Treści kształcenia
Zakres wymaganych wiadomości z hematologii – V rok Wydz. Lekarski.
I PODSTAWOWE METODY BADAŃ I NORMY HEMATOLOGICZNE
1. Podstawowe wiadomości z fizjologii hematopoezy. Wymienić identyfikowalne
morfologicznie w badaniu MGG formy rozwojowe szeregów: granulocytowego,
czerwonokrwinkowego, płytkotwórczego i podać ich podstawowe cechy morfologiczne (
barwliwość cytoplazmy, obecność ziarnistości, kształt i wielkość jądra, stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny, struktura chromatyny, obecność jąderek)
2. Znajomość norm: morfologia krwi obwodowej z rozmazem, retikulocytoza, mielogram (
ilościowy stosunek poszczególnych linii krwiotwórczych, odsetek mieloblastów). Normy biochemiczne: gospodarka Fe, ( Fe transferyny , TIBC, UIBC, wysycenie), poziom immunoglobulin IgG, IgA i IgM, poziom haptoglobiny
3. Wskazania do punkcji szpiku i trepanobiopsji, ich wartość diagnostyczna.
4. Reakcje cytochemiczne:
Wymienić podstawowe reakcje stosowane w hematologii ( MPO, fosfataza kwaśna, esteraza nieswoista, kwaśna esteraza nieswista, PAS, reakcja na lipidy)
Podac ich zastosowanie ( określenie przynależności liniowej populacji komórek blastycznych, określenie stopnia ich dojrzałości.
5. Badania cytogenetyczne:
pojecie aberracji genetycznych, ich podstawowe rodzaje wymienić najbardziej
charakterystyczne aberracje cytogenetyczne w chorobach hematologicznych i ich molekularne wykładniki ( chromosom Ph, t (15;17), t (8;21), t (14 ; 18), t (11 ; 14) , translokacje typowe dla chłoniaka )
6. Immunofenotypowanie komórek krwi:
Pojęcie CD
Wymienić podstawowe markery pozwalające na określenie przynalezności liniowej komórek białaczkowych.
II. SCHEMAT POSTEPOWANIA W RÓśNYCH ZABURZENIACH
HEMATOLOGICZNYCH
Wymienić podstawowe przyczyny i zasady postępowania diagnostycznego w następujących zaburzeniach:
powiększenie węzłów chłonnych
powiększenie śledziony
leukocytoza i leukopenia
małopłytkowość i nadpłytkowość
eozynofilia
Hipergammaglobulinemia poli- i monoklonalna
Przedłużenie czasu protrombinowego i APTT
Nadkrzepliwość
III. PATOLOGIA SZCZEGÓŁOWA
1. Niedokrwistości
1.1 Pojęcie niedokrwistości, niedokrwistość prawdziwa a rzekoma, kliniczne objawy głodu tlenowego
1.2. Etiopatogenetyczny podział niedokrwistości
1.3. Niedokrwistości wynikające z zaburzeń erytropoezy:
1.3.1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza: pojęcie niedoboru żelaza przedutajonego, utajonego i jawnego; przyczyny, specyficzne objawy, diagnostyka laboratoryjna, różnicowanie, leczenia, profilaktyka.
1.3.2. Niedokrwistość chorób przewlekłych: pojęcie, patogeneza, różnicowanie, zasady leczenia.
1.3.3. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego: wymienić przyczyny, omówić szczegółowo niedokrwistość Addisona- Biermera ( istota choroby, objawy, leczenie z uwzględnieniem dawkowania wit.B12)
1.3.4. Wymienić inne niedobory mogące doprowadzić do zaburzeń erytropoezy
1.3.5. Niedokrwistości hemolityczne:
Pojęcie zespołu hemolitycznego i laboratoryjne wykładniki
Przyczyny zespołu hemolitycznego: wymienić przyczyny zewnatrz- i
wewnątrzkrwinkowe, wrodzone i nabyte
Omówić szczegółowo: mikrosferocytozę wrodzoną ( istota wady erytrocytów,
specyficzne objawy, przebieg kliniczny, leczenie)
Niedokrwistość autoimmunologiczną ( podział w zależności od etiologii z wymienieniem możliwych przyczyn oraz od charakterystyki przeciwciał, diagnostyka ze szczególnym uwzględnieniem pojęcia odczynu antyglobulinowego, zasady leczenia)
1.4.6. Niedokrwistości wynikające z nadmiernego śledzionowego niszczenia krwinek: omówić pojęcie i wymienić przyczyny hipersplenizmu
1.4.7. Ostra niedokrwistość pokrwotoczna: omówić szczegółowo
2. Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego
2.1. Ostre białaczki
2.1.1. Pojęcie ostrych białaczek z uwzględnieniem zaburzeń proliferacji i dojrzewania.
2.1.2. Rola czynników środowiska w rozwoju ostrych białaczek
2.1.3. Podział ostrych białaczek wg FAB: omówić podstawę klasyfikacji ( przynależność liniowa blastów, stopień ich zróżnicowania) i wymienić typy FAB, miejsce
immunofenotypowania i cytogenetyki w klasyfikacji białaczek i ich prognozowaniu.
2.1.4. Obraz krwi obwodowej , szpiku kostnego oraz obraz kliniczny ostrych białaczek ze szczególnym uwzględnieniem objawów zależnych od niedoboru funkcjonalnych komórek krwi.
2.1.5. Strategia leczenia ostrych białaczek: miejsce chemioterapii, przeszczepiania komórek hematopoetycznych oraz leczenia wspomagajace, pojęcie remisji całkowitej.
2.2. Przewlekły zespół mieloproliferacyjny
2.2.1. Pojęcie przewlekłego zespołu mieloproliferacyjnego, wymienić jednostki chorobowe wchodzące w jego skład i podobieństwa między nimi.
2.2.2. Przewlekła białaczka szpikowa: omówić szczegółowo ( symptomatologia, badania dodatkowe, fazy rozwoju, strategie lecznicze)
2.2.3. Czerwienica prawdziwa: omówić szczegółowo symptomatologię i leczenie; ze zwróceniem szczególnej uwagi na: różnicowanie z czerwienicą objawową, powikłania naczyniowe
2.2.4. Nadpłytkowość swoista: omówić szczegółowo symptomatologię i leczenie; ze zwróceniem szczególnej uwagi na:
- różnicowanie z nadpłytkowością wtórną
- miejsce leczenia antyagregacyjnego i możliwość współistnienia powikłań krwotocznych i zakrzepowych.
2.2.5. Osteomielofibroza: omówić szczegółowo symptomatologię i postępowanie lecznicze.
2.3. Choroba Hodgkina
Epidemiologia, rola wirusa Epsteina- Barra
Typy histopatologiczne, ich znaczenie rokownicze
Objawy kliniczne ( systemowe)zaburzenia hematologiczne i biochemiczne,
zaburzenia odporności , ich charakter i następstwa.
Stadia zaawansowania klinicznego, badania dodatkowe niezbędne do jego oceny.
Strategie lecznicze , rola polichemioterapii i radioterapii, pojęcie remisji całkowitej i częściowej, rokowanie.
2.4. Chłoniaki nieziarnicze
Klasyfikacje ( podać podstawy klasyfikacji: morfologia i immunofenotyp komórek chłoniakowych, architektonika nacieku i jej znaczenie dla Kliniki)
Stadia zaawansowania, badania dodatkowe do wykonania przy rozpoznaniu.
Strategie lecznicze : rola polichemioterapii, radioterapii i chirurgii.
2.5. Przewlekła białaczka limfatyczna: omówić szczegółowo ( obraz kliniczny i hematologiczny, klasyfikacja, przebieg choroby, wskazania do rozpoczęcia leczenia i jego strategia, rokowanie)
2.6. Choroby z kręgu szpiczaka mnogiego: omówić szczegółowo ( obraz kliniczny i hematologiczny ze szczególnym uwzględnieniem zmian nerkowych, kostnych i zaburzeń mineralnych, klasyfikacja, strategie lecznicze, miejsce leczenia wspomagającego, rokowanie) 2.7. Zespoły mielodysplastyczne:
Pojęcie dyserytro- dysgranulo- i dystrombopoezy, rola czynników środowiskowych w rozwoju MDS, jego obraz kliniczny i hematologiczny, strategie lecznicze, rokowanie.
3. Zaburzenia hemostazy
3.1. Podstawowe informacje z zakresu hemostazy osoczowej, naczyniowej i płytkowej (
kaskada aktywacji czynników krzepnięcia, układ fibrynolizy, rola płytek krwi i ściany naczyń w hemostazie)
3.2. Małpołytkowość
Objawy kliniczne skazy krwotocznej małopłytkowej, pojęcie minimum hemostatycznego liczby płytek
Przyczyny małopłytkowości- wymienić
Małopłytkowość swoista – podstawy rozpoznania
Leczenie skazy krwotocznej małopłytkowej niezaleznie od jej etiologii( miejsce leków uszczelniających naczynia, inhibitorów, fibrynolizy, glikokordykoidów, koncentratu płytkowego), strategia lecznicza w przewlekłej małopłytkowości swoistej
3.3. Jakościowe zaburzenia płytek – podać przyczyny trombocytopenii objawowej i przykłady zespołów wrodzonych
3.4. Skazy krwotoczne osoczowe:
Hemofilia A i B: omówić szczegółowo ( podział na stopnie ciężkości, rodzaj dziedziczenia, manifestacje kliniczne, leczenie, zasady postępowania w wylewach dostawowych i ostrych stanach chirirgicznych)
Choroba von Willebranda: rola czynnika von Willebranda w hemostazie, typy choroby von Willebranda, objawy kliniczne, diagnostyka laboratoryjna, leczenie, przyczyny objawowej choroby von Willebranda
Przyczyny nabytych niedoborów czynników krzepnięcia, zasady ich leczenia
substytucyjnego
Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego: przyczyny, objawy kliniczne i
laboratoryjne, zasady leczenia.
3.5. Skazy krwotoczne naczyniowe: przyczyny ( wymienić), objawy, zasady leczenia Omówić szczegółowo: chorobę Rendu- Oslera, Zespół Schınleina- Henocha
3.6. Trombofilie: pojęcie, manifestacje kliniczne, diagnostyka laboratoryjna podać najważniejsze przyczyny trombofilii wrodzonych ( niedobór AT-3, białka C, Białka S i oporność na aktywne białko C) , wymienić przyczyny nabytych stanów nadkrzepliwości.
4. Hipo- i aplazja szpiku kostnego: przyczyny i patomechanizm
Objawy kliniczne ze szczególnym uwzględnieniem następstw niedoboru składników morfologicznych krwi obwodowej. Zasady leczenia hipo- i aplazji szpiku: miejsce przeszczepu komórek krwiotwórczych , leczenia immunoablacyjnego, krwiotwórczych
czynników wzrostu, preparatów krwiopochodnych, glikokortykoidów nadnerczowych, profilaktyki i/lub zwalczania skazy krwotocznej i infekcji
5. Leki a układ krwiotwórczy: mechanizmy cytopenii polekowych ( centralny i obwodowy, alergiczny i toksyczny), podać przykłady najbardziej mielotoksycznych leków.
IV. ZASADY LECZENIA W HEMATOLOGII
1. Cytostatyki: podział na klasy z wymienieniem najważniejszych przedstawicieli każdej klasy, działania niepożądane, zasady bezpieczeństwa leczenia cytostatycznego ze szczególnym uwzględnieniem monitorowania wskaźników laboratoryjnych, przeciwdziałanie niepożądanym skutkom leków cytostatycznych.
2. Cytokiny w leczeniu hematologicznym: wymienić cytokiny ( interferony, krwiotwórcze czynniki wzrostu) mające zastosowanie w rutynowym leczeniu, ich wskazania,
przeciwskazania i działania niepożądane.
3. Miejsce przeszczepiania komórek krwiotwórczych w leczeniu chorób krwi: źródło komórek krwiotwórczych, zasady doboru dawcy, wskazania do przeszczepu, powikłania poprzeszczepowe i inne przyczyny niepowodzeń
4. Podstawy krwiolecznictwa w hematologii
4.1. Istotne dla transfuzjologii układy grupowe krwi i sposób ich dziedziczenia, układ antygenów zgodności tkankowej, zasady zgodności grupowej preparatów krwiopochodnych.
4.2. Próba krzyżowa: wskazania do jej wykonania, zasady jej wykonania i interpretacji 4.3. Wskazania i przeciwskazania do przetoczenia preparatów krwiopochodnych , ocena ich skuteczności.
4.4. Powikłania potransfuzyjne ( omówić szczegółowo): wczesne i późne , immunologiczne i nieimmunologiczne
4.5. Podstawowe zasady bezpieczeństwa transfuzjologicznego
5. Ferezy lecznicze: zasada wykonania, wymienić najważniejsze wskazania
6. Leczenie wspomagające w hematologii:
6.1. Leczenie przeciwkrwotoczne
6.2. Profilaktyka i zwalczanie infekcji
6.3. Profilaktyka i zwalczanie zaburzeń metabolicznych ( hiperurykemia, hiperkalcemia, hiperproteinemia)
6.4. Leczenie przeciwwymiotne.
7. Zespół lizy guza: objawy, zasady leczenia.