniki wywołujące:

• infekcje bakteryjne (paciorkowcowe górnych dróg oddechowych /choroba reumatyczna/, pierwotna gruźlica przywnękowa, trąd, zakażenia Yersinia enterocolica /biegunka/).

• infekcje wirusowe (mononukleoza zakaźna, WZW)

• infekcje grzybicze (grzybica strzygąca głęboka)

• toksoplazmoza

• sarkoidoza (zespół Löfgrena), ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelit

• leki (sulfonamidy, salicylany, gestageny)

Epidemiologia:

• chorują najczęściej osoby między 20. a 30. r.ż., 3-6 x częściej

u kobiet, często u dzieci przed okresem dojrzewania, zachorowania częstsze wiosną i jesienią.

Rumień guzowaty
(Erythema nodosum, Erythema contusiforme)

Obraz kliniczny:

• ostro zapalne, zazwyczaj mnogie guzy, początkowo żywoczerwone, potem sinożółte i brunatne, bardzo bolesne, ustępują bez rozpadu i bliznowacenia.

• lokalizacja symetryczna, głównie na wyprostnej powierzchni podudzi, rzadko w obrębie ud i przedramion.

• w przypadkach polekowych mogą współwystępować zmiany typu rumienia wielopostaciowego.

• początek choroby nagły, towarzyszy podwyższona temp., bóle głowy i bóle stawów.

• choroba trwa 2-6 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

Różnicowanie:

• guzkowe zapalenie naczyń, rumień stwardniały, zapalenie zakrzepowe żył powierzchownych, guzkowe zapalenie okołotętnicze, róża.

Rumień guzowaty
(Erythema nodosum, Erythema contusiforme)

Leczenie:

• zależnie od czynnika wywołującego (antybiotyki o szerokim spektrum lub według posiewu z gardła, odstawienie leku, kortykosteroidy w sarkoidozie, leczenie ftyzjatryczne w gruźlicy itp.).

• w przypadkach bez ustalonej przyczyny NLP (kw. acetylosalicylowy, indometacyna), Kalium jodatum.

• zewnętrznie okłady z 2% ichtiolu, maść ichtiolowa, maść metindolowa, maści z heparynoidami i maści ze słabymi lub średniosilnymi kortykosteroidami (Cutivate, Elocom).

Zespół Sweeta
(Dermatosis acuta febrilis neutrophilica)

Etiopatogeneza :

• nieznana, prawdopodobny mechanizm infekcyjno-alergiczny, rola GCSF, u części osób ANCA.

• czynniki prowokujące:

• chorobę poprzedzają stany zapalne dróg oddechowych lub zakażenia Yersinia enterocolica.

• w 20% przypadków współwystępuje nowotwór, głównie układu krwiotwórczego (ostra białaczka szpikowa), rzadziej raki układu moczo-płciowego - rewelator

• terapia GCSF

Epidemiologia:

• chorują najczęściej osoby między 30. a 60. r.ż., 4 x częściej

u kobiet.

Zespół Sweeta
(Dermatosis acuta febrilis neutrophilica)

Obraz kliniczny:

• tetrada objawów: zmiany grudkowo-rumieniowe na skórze, nacieki neutrofilowe w obrazie hist.-pat., gorączka, leukocytoza we krwi obwodowej.

• wykwity rumieniowo-naciekowo-obrzękowe, intensywnie czerwone, z grudkami, pęcherzykami i krostami na powierzchni bardzo przypominają rumień wielopostaciowy. Niekiedy ulegają rozpadowi.

• lokalizacja na całej skórze, głównie na tułowiu, kończynach górnych, głowie, karku i twarzy, rzadko na błonach śluzowych

• nagły, niekiedy gorączkowy początek z temp. do 39oC, towarzyszy ból mięśni i stawów, w 17% iridocyclitis, leukocytoza obwodowa niestale.

• nieleczone trwają 5-12 tygodni, niekiedy przebieg nawrotowy.

Leczenie:

• kortykosteroidy 60mg/d ogólnie (teatralna poprawa).

• alternatywnie dapson, jodek potasu, indometacyna, klofazymina.

Choroba Kawasaki (Morbus Kawasaki)

Etiopatogeneza:

• patomechanizm nieznany, prawdopodobnie rola infekcji bakteryjnych i wirusowych działających jako superantygeny (wzrost frakcji limf. T z ekspresją V-beta2 w ostrej fazie choroby), obecność p/ciał ANCA.

Epidemiologia:

• ostra choroba wieku dziecięcego.

Obraz kliniczny:

• zmiany skórne różne, typu rumienia wielopostaciowego, osutek odro- i płonicopodobnych, na tułowiu i kończynach.

• na stopach i dłoniach symetryczny rumień i obrzęk.

• stan zapalny błon śluzowych jamy ustnej i oczu (czerwony język)

• powiększenie węzłów chłonnych (gł. szyjnych)

• zmiany narządowe o charakterze tętniaków gł. w układzie sercowo-naczyniowym, także w innych narządach.

• przebieg ostry, wysoka gorączka trwa 5-7 dni, śmiertelność do 2%.

Choroba Kawasaki (Morbus Kawasaki)

Różnicowanie:

• rumień wielopostaciowy, choroby zakaźne wieku dziecięcego.

Leczenie:

• jednorazowa infuzja immunoglobuliny G 2g/kg m.c. + salicylany 100mg/kg m.c. przez kilka tygodni

• kortykosteroidy przeciwskazane (powikłanie - zakrzepy).

Rumień obrączkowy odśrodkowy
(Erythema anulare centrifugum Darier)

Etiopatogeneza :

• niejasna, prawdopodobny mechanizm alergiczny.

• czynniki prowokujące:

• nowotwory (płuc, żołądka, trzustki, jelit) - rewelator

• infekcje (bakteryjne, wirusowe, grzybicze)

• zakażenia pasożytami przewodu pokarmowego

• reakcje polekowe (salicylany, penicylina, chloroquina)

• po niektórych pokarmach (ryby, owoce cytrusowe)

Epidemiologia:

• chorują najczęściej młode osoby dorosłe.

Rumień obrączkowy odśrodkowy
(Erythema anulare centrifugum Darier)

Obraz kliniczny:

• asymetryczne wyniosłe rumienie obrzękowe, szerzące się obwodowo i ustępujące w części środkowej.

• w postaci powierzchownej miernie spoiste, o złuszczającej powierzchni.

• w postaci głębokiej twarde, o gładkiej powierzchni.

• lokalizacja gł. w obrębie tułowia, pośladków i dosiebnych części kończyn, rzadko na twarzy.

• towarzyszy niewielki świąd, niekiedy wzrost temperatury.

• utrzymują się kilka dni lub tygodni, ustępują bez bliznowacenia.

Leczenie:

• usunięcie czynnika przyczynowego.

• leki przeciwhistaminowe, zewnętrznie kortykosteroidy.

Rumień obrączkowy reumatyczny
(Erythema anulare rheumaticum, Erythema marginatum)

Czynnik etiologiczny:

• infekcje wywołane przez paciorkowce ß-hemolizujące, sporadycznie po papuzicy i chorobie kociego pazura.

• U dzieci najczęściej w przebiegu rozwiniętej choroby reumatycznej - stanowi jedno z 5 głównych kryteriów diagnostycznych tej choroby.

Obraz kliniczny:

• początkowo dyskretne następnie szybko szerzące się wielokoliste rumienie, różowe, z obrzękiem na obwodzie.

• lokalizacja gł. w obrębie pępka, pośladków i dosiebnych części kończyn.

Leczenie:

• jak choroby reumatycznej (penicylina).

Erythema gyratum repens

Etiopatogeneza:

• patomechanizm nieznany.

• rzadki zespół paraneoplastyczny poprzedzający lub towarzyszący nowotworom płuc, rzadziej jelit, sutka, przełyku i innych.

• w 10% przypadków nie stwierdza się nowotworu.

Epidemiologia

• chorują częściej mężczyźni, 40. - 60. r.ż

Obraz kliniczny:

• złuszczające rumienie szerzące się szybko obwodowo (1cm/d) o koncentrycznym układzie jak słoje drzewa.

• zajmują tułów i kończyny; twarz, ręce i stopy zwykle wolne; mierny świąd.

Leczenie:

• zależy od leczenia choroby podstawowej.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Kępki żółte towarzyszą zaburzeniom lipidowym, powstają w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi, co prowadzi do tworzenia komórek piankowatych i komórek olbrzymich typu Toutona.

• Wyróżnia się kilka rodzajów kępek żółtych, poszczególne rodzaje występują zazwyczaj w kilku różnych typach hiperlipoproteinemii, rzadziej także w innych jednostkach chorobowych.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Według podziału Fredricksona opartego na oznaczeniu zaburzeń cholesterolu, tróglicerydów i frakcji lipoprotein wyróżnia się 5 głównych typów hiperlipoproteinemii.

• typ I - hiperchylomikronemia

• typ IIa - hiperbetalipoproteinemia

• typ IIb - hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia

• typ III - hiperbeta- i hiperprebetalipoproteinemia z obecnością nieprawidłowej proteiny

• typ IV -hiperprebetalipoproteinemia

• typ V - hiperchylo- i hiperprebetalipoproteinemia

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Kępki żółte płaskie (xanthoma planum)

- płaskie, miękkie plamy lub lekko wyniosłe nacieki lub guzki barwy żółtej, pomarańczowej lub brązowożółtej.

- zlokalizowane na twarzy (głównie powiekach), szyi, górnej części tułowia, łokciach, kolanach.

- wykazują tendencję do skupiania się w bliznach (chirurgicznych, potrądzikowych) i fałdach skóry (zwłaszcza dłoni).

- obok hiperlipoproteinemii typu II i III mogą występować także w cukrzycy, szpiczaku, schorzeniach wątroby i chorobie Handa-Schulera-Christiana.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• do kępek żółtych płaskich zalicza się 2 odmiany:

• Kępki żółte powiek (xanthelasma) - płaskowyniosłe, dość miękkie guzki, o żółtawym zabarwieniu, zlokalizowane na powiekach; występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.

• Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum) - linijne żółtawe przebarwienia lub nacieki na dłoniach wzdłuż linii fałdów skóry; występują w hiperlipoproteinemii typ III, rzadziej IIb.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum)

- inaczej kępki żółte guzkowo-wysiewne

- kopulaste żółtoróżowe guzki, niekiedy znacznych rozmiarów (ok. 5 cm), zlokalizowane w okolicach dużych stawów (kolana, łokcie), rąk (xanthoma palmare) i stóp, niekiedy pośladków i fałdów skóry.

- rosną wolno, nie dają objawów podmiotowych, nie ustępują samoistnie,

- występują w hiperlipoproteinemii II, III i IV.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum)

- inaczej kępki żółte grudkowo-wysiewne (xanthoma papulosum eruptivum,

- drobne 1-4 mm, żółtawe, żółtopomarańczowe lub czerwone guzki, liczne, rozsiane w obrębie pośladków i wyprostnych powierzchni kończyn,

- powstają nagle, związane z hipertriglicerydemią, po spadku poziomu tróglicerydów ustępują z pozostawieniem czerwonobrunatnych plam,

- występują w hiperlipoproteinemii I, IIb, IV i V, także w bezobjawowej cukrzycy i zespole nerczycowym.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

• Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum)

- guzki barwy skóry niezmienionej (bez żółtawego zabarwienia) lub żółtawe, o gładkiej powierzchni, luźno przesuwalne względem podłoża, spoiste, śr. ok. 1 cm,

- zlokalizowane wzdłuż ścięgien prostowników łokci, kolan, rąk i stóp (najczęściej ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk)

- występują w hiperlipoproteinemii typ II i III.

Hiperlipidemie/Hiperlipoproteinemie
Kępki żółte (Xanthomatosis)

Leczenie

• leczenie hiperlipoproteinemii polega w pierwszej kolejności na diecie.

• przy braku skuteczności diety farmakoterapia

• w hipercholesterolemii (typ IIa) - statyny (lowastatyna, simwastatyna) i kwas nikotynowy w wysokich dawkach

• w hipertriglicerydemii (typ I, IV, V) - fibraty (klofibrat, fenofibrat, gamfibrozil)

• w hiperlipidemiach mieszanych (typ IIb, III) - statyny i/lub fibraty

• nie ma leczenia przyczynowego samych kępek żółtych.

Zmiany skórne w cukrzycy

typ1 - cukrzyca insulinozależna

typ 2 - cukrzyca insulinoniezależna

typ 3 - cukrzyca wtórna

Zmiany skórne w cukrzycy

• Choroby i zmiany związane z mikroangiopatią

• Objawy zaburzeń przemiany lipidów i karotenu

• Choroby związane z upośledzeniem odporności

• Choroby i zespoły często współistniejące z cukrzycą

• Skórne odczyny na leki przeciwcukrzycowe

Choroby i zmiany związane z mikroangiopatią

• Rumieniec cukrzycowy (Rubeosis diabetica)

• Obumieranie tłuszczowate (Necrobiosis lipoidica)

• Ziarniniak obrączkowy (Granuloma anulare)

• Dermatopatia cukrzycowa (Dermatopathia diabetica)

• Zespół rzekomotwardzinowy (Scleroderma like syndrome)

• Cukrzycowy obrzęk stwardniały (Scleroedema diabeticorum)

• Zmiany paznokciowe (Onychopathia diabetica)

• Zmiany pęcherzowe (Bullosis diabeticorum)

• Nabyte perforujące dermatozy (Acquired perforating dermatoses)

Rumieniec cukrzycowy
(Rubeosis diabetica)

• Pojawia się we wczesnych stadiach niewyrównanej cukrzycy typu I

• Nieostro zajmuje twarz (policzki), rzadziej dłonie, podeszwy stóp i tułów

• Przebieg przewlekły, bez objawów subiektywnych

• Leczenie: wyrównanie glikemii, unikanie ekspozycji na słońce i filtry UV, laseroterapia przy widocznych teleangiektasiach

Dermatopatia cukrzycowa (Dermatopathia diabetica, Pretibial pigmented patches)

• Występują u 30% kobiet i 60% mężczyzn chorych na cukrzycę w średnim i podeszłym wieku, rzadko też u dzieci.

• Liczne płaskowyniosłe, matowoczerwone grudki, przekształcające się szybko w lekko zagłębione, okrągłe ogniska zanikowe.

• Lokalizacja głównie na wyprostnej powierzchni podudzi, rzadziej udach i przedramionach.

• Pojedyncze wykwity ustępują zazwyczaj po kilku-kilkunastu miesiącach z pozostawieniem powierzchownych blizn

• Leczenie: mało skuteczne, NLPZ zewnętrznie na zmiany wczesne, ochrona przed urazami.

Zespół rzekomotwardzinowy (Scleroderma like syndrome, sclerodactylia diabeticorum)

• Występuje szczególnie często u dzieci z typem I cukrzycy

• stwardnienia obejmują przede wszystkim palce rąk z ograniczeniem ruchomości stawów międzypaliczkowych i śróręcznopaliczkowych rąk mogą przypominać akrosklerodermię lub contractura Dupuytreni

• Zmiany są niebolesne, cofają się po wyrównaniu glikemii

Cukrzycowy obrzęk stwardniały (Scleroedema diabeticorum)

• Późny objaw cukrzycy insulinozależnej, opornej na leczenie, głównie u osób otyłych

• Nie ma tendencji do ustępowania niezależnie od leczenia

• Stwardnienia obejmują kark, ramiona, twarz, tułów, niekiedy cały, rzadziej kończyny

• Różnicowanie: twardzina, scleroedema Buschke

Zmiany paznokciowe (Onychopathia diabetica)

• Nie są patognomoniczne dla cukrzycy

• Są wynikiem uszkodzenia naczyń łożyska paznokciowego.

• Płytki kruche, łamliwe, szczególnie od wolnego brzegu, wolniej rosną, towarzyszy rogowacenie podpłytkowe i zmiana zabarwienia płytki

Zmiany pęcherzowe
(Bullosis diabeticorum)

• Występują w przewlekłej cukrzycy u osób starszych

• Mechanizm nieznany

• Pęcherze tworzą się na skórze pozornie niezmienionej, głównie na kończynach dolnych

Objawy zaburzeń przemiany lipidów i karotenu

• Kępki żółte wysiewne (Xanthoma eruptivum) - związane z wysoką trójglicerydemią w niewyrównanej cukrzycy

• Ksantoza (Xanthosis diabetica, Yellow skin, Carotenemia) - przyczyna nieznana, prawd. wzrost stężenia karotenu w surowicy w wyniku upośledzonego jego metabolizmu. Manifestuje się żółtawym przebarwieniem skóry fałdów nosowo-policzkowych, małżowin usznych, dłoni i stóp

Choroby związane z upośledzeniem odporności

• infekcje bakteryjne różnorodne, głownie bakteriami ropnymi (folliculitis, furunculosis)

• infekcje grzybicze - przede wszystkim candydiazy o różnej lokalizacji i łupież pstry

• zwiększona skłonność do wtórnego nadkażenia ran, nadżerek i przeczosów.

Choroby i zespoły często współistniejące z cukrzycą

• Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans)

• Lipodystrofia (Lipodystrophia)

• Rumień nekrolityczny wędrujący (Erythema necrolyticum migrans. Glucagonoma)

• Hemochromatoza (Haemochromatosis)

Rogowacenie ciemne
(Acanthosis nigricans)

• Rzadkie schorzenie o kilku typach etiologicznych i klinicznych.

• Aksamitnie brunatne przebarwienie skóry z hiperkeratozą i brodawkowatym przerostem skóry w fałdach skóry, zgięciach stawowych i okolicach otworów naturalnych, a postać złośliwa również w obrębie śluzówek jamy ustnej i narządów płciowych

• postać złośliwa związana z nowotworami narządów wewnętrznych - rewelator

• postać łagodna występuje w różnych endokrynopatiach, w tym otyłości i cukrzycy.

Lipodystrofia (Lipodystrophia)

• zespół zaniku tkanki tłuszczowej, cukrzycy insulinopornej, hiperlipidemi i hepatosplenomegalii

• odmiana wrodzona- autosomalnie dominująca - całkowity zanik tkanki tłuszczowej, zmiany od urodzenia lub w pierwszych 2 latach życia, może współistnieć rogowacenie ciemne, hipertrichoza, przerost mięśni, kępki żółte, przebarwienia skóry.

• postać nabyta - zanik stopniowo obejmuje twarz i górną część klatki piersiowej, potem postępuje dalej, może towarzyszyć hipertrichoza i przebarwienia.

Rumień nekrolityczny wędrujący (Erythema necrolyticum migrans. Glucagonoma)

• Etiopatogeneza: guz trzustki z komórek alfa produkujących glukagon

• Na skórze szerzące się obwodowo rumienie z wykwitami pęcherzowo-krostkowymi, nadżerkami, strupami i spełzaniem naskórka

• zajmują różne okolice - najczęściej klatkę piersiową, podbrzusze, pachwiny, pośladki, kończyny dolne, rzadziej twarz.

• laboratoryjnie: hiperglikemia, wysoki poziom glukagonu, anemia normobarwliwa.

• Leczenie: operacyjne guza trzustki

Hemochromatoza
(Haemochromatosis)

• może być idiopatyczna - genetycznie uwarunkowane zaburzenie metabolizmu żelaza lub nabyta - przy nadmiernej podaży żelaza (przetoczenia krwi)

• triada objawów: marskość wątroby, cukrzyca insulinozależna, przebarwienie skóry

• skóra przebarwiona od jasno- do ciemnobrunatnej, głównie twarzy, grzbietów rąk, przedramion, dołów pachowych i pachwinowych, niekiedy przebarwione śluzówki jamy ustnej

• Leczenie: insulina, dieta uboga w żelazo, deferoksamina

Skórne odczyny na leki przeciwcukrzycowe

• Odczyny związane z podawaniem podskórnym insuliny, dawniej obserwowane u 15-50% chorych, obecnie po wprowadzeniu insulin monokompetentnych, rekombinowanych insulin ludzkich i podawanie ich przy pomocy penów w małych dawkach, kilka razy na dobę lub pomp infuzyjnych, są bardzo rzadkie:

• zmiany alergiczne - miejscowe typu późnego lub wczesnego, rzadko uogólnione osutki rumieniowo-grudkowe lub pokrzywkowe

• zanik tkanki tłuszczowej (lipoatrophia) w miejscu iniekcji

• lipodystrofia poinsulinowa ma znaczenie historyczne

• Podawanie doustnych leków hipoglikemizujących, głównie pochodnych sulfonamidowych, jest często przyczyną wystąpienia różnorodnych osutek polekowych.

PORFIRIE

• Porfirie szpikowe

• Porfirie wątrobowe

Porfirie szpikowe

• Rzadkie schorzenia związane z genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem syntezy hemoglobiny w erytrocytach.

• Wrodzona porfiria erytropoetyczna spowodowana jest niedoborem kosyntetazy uroporfirynogenu. Pierwszym objawem po urodzeniu jest oddawanie różowego moczu. Zmiany występują już we wczesnym dzieciństwie w skórze odsłoniętej - powstają pęcherze, często krwotoczne, pozostawiające nierówne, zagłębione, szpecące blizny. Charakterystyczne jest brunatne zabarwienie zębów i zniekształcenia kostne, niekiedy niedokrwistość hemolityczna. Leczenie tej postaci jest nieskuteczne.

• Protoporfiria erytropoetyczna spowodowana jest zaburzeniem aktywności ferrochelatazy. Zmiany skórne pojawiają się zazwyczaj w dzieciństwie w postaci wykwitów rumieniowych, rumieniowo-obrzękowych lub pęcherzykowych, ustępujących z pozostawieniem drobnych, wgłębionych blizenek. Występuje silna nadwrażliwość na światło. Przebieg zmian skórnych łagodny, u części jednakże choroba prowadzi do marskości wątroby. Zaleca się stosowanie środków chroniących przed światłem, skuteczny jest ß-karoten.

Porfirie wątrobowe

• Porfiria skórna późna (Porphyria cutanea tarda)

• Porfiria ostra zwalniająca czyli brzuszna (Porphyria acuta intermittens s. abdominalis).

• Porfiria mieszana (Porphyria variegata mixta).

Porfiria skórna późna
(Porhyria cutanea tarda - PCT)

Etiopatogeneza

• najczęstsza odmiana porfirii wąrtrobowej i porfirii w ogóle.

• zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie - defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III - gromadzenie uroporfiryny I w organizmie.

• postać sporadyczna (nabyta - znacznie częstsza) i postać genetyczna (dziedziczenie autosomalne dominujące)

• uszkodzenie wątroby u osób predysponowanych genetycznie

• alkoholizm

• leki hepatotoksyczne (NLPZ, barbiturany, sulfonamidy)

• estrogeny w HTZ

• związki toksyczne (heksachlorobenzen)

• WZW (typ C)

• częściej chorują mężczyźni, w średnim i starszym wieku (40. - 70. r.ż.)

Porfiria skórna późna
(Porhyria cutanea tarda - PCT)

Obraz kliniczny

• w miejscach urazów mechanicznych i na skórze odsłoniętej (głównie ręce, twarz, dekolt, skóra głowy u osób łysych) powstają dobrze napięte pęcherze z treścią surowiczą lub surowiczo-krwistą.

• pęcherze ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny, z czasem tworzy się pstra blizna z odbarwieniami, przebarwieniami i nierzadko prosakami.

• w części przypadków blizna jest porcelanowobiała, gładka - postać twardzinopodobna porfirii (porphyria scerodermiforme)

• inne objawy: zwiększona urażalność skóry, nadwrażliwość na światło, hipertrichoza, ciemna barwa moczu (kolor ciemnego piwa)

Porfiria skórna późna
(Porhyria cutanea tarda - PCT)

Diagnostyka

• uroporfiryna I, niekiedy uroporfiryna III i kwas delta-aminolewulinowy w moczu,

• uroporfiryny i koproporfiryny w kale,

• złogi immunoglobulin w ścianach naczyń i wzdłuż błony podstawnej w badaniu IF bezpośrednim z grzbietu ręki.

Leczenie

• Arechina 250 mg 5 dni/tyg.

• metoda Ippena - upust krwi

• eliminacja czynników hepatotoksycznych

• stosowanie filtrów UV o wysokim współczynniku i unikanie nasłonecznienia.

Zmiany skórne w zaburzeniach endokrynologicznych

Zaburzenia funkcji przysadki

• Gigantyzm i Akromegalia

• Skóra jest szorstka, z głębokimi zmarszczkami, tkanka łączna zgrubiała, niekiedy obrzęki powiek, twarzy i kończyn, częściej występuje obrzęk Quinkego, zanik lub przerost podściółki tłuszczowej, na skórze owłosionej głowy tworzą się głębokie fałdy (skóra buldoga - cutis verticis gyrata)

• Wzmożona potliwość i łojotok, niekiedy niewielka hiperpigmentacja skóry, hirsutyzm u około 25-50% chorych

• Mogą występować zmiany jak w ch. Recklinghausena (nerwiakowłókniaki, plamy kawy z mlekiem), częściej zmiany typu acanthosis nigricans, kępki żółte, żylaki podudzi.

Zaburzenia funkcji przysadki

• Panhipopituaryzm

• Hipopigmentacja w postaci odbarwionych obszarów skóry.

• Sucha i pomarszczona skóra, niedorozwój tkanki tłuszczowej, zmiany twardzinopodobne.

• Paznokcie łamliwe, często koilonychia lub onychgryfoza, częste wypadanie włosów brwi.

Zaburzenia funkcji tarczycy

• Niedoczynność tarczycy (hipotyreoza)

• Uogólniony obrzęk śluzowaty - (myxoedema) związany z nagromadzeniem glikozoaminoglikanów w skórze, skóra nabrzmiała, ciastowata, zimna, sucha, szorstka, o bladowoskowym zabarwieniu, twarz maskowata, powieki obrzęknięte, naskórek hiperkeratotyczny.

• zażółcenie dłoni i stóp - może wystąpić na skutek nagromadzenia karotenu w przerosłej warstwie rogowej naskórka

• Wyłysienie (alopecia) i utrata bocznej części brwi - włosy i paznokcie rosną wolno, są suche, łamliwe, rozlane wypadanie włosów na skutek zatrzymania fazy anagenu, tendencja do łysienia plackowatego.

• Purpura, ecchymozy, marmurkowatość skóry - związane z uszkodzeniem drobnych naczyń.

Zaburzenia funkcji tarczycy

• Nadczynność tarczycy (hipertyreoza)

• Skóra w całości ciepła, zaczerwieniona, nadmiernie wilgotna (hiperhydroza), delikatna w dotyku.

• Często rumień dłoni (erythema palmare)

• Mogą wystąpić ogniska bielactwa, uogólniony świąd skóry, zwiększona skłonność do pokrzywki (urticaria).

• włosy jedwabiste, cienkie, łysienie rozlane, może wystąpić łysienie plackowate.

• paznokcie cienkie, czasami onycholiza paznokci od wolnego brzegu (paznokcie Plummera)

Zaburzenia funkcji tarczycy

• Nadczynność tarczycy (zmiany związane z ŞTSH)

• rozległe ogniska przebarwień (hiperpigmentacja)

• wytrzeszcz gałek ocznych (infiltracyjna oftalmopatia)

• obrzęk przedgoleniowy (myxoedema pretibiale) występuje u 5% osób z chorobą Gravesa-Basedowa - ograniczone, pomarańczowe, spoiste i wypukłe ognisko, czasem też na przedramionach (myxoedema preradiale).

Zaburzenia funkcji nadnerczy

• Zespół Cushinga

• Zaburzenia w rozkładzie tkanki tłuszczowej - twarz księżycowata, byczy kark, szczupłe kończyny.

• Skóra jest sucha, widoczny zanik skóry i naskórka, wybroczyny i wylewy krwawe, teleangiektasie, marmurkowatość skóry

• Rumień na twarzy z sinawym odcieniem (zwłaszcza policzków

• Hirsutyzm u kobiet (nadmierne owłosienie wargi górnej i bródki, męski typ owłosienia łonowego)

• Trądzik posterydowy

• Rozstępy - na bocznych powierzchniach brzucha, czasem też na udach, sutkach i ramionach

• Infekcje skóry- bakteriami ropnymi, dermatofitami i drożdżakami, zwiększona częstość łupieżu pstrego.

• Sporadycznie skłonność do wypadania włosów i łysienie

Zaburzenia funkcji nadnerczy

• Nadprodukcja ACTH

• Hiperpigmentacja

• Nadprodukcja androgenów

• Hirsutyzm

• Wrodzony przerost kory nadnerczy

• Hiperpigmentacja

• Hirsutyzm

Zaburzenia funkcji nadnerczy

• Choroba Addisona z «ACTH

• Hipertrichoza

• Kandydozy skóry i błon śluzowych

• Choroba Addisona z ŞACTH (postać pierwotna)

• Hiperpigmentacja uogólniona

• Skąpe owłosienie pachowe i łonowe

Zaburzenia funkcji gonad

• Nadprodukcja androgenów

• Hirsutyzm

• Trądzik

• Hiperpigmentacja

• Niedobór androgenów

• Hipopigmentacja

Zaburzenia funkcji gonad

• Nadprodukcja estrogenów

• Hirsutyzm

• Teleangiectasie

• Erythema palmare

• Niedobór estrogenów

• Atrofia skóry

Piśmiennictwo

• I. Pastinszky, I. Racz: Zmiany skórne w chorobach wewnętrznych. PZWL Warszawa 1969

• S. Jabłońska, T. Chorzelski: Choroby skóry. Wyd. V. PZWL Warszawa 2001

• M. Miklaszewska. F. Wąsik red.: Dermatologia Pediatryczna. Volumed Wrocław 2000

---